Meningeomas: acometimento isolado de nervos cranianos.

MENINGEOMAS. ACOMETIMENTO ISOLADO DE NERVOS

CRANIANOS

O S W A L D O R I C C I A R D I C R U Z * R O L A N D O T E N U T O * *

A síndrome paralitica unilateral de todos os nervos cranianos —

sín-drome de Guillain, Alajouanine e Garcin — sugere a existência de processo

expansivo na base do crânio. As principais características dessa síndrome

são o acometimento unilateral e isolado de todos ou da maioria dos nervos

cranianos, não havendo ou sendo tardia a ocorrência de hipertensão

intra-craniana. As neoplasias intracranianas de crescimento lento,

particularmen-te os meningeomas, a despeito do grande volume que possam assumir,

de-terminam, em muitos casos, apenas acometimento de nervos cranianos, sem

provocar hipertensão intracraniana. A integridade das funções cerebrais, a

ausência de distúrbios sensitivo-motores, assim como a normalidade do

exa-me oftalmoscópico ou o apareciexa-mento tardio de edema de papila são

ressal-tados em observações de André Thomas

. Montanaro e col.

admitem que

a extensão lenta e progressiva ou a infiltração precoce das meninges pelo

tumor são responsáveis pelas lesões unilaterais dos nervos cranianos.

O acometimento unilateral e isolado dos V e V I I nervos cranianos em

casos de meningeomas supratentoriais constitui raridade, tendo sido

regis-trado por alguns autores que salientam seu falso valor localizatório.

Da-vid

foi o primeiro a chamar a atenção para o acometimento do trigêmeo

em casos de meningeomas parassagitais, lembrando a dificuldade do

diagnós-tico topográfico quando se toma por base êsse sinal de localização.

Recen-temente Alajouanine e col.

se referiram às mesmas dificuldades em casos

de meningeomas frontais e parassagitais em que ocorrem sintomas de

com-prometimento isolado de nervos cranianos. Um dos mecanismos aventados

por êsses autores para explicar tais acometimentos em processos situados

à distância é dinâmico, decorrendo da hipertensão intracraniana que

deter-mina o estiramento dos nervos no trajeto entre sua emergência aparente do

tronco cerebral e sua saída pelos orifícios da base do crânio; a pressão se

exerce como fôrça dirigida do alto para baixo e da frente para trás,

deter-minando o estiramento e conseqüente lesão dos nervos que mantêm

ções topográficas com a pirâmide petrosa, particularmente o nervo

trigê-meo. Os meningeomas da fossa posterior, segundo Cushing e Eisenhardt

e Marklan e col.

, determinam, com maior freqüência, sinais de

comprome-timento de nervos cranianos por meio da compressão direta exercida pela

massa neoplásica.

M A T E R I A L

N o s s o m a t e r i a l c o n s t a d e 41 casos d e m e n i n g e o m a s i n t r a c r a n i a n o s c o m c o n f i r -m a ç ã o n e u r o c i r ú r g i c a e a n á t o -m o - p a t o l ó g i c a . A r e v i s ã o q u e f i z e -m o s v i s o u v e r i f i c a r a i n c i d ê n c i a d o a c o m e t i m e n t o i s o l a d o de n e r v o s c r a n i a n o s e seu v a l o r c o m o e l e -m e n t o l o c a l i z a t ó r i o ; c o l a t e r a l -m e n t e p r o c u r a -m o s v e r i f i c a r a f r e q ü ê n c i a c o -m q u e êsses t u m o r e s o c a s i o n a m h i p e r t e n s ã o i n t r a c r a n i a n a .

