Carcinomatose meníngea.

CARCINOMATOSE MENÍNGEA

MlLBERTO SCAFF*; DANIELE RIVA**;

WILMA S . O . FERNANDES*

Na earcinomatose das meninges estas estruturas são difusamente

inva-didas pelo tecido neoplásico e freqüentemente só o exame microscópico

revela a natureza do processo patológico. A sobrevida, após o início dos

sintomas neurológicos, varia de 3 a 5 meses; ocasionalmente há sobrevida

acima de 8 meses

.

As manifestações podem ser de vários tipos: 1) síndrome de irritação

meníngea; 2) sintomas devidos ao comprometimento do sistema nervoso

central e/ou dos nervos espináis; 3) alterações psíquicas variáveis,

geral-mente com excitação nas fases iniciais e a apatia e soñolencia na fase

terminal; 4) paralisia de nervos cranianos, especialmente os relacionados

com a motricidade extrínseca ocular; 5) síndrome de cauda eqüina

. A

cefaléia, muitas vezes, é o primeiro sintoma; em alguns casos,

especial-mente naqueles em que a afecção predomina ao nível das meninges

espi-náis, o quadro pode iniciar-se com dor na região dorsal e nos membros. A

cefaléia em geral é acompanhada de edema de papila, que pode ser devido

a aumento de pressão intracraniana ou ao envolvimento dos nervos e

quiasma óptico pelo tecido neoplásico

.

No líquido cefalorraqueano (LCR) com freqüência há aumento do

teor de proteínas, diminuição do teor de glicose e hipercitose com

predomi-nância de linfomonucleares; a presença de células neoplásicas depende da

existência de relações diretas das massas neoplásicas com os reservatórios

de LCR. Células neoplásicas são mais comumente encontradas nos casos

de tumores metastáticos do que nos primitivos; elas podem apresentar-se

isoladas ou agrupadas; seu tamanho é avantajado (20 micra ou mais), seu

citoplasma pode ser basófilo. Elas contêm um ou mais núcleos, de

tama-nho variável, nos quais se evidenciam nucléolos e cromatina grosseiramente

granulosa

.

Benson

admite que as metastases alcançam o sistema nervoso pelas

seguintes vias: 1) hematogênica; 2) linfática, as células tumorais

ascen-dendo através do sistema linfático, envolvendo os nervos periféricos e

dindo o espaço sub-aracnóideo; 3) difusão pelo sistema venoso vertebral.

A difusão do processo no espaço sub-aracnóideo parece ser ocasionada pela

fixação de células neoplásicas veiculadas pelo LCR.

