Distúrbios neuropsiquiátricos por lesões bilaterais do lobo temporal: síndrome de Klüver e Bucy.

DISTÚRBIOS NEUROPSIQUIÁTRICOS POR LESÕES BILATERAIS DO

LOBO TEMPORAL. SÍNDROME DE KLÜVER Ε BUCY.

JOSÉ L O N G M A N *

MARIA I R M I N A V A L E N T E * *

Klüver e Bucy

-

>

, removendo em macacos ambos os lobos temporais,

incluindo o uncus e, praticamente, o hipocampo, obtiveram um quadro clínico

peculiar, com cegueira psíquica, tendência oral, hipermetamorfose,

altera-ções emocionais, modificaaltera-ções dos hábitos dietéticos e no comportamento

sexual. Os animais conservavam a acuidade visual, mas perdiam a

capaci-dade para reconhecer, apenas pela visão, a natureza dos objetos; colocavam

eles todos os objetos na boca, sem descriminação, de maneira compulsiva;

aparentemente, eram inteiramente dependentes do olfato e da sensibilidade

oral para a descriminação dos objetos comestíveis. Os autores descrevem sob

o nome de hipermetamorfose a resposta por ação motora aos estímulos visuais

de qualquer natureza. Foram observadas profundas alterações emocionais ou,

em alguns animais, a completa ausência de toda reação emocional, no sentido

de que não eram exibidas reações motoras e vocais geralmente associadas à

raiva e ao medo; os animais tornaram-se dóceis e mansos, mesmo na

presen-ça de seus inimigos naturais. Os animais operados comeram carne, o que

nunca tinham feito antes. A atividade sexual, em todas as formas —

au-toerótica, homosexual e hetero-sexual — apresentou-se grandemente

aumen-tada.

Estas manifestações, característica dos macacos nos quais foram

extir-pados ambos os lobos temporais, não apareceram depois da remoção

bilate-ral da 1* circunvolução tempobilate-ral, ou da remoção bilatebilate-ral da 2" e 3*

circun-voluções temporais, nem pela interrupção das conexões entre os lobos

tem-porais e frontais, ou entre os lobos temtem-porais e occipitais; do mesmo modo,

não apareceram depois de lobectomia temporal unilateral, com a ressalva de

que, em alguns casos, ocorriam modificações no sentido de maior

"domestica-ção"; esta "domesticação" foi observada também quando, depois de prévia

extirpação de ambas as áreas prefrontals, foi excisado um dos lobos temporais.

Segundo K l ü v e r

. os primeiros sintomas a desaparecerem são o de

co-mer carne e o comportamento hipersexual; somente em um caso (com ambos

os lobos prefrontals e temporais removidos) era a carne ainda consumida

dois anos após as intervenções cirúrgicas. A cegueira psíquica melhora em

seguida; o animal faminto passava a pegar primeiro os objetos comestíveis,

embora continuasse a exibir a tendência a examinar subseqüentemente a

maioria dos objetos, não comestíveis. As tendências orais, a

hipermetamor-fose e o impulso hipermetamórfico para ação e certas modificações

emocio-nais estão ainda presentes, ou ao menos pareciam estar presentes em uma

forma modificada, oito a dez anos depois da operação cerebral.

Muito embora tenham sido verificadas isoladamente, em certos casos de

intervenção cirúrgica no lobo temporal, algumas das manifestações do

síndro-me de Klüver e Bucy, deve-se a Terzian e Dalle Ore

a obtenção, após

lo-bectomia temporal bilateral em um epiléptico agressivo, de um quadro

clíni-co aproximado ao descrito nos macaclíni-cos lobectomizados. Caracterizou-se

cli-nicamente o caso por perda de capacidade de reconhecimento de pessoas,

mesmo da própria mãe; acentuadas modificações emocionais

(desaparecimen-to das reações de raiva e medo); aumen(desaparecimen-to da atividade sexual;

hipermeta-morfose e sério comprometimento da memória.

O objetivo da presente comunicação é relatar um caso clínico, cuja

sin-tomatologia é superponível à descrita por Klüver e Bucy, mostrando que a

patologia também pode reproduzir as lesões que estes autores obtiveram

ex-perimentalmente.

OBSERVAÇÃO — S . M . R . , m e n i n a c o m 4 a n o s de i d a d e , i n t e r n a d a e m 17 de m a r

