LEPTOMENINGITE E TUMOR DA REGIÃO OPTOQUIASMÁTICA
J . A . GONÇALVES DA S I L V A * ; S Y L V I O S A R A I V A * * ; A . S P I N A - F R A N Ç A * * *
A s relações de contiguidade entre as cisternas interpeduncular e quias-mática, de um lado, e o seio esfenoidal e orofaringe, do outro, explicam como tumores que invadem ou destroem o estojo ósseo craniano podem acompanhar-se de surtos de meningite. A destruição das estruturas que se interpõem entre o espaço subaracnóideo e as partes altas das vias aéreas respiratórias estabelece porta de entrada para os germes habitualmente en-contrados nestas últimas, propiciando a ocorrência de infecção leptome-níngea :i
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C o m o muitos dos tumores que c o s t u m a m desenvolver-se nessa região são de crescimento lento e só tardiamente determinam sintomatologia que permita orientação diagnostica adequada, compreende-se porque em muitas ocasiões o quadro clínico se inicie por manifestações meningíticas. Assim sendo, os tumores que invadem o assoalho do andar médio do crânio devem ser excluídos mediante estudos complementares quando se procura elucidar a etiopatogenia de certas leptomeningites, principalmente as que evoluem de modo subagudo apresentando períodos de exacerbação e as meningites agudas recidivantes 1
.
O registro dos casos seguintes se justifica por exemplificar quadros meningíticos associados a tumores dessa região.
O B S E R V A Ç Õ E S
C A S O 1 —- D . S . H . ( R e g . H C 6 9 8 . 9 3 0 ) , atendido na Clínica N e u r o l ó g i c a a partir de junho, 1 9 6 3 . Paciente branco, do s e x o m a s c u l i n o , c o m 4 8 anos de idade que, há cerca de dois anos, v i n h a apresentando episódios de cefaléia frontal, u l t i m a m e n t e esses episódios ocorriam d i a r i a m e n t e e a c o m p a n h a v a m s e , por vezes, de v ô -m i t o s n ã o precedidos de náuseas; ao -m e s -m o t e -m p o o paciente passou a e-magrecer. Exame clinico-neurológico — Paciente afebril; nada de especial foi verificado no e x a m e geral e o e x a m e neurológico e v i d e n c i a v a apenas discreta rigidez d e nuca. O exame do líquido cefalorraqueaxio ( L C R ) m o s t r o u pleocitose p r e d o m i n a n t e m e n t e l i n f o m o n o n u c l e a r e hiperproteinorraquia. O paciente foi internado e c o m o n ã o m e -lhorasse com a antibioticoterapia f o r a m feitos v á r i o s e x a m e s para elucidação
diag-nostica. Hemograma: 7.600 leucócitos por m m1
(neutrófilos bastonetes 1 2 % ,
trófilos s e g m e n t a d o s 4 3 % , eosinófilos 9 % , basófilos 2 % , linfócitos 3 0 ^ , monócitos 4 % ) . Hemossedimentação: 4 7 m m n a primeira hora. Radiografia do tórax: nor-mal. Radiografia do crânio: desmineralização da tábua óssea a o nível da sela turca. Carótido-angiografia esquerda: desvio da artéria cerebral anterior para o lado direito. Eletrencefalograma: traçado a n o r m a l m e n t e lento m o s t r a n d o predomí-nio de ondas teta, sem anormalidades focais.
Vários e x a m e s do L C R feitos durante a internação m o s t r a r a m a persistência das alterações inicialmente encontradas. A intensidade e o tipo da pleocitose eram v a r i á v e i s de u m para outro e x a m e , ocorrendo polinucleares neutrófilos e m b o r a pre-d o m i n a s s e m sempre os linfomononucleares ( q u a pre-d r o 1 ) . Os e x a m e s bacteriológicos feitos com várias das a m o s t r a s de L C R não evidenciaram o a g e n t e etiológico.
E m vista do a c h a d o do c r a n i o g r a m a foi feito e x a m e da orofaringe, tendo sido verificado r e b a i x a m e n t o da mucosa. A o ser submetido à m e d i c a ç ã o pré-anestésica para biopsia o paciente teve depressão respiratória profunda que impossibilitou o e x a m e . H o u v e piora progressiva do estado geral do paciente que finalmente en-trou em coma, vindo a falecer em outubro de 1963.
