SINDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY-PARKES-WEBER
COM ANGIOMATOSE MEDULAR
JAMES PITAGORAS DE MATTOS *
Até a presente data foi registrada na literatura a nosso alcance apenas um caso de síndrome de Klippel-Trénaunay-Parkes-Weber associada a an-giomatose medular. A oportunidade que se nos apresentou de estudar exem-plar mórbido com tal associação justifica a apresentação deste trabalho.
Numerosas referências bibliográficas a propósito de compressões medula-res determinadas por angiomas são encontradas na literatura tais como as referidas por Guillain, Schmit & Bertrand (1932) 8
, Marinesco & Draganesco (1935) 1 3
, Turner & Kernohan (1941) 1 8
, Borges Fortes (1944) 3
, Epstein, Beller & Cohen (1948) 6
, porém, estes casos não se acompanhavam de ma-nifestações cutâneas. O primeiro caso relatado de angiomatose
cutáneo-me-dular é o de Cushing (1906) 4
, ocupando, no dorso, o dermátomo superposto a urna hemangioma pial.
A primeira referência bibliográfica sobre casos de hipertrofia corporal acompanhada de alterações vasculares foi feita por Trélat & Monod (1869) 1 T
, que verificaram que freqüentemente a hipertrofia se acompanhava de dilata-ções vasculares acometendo os capilares (nevus) e as veias subcutáneas (va-rizes); entretanto, estes autores não chegaram a individualizar tais altera-ções numa síndrome.
Ulteriormente, Klippel & Trenaunay 1 0
descreveram, em 1900, sob o nome de nevus-ósteo-varicoso-hipertrófico, uma síndrome caracterizada pela se-guinte tríade sintomática: angioma subcutáneo plano, varizes congênitas e hipertrofia tissular. Observaram estes autores que os angiomas eram do tipo plano e que se localizavam, habitualmente, no segmento hipertrofiado. As varizes eram inaparentes ao nascimento, sendo o seu desenvolvimento rápido e ocorrendo geralmente em torno da puberdade. A hipertrofia tissular pode ser segmentar ou total, manifestando-se sobretudo no sentido longitudinal. Além da forma completa da síndrome, descreveram três formas frustas (for-ma anévica, for(for-ma osteohipertrófica e for(for-ma avaricosa).
Em 1918, Parkes-Weber1 1
descreveu a "hoemangiectatic hypertrophy" lembrando que as hipertrofias dos membros inferiores podem se acompanhar também de aneurismas artério-venosos ou cirsóides, ou de angiomas.
kes-Weber considerava a síndrome de Klippel-Trénaunay, anteriormente des-crita, como forma atenuada da grande familia das flebarterietasias hiper-tróficas, colocando o fator arterial em segundo plano.
Hallervorden9
, em 1923, referiu-se a um caso de hipertrofia cerebral marcada na síndrome de Klippel-Trénaunay-Parkes-Weber.
A primeira venografia em casos de síndrome de Klippel-Trénaunay foi feita por Servellel t J
, em 1942. Ulteriormente, outras foram realizadas, ob-servando-se bloqueio da circulação venosa com formação de varizes.
Poinso, Charpin & Mme. D e p r e z1 5
, em 1946, elaboraram duas teorias para explicar a hipertrofia (teoria vascular) e o angioma (teoria neuro-ve-getativa). A teoria vascular, sustentada por Servelle, implicaria em ano-malias na rede artério-venosa primitiva; a hipertensão venosa e o excesso de aporte sanguíneo levariam à hipertrofia. A teoria neuro-vegetativa pri-mitiva, já sustentada por outros autores, admitia uma lesão simpática. N o caso apresentado havia, no membro hipertrofiado: hiperpulsatilidade, acelera-ção da corrente circulatória e tensão venosa baixa, parecendo indicar inca-pacidade do sistema nervoso simpático em promover controle vasoconstritor.
A participação do sistema arterial foi defendida por Van Bogaert & K e -gels (1947) n
\ ao publicarem um caso de nevus varicoso osteohipertrófico.
