CEFALÉIA CERVICOGÊNICA
R E L A T O D E U M C A S O
MAURICE VINCENT * — GUNNAR BOVIM **
R E S U M O — A p r o d u ç ã o de cefaléias a p a r t i r de a n o r m a l i d a d e s no pescoço nunca f o i siste-m a t i z a d a a ponto de p e r siste-m i t i r o estudo de sua p a t o g e n i a , e siste-m b o r a fosse fato conhecido há m u i t o s anos. Sjaastad et al. d e s c r e v e r a m , em 1983, g r u p o de pacientes c o m uma cefaléia u n i f o r m e e estereotipadla. Os ataques se c a r a c t e r i z a v a m p o r d o r m o d e r a d a , unilateral sem mudança de lado, de l o n g a duração, r e c o r r e n d o em poucas semanas. A cefaléia p o d i a ser p r o v o c a d a p o r certos m o v i m e n t o s do pescoço ou p o r compressão de p o n t o s desencadeadores ali localizados. A d o r se iniciava rua r e g i ã o c e r v i c a l , i r r a d i a n d o - s e p a r a as áreas ó r b i t o - f r o n - ¬ t o - t e m p o r a l e / o u facial. A d e n o m i n a ç ã o « c e f a l é i a c e r v i c o g ê n i c a » ( C C ) f o i p r o p o s t a p a r a esta e n t i d a d e . Sua f i s i o p a t o g e n i a não é c o m p l e t a m e n t e conhecida. B l o q u e i o s da r a i z C2 e do n e r v o g r a n d e occipital e l i m i n a m a dor. A p r e s e n t a m o s um caso de CC, fazendo a l g u n s comentários acerca do seu q u a d r o clínico, f i s i o p a t o l o g i a e t r a t a m e n t o .
Cervicogenic headache: report of a case
S U M M A R Y — I t has been k n o w n for m a n y y e a r s that headaches can o r i g i n a t e f r o m abnor-m a l i t i e s in the neck. H o w e v e r , their clinical pictures w e r e n e v e r s u f f i c i e n t l y systeabnor-matized, at least not in o r d e r to p e r m i t the research on their p a t h o g e n e s i s . Sjaastad et al. described in 1983 a g r o u p of patients w i t h a v e r y u n i f o r m and s t e r e o t y p e d headache. A t t a c k s of mild, l o n g l a s t i n g , unilateral head pain w i t h o u t sideshift, occurred e v e r y f e w w e e k s . T h e headache could be p r o v o k e d by neck m o v e m e n t s , such as extension, r o t a t i o n or lateral f l e x i o n , as w e l l a s b y e x t e r n a l pressure t o w a r d s t r i g g e r points i n the neck. I t usually started back i n t h e neck, e v e n t u a l l y s p r e a d i n g t o the i p s i l a t e r a l o r b i t o - f r o n t a l - t e m p o r a l o r facial areas. T h e d e n o m i n a t i o n « c e r v i c o g e n i c h e a d a c h e » ( C H ) w a s p r o p o s e d . I t s p a t h o p h y s i o l o g y i s p r e s e n t l y u n k n o w n . T h e C 2 and occipital n e r v e b l o c k a g e s e l i m i n a t e the pain. W e present a C H case and m a k e s o m e c o m m e n t s on its clinical picture, p a t h o p h y s i o l o g y , and treatment.
O conhecimento de que algumas cefaléias podem ser desencadeadas por anor-malidades no pescoço não é recente. Sua descrição, entretanto, nunca foi sistema-tizada a ponto de permitir o diagnóstico diferencial com outras cefaléias, bem como o estudo de sua etiologia e patogenia 17. Segundo Bártschi-Rochaix, Schützenberger (1853) foi o primeiro a descrever uma cefaléia causada por afecções nas vértebras cervicais i. Barre publicou, em 1926, estudo acerca do que chamou de «syndrome sympathique cervicale postérieur», composta por cefaléia, distúrbios vestibulares e vi-suais, passando a ser conhecida como síndrome de Barré-Lieou. Vários relatos sur-giram desde então, cada qual invocando a participação de dada estrutura cervical, como vértebras, discos intervertebrais. articulações uncovertebrais, artérias vertebrais
e raízes cervicais 5. A doença é provavelmente idêntica à que foi identificada por
Hunter e Mayfield, em 1949 8. Sjaastad et al. relataram, em 1983, grupo de pacientes com uma síndrome uniforme, caracterizada por cefaléia estereotipada associada a
T r a b a l h o r e a l i z a d o n o H o s p i t a l d a U n i v e r s i d a d e d e T r o n d h e i m , N o r u e g a : * N e u r o l o g i s t a , H o s p i t a l U n i v e r s i t á r i o C l e m e n t i n o F r a g a F i l h o , U n i v e r s i d a d e F e d e r a l d o R i o d e Janeiro
( S e r v i ç o d o P r o f . S é r g i o N o v i s ) ; * * N e u r o l o g i s t a , H o s p i t a l d a U n i v e r s i d a d e d e T r o n d h e i m ( R e g i o n s y k e h u s e t i T r o n d h e i m ) , N o r u e g a ( S e r v i ç o d o P r o f . O t t a r S j a a s t a d ) .
