SÍNDROME DE DESCONEXÃO INTER-HEMISFÉRICA
APÓS CALOSOTOMIA TOTAL ASSOCIADA A COMISSUROTOMIA
ANTERIOR PARA TRATAMENTO DE EPILEPSIA RESISTENTE
R E L A T O D E U M C A S O
FERNANDO CENDES * — PAULO C. RAGAZZO * — V A L T E R DA COSTA * LUÍS F. MARTINS *
R E S U M O — Os autores f a z e m b r e v e a b o r d a g e m das indicações d a c a l o s o t o m i a para trata-m e n t o d e crises resistentes e r e l a t a trata-m u trata-m caso e trata-m q u e o c o r r e u s í n d r o trata-m e d e desconexão i n t e r - h e m i s f é r i c a clássica, após c a l o s o t o m i a t o t a l associada a c o m i s s u r o t o m i a anterior. A
s í n d r o m e d e d e s c o n e x ã o f o i m a i s severa n o s p r i m e i r o s 5 dias d e p ó s - o p e r a t ó r i o , c o m boa m e l h o r a após o 11º dia, o c o r r e n d o recuperação funcional quase c o m p l e t a e, t a m b é m , redução s i g n i f i c a t i v a d a f r e q ü ê n c i a das crises.
Interhemisphertc disconnection syndrome following total callosotomny associated to anterior commissurotomy for treatment of intractable epilepsy: case report.
S U M M A R Y — T h e authors p r o v i d e a b r i e f r e v i e w of the i n d i c a t i o n c r i t e r i a o f c a l l o s o t o m y for t h e t r e a t m e n t o f m e d i c a l l y i n t r a c t a b l e seizures. T h e y r e p o r t a s u r g i c a l case w i t h the classical p i c t u r e of disconnection ( s p l i t b r a i n ) s y n d r o m e , f o l l o w i n g a t w o - s t a g e d c o m p l e t e c a l l o s o t o m y plus a n t e r i o r c o m m i s s u r o t o m y . T h e disconnection s y n d r o m e w a s m o r e severe on the f i r s t 5 d a y s p o s t - o p e r a t i v e l y , i m p r o v i n g q u i c k l y a f t e r t h e 11th d a y ; t h e r e w a s almost
c o m p l e t e functional r e c o v e r y a n d a g r e a t reduction in seizure f r e q u e n c y .
Desde o primeiro relato na literatura, em 1 9 4 91 6
, a secção cirúrgica do corpo caloso, parcial ou completa, tem sido utilizada em diversos centros, como o p ç ã o para o tratamento de crises epilépticas resistentes à farmacoterapia 1,3-5,7-10,12,14,15,20,21. É sabido que a calosotomia é eficaz para crises tônicas e atônicas ( d r o p a t t a c k s ) , com resposta satisfatória em cerca de 70% dos casos 3,4,9,14,15, parecendo haver bons resul-tados para crises tônico-clônicas generalizadas e crises frontais com bissincronia secundária.
A maioria dos pacientes submetidos a calosotomia em nosso serviço apresenta retardo mental, moderado a s e v e r o , o que dificulta a v a l i a ç ã o neuropsicológica mais apurada. A l é m disso, grande parte das secções são feitas envolvendo apenas os % anteriores do c o r p o caloso, o que preserva as conexões mais importantes, sem pre-j u í z o funcional, como pre-j á discutido por outros a u t o r e s1 3
. Deste m o d o , este é o pri-meiro caso de síndrome de desconexão inter-hemisférica o b s e r v a d o no Instituto de N e u r o l o g i a de Goiânia, após um total de 35 calosotomias até o momento.
* C e n t r o d e T r a t a m e n t o d e E p i l e p s i a , I n s t i t u t o d e N e u r o l o g i a d e Goiânia.