-ç o de 1956 ( R e g . 433.181). A p a c i e n t e , 20 d i a s a n t e s d a i n t e r n a -ç ã o , a p r e s e n t a r a p e q u e n o f e r i m e n t o na p e r n a e h i p e r t e r m i a ( 4 0 ' C ) e, u l t e r i o r m e n t e , c o n v u l s õ e s g e -n e r a l i z a d a s s e g u i d a s d e i -n c o -n s c i ê -n c i a . A h i p e r t e r m i a p r o l o -n g o u - s e p o r d o i s dias, t e n d o a p a c i e n t e p e r m a n e c i d o i n c o n s c i e n t e . " Q u a n d o a c o r d o u , e s t a v a m e i o a b o -b a d a " ( s i c ) ; m o v i m e n t a v a - s e -b e m n o l e i t o , m a s n ã o se m a n t i n h a de p é ; às v e z e s f i c a v a d e i t a d a , c o m p l e t a m e n t e i m ó v e l , o u t r a s v e z e s a g i t a d a , m o v i m e n t a n d o - s e de m a n e i r a d e s o r d e n a d a , s e m f i n a l i d a d e ; n ã o f a l a v a e n ã o p a r e c i a e n t e n d e r o q u e se l h e d i z i a . P e r m a n e c e u este q u a d r o , e m suas l i n h a s g e r a i s , a t é a i n t e r n a ç ã o , s e n d o q u e u m a s e m a n a a n t e s a p r e s e n t o u v ô m i t o s a p ó s as r e f e i ç õ e s . Antecedentes pessoais —• P a c i e n t e n a s c i d a a t e r m o , de p a r t o e u t ó c i c o , a p ó s g e s t a ç ã o n o r m a l , c o m b o a v i t a l i d a d e , s e m sinais d e s o f r i m e n t o n é o n a t a l . P r i m e i r a s p a l a v r a s e p r i -m e i r o s passos aos 12 -meses de i d a d e . A n t e s d a -m o l é s t i a a t u a l , a t i v i d a d e s n o r -m a i s p a r a a i d a d e e d e s e n v o l v i m e n t o p s í q u i c o n o r m a l . A o s 2 a n o s de i d a d e t e v e crise c o n v u l s i v a t i p o g r a n d e m a l ; n ã o e s t a v a n a o c a s i ã o c o m h i p e r t e r m i a n e m a p r e -s e n t o u q u a l q u e r -s i n a l o u -s i n t o m a a -s -s o c i a d o ; a-s cri-se-s c o n v u l -s i v a -s r e p e t i r a m - -s e p o r q u a t r o v e z e s , c o m i n t e r v a l o s v a r i á v e i s , s e n d o a ú l t i m a h á 20 dias , c o i n c i d e n t e c o m o i n í c i o da m o l é s t i a a t u a l . C o q u e l u c h e h á u m a n o . Antecedentes familiares — P a i s a p a r e n t e m e n t e s a d i o s . D o i s i r m ã o s , r e s p e c t i v a m e n t e c o m 5 a n o s e 5 meses, s a d i o s . N ã o h á r e f e r ê n c i a a m o l é s t i a c o m c a r a c t e r í s t i c a f a m i l i a r . Exame somá-tico — B o m e s t a d o g e r a l ; m u c o s a s p o u c o c o r a d a s . E s q u e l e t o s e m a n o r m a l i d a d e s ; c r â n i o n o r m a l à p a l p a ç ã o e p e r c u s s ã o . A p a r e l h o s r e s p i r a t ó r i o , c i r c u l a t ó r i o e d i -g e s t i v o s e m a n o r m a l i d a d e s r e v e l á v e i s c l i n i c a m e n t e .

E s t e m o d o d e p r o c e d e r nos p a r e c e u ser e x p l i c á v e l p o r n ã o h a v e r u m a a p r e c i a ç ã o d a s i t u a ç ã o , e sim, s o m e n t e u m a t e n d ê n c i a i m p u l s i v a a t o m a r c o n h e c i -m e n t o e r e a g i r a c a d a e s t í -m u l o v i s u a l . O t e r a a t e n ç ã o v i s u a l d e s p e r t a d a p o r u m e s t í m u l o e o f o r m a r a r e s p o s t a m o t o r a p a r a e n t r a r e m c o n t a t o b u c a l era, n e s t a p a c i e n t e , u m p r o c e s s o c o n t í n u o s e m f a s e i n t e r m e d i á r i a d e e l a b o r a ç ã o i n t e l e c t u a l . A n t e s q u e u m a t o de c u r i o s i d a d e e r a u m a t o a u t o m á t i c o , p o d e s e d i z e r q u a s e r e -f l e x o , p a r a se d a r c o n t a d e t o d o s os e s t í m u l o s v i s u a i s e p a r a d i r i g i r a a t e n ç ã o e m d i r e ç ã o a t o d o s e l e s . O u t r o f a t o a ser a s s i n a l a d o , é o de q u e a p a c i e n t e n ã o c o n s e r v a v a p a r a si n e n h u m dos o b j e t o s e x a m i n a d o s ; t a m b é m n ã o f a z i a q u a l q u e r t e n -t a -t i v a p a r a d e s -t r u i r o u q u e b r a r os o b j e -t o s q u e l h e e r a m d a d o s .