mecanismos desencadeadores no pescoço, tendo sido proposta a denominação de cefa-léia cervicogênica ( C C ) ? ,2 5
. Sua real existência e denominação ainda são contro-vertidas. A CC não faz parte da última classificação internacional das cefaléias 10,22.
Apresentamos um caso de CC, fazendo alguns comentários acerca de seu quadro clínico, fisiopatologia e tratamento.
O B S E R V A Ç Ã O
J A B , paciente do sexo feminino, branca, natural da N o r u e g a , com 34 anos de idade. Sua história se iniciou em setembro-1967, quando foi vítima de acidente automobilístico. Seu pescoço sofreu intensa flexão lateral p a r a o lado esquerdo ( E ) , após a qual notou rigidez à movimentação da coluna cervical. F o i recomendado o uso de colar cervical por 4 semanas. Sete dias após o tnauma passou a apresentar episódios de cefaléia de 3 a 4 dias de duração, não-pulsátil, de intensidade moderada, mais pronunciada na região retro-ocular e no pescoço, exclusivamente do lado E. Os ataques apresentaram, com o tempo, clara tendência a croni-íiaacfto. No primeiro ano havia longos períodos de remissão, da ordem de semanas. A partir de setembro-1989 a cefaléia tornou-se praticamente contínua, de intensidade variada, even-tualmente interrompida p o r poucos dias sem dor. Quando a dor era mais intensa, associa-vam-se fenômenos autonômicos do tipo náuseas, raramente vômitos, injeção conjuntival, além de foto e fonofobia moderadas. Os ataques eram acompanhados de desconforto no membro superior E. N ã o havia relação entre o aparecimento da dor e o consumo de bebidas alcoólicas, tonteiras, dificuldade p a r a engolir ou desconforto na garganta. A exten-são e a rotação da coluna cervical p a r a ambos os lados, por exemplo ao estacionar auto-móvel, podiam provocar o aparecimento da cefaléia unilateral ou, mesmo, desencadear ataque de vãrios dias de duração. A história patológica pregressa foi negativa; sempre que apre-sentava cefaléia antes do acidente, mesmo que muito raramente, a dor era global e res-ponsiva a analgésicos comuns; negava outras doenças na família, incluindo enxaqueca ou outras formas de cefaléia. Ao exame, a mobilidade do pescoço estava reduzida, principal-mente no que se refere à extensão e rotação p a r a a E; a palpação do pescoço à E mostrou-se dolorida em vários pontos, principalmente n»a suposta localização do nervo occipital maior (dois centímetros lateralmente à protuberância occipital externa e 2-4 centímetros inferior-mente) e da raiz C2 (posteriormente ao processo mastóide); os demais itens do exame físico geral e neurológico foram normais. Radiografias panorâmicas da coluna cervical, ressonância nuclear magnética do crânio e coluna cervical e flebografia da órbita E foram normais. N ã o houve resposta à administração intravenosa de ergotamina ou inalação de oxigênio a 100%, 7Lí/min, por máscara. Como prova diagnostica, seu nervo occipital maior E foi infiltrado com 2 ml de xilocaina a 1% a cefaléia e o desconforto no braço desapareceram completamente e a mobilidade do pescoço aumentou. F o i realizado novo bloqueio com xilocaina e betametazona que resultou no desaparecimento dos sintomas por 3 meses. A raiz C2 foi também bloqueada,
resultando alívio completo da dor.
