FENÔMENO D E M A R C U S GUNN T Í P I C O
B . R O D R Í G U E Z - A R I A S C . L A M O T E DE G R I G N O N
Desde que el oftalmólogo inglês Marcus Gunn dió a conocer, en 1883T
el fenômeno que lleva su nombre (retracción dei párpado superior cuando se abre la boca o se desvia hacia un lado la m a n d í b u l a ) , se habrán des-crito un centenar de casos típicos, puesto que el llamado síndrome de Ma-rín-Amat ( o fenômeno de Marcus Gunn invertido), también raro, represen-ta una sincinesia facial de significación y de mecanismo dei todo diferen-tes. Wartenberg (1946 y 1948) ha contribuído a precisar bien lo que son esos dos síndromes tan conexos. En los últimos anos -— según los índices de "Excerpta Médica", de "Progress in Neurology and Psychiatry" y de la "Revue Neurologique", por ejemplo — tan sólo aparecen referen-cias de las citadas publicaciones de Wartenberg, de un caso de Wells, de otro de Halbertsma y de otro de Mortensen. Nosotros — en el transcurso de unos meses — hemos podido observar un autêntico o clásico fenômeno de Marcus Gunn y dos síndromes de Marín-Amat, tal como los definió el coJega oftalmólogo de Madrid y tal como los concibe e interpreta actual-mente Wartenberg.
Nos ocuparemos en el estúdio del primer caso, ya que los otros dos serán expuestos en un trabajo ulterior.
M . R . M . M . , de 5 anos de e d a d , natural y vecina de B a r c e l o n a . A ç u d e p o r
vez p r i m e r a al D i s p e n s a r i o el 29 M a r z o 51 ( n9
4 0 1 5 - D , de la Clínica de Neuro-logia I ) . S u s p a d r e s manifiestan que la nina presenta un detecto congênito en
f o r m a de asimetría facial (hendidura p a l p e b r a l izquierda m e n o r que la d e r e c h a ) . A n t e c e d e n t e s f a m i l i a r e s : sin valor especial; un abuelo alcohólico; p a d r e ( 4 1 anos)
y m a d r e ( 2 9 a n o s ) s a n o s ; hija ú n i c a ; no abortos. A n t e c e d e n t e s personales: P a r -to a término con aplicación de forceps (el -tocólogo hubo de vencer una falta
de e n c a j a m i e n t o fetal en presentación cefálica y a f i r m o que p u d o causar la lesion del 7* p a r c r a n e a l ) ; s a r a m p i ó n y una intervención quirúrgica ( a d e n o i d e c t o
-m í a ) ; desarrollo e inteligência nor-males.
Exploration — Se nota, ya a la simple inspección, la asimetría facial m e n
-cionada, con discreta blefaroptosis izquierda y estrabismo divergente en el O J . (desviación de la pupila, ligeramente, hacia fuera y hacia a r r i b a ) . P e r o la m o
tilidad ocular extrínseca resulta con t o d o n o r m a l , como también la facial ( a u
-C o m u n i c a c i ó n a n u n c i a d a y n o p r e s e n t a d a a l a " S e i z i è m e R é u n i o n a n n u e l l e d e s
S o c i é t é s d ' O t o - N e u r o - O p h t a l m o l o g i e d e l a n g u e f r a n ç a i s e " , M a r s e l l a , m a y o d e 1 9 5 1 .
T r a b a j o del I n s t i t u t o N e u r o l ó g i c o M u n i c i p a l d e B a r c e l o n a ( D i r e c t o r : P r o f .
380 ARQUIVOS DE NEURO-PSIQUIATRIA
sencia, p o r tanto, de parálisis oculares y f a c i a l ) . M o t i l i d a d ocular intrínseca,
c a m p o s y agudeza visuales y f u n d u s oculi igualmente normales.
