Manejo anestésico para cirurgia de atresia de esôfago em um recém-nascido com síndrome de Goldenhar.

RevBrasAnestesiol.2015;65(4):298---301

REVISTA

BRASILEIRA

DE

ANESTESIOLOGIA

www.sba.com.br

INFORMAC

¸ÃO

CLÍNICA

Manejo

anestésico

para

cirurgia

de

atresia

de

esôfago

em

um

recém-nascido

com

síndrome

de

Goldenhar

Rosana

Guerrero-Domínguez

,

Daniel

López-Herrera-Rodríguez

,

Inmaculada

Benítez-Linero

_e

_Antonio

_Ontanilla

a_{Servic¸odeAnestesiologiaeReanimac¸ão,HospitaisUniversitáriosVirgendelRocío,Sevilha,Espanha}

b_{Servic¸odeAnestesiologiaeReanimac¸ão,HospitalInfantil,HospitaisUniversitáriosVirgendelRocío,Sevilha,Espanha}

Recebidoem3dejulhode2013;aceitoem25dejulhode2013 DisponívelnaInternetem8demaiode2015

PALAVRAS-CHAVE

Síndromede Goldenhar; Fístula

traqueoesofágica; Atresiadeesôfago; Viarespiratória difícil;

Fibrobroncoscópio

Resumo

Justificativaeobjetivos: AsíndromedeGoldenharéumquadrodepolimalformac¸ãoque con-sisteemumadisostosecraniofacialquedeterminaumaviarespiratóriadifícilematé40%dos

casos.Nósdescrevemosumcasodeumrecém-nascidocomsíndromedeGoldenharcomatresia

deesôfagoefístulatraqueoesofágicaparaaqualfoifeitacirurgiadereparo.

Relatodecaso:Apresentamosocasodeumrecém-nascidode24horasdevidacomsíndrome deGoldenhar.Eleapresentavaatresiadeesôfago,comfístulatraqueoesofágicadistal.

Decidiu--sepor uma cirurgia deemergência para reparo. Ela foifeita sob sedac¸ão, intubac¸ãocom

fibrobroncoscópiodistalàfístula,paralimitarpassagemdoarparaoesôfagoepossíveldistensão abdominal.Apósoreparocompletodaatresiadeesôfagoeligaduradafístula,opacientefoi transferidoparaaunidadedeterapiaintensivaeintubadocomsedoanalgesia.

Conclusões:OachadodeumpacientecomsíndromedeGoldenhareatresiadeesôfagosupõe

uma situac¸ãoexcepcionale um desafiopara osanestesiologistas, poiso manejoanestésico

dependedacomorbidadedopaciente,dotipodefístulatraqueoesofágica,dapráticahospitalar habitualedashabilidadesdoanestesiologistaresponsável,sendoqueapeculiaridadeprincipal

émanteruma ventilac¸ãopulmonaradequadanapresenc¸adeuma comunicac¸ãoentreavia

respiratóriaeoesôfago.Aintubac¸ãocomfibrobroncoscópiodistalàfístularesolveomanejo daviarespiratóriaprovavelmentedifícilelimitaapassagemdearparaoesôfagoatravésda fístula.

©2013SociedadeBrasileiradeAnestesiologia.PublicadoporElsevierEditoraLtda.Todosos direitosreservados.

∗_{Autorparacorrespondência.}

E-mail:rosanabixi7@hotmail.com(R.Guerrero-Domínguez).

Cirurgiadeatresiadeesôfagoemrecém-nascidocomsíndromedeGoldenhar 299

KEYWORDS

Goldenhar’s syndrome;

Tracheoesophageal fistula;

Esophagealatresia; Difficultairway; Fibrobronchoscope

Anestheticmanagementforsurgeryofesophagusatresiainanewborn withGoldenhar’ssyndrome

Abstract

Backgroundandobjectives: Goldenhar’ssyndromeisapolymalformative conditionconsisting ofacraniofacialdysostosisthatdeterminesdifficultairwayinupto40%ofcases.Wedescribed acaseofanewbornwithGoldenhar’ssyndromewithesophagealatresiaandtracheoesophageal fistulawhounderwentrepairsurgery.

