ESTUDO DAS IMUNOGLOBULINAS EM 5 CASOS DE DISTROFIA MIOTÔNICA
CHARLES P . TILBERY*; ABRAM TOPCZEWSKI*;
WILSON L . SANVITO**; AUGUSTA TAKEDA***; MATILDE R A S K I N * * *
A distrofia miotônica é moléstia heredofamiliar caracterizada clinica-mente por fácies miopática, fraqueza muscular generalizada c o m predomínio distai, miotonias generalizadas, alopecia frontal, catarata, atrofia gonadal, di-minuição do metabolismo basal e déficit intelectual1
- 8
.
O metabolismo das proteínas plasmáticas, principalmente as imunoglo-bulinas, tem sido ultimamente estudado em moléstias neurológicas, procuran-do-se provável etiologia autoimune. Particularmente, na distrofia miotônica tem sido assinalada redução dos níveis de imunoglobulina G, provavelmente devido a aumento de seu catabolismo 3
. 9
.1 0
.1 1
.
M A T E R I A L E M É T O D O S
N o s s a casuística consta de 5 pacientes com distrofia miotônica, sendo o diag-nóstico baseado e m critérios clínicos e histopatológicos (Quadro 1 ) . E m todos os casos foi feita a dosagem de proteínas totais pelo método do biureto 4
, o proteinograma em acetato de celulose \ a imunoeletroforerese em á g a r de acordo com a técnica de Grabar e B u r t i n2
e a imunodifusão q u a n t i t a t i v a pela técnica de Mancini e c o l .5 .
C O M E N T A R I O S
Zinneman e R o t s t e i n1 1
estudaram as proteínas plasmáticas em 12 pa-cientes com distrofia miotônica, descrevendo, em 7 deles, níveis anormalmen-te baixos de gamaglobulinas. Observaram esanormalmen-tes autores que, após imuniza-ções com vacinas, os níveis de gamaglobulina retornavam à normalidade. Estes dados sugerem que pacientes com distrofia miotônica tendem a apre-sentar níveis baixos de gamaglobulina em seu soro, embora este fenômeno não seja evidente durante toda a evolução da moléstia. É provável que a
estimulação antigênica, durante período de imunização, seja responsável pelos níveis normais de gamaglobulina em determinadas fases da moléstia
(infecções adquiridas ou vacinações). Referem ainda Zinneman e Rotstein1 1
níveis altos de betaglobulina em todos os seus pacientes e ausência de relação entre a gravidade do quadro clínico e o grau de alterações nas proteínas. Oppenheimer e Milhorat6
não encontraram níveis altos de betaglobulina.
As proteínas plasmáticas dotadas de atividade imunológica são denomi-nadas imunoglobulinas e classificadas em três grupos principais: imunoglo-bulina G (IgG), imunogloimunoglo-bulina A (IgA) e imunogloimunoglo-bulina M (IgM). Wochner e c o l .1 0
encontraram diminuição da IgG em 19 pacientes com distrofia miotô-nica, com ausência de alterações da IgM e da IgA, num estudo comparativo com 11 pacientes com outras doenças neuromusculares. Acreditam estes autores que a diminuição da IgG, na distrofia miotônica, seja devida à ace-leração do catabolismo desta imunoglobulina. Recentemente, Jensen e col.3
Em nossos casos a dosagem de proteínas totais do soro sangüíneo reve-lou riscreta diminuição no caso 4 (Quadro 2 ) . Mediante eletroforese em acetato de celulose observamos aumento da pré-albumina no caso 1, aumento da globulina alfa 2 no caso 5, diminuição de albúmina no caso 4 e diminuição de albúmina no caso 4 e diminuição de gamaglobulina nos casos 1 e 2
(Quadro 2 ) .
A análise imunoeletroforética dos soros sangüíneos revelou diminuição bem evidente da imunoglobulina G nos casos 1 e 2, comparando-se as linhas de precipitação nestes dois casos com as do soro normal (S6 na Fig. 1 ) . Nota-se, ainda, acentuação da linha da imunoglobulina M nos casos 1, 2, 4 e 5, quando comparada com a normal.
Nossos resultados concordam com àqueles obtidos por Zinneman e Rots-teinn
, por Wochner e col. 1 0
e por Jensen e col. 3
, no que tange às gama-globulinas (IgG e I g A ) . Em relação à betaglobulina, nossos resultados con-cordam com os obtidos por Oppenheimer e Milhorat 6
, que referem não haver alteração desta fração globulínica na distrofia miotônica.