O B S E R V A Ç Ã O
F S G , paciente do s e x o f e m i n i n o , c o m 14 anos de idade, nascida de p a r t o normal, sem complicações, c o m d e s e n v o l v i m e n t o n e u r o p s i c o m o t o r n o r m a l , começou a a p r e s e n t a r crises aos 4 anos de i d a d e , nunca c o n t r o l a d a s p o r m e d i c a ç ã o . A s crises mais f r e q ü e n t e s c a r a c t e r i -zavam-se p o r : i n í c i o c o m v e r s ã o dos olhos e cabeça para a d i r e i t a ( D ) acompanhada de elevação do m e m b r o s u p e r i o r ( M S ) D , na m a i o r i a das v e z e s c o m p r e s e r v a ç ã o d a consciência 11. P o r v e z e s o b s e r v a v a m - s e c l o n i a s no M S D e, l o g o após, n o M S e s q u e r d o ( E ) e m e m b r o s i n f e r i o r e s . Outras vezes, o c o r r i a m a u t o m a t i s m o s manuais e bucais c o m p l e x o s . N ã o havia « a u r a s » e, na m a i o r i a das vezes, as crises eram b r e v e s ( s e g u n d o s ) , com tendência a o c o r r e -r e m e m salvas. O c o m p o -r t a m e n t o da consciência pós-ictal e-ra m í n i m o nas c-rises mais d e m o r a d a s e não ocorria, quando e r a m b r e v e s 19. H a v i a ainda crises com c o m p o n e n t e s tônicos, que p r o v o c a v a m quedas. A f r e q ü ê n c i a das crises era de 40 a 70 p o r dia. T o d a s as medicações existentes no m e r c a d o f o r a m tentadas, e m d i v e r s a s associações, c o m n í v e i s t e r a p ê u t i c o s e tóxicos, sem sucesso nestes 10 anos. O e x a m e n e u r o l ó g i c o era n o r m a l e o n e u r o p s i c o l ó g i c o m o s t r a v a p a c i e n t e c o m b o m n í v e l intelectual, d i f i c u l d a d e p a r a o r i e n t a ç ã o espacial, l e v e d i s -p r a x i a c o n s t r u t i v a e discalculia, boa m e m ó r i a v e r b a l , -p o r é m certa d i f i c u l d a d e -p a r a m e m ó r i a visual. A t o m o g r a í i a c o m p u t a d o r i z a d a d e c r â n i o f o i n o r m a l . Os r e g i s t r o s p r o l o n g a d o s d e e l e t r e n c e f a l o g r a m a ( E E G ) m o s t r a r a m p a r o x i s m o s de curta duração d e espícula-onda lenta, de 3 a 4 H z , g e n e r a l i z a d a s e síncronas, c o m p r e d o m í n i o v a r i á v e l frontal D ou E . A t i v i d a d e de fundo b e m estruturada, com r i t m o alfa de 8 a 10 H z . V á r i a s crises clínicas f o r a m r e g i s -tradas, que c o r r e s p o n d e m a p e r í o d o s mais p r o l o n g a d o s da a t i v i d a d e interictal, sendo síncrona desde o início. E m maio-1989, foi s u b m e t i d a a c a l o s o t o m i a e n v o l v e n d o os 2/3 a n t e r i o r e s do c o r p o caloso. A p ó s esta i n t e r v e n ç ã o houve pouca m o d i f i c a ç ã o na freqüência das crises que, no entanto, e r a m m a i s b r e v e s . N ã o h o u v e m o d i f i c a ç ã o no e x a m e n e u r o p s i c o l ó g i c o . O E E G m o s t r o u disrupção p a r c i a l dos p a r o x i s m o s , c o m e p i s ó d i o s assíncronos e isolados e m u m ou o u t r o h e m i s f é r i o , p o r é m a i n d a c o m f r e q ü e n t e s p a r o x i s m o s síncronos. T r ê s c r i s e s clínicas f o r a m r e g i s t r a d a s ( o l h a r p e r p l e x o , v e r s ã o da cabeça e olhos p a r a a D , e l e v a ç ã o do M S D ) , e l e t r o g r a f i c a m e n t e com espícula e p o l i e s p í c u l a - o n d a l e n t a g e n e r a l i z a d a s e síncronas desde o p r i n c í p i o , c o m p r e d o m í n i o f r o n t a l E ou D . T r ê s meses após a p r i m e i r a i n t e r v e n ç ã o , foi r e a l i z a d a e x t e n s ã o p o s t e r i o r da calosotomia, c o m subseqüente secção da comissura a n t e r i o r . A c i r u r g i a f o i r e a l i z a d a p e l a m e s m a c r a n i o t o m i a a n t e r i o r , e x p o n d o - s e m a i o r e x t e n s ã o da v i a p a r a m e d i a n a à D p a r a a secção d a p o r ç ã o p o s t e r i o r do c o r p o e d o esplênio. A p ó s esta