Casereport: Wereportthecaseofa24-hour-oldnewbornwithGoldenhar’ssyndrome.Hehad

esophageal atresiawith distaltracheoesophageal fistula.Itwas decidedthatanemergency

surgerywouldbeperformedforrepairingit.Itwascarriedoutundersedation,intubationwith fibrobronchoscopedistaltothefistula,tolimittheairflowinto theesophagus,andpossible abdominal distension. Followingcomplete repair ofthe esophageal atresiaand fistula liga-tion,thepatientwastransferredtotheintensivecareunitandintubatedundersedationand analgesia.

Conclusions: ThefindingofapatientwithGoldenhar’ssyndromeandesophagealatresia

assu-mes an exceptional situation and a challenge for anesthesiologists, since the anesthetic

managementdependsonthepatientcomorbidity,thetypeoftracheoesophagealfistula,the

usualhospitalpracticeandtheskillsoftheanesthesiologistincharge,withthemain peculia-ritybeingmaintenanceofadequatepulmonaryventilationinthepresenceofacommunication betweentheairwayandtheesophagus.Intubationwithfibrobronchoscopedistaltothefistula dealswiththemanagementofaprobablydifficultairwayandlimitsthepassageofairtothe esophagusthroughthefistula.

© 2013SociedadeBrasileirade Anestesiologia.Publishedby ElsevierEditoraLtda.Allrights reserved.

Introduc

¸ão

AsíndromedeGoldenhar (SG)oudisplasia óculo-aurículo--vertebralfoiprimeiramentedescritaporVonArltem1845.1

Trata-sedeumquadrodepolimalformac¸ãodevidoa defei-tos do primeiro e segundoarcos branquiais1 _{que consiste}

em uma disostosecraniofacial, em que se observam ano-malias oculares e nas vértebras cervicais, malformac¸ões dos pavilhões auriculares e microtia unilateral, assime-tria facial, micrognatia,2 _{cistos dermoides epibulbares}1 _e

outrasalterac¸õesdacavidadeoral, taiscomofenda pala-tinaealterac¸ãolingual.3,4 _{EmboraaincidênciadeSGseja}

estimada em um em cada 5.000 recém-nascidos vivos,2,4

a associac¸ão de atresia de esôfago (AE) a essa condic¸ão só ocorre em 5% desses pacientes1 _{e trata-se de uma}

combinac¸ãoexcepcional.

Caso

clínico

Apresentamos um caso de um recém-nascido de 24horas devidaepesode3,2kg,commicrotiaunilateralesquerda (fig.1),ureterocelebilateraleatresiadeesôfagocomfístula traqueoesofágica (FTE) distal. Decidiu-se por uma cirur-giade emergência para reparodaAE e fístulaassociada. No exame das vias respiratórias, foi encontrada microg-natia discreta e dificuldade de abertura da boca. Como examescomplementarespré-operatórios,foramfeitos radi-ografia de tóraxcom sonda nasogástrica que confirmou o diagnóstico(fig.2),hemograma,bioquímicaecoagulac¸ão, ecocardiografia transtorácica e eletrocardiograma e não foramencontradasalterac¸ões.

Nasaladecirurgiaomonitoramentofoifeitocompressão arterialnãoinvasiva,oximetriadepulso(SpO2)e

eletrocar-diograma.Sobsedac¸ãocomsevofluranoa2%,atravésdeum acessovenosoporcateterepicutâneofoiadministrada atro-pina0,1mgIVparareduzirassecrec¸õesdaorofaringee10␮g

defentanila.Com opaciente emventilac¸ão espontâneao fibrobroncoscópiofoiintroduzidopelabocaatéencontrara aberturadagloteeinseriu-seumtuborígidode3,5mmde diâmetro,posicionadodistalàFTEe pertodacarina prin-cipal.Acolocac¸ãocorretadotubo endotraqueal(TET)foi confirmadaporcapnografiae auscultapulmonare iniciou--seventilac¸ãomecânica controladaavolumecom volume

300 R.Guerrero-Domínguezetal.

Figura2 Imagemradiológicaquemostraumavoltadasonda nasogástricaporimpossibilidadedeavanc¸oemnívelesofágico.