E m 3 0 : 4 1 casos o e x a m e o f t a l m o l ó g i c o r e v e l o u edema de papila uni ou b i l a -t e r a l ; e m 1 0 : 4 1 casos n ã o h a v i a e d e m a de p a p i l a ; e m um c a s o o e x a m e n ã o f o i r e a l i z a d o . E m 11:41 casos a pressão do líqüido cefalorraquidiano c o l h i d o p o r v i a s u b o c c i p i t a l e c o m o p a c i e n t e e m d e c ú b i t o l a t e r a l , e r a i g u a l o u l i g e i r a m e n t e i n f e -r i o -r a 20 c m de á g u a ( m a n ô m e t -r o d e C l a u d e ) ; e m 21:41 casos a p -r e s s ã o d o l í q ü i d o c e f a l o r r a q u i d i a n o f o i s u p e r i o r a 20 c m d e á g u a , s e n d o q u e e m d o i s casos a c o l h e i t a se f ê z p o r v i a v e n t r i c u l a r ; e m 9 casos n ã o f o i f e i t o o e x a m e do l í q ü i d o c e f a l o r r a -q u i d i a n o . O c o n f r o n t o e n t r e êsses d a d o s — e x a m e o f t a l m o l ó g i c o e m a n o m e t r i a d o l í q ü i d o c e f a l o r r a q u i d i a n o — m o s t r a q u e e m 6 casos dos 11 s e m h i p e r t e n s ã o l i q u ó -r i c a o e x a m e o f t a l m o l ó g i c o -r e v e l o u a e x i s t ê n c i a de e d e m a d e p a p i l a e q u e , p o -r o u t r o l a d o , e m 4 dos 21 casos c o m h i p e r t e n s ã o l i q u ó r i c a o e x a m e de f u n d o d e ôlho e r a n o r m a l .

O a c o m e t i m e n t o d e n e r v o s c r a n i a n o s , i s o l a d o ou a s s o c i a d o a o u t r o s sinais n e u r o l ó g i c o s e s t á r e g i s t r a d o n o q u a d r o 1. E m 25:41 casos o p r o c e s s o e x p a n s i v o d e -t e r m i n o u d i s -t ú r b i o s m o -t o r e s , s e n s i -t i v o s ou d e c o o r d e n a ç ã o p o r c o m p r o m e -t i m e n -t o d o p a r ê n q u i m a n e r v o s o , sendo q u e e m a p e n a s 10 dêsses ( c a s o s 1, 5, 9, 10, 12, 15, 19, 23, 25 e 2 8 ) h a v i a sinais d e a c o m e t i m e n t o d e n e r v o s c r a n i a n o s . O n e r v o m o t o r o c u l a r c o m u m f o i c o m p r o m e t i d o e m 4 ( c a s o s 1, 9, 10 e 2 3 ) ; o a b d u c e n t e e m 2 ( c a s o s 12 e 2 8 ) ; o a c ú s t i c o n o caso 15; o g l o s s o f a r í n g e o n o caso 25; o t r i g ê m e o n o caso 5; os n e r v o s t r i g ê m e o , f a c i a l , g l o s s o f a r í n g e o , v a g o e a c e s s ó r i o e s p i n h a l n o caso 19. E m 14:41 ( c a s o s 2, 6, 7, 11, 16, 17, 22, 27, 33, 34, 35, 37, 38 e 4 0 ) n ã o h a v i a q u a l q u e r sinal n e u r o l ó g i c o q u e i n d i c a s s e l e s ã o d o p a r ê n q u i m a n e r v o s o . E m 2:41

( c a s o s 32 e 4 1 ) f o i o b s e r v a d o acometimento unilateral e isolado de nervos crania-nos: o s n e r v o s a b d u c e n t e s e a c ú s t i c o e s t a v a m a c o m e t i d o s n o c a s o 32; os n e r v o s m o t o r o c u l a r c o m u m , a b d u c e n t e , t r o c l e a r , f a c i a l e a c ú s t i c o f o r a m c o m p r o m e t i d o s n o caso 4 1 .