Exame necroscópico (SS 6 6 . 5 4 7 / 6 3 ) — L e p t o m e n i n g i t e crônica inespecífica e m a s s a t u m o r a l na região hipofisária que invadia o corpo do esfenóide e a nasofaringe e c o m p r i m i a a ponte e o bulbo. O e x a m e histopatológico da t u m o r a ç ã o m o s -trou t r a t a r de carcinoma sólido da hipófise ( D r . K . I r i y a ) .
o paciente fora internado em outro hospital, sendo feito o diagnóstico de meningite, que regrediu c o m t r a t a m e n t o por antibióticos, tendo tido a l t a e m boas condições. Exame clínico-neurológico — Paciente febril ( 3 7 , 5 ° ) , sem alterações aos e x a m e s físico e neurológico. O exame do LCR m o s t r o u pleocitose intensa, predominante-m e n t e a polinucleares neutrófilos e hiperproteinorraquia. O paciente foi internado e c o m o não melhorasse com a antibioticoterapia, foi submetido a vários e x a m e s para elucidação diagnostica. Hemograma: leucócitos 6 . 1 0 0 por m m3
(neutrófilos bas-tonetes 8%, neutrófilos s e g m e n t a d o s 5 1 % , eosinófilos 6%, Iinfócitos 2 5 % , monócitos 1 0 % ) . Hemossedimentação: 4 m m na primeira hora. Exame bacterioscópico e mi-cológico do escarro n e g a t i v o . Cutirreação de Mantoux n e g a t i v a . Radiografia do tórax n o r m a l . Carótido-angiografia esquerda: sinais indiretos de dilatação ventri-cular. Pneumencefalografia: i m a g e m l a c u n a r na f a c e orbitaria do corno frontal do ventrículo lateral esquerdo. Eletrencefalograma: pequena desorganização da atividade elétrica, nas áreas frontotemporais, por ondas teta, irregulares e de média v o l t a g e m . Exame neurocular: fundos oculares normais, retração concêntrica dos c a m p o s visuais.
D u r a n t e a internação o paciente apresentou diversos episódios de cefaléia, a s -sociados a hipertermia que oscilava de 37 a 4 0 ° C . H o u v e queda progressiva do seu estado geral, e n t r a n d o f i n a l m e n t e e m c o m a e v i n d o a falecer e m dezembro de 1 9 6 2 .
Exame necroscópico (SS 6 3 . 1 1 2 / 6 2 ) — Leptomeningite, d i l a t a ç ã o do sistema v e n -tricular, e d e m a cerebral e t u m o r a ç ã o mediana no assoalho do a n d a r médio do crânio, estendendose desde o nível da cisterna interpeduncular a t é o do terceiro v e n -trículo. O e x a m e histopatológico do t u m o r mostrou tratar-se de craniofaringeoma
(Dr. O . A . B e h m e r ) .
C O M E N T Á R I O S
Nos dois casos a sintomatologia orientou inicialmente o diagnóstico no sentido de processos que causavam irritação meníngea, a qual foi confir-mada pelo e x a m e do L C R . O fato de não ter sido encontrado o agente etiológico responsável pelo quadro meningítico nos dois casos, aliado a o in-sucesso da antibioticoterapia e à evolução subcrônica no primeiro caso e, no segundo, a repetidos surtos de reagudização, levaram à procura de foco intracraniano responsável pela manutenção do processo infeccioso. Os re-sultados do craniograma e da carótido-angiografia no primeiro caso e, no segundo, da pneumencefalografia e da campimetria visual orientaram para o diagnóstico de processo tumoral no assoalho do andar médio do crânio. Apesar da antibioticoterapia e demais medidas terapêuticas adotadas, não foi possível obter melhoria do quadro meningítico nem do estado geral dos pacientes, impedindo que em ambos fossem adotadas, em tempo hábil, m e -didas terapêuticas diretamente orientadas em relação a esses focos. A m b o s os pacientes vieram a falecer e o exame necroscópico mostrou, ao lado de reação leptomeningítica inespecífica, processo neoplásico situado no assoalho do andar médio: carcinoma sólido da hipófise no primeiro e, no segundo caso, craniofaringeoma.
A origem embrionária dá ao craniofaringeoma papel de relevo na gê-nese de pertuitos orofaringo-subaracnóideos que, pelas suas reduzidas di-mensões, podem passar despercebidos a o exame radiográfico do crânio. N o segundo caso, o carcinoma da hipófise invadia o corpo do esfenóide e fazia saliência ao nível da orofaringe, podendo ser o responsável pela comunica-ção entre o meio exterior e o espaço subaracnóideo. N o s dois casos, por-tanto, os tumores apresentavam condições suficientes para explicar a origem da porta de entrada que da orofaringe deu acesso ao espaço subaracnóideo ao nível das cisternas quiasmática e interpeduncular.
