PAPILEDEMA UNILATERAL NA SÍNDROME
DO PSEUDOTUMOR CEREBRAL
MÁRIO L. R. MONTEIRO* WILLIAM F. HOYT **
RICHARD K. IMES *
MICHAEL NARAHARA ***
Edema unilateral da papila óptica geralmente indica patologia ocular ou
orbitária. Há, contudo, exceções a essa regra geral. Edema de disco decorrente
de aumento da pressão intracraniana (papiledema) já foi relatado como achado
unilateral em pacientes com tumor cerebral
1»
1 0e, mais recentemente, com a
síndrome do pseudotumor cerebral
6 »9»1 1
.
Neste trabalho, documentamos a ocorrência e discutimos os possíveis
meca-nismos patogenéticos de papiledema unilateral em 6 pacientes com aumento da
pressão intracraniana causada pela síndrome do pseudotumor cerebral.
CASUÍSTICA
Os a c h a d o s clínicos e exames complementares de 6 pacientes com p s e u d o t u m o r
cerebral e p a p i l e d e m a u n i l a t e r a l foram revistos. Todos os pacientes foram s u b m e t i d o s
a avaliações neurológica e oftalmológlca no D e p a r t a m e n t o d e Neurologia e U n i d a d e d e
Neuro-oftalmologia d a Universidade d a California em São Francisco. Investigações
neurorradiológicas consistiram em tomografia computadorizada (TC) do cérebro em
5 pacientes e pheumencefalografia associada a tomografia d o crânio em u m paciente
(caso 3). A p u n c ã o l o m b a r revelou a u m e n t o d a p r e s s ã o i n t r a c r a n i a n a , estabelecendo o
diagnóstico d e p s e u d o t u m o r cerebral em cada u m dos pacientes. T o d o s os pacientes
e r a m do sexo feminino, com i d a d e e n t r e 24 e 59 anos.
R E S U L T A D O S
N a t a b e l a 1 são r e s u m i d o s os achados nos 6 pacientes. Cinco deles &e q u e i x a r a m de
obscurecimentos t r a n s i t ó r i o s d a visão n o olho com papiledema, t e n d o a duração d t
PAPILEDEMA UNILATERAL EM PSEUDOTUMOR CEREBRALzyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA 155 a p e n a s a l g u n s segundos e g e r a l m e n t e precipitados p o r alterações d a posição corporal,
t a i s como o a t o d e se l e v a n t a r ou de se curvar. T r ê s pacientes t i n h a m t a m b é m cefaléia
frontal e u m e r a assintomático. Todos t i n h a m acuidade visual n o r m a l e a u m e n t o da
m a n c h a cega n o olho com papiledema. O e x a m e neurológico foi s e m p r e n o r m a l . A
p r e s s ã o i n t r a c r a n i a n a oscilou e n t r e 250 e 410 mmH^O. Dois pacientes t i n h a m evidência
radiografica d e síndrome d a sela vazia p a r c i a l m a s s u a s avaliações endocrinológicas
foram n o r m a i s . E m dois casos a TC d e m o n s t r o u a u m e n t o d a i m a g e m d o s nervos ópticos e, em u m deles, t a m b é m t a m a n h o p e q u e n o dos ventriculos.