E m n e n h u m m o m e n t o a p a c i e n t e d e m o n s t r a v a o r e c o n h e c i m e n t o v i s u a l d e pes-soas o u o b j e t o s . R e a g i a d o m e s m o m o d o , i n d i f e r e n t e m e n t e , t a n t o c o m os p a i s e as pessoas q u e l h e e r a m m a i s f a m i l i a r e s c o m o c o m as q u e v i a p e l a p r i m e i r a v e z . Q u a n t o a o s o b j e t o s , t i n h a a t e n d ê n c i a a p e g á - l o s e l e v á - l o s i m e d i a t a m e n t e à b o c a , s e m se d e t e r p a r a o b s e r v a r ou m a n u s e a r ; o o b j e t o d e s p r e z a d o d e p o i s d e u m p r i m e i

-r e n t e c o m os o b j e t o s c o m e s t í v e i s e n ã o c o m e s t í v e i s ; os p -r i m e i -r o s e -r a m m a s t i g a d o s e d e g l u t i d o s a d e q u a d a m e n t e e os s e g u n d o s r e j e i t a d o s ; o c o n t a t o o r a l c o m os o b j e -t o s p a r e c i a -t e r c o m o f i n a l i d a d e s o m e n -t e a d i f e r e n c i a ç ã o e n -t r e os c o m e s -t í v e i s e o s n ã o c o m e s t í v e i s . C o l o c a d a e m f r e n t e d e u m a b a n a n a c o m casca, u m a o u t r a d e s -c a s -c a d a e a -c a s -c a s e p a r a d a m e n t e , l e v a v a i n d i f e r e n t e m e n t e u m a o u o u t r a à b o -c a ; m a s t i g a v a e s t a o u a q u e l a , ms d e f l u t i a s o m e n t e a b a n a n a , e r e j e i t a v a s e m p r e a c a s c a . A p a c i e n t e d e n o t a v a , pois, ser c a p a z de u m a d i f e r e n c i a ç ã o p e r f e i t a e n t r e o c o m e s t í v e l e o n ã o c o m e s t í v e l , m a s s o m e n t e c o m a p a r t i c i p a ç ã o d a b o c a e n ã o dos ó r g ã o s s e n s o r i a l s v i s u a i s e t á t e i s . E n t r e t a n t o , a a c u i d a d e v i s u a l p a r e c i a e s t a r c o n s e r v a d a pois, m u i t a s v e z e s , a p a c i e n t e v o l t a v a - s e e p r o c u r a v a a p a n h a r n o c h ã o u m p e q u e n o r e s í d u o q u e , m e s m o a o o b s e r v a d o r , t e r i a p a s s a d o d e s a p a r e c i d o . O c o m p o r t a m e n t o t a m b é m n ã o p e r m i t i a c o n c l u i r p e l a e x i s t ê n c i a d e c o m p r o m e t i m e n t o d o s c a m p o s v i s u a i s ; a p a c i e n t e s e g u r a v a b e m os o b j e t o s n o e s p a ç o .

D i f í c i l s a b e r se o f a t o r o l f a t i v o p a r t i c i p a v a o u n ã o d e s t e c o n t a c t o c o m o o b j e t o ; a i m p r e s s ã o e r a de q u e e s t a e s f e r a s e n s o r i a l t a m b é m e s t a v a c o m p r o m e t i d a ; i s t o p o r q u e e m n e n h u m m o m e n t o a p a c i e n t e l e v a v a os o b j e t o s a o n a r i z , p a r a c h e i r a r ; m u i t a s v e z e s f o i v i s t a a l e v a r f e z e s à b o c a e cuspir; o m e s m o f a z i a e m r e l a ç ã o a m e d i c a m e n t o s c o m o d o r p e c u l i a r p a r e c e n d o , pois, q u e o e x a m e b u c a l , g u s t a t i v o , e r a s e m p r e n e c e s s á r i o p a r a a r e j e i ç ã o d o o b j e t o . A p o s s i b i l i d a d e d e n ã o e x i s t i r a p a r t i c i p a ç ã o t á c t i l n o r e c o n h e c i m e n t o dos o b j e t o s , d e v e t a m b é m s e r c o n s i d e r a d a , u m a v e z q u e a p a c i e n t e n ã o r e t i n h a os o b j e t o s n a m ã o p a r a e x a m i -n á - l o s . N o q u e se r e f e r e às s e -n s i b i l i d a d e s t á c t i l , t é r m i c a e d o l o r o s a , d e -n t r o d a s p o s s i b i l i d a d e s de o b s e r v a ç ã o , n ã o p a r e c i a m e s t a r c o m p r o m e t i d a s .

O u t r a m a n i f e s t a ç ã o s a l i e n t e n o q u a d r o c l í n i c o e r a a a f a s i a g l o b a l ; a p a c i e n t e n ã o f a l o u q u a l q u e r p a l a v r a d u r a n t e t o d a a p e r m a n ê n c i a no a m b i e n t e h o s -p i t a l a r , n e m m e s m o u m a e x c l a m a ç ã o a u t o m á t i c a . D e t e m -p o s e m t e m -p o s e m i t i a sons g u t u r a i s , finos, de p o u c a i n t e n s i d a d e , q u e l e m b r a v a m o g r u n h i d o de u m m a c a q u i n h o ; o u t r a s v e z e s p r o d u z i a e s t á l i d o s l i n g u a i s . E s t a a f a s i a g l o b a l a p r e s e n -t a v a - s e c o m b i n a d a c o m i m p e r c e p ç ã o d e e s -t í m u l o s a u d i -t i v o s e m g e r a l ; a p a c i e n -t o n ã o p r e s t a v a a t e n ç ã o q u a n d o a l g u é m f a l a v a a o seu l a d o , n ã o a t e n d i a a a d v e r t ê n c i a s v e r b a i s , n ã o p a r e c i a o u v i r r u i d o s a m b i e n t a i s , n e m m e s m o q u a n d o u m r u í -do i n t e n s o e r a p r o v o c a d o a t r á s de sua c a b e ç a .

