Epidermóide intra-raqueano.

EPIDERMÓIDE INTRA-RAQUEANO

A N T O N I O Β . L E F È V R E * ROLANDO A . T E N U T O * *

A M E L I A Τ . M . VASCONCELOS * * *

A oportunidade que tivemos de observar um caso de epidérmoide in¬

tra-raqueano levou-nos a êste registro, tendo em vista a raridade da

incidên-cia deste tipo de tumor em crianças. Julgamos também ser de interesse

cha-mar a atenção para a confusão da nomenclatura anátomo-patológica que

tor-na extremamente difícil um levantamento do total dos casos registrados tor-na

literatura. Por estranho que pareça, em compêndio recentíssimo como o de

Ingraham e Matson

, contendo um capítulo onde são estudados os "Congenital

Dermal Sinus Tracts" (pág. 69) e outro em que são estudados os tumores

intraespinais (pág. 345), praticamente não é dada importância à distinção

entre os dermóides e os epidermóides; no estudo analítico dos 63 casos de

tumores intra-raqueanos há referência a 9 "cistos dermóides" sem qualquer

elemento para assegurar que os autores tenham tentado distinguir estes

tu-mores dos epidermóides.

OBSERVAÇÃO — G . D . C , 9 anos, s e x o m a s c u l i n o , b r a n c o , i t a l i a n o , i n t e r n a d o e m

7-6-1956 ( R . G. 442.321). A n t e c e d e n t e s p e s s o a i s e f a m i l i a r e s s e m i n t e r e s s e p a r a o c a s o . História da moléstia atual -— H á u m a n o , r e a l i z a n d o u m a g i n á s t i c a q u e c o n s i s t i a e m p r e n d e r as p e r n a s " e m t e s o u r a " na c i n t u r a d o p a i e j o g a r o c o r p o p a r a t r á s , a p r e s e n t o u d o r e s de p e q u e n a d u r a ç ã o n o m e m b r o i n f e r i o r e s q u e r d o a o n í v e l d o t e r ç o m é d i o a n t e r i o r da c o x a ; u m m ê s a p ó s a p r e s e n t o u d o r n a r e g i ã o l o m -b a r . Essas d o r e s r e a p a r e c i a m t o d a v e z q u e o p a c i e n t e " d a v a u m m a u g e i t o n o c o r p o " . D o i s a t r ê s m e s e s d e p o i s d o i n í c i o c o m e ç o u a n o t a r p a r e s t e s i a s a o l o n g o d a p a n t o r r i l h a e s q u e r d a . E m 3051956 p r o c u r o u o a m b u l a t ó r i o d a C l í n i c a N e u -r o l ó g i c a o n d e , c o m a suspeita de h é -r n i a d i s c a i o u t u m o -r i n t -r a - -r a q u i a n o , f o i p e d i d o e x a m e d e l i q u o r . A p ó s a p u n ç ã o l o m b a r passou a a p r e s e n t a r d o r a o l o n g o d a f a c e â n t e r o - l a t e r a l da p e r n a d i r e i t a . O exame de liquor m o s t r o u : p r e s s ã o i n i c i a l 16 c m d e á g u a ; p r o v a s m a n o m é t r i c a s de S t o o k e y m o s t r a n d o e s t a r p a r c i a l m e n t e b l o -q u e a d o o c a n a l r a -q u i a n o ; l i -q u o r l í m p i d o e i n c o l o r ; 0 c é l u l a s p o r m m3

; 40 m g de p r o t e í n a t o t a l p o r 100 m l ; r e a ç õ e s d e P a n d y e N o n n e ( p o s i t i v a s ( + ) ; r e a ç ã o de T a k a t a A r a p o s i t i v a ( + ) t i p o m i s t o ; r e a ç ã o d o b e n j o i m 00001.22222.21000.0; r e a -ç õ e s p a r a lues n e g a t i v a s ; r e a -ç ã o de W e i n b e r g ( c i s t i c e r c o s e ) p o s i t i v a + + c o m 1 m l . E m v i s t a d e s t e e x a m e o p a c i e n t e foi i n t e r n a d o c o m suspeita de b l o q u e i o r a q u i d i a -n o p o r g r a -n u l o m a c i s t i c e r c ó t i c o . Exame físico — E s c o l i o s e d a c o l u -n a v e r t e b r a l c o m c o n v e x i d a d e p a r a a d i r e i t a e c o n t r a t u r a da m u s c u l a t u r a p a r a v e r t e b r a l e s q u e r da, p r i n c i p a l m e n t e a o n í v e l d a r e g i ã o l o m b a r . N e n h u m a a l t e r a ç ã o da p e l e na r e g i ã o l o m b a r ( m a n c h a , r e t r a ç ã o , u m b e l i c a ç ã o , p ê l o s ) . E m d e c ú b i t o d o r s a l , i m p ô s