A s s i m , ê s t e e s t u d o m o s t r a q u e : a ) e m 14:41 casos de m e n i n g e o m a s n ã o h a v i a q u a l q u e r s i n a l n e u r o l ó g i c o i n d i c a t i v o d a sede d o p r o c e s s o e x p a n s i v o ; b ) e m 2 5 : 4 1 c a s o s os sinais l o c a l i z a t ó r i o s p e r m i t i a m o r i e n t a r c l i n i c a m e n t e o d i a g n ó s t i c o ; c ) e m 2 : 4 1 casos os e l e m e n t o s c l í n i c o s e n c o n t r a d o s — a c o m e t i m e n t o de n e r v o s c r a n i a n o s — i n d u z i a m a f a l s a l o c a l i z a ç ã o da n e o p l a s i a . A s e g u i r , r e l a t a r e m o s m a i s d e t a l h a -d a m e n t e êstes -d o i s ú l t i m o s casos.

Exames subsidiários — Electrencefalograma: sinais de s o f r i m e n t o c e r e b r a l n o h e m i s f é r i o d i r e i t o . Exame radiológico do crânio: a l a r g a m e n t o d o a s s o a l h o da sela t ú r c i c a e e r o s ã o d a s a p ó f i s e s c l i n ó i d e s p o s t e r i o r e s . Exame do liqüido cef alorraqui-diano, e m p u n ç ã o s u b o c c i p i t a l e d e c ú b i t o l a t e r a l : l i q ü i d o l í m p i d o e i n c o l o r , p r e s s ã o i n i c i a l 80 c m de á g u a ( m a n ô m e t r o de C l a u d e ) , pressão f i n a l 20 c m ; 120 m g d e p r o t e í n a s p o r 100 ml, r e a ç õ e s de P a n d y e N o n n e p o s i t i v a s ; r e a ç õ e s c o l o i d a i s c o m d e s v i o p a r a a e s q u e r d a . Angiografia cerebral via artéria carótida direita: q u a d r o a n g i o g r á f i c o d e p r o c e s s o e x p a n s i v o v a s c u l a r i z a d o na r e g i ã o t e m p o r a l d i r e i t a ( f i g . 1 ) .

Intervenção cirúrgica e evolução — A p ó s c r a n i o t o m i a f r o n t o t e m p o r a l d i r e i t a foi e n c o n t r a d o t u m o r t e m p o r a l v a s c u l a r i z a d o , a d e r e n t e à d u r a m a t e r e f à c i l m e n t e e n u c l e á v e l . Biopsia: M e n i n g e o m a f i b r o m a t o s o . P ó s - o p e r a t ó r i o s e m a n o r m a l i d a d e s , t e n d o a p a c i e n t e r e c e b i d o a l t a , s e m d i s t ú r b i o s n e u r o l ó g i c o a l g u m , e m 15-3-59.

C A S O 41 — M . A . A . , c o m 12 a n o s de i d a d e , s e x o f e m i n i n o , b r a n c a , i n t e r n a d a e m 16-1-1959 ( R e g . 4 6 4 7 0 0 ) . H á t r ê s a n o s e s t r a b i s m o i n t e r n o n o olho e s q u e r d o , t e n d o sido f e i t a , h á d o i s anos, o p e r a ç ã o p a r a c o r r e ç ã o dêsse e s t r a b i s m o . C i n c o meses a p ó s a o p e r a ç ã o o c o r r e u p a r a l i s i a de t o d o s os m ú s c u l o s e x t r í n s e c o s do g l o b o o c u l a r e s q u e r d o e, a s e g u i r , p r o t u s ã o dêsse olho; c o n c o m i t a n t e m e n t e a p a c i e n t e a c u s o u d i m i n u i ç ã o da a c u i d a d e v i s u a l , t e n d o o e x a m e o f t a l m o s c ó p i c o r e v e l a d o e d e m a de p a -p i l a n o olho e s q u e r d o . A -p a c i e n t e e s t ê v e i n t e r n a d a na C l í n i c a O f t a l m o l ó g i c a , o n d e o e x a m e r a d i o l ó g i c o do c r â n i o m o s t r o u sinais de e x t e n s a n e o p l a s i a q u e o c u p a v a g r a n d e p a r t e da fossa m é d i a e s q u e r d a e o fundo da ó r b i t a e s q u e r d a . A p a c i e n t e f o i e n c a m i n h a d a , e n t ã o , p a r a a C l í n i c a N e u r o l ó g i c a , onde, a l é m da o f t a l m o p l e g i a c o m p l e t a à e s q u e r d a e e d e m a p a p i l a r , f o i a s s i n a l a d a a e x i s t ê n c i a de p a r a l i s i a do r a m o m o t o r d o n e r v o t r i g ê m e o , p a r a l i s i a f a c i a l p e r i f é r i c a e h i p o a c u s i a u n i l a t e r a i s à e s q u e r d a .