M u i t o e m b o r a a p a c i e n t e se a p r e s e n t a s s e e m c o n t í n u o m o v i m e n t o , c o m o c o n -s e q ü ê n c i a da r e a ç ã o m o t o r a ao-s e -s t í m u l o -s v i -s u a i -s , n ã o h a v i a q u a l q u e r e l e m e n t o p a r a c o n s i d e r a r a e x i s t ê n c i a de u m e s t a d o d e e x c i t a ç ã o p s i c o m o t o r a g e r a l ; a s s i m , se e r a l e v a d a a o b e r ç o , s e n d o este c o b e r t o c o m u m l e n ç o l , de m a n e i r a a e l i m i n a r a v i s ã o d o a m b i e n t e , a p a c i e n t e p e r m a n e c i a d e i t a d a o u s e n t a d a , s o m e n t e r e m e x e n -d o ou m o r -d i s c a n -d o o l e n ç o l , -de m o -d o t r a n q ü i l o , s e m -d e m o n s t r a r i n q u i e t a ç ã o m o t o r a .

N a e s f e r a i n s t i n t i v o a f e t i v a , c h a m a v a a a t e n ç ã o a c o m p l e t a a u s ê n c i a d e e x -p r e s s ã o e m o c i o n a l e s -p o n t â n e a ; a -p a c i e n t e m o s t r a v a c o m -p l e t a i n d i f e r e n ç a a f e t i v a , a p r o x i m a n d o - s e , i n d i f e r e n t e m e n t e , de q u a l q u e r o b j e t o ou pessoa, s e m m a n i f e s t a r r e a ç ã o d e d e s c o n f i a n ç a ou de t e m o r ; n ã o ria, n ã o c h o r a v a , n ã o r e v e l a v a p r a z e r o u d e s p r a z e r . Q u a n d o e s t i m u l a d a c o m p r o v o c a ç ã o de dôr, r e a g i a c o m e x p r e s s ã o d e c h o r o d i f e r e n t e d o n o r m a l , r e a ç ã o q u e c e s s a v a i m e d i a t a m e n t e a p ó s a e l i m i n a -ç ã o d o e s t í m u l o ; n ã o se m o s t r a v a i r r i t a d a q u a n d o c o n t r a r i a d a nos seus o b j e t i v o s ; se e r a i m o b i l i z a d a p o r c o n t e n ç ã o , r e a g i a c o m c h o r o . A p a c i e n t e m a s t i g a v a e d e -g l u t i a s e m p r e os o b j e t o s c o m e s t í v e i s q u e a p a n h a v a , o q u e o c o r r i a m e s m o a p ó s a s r e f e i ç õ e s , nas q u a i s e m g e r a l se a l i m e n t a v a b e m , e m b o r a n ã o se pudesse c o n s i d e r a r e x a g e r a d a a q u a n t i d a d e i n g e r i d a ; u m a v e z , p o u c o t e m p o d e p o i s de t e r t o m a d o a r e f e i ç ã o da m a n h ã , a p a n h o u u m a m a m a d e i r a e i n g e r i u c o m p l e t a m e n t e o c o n t e ú d o , v o m i t a n d o e m s e g u i d a . N ã o f o r a m o b s e r v a d a s a l t e r a ç õ e s n a e s f e r a i n s t i n t i v a s e x u a l , n o s e n t i d o de h i p e r e x c i t a ç ã o ou p e r v e r s ã o .

b r i o ; m o v i m e n t a ç ã o a t i v a c o n s e r v a d a ; a u s ê n c i a de m o v i m e n t o s i n v o l u n t á r i o s e s p o n t â n e o s ; t o n u s m u s c u l a r l i g e i r a e g l o b a l m e n t e d i m i n u í d o ( h i p o t r o f i a ? ) ; f o r ç a m u s c u l a r e c o o r d e n a ç ã o n o r m a i s ; r e f l e x o s ó s t e o t e n d i n o s o s n o r m a i s e s i m é t r i c o s ; r e f l e x o s a x i a i s d a f a c e n o r m a i s ; r e f l e x o s c u t â n e o a b d o m i n a i s e c u t â n e o p l a n t a r e s n o r -m a i s ; r e f l e x o de s u c ç ã o p r e s e n t e , c o -m d e s v i o da c o -m i s s u r a l a b i a l p a r a o l a d o e s t i m u l a d o , o b s e r v a d o s o m e n t e n o p e r í o d o i n i c i a l da i n t e r n a ç ã o ; s e n s i b i l i d a d e a p a r e n t e m e n t e n ã o c o m p r o m e t i d a ; n e r v o s c r a n i a n o s s e m c o m p r o m e t i m e n t o , c o m e x c e -ç ã o d o o l f a t i v o e a u d i t i v o , cujas f u n -ç õ e s p a r e c e m a b o l i d a s .