s i b i l i d a d e d e s e n t a r s e m a n t e n d o os m e m b r o s i n f e r i o r e s e m e x t e n s ã o . P e l a s m a -n o b r a s de B a r r e e M i -n g a z z i -n i , c a -n s a ç o -n o m e m b r o i -n f e r i o r e s q u e r d o . S i -n a l d e L a s è g u e p r e s e n t e . E m b i p e d e s t a ç ã o , u m a p r e s s ã o brusca s o b r e a c a b e ç a d e t e r m i -n a v a a p a r e c i m e -n t o d e d o r -na r e g i ã o l o m b a r . P e l a i -n c l i -n a ç ã o d o c o r p o p a r a f r e -n t e a p a r e c i a d o r na r e g i ã o l o m b a r , o m e s m o a c o n t e c e n d o p e l a f l e x ã o l a t e r a l d o c o r p o p a r a a d i r e i t a . M a n o b r a de N a f f t z i g e r p o s i t i v a . R e f l e x o s : a q u i l e o s a b o l i d o s ; c r e m a s t e r i n o só o b t i d o à d i r e i t a ; os d e m a i s n o r m a i s . S e n s i b i l i d a d e a p a r e n t e m e n t e c o n s e r v a d a , a n ã o ser c e r t a d i f i c u l d a d e e m r e c o n h e c e r o f r i o a o n í v e l dos m a l e ó l o s i n -t e r n o s . P e r f e i -t o c o n -t r o l e de e s f i n c -t e r e s .

C o m e s t e e x a m e n e u r o l ó g i c o e e m f a c e d o r e s u l t a d o da p u n ç ã o l o m b a r , f o i l e -v a n t a d a a s u s p e i t a de u m g r a n u l o m a c i s t i c e r c ó t i c o i n t r a - r a q u i a n o , hipótese esta aparentemente confirmada pela positividade da reação de Weinberg no soro sangüí-neo aliada a reações sorológicas para lues negativas.

A perimielografia m o s t r o u b l o q u e i o c o m p l e t o e d u r a d o u r o d o c o n t r a s t e e m T , , ; o l i m i t e s u p e r i o r d o b l o q u e i o e r a i r r e g u l a r e c o n c a v o p a r a b a i x o . C o m o persistis-s e m d ú v i d a persistis-s q u a n t o à e t i o l o g i a f o i r e p e t i d o o e x a m e de l i q u o r (13-6-1956) q u e c o n f i r m o u a h i p ó t e s e d e g r a n u l o m a c i s t i c e r c ó t i c o : p u n ç ã o a o n í v e l d o e s p a ç o L3- L4, p a c i e n t e e m d e c ú b i t o l a t e r a l ; p r e s s ã o i n i c i a l 10 c m de á g u a ; p r e s s ã o n e -g a t i v a a p ó s a r e t i r a d a d e 2 m l de l i q u o r ; l i q u o r l í m p i d o e i n c o l o r ; 0,8 c é l u l a s p o r m m3

; 280 m g de p r o t e í n a s t o t a i s p o r 100 m l ; r e a ç ã o de P a n d y p o s i t i v a + + ; r e a ç ã o d e W e i n b e r g ( c i s t i c e r c o s e ) p o s i t i v a + + c o m 0,5 m l .

