ALTERAÇÕES CEREBRAIS REVERSÍVEIS NA
SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA
ANTONIO CARLOS SANTOS*, JOSÉ IBIAPINA SIQUEIRA NETO**, SORAIA RAMOS CABETE FABIO**
RESUMO - A síndrome hemolítico-urêmica é patologia caracterizada pela tríade insuficiência renal aguda, anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia, apresentando complicações no sistema nervoso central em número considerável de casos. As alterações observadas na tomografia computadorizada são, geralmente,
infartos. Os autores apresentam dois casos nos quais, além dos infartos, é vista hipodensidade difusa na substância branca, reversível com a resolução da fase aguda da doença, à semelhança de alterações descritas em casos de encefalopatia urêmica e de encefalopatia hipertensiva de outras etiologias.
PALAVRAS-CHAVE: síndrome hemolítico-urêmica, tomografia computadorizada, sistema nervoso central.
Reversible brain alterations in the hemolytic-uremic syndrome
SUMMARY - The hemolytic-uremic syndrome is a pathology characterized by a triad consisting of acute renal failure, microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia, with complications of the central nervous
system arising in a considerable number of cases. Altered cranial computerized tomography examinations usually reveal cerebral infarctions. We present here two cases in which diffuse hypodensity was observed in the white matter in addition to the infarcts. This hypodensity was reversible after resolution of the acute phase of the disease, as is also the case for the alterations described in uremic encephalopathy and in hypertensive
encephalopathy of other etiologies.
KEY WORDS: hemolytic-uremic syndrome, computed tomography, central nervous system.
A síndrome hemolítico-urêmica (SHU), ou síndrome de Gasser, caracteriza-se pela tríade insuficiência renal aguda, anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia6
. Ocorre na primeira infância ou em mulheres grávidas, puérperas ou em pacientes submetidos a quimioterapia. Em crianças, ela geralmente se segue a uma diarréia, sendo sua patogenia atribuída à deposição de imunocomplexos e fibrina, com lesão de células endoteliais, trombose na microcirculação renal e infartos do córtex renal. Costuma cursar com diarréia hemorrágica, trombocitopenia, infartos e insuficiência renal, com oliguria, anuria, hipertensão arterial e uremia. As complicações relacionadas com o sistema nervoso central (SNC), apesar de incomuns, são bem conhecidas, manifestando-se como crises epiléticas, em cerca de 40% dos casos1
-3
-1 3
, distúrbios da consciência variando da sonolência ao coma, em cerca de 10% dos casos1
, e infartos com patogênese similar ao dos infartos r e n a i s8 1 0 , 1 2
. A hemorragia intraparenquimatosa é mais rara9
, sendo mais comum a transformação hemorrágica nos
*'Professor Assistente de Neurorradiologia, Departamento de Clínica Médica, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (FMRP) da Universidade de São Paulo (USP); **Médico Assistente, Departamento de Neuropsiquiatria e Psicologia Médica, FMRP/USP. Aceite: 4-dezembro-1994.
infartos isquêmicos1 0
. Os achados comumente descritos na tomografía computadorizada (TC) são lesões focais do tipo lacunas ou infartos corticais. A ressonância magnética é mais sensível para detectar pequenas lesões, podendo ser positiva em casos nos quais a TC foi normal". Eventualmente pode ocorrer lesão extensa, comprometendo praticamente toda a região subcortical, evoluindo com atrofia5
.
O objetivo deste trabalho é relatar dois casos de SHU em que a TC detectou um achado incomum para esta síndrome, ou seja, hipodensidade difusa da substância branca cerebral, coincidente à fase aguda, transitória, acompanhada de torpor, e que involuiu após o controle hidro-eletrolítico e metabólico, sem dar lugar a atrofia.
RELATO DOS CASOS
Caso 1 - Paciente MAM, do sexo feminino, 3 anos e 9 meses de idade, com quadro de diarréia prolongada, oliguria, edema generalizado e hipertensão arterial severa. A criança estava torporosa, com crises epiléticas tônico-clônicas generalizadas, hipotonia, liberação piramidal bilateral e resposta somente a estímulos dolorosos. A biópsia renal foi compatível a SHU. A TC, realizada na fase aguda, mostrou hipodensidade difusa na substância branca (Fig 1 A). A criança evoluiu sem seqüelas neurológicas e outra TC, realizada 8 meses após, mostrava apenas pequeno infarto próximo à cabeça do núcleo caudado, com aparência normal da substância branca (Fig
IB).
