Manejo anestésico de paciente pediátrico com displasia ectodérmica hipoidrótica submetido a cirurgia de emergência.

RevBrasAnestesiol.2015;65(6):522---524

REVISTA

BRASILEIRA

DE

ANESTESIOLOGIA

www.sba.com.br

INFORMAC

¸ÃO

CLÍNICA

Manejo

anestésico

de

paciente

pediátrico

com

displasia

ectodérmica

hipoidrótica

submetido

a

cirurgia

de

emergência

Elif

Oral

Ahiskalioglu

,

Ali

Ahiskalioglu

,

Binali

Firinci

,

Aysenur

Dostbil

e

Mehmet

Aksoy

a_{DepartamentodeAnestesiologiaeReanimac¸ão,HospitalRegionaldeEnsinoePesquisa,Erzurum,Turquia} b_{DepartamentodeAnestesiologiaeReanimac¸ão,EscoladeMedicinadaUniversidadeAtaturk,Erzurum,Turquia} c_{DepartamentodePediatriaCirurgia,HospitalRegionaldeEnsinoePesquisa,Erzurum,Turquia}

Recebidoem16deoutubrode2013;aceitoem31deoutubrode2013 DisponívelnaInternetem28deagostode2014

PALAVRAS-CHAVE

Displasia ectodérmica; Anestesiaregional; Abdomeagudo

Resumo Asdisplasiasectodérmicassãocondic¸õesraras,comumatríadedehipotricose, ano-dontiaeanidrose.Emrevisãodaliteraturaháapenasalgunsrelatosdemanejoanestésicode pacientescomdisplasiasectodérmicas.Hipertermiaéumriscomuitosérioquepodeocorrer porcausadedefeitodasglândulassudoríparas.Opresentecasoenvolveumacrianc¸ade10anos comdisplasiaectodérmicaqueseapresentoucomabdomeagudoefoiconsideradaparauma cirurgiadeemergência.Nossoobjetivofoidemonstraromanejobem-sucedidodessecaso,com ousodeumacombinac¸ãodeanestesiageraleperidural.Éimportanteparaoanestesiologista obterinformac¸õessobreessasíndrome,emcasodeoperac¸õesdeemergência,poispodeevitar complicac¸õesgraveseatésalvarvidas.

©2013SociedadeBrasileiradeAnestesiologia.PublicadoporElsevierEditoraLtda.Todosos direitosreservados.

KEYWORDS

Ectodermaldysplasia; Regionalanesthesia; Acuteabdomen

Anestheticmanagementofapediatricpatientwithhypohidroticectodermal dysplasiaundergoingemergencysurgery

Abstract Ectodermaldysplasiasarerareconditionswithatriadofhypotrichosis,anodontia andanhidrosis.Inliteraturereviewtherehavebeenonlyafewreportsofanesthetic mana-gement of patients with ectodermal dysplasias. Hyperthermia is a very seriousrisk which mayoccur duetothedefectofsweatglands.Thepresentcaseinvolvesa10-year-oldchild withectodermaldysplasiawhopresentedwithanacuteabdomenandwasconsideredforan emergencysurgery.Ouraimwastodemonstratethesuccessfulmanagementofthiscaseusinga

∗_{Autorparacorrespondência.}

E-mail:drelforl@hotmail.com(E.O.Ahiskalioglu).

Manejoanestésicodedisplasiaectodérmicahipoidrótica 523

combination ofgeneralandepiduralanesthesia.Itisimportantfor anesthesiologisttohave informationaboutthissyndromeincaseofemergencyoperations,sinceitcanpreventserious complicationsandevensavelives.

© 2013SociedadeBrasileirade Anestesiologia.Publishedby ElsevierEditoraLtda.Allrights reserved.

