Contribuição ao estudo da hipsarritmia.

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CONTRIBUIÇÃO AO ESTUDO DA HIPSARRITMIA

A N A M A R I A F I S C H * C L O V I S O L I V E I R A * *

I S M A R F E R N A N D E S * * *

A s s u n t o dos m a i s interessantes, a h i p s a r r i t m i a é ainda pouco conhecida e m sua e t i o p a t o g e n i a . E m 1841, W e s t publicou a p r i m e i r a descrição clínica de uma f o r m a singular de epilepsia, c a r a c t e r i z a d a pela f l e x ã o da cabeça, r e v i r a m e n t o dos olhos e perda da consciência, e m criança c o m acentuado

r e t a r d a m e n t o m o t o r . E m 1849, N e w h a m , c i t a d o p o r B o w e r e Jeavons 1 , des-c r e v e u o quadro des-clínides-co des-c a r a des-c t e r í s t i des-c o dos espasmos e m f l e x ã o , des-chamando a a t e n ç ã o par a o f a t o dos pacientes s e r e m r e t a r d a d o s mentais. E m 1925, A z a l e M o r o , segundo B o w e r e Jeavons x

, d e n o m i n a r a m a s í n d r o m e de " B l i t z -k r ä m p f e n " e " S a l a a m -k r ä m p f e n " .

Gibbs e G i b b s8

, e m 1952, d e s t a c a r a m u m tipo p a r t i c u l a r de t r a ç a d o e l e t r e n c e f a l o g r á f i c o q u e d e n o m i n a r a m d e hipsarritmia ( d e hipsus — a l t u r a ) , e m cuja s i n t o m a t o l o g i a correspondia aos espasmos e m f l e x ã o da criança. A e x p r e s s ã o f ê z fortuna e l o g o despertou g r a n d e interêsse, c o m a v u l t a d o

nú-m e r o de publicações a respeito. H e s s e N e u h a u s 1 0

, e m 1952, t a m b é m des-c r e v e r a m êsses aspedes-ctos e l e t r e n des-c e f a l o g r á f i des-c o s , relades-cionando-os às des-crises de " B l i t z , N i c k e S a l a a m k r ä m p f e n " . E m 1953, G a s t a u t e R o g e r6

d e s i g n a r a m de " d y s r y t h m i e m a j e u r e " o aspecto e l e t r e n c e f a l o g r á f i c o c a r a c t e r í s t i c o dos espasmos e m f l e x ã o . D r u c k m a n e C h a o 4

, e m 1955, c a r a c t e r i z a r a m u m t i p o

d e crise que c h a m a r a m de "espasmos e m massa", consistente na súbita e intensa c o n t r a ç ã o da m a i o r p a r t e da m u s c u l a t u r a corporal, g e r a l m e n t e c o m f l e x ã o e adução dos m e m b r o s , c o m o a dobrar o c o r p o ; tais ataques asseme-lhavam-se, n o d i z e r dos próprios autores, a o r e f l e x o de M o r o e x a g e r a d o ; outros, menos freqüentes, e r a m e m extensão, a l e m b r a r e m os f e n ô m e n o s de

r i g i d e z de descerebração.

N ã o é difícil entender que, c o m v a r i a ç õ e s de pequena monta, cuidaram os autores citados, da m e s m a síndrome, à qual se ajustou o aspecto e l e t r o -g r á f i c o peculiar.

E m 1954, Gibbs, F l e m i n g e G i b b s9

a c r e s c e n t a r a m n o t á v e l contribuição, c o m uma casuística d e 237 pacientes, estabelecendo as necessárias c o r r e l a

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ções c l í n i c o - e l e t r o g r á f i c a s . O u t r o s trabalhos f o r a m , a seguir, cuidando dos

v á r i o s aspectos que a curiosa f o r m a d e epilepsia r e v e l a v a . Stamps, Gibbs e H a a s e2 4

f o r a m os p r i m e i r o s a e m p r e g a r os antibióticos na t e r a p ê u t i c a ; S o r e l e c o l .2 3

i n t r o d u z i r a m o t r a t a m e n t o pelo A C T H ; Passouant e c o l .1 8 r e -l a c i o n a r a m a h i p s a r r i t m i a ao p r o b -l e m a da m a t u r a ç ã o c e r e b r a -l ; K e -l -l a w a y1 1

, b a s e a d o e m a p r e c i á v e l casuística, ocupou-se da s i n t o m a t o l o g i a e da

inter-p r e t a ç ã o e t i o inter-p a t o g ê n i c a , c h a m a n d o a a t e n ç ã o inter-para o inter-painter-pel da m a t u r a ç ã o c e r e b r a l .