Caso 2 - Paciente VLF, do sexo masculino, 1 ano de idade, com diarréia e febre, evoluindo para anuria e insuficiência renal aguda. Durante pico hipertensivo apresentou crise epilética tônico-clônico generalizada. Evoluiu com sonolência e irritação, mas sem deficits focais. A biópsia renal foi compatível a SHU. A TC, realizada na fase aguda (Fig 2A), demonstrou intensa hipodensidade de substância branca. A criança evoluiu sem seqüelas neurológicas, e uma TC realizada 4 meses depois (Fig 2B), mostrou-se normal.
COMENTÁRIOS
O mecanismo aventado para os infartos cerebrais encontrados na SHU é a formação de microtrombos em pequenas artérias, à semelhança do que ocorre nos rins1
apresentados, este mecanismo é capaz de explicar os pequenos infartos que são identificados na TC tardia como pequenas lacunas, produto da reabsorção da necrose pós-infarto (Fig lb). A hipodensidade observada na substância branca não poderia ser explicada por este mecanismo, pois ela não tem distribuição vascular, não acomete a substância cinzenta e não resultou em lesão permanente, o que é esperado no caso de uma área de infarto, mesmo que do tipo "borderzone". Para explicar o achado transitório, a hipótese de edema vasogênico nos parece mais razoável. Vários mecanismos patogênicos poderiam estar envolvidos na gênese do achado: quebra da barreira hêmato-encefálica, hiponatremia, hipocalcemia, hipoglicemia, distúrbios do equilíbrio ácido-base, alterações na osmolaridade sérica e hipertensão arterial12
. Outro fator que pode ser o responsável por esta hipodensidade é a própria uremia, pois achados reversíveis semelhantes foram descritos por outros autores em quadros de encefalopatia urêmica4 , 7
. A própria encefalopatia hipertensiva poderia ser a responsável pelo fenômeno, uma vez que o achado também foi descrito em casos de eclampsia2
.
Os achados aqui apresentados demonstram que, além de infartos isquêmicos, pode-se também detectar, nos pacientes com SHU, uma hipodensidade reversível, difusa, seletiva na substância branca, à semelhança do que ocorre em pacientes com encefalopatia urêmica e encefalopatia hipertensiva. Tal hipodensidade parece resultar de múltiplos fatores, mais provavelmente de alterações metabólicas, por se tratar de fenômeno transitório. Ressalte-se ainda que, embora chamativo, este achado tomográfico da fase aguda tem pequena correlação com a ocorrência de seqüelas neurológicas, desaparecendo com a correção dos desequilíbrios hidro-eletrolíticos e metabólicos.
REFERÊNCIAS
1. Bale JF, Brasher C, Sigler RL. CNS manifestations of the hemolytic-uremic syndrome. Am J Dis Child 1980,134:869-872.
2. Gaitz JP, Bamford CR. Unusual computed tomographic scan in eclampsia. Arch Neurol 1992,39:66. 3. Kaplan BS, Thomson PD, Chadarevian JP. The hemolytic-uremic syndrome. Pediatr Clin North Am
1976,23:761-777.
5. Mendelsohn DB, Hertzanu Y, Chaitowitz B, Cartwright JD. Cranial CT in the haemolytic uraemic syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1984,47:876-878.
6. Moake JL. Haemolytic-uraemic syndrome: basic science. Lancet 1994,343:393-397.
7. Okada J, Yoshikawa K, Matsuo H, Kanno K, Oouchi M. Reversible MRI and CT findings in uremic encephalopathy. Neuroradiology 1991,33:524-526.
8. Sheth KS, Swick HM, Haworth N. Neurological involvement in hemolytic-uremic syndrome. Ann Neurol 1986,19:90-93.
9. Steele BT, Murphy N, Chuang SH, McGreal D, Arbus GS. Recovery from prolonged coma in hemolytic uremic syndrome. J Pediatr 1983, 102:402-404.
10. Steinberg A, Ish-Horowitcz M, El-Peleg O, Mor J, Branski D. Stroke in a patient with hemolytic-uremic syndrome with good outcome. Brain Dev 1986,8:70-72.
11. Tardy B, Page Y, Convers P, Mismetti P, Barrai F, Bertrand JC. Thrombotic thrombocytopenic purpura: MR findings. AJNR 1993, 14:489-490.
12. Trevathan E, Dooling EC. Large thrombotic strokes in hemolytic-uremic syndrome. J Pediatr 1987,111:863-867.
