Manejo de vias aéreas em recém-nascido com síndrome de Klippel-Feil.

RevBrasAnestesiol.2016;66(5):551---553

REVISTA

BRASILEIRA

DE

ANESTESIOLOGIA

www.sba.com.br

INFORMAC

¸ÃO

CLÍNICA

Manejo

de

vias

aéreas

em

recém-nascido

com

síndrome

de

Klippel-Feil

Nuray

Altay

,

Hasan

H.

Yüce

,

Harun

Aydo˘

gan

e

Mustafa

E.

Dörterler

a_{HarranUniversitySchoolofMedicine,DepartmentofAnesthesiologyandReanimation,Sanliurfa,Turquia} b_{HarranUniversitySchoolofMedicine,DepartmentofPediatricSurgery,Sanliurfa,Turquia}

Recebidoem16dejaneirode2014;aceitoem13demarçode2014 DisponívelnaInternetem7desetembrode2014

PALAVRAS-CHAVE

Neonatal;

Viasaéreasdifícil; Anormalidadeas congênitas; Doenc¸acardíaca congênita; Cirurgiageral; Cuidadosintensivos

Resumo AsíndromedeKlippel-Feil(SKF)envolveumatríadeclássicaqueincluipescoc¸ocurto, linhadeimplantac¸ãodoscabelosbaixaerestric¸ãodomovimentodopescoc¸oeéumadascausas congênitasdeviaaéreadifícil.Apresentamosocasodeumarecém-nascida,de26dias,3.300g depeso,comSKF,quefoiagendadaparacirurgiadecorrec¸ãodeumaobstruc¸ãointestinal.A pacienteapresentavacaracterísticasacentuadasdaSKF.Aanestesiafoiinduzidacominalac¸ão desevofluranoa2-3%em100%deoxigênio.Ainalac¸ãodesevofluranofoiinterrompidaapós doisminutos.OescoredeCormack-Lehanedapacienteera2eaintubac¸ãoorotraquealfoifeita naprimeiratentativa,comtuboendotraquealde3,5mmIDsembalão.Otempodecirurgiafoi de45minutos.Apósacirurgiasemintercorrências,apacientefoitransferidaparaaunidadede reanimac¸ãoneonatalaindaintubada.Noterceirodiadepós-operatório,foiaóbitoporcausa deumainsuficiênciacardíacahiperdinâmica.Essecasoapresentaacrianc¸amaisjovemcom síndromedeKlippel-Feilnaliteraturaenaqualaintubac¸ãoorotraquealfoifeita.Acreditamos tambémqueoposicionamentodepacientesdessafaixaetáriamaisjovempodesermaisfácildo queodepacientesdefaixasetáriasmaisaltas,porcausadoprocessodeossificac¸ãoincompleto. ©2014SociedadeBrasileiradeAnestesiologia.PublicadoporElsevierEditoraLtda.Este ´eum artigo OpenAccess sobumalicenc¸aCCBY-NC-ND( http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

KEYWORDS

Neonatal; Difficultairway; Congenital anomalies; Congenitalheart disease;

Surgery; Criticalcare

AirwaymanagementinnewbornwithKlippel---Feilsyndrome

Abstract Klippel---Feilsyndrome(KFS)hasaclassicaltriadthatincludesshortneck,lowhair lineandrestrictioninneckmotionandisamongoneofthecongenitalcausesofdifficultairway. Herein, wepresenta26-day,3300gnewbornwithKFSwho wasplannedtobeoperated for correctionofanintestinalobstruction.ShehadfeaturesofsevereKFS.Anesthesiawas indu-ced byinhalationofsevoflurane2---3%inpercentage100oxygen.Sevofluraneinhalationwas stoppedafter2min.HerCornmackLehanescorewas2andoralintubationwasperformedwith 3.5mmIDnon-cuffedendotrachealtubeinfirstattempt.Operationlastedfor45min.Following uneventfulsurgery,shewasnotextubatedandwastransferredtothenewbornreanimationunit.