3 ) . Isotopoencefalometria,* u t i l i z a n d o a R I S A , na dose d e 300 m i c r o c u r i e s , r e v e -lou á r e a s a n o r m a i s d e a b s o r ç ã o na r e g i ã o t e m p o r a l p o s t e r i o r d i r e i t a e na r e g i ã o t e m p o r a l a n t e r i o r e s q u e r d a , o q u e e x p r i m i r i a a l t e r a ç ã o na b a r r e i r a h e m a t o c e r e b r a L p r o v a v e l m e n t e r e l a c i o n a d o c o m a t r o f i a c o r t i c a l s e c u n d á r i a a p r o c e s s o v a s c u l a r .

Evolução — A p a c i e n t e t e v e a l t a h o s p i t a l a r e m 1461956, c o m o q u a d r o i n a l -t e r a d o , c o m r e l a ç ã o à d e s c r i ç ã o a c i m a , s e n d o r e e x a m i n a d a e m a m b u l a -t ó r i o u m m ê s d e p o i s . O q u a d r o p e r m a n e c i a o m e s m o e m suas l i n h a s g e r a i s , e m b o r a a t e -n u a d a s as m a -n i f e s t a ç õ e s c l i -n i c a s . A s s i m , o c o m p o r t a m e -n t o c o m r e l a ç ã o à m ã e s u g e r i a j á o r e c o n h e c i m e n t o v i s u a l ( s o m e n t e os p a i s e r a m d i f e r e n c i a d o s c o m r e -l a ç ã o às d e m a i s pessoas e f a m i -l i a r e s ) ; a h i p e r m e t a m o r f o s e -l i g a d a à v i s ã o a i n d a e r a o e l e m e n t o d e t e r m i n a n t e de sua a t i v i d a d e m o t o r a ; a p a c i e n t e j á s e g u r a v a e c a r r e g a v a o b j e t o s p a s s í v e i s d e s e r e m t r a n s p o r t a d o s e j á se e n t r e t i n h a c o m b r i n

q u e d o s ; p r o c u r a v a d e s v i a r - s e ou s u p e r a r o b s t á c u l o s i n t e r p o s t o s n o seu c a m i n h o ; p e r m a n e c i a a i n d a o a t o de l e v a r os o b j e t o s à b o c a p a r a e x a m e ; e s b o ç a v a r e a ç ã o a o s e s t í m u l o s a u d i t i v o s ; n e n h u m a r e a ç ã o f o i o b j e t i v a d a p a r a o l a d o da o l f a ç ã o ; e m v á r i a s o c a s i õ e s a p a c i e n t e p r o n u n c i o u a p a l a v r a " p e g a " , ú n i c a p a l a v r a e m i -t i d a ; a p r e s e n -t a v a m a n i f e s -t a ç õ e s de e x p r e s s ã o e m o c i o n a l n o s o r r i s o a o v ê r a m ã e e n o q u e r e r v o l t a r a o s b r a ç o s d e l a , q u a n d o se a p r o x i m a v a l e v a d a p e l o e x a m i n a -dor, m a s c o n t i n u a v a a i r i n d i f e r e n t e m e n t e a o e n c o n t r o d e q u a l q u e r pessoa o u o b j e t o ; q u a n d o e m c e r t o m o m e n t o p e g o u u m f ó s f o r o e q u i s l e v a r à boca, a n t e a e x p r e s s ã o m í m i c a de a d v e r t ê n c i a d o e x a m i n a d o r e s b o ç o u u m c e r t o s o r r i s o e x p r e s -s i v o , m a l i c i o -s o , q u e r e n d o in-si-stir. E -s t e q u a d r o a i n d a p e r m a n e c i a o m e -s m o q u a n d o f o i r e i n t e r n a d a p o r u m c u r t o p e r í o d o de o b s e r v a ç ã o 3 m e s e s d e p o i s .

C O M E N T Á R I O S

O caso caracterizava-se por um conjunto de manifestações comparáveis

às descritas por Klüver e Bucy em macacos nos quais tinham sido excisadas

ambas as regiões temporais: cegueira psíquica, tendência oral, hipermeta¬

morfose e alterações emocionais. Merece destaque, no caso que relatamos, a

afasia global e o comprometimento da expressão emocional, principalmente

a ausência do riso e a diferente expressão mímica à dôr e no chôro, por se

tratar de manifestações mais caracterìsticamente humanas; estas alterações

seriam comparáveis, nos macacos de Klüver e Bucy, à abolição de expressões

emocionais no comportamento vocal, no chalrar e a diferenças nas expressões

faciais.