fase, o v e n t r í c u l o f o i a b e r t o e a a b o r d a g e m a n t e r i o r às colunas d o f o r n i x m o s t r o u q u e r e s t a v a m a l g u m a s f i b r a s da p o r ç ã o a n t e r i o r d o corpo caloso, n ã o seccionadas. A p ó s a secção das f i b r a s calosas remanescentes, a comissura a n t e r i o r f o i seccionada, t a m b é m p o r aspiração, sob v i s ã o d i r e t a . N o p ó s o p e r a t ó r i o ( P O ) i m e d i a t o a p a c i e n t e a p r e s e n t a v a redução d e m o v i mentos à E, d a n d o falsa i m p r e s s ã o d e paresia. À m e d i d a e m q u e ela começou a m o v i m e n -tar-se, f o i o b s e r v a d o a p a r e c i m e n t o d e s í n d r o m e d e d e s c o n e x ã o i n t e r - h e m i s f é r i c a 2,6,1S, q u e estava b e m c a r a c t e r i z a d a no s e g u n d o dia P O .
d i a P O , j á h a v i a boa m e l h o r a da l a b i l i d a d e e m o c i o n a l e m e l h o r o r i e n t a ç ã o ; não conseguia a i n d a b a r a l h a r cartas, p o r é m i á c o m e ç a v a a usar a m ã o B como a p o i o , f a z e n d o t o d o o m o v i m e n t o com a D , uma f o r m a de c o m p e n s a ç ã o p a r a o d é f i c i t e x i s t e n t e ; c o m e ç a v a a r e c o -nhecer m e l h o r D - E d o e x a m i n a d o r e dela p r ó p r i a . N o s dias subseqüentes, a t é o 11« d i a P O ( e m que ela r e c e b e u a l t a ) , o b s e r v o u - s e m e l h o r a g r a d u a l , não só p o r certa r e g r e s s ã o d o s d e f i c i t s c o m o p o r d i v e r s a s m a n e i r a s de c o m p e n s á - l o s . N o d i a da alta .iá estava d e a m b u l a n d o n o r m a l m e n t e e era capaz d e usar a m b a s as m ã o s p a r a tarefas d o dia-a-dia, c o m o a l i m e n t a ç ã o e h i g i e n e pessoal ( l a v a v a as m ã o s sem p r o b l e m a s ) . L o g o a p ó s a c i r u r g i a a f r e q ü ê n c i a das crises caiu p a r a 10 ao d i a e m média, s e n d o m a i s b r e v e s e s e m q u e d a s a o s o l o . N o d e c o r r e r dos dias esta f r e q ü ê n c i a f o i d i m i n u i n d o ; t r ê s meses após, p e r s i s t e c o m 0 a 4 crises a o dia. O E E G m o s t r a p e r í o d o s v a r i á v e i s da a t i v i d a d e descrita, p o r é m r e s t r i t a a um ou outro h e m i s -f é r i o e, durante sonolência, há tendência a bissincronia.
C O M E N T Á R I O S
Este é um caso típico de desconexão inter-hemisférica após calosotomia total associada a comissurotomia anterior em paciente com epilepsia de difícil controle, porém sem importantes deficits cognitivos prévios. Observou-se que, nos 4 primeiros dias P O , a síndrome de desconexão tinha repercussões desastrosas. N o decorrer dos dias, porém, houve melhora significativa, deixando a paciente apta a vida social sem grandes dificuldades. Este fato pode ser explicado, talvez, pela plasticidade do sistema nervoso central, passando a usar outras conexões, como comissura do fornix, circuitos intertalâmicos e, talvez, outras conexões subcorticais. A l é m disso, deve-se levar em conta o fato de que, consciente e inconscientemente, a paciente aprendeu a usar o campo visual direito ( c o m movimentos de « s c a n e r » ) para auxiliar várias tarefas, bem como vários outros artifícios, como por exemplo no manuseio do baralho, que passou a ser feito todo com a mão direita, usando a esquerda apenas como apoio. Quanto à desorientação têrhporoespacial nos primeiros dias e à labilidade emocional, p r o v a v e l -mente em grande parte foram causadas por edema em estruturas como fornix, septo pelúcido e cíngülo, entre outras. Isto nos leva a crer que a possibilidade de ocor-rência de síndrome de desconexão inter-hemisférica não contra-indica uma comissuro-tomia ampla como opção para o tratamento de epilepsia resistente. N o entanto, pen-samos que a preservação apenas da porção final do esplênio pode contribuir em muito para redução dessa síndrome, por preservar a intercomunicação de estímulos visuais.