O aspecto oftalmoscópico d a s papilas ópticas é a p r e s e n t a d o n a s f i g u r a s 1 e 2. T r ê s
pacientes t i n h a m p a p i l e d e m a e s t r i t a m e n t e u n i l a t e r a l (Fig . 1) e n q u a n t o q u e os o u t r o s
t i n h a m m í n i m o s sinais d e edema d e disco n o olho c o n t r a l a t e r a l ( F i g . 2). E m todos os casos, o olho afetado a p r e s e n t a v a p a p i l e d e m a t o t a l m e n t e desenvolvido com a s s e g u i n t e s
c a r a c t e r í s t i c a s : b o r r a m e n t o d a s m a r g e n s em 360 g r a u s do disco óptico, preenchimento
d a escavação fisiológica, obscurecimento dos vasos do disco óptico, e elevação d e 3 a 4
d i o p t r i a s . H a v i a discreto i n g u r g i t a m e n t o venoso e ausência d e pulsação n a s veias. N ã o
COMENTÁRIOS
0 achado de papiledema unilateral é raro na sindrome do pseudotumor
cerebral. Quando isto ocorre, pode haver confusão diagnostica com patologias
oculares ou orbitárias, uma vez que tais pacientes em geral possuem exames
neurológicos e neurorradiológicos normais. Em nossos casos, problemas
oftalmo-lógicos locais puderam ser clinicamente excluídos. Todos os pacientes tinham
pressão intracraniana elevada com análise do líquido cefalorraqueano (LCR)
normal, ausência de sinais neurológicos e ventrículos pequenos ou normais nas
investigações neurorradiológicas, preenchendo portanto os critérios para o
diagnóstico da sindrome do pseudotumor cerebral
5. Os achados associados de
obesidade e sindrome da sela vazia que ocorreram em alguns dos nossos
pacien-tes, já foram amplamente descritos no pseudotumor cerebral
2»
6.
Papiledema é em geral bilateral e com intensidade semelhante nos dois
o l h o s
7. Hayreh
3demonstrou em macacos que um aumento da pressão do
fluído cerebrospinal no espaço subaracnóideo perióptico, é pré-requisito
neces-sário ao desenvolvimento de papiledema. Isto leva à estase do fluxo
axoplas-mático e edema das fibras nervosas anteriores à lâmina crivosa. Alterações
vasculares retinianas se desenvolvem secundariamente
4»
1 2. A ocorrência de
edema unilateral de disco óptico em pacientes com pressão intracraniana elevada
pode ser causada por fatores que impedem a transmissão da pressão do LCR
através da bainha do nervo óptico de um dos lados. Isto pode ser um defeito
congênito, pós-inflamatório, ou causado por compressão extrínseca sobre a
bainha
6. Um segundo mecanismo para a explicação do papiledema unilateral
é baseado na ocorrência de alterações locais na cabeça do nervo óptico, tal
como ocorre nos discos congenitamente displásticos ou nas atrofias ópticas
6.
Essas alterações impedem o desenvolvimento do edema de disco, a despeito de
uma transmissão normal da pressão intracraniana através do nervo óptico.
Kirkham et al.
6, sugeriram que o papiledema unilateral em pacientes com
pseudotumor cerebral era decorrente da presença de anomalia na bainha do
nervo óptico, a qual impediria a transmissão da pressão do LCR para a cabeça
do nervo óptico. No entanto, Muci-Mendoza et a l .
9relataram dois casos de
papiledema unilateral em pseudotumor cerebral, nos quais a TC revelou aumento
bilateral da imagem dos nervos ópticos na órbita indicando, portanto, patência
do espaço subaracnóideo perióptico, mesmo no lado em que não havia papiledema.
Parece, portanto, mais provável que os fatores anatômicos e fisiológicos que
determinam se o disco óptico irá ou não desenvolver edema, em pacientes com
pressão intracraniana elevada, devem operar na porção distai do nervo óptico
8.
Não se sabe, no entanto, se este seria o único mecanismo para o
desenvolvi-mento de papiledema unilateral na sindrome do pseudotumor cerebral.
RESUMO
as possíveis explicações para o desenvolvimento de papiledema unilateral nesses
pacientes e que favorecem um mecanismo presente na porção distal dos nervos
ópticos.
SUMMARY
Unilateral papilledema in pseudotumor cerebri.
The appearance of unilateral papilledema in the fundus photos of 6 women
with pseudotumor cerebri is presented. Associated findings included obesity in
5 and a partially empty sella in 2. The possible explanations for the development
of unilateral papilledema in pseudotumor cerebri are reviewed and favor a
mechanism that is present at the distal end of the optic nerves.
REFERÊNCIAS
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