NEUROLUES CONGÊNITA ASSOCIADA A HIDROCEFALIA
JULINHO A I S E N * ; A L M I R F . ANDRADE**;
WALTER C . PEREIRA*; L . C . MATTOSINHO F R A N Ç A * * *
Desde o advento da penicilinoterapia até a década de 1950 houve queda significativa de incidência da sífilis. Estatísticas mundiais recentes, no en-tanto, revelam recrudescimento da moléstia que voltou a ser entidade impor-tante em S a ú d e Pública x
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O propósito deste trabalho é registrar u m caso de neuroleus congênita associada com hidrocefalia, o que se justifica pela inexistência de caso a n á -logo relatado na literatura.
O B S E R V A Ç Ã O
M. M. N . , 19 meses de idade, côr branca, sexo feminino, procedente de Vitória da Conquista ( B a h i a ) ; registro geral 897076. A paciente foi examinada pela pri-meira vez em 22-4-1969, relatando os pais que a mesma apresentava macrocefalia, desde os 2 meses de vida, acompanhada de retardo psicomotor. Exame clínico-neu-rológico — Bom estado geral, hidratada, pele e mucosas coradas; pressão arterial 9 0 x 5 0 mm de Hg, pulso 88/min, temperatura 36,2°C. Macrocefalia: perímetro cra-niano 50,5 cm, distância biaricular 31 cm, distância anteroposterior 30 cm; fonta-nela bregmática aberta (2,5 x 2 c m ) , discretamente abaulada, porém sem tensão exage-rada. O exame clínico dos diversos aparelhos nada revelou digno de nota. Do ponto de vista neurológico a paciente apresentava diparesia com atitude de Wer-nicke-Mann nítida à direita e esboçada à esquerda; hiperreflexia profunda genera-lizada com sinal de Babinski bilateral; reflexos de sucção, preensão e Moro pre-sentes nos quatro membros. Fundos oculares apresentando palidez bilateral de pa-pilas, com predomínio nas bordas temporais. Exames complementares — Exame do líquido cefalorraqueano: 14,6 leucócitos por m m1
(95% de linfócitos e 5% de mo-nócitos); 86 mg de proteínas por 100 ml; 672 mg de cloretos por 100 ml; 55 mg de glicose por 100 ml; reações de Pandy e de Nonne positivas; reação <3e Takata-Ara negativa; reações de Wassermann (técnica de Kolner modificada) e do V . D . R . L . positivas com 0,3 ml. Reações sorológicas para a sífilis no sangue: Wassermann 1/32; Kahn 1/32; Kahn 1/32; Kline (antígeno de cardiolipina) 1/16; Maltaner 1/30; V . D . R . L . 1/32; imunofluorecênscia positiva. Eletroforese das proteínas do líquido cefalorraqueano: albumina 41%; globulinas alfa-1 4,1%, alfa-2 5,8%, beta 23,5%, tau 5,8% e gama 19,8%. Eletrencefalograma: intensa e persistentemente alterado, mostrando atividade desorganizada por ondas lentas e irregulares de po-tencial elevado, com espículas e ondas agudas intercaladas de modo irregular, por vezes muito assimétricas, predominando no hemisfério cerebral esquerdo; o sono con-firmou os achados descritos e agrupou as anormalidades em surtos. Craniogramas: macrocefalia e desproporção craniofacial, disjunção de suturas e ausência de
ficações. Carótido-angiografia direita: sinais indiretos de dilatação ventricular.
Pneumencefalografia: retenção do ar na região da fossa craniana posterior após
injeção de 20 ml por via lombar. Pneumoventriculografia (injeção de 40 ml de ar, mediante punção transbregmática, no ventrículo lateral direito): presença de três cavidades comunicantes entre si, localizadas nas regiões frontoparietal e parassagi-tal direitas; o limite medial do conjunto dessas cavidades ultrapassa a linha me-diana (fig. 1 A , B e C ) . lodoventriculografia: não houve passagem do lipiodol do ventrículo lateral direito para o 3 ° ventrículo, evidenciando bloqueio do orifício interventricular (fig. 1 D ) . Radiografias dos ossos longos normais.
e córtex cerebral com aspectos normais, cérebro com consistência aumentada, epên-dima muito espessado e cavidades ventriculares acentuadamente dilatadas com cistos no seu interior aderidos às paredes ependimárias. O exame histopatológico desse material revelou tecido cerebral com áreas de amolecimento isquémico cica-trizadas na substância branca; leptomeninge e epêndima com reação inflamatoria de tipo crônico não específico, estendendo-se para os espaços perivasculares adja-centes (fig. 2 ) .