-t e r a l : l í q ü i d o l í m p i d o e i n c o l o r ; pressão i n i c i a l 33 c m de á g u a ( m a n ô m e -t r o de C l a u d e ) , p r e s s ã o f i n a l 19 c m ; 40 m g de p r o t e í n a s p o r 100 m l . Angiografia cerebral bilateral via artéria carótida interna: q u a d r o a n g i o g r á f i c o de p r o c e s s o e x p a n s i v o da base do c r â n i o p r e d o m i n a n d o na fossa m é d i a e s q u e r d a ( f i g s . 1 e 2 ) .

b r o n c o p n e u m o n i a q u e d e t e r m i n o u o ó b i t o . Necropsia — N o e n c é f a l o , m a s s a t u m o -r a l q u e o c u p a v a t ô d a a e x t e n s ã o da base d o c -r â n i o , i n v a d i n d o as fossas m é d i a , a n t e r i o r e p o s t e r i o r . Diagnóstico histológico — M e n i n g e o m a m e n i n g o t e l i a l .

C O M E N T Á R I O S

Os sinais neurológicos observados na maioria dos casos de

meningeo-mas — e nesta série de 25:41 casos — são suficientes para o diagnóstico

clínico e topográfico. Em alguns casos (meningeomas osteoblásticos

), a

localização e o caráter histológico do tumor, a despeito da não existência

de sinais neurológicos, permitem, pela palpação do segmento cefálico, o

re-conhecimento topográfico; assim, no caso 9, uma tumoração temporal dura

e fixa aos planos profundos permitiu o diagnóstico da neoplasia.

Em outros casos — como ocorreu em 14:41 dos casos desta série —

aco-modando-se a hidrodinâmica intracraniana ao crescimento lento da

neopla-sia, não ocorrem sinais neurológicos de localização, o que dificulta o

diagnós-tico clínico e topográfico.

aparecimento de falsos sinais de localização. A despeito da pobreza dos

dados clínico-neurológicos, o exame radiológico do crânio e outros exames

especializados permitem, em alguns casos, o diagnóstico topográfico.

Em dois casos desta série (casos 32 e 41) o único indício de lesão do

sistema nervoso era constituído por acometimento isolado e unilateral de

nervos cranianos, como ocorreu nos casos relatados por David

, André

Tho-mas

e Alajouanine e col.

.

N o caso 32 (meningeoma temporal), à paralisia do nervo abducente

não foi dado valor localizatório, pois a pressão do liqüido cefalorraquidiano

era de 80 cm de água, sendo sabido que êsse nervo é freqüentemente

com-prometido quando há hipertensão intracraniana. Neste caso havia

tam-bém acometimento unilateral do nervo acústico que conduziria a diagnóstico

topográfico errôneo, pois sugeria estar a neoplasia situada na fossa

cra-niana posterior.

N o caso 41 (meningeoma na base do crânio), a orientação terapêutica

inicial seguida em outra clínica visou o acometimento isolado de um nervo

craniano (abducente); o acometimento ulterior de outros nervos cranianos

e o aparecimento de edema de papila levaram à prática de exames

subsi-diários que conduziram corretamente o diagnóstico topográfico do processo

neoplásico. Êsse caso, muito semelhante àquele revelado por André

Tho-mas

— meningeoma da fossa posterior com paralisia de seis nervos

cra-nianos — vem confirmar nossa observação quanto às dificuldades e os riscos

do diagnóstico clínico sem documentação complementar; a despeito do

gran-de volume da neoplasia, a afecção evoluiu sem sinais gran-de comprometimento

do sistema nervoso central, só se manifestando por acometimento lento e

progressivo de nervos cranianos.

