CISTO DERMÓIDE CEREBELAR
W A L T E R PEREIRA *
ROLANDO A . T E N U T O * *
JAYME W A I N M A N * * *
Os cistos dermóides são raros no sistema nervoso, sua sede mais comum
é a raqueana coexistindo, muitas vêzes, com disrafias. Recentemente
Ca-nelas e col.
2referiram dois casos, um com localização intrarraquena e outro
diplóico, na região occipital. Cushing, citado por Brock e Klenke
1, em 1936
tumores do sistema nervoso encontrou apenas três cistos dermóides, um dos
quais situado na linha média da fossa posterior. Brock e Klenke
1revendo
450 tumores do sistema nervoso registrados no Instituto Neurológico de Nova
York até 1931, encontraram apenas dois cistos dermóides, referindo mais um
localizado no vermis cerebelar. Love e Kernohan
4coletaram no material
da Clínica Mayo até 1936, cinco casos, sendo quatro com localização
intra-craniana e um intrarraqueano. Keville e Wise
3em 1959, encontraram
ape-nas dois cistos dermóides nos casos registrados no Centro Médico da
Uni-versidade da Califórnia e no "Veteran's Administration Hospital" de São
Francisco.
Na Clínica Neurológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de
Me-dicina da Universidade de São Paulo, durante o período de janeiro de 1945 a
março de 1963, foram operados 513 tumores intracranianos, dos quais 169
na fossa craniana posterior, sendo encontrado apenas um cisto dermóide,
motivo desta publicação.
E . G . P . , s e x o f e m i n i n o , 4 a n o s d e i d a d e , b r a n c a , r e g i s t r o H . G . 6 3 9 0 7 1 . Q u a d r o c l i n i c o i n i c i a d o d o i s m e s e s a n t e s d a i n t e r n a ç ã o c o m s i n t o m a s d e h i p e r t e n s ã o i n t r a -c r a n i a n a e d e -c o m p r o m e t i m e n t o -c e r e b e l a r , p r i n -c i p a l m e n t e v e r m i a n o . Exame -clíni-co- clínico-neurológico — C r i a n ç a e m b o m e s t a d o g e r a l , d e s e n v o l v i m e n t o s o m á t i c o d e a c ô r d o c o m a i d a d e , a f e b r i l , c o n s c i e n t e e o r i e n t a d a . P e r í m e t r o c r a n i a n o 5 1 c m ; s o m d e " p o t e r a c h a d o " à p e r c u s s ã o d o c r â n i o ; n e n h u m d é f i c i t m o t o r ; c o o r d e n a ç ã o n o r m a l n o s m e m b r o s s u p e r i o r e s e d i s c r e t a m e n t e a l t e r a d a , c o m e r r o s d e m e d i d a , n o s m e m b r o s i n f e r i o r e s ; e d e m a b i l a t e r a l d a s p a p i l a s ó p t i c a s . O e x a m e d o s d e m a i s a p a r e l h o s e s i s t e m a s n a d a m o s t r o u d i g n o d e n o t a . Exames complementares — Craniograma: d i s j u n ç ã o d e s u t u r a s . Eletrencefalograma: a n o r m a l i d a d e f r o n t a l e s q u e r d a c a r a c t e -r i z a d a p o -r f -r e q ü e n t e s o n d a s d e l t a . Reação de Weimbe-rg no sangue: n e g a t i v a .
rotidoangiografia esquerda: s i n a i s i n d i r e t o s d e d i l a t a ç ã o v e n t r i c u l a r . Iodoventri-culografia: q u a d r o d e p r o c e s s o e x p a n s i v o c e r e b e l a r m e d i a n o . N ã o f o i p o s s í v e l o b t e r l í q u i d o c e f a l o r r a q u e a n o m e d i a n t e p u n ç ã o s u b o c c i p i t a l .
C o m o d i a g n ó s t i c o d e p r o v á v e l m e d u l o b l a s t o m a c e r e b e l a r f o i f e i t a a a b e r t u r a d a l â m i n a t e r m i n a l p a r a d i m i n u i r a h i p e r t e n s ã o i n t r a c r a n i a n a e , u l t e r i o r m e n t e , c o b a l t o t e r a p i a d i r i g i d a i n i c i a l m e n t e à f o s s a c r a n i a n a p o s t e r i o r e , e m s e g u i d a , a o c a n a l r a q u e a n o p a r a d e s t r u i ç ã o d e e v e n t u a i s m e t á s t a s e s . E n t r e t a n t o , a o c o n t r á r i o d o q u e s u c e d e n o s c a s o s d e m e d u l o b l a s t o m a , h o u v e a p e n a s d i s c r e t a m e l h o r a d o q u a d r o d e h i p e r t e n s ã o i n t r a c r a n i a n a , p e r m a n e c e n d o i n a l t e r a d o o q u a d r o c e r e b e l a r . P ô s t o e m d ú v i d a o p r i m e i r o d i a g n ó s t i c o , c o g i t a v a - s e d a i n t e r v e n ç ã o d i r e t a n a f o s s a p o s t e r i o r q u a n d o s e i n s t a l o u , n o r e t a l h o d a c r a n i o t o m i a , p r o c e s s o s u p u r a t i v o q u e , a p e s a r d o t r a t a m e n t o a n t i b i ó t i c o l o c a l e g e r a l , e v o l u i u p a r a o s t e o m i e l i t e , s e n d o n e c e s s á r i a i n t e r v e n ç ã o c i r ú r g i c a p a r a a r e t i r a d a d o o s s o c o m p r o m e t i d o . A p ó s e s t a o p e r a ç ã o s o b r e v i e r a m h i p e r t e r m i a e c o n v u l s õ e s g e n e r a l i z a d a s r e b e l d e s a t o d o t r a -t a m e n -t o , o c o r r e n d o o ó b i -t o 8 d i a s d e p o i s .