Introduc

¸ão

A displasia ectodérmica hipoidrótica (DEH) (síndrome de Christ-Siemens-Touraine)éumacondic¸ãoligadaao cromos-somo X e a forma mais comum de displasia ectodérmica

(DE). Nessetipo desíndrome, ospacientesnãotêm glân-dulas sudoríparasouelassãomuitoreduzidas.DEHtem a tríade característicade reduc¸ão daquantidadede cabelo (hipotricose),ausênciadeglândulassudoríparas(anidrose) ehipodontia.1

Os pacientes com DEH com frequência sofrem de

infecc¸õespulmonaresehipertermiaemambientescom

tem-peraturaselevadas.2

Relato

de

caso

Um menino de 10 anos com DEH apresentou-se em nosso

departamento de cirurgia pediátrica de emergência com

história de12 horas de náuseae vômito associados à dor

abdominalnoquadranteinferiordireito.Oexame

abdomi-nalrevelousensibilidadenoquadranteinferiordireitocom

defesa à palpac¸ão e efeito rebote. Crianc¸a com a tríade

característicade DEH(figs. 1 e2).As análises

laboratori-aisrevelaramumaleucocitoselevede13.400células/mm3_.

Todososoutrosresultadoslaboratoriaismostraramvalores

normais. Ahistória pregressadopaciente erasignificativa

paraDEH.Opacientenãotinhahistóriacirúrgica.O

diagnós-ticodopacientefoideapendiciteecirurgiadeemergência

foiplanejada.

Apré-medicac¸ãoincluiumidazolam(0,15mg/kg).O

paci-ente foitransportado para o centrocirúrgico emonitores

derotinaforamcolocados.Oexamepré-anestesiadasvias

aéreasrevelouMallampaticlasse-Inasposic¸õessentadaeem

decúbitodorsal.Emboranãohouvessesuspeitadeviaaérea

difícil,preparamoso equipamento,que incluiu diferentes

tamanhosdetubosendotraqueais,máscaraslaríngeas(ML),

MLProSealebroncoscópiodefibraóptica.

Após a pré-oxigenac¸ãocom oxigênio a100%, a

aneste-siafoiinduzidacompropofol(3mg/kg)efentanil(2␮g/kg).

Apósaventilac¸ão,o bloqueioneuromuscularfoifornecido

comrocurônio(1m/kg).Avisualizac¸ãodalaringecom

larin-goscópioMacintoshfoigrau-Ina classificac¸ãode

Cormack--Lehaneeatraqueiadopacientefoifacilmenteintubada.

Noiníciodaoperac¸ão,atemperaturacorporalerade36,0◦_C

e permaneceu em 36-36,5◦_{C durante a operac¸ão. Após a}

intubac¸ão,o paciente foiposicionadoem decúbitolateral

esquerdoeapelepreparadacompolivinilpirrolidona-iodo.

Um cateter epidural de calibre 18 foi posicionado sem

dificuldade no nível do terceiro e do quarto interespac¸os

Figura1 Dentic¸ãoreduzidaeemformacônica(anodontia).

524 E.O.Ahiskaliogluetal.

lombares e, com a técnica de perda de resistência, uma

dose teste de levobupivacaína (5mg) foi administrada.

Levobupivicaína a 0,125% (10mL) foi infundida noespac¸o

epidural. A anestesia foi mantida com propofol e

anal-gesia epidural.Atemperatura corporalfoi continuamente

monitorada.Nãofoinecessáriorepetiradose debloqueio

neuromuscular.

Apendicectomiafoifeitaemcursonormalsem

intercor-rênciadentrode45min.Apósaconclusãodoprocedimento

cirúrgico,o bloqueioneuromuscular residualfoi revertido

comsugamadex (1,00mg)e atraqueiadopaciente,

extu-bada.Opacienterecebeualtadohospitaldoisdiasapósa

operac¸ão.

Discussão

DEH é a forma mais frequente de DE. É uma síndrome

rara,comumaincidênciadeaproximadamente1:100.000.3

A hipertermia, por causa da transpirac¸ão inadequada,

secundária à ausência parcial ou completa de glândulas

sudoríparas,écomumnaformaanidróticaeresultaem

pos-sibilidadedemortesúbitanainfância.Ataxademortalidade

relatadaéde10-54%.4

Osproblemas relacionados à anestesia em umapessoa

comDEHincluemintubac¸ão traquealpotencialmente

difí-cilporcausadafaltadeváriosdentesehipoplasiadoseio

maxilar.Alémdisso,afunc¸ãorespiratóriadeveseravaliada

porcausadeinfecc¸õespulmonaresrecorrentes.5

Em revisãodaliteratura nosbancos dedados PubMed,

apenasalguns relatosforam encontrados sobre o manejo

anestésicodepacientescomDEH.

