5 409
Ili R, et al. Vojnosanit Pregl 2005; 62(5): 409412.
UDC; 616.145-089:616-006.31 K A Z U I S T I K A
Sindrom gornje šuplje vene izazvan
epiteloidnim hemangiomom
Radoje Ili, Zoran Trifunovi, Vladimir Mandari, Svetislav Tišma
Vojnomedicinska akademija, Klinika za kardijalnu i grudnu hirurgiju, Beograd
Cilj. Prikaz hirurškog leenja epiteloidnog hemangioma kao retkog uzronika razvoja sin-droma gornje šuplje vene. Prikaz bolesnika. Bolesnici staroj 53 godine hirurški je kroz medijalnu sternotomiju uinjena dezobliteracija lumena gornje šuplje vene i nakon uspeš-nog otklanjanja beniguspeš-nog intralumenskog tumora primarnom suturom izvršena njena re-konstrukcija. Naknadnim patohistološkim pregledom ustanovljeno je da se radi o epiteloid-nom hemangiomu koji je svojim ekspanzivnim intravaskularnim rastom suptotalno obliteri-sao gornju šuplju venu neposredno iznad njenog uša u desnu pretkomoru. Postoperativno dolazi do potpunog povlaenja znakova i simptoma sindroma gornje šuplje vene. Nakon normalnog postoperativnog oporavka bolesnica je otpuštena iz klinike.
K lj u n e r e i : v. cava superior, sindrom; hemangiom; hirurgija, vaskularna, procedure; leenje, ishod.
Uvod
Sindrom gornje šuplje vene kao kliniki entitet prvi put je opisao William Hunter 1757. godine. Nastaje kao po-sledica razvoja obliteracije gornje šuplje vene infiltracijom, ekstralumenskom kompresijom ili intralumenskim proce-som – tumorom ili eše trombozom. U 90% sluajeva eti-ološki faktor je maligna neoplazma, tumori plua u 6782% sluajeva, i to u 2/3 sluajeva nesitnoelijski karcinom, os-talo su sitnoelijski karcinomi plua, limfomi, timomi i metastaze ekstratoraksnih malignoma. Od benignih uzro-nika naješi je hronini granulomatozni fibrozirajui me-dijastinitis, tuberkuloza, oportune infekcije kod imunodefi-cijentnih bolesnika, bronhogene ciste, medijastinumske strume, aneurizme toraksne aorte. Jatrogeni uzroci nastanka sindroma su tromboze kao komplikacije prilikom implanta-cije pace-makera endokavalnim putem, kao i plasiranje centralnih venskih katetera (1).
Od brzine razvoja i stepena obliteracije gornje šuplje vene zavisi i težina klinike slike koja nastaje venskom sta-zom i povišenim venskim pritiskom u slivu gornje šuplje vene.
Prikaz bolesnika
Žena stara 53 godine primljena je u Kliniku za kardi-jalnu i grudnu hirurgiju Vojnomedicinske akademije sa iz-raženim klinikim simptomima i znacima sindroma vene
kave superior: otokom lica, vrata i gornjih ekstremiteta, na-breklim venama vrata, glavoboljom, oseajem pritiska u glavi pri saginjanju. Na magnetnoj rezonanciji se u distal-nom delu gornje šuplje vene, na dva centimetra iznad osti-juma u desnu pretkomoru, intralumenski, na dorzomedijal-nom zidu vidi ovalna lobulirana, jasno ograniena, forma-cija veliine 18 u 35 u 20 mm, hiperdenzna, koja sužava lumen vene do nivoa suptotalne stenoze (slika 1).
410 5 Venokavografijom je potvren nalaz magnetnom
rezo-nancijom (slika 2).
Sl. 2 – Venokavografija
Bolesnica je operisana. Intraoperativno je u uzdužno otvorenoj gornjoj šupljoj veni naena tumorska masa jasno ograniena, ovalna, dužine oko 35 mm, prenika oko 15 mm, gornjim krajem fiksirana za zadnjemedijalni zid vene (slika 3).
Sl. 3 – Tumor unutar lumena uzdužno otvorene gornje šuplje vene
U celosti je lako odvojena, a endotel vene kave i bra-hiocefalikog trunkusa ostao je gladak, istih površina (sli-ka 4). Vena je rekonstruisana primarnim produžnim prolen-skim šavom (slika 5). Histopatološkom analizom tumorske mase verifikovan je epiteloidni hemangiom (slika 6). Posto-perativni tok protekao je uredno. Na kontrolnim pregledima nakon dva meseca, šest meseci i godinu dana bolesnica je bila bez tegoba.