Operação cirúrgica — L a m i n e c t o m i a t ó r a c o - l o m b a r e m 20-6-1956: e x c i s ã o das a p ó f i s e s espinhosas e l â m i n a s de T1 2 a t é L2; e s p a ç o e p i d u r a l e d u r a - m a t e r s e m a l t e r a ç õ e s m a c r o s c ó p i c a s ; p e l a p a l p a ç ã o a t r a v é s da d u r a - m a t e r , t u m o r de consis-t ê n c i a d u r a a o n í v e l de T1 2; a b e r t u r a das m e m b r a n a s c o m v i s u a l i z a ç ã o m e d i a t a , sob a a r a c n ó i d e , d e u m t u m o r e x t r a - m e d u l a r d e c o l o r a ç ã o p e r l á c e a , e n c a p s u l a d o , q u e c o m p r i m i a o c o n e m e d u l a r e se i n s i n u a v a e n t r e as r a i z e s da c a u d a e q u i n a ; l i b e r t a ç ã o das a d e r ê n c i a s e e x t i r p a ç ã o e m b l o c o do t u m o r .

Diagnóstico anátomo-patológico — P e ç a d e f o r m a o v ó i d e , m e d i n d o c e r c a de 4 c m n o m a i o r e i x o . S u p e r f í c i e e x t e r n a lisa, m o s t r a n d o p o r t r a n s p a r ê n c i a f i n o s v a s o s de t r a j e t o r e t i l í n e o . A o c o r t e , peça c o n s t i t u í d a p o r u m c i s t o de p a r e d e s f i n a s , c o m espessura m é d i a d e 1 a 2 m m , c o n t e n d o m a t e r i a l p a s t o s o , b r a n c o - a m a r e l a d o , c o m a s p e c t o de s e b o . S u p e r f í c i e i n t e r n a lisa e b r i l h a n t e , c o n s t i t u í d a p o r t e c i d o e p i t e l i a l p l a n o c e l u l a r c o r n e i f i c a d o , s e m sinais d e m a l i g n i d a d e . E m c o r r e s p o n d ê n c i a à su-p e r f í c i e e x t e r n a d o c i s t o , n o t a - s e a su-p r e s e n ç a de t e c i d o c o n j u n t i v o f r o u x o , i n f i l t r a d o p o r escassa q u a n t i d a d e d e l i n f ó c i t o s . N ã o se n o t a a p r e s e n ç a d e g l â n d u l a s s u d o -r i p a -r a s ou s e b á c e a s , n e m de f o l í c u l o s p i l o s o s . Diagnóstico: C i s t o e p i d e -r m ó i d e ( D -r . L . C. M a t t o s i n h o F r a n ç a ) .

E v o l u ç ã o s e m i n c i d e n t e s c o m b o a r e c u p e r a ç ã o f u n c i o n a l . U m e x a m e d e l i q u o r n o p e r í o d o p ó s - o p e r a t ó r i o m o s t r o u : p u n ç ã o l o m b a r e n t r e L5- S j ; p r e s s ã o i n i c i a l 14 c m de á g u a ; S t o o k e y n o r m a l ; l i q u o r l í m p i d o e i n c o l o r ; 50 m g d e p r o t e í n a s t o t a i s p o r 100 m l ; r e a ç ã o d e P a n d y p o s i t i v a + ; r e a ç ã o d e b e n j o i m 01101.22221.00000.0; r e a ç ã o d e T a k a t a A r a p o s i t i v a + ( t i p o f l o c u l a n t e ) . P a r a c o m p a r a ç ã o f o i f e i t a t a m -b é m p u n ç ã o s u -b o c c i p i t a l : p r e s s ã o i n i c i a l 5 c m d e á g u a ; l i q u o r l í m p i d o e i n c o l o r ; 3 c é l u l a s p o r m m3

; 30 m g de p r o t e í n a s t o t a i s p o r 100 m l ; r e a ç ã o de P a n d y p o s i t i v a + ; r e a ç ã o d e b e n j o i m 00000.12210.00000.0. Estes e x a m e s m o s t r a r a m d e s a p a r e -c i m e n t o d o b l o q u e i o r a q u i d i a n o , e m b o r a persistisse r e l a t i v a m e n t e e l e v a d a a t a x a de p r o t e í n a s e m p u n ç ã o l o m b a r . F a t o i n t e r e s s a n t e v e r i f i c a d o n e s t e e x a m e f o i a negatividade da reação de Weinberg ( c i s t i c e r c o s e ) . P o d e r í a m o s supor q u e nos e x a -m e s f e i t o s a n t e r i o r -m e n t e à o p e r a ç ã o a p o s i t i v i d a d e dessa r e a ç ã o c o r r e s s e p o r c o n t a de u m a h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a ( r e s p e c t i v a m e n t e 40 m g e 280 m g p o r 100 m l ) sendo, p o r t a n t o , u m a p o s i t i v i d a d e falsa, e m b o r a a p o s i t i v i d a d e d a r e a ç ã o n o s o r o san-g ü í n e o f a l a s s e a f a v o r d e u m r e s u l t a d o r e a l . E n t r e t a n t o , e s t a t e n t a t i v a d e e x p l i c a r a p o s i t i v i d a d e d a r e a ç ã o de W e i n b e r g p e l a h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a n ã o d e v e subsistir, u m a v e z q u e n o e x a m e p ó s - o p e r a t ó r i o a t a x a de p r o t e í n a s e s t a v a t a m b é m e l e v a d a