Outra questão a ser levantada é a necessidade ou não de secção da comissura anterior. Esta estrutura conecta os dois lobos temporais (sobretudo estruturas extra--hipocampais). Uma vez que as estruturas dos lobos temporais são importantes na p r o p a g a ç ã o de descargas epilépticas, teoricamente a ressecção desta estrutura, asso-ciada à calosotomia, diminuiria as chances de bissincronia da atividade epileptiforme. Essa idéia necessita de confirmação, porém, metodologicamente, é tarefa bastante difícil. O caso aqui discutido ( b e m c o m o outros em nosso serviço e da literatura) parece dar suporte a essa teoria pois, não só houve maior redução das crises como, também, maiores deficits das funções neuropsíquicas após a secção da comissura anterior. É claro que devemos levar em conta que também houve uma extensão da calosotomia, o que mascara um pouco estas conclusões. Outro fato importante acerca da comissura anterior é que ela é estrutura adjacente à porção final do rostro do corpo caloso e, uma vez abordando a comissura anterior, não há dúvida que todo o rostro foi seccionado.
comis-surotomia anterior pode, portanto, representar procedimento essencial, quando asso-ciado à calosotomia, para reduzir a chance de ocorrência de bissincronia secundária em todos os casos em que não exista lateralização evidente dos mecanismos epilepto-gênicos.
Alguns autores criticam a calosotomia como opção para tratamento de epilep-sias, pois durante o sono outras estruturas passam a ser responsáveis pela conexão inter-hemisférica e, daí, a maior ocorrência de crises e de bissincronia no E E G em sonolência e sono. A p e s a r do período total de sono corresponder a cerca de um terço da vida de um indivíduo, o convívio social se dá durante vigília e, também, uma pessoa dormindo não tem crises com quedas súbitas ao solo e conseqüente trauma de face ou crânio, pois costuma-se dormir deitado ou, pelo menos, sentado.
P a r a finalizar gostaríamos ainda de lembrar que, em crianças com retardo mental e distúrbio de comportamento associados a síndrome epiléptica com múltiplos tipos de crises, a calosotomia leva a melhora de comportamento como um todo e a grande redução do déficit de atenção, provavelmente pela redução da bissincronia das des-cargas interictais ou subictais.
surotomia anterior pode, portanto, representar procedimento essencial, quando asso-ciado à calosotomia, para reduzir a chance de ocorrência de bissincronia secundária em todos os casos em que não exista lateralização evidente dos mecanismos epilepto-gênicos.
Alguns autores criticam a calosotomia como opção para tratamento de epilep-sias, pois durante o sono outras estruturas passam a ser responsáveis pela conexão inter-hemisférica e, daí, a maior ocorrência de crises e de bissincronia no E E G em sonolência e sono. A p e s a r do período total de sono corresponder a cerca de um terço da vida de um indivíduo, o convívio social se dá durante vigília e, também, uma pessoa dormindo não tem crises com quedas súbitas ao solo e conseqüente trauma de face ou crânio, pois costuma-se dormir deitado ou, pelo menos, sentado.
P a r a finalizar gostaríamos ainda de lembrar que, em crianças com retardo mental e distúrbio de comportamento associados a síndrome epiléptica com múltiplos tipos de crises, a calosotomia leva a melhora de comportamento como um todo e a grande redução do déficit de atenção, provavelmente pela redução da bissincronia das des-cargas interictais ou subictais.
R E F E R Ê N C I A S
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