correntede8mlkg-1_{efrequênciarespiratóriaentre17e20.}

Paramanteroanestésico,aumentou-seaconcentrac¸ãode sevofluranoa3%eadministrou-se1mgdecisatracúrio,com dosesde6a9␮gdefentaniladeacordocomanecessidade deanalgésicos.Duranteacirurgiaopaciente permaneceu hemodinamicamente estável com frequência cardíaca de 140-150batimentosporminuto epressãoarterialsistólica entre70e75mmHg.Dopontodevistarespiratóriomanteve SpO2entre90-95%quesurpreendentementealcanc¸ou

valo-respróximosa100%depoisdoreparocompletodaatresia esofágicaedaligaduradafístula.Adurac¸ãodacirurgiafoi de170minutoscomadministrac¸ãode40mldecristaloides sema necessidadedetransfusão de hemoderivados.Após aconclusãodoprocedimentocirúrgico,elefoitransferido paraaunidadedecuidadosintensivoscomsedoanalgesia, intubadoeventiladomecanicamente,semintercorrências.

Discussão

Alterac¸õescraniofaciaisna SGpodemcondicionarumavia respiratória difícil (VRD) em até 40% dos casos,5

princi-palmente devidoà combinac¸ão de micrognatia, limitac¸ão damobilizac¸ão articularcervicale desviotraqueal.5,6_Isso

constitui um desafio para os anestesiologistas e pode exigir o emprego de métodos opcionais para a laringos-copia direta para garantir permeabilidade correta das viasrespiratórias,comointubac¸ãocomfibrobroncoscópio,6

uso de máscara laríngea LMA4 _{e também traqueostomia}

com intubac¸ão retrógrada.4,5 _{Recomenda-se a avaliac¸ão}

radiológicamandibularecraniocervicalantesdos procedi-mentoscirúrgicosprogramados.7_{Devem-sedescartaroutras}

condic¸õesmédicasassociadascomessasíndrome,como ano-maliascardíacas,traqueoesofágicas,geniturinárioeatraso mental.1,2

A AE, com ou sem FTE, representa a anomalia congê-nitadeesôfagomaiscomum,comincidênciaquevariaentre umem2.500-4.500recém-nascidosvivos.2_{Aclassificac¸ãoda}

AEédeterminadapelalocalizac¸ãodaatresiaeapresenc¸a ouausênciadeFTEassociada.Foramdescritoscincotipos distintos, demodo que aAE com fístula distal supõe85%

dos casos.8 _{O diagnósticode AEé confirmadopela}

impos-sibilidade defazer uma sondanasogástrica avanc¸ar até o estômago,secrec¸õesoraisabundantesetosseouepisódios de cianose após ingestão alimentar.8 _{Uma radiografia de}

tóraxcomumasondanasogástricaouorogástricapode con-firmarodiagnóstico.8_{EmboraThomasGibsontenhadescrito}

aAEassociadaaFTEem 1697,somenteem 1941Cameron Haight fezaprimeiracorrec¸ãocirúrgicadesseproblema.9

A cirurgiaparareparodaAE e FTEapresentaimplicac¸ões anestésicasimportantes10_{eéumdesafioparaos}

anestesio-logistas.Muitasvezes,osrecém-nascidospodemapresentar doenc¸asrespiratóriasemalformac¸õescardíacasassociadas que,compesoinferiora2kg,representamfatoresderisco paraamortalidadepós-operatóriaedevemseravaliadosno pré-operatório.10,11

A principal característica do manejo anestésico nessa cirurgia é a manutenc¸ão de uma ventilac¸ão pulmonar adequada na presenc¸a de uma comunicac¸ão entre a via respiratória e o esôfago. Podem ocorrer episódios de dessaturac¸ãodurante ainduc¸ão e manutenc¸ãoda aneste-sia. Por outro lado, uma toracotomia pode determinar a apresentac¸ãodealterac¸õeshemodinâmicaserespiratóriase manutenc¸ãodeumníveladequadodeanalgesia.10_Omanejo

anestésico dependede comorbidade dopaciente, do tipo deAEcomousemFTE,dapráticahospitalarhabitualedas habilidadesdoanestesiologistaresponsável.