Sl. 4 – Lumen gornje šuplje vene nakon odstranjenja tumora i dobijanja retrogradnog protoka iz venskog ugla
Sl. 5 – Gornja šuplja vena rekonstruisana primarnim šavom
5 411 Diskusija
Prikazan je sluaj hirurške dezobliteracije gornje šu-plje vene. U dijagnostici oboljenja klinika slika ima vrlo bitno mesto zbog upeatljivosti simptoma. Naješi znaci bolesti su otok lica, vrata i gornjih ekstremiteta, dispneja, ortopneja, kašalj, glavobolja, distendirane vene glave, vrata i grudnog koša, cijanoza usana i pletora lica. Kod težih sluajeva, usled razvoja edema mozga, javljaju se promene mentalnog statusa, vrtoglavica i konfuzija. Sim-ptomi su znatno izraženiji u ležeem položaju. Ukoliko se ne lei sindrom ima fatalan ishod u periodu od 6 nedelja do 6–7 meseci. Na radiografiji se vidi slika proširenog medijastinuma. Kontrastna kompjuterizovana tomografija i magnetna rezonancija daju odluujue podatke u pravcu postavljanja verovatne dijagnoze uzroka sindroma gornje šuplje vene. Venografija se kao invazivna metoda koristi da bi pouzdanije pokazala tano mesto i ekstenzivnost obliteracije, kao i razvijenost kolaterala, što je neophodno u sluaju planiranja hirurške intervencije. Radi odreiva-nja terapije mogu se preoperativno koristiti perkutana bi-opsija iglom procesa u medijastinumu koji je uzrok oblite-racije ili, ree, medijastinoskopija radi otvorene biopsije i pouzdanije histološke dijagnostike ekspanzivnog procesa.
Terapija kod ovog sindroma može biti simptomatska u sluaju poznate etiologije i nemogunosti radikalnog le-enja: elevacija glave i trupa, oksigenoterapija, diuretici,
steroidi, antikoagulansi i kauzalna u cilju uklanjanja obli-teracije: iradijacijska, hemioterapija, hirurška i perkutana translumenska primena endovaskularnih stentova. Hirur-ški pristup podrazumeva dekompresiju, ekstirpaciju tumo-ra ili tromba, zamenu segmenata šuplje vene i bajpas pro-ceduru.
U ovom sluaju bilo je mogue lumen gornje šuplje vene rekonstruisati primarnim šavom, što je izrazito po-voljno hirurško rešenje i u tehnikom i u prognostikom pogledu. U sluajevima kada je potrebna resekcija gornje šuplje vene pominju se etiri mogunosti rekonstrukcije: ekspandiranim politetrafluoroetilenskim graftom (ePTFE) (2, 3), spiralnim venskim graftom (1, 4, 5), homograftom (6) i venom femoralis superficijalis (7). Sve hirurške op-cije su vrlo zahtevne i sa visokom dozom rizika od preo-perativnih i postopreo-perativnih komplikacija. Zato se u pos-lednje vreme naješe koristi perkutana translumenska implantacija intravaskularnih stentova radi postizanja za-dovoljavajue prohodnosti gornje šuplje vene i njene ne-smetane derivacije u desnu pretkomoru. Ovo je terapija izbora kod veine opstrukcija maligne etiologije, dok se kod opstrukcija nemaligne etiologije prednost daje rekon-strukciji spiralnim venskim graftom, kada nije mogue uraditi perikardijalnu patch plastiku ili primarni šav (7). Nažalost, endovaskularna procedura je praena visokom stopom restenoze u stentu, a rešava se ponavljanim endo-vaskularnim intervencijama.
L I T E R A T U R A
1. Nieto AF, Doty DB. Superior vena cava obstruction: clini-cal syndrome, etiology, and treatment. Curr Probl Cancer 1986; 10(9): 441–84.
2. Yagi K, Hirata T, Fukuse T, Yokomise H, Inui K, Ike O, et
al. Surgical treatment for invasive thymoma, especially when the superior vena cava is invaded. Ann Thorac Surg 1996; 61(2): 521–4.
3. Spaggiari L, Regnard JF, Nottin R, Dulmet EM, Rusca M, Bobbio P, et al. Leiomyosarcoma of the superior vena
cava. Ann Thorac Surg 1996; 62(1): 274–6.
4. Doty JR, Flores JH, Doty DB. Superior vena cava ob-struction: bypass using spiral vein graft. Ann Thorac Surg 1999; 67(4): 1111–6.
5. Levett JM, Meffert WG, Strong WW, Hass AC, Macke RA, Berg GG, et al. Leiomyosarcoma of the superior vena cava and azygos vein. Ann Thorac Surg 1995; 60(5): 1415–7.
6. Ohri SK, Lawrence DR, Townsend ER. Homograft as a
conduit for superior vena cava syndrome. Ann Thorac Surg 1997; 64(2): 531–3.
7. Kalra M, Gloviczki P, Andrews JC, Cherry KJ Jr, Bower TC, Panneton JM, et al. Open surgical and
endo-vascular treatment of superior vena cava syndrome caused by nonmalignant disease. J Vasc Surg 2003; 38(2): 215–23.
Rad je primljen 14. IX 2004. god.
A b s t r a c t
Ili R, Trifunovi Z, Mandari V, Tišma S. Vojnosanit Pregl 2005; 62(5): 409412.
SUPERIOR VENA CAVA SYNDROME CAUSED BY EPITHELOID HEMANGIOMA
412 5
votomy was done. After the desobliteration by the removal of benign tumor from its cavity, vena cava was reconstructed with the continuous prolen suture. Pathohis-tologicaly, there was the evidence of epitheloid hemangioma that made the subtotal obliteration of the vena cava superior by its expansive growing at the entry in the right atrium. Postoperatively, there was a complete disappearance of the symptoms and signs of superior vena cava syndrome. After an uneventful recovery, the patient was discharged from the hospital.
K e y w o r d s : superior vena cave syndrome; hemangioma; vascular surgical procedures; treatment outcome.