O quadro histopatológico, portanto, mostrou-se compatível com o diagnóstico laboratorial de neurolues, revelando acometimento meningovascular associado a alte-rações parenquimatosas e ependimárias de natureza secundária.
C O M E N T Á R I O S
A neurolues congênita não difere de maneira essencial da adquirida, podendo assumir a forma meningovascular ou parenquimatosa. P a r a B r a i n3 "a forma meningovascular é muito mais freqüente que a parenquimatosa, sendo comuns tanto o déficit mental como as convulsões; não é raro encon-trar-se discreta hidrocefalia, porém a cabeça nunca atinge grandes dimen-sões; a hidrocefalia nesses casos parece ser sempre do tipo comunicante". N a opinião de W i l s o n7
a hidrocefalia na neurolues congênita é devida à displasia primária ou secundária à meningite. F r a s e r e Dott (citados por R u s s e l5
) , ficaram surpresos ao verificar que alguns hidrocéfalos apresenta-v a m reação de W a s s e r m a n n positiapresenta-va no líquido cefalorraqueano; estes autores imputaram a aracnoidite basal e a presumível atresia do aqueduto cerebral como causas possíveis da hidrocefalia nesses casos. Jeans e Cook (citados por R u s s e l5
) observaram discreta hidrocefalia em u m terço dos casos de neurolues congênita do tipo meningovascular; o maior perímetro craniano referido entre seus casos foi de 46 cm. Lance e M a r b u r g (citados por R u s s e l5
) consideram a sífilis associada a hidrocefalia realmente muito rara, sendo sempre do tipo comunicante. A atresia ou "forking" do aqueduto cerebral, segundo R u s s e l5
, deve ser interpretada como malformação e não como inflamação, não se encontrando evidência de gliose do aqueduto de natureza luética.
N o s trabalhos c o m p u l s a d o s1 -8
não encontramos referência a caso a l g u m comprovado histopatològicamente de neurolues congênita associada a hidro-cefalia do tipo bloqueado. Os exames laboratoriais e histopatológico feitos em nossa doente permitiram o diagnóstico de neurolues congênita meningo-vascular e parenquimatosa, causando processo meningencefalítico crônico e ependimite obstrutiva, tendo esta última levado à hidrocefalia do tipo não comunicante.
R E S U M O
É apresentado u m caso de neurolues congênita ( m e n i n g o v a s c u l a r e pa-r e n q u i m a t o s a ) associada a hidpa-rocefalia do tipo bloqueado. A n a t u pa-r e z a luética
da a f e c ç ã o f o i c o n f i r m a d a por e x a m e s paraclínicos e h i s t o p a t o l ó g i c o . O r e
g i s t r o do caso se justifica pelo f a t o da n ã o existência na l i t e r a t u r a c o m p u l -sada de o u t r o s e m e l h a n t e c o m p r o v a d o h i s t o p a t o l ò g i c a m e n t e . A hidrocefalia
o c o r r e u e m conseqüência do bloqueio do sistema v e n t r i c u l a r p e l o processo
S U M M A R Y
Congenital neurosyphilis associated with hydrocephalus
A case of m e n i n g o v a s c u l a r and p a r e n c h y m a t o u s neurosyphilis associated w i t h a n o n - c o m m u n i c a t i n g hydrocephalus is r e p o r t e d . T h e syphilitic n a t u r e of the disease w a s c o n f i r m e d b y l a b o r a t o r y and histopathological findings.
T h e authors w e r e unable t o find in t h e m e d i c a l l i t e r a t u r e o t h e r r e p o r t s of h i s t o l o g i c a l l y d o c u m e n t e d cases of hydrocephalus secondary t o a b l o c k o f t h e v e n t r i c u l a r s y s t e m d e t e r m i n e d b y neurosyphilis.
R E F E R Ê N C I A S
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