Em nossos casos não observamos relação entre a gravidade da moléstia e as alterações imunoeletroforéticas, como iá foi salientado na literatura1 X
Os níveis elevados de IgM poderiam ser explicados por estimulação an-tigênica, uma vez que Wochner e c o l .1 0
salientam que, na distrofia miotônica, a aceleração do catabolismo de imunoglobulinas atingiria somente a cadeia pesada da IgG.
R E S U M O
São estudados 5 casos de distrofia miotônica sob o ponto de vista imu¬ noeletroforético. Os resultados obtidos mostram queda acentuada da imu¬ noglobulina G (IgG) em dois casos.
S U M M A R Y
Immunoelectrophoretic study in five cases of myotomic dystrophy
The cases of five patients with myotonic dystrophy studied by immu¬ noeletrophoretic analysis are reported. The decrease of imunoglobulin G
(IgG) in two cases is stressed.
R E F E R Ê N C I A S
1. B E T H L E M , J. — M u s c l e P a t h o l o g y . N o r t h H o l l a n d P u b l i s h i n g C o . , A m s t e r d a m -L o n d o n , 1 9 7 0 .
2 . C R A B A R , P . & B U R T I N , P. — I m m u n o e l e t r o p h o r e t i c A n a l y s i s . E l s e v i e r P u -b l i s h i n g C o . , A m s t e r d a m - L o n d o n - N e w Y o r k , 1964.
3 . J E N S E N , H . ; J E N S E N , K . B . & J A R N U M , S. — T u r n o v e r o f I g G a n d I g M in m y o t o n i c d y s t r o p h y . N e u r o l o g y ( M i n n e a p o l i s ) 2 1 : 6 8 , 1 9 7 1 .
4 . K A B A T , E. A . & M A Y E R , M . M . — E x p e r i m e n t a l I m m u n o - c h e m i s t r y . C h a r l e s C. T h o m a s , S p r i n g f i e l d ( I l l i n o i s ) , 1 9 6 1 .
5 . M A N C I N I , G.; C A R B O N A R A , A . O . & H E R M A N S , J. F . — I m m u n o c h e m i c a l q u a n t i t a t i o n o f a n t i g e n s b y s i n g l e r a d i a l i m m u n o d i f f u s i o n . I m m u n o c h e m i s t r y 2 : 2 3 5 , 1 9 6 5 .
6 . O P P E N H E I M E R , H . & M I L H O R A T , A . T . — S e r u m p r o t e i n s , l i p o p r o t e i n s a n d g l i c o p r o t e i n s in m u s c u l a r d y s t r o p h y a n d r e l a t e d d i s e a s e s . A n n . N e w Y o r k A c a d . S c i . 9 4 : 3 0 8 , 1 9 6 1 .
7 . P A G E T , M . — M i c r o e l e c t r o p h o r è s e d e s p r o t e i n e s d u s é r u m s u r a c e t a t e d e c e l l u l o s e g e l a t i n e a u x . A n n . B i o l . C l i n . 2 3 : 2 0 9 , 1 9 6 5 .
8 . S I L V A , J. B . & B A R B I E R I , T . A . — D i s t r o f i a m i o t ô n i c a : a n á l i s e c l í n i c o g e ¬ n é t i c a d e u m a f a m í l i a . A r q . N e u r o - P s i q u i a t . ( S ã o P a u l o ) 2 8 : 6 5 , 1 9 7 0 .
9 . W A T T E R S , G. V . & W I L L I A M S , T . W . — E a r l y o n s e t o f m y o t o n i c d y s t r o p h y : c l i n i c a l a n d l a b o r a t o r y f i n d i n g s in f i v e f a m i l i e s a n d a r e v i e w o f t h e l i t e r a t u r e . A r c h . N e u r o l . ( C h i c a g o ) 1 7 : 1 3 7 , 1 9 6 7 .
1 0 . W O C H N E R , R . D . ; G E N E V I E V E , D . ; S T R O B E R , W . & W A L D M A N N , T . A . — A c c e l e r a t e d b r e a k d o w n o f i m m u n o g l o b u l i n G ( I g G ) in m y o t o n i c d y s t r o p h y : a h e r e d i t a r y e r r o r o f i m m u n o g l o b u l i n c a t a b o l i s m . J. C l i n . I n v e s t . 4 5 : 3 2 1 , 1 9 6 6 .
1 1 . Z J N N E M A N , H . H . & R O T S T E I N , J. — A s t u d y o f g a m a g l o b u l i n s in d y s t r o p h i a m y o t o n i c a . J. L a b . C l i n . M e d . 4 7 : 9 0 7 , 1956.