EPIDERMÓIDE INTRA-RAQUEANO

F i g . 1 — C a s o G. D . C. M i c r o f o t o g r a f i a d o t u m o r e x t i r p a d o c i r ü r g i c a m e n t e . N a p a r t e s u p e r i o r , p a r e d e do cisto, v e n d o - s e o r e v e s t i m e n t o i n t e r n o c o n s t i t u í d o p o r e p i t é l i o p l a n o c e l u l a r c o r n e i f i c a d o , c o m a c e n t u a d a d e s c a m a ç ã o c ó r n e a ; t e c i d o c o n j u n t i v o f r o u x o c o m i n f i l t r a d o p o r l i n f ó c i t o s , c o n s t i t u i o r e v e s t i -m e n t o e x t e r n o d o c i s t o ( c o l . Η . E . 4 0 x ) . N a p a r t e i n f e r i o r , o m e s m o v i s t o

O u t r o s e x a m e s f e i t o s d u r a n t e a i n t e r n a ç ã o — Hemograma: l e u c ó c i t o s 8 . 5 0 O / m m3

; h e m o g l o b i n a 12,8g ( 8 0 % ) ; na c o n t a g e m p e r c e n t u a l dos l e u c ó c i t o s a p e -nas 1% de e o s i n ó f i l o s . Exame parasitológico de fezes: o v o s de Tricocéfalus trichiurus e Giardia lamblia. Radiografias das coxas e braços: a u s ê n c i a d e c i s t i -c e r -c o s e -c a l -c i f i -c a d a d a s p a r t e s m o l e s d o s m e m b r o s .

O p a c i e n t e t e v e a l t a e m 4-7-1956 s e m q u a l q u e r d i s t ú r b i o n e u r o l ó g i c o .

C O M E N T Á R I O S

A história clínica e o quadro neurológico levaram, inicialmente, à

supo-sição de que o paciente apresentava uma radiculopatia compressiva por

hér-nia de disco intervertebral, não obstante seja extremamente infrequente esta

etiologia em radiculopatias que ocorrem em crianças; Webb e cols.

numa

revisão da literatura encontraram 5 casos operados de hérnia de disco

inter-vertebral em pacientes com menos de 15 anos de idade; a história de trauma

antecedendo o aparecimento da sintomatologia era referida em 3 casos; em

todos os casos a sintomatologia não foi diferente daquela que ocorre nos

adultos; em 3 casos o prolapso do disco se localizava no 4º espaço lombar.

Ulteriormente o resultado dos exames de liquor e sangue conduziram à

hipótese de uma etiologia parasitária (cisticercose) imaginando-se que um

granuloma cisticercótico se localizasse ao nível da zona de compressão

radi-cular. Com êste diagnóstico o paciente foi levado à mesa operatória tendo

sido encontrado o tumor epidermóide.

Os tumores intra-raqueanos são raros em crianças. A experiência de

Ingraham e Matson

registra 63 casos até 1952, quantidade esta que

repre-senta aproximadamente uma quinta parte do número de casos (313) de

tu-mores intracranianos dêstes mesmos autores. Dentre os tutu-mores

intra-raquea-nos os mais freqüentes são os teratomas (12) e cistos dermóides (9) dando,

aos chamados "Tumores congênitos", uma incidência relativamente elevada

(21/63).