A h o r a bien, los movimientos de desviación hacia los lados ( d i d u c c i ó n ) de la mandíbula provocan una sincinesia rítmica — de elevación —- en el p á r p a d o iz-quierdo, mucho m á s evidente cuando la niña mantiene la m i r a d a dirigida hacia a b a j o . P o r el contrario, la abertura y cierre de los o j o s no determina ninguna
sincinesia m a n d i b u l a r , como t a m p o c o la contracción f o r z a d a de los músculos de la cara. L a m a n i o b r a de oponerse al descenso de la m a n d í b u l a origina tan sólo una sincinesia fisiológica ( a b e r t u r a de los p á r p a d o s ) , si bien m á s ostensible en el l a d o afecto. F i n a l m e n t e , la posición de la m i r a d a p u e d e facilitar o entorpecer
la sincinesia al a u m e n t a r o disminuir la ptosis palpebral. L o s reflejos conjuntival y corneal — p o r supuesto existentes — no motivan sincinesia alguna al ser exa-m i n a d o s .
E l resto de la exploración neurológica y las exploraciones somática y psí-quica generales no permiten encontrar nada anormal o digno de mención.
COMENTARIO
No hay duda de que en nuestra enfermita la sincinesia aparece al lesviar lateralmente la mandíbula (movimiento de d i d u c c i ó n ) , pero nunca i se hace pausadamente — ya que la respuesta palpebral tiende a ago¬ arse con rapidez — sino bruscamente.
En efecto, todos los autores insisten en que la abertura (descenso de a mandíbula) de la boca, y en contados pacientes de media boca, o bien a desviación hacia el lado opuesto o incluso hacia el mismo lado afecto, a proyección o prolusión hacia delante (del maxilar) y la desviación de a lengua — incluso con la mirada fija en posiciones varias — ocasionan a asociación de movimientos involuntarios e irresistibles en el párpado
F i g . 1 — C a s o M . R . M . M . L a ptosis p a l p e b r a l p u e d e cali-ficarse de discreta y el
estrabis-mo divergente del o j o izquierdo aparece c o m p e n s a d o ( o disimu-l a d o ) por disimu-la rotación hacia disimu-la derecha que la niña i m p r i m e
in-voluntariamente a su cabeza con el fin de corregir la diplopia. ( E n la película que a d e m á s se impresionó resultan p e r f e c t a m e n te visibles las contracciones o r
-biculares izquierdas, sincrónicas con los desplazamientos m a n d i
ptosado congenita y casi completamente. Por excepción, la asociación de movimientos puede tener lugar cuando falta la ptosis. Es por esto que la hendidura palpebral se agranda más que la dei lado sano. Raras ve-ces, en ausência de la fundamental ptosis, cabe advertir que se halla pa-ralizado el recto externo ( m . o. e.) ; y jamás ( o habría que discutir la realidad de la parálisis) los demás músculos oculares.
Menos a menudo la asociación de movimientos mandibulares y palpe-b r a l s opalpe-bedece a los actos de hapalpe-blar, de cantar, de reir, de palpe-bostezar, de toser, de chupar o succionar, de mascar, de tragar, de comer o hasta de enseííar simplemente los dientes.
Según la teoria supranuclear en boga, Ias conexiones pueden estable-cerse entre los nervios craneales V.° (al coniraerse el músculo pterigoideo externo dei mismo l a d o ) y VII." (al responder el orbicular de los o j o s ) , pero nunca entre el V.° (al abrir la boca se contrae el digástrico) y el (al moverse el elevador de los p á r p a d o s ) . Habría que hablar de un atavismo, de una regresión a tipos primitivos en la asociación de fun-ciones.
La observación que comentamos, con asimetría facial ya evidente en el acto del nacimiento y por ende congênita y dificilmente atribuible a una aplicación de forceps, hace pensar más bien en la existência de sin-cinesias no fisiológicas o anômalas (movimientos asociados por parte de los o c u l o m o t o r e s ) . Tanto más cuanto que se citan ejemplos de blefaropto-sis familiar combinada con blefaroptoblefaropto-sis bilateral y adquirida. Y también porque la elevación de los párpados llega a producirse, para ciertos inves-tigadores, sin movimiento mandibular prévio o coetáneo.
RESUMEN
Una nina de 5 años, con blefaroptosis izquierda congénita y sin lesión apreciable de los nervios craneales, eleva el párpado afecto (aumento os-tensible de la hendidura palpebral) cuando efectúa movimientos de diduc-ción (desviadiduc-ción lateral) con la mandíbula.
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