O B S E R V A Ç Ã O

J . M . , c o m 45 a n o s de idade, s e x o m a s c u l i n o , i n t e r n a d o e m 15-1-1969 ( R e g . G. 8 7 0 . 1 5 8 ) . O p a c i e n t e p a s s a v a b e m a t é h á 18 m e s e s , q u a n d o c o m e ç o u a a p r e -s e n t a r p e r t i n a z c o n -s t i p a ç ã o i n t e -s t i n a l e dore-s a b d o m i n a i -s m a l c a r a c t e r i z a d a -s , m a i -s i n t e n s a s a o n í v e l d o hipocondrio direito e e p i g á s t r i c o ; a o m e s m o t e m p o foi n o t a n -do p r o g r e s s i v o e m a g r e c i m e n t o , c h e g a n d o a perder 3 0 q u i l o s de p e s o n o s primeiros 12 m e s e s da d o e n ç a . N e s t e período p r o c u r o u o H o s p i t a l d a s Clínicas, s e n d o i n t e r -n a d o e m e -n f e r m a r i a de Clí-nica Médica e m 31-5-1968. D u r a -n t e a i -n t e r -n a ç ã o foi s u b m e t i d o a e x p l o r a ç ã o clínica, r a d i o l ó g i c a e l a b o r a t o r i a l s e m q u e fosse p o s s í v e l c h e g a r a u m d i a g n ó s t i c o d e f i n i t i v o . O p a c i e n t e t e v e a l t a , c o n t i n u a n d o c o m i r r e g u l a r i d a d e s n o t r â n s i t o i n t e s t i n a l e perda de p e s o . N o s primeiros d i a s de 1969 c o m e ç o u a t e r p a r e s t e s i a s n a p a r t e d i s t a i dos 4 m e m b r o s e f r a q u e z a m u s c u l a r a o n í v e l dos m e m b r o s inferiores, d e p o i s a p r e s e n t o u q u e d a da palpebra d i r e i t a e d i p l o p i a . Exame físico geral — P a c i e n t e i n t e n s a m e n t e e m a g r e c i d o , d e s i d r a t a d o e c o m m i c r o p o l i a d e n o p a t i a g e n e r a l i z a d a . P a l p a ç ã o profunda do a b d ô m e n b a s t a n t e d o l o r o s a . Exame neurológico — P a c i e n t e o r i e n t a d o n o t e m p o e no espaço, c o l a -b o r a n d o n o e x a m e . P a r a p a r e s i a crural flácida, a r r e f l e x i a profunda nos m e m -b r o s inferiores, r e f l e x o s p r o f u n d o s n o s m e m b r o s superiores m a i s n í t i d o s à d i r e i t a . R e f l e x o s c u t â n e o - p l a n t a r e s e m f l e x ã o . H i p o t r o f i a a o n í v e l dos m e m b r o s i n f e r i o r e s . H i p o e s t e s i a t á t i l e dolorosa nc 1 / 3 d i s t a l e a r t r e s t e s i a a b o l i d a n o s MMII. P a r a -l i s i a c o m p -l e t a d o 3.° n e r v o c r a n i a n o à d i r e i t a . Exames comp-lementares — Exame

a c o l h e i t a de 10 ce; p r o v a de S t o o k e y m o s t r a n d o b l o q u e i o p a r c i a l d o c a n a l r a -q u e a n o ; l í -q u i d o l e v e m e n t e t u r v o ; 96 l e u c o c i t o s por c m3

( l i n f ó c i t o s 8 5 % ; m o n ó c i -t o s 1 5 % ) ; p r o -t e í n a s 410 m g / 1 0 0 m l ; c l o r e -t o s 652 m g / 1 0 0 m l ; g l i c o s e 8 m g / 1 0 0 m i ; r e a ç ã o de P a n d y f o r t e m e n t e p o s i t i v a ; r e a ç ã o de T a k a t a - A r a p o s i t i v a t i p o m i s t o . O e s t a d o do p a c i e n t e piorou r á p i d a m e n t e , c o m a p a r e c i m e n t o d e c o n f u s ã o m e n t a l . T e n d o e m v i s t a o quadro clínico e liquórico foi s u s p e i t a d a a o c o r r ê n c i a de c a r c i -n o m a t o s e m e -n í -n g e a , s e -n d o p o s i t i v a a p e s q u i s a d e c é l u l a s -n e o p l á s i c a s -n o LCR

(fig. 1 ) . D o i s d i a s depois de t e r sido feito o d i a g n ó s t i c o o d o e n t e a p r e s e n t o u episódio de i n s u f i c i ê n c i a c i r c u l a t ó r i a p e r i f é r i c a que n ã o r e s p o n d e u à t e r a p ê u t i c a , ocorrendo o óbito, por p a r a d a cardio-respiratória, e m 2 1 - 1 - 1 9 6 9 .

Necropsia — N e o p l a s i a v e g e t a n t e n o a n t r o g á s t r i c o c o m m e t a s t a s e s g a n

C O M E N T A R I O S

No presente caso chama atenção o longo tempo de evolução de um

carcinoma de alta malignidade com sinais de comprometimento da função

intestinal e do estado geral. Com 12 meses de doença o paciente foi

submetido a estudo clínico, radiológico e laboratorial, sem que fosse

possí-vel estabelecer diagnóstico certo; após 18 meses de evolução ocorreram

sinais de comprometimento neurológico, indicando acometimento de raízes

espináis e de nervos cranianos, agravando-se o quadro rapidamente com

distúrbios da funcionalidade encefalomedular, ocorrendo o óbito, por

para-lisação cardio-respiratória no 18.° mês de evolução.