∗_{Autorparacorrespondência.}

E-mail:nurayaltay@ymail.com(N.Altay). http://dx.doi.org/10.1016/j.bjan.2014.03.006

552 N.Altayetal.

Onthepostoperativethirdday,thepatientdiedduetohyperdynamicheartfailure.Thiscase istheyoungestchildwithKlippel---Feilsyndromeinliteratureandonwhomoralintubationwas performed.Wealsothinkthatpositioningofthisyoungeragegroupmightbeeasierthanolder agegroupsduetoincompleteossificationprocess.

©2014SociedadeBrasileiradeAnestesiologia.PublishedbyElsevierEditoraLtda.Thisisan openaccessarticleundertheCCBY-NC-NDlicense( http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Introduc

¸ão

A síndrome de Klippel-Feil (KFS) tem uma incidência de 1:42.000nascimentoseéumadascausascongênitasdevia aéreadifícil.Atríadeclássicaincluipescoc¸ocurto,linhade implantac¸ãodoscabelosbaixa,restric¸ãodomovimento do pescoc¸ocomfusãodepelomenosdoissegmentoscervicais. Opescoc¸ocurtocomlimitac¸ão domovimentoe a instabi-lidadecervical podemlevar a danosneurológicosdurante laringoscopias,intubac¸õeseposicionamentosparacirurgia.1

Relato

de

caso

Recém-nascida,de26dias,3.300gdepeso,comSKF,

agen-dadaparacirurgiadecorrec¸ãodeumaobstruc¸ãointestinal.

Ao exame físico, apresentava características acentuadas

da SKF, incluindo pescoc¸o curto, restric¸ão do movimento

dopescoc¸o,palatoalto,classe IInoescore deMallampati

modificado,linhadeimplantac¸ãodoscabelosbaixae

apa-rênciafacialatípica(fig.1).OecocardiogramarevelouDSA,

DSV,pseudocoarctac¸ão daaorta,PCA, amploseio

coroná-rio e hipertensão pulmonar persistente. Pressão arterial,

saturac¸ãodeoxigênioeECGforammonitoradosnasalade

cirurgia.VáriaslâminasgrandesdotipoMillereMacintosh,

máscaraslaríngeas,tubostraqueaiscomestiletes,

broncos-cópiodefibraópticaeconjuntoparatraqueostomiaforam

mantidosdisponíveis.Aanestesiafoiinduzidacominalac¸ão

desevofluranoa2-3%em 100%deoxigênio.Ainalac¸ãode

sevofluranofoiinterrompidaapósdoisminutos.Oescorede

Figura1 Linhadeimplantac¸ãodoscabelosbaixaeaparência facialatípicadapaciente.

Cormack-Lehane dapaciente era2 e a intubac¸ão

orotra-quealfoifeitanaprimeiratentativa,comtuboendotraqueal

de3,5mmIDsembalão.Acorrec¸ãodoposicionamentodo

tubo endotraquealfoifeitacomausculta ecapnografia.A

anestesiafoimantidacom60%dearemoxigêniocom

sevo-fluranoa1-1,5%eduodenotomiafoifeitaparaaobstruc¸ão

parcial do duodeno. O tempocirúrgicofoi de 45minutos.

Após a cirurgia sem intercorrências, a paciente não foi

extubada e foi transferida para aunidade de reanimac¸ão

neonatal.Noterceirodiadepós-operatório,foiaóbitopor

causadeumainsuficiênciacardíacahiperdinâmica.

Discussão

AsíndromedeKlippel-Feiléumadoenc¸arara,descritaem

1912 porMauriceKlippeleAndré Feil,daFranc¸ae

carac-terizada pela fusão congênitade duas das sete vértebras

cervicais. A tríade clássica inclui pescoc¸o curto,linha de

implantac¸ãodoscabelosbaixa,restric¸ãodomovimentodo

pescoc¸ocomfusãodepelomenosdoissegmentoscervicais.