C O M E N T Á R I O S
A dor na CC é unilateral, sem alternância de lados. Os ataques são relativa-mente raros, mas pode haver com o tempo certa tendência a cronificação. A dor permanece tipicamente 1 a 3 dias, podendo durar de horas a mais de 1 semana. O intervalo sem dor dura 1 a 4 semanas, podendo ser de 2 dias a 2 meses. Seu caráter é não-pulsátil, eventualmente latejante, de intensidade moderada, exigindo por vezes repouso no leito. A dor se inicia na região occipital, irradiando-se para a região órbito-fronto-temporal ou facial ( F i g . I )1
? . De fato, este é um dado impor-tante na diferenciação entre CC e migrânia (enxaqueca). N ã o há predominância noturna. Fases mais amenas e mais graves podem durar anos. O envolvimento do pescoço é caracterizado por, pelo menos, um dos seguintes critérios: localização da dor também na região da nuca, ombro ou braço; história de trauma cervical prévio; possibilidade de alguns pacientes de terem suas crises desencadeadas por movimen-tação do pescoço ( T a b e l a 1 ) . Estacionar um carro ou limpar o teto são procedi-mentos tipicamente desencadeadores. Frequentemente um acidente de automóvel, le-vando a movimentação brusca da coluna cervical, é o trauma que dá origem à doença.
O sexo feminino é mais afetado na proporção de 2 para 1. A doença pode iniciar-se
entre os 6 e 40 anos ou, mais frequentemente, em torno dos 3 07
>1 7
»2
5 .
alguns pacientes. Alterações autonômicas ipsilaterais, semelhantes às que ocorrem na cefaiéia em salvas ( C S ) («cluster headache») ou na hemicrania paroxística crô-nica ( C P H ) , podem surgir acompanhando um ataque ( T a b e l a 2)7,17,25. Sintomas premonitórios como sensação de latej amento no pescoço no lado da dor, «jabs-and-jolts» 19 occipitais, visão turva ou desconforto na região da dor podem anteceder os ataques. O exame físico não raro demonstra rigidez e diminuição de amplitude à movimentação passiva do pescoço. Em um caso foi relatada hipoestesia nos terri-tórios de inervação correspondente a C2 e C3 7.
I N V E S T I G A Ç Ã O C O M P L E M E N T A R — A sudorese, medida na fronte por evaporí-metro durante ataques espontâneos, mostra simetria entre os lados sintomático e não-sintomático. Quanto à indução por calor, a sudorese é maior na CC que na CS, mas a supersensibilidade à pilocarpina é maior na segunda 4. A pupilometria mostra anisocorias que não diferem dos controles. A supersensibilidade à instilação de colírio
de fenilefrina no lado sintomático, encontrada na CS, não existe na C C8
. Exames radiológicos (radiografias da coluna cervical,, mielografias, tomografias computado-rizadas e angiografias) são na maioria normais, ou apresentam alterações sem espe-cificidade para a doença em questão 6.
D I A G N Ó S T I C O D I F E R E N C I A L — A diferenciação entre CC e migrânia é particular-mente difícil. Os quatro principais fatores decisivos a serem considerados estão na Tabela 3 7,22,23,25. Ê provável que muitos pacientes tidos como enxaquecosos com má resposta terapêutica na verdade sejam casos de CC. Em segundo lugar, o diagnós-tico diferencial deve ser feito com outras cefaléias unilaterais, como CS, C P H , hemi-crania contínua ( H C ) e a recém-descrita «shortlasting unilateral neuralgiform heada-che attacks with conjunctival injections and tearing», para a qual propomos a
A CS é fácil de ser diferenciada pela preferência masculina, intensidade, dura-ção e padrão de ocorrência dos paroxismos 12.15. Ataques menos severos de CS podem todavia ocorrer, permitindo que os pacientes continuem a exercer suas atividades normalmente, não obstante a presença da dor 27. Na C P H , os ataques são curtos, a intensidade da dor é muito grande, tal como na CS, e, principalmente, os ataques
desaparecem completamente com o uso de indometacina 20,29. A HC inicialmente pode
cursar com ataques intermitentes e, assim, confundir-se com CC. Porém, a resposta à indometacina é também absoluta neste caso. A localização da dor, mais na região ocular, pode ser um critério a favor de HC. Frequentemente, os pacientes referem dor no olho, e não atrás do olho, como na CS e na C P H 28.
Em 1977/78 Sjaastad et al. examinaram paciente que apresentava, havia muitos anos, ataques de dor na região súpero-medial da órbita direita, ao longo da ponte do nariz, de curta duração (10 a 20 seg, maiores do que neuralgia do trigêmio e menores que C P H ) e frequência elevada (ataques a cada 2-3 minutos, centenas por d i a ) . Havia intensa injeção conjuntival e lacrimejamento, bem como edema palpebral. Dois outros pacientes, também do sexo masculino, foram vistos posteriormente, sendo esta síndrome relatada em 1989 26. Como na neuralgia do trigêmeo, dois dos paci-entes apresentavam zonas de gatilho na face ou tinham ataques ao se alimentar. Os aspectos clínicos são suficientes para o discrime entre « S U N C T » e CC.