Os tumores intracranianos, especialmente quando invadem o espaço sub-aracnóideo ou as cavidades ventriculares podem determinar alterações na composição do L C R . A dissociação proteíno-citológica é o achado mais co-m u co-m nesses casos. Independenteco-mente da ocorrência de células tuco-morais no L C R , pode haver t a m b é m pleocitose. Esta e m geral é discreta e predo-minantemente a linfomononucleares 2
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vezes, nestas últimas, o foco inflamatório séptico leptomeníngeo pode encis-tar-se ao nível das cisternas adjacentes ao tumor, não se isolando o agente etiológico a partir de amostras de L C R colhidas de outras regiões do es-paço subaracnóideo. Nos dois casos apresentados, ambas as hipóteses não podem ser excluídas. A favor da natureza séptica do processo alinham-se a intensidade das alterações meningíticas do L C R e os repetidos surtos de piora. Por outro lado, a ausência, no e x a m e necroscópico, de foco infla-matório — cístico ou encistado — ao nível do tumor e das leptomeninges circunvizinhas é elemento sugestivo do caráter asséptico do processo, apesar da intensidade das alterações do L C R .
R E S U M O
S ã o r e g i s t r a d o s d o i s c a s o s d e t u m o r e s s i t u a d o s n o a s s o a l h o da f o s s a
c r a n i a n a m é d i a ( c a r c i n o m a s ó l i d o da h i p ó f i s e e c r a n i o f a r i n g e o m a ) a c o m p a
-n h a d o s d e l e p t o m e -n i -n g i t e d e e t i o l o g i a -n ã o d e t e r m i -n a d a . E s p e c i a l m e -n t e -n o
s e g u n d o c a s o e s t a se c a r a c t e r i z a v a p e l a o c o r r ê n c i a d e r e p e t i d o s s u r t o s d e
e x a c e r b a ç ã o . E m a m b o s o d i a g n ó s t i c o inicial foi d e l e p t o m e n i n g i t e , t e n d o
s i d o o i n s u c e s s o d a s m e d i d a s t e r a p ê u t i c a s a d o t a d a s q u e l e v o u a e s t u d o s
ra-d i o l ó g i c o s , n a t e n t a t i v a ra-d e e v i ra-d e n c i a r f o c o s q u e p u ra-d e s s e m e s t a r m a n t e n ra-d o
a i n f e c ç ã o . E m a m b o s o s c a s o s o e x a m e r a d i o l ó g i c o f o r n e c e u d a d o s q u e
p e r m i t i r a m o r i e n t a r o d i a g n ó s t i c o d e t u m o r d o a s s o a l h o da f o s s a c r a n i a n a
m é d i a . A s c o n d i ç õ e s c l í n i c a s , n o e n t a n t o , i m p e d i r a m q u e f o s s e m a d o t a d a s
e m t e m p o ú t i l m e d i d a s t e r a p ê u t i c a s q u e v i s a s s e m d i r e t a m e n t e o t u m o r ,
v i n d o o s p a c i e n t e s a f a l e c e r .
A p o s s i b i l i d a d e da o c o r r ê n c i a d e m e n i n g i t e s e m t u m o r e s d e s s a r e g i ã o
é d i s c u t i d a , b e m c o m o a n a t u r e z a s é p t i c a o u a s s é p t i c a d a r e a ç ã o
infla-m a t ó r i a .
O s c a s o s a p r e s e n t a d o s p e r m i t e m c o n c l u i r q u e , e m p r o c e s s o s m e n i n g í t i -c o s d e e v o l u ç ã o l o n g a , a -c o m p a n h a d o s d e s u r t o s d e a g u d i z a ç ã o , n o s q u a i s
n e m m e s m o d u r a n t e o s s u r t o s a g u d o s é e n c o n t r a d o o a g e n t e e t i o l ó g i c o n o L C R , a p o s s i b i l i d a d e d a o c o r r ê n c i a d e t u m o r e s d o a s s o a l h o da f o s s a m é d i a d o c r â n i o d e v e s e r e s t u d a d a . O e s t u d o d e v e ser f e i t o p r e c o c e m e n t e , p a r a p e r m i t i r a a d o ç ã o d e m e d i d a s t e r a p ê u t i c a s a d e q u a d a s , v i s a n d o d i r e t a m e n t e o t u m o r , e m t e m p o h á b i l , na t e n t a t i v a d e e v i t a r q u e o s s u r t o s m e n i n g í t i c o s
v e n h a m a c o m p r o m e t e r a v i d a d o p a c i e n t e .