Quanto ao quadro liquórico, dois aspectos merecem ser comentados:

a pleocitose e a hipoglicorraquia. Os dados de literatura mostram que é

quase constante a ocorrência de reação inflamatoria das meninges

secundá-ria à presença de infiltrado neoplásico. A hipoglicorraquia também é

fre-qüentemente registrada. O achado de células neoplásicas no LCR

resol-veu definitivamente o problema do diagnóstico. Atendendo à simplicidade

técnica, julgamos que sua pesquisa deveria ser feita como rotina em todos

os casos em que houvesse comprometimento meningorradicular de evolução

aguda ou sub-aguda nos quais coubesse a suspeita de processo tumoral.

Elas foram encontradas, em um caso, no LCR ventricular

.

qua-dro final de insuficiência circulatória periférica. Ao exame macroscópico

só foi assinalado leve espessamento das meninges espináis; à microscopía,

o quadro de comprometimento meníngeo era bastante evidente, com

englo-bamento das raízes raqueanas e invasão da medula espinal. Ao nivel do

corno anterior da intumescencia lombar, existiam imagens de degeneração

axônica. Os vasos linfáticos da bainha conjuntiva dos nervos radiculares

•

estava m difusamente infiltrados. Éste achado e a infiltração neoplásica no

retroperitôneo e plexos lombar e sacro, sugerem ter sido a via linfática, o

meio de invasão do espaço sub-aracnóideo.

R E S U M O

Registro de u m caso de carcinomatose meníngea. O diagnóstico foi

estabelecido pela evolução e pelo encontro de células neoplásicas no líquido

cefalorraqueano. A necropsia mostrou existir carcinoma papilífero do

estô-mago, com metástases nas supra-renais, no espaço retroperitonial, no espaço

sub-aracnóideo comprometendo raízes nervosas, nas paredes e na luz de

vasos linfáticos, na espessura da dura-mater e no tecido nervoso medular.

S U M M A R Y

Carcinomatosis of the meninges: a case report

A case of carcinoma of the meninges, diagnosed through the clinical

picture and the finding of neoplastic cells in the cerebrospinal fluid is

reported. The post-mortem examination showed a papillary carcinoma of

the stomach with metastases in the retroperitoneal space, in the subarach¬

noideal space infiltrating the spinal roots, in the lymphatic vessels of the

nerve trunks, in the dura-mater and t h e spinal cord.

R E F E R Ê N C I A S

1 . A I T A , J . A . — N e u r o l o g i c M a n i f e s t a t i o n s of G e n e r a l D i s e a s e s . C h a r l e s C . T h o m a s , S p r i n g f i e l d ( I l l i n o i s ) , 1964, p . 2 3 0 .

2 . B E N S O N , D . F . — I n t r a m e d u l l a r y s p i n a l c o r d m e t a s t a s i s . N e u r o l o g y ( M i n -n e a p o l i s ) 1 0 : 2 8 1 , 1 9 6 0 .

3 . F I S C H E R W I L L I A M S , M . ; B O S A N Q U E T , D . F . & D A N I E L , M . P . — C a r c i -n o m a t o s i s of t h e m e -n i -n g e s . B r a i -n 7 8 : 4 2 , 1 9 5 5 .

4 . M A T T O S I N H O - F R A N Ç A , L . C. & S P I N A - F R A N Ç A , A . — M é t o d o d e P a p a ¬ n i c o l a u e p e s q u i s a d e c é l u l a s n e o p l á s i c a s n o l í q u i d o c e f a l o r r a q u e a n o . R e v . p a u l . M e d . ( S ã o P a u l o ) 6 7 : 2 0 3 , 1 9 6 5 .

5 . R I C C I A R D I - C R U Z , O . — C a r c i n o m a t o s e d a s m e n i n g e s . A r q . N e u r o - P e s i q u i a t . ( S ã o P a u l o ) 1 7 : 6 1 , 1 9 5 9 .

6 . STAM, F . C . — L e p t o m e n i n g e a l c a r c i n o s i s . P s y c h i a t . N e u r o l . N e u r o - c h i r . ( A m s t e r d a m ) 6 3 : 2 , 1 9 6 0 .