Hottaetal.enfatizaramahidratac¸ãodasviasaéreas,a

preparac¸ãoparavia aéreadifícileo acompanhamentoda

temperaturacorporal em umrelato decaso que

mencio-nouo manejo daanestesia em cirurgia oftálmica de uma

crianc¸ade10anoscomDEH.6_{Sugietal.tambémrelataram}

umcasonoqualusaramanestesiaperiduralparaenxertosde

peleedesbridamentoemumpacientedosexomasculinode

20anoscomDEH.7 _{Docquieretal.}8_{adicionaramanalgesia}

peridurallombaraopropofolusadoem anestesia

adminis-tradaporviaintravenosaemumcasodecirurgiaortopédica

eletivadeextremidadeinferioremumapacientede8anos

com miopatia multiminicore e DE. Os autores relataram

queessacombinac¸ãoforneceuumaanestesiaestável,sem

complicac¸ões,eproporcionouexcelente analgesiadurante

aoperac¸ãoenoperíodopós-operatório.

Até o momento, todos os casosrelatados foram sobre

cirurgias eletivas programadas e, portanto, houve tempo

paraapreparac¸ão.Emnossocaso,opacientefoi

diagnos-ticadocom abdomeagudo na saladeemergência por um

cirurgião pediátrico e, portanto, a situac¸ão erade

emer-gência cirúrgica e o paciente foi diagnosticado com DEH

durante a visita pré-anestésica, pouco antes da cirurgia.

Dessaforma,nãohouvetemposuficienteparapesquisarou

obtermaisinformac¸õessobreoDEH.Oprocedimento

cirúr-gicofoiconcluídocomsucesso,semqualquercomplicac¸ão,

por meio de analgesiaepidural combinada com anestesia

intravenosa.Acreditamosqueastécnicasdeanestesia

regi-onal podem ser muito úteis nesses casos. É importante

observaraumidificac¸ãodasviasaéreaseaintubac¸ão

difí-cil. No centro cirúrgico, o material para via aérea difícil

deveestar preparado.Anestésicos inalatórioshalogenados

erelaxantesmuscularesdespolarizantesnãoforamusados.

Atemperaturacorporalfoimonitoradadurantetodoo

pro-cesso.

Em conclusão, o DEH é umdesafio para os

anestesio-logistas e médicos decuidadoscríticos durante o período

perioperatório. O risco de hipertermia maligna

relacio-nadoaosagentesanestésicosdevesermantidoemmente.

Todos os anestesiologistas devem estar bem informados,

caso não haja tempo para a preparac¸ão, e tomar

deci-sões rápidas sobre o métodomais adequado de anestesia

emintervenc¸õescirúrgicasdeemergência,comotraumae

abdomeagudo.

Conflitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.

Referências

1.PinheiroMF-MN.Ectodermaldysplasias:a clinicalclassification andacausalreview.AmJMedGenet.1994;53:153---62. 2.IrvineAD.Towardsaunifiedclassificationoftheectodermal

dys-plasias: opportunitiesoutweigh challenges. Am JMed Genet. 2009;149A:1970---2.

3.Palit AIA. What syndrome is this? Pediatr Dermatol. 2006;23:396---8.

4.Clarke APD, Brown R, Harper PS. Clinical aspects of X--linked hypohidrotic ectodermal dysplasia. Arch Dis Child. 1987;62:989---96.

5.GordonCPLS.Multicoremyopathy inapatientwithanhidrotic ectodermaldysplasia.CanJAnaesth.1992;39:966---8.

6.Hotta MKT,Umemura N, Takino Y, et al. Anesthetic manage-mentofapatientwithhypohidroticectodermaldysplasia.Masui. 2000;49:414---6.

7.Sugi YHK, Suzuki Y, Shono S, et al. Anesthetic management of a patient with hypohidrotic ectodermal dysplasia. Masui. 1999;48:414---6.