S U M M A R Y
Meningitis and tumor of the opto-chiasmatic region. Report of two cases
A s t u d y w a s m a d e o f a p a t i e n t w i t h c a r c i n o m a o f t h e h y p o p h i s i s w h i c h i n v a d e d t h e s p h e n o i d b o n e a n d m a d e p r o t r u s i o n u n d e r t h e n a s o p h a r y n g e a l
n i n g i t i s . T h e p r e s e n c e o f t h e t u m o r , in b o t h c a s e s , w a s e v i d e n c e d l a t e l y ,
w h e n t h e f a i l u r e o f t h e a n t i b i o t i c t h e r a p y b e c a m e p a t e n t l e a d i n g t o t h e
s e a r c h o f i n t r a c r a n i a l f o c u s e s o f i n f e c t i o n t h r o u g h r a d i o l o g i c e x a m i n a t i o n s .
T h e n a t u r e o f t h e l e p t o m e n i n g i t i c e p i s o d e s is d i s c u s s e d . T h e i r r e l a t i o n
t o p o s s i b l e c o m m u n i c a t i o n s b e t w e e n t h e o r o p h a r y n g e a l c a v i t y a n d t h e s u b
-a r -a c h n o i d s p -a c e , s e c u n d -a r y t o t h e c h -a n g e s in t h e -a n -a t o m i c s t r u c t u r e s o f
t h e r e g i o n p r o v o k e d b y t h e t u m o r s , is e m p h a s i z e d s i n c e t h e s e c o m m u n i c a
-t i o n s m a k e p o s s i b l e -t h e i n v a s i o n o f -t h e s u b a r a c h n o i d s p a c e b y b a c -t e r i a .
A l t h o u g h t h i s o p i n i o n is a c c e p t a b l e in r e s p e c t t o t h e c a s e s r e l a t e d , it is
n o t p o s s i b l e t o e x c l u d e t h e a s e p t i c n a t u r e o f m e n i n g i t i c e p i s o d e s o b s e r v e d
as n o p a t h o g e n i c m i c r o - o r g a n i s m w a s i s o l a t e d f r o m t h e C S F s a m p l e s s t u d i e d
a n d t h e n e c r o s c o p i c e x a m i n a t i o n s h o w e d n o s e p t a t i o n in t h e l e p t o m e n i n g e a l
s t r u c t u r e s t h a t s u r r o u n d e d t h e t u m o r o r n o o b v i o u s f o c u s o f i n f e c t i o n
r e l a t e d t o t h e m . C o n s i d e r i n g t h e c a s e s r e p o r t e d t h e a u t h o r s p o i n t o u t t h a t
r a d i o l o g i c a n d n e u r o - r a d i o l o g i c e x a m i n a t i o n s m u s t b e i n d i c a t e d , as s o o n as
p o s s i b l e , in o r d e r t o e x c l u d e s u c h t u m o r s in p a t i e n t s s u f f e r i n g f r o m m e
-n i -n g i t i s o f o b s c u r e o r i g i -n , s p e c i a l l y w h e -n its c o u r s e is d e l a y e d a -n d / o r
m a r k e d b y a c u t e e p i s o d e s o r r e - e x a c e r b a t i o n .
R E F E R Ê N C I A S
1. B O E , J. & H U S E K L E P P , H . — R e c u r r e n t a t t a c k s o f b a c t e r i a l m e n i n g i t i s . A " n e w " c l i n i c a l p r o b l e m . R e p o r t o f f i v e c a s e s . A m e r . J. M e d . 2 9 : 4 6 5 - 4 7 5 , 1 9 6 0 .
2 . F I S H E R , P. A . — M e n i n g i t i s c h e S y n d r o m e bei H i r n t u m o r e n . N e r v e n a r z t 2 9 : 2 9 6 - 3 0 3 , 1 9 5 8 .
3 . L A N G E , O . — O L í q u i d o C é f a l o R a q u i d i a n o e m C l í n i c a . C i a M e l h o r a m e n t o s
d e S ã o P a u l o , S ã o P a u l o , 1 8 3 7 , p á g s . 1 1 6 - 1 2 2 , 1 3 8 - 1 5 7 .
4 . M A R S H , J. S. — P l e o c y t o s i s o f c e r e b r o s p i n a l f l u i d ( s y m p a t h e t i c m e n i n g i t i s ) in t u m o r s o f t h e b r a i n . R e p o r t o f a c a s e . B u l l . L o s A n g e l e s N e u r o l . S o c . 2 4 : 2 3 - 2 6 , 1 9 5 9 .
5 . M E R R I T T , H . H . & F R E M O N T - S M I T H , F . — T h e C e r e b r o s p i n a l F l u i d . W . B .
S a u n d e r s C o . , P h i l a d e l p h i a , 1937, p á g s . 1 5 0 - 1 6 2 .