No caso em apreço não foram objetivadas alterações na esfera sexual,

tão salientes nos animais lobectomizados por aqueles autores. Dois fatôres

poderiam ser considerados para explicar esta não verificação clínica. Um

de-les seria a idade da paciente; não acreditamos, porém, que possa ser êste

fator tomado em consideração, visto serem observáveis em crianças quadros

patológicos com alterações no sentido de hiperexcitabilidade sexual. O outro

fator seria o tempo da observação pois Klüver e Bucy assinalaram o

apare-cimento de alterações sexuais sňmente 3 a 6 semanas após a intervenção

ci-rúrgica. Nossa paciente esteve sob observação durante 7 meses após o início

da moléstia, e ao ser redigido êste trabalho (outubro 1956) já se iniciara a

atenuação dos sintomas; durante todo êste tempo não foi verificado distúrbio

algum com caráter sexual. Assim, a explicação dessa discordância entre

re-sultados experimentais e nossas verificações clínicas, deve ser atribuída ao

comprometimento diferente de certos sistemas cerebrais.

N o que diz respeito às esferas sensorials, a paciente apresentava ausência

de reações aos estímulos auditivos e olfativos. Os macacos lobectomizados

apresentavam reações motoras aos sons, muito embora demonstrassem agnosia

na esfera auditiva: no que se refere à sensação olfativa, o ato de cheirar os

objetos e a atitude de levar os objetos às narinas foi observado em todos os

animais operados, com exceção de um dêles no qual tinha sido seccionados

os tratos olfativos.

dos sistemas sensorials da vida de relação à fase oral, olfativo-gustativa. Assim,

as funções visual, auditiva e estereognóstica deixam de se manifestar como

elementos de reconhecimento do mundo exterior, e as funções gustativa e

olfa-tiva, como na fase inicial da evolução da criança, servem diretamente à

neces-sidade de nutrição. A evolução regressiva dos sintomas do caso

correspon-deu àquela que foi verificada nos animais lobectomizados.

Os resultados da pneumencefalografia, da pneumocisternografia e da

isoto-poencefalometria no caso que relatamos permitem considerar um

comprome-timento bilateral da região fronto-temporal. Entretanto, êstes dados não

es-clarecem quanto à natureza dêste comprometimento, nem tampouco si êle é

conseqüência única da afecção que precedeu imediatamente o aparecimento

do quadro neuropsicopatológico ou — visto tratar-se de criança que desde

os dois anos de idade vinha apresentando crises convulsivas — se

correspon-de a uma disgenesia do sistema paleocerebral, como foi correspon-descrita nos

epilépti-cos por V e l a s c o

. Portanto, é apenas a semelhança clínica entre o caso

observado e o comportamento dos macacos lobectomizados por Klüver e Bucy

que permite estabelecer correlação indicativa de comprometimento bilateral

do lobo temporal. Faltam à nossa observação os dados anatômicos que seriam

indispensáveis para uma correlação segura. Aliás, cabe dizer que mesmo

Klü-ver e Bucy não puderam estabelecer quais das modificações anatômicas por

eles produzidas experimentalmente eram diretamente responsáveis pelas

alte-rações no comportamento dos animais operados.

De qualquer modo, a verificação clínica de um quadro comparável àquele

obtido em primatas subhumanos submetidos à lobectomia temporal bilateral,

tem importância para a valorização do trabalho experimental, no que diz

res-peito à transposição dos resultados verificados por Klüver e Bucy para o

estudo das funções cerebrais do homem. Parece-nos razoável, pois, em face

dessa circunstância, comentar certos aspectos psicopatológicos do quadro

clí-nico em confronto com dados da fisiologia e psicopatologia cerebral.

A hipermetamorfose pode ser compreendida na base de uma alteração

do mecanismo relacionado com uma forma particular de atenção (Achtsam¬

keit) para impressões sensorials e os respectivos movimentos de focalização

Einstellbewegungen), que Kleist

distingue da "atenção" (Aufmerksamkeit)

no sentido estrito, que se liga em grande parte ao diencéfalo e que, como

reguladora do pensamento, da ação e da fala, se expressa em fuga de idéias,

inibição do pensamento, incoerência e paralisia do pensamento. Esta forma

de atenção (Achtsamkeit) que exprime a atividade espontânea da procura

sensorial, é por Barahona Fernandes

traduzida como "vigilidade", para

se-pará-la do conceito psicológico de atenção. A "vigilidade", cujo

conhecimen-to advem da paconhecimen-tologia cerebral e não da psicologia normal, parece a Kleist

partir da parte superior do mesencéfalo. Não será difícil para nós,

atual-mente, relacionar esta manifestação com o sistema reticular de ativação de

M a g o u n

. Diferente de Wernicke, que atribuía a hipermetamorfose a uma

hiperexcitação dos aparelhos sensorials, Barahona Fernandes

torno fundamental: seria um aspecto particular da hiperatividade automática

e instintiva geral, diretamente relacionada com os aparelhos ligados à "vigi¬

lidade". N o caso clínico que descrevemos constatamos a hipermetamorfose

ligada ao aparelho visual sem ser acompanhada de uma hiperatividade geral.