Necropsia — M e n i n g i t e p u r u l e n t a . N o h e m i s f é r i o c e r e b e l a r d i r e i t o , f o r m a ç ã o c i s t i c a m u l t i l o b u l a r m e d i n d o 7 c m n o s e u m a i o r d i â m e t r o c o m p a r e d e s b e m d e l i m i -t a d a s e d e c o n s i s -t ê n c i a f i b r o s a , f i r m e e e l á s -t i c a ; d e n -t r o d o c i s -t o f o i e n c o n -t r a d o m a t e r i a l s e b á c e o c o m a l g u n s p ê l o s ; o t u m o r d e s l o c a v a a c a v i d a d e d o I V v e n t r í c u l o p a r a a f r e n t e , o b l i t e r a n d o p a r c i a l m e n t e a c a v i d a d e v e n t r i c u l a r ( F i g . 1 ) . Exame histológico: c i s t o d e r m ó i d e m u l t i l o b u l a r , c o n s t i t u i d o p o r e s p ê s s a p a r e d e d e t e c i d o c o n j u n t i v o - f i b r o s o e g r a n d e n ú m e r o d e g l â n d u l a s s e b á c e a s ; o c i s t o d e t e r m i n a v a c o m p r e s s ã o d o t e c i d o c e r e b e l a r a d j a c e n t e q u e s e e n c o n t r a v a a t r o f i a d o , c o m i n t e n s a g l i o s e r e a c i o n a l ( F i g . 2 ) .
R E S U M O
síndrome de hipertensão intracraniana e quadro cerebelar instalados dois
meses antes da internação. Os exames complementares levaram ao
diagnós-tico provável de meduloblastoma cerebelar. Foi feita a abertura da lâmina
terminal para aliviar a hipertensão intracraniana e, ulteriormente, cobalto¬
terapia visando a fossa poterior. Com estas medidas houve apenas discreta
melhora do quadro de hipertensão intracraniana, não se alterando o quadro
cerebelar. Cogitava-se da intervenção direta na fossa craniana posterior
quando ocorreu osteomielite do retalho da craniotomia frontal. O osso
con-taminado foi retirado, seguindo-se a esta intervenção hipertermia acentuada
e convulsões generalizadas, vindo a paciente a falecer. A necropsia mostrou,
além de meningite purulenta, a existência de cisto dermóide cerebelar direito,
contendo grande quantidade de substância sebácea e alguns pêlos. O exame
histopatológico confirmou o diagnóstico microscópico, mostrando tratar-se de
tecidos derivados do ectoderma e do mesoderma.
S U M M A R Y
Cerebellar dermoid cyst. Report of a case.
A girl 4 years old presented intracranial hypertension plus cerebellar
symptons which began two months before admission. The diagnois of
me-duloblastoma of the vermis based upon the clinical symptons and laboratory
findings was made. In accordance to this diagnosis the lamina terminalis
was opened and the patient was submitted to a series of cobalt irradiation
therapy on the posterior fossa with slight improvement of the neurological
picture. Osteomyelites of the bone flap developed with fever and
convul-sions; 8 days postoperatively the patient died. A t necropsy dermoid cyst of
right cerebellar hemisfere was found which at the histopathological
exami-nation showed tissues from the ectoderm and mesoderm.
R E F E R Ê N C I A S
1. B R O C K , S . ; K L E N K E , D . A . — A c a s e o f d e r m o i d o v e r l y i n g t h e c e r e b e l l a r v e r m i s . B u l l . N e u r o l . N e w Y O R K 1 : 3 2 8 3 4 2 ( j u n h o ) 1 9 3 1 . 2 . C A N E L A S , H . M . ; R I C C I A R D I C R U Z , O . ; T E N U T O , R . A . — T u m o r e s c o n g ê n i t o s d o s i s t e m a n e r v o s o . A r q . N e u r o -P s i q u i a t . ( S ã o -P a u l o ) 1 8 : 2 0 9 - 2 2 3 ( s e t e m b r o ) 1 9 6 0 . 3 . K E V I L L E , F . J.; W I S E , B . L . — I n t r a c r a n i a l e p i d e r m o i d a n d d e r m o i d t u m o r s . J . N e u r o s u r g . 1 6 : 5 6 5 5 6 9 ( s e t e m -b r o ) 1 9 5 9 . 4 . L O V E , J. G . ; K E R N O H A N , J . W . — D e r m o i d a n d e p i d e r m o i d t u m o r s
( c h o l e s t e a t o m a s ) o f c e n t r a l n e r v o u s s y s t m . J . A . M . A . 1 0 7 : 1 8 7 6 - 1 8 8 2 ( d e z e m b r o , 5 ) 1 9 3 6 .
