ASCÊNCIO GARCIA LOPES JÚNIOR E COLABORADORES
228 — Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões — Vol. 28 – no 3
TUMOR DO APÊNDICE VERMIFORME
VERMIFORM APPENDIX TUMORS
Ascêncio Garcia Lopes Júnior, ACBC-PR1
Eufânio E. Saqueti2
Luciene T. Q. Cardoso3
1. Professor Adjunto do Setor de Cirurgia do Aparelho Digestivo do HU-UEL. 2. Residente de Cirurgia Geral do HU-UEL.
3. Professora Adjunta do Setor de Terapia Intensiva do HU-UEL.
Recebido em 7/7/2000
Aceito para publicação em 19/10/2000
Trabalho realizado no Hospital Universitário da Universidade Estadual de Londrina – HU-UEL - PR
Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões — Vol. 28 – no 3 — 228 INTRODUÇÃO
A origem embriológica do apêndice vermiforme é a mesma do intestino grosso, portanto, condições favorá-veis ao aparecimento de tumor no cólon podem também ocorrer no apêndice. A relativa pouca freqüência de tu-mores no apêndice – correspondem a somente 0,5% dos tumores intestinais1 – reflete apenas o pequeno tamanho
desse órgão2.
O achado operatório de tumor no apêndice pode cau-sar dúvida quanto à conduta a ser tomada. Cirurgiões de-vem conhecer os tumores que acometem o apêndice e a conduta frente a esses casos, principalmente porque a maio-ria dos pacientes se apresenta com quadro clínico de apen-dicite aguda e é encaminhada à cirurgia sem que se suspei-te da presença da neoplasia, o que obriga a decidir pelo tratamento em caráter de urgência.
Estima-se que há tumor em 0,5% das apendicites e que se encontre adenocarcinoma em 0,1% dos apêndices ressecados2,3. Tumores malignos primários de apêndice são,
portanto, raros e nenhum cirurgião em particular irá adqui-rir uma extensa experiência com essa doença, enfatizando a importância de relatos de casos como o que a seguir será apresentado.
RELATO DO CASO
Paciente de 53 anos, sexo masculino, com história de dor abdominal em fossa ilíaca direita, febre e mal-estar de início há 24 horas. Com a hipótese diagnóstica de apendi-cite aguda, foi submetido à cirurgia. O achado cirúrgico foi apêndice edemaciado e hiperemiado, sem sinais de tu-mor. Realizada a apendicectomia, o resultado do estudo histológico da peça evidenciou adenocarcinoma tipo in-testinal com margem cirúrgica comprometida.
O paciente evoluiu bem no pós-operatório. Foi então submetido à ultra-sonografia (USG) abdominal, à
endos-copia digestiva alta, à colonosendos-copia (resultados normais) e dosado o antígeno carcinoembriogênico (CEA = 1,3).
A reoperação foi realizada 14 dias depois. O inven-tário da cavidade abdominal mostrou apenas endurecimento do ceco no local da base do apêndice vermiforme resseca-do e a hemicolectomia direita foi realizada com anastomo-se íleo-transverso em dois planos.
O paciente evoluiu bem, sem intercorrências, rece-bendo alta no 7o dia pós-operatório. O exame
anatomopa-tológico da peça revelou ausência de neoplasias e linfono-dos livres de tumor.
O paciente completou 12 meses de pós-operatório e não apresenta metástases ou tumores metacrônicos.
DISCUSSÃO
Os tumores do apêndice são pouco freqüentes, cor-respondem a somente 0,5% dos tumores intestinais, e apre-sentam-se geralmente como apendicite aguda1. No
entan-to, ocorrem em aproximadamente 0,5% das apendicites, e apendicectomias são responsáveis por até 55% das cirur-gias de emergência em alguns serviços2, portanto, apesar
de pouco freqüentes, alguns cirurgiões irão se deparar com casos, como o por nós relatados, em suas carreiras.
A classificação histológica dos tumores malignos primários do apêndice é controversa. Três são os tipos mais freqüentemente encontrados na literatura: adenocarcino-ma, carcinóide e adenocarcinóide 2. Outros como os
leio-miossarcomas, fibrossarcomas e lipossarcomas são extre-mamente raros.
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carcinoid). Esses tumores causam metástases em até 30% dos casos 2.
Os adenocarcinomas se apresentam de duas manei-ras: o cistoadenocarcinoma, que produz mucina e geral-mente é bem diferenciado e o tipo intestinal (colônico), que não produz mucina e é pouco diferenciado. Tumores colorretais sincrônicos e metacrônicos são encontrados muito freqüentemente3. Metástases linfonodais ocorrem em
até 25% dos casos e são mais comuns no cistoadenocarci-noma. Metástases para outros órgãos podem ocorrer em até 20% dos casos, principalmente no tipo intestinal. O prognóstico nesses casos é semelhante ao dos tumores co-lorretais e é determinado pelo estádio de Dukes (Dukes A – sobrevida de cinco anos de 100%, Dukes B – sobrevida de 67%, Dukes C – sobrevida de 50% e Dukes D – sobre-vida de 6%)2.