Osrecém-nascidoscomFTEestãoemmaiorriscode dis-tensãogástricacom riscopotencial depneumoperitôneo11

quepodeaumentarcomaintroduc¸ãodeventilac¸ão mecâ-nicacompressãopositiva.DuranteoreparodaFTEhávárias opc¸õesparaamanutenc¸ãodaventilac¸ãomecânica,comoa intubac¸ãoseletivabrônquicaesquerda,11_{emqueseassume}

oriscodeatelectasias,eintubac¸ãocomcolocac¸ãodeTET distalàfístulaguiadaporfibrobroncoscópio,atécnicausada nestecaso.11_{Ambasasformasdecolocac¸ãodeTETexigem}

umacompanhamentorigorosopeloanestesiologista respon-sável,afimdedetectarummauposicionamentoduranteo procedimento.Outratécnicaquepoderiaserusadaéa oclu-sãodafístulacom umcateterdeFogartyatésualigadura completa.12

Recomenda-seamanutenc¸ãodeumaventilac¸ão espon-tâneaporinduc¸ãodeinalac¸ãosembloqueioneuromuscular nem ventilac¸ão de pressão positiva até a colocac¸ão cor-reta do TET distal à fístula8 _{para evitar hiperinsuflac¸ão}

gástrica. Outros autores recomendam a manutenc¸ão da ventilac¸ãoespontâneaatéofechamentocompletodafístula paraminimizaradistensãogástricaassociadaàventilac¸ão com pressão positiva. Alguns anestesiologistas recomen-dam atéumagastrostomia antesda induc¸ãoda anestesia para descomprimir o estômago e melhorar a ventilac¸ão mecânica.11,12

NocasodaSG,oachadodeumaVRDassociadaaFTEpode comprometer gravemente a oxigenac¸ão nesses pacientes duranteainduc¸ãoanestésica,oqueaumentando significa-tivamente o risco decomplicac¸õesrespiratórias,que jáé elevadodevidoaoprocedimentocirúrgicoemsi.

Conflitos

de

interesse

Cirurgiadeatresiadeesôfagoemrecém-nascidocomsíndromedeGoldenhar 301

Referências

1.AyusoVelascoR,TorresAguirreA,EnríquezZarabozoE,etal. Atresiadeesófagoen elsíndromedeGoldenhar.CirPediatr. 2010;23:65.

2.HerranzAndrés P,MartínezUbietoJ,GómezGómezR,etal. Fibrobroncoscopiaatravésdemascarillalaríngeaenun paci-enteconsíndromedeGoldenhar.RevEspAnestesiolReanim. 2001;48(2):97.

3.OrtegaU,BejarJ,MartínezE.Managementofanaesthesiaand theairwayinachildwithGoldenharsyndrome.RevEsp Anes-tesiolReanim.2012;59(2):110---2.

4.SukhupragarnW,RosenblattWH.Airwaymanagementina pati-entwithGoldenhar syndrome:a casereport. JClinAnesth. 2008;20(3):214---7.

5.AhmedZ, AlalamiA, Haupert M, et al. Airwaymanagement for rigid bronchoscopy via a freshly performed tracheos-tomy in a child with Goldenhar syndrome. J Clin Anesth. 2012;24(3):234---7.

6.OzlüO,Sims¸ekS,Alac¸akirH,etal.Goldenharsyndromeand intubationwiththefiberopticbroncoscope.PaediatrAnaesth. 2008;18(8):793---4.

7.AltintasF,CakmakkayaOS.Generalanesthesiaforachildwith Goldenharsyndrome.PaediatrAnaesth.2005;15(6):529---30. 8.PassiY,SampathiV,PierreJ,etal.Esophagealatresiawith

dou-bletracheoesophagealfistula.Anesthesiology.2013;118:1207. 9.Pinheiro PF, Simões e Silva AC, Pereira RM. Current

knowledge on esophageal atresia. World J Gastroenterol. 2012;28:3662---72.

10.KnottenbeltG,CostiD,StephensP,etal.Anauditof anesthe-tic management and complications of tracheo-esophageal fistula and esophageal atresia repair. Paediatr Anaesth. 2012;22:268---74.

11.BroemlingN,CampbellF.Anestheticmanagementofcongenital tracheoesophagealfistula.PaediatrAnaesth.2011;21:1092---9. 12.Goswami D, Kachru N, Pant N. Difficult ventilation in a