Os pacientes geralmenteapresentam a doenc¸a durante a

infância,masaSKFtambémpodesemanifestarmaistarde

navida.2,3_{Nossocasofoidetectadonoperíodoneonatale}

apresentavaossinaisclássicosdasíndrome.Viaaéreadifícil

éoprincipalproblemadessegrupodepacientesem

anes-tesiologiaemedicinaintensiva.Naliteratura,amaioriados

casosdeSKFenvolveafaixaetáriaadultaeestáassociadaa

problemasdeviasaéreasdifíceis.1,2_{Stallmeretal.}

publica-ramrecentementeumestudocom10pacientespediátricos

com SKF e concluíram que as vias aéreas desses

pacien-tespodemsermanejadassem dificuldadeem umagrande

porcentagemdecasossemelhantesaonosso.4_Ocasomais

jovemnaliteraturaeraatéentãoodeumameninadedois

meses.Deacordocomnossapesquisa,afaixaetáriadenosso

casoéamaisbaixanaliteratura.

Naquele caso, para evitar o trauma, máscara laríngea

(tamanho 1) foi inserida com a técnica de inversão. O

nosso caso relata a crianc¸a maisjovem com síndrome de

Klippel-Feilnaqualaintubac¸ãoorotraquealfoifeita.

Acre-ditamostambémque,porcausadoprocessodeossificac¸ão

incompleto, o posicionamento de pacientes dessa faixa

etária mais jovem pode ser mais fácil do que o de

paci-entesdefaixasetáriasmaisaltas.Asfusõesmaisextensas

tendem a estar associadas a outros defeitos que

envol-vemossistemascardiovascular,respiratórioegeniturinário.

Anomaliascardiovascularesocorrem em15-30% doscasos.

Oproblemamaiscomuméodefeitodoseptoventricular.3

Insuficiênciacardíacaéimportantenoprocessode

ManejodeviasaéreasemsíndromedeKlippel-Feil 553

pseudocoarctac¸ãodaaorta, PCA, amplo seio coronário e

hipertensãopulmonarpersistente.Asíndrometambémpode

estar associada a anormalidadesda cabec¸a e daface, do

esqueleto,dosórgãossexuais,dosmúsculos,docérebroe

damedulaespinhal,dosbrac¸os,daspernasedosdedosea

defeitoscardíacos.Naliteratura,oúnicocasodeSKFcom

anomaliasdosistemaGIfoiodeduplicac¸ãodecólon.5_As

anormalidadesdosistemaGIsuperiorpodemcausar

distúr-biosnutricionaiseproblemasrespiratóriossemelhantesaos

denossocaso.Umaavaliac¸ãodetalhadadossistemas

orgâ-nicospré-anestesia,incluindoprincipalmenteasviasaéreas

eosistemacardiovascular,éfundamentalnaSKF.

Conflitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.

Agradecimentos

O termo de consentimento informado foi assinado pelos

parentesdapaciente.Osautoresnãoreceberamqualquer

financiamento externo ou subsídios para as pesquisas ou

preparac¸ãodestetrabalho.

Referências

1.Fernandes ML, Faria NC, Gonc¸alves TF, et al. Anesthesia for tonsillectomy in a child with Klippel---Feil Syndrome associa-ted with Down syndrome. Case report. Rev Bras Anestesiol. 2010;60:315---20.

2.KlippelM,FeilA.Uncasd’absencedesvertebrescervicalesAvec cagethoraciqueremontantjusqu’alabaseducrane(cage tho-raciquecervicale).NouvIconogSalpetriere.1912;25:223---50. 3.TracyMR,DormansJP,KusumiK.Klippel---Feilsyndrome:clinical

featuresandcurrentunderstandingofetiology.ClinOrthopRelat Res.2004;424:183---90.

4.StallmerML,VanaharamV,MashourGA.Congenitalcervicalspine fusionandairwaymanagement:acaseseriesofKlippel---Feil syn-drome.JClinAnesth.2008;20:447---51.