A cegueira psíquica é manifestação complexa, quer pelo aspecto psicopa¬

tológico quer pelas estruturas participantes; não é extranhável pois que,

ain-da atualmente, permaneça como questão passível de discussão, e que não

fica resolvida com a sua transposição para uma linguagem puramente neu¬

rofisiológica, como pretende P a v l o v

. Uma das falhas freqüentes na

abor-dagem do problema é o considerar sňmente a participação da esfera intelectual

ao lado do sistema sensorial. M o n a k o w

, porém, apoiado em sua concepção

biológica, chama particularmente atenção para o fator instintivo; nos

indiví-duos com ferimento occipital e atingidos de agnosia visual, a afetividade não

pode mais ser evocada com vivacidade, mesmo de maneira reflexa, assim como

não se observa qualquer manifestação do instinto de conservação, diante da

situação que representa perigo, isto, claro, na hipótese de uma acuidade

vi-sual suficiente no campo vivi-sual intacto; haveria assim, uma elevação do

li-miar das manifestações instintivas. Para A . Silveira

, seguindo a concepção

de Audiffrent, a cortex occipital representaria o setor de integração da

re-gência afetiva do sistema sensorial visual. Como a discussão dêste problema

excede o objetivo da presente comunicação, nossa finalidade é sňmente

cha-mar atenção para o fato de que a cegueira psíquica, como manifestação

com-plexa, na dependência de outros sistemas funcionais além do sensorial, não

pode ser expressão da lesão de um pequeno setor cortical, localizável na

re-gião occipital. Os estudos de Klüver e Bucy levantam a questão do porque

do aparecimento da cegueira psíquica nas lesões do lobo temporal, fato até

o presente não suficientemente esclarecido. O que parece não se pode mais

discutir é a correlação de áreas temporais com áreas occipitais no sistema

visual. Ades e Raab

realizaram estudos em macacos, com decorticação de

áreas, e constataram a necessidade da lesão dos lobos temporais com as das

áreas occipitais 18 e 19 para que fossem abolidos permanentemente os

hábi-tos de descriminação pela forma, embora permanecessem as descriminações

de luz e sombra; neste tipo de trabalho experimental não observaram as

de-mais alterações de comportamento descritas por Klüver e Bucy. Com êste

estudo concorda o de Blum e c o l .

também realizado com a simples

decorti-cação de áreas cerebrais. Para Penfield

ocorre, na cortex temporo-parietal,

uma integração ou elaboração intermediária das funções sensorials,

particu-larmente visual e auditiva.

As alterações na esfera afetiva, observadas no caso clínico, e concordan¬

tes com as objetivadas nos macacos "bitemporals", podem ser

compreendi-das, de um lado, pelo rompimento da integração harmônica dos sistemas

sen-sorials da vida de relação com os da vida instintiva, e do outro, pelo

com-prometimento do próprio sistema estrutural relacionado com a vida

emocio-nal, de que faz parte o lobo temporal ( P a p e z

, K l e i s t

, Jakob

, A .

Sil-veira

R E S U M O

Estudo clínico e paraclíníco de uma criança do sexo feminino, de

qua-tro anos de idade, que, após um processo encefalopático agudo, de etiologia

não esclarecida, apresentou um quadro neuropsiquiátrico comparável ao

des-crito por Klüver e Bucy em primatas sub-humanos, após lobectomia

tem-poral bilateral. O quadro clínico caracterizou-se por: hipermetamorfose,

ten-dência oral, cegueira psíquica com conservação da acuidade visual e,

aparen-temente, dos campos visuais, afasia global, ausência de reação os estímulos

auditivos e olfativos, não participação táctil no reconhecimento dos objetos

e alterações afetivas (ausência das reações de medo e raiva, assim como do

riso). A paciente foi observada no período de 7 meses, tendo apresentado

somente modificações moderadas, no sentido de atenuação das manifestações.

A pneumoventriculografia, a pneumocisternografia e a isotopoencefalo¬

metria objetivaram um comprometimento bilateral da região fronto-tempo¬

ral. Entretanto, êstes exames não esclareceram a natureza das lesões, nem

mesmo se os distúrbios decorriam apenas do processo relacionado com a

mo-léstia atual ou se — visto tratar-se de paciente que desde os dois anos de

idade vinha apresentando crises convulsivas — se correspondiam a uma dis¬

genesia cerebral.

Dada a importância de que se reveste a observação dêste caso, foram

comentadas, em relação à fisiopatologia cerebral, algumas das principais

ma-nifestações psicopatológicas.

S U M M A R Y

Neuro-psychiatric changes due to bilateral lesions of the temporal lobes

(syndrome of Klüver and Bucy)

Clinical and paraclinical study of a 4 years old child, female, who, after

an acute encephalopathy process of unknown etiology, presented neuro-psy¬

ciatric syndrome similiar to these described by Klüver and Bucy in

mon-keys, after bilateral temporal lobectomy. The clinical picture was

characte-rized by hipermetamorphosis, oral tendency, psychic blindness, with

preser-vation of visual acuity and, apparently, of the visual fields, complete aphasia,

absence of reaction to auditive and olfactory stimuli, absence of tactiles

parti-cipation in object recognition and considerable emotional changes (there were

no fear or anger reactions and no smiling or laughing were noticed). The

patient was observed over a period of 7 months, during which the symptoms

im-proved slightly.

were due to a brain disgenesy, since the patient had convulsions since her

se-cond year of age.