R E S U M O

Os autores fazem uma revisão de 41 casos de meningeomas

intracra-nianos, chamando a atenção para a raridade dos acometimentos isolados e

unilaterais dos nervos cranianos, para ressaltar o falso valor localizatório

dêsses acometimentos em alguns casos. Em um de seus casos (caso 41),

seis nervos cranianos foram comprometidos sem serem surpreendidos outros

sinais que indicassem lesões das diferentes funções cerebrais. Em outro

(caso 32), de meningeoma localizado no lobo temporal, o comprometimento

isolado de V I e V I I I nervos cranianos poderia ter induzido ao diagnóstico

de um processo localizado na fossa posterior.

S U M M A R Y

Meningeomas. Involvement of cranial nerves as the only presenting sign.

presented neurological symptoms and 14 were asymptomatic, the diagnosis

being made only by subsidiary methods. In two cases of supra-tentorial

meningeomas there were only signs of involvement of cranial nerves. In

one of them (case 41) six cranial nerves were affected without any other

signs of lesion of the nervous system. In other case (case 32 — temporal

meningeoma) involvement of the V I

and V I I I

nerves was the only

pre-senting sign, thus suggesting a posterior fossa localization.

R E F E R Ê N C I A S

1. A L A J O U A N I N E , T h . ; C A S T A I G N E , P . ; N I C K , J.; P E R T U I S E T , B . ; B A R B I Z E T , J.; N A M I N , P . — L ' a t t e i n t e du t r i j u m e a u et du f a c i a l d a n s les m é n i n g e o m e s f r o n -t a u x s a g i -t -t a u x e-t p a r a s a g i -t -t a u x . R e v . N e u r o l . , 88:225, 1953. 2. A L A J O U A N I N E , T h . ; C E L I C E , J.; C A S T I G N E , P . ; P E R T U I S E T , B . — S u r les f a u x s y m p t ô m e s de l o c a l i s a t i o n d a n s l e s t u m e u r s c é r é b r a l e s ( m é n i n g e o m e f r o n t a l a v e c p a r a l y s i e des n e r f s c r a n i e n s V e . , V I e . , V I I e , p a i r e s ) . R e v . N e u r o l . , 85:382, 1951. 3. T H O M A S , A . — P a r a l y s i e u n i l a t e r a l e des s i x d e r n i e r s n e r f s c r a n i e n s : m é n i n g e o m e de la fosse c é r é b e l l e u s e . P r è s s e M e d . , 45:1785 ( d e z e m b r o , 1 1 ) , 1937. 4. D A V I D , Μ . — D e l ' a t -t e i n -t e u n i l a -t e r a l e e -t h o m o l a -t e r a l e du -t r i j u m e a u au c o u r s d e c e r -t a i n s m é n i n g e o m e s p a r a s a g i t t a u x . R e v . N e u r o l . , 7 3 : 1 1 , 1941. 5. C U S H I N G , H . ; E I S E N H A R D T , L . — M e n i n g e o m a s . C h a r l e s C. T h o m a s , B a l t i m o r e , 1938. 6. M A R K H A N , J. W . ; F A G E R , C ; H O R R A X , G.; P O P P E N , J. L . — M e n i n g e o m e s o f t h e p o s t e r i o r fossa. A r c h . N e u r o l , a. P s y c h i a t . , 74:163, 1955. 7. M O N T A N A R O , J. C ; F R A N C H I N I , Y . ; B L O T T A , F . — S i n d r o m e p a r a l í t i c o u n i l a t e r a l g l o b a l de los n e r v i o s c r a n i a n o s ( d e G u i l l a i n , A l a j o u a n i n e y G a r c i n ) p o r n e o p l a s i a b a s i l a r . S e m a n a M e d . ( B u e n o s A i r e s ) , 50:1118

( n o v e m b r o , 1 1 ) , 1953.