A ruptura do cistoadenocarcinoma pode disseminar células malignas e causar o desenvolvimento do pseudo-mixoma peritoneal, que é uma doença insidiosa, recorren-te, que não se dissemina através da via linfática ou hema-togênica e que geralmente se apresenta como uma ascite gelatinosa que contém células epiteliais 4.
A estimada incidência do adenocarcinoma é de 0,2/ 100.000 habitantes ano. A maioria provém de um adeno-ma e a idade de apresentação é ao redor de 50 anos, afetan-do mais homens que mulheres. Aproximadamente 70% afetan-dos pacientes com adenocarcinoma do apêndice se apresentam com sinais e sintomas sugestivos de apendicite aguda e, durante a cirurgia, mais de 50% dos casos permanecem com esse diagnóstico e não se suspeita da presença de tu-mor. Alguns casos apresentam sintomas mais insidiosos e massas palpáveis. Nesses casos a USG e a tomografia com-putadorizada (TC) devem ser utilizadas para o diagnóstico
e a avaliação da extensão da doença. Alguns casos evolu-em com distensão abdominal sugestiva da presença de as-cite “fixa”, devendo se suspeitar de pseudomixoma perito-neal. A dosagem do CEA deve ser realizada, sendo útil para o acompanhamento posterior desses casos2.
Enfatizamos, assim, alguns aspectos para diagnósti-co e tratamento do tumor do apêndice:
1) A biópsia de congelação deve ser realizada sempre que o apêndice se mostrar atípico. Assim o diagnósti-co pode ser feito durante a cirurgia e a diagnósti-conduta ade-quada pode ser tomada, evitando uma segunda inter-venção, como aconteceu no caso aqui relatado1.
2) Todos os pacientes devem ser investigados à procura de tumores sincrônicos e metacrônicos que são acha-dos em 15% a 20% acha-dos casos1,2.
3) Os adenocarcinomas devem ser tratados através da colectomia direita para se obter uma melhor sobrevi-da, independente do grau de invasão, do subtipo his-tológico ou grau de diferenciação do tumor1. Alguns
autores, entretanto, preconizam que a colectomia di-reita não deva ser realizada em tumores restritos à mucosa sendo a apendicectomia o procedimento cor-reto2.
4) Tumores carcinóides menores que 1cm podem ser tra-tados somente por apendicectomia. Tumores maiores que 2cm ou entre 1 e 2cm, mas com invasão linfática ou mesentérica extensa, devem ser submetidos à co-lectomia direita. Os pacientes com tumores do tipo adenocarcinóide também devem ser submetidos à co-lectomia direita e, quando ocorrem em mulheres na menopausa, ooferectomia bilateral deve ser realizada devido à grande incidência de metástases ovarianas nestes casos1.
ABSTRACT
Appendiceal tumors are rare and usually presented as acute appendicitis. They are incidentally discovered at an emergency surgery, in which case the decision-making is very difficult. The purpose of this report is discuss to the most appropriate management for appendiceal tumors. A retrospective analysis of one case treated at HU-UEL was undertaken and the literature was reviewed. The conclusion is that frozen section should be done whenever the appendiceal findings are atypical. For appendiceal carcinoids greater than 2 cm and adenocarcinomas, a right hemicolectomy is recommended. Appendectomy is apropriate for patients whose carcinoid tumors are 1 cm in diameter or less and for carcinoid tumors between 1 cm and 2 cm without extensive lymphatic permeation and mesenteric invasion. Every case should be searched for synchronous tumors.
Key Words: Adenocarcinoma; Carcinoid tumor; Adenocarcinoid; Vermiform appendix; Surgery.
REFERÊNCIAS
1. Rutledge RH, Alexander JW - Primary appendiceal malig-nancies: rare but important. Surgery 1992; 111: 244-250.
2. Deans GT, Spence RAJ - Neoplastic lesions of the appen-dix. Br J Surg 1995; 82: 299-306.
3. Connor SJ; Hanna GB; Frizelle FA - Appendiceal Tumors. Retrospective clinicopathologic analysis of appendi-ceal tumors from 7,970 appendectomies. Dis Colon Rectum 1998; 41: 75-80.
4. Landen, S; Bertrand C; Maddern GJ; et al - Appendiceal mucoceles and pseudomyxoma peritonei. Surg Gy-necol & Obst 1992; 175: 401-404.