Louis-Bar & L e g r o s1 2
, em 1948, relataram um caso de síndrome de Klippel-Trénaunay em criança de três anos e meio que, desde a idade de seis meses, apresentava crises de ausência. No mesmo trabalho relataram outro caso associado a neuroma plexiforme na face interna da coxa esquerda. Abundantes plexos terminais no interior dos nevus vasculares, foram obser-vados, em 1949, por Weil, Bonnet & L e v e a u2 1
.
Em 1950, Aimes 1
diferenciou a síndrome de Klippel-Trénaunay da de Parkes-Weber, caracterizando a primeira pela tríade sintomática constituída por nevus vascular plano, varicosidades e hipertrofia corporal e, a segunda, por apresentar, em lugar do nevus vascular plano, angiomas e aneurismas artério-venosos.
L i è v r e1 1
, em 1953, relacionou certos casos da síndrome de Klippel-Tré-naunay com a doença de Von Recklinghausen. Além da associação acima citada, outras já foram descritas por diversos autores, assim como: sin-dactilia, aracnosin-dactilia, polissinsin-dactilia, agenesia do 4.° rádio-metacarpodacti-lia, dedos em martelo, espina bifida, hipoplasia da primeira costela, luxação congênita da pelvis, uretra hipospádia, lipomatose, microcefalia e acrocefalia.
Wiedmann, Tolksdorf, Hansen & Klose (1969 ) 2 2
estudaram os cromosso-mas de 8 doentes (2 homens e 6 mulheres) que exibiam a síndrome de Klippel-Trénaunay-Parkes-Weber, não observando qualquer alteração, excluin-do, desta maneira, a hipótese de aberração cromossomial.
Djindjian, Hurt & Houdart (1973) 5
relataram um caso semelhante ao nosso. Tratava-se de um paciente de 12 anos com a síndrome de Klippel-Tré-naunay-Parkes-Weber, que apresentou hemorragia meníngea determinada por rotura de aneurisma artério-venoso medular em T10-T11. O caso descrito por estes autores e o exemplar mórbido que motivou a nossa publicação constituem, a nosso ver, os primeiros surgidos na literatura universal.
O B S E R V A Ç Ã O
D . A . C . , 33 anos, sexo masculino, branco, solteiro, brasileiro, enfermeiro, internado em 160271 ( R e g . n." 21.856). Início da doença h á 6 meses q u a n d o o p a -ciente passou a sentir dormência no pé direito que ascendeu ao cabo de dias, até ao joelho. T r i n t a dias após, a m e s m a sensação a p a r e c e u no m e m b r o inferior es-querdo. Decorridos 2 meses, começou a ter dificuldade p a r a a n d a r , piorando lenta e progressivamente, c h e g a n d o até a necessitar de apoio p a r a a locomoção. E m seguida, experimentou período de melhora, voltando a a n d a r sem apoio, continuando, porém, com a sensação de dormência. A t u a l m e n t e encontra-se pior d a m a r c h a e começando a a p r e s e n t a r retenção u r i n a r i a e fecal. Antecedentes pessoais e
fa-miliares •— N a s c i d o de parto normal e a termo. S u a m ã e notou, logo após o
Exame do aparelho cárdio-vascular — Pressão arterial nos 4 m e m b r o s : m e m b r o
superior esquerdo 120/90 m m H g ; m e m b r o inferior direito 130 m m H g ; m e m b r o inferior esquerdo 150 m m H g . N ã o foi possível o registro d a pressão arterial m í n i m a nos m e m b r o s inferiores. Exames complementares — Os seguintes e x a m e s l a b o r a t o -riais m o s t r a r a m - s e normais: h e m o g r a m a , hemossedimentação, tempo de c o a g u l a r ã o e s a n g r a m e n t o , glicose, uréia, creatinina, colesterol, e x a m e de fezes e de urina. G r u p o sanguíneo O fator R h negativo. Exame do líquido cefalorraqueano: p u n ç ã o lombar em decúbito lateral; líquido límpido; a p r o v a de Queekenstedt-Stookey mos-trou bloqueio do espaço sub-aracnóide. Ecoencefalograma normal.
Eletrencefalo-yrama normal, com paroxismos lentos ( o n d a s lentas de 6-7 c / s ) n a á r e a
fronto-tem-poral E, acentuados e difundidos pela hiperpnéia ( D r . I s m a r F e r n a n d e s ) .