Outras afecções podem ser lembradas, estas de diferenciação mais fácil. A «neck--tongue syndrome» deve ser suspeitada diante de pacientes com dor no pescoço e parestesias na hemilíngua, secundárias a movimentos bruscos da coluna cervical 13.17. A síndrome de Raeder cursa com dor na região frontal e Horner parcial, podendo haver comprometimento de nervos cranianos ao exame 9.17. Paroxismos de dor unila-teral no ouvido irradiando-se para a mastóide, pescoço, nariz, palato e maxila, dimi-nuição do paladar nos % anteriores da língua e hipersecreção das glândulas lacrimal, submandibular e sublingual configuram a neuralgia do gânglio geniculado 17. A sín-drome de Eagle é secundária a existência de longos processos estilóides; a dor é per-sistente, localizada na faringe e região lingual posterior 3,16. Em análise de 100 casos de carotidínia, Lovshin encontrou predominância no sexo feminino ( 4 : 1 ) ; a dor parte
da região carotidiana e irradia-se para cima, no curso da carótida externa 14
F I S I O P A T O G E N I A — N ã o existem ainda evidências suficientes para permitir a deter-minação da etiologia da C C . O mérito desta denodeter-minação está exatamente no fato de considerar que ela é produzida no pescoço, sem que qualquer estrutura ou tecido seja responsabilizado em especial. T r ê s razões suportam a idéia de que a CC nasce no pescoço: ( a ) os ataques podem ser provocados por movimentos ou compressão de pontos específicos; ( b ) a dor no braço, em alguns pacientes, pode ser
radiculo-pática; ( c ) há, por vezes, rigidez e hipomotilidade ao e x a m e2 5. A etiologia pode
ainda ser multifatorial, envolvendo o nervo grande occipital, as raízes C l , C2 e C3, o plexo venoso circunvizinho, a artéria vertebral e seu plexo venoso 5. Jaeger sugere que a CC pode surgir de pontos desencadeantes específicos de dor miofascial, p r o v o -cados por disfunções na coluna cervical, mas o mecanismo pelo qual produziria
fenô-menos autonômicos e dor referida não é e x p l i c a d o1 1. Carella diz, em 1972, que
anomalias no atlas podem provocar cefaléia unilateral, posterior com irradiação para o vértex e sensação de estiramento ( « s t r e t c h i n g » ) atrás do olho ipsilateral, por
irri-tação das primeiras raízes sensitivas c e r v i c a i s2. Segundo Pfaffenrath, a raiz C2
carreia impulsos dolorosos provenientes de ligamentos, discos intervertebrais e nervos espinhais em fibras não-mielinizadas do tipo C; devido à relação anatômica estreita entre as 4 primeiras raízes cervicais e o trato do trigêmeo, a dor pode ser referida em áreas anteriores, principalmente VI mas, também, V 2 ; arcos-reflexo conectando o trato espinhal com a glândula lacrimal, mucosa nasal e vasos da conjuntiva expli-cariam os fenômenos autonômicos faciais 18.
T R A T A M E N T O — O s bloqueios percutâneos e as cirurgias têm sido propostos para cefaléias de origem cervical. As raízes C2 e C3 e o nervo grande occipital são as principais estruturas bloqueadas, com lidocaína, como prova diagnostica, e
buvi-caína2*.2^. A uncoforaminectomia foi realizada com êxito por Gronbaek, em uma
série ( i m p u r a ) de 26 pacientes. O método foi depois alterado por Jung et al. e Pasztor, com acesso ântero-lateral e 87% de sucesso 25. Segundo Sjaastad, Blume et al. têm empregado eletrocoagulação por radiofreqüência no território do nervo
occi-pital, com bons r e s u l t a d o s2 4. Um programa de tratamento não invasivo para dores
miofasciais foi igualmente relatado como eficaz l i .
C O M E N T Á R I O S F I N A I S — O capítulo de cefaléias desencadeadas no pescoço não tem merecido muita atenção nas publicações especializadas 5, apesar de ser o pescoço importante na produção ou no desencadeamento desta e de outras cefaléias, como a C P H 20,21,29 A pesquisa acerca dos reais mecanismos que conectam estruturas cer-vicais e cranianas na produção de dor tornará possível o esclarecimento da fisiopa-tologia deste grupo de doenças e a abertura de novas perspectivas terapêuticas.
A g r a d e c i m e n t o — Os a u t o r e s a g r a d e c e m os v a l i o s o s c o m e n t á r i o s do P r o f . Ottar Sjaastad.
R E F E R Ê N C I A S
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