In view of the importance of this case, some of the main

psychopatholo-gical symptoms were commented in relation to brain physiopatolopsychopatholo-gical aspects.

B I B L I O G R A F I A

1. A D E S , H . W . ; R A A B , D . H . — E f f e c t o f p r e o c c i p i t a l and t e m p o r a l d e c o r -t i c a -t i o n o n l e a r n e d v i s u a l d i s c r i m i n a -t i o n in m o n k e y s . J. N e u r o p h y s i o l . , 12:101-108

( m a r ç o ) 1949. 2 . B L U M , J. S.; C H O W , K . L . ; P R I B R A N , Κ . H . — A b e h a v i o r a n a l y s i s o f t h e o r g a n i z a t i o n o f t h e p a r i e t o - t e m p o r a l p r e o c c i p i t a l c o r t e x . J. C o m p . N e u r o l . , 93:53-100 ( a g o s t o ) 1950. 3 . B U C Y , P . C ; K L Ü V E R , Η . — A n a t o m i c c h a n g e s s e c o n d a r y t o t e m p o r a l l o b e c t o m y . A r c h . N e u r o l , a. P s y c h i a t . , 44:11421146 ( n o v e m -b r o ) 1940. 4 . F E R N A N D E S , · Β . — A n á l i s e C l i n i c a dos S í n d r o m e s H i p e r c i n é t i c o s . T e s e . L i s b o a , 1938. 5 . G R I N K E R , R . R . ; B U C Y , P . C. — N e u r o l o g y , 4√ e d i ç ã o , C h a r l e s C. T h o m a s , S p r i n g f i e l d ( I l l i n o i s ) , 1949. 6. J A K O B , C h r . — E l t r i g o n o c e -r e b -r a l . Su s i g n i f i c a c i o n n e u -r o - b i o l o g i c a . R e v . N e u -r o l . B u e n o s A i -r e s , 11:36 ( j a ¬ n e i r o - a b r i l ) , 1946. 7 . K L E I S T , K . — B e r i c h t ü b e r d i e G e h i r n p a t h o l o g i e in i h r e r B e d e u t u n g f ü r N e u r o l o g i c und P s y c h i a t r i e . Z t s c h r . f. d. g e s . N e u r o l , u. P s y c h i a t . 158:159-193, 1937. 8. K L ٢ V E R , H . ; B U C Y , P . C. — P r e l i m i n a r y a n a l y s i s o f f u n c t i o n s of t h e t e m p o r a l l o b e s i n m o n k e y s . A r c h . N e u r o l , a. P s y c h i a t . 42:9791000 ( d e z e m -b r o ) 1939. 9 . K L ٢ V E R , Η . — B r a i n m e c h a n i s m s a n d b e h a v i o r w i t h s p e c i a l r e f e -r e n c e t o t h e -r h i n e n c e p h a l o n . J. L a n c e t 72:567-574 ( d e z e m b -r o ) , 1952. 10. M A G O U N , H . W . — T h e a s c e n d i n g r e t i c u l a r a c t i v a t i o n s y s t e m . I n P a t t e r n s o f O r g a n i z a t i o n i n C e n t r a l N e r v o u s S y s t e m . R e s . P u b l . A s s . N e r v . a. M e n t . Dis., 30:480-4952, 1952. 1 1 . V o n M O N A K O W , C ; M O U R G U E , R . — I n t r o d u c t i o n B i o l o g i q u e a 1'étude de l a N e u r o l o g i e e t de l a P s y c h o p a t h o l o g i e . F e l i x A l c a n e d . P a r i s , 1928. 1 2 . P A P E Z , J. W . — A p r o p o s e d m e c h a n i s m o f e m o t i o n . A r c h . N e u r o l , a. P s y c h i a t . , 38:725-743 ( o u t u b r o ) 1937. 1 3 . P A V L O V , I . — O e u v r e s C h o i s i e s . E d i t i o n s en L a n g u e s E t r a n g e r e s , M o s c o u , 1954. 1 4 . P E N F I E L D , W . ; J A S P E R S , H . — E p i l e p s y and t h e F u n c t i o n a l A n a t o m y o f t h e H u m a n B r a i n . L i t t l e B r o w n & C o . , B o s t o n , 1954. 15. S I L V E I R A , A . — P s i c o l o g i a F i s i o l ó g i c a . A g i r E d i t o r a , S ã o P a u l o , 2√ e d i ç ã o ( e m i m -p r e s s ã o ) . 1 6 . T E R Z I A N , H . e O R E , G. D a l l e — S y n d r o m e o f K l ü v e r a n d B u c y r e p r o d u c e d in m a n by b i l a t e r a l r e m o v a l o f t h e t e m p o r a l l o b e s . N e u r o l o g y , 5:373-380 ( j u n h o ) 1955. 1 7 . V E L A S C O , O . P . — C o n t r i b u i ç ã o a n á t o m o - c l í n i c a às a t u a i s c o n c e p ç õ e s s ô b r e a e p i l e p s i a . A r q . N e u r o P s i q u i a t . ( S ã o P a u l o ) , 8:301334 ( d e z e m -b r o ) 1950.