Eletro-cardiograma n o r m a l . Exames radiológicos — Simples de crânio n o r m a l ; d a coluna
t ó r a c o - l o m b a r m o s t r a n d o lesões d e g e n e r a t i v a s m o d e r a d a s na c o l u n a l o m b a r e pre-sença de nodulos de Sehmol em T i l , T12, L l e L 2 ; r a d i o g r a f i a s das articulações dos joelhos mostrando hipertrofia óssea à E, constando de diferenças de 10 mm ao nível do joelho e de 7 mm ao nível do terço superior da tíbia. Mielografiu ( F i g . 3) — Bloqueio total ao nível de T9-T10; o limite superior da coluna de contraste apresentase i r r e g u l a r como nas imagens de a n g i o m a ( D r . O s w a l d o F e r -n a -n d e s ) .
Evolução — Como clinicamente t r a t a v a - s e de síndrome de compressão medular,
confirmada peias p r o v a s de p e r m e a b i l i d a d e do c a n a l r a q u e a n o e m i e l o g r a f i a , in-dicamos a laminectomia. Entretanto, o paciente recusou-se à c i r u r g i a , recebendo a l t a em 22-03-71. Ulteriormente, soubemos que o paciente h a v i a sido submetido à laminectomia no Hospital de I p a n e m a ( I N P S ) . E n t r a m o s em contato com o D r . A d h e r b a i M a i a que, gentilmente, se prontificou a nos ceder o resultado d a a n g i o -g r a f i a m e d u l a r e o laudo operatorio. E m 15-0-72 foi r e a l i z a d a a a n -g i o -g r a f i a me-dular, que mostrou angiomatose difusa ( F i g . 3 ) . E m 17-04-72, o paciente foi subme-tido à laminectomia ( T 7 - T 8 - T 9 ) , evidenciando-se processo de aracnondite adesiva. A angiomatose difusa não comprimia a medula.
C O M E N T Á R I O S
Sob a designação de nevus osteovaricoso-hipertrófico, Klippel & Trenau-nay descreveram a síndrome caracterizada pela tríade: angioma subcutáneo plano, varizes congênitas e hipertrofia tissular. Além da forma completa, acrescentaram três formas frustas: anévica, osteohipertrófica e avaricosa. Outros autores consideram a síndrome de Parkes-Weber como variante da de Klippel-Trénaunay, da qual difere pela presença de aneurismas arté-rio-venosos ou cirsóides e angiomas. N o caso em apreço, elementos clínicos
(hipertrofia corporal e anomalias vasculares) permitiram considerá-lo como pertencente às síndromes acima descritas. Além destas citadas alterações morfológicas e vasculares foi evidenciada, não só pelo exame neurológico como também pelas provas de permeabilidade do canal raqueano e mielogra-fia, a síndrome de compressão medular. É digno de nota a inexistência de varizes, fato que o coloca na forma avaricosa descrita por Klippel-Tré-naunay.
aracnoidite adesiva secundária, encontrada no campo operatorio, deve ser filiado o quadro compressivo medular. Sangramentos sucessivos anteriores devem ter determinado irritação e consecutivo espessamento da aracnóide espinhal.
A etiologia da síndrome de Klippel-Trénaunay-Parkes-Weber permanece obscura, já que foi excluída a hipótese de aberração cromossomial.
Alguns autores separam a síndrome de Klippel-Trénaunay da de Par-kes-Weber, o que não coincide com a nossa opinião. Consideramos que a síndrome descrita por Parkes-Weber seja variante da de Klippel-Trénaunay, fato este anteriormente já descrito pelo primeiro autor.
R E S U M O
É relatado um caso de síndrome de Klippel-Trénaunay-Parkes-Weber associada a angiomatose medular. O autor salienta ter encontrado na lite-ratura somente uma referência com tal associação.
S U M M A R Y
Klippel-Trénaunay-Parkes-Weber syndrome with spinal cord angioma: a case report
A case of Klippel-Trénaunay-Parkes-Weber syndrome associated with spinal cord angioma is reported. The author points out that it was found only one reference in literature with such association.
R E F E R Ê N C I A S
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B e c k e r 2.