Critchley e Ferguson

reviram a literatura sôbre os epidermóides

cérebro-espinhais em 1928, mostrando, antes do mais, falta de uniformidade de

no-menclatura na designação dêste tipo de tumor pois a denominação de "coles¬

teatoma". com que muitas vêzes são registrados, tem um sentido muito vasto

que se presta a defeituosas interpretações. Assim é que são também

designa-dos como "colesteatomas", tumores de variada natureza como, por exemplo,

os produzidos por otites crônicas, tumores ósseos, cistos de colesterina

loca-lizados na região infundibular, etc. Os epidérmoides cérebro-espinhais são

tumores de natureza essencialmente epitelial que surgem, não por metaplasia

das células da aracnóide, mas sim por inclusão de células embrionárias, como

acontece com os dermóides dos quais se destinguem por serem constituídos

exclusivamente por elementos de origem ectodérmica, enquanto os dermóides

têm elementos de origem endotelial e mesenquimal.

séde do tumor, que pode se localizar nas várias alturas do eixo cérebro-espi¬

nhal. Devemos lembrar porém que, tratando-se de malformação ligada a

de-feito ocorrido no fim do 1º mês de vida intra-uterina, pode estar associada a

alterações cutâneas capazes de sugerir a natureza do tumor. Algumas vêzes

o tumor, tal como o dermóide, pode ser associado a espinha bifida, bem como

a fistulas que estabeleçam comunicação entre a superfície cutânea e o

inte-rior do estojo crânio-raqueano, podendo mesmo servir como porta de entrada

para infecções, em geral gravíssimas, de etiologia coli-bacilar, capazes de

determinar quadros de meningites ou mielites purulentas; às vêzes estas

fis-tulas abrem-se diretamente na superfície cutânea enquanto que, outras vêzes,

abrem-se em planos subcutâneos sendo, portanto, imperceptíveis ao exame.

T e m sido salientado o fato de que alguns casos apresentam alterações

cutâ-neas do tipo de umbelicação, de variável dimensão e profundidade, localizada

na altura correspondente à do tumor intra-raqueano ou intracraneano,

acusan-do a origem comum acusan-dos acusan-dois defeitos, ou seja, o momento da separação acusan-do

neuro-ectoderma do epitélio-ectoderma. Em nosso caso, entretanto, não havia

qualquer anormalidade exterior que sugerisse a natureza embrionária do

turnor.

Embora não seja nossa intenção rever a literatura sôbre o assunto,

de-vemos assinalar que a literatura brasileira conta com uma publicação de

Mattos Pimenta e cols.

em que são registrados dois casos de epidermóides

intra-espinhais, mostrando os autores tratar-se de eventualidade clínica

bas-tante rara pois encontraram apenas 26 casos na literatura mundial até a

épo-ca (1950) da publiépo-cação de seu trabalho.

R E S U M O

Caso de tumor epidermóides intra-raqueano, extra-medular ao nível de

T

, diagnosticado e tratado cirùrgicamente, em um menino de 9 anos. Os

autores chamam a atenção para a dificuldade diagnostica deste caso, cujo

quadro clínico lembrava o de uma radiculopatia compressiva por hérnia de

disco intervertebral. A evolução foi favorável, com recuperação total, sem

seqüelas. Lembram os autores a necessidade de ser precizada a designação

dêsses tumores, que são muitas vêzes confundidos com os cistos dermóides

e outros tumores congênitos.

S U M M A R Y

Intraspinal epidermoid

lution was favorable, with complete recuperation and without sequelae. The

authors point out the necessity of defining the designation of these tumors,

often confused with dermoid cysts and other congenital tumors.

B I B L I O G R A F I A

1 . C R I T C H L E Y , M . D . ; F E R G U S O N , F . R . — T h e c e r e b r o s p i n a l e p i d e r m o i d s ( C h o l e s t e a t o m a t a ) . B r a i n 51:334, 1928. 2 . I N G R A H A M , F . D . ; M A T S O N , D . D . — N e u r o s u r g e r y o f I n f a n c y a n d C h i l d h o o d . C h a r l e s C. T h o m a s , S p r i n g f i e l d ( I l l i -n o i s ) , 1954. 3 . M A T T O S P I M E N T A , Α . ; S I L V A M A R Q U E S , J.; B A R I N I , O. — E p i d e r m o i d e s m e d u l a r e s . S e á r a M é d i c a ( S ã o P a u l o ) 5:22, 1950. 4 . W E B B , J. H . ; S V I E N , H . J.; K E N N E D Y , R . L . — P r o t r u d e n t l u m b a r i n t e r v e r t e b r a l disks i n c h i l -d r e n . J. A . M . A . 154:1153, 1954.