E m nosso país, O l i v e i r a e F e r n a n d e s1 7

, e m 1961, a propósito de 8 casos, f o r a m os p r i m e i r o s a t r a t a r do assunto, e m t r a b a l h o n o qual foi feita a r e v i s ã o da m a t é r i a , e m especial no q u e respeita à s i n t o m a t o l o g i a , à etiopa-togenia e a o c a r á t e r e v o l u t i v o do t r a ç a d o h i p s a r r í t m i c o . M a i a e L i n s1 5

, t a m b é m e m 1961, p u b l i c a r a m t r a b a l h o no qual, a o l a d o da a p r e c i a ç ã o clí-nica e e l e t r o g r á f i c a , a p r e s e n t a r a m interessantes dados sôbre os resultados terapêuticos. O t e m a v o l t o u a ser v e n t i l a d o , e m 1963, e m comunicação à I R e u n i ã o da A c a d e m i a B r a s i l e i r a d e N e u r o l o g i a , p o r N e r y e M e l l o 1 6

.

Conceito — H i p s a r r i t m i a é síndrome p r ó p r i a da p r i m e i r a infância que

se c a r a c t e r i z a , sob o aspecto clínico, p o r f e n ô m e n o s episódicos, traduzidos

p r i n c i p a l m e n t e pelos espasmos e m f l e x ã o , m a s t a m b é m por convulsões ou o u t r a m a n i f e s t a ç ã o nervosa de f e i t i o v a r i á v e l , associadas a r e t a r d a m e n t o

m e n t a l e, n ã o r a r o , t a m b é m m o t o r . E l e t r e n c e f a l o g r à f i c a m e n t e , manifesta-se por e x t r e m a a n o r m a l i d a d e do traçado, onde se v ê e m ondas lentas e pontas

de alta v o l t a g e m , desordenadamente, v a r i a n d o as pontas e m d u r a ç ã o e l o -c a l i z a ç ã o , ora p a r e -c e n d o fo-cais e m um p o n t o e l o g o dando a impressão de se o r i g i n a r e m de o u t r o ou de m ú l t i p l o s focos. A descarga de pontas, às

v ê z e s , é g e n e r a l i z a d a , p o r é m , nunca r i t m i c a m e n t e repetida n e m o r g a n i z a d a c o m o no p e q u e n o m a l ou na sua v a r i a n t e ( G i b b s e G i b b s8

) . A disritmia

é p r à t i c a m e n t e contínua, sem se m o d i f i c a r na v i g í l i a ou no sono, n e m c o m a f o t o - e s t i m u l a ç ã o ( G a s t a u t e R o g e r6

) . A r e a ç ã o de p a r a d a é nula ( T h i e

-baut e c o l .2 6

) . A p r ó p r i a crise clínica pouco a l t e r a o t r a ç a d o ; quando o faz, ora p r o v o c a descargas de ondas rápidas e pontas de alta v o l t a g e m

pós-crí-tica (Gibbs, F l e m i n g e G i b b s9

; T h i e b a u t e c o l .2 6

) , ora fase de depressão ou supressão da a t i v i d a d e e l é t r i c a d u r a n t e o ataque, a qual pode persistir por

c u r t o p e r í o d o p ó s - c r í t i c o ( K e l l a w a y1 1 ) .

Etiopatogenia — E n q u a n t o a s i n t o m a t o l o g i a e o aspecto e l e t r e n c e f a l o

-g r á f i c o são b e m conhecidos, a e t i o p a t o -g e n i a da h i p s a r r i t m i a n ã o e s t á ainda estabelecida. Sabe-se que a disritmia se d e s e n v o l v e e m c é r e b r o i m a t u r o .

N ã o se pode e n t e n d e r a h i p s a r r i t m i a sob u m plano e s t á t i c o . A o c o n t r á r i o , ela p a r e c e t r a d u z i r um f e n ô m e n o e s s e n c i a l m e n t e dinâmico, e v o l u t i v o . É p r e

-ciso, c o m o disse K e l l a w a y1 1

, conhecer sua história n a t u r a l para p o d e r situar b e m o p r o b l e m a . I m p o r t a , então, saber a época e m q u e se instala a

ano-malia, e m q u e sentido e v o l v e e quais as m o d i f i c a ç õ e s e l e t r o g r á f i c a s e clínicas que p r o v o c a . I m p o r t a , t a m b é m , conhecer se se t r a t a d e criança p r è -v i a m e n t e sadia ou j á e n f ê r m a . E é esta essência do f e n ô m e n o , a natureza

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diferentes q u a n t o a o seu estado de h i g i d e z precedente, q u e continuamos a

desconhecer.

G a s t a u t e R o g e r6

e K e l l a w a y1 1

j á f r i s a r a m que a e v o l u ç ã o do quadro e l e t r o c l í n i c o se baseia na época e m que o c é r e b r o sofre as influências anor-m a i s e não na natureza d o insulto c e r e b r a l . A h i p s a r r i t anor-m i a instala-se ou s u r g e na criança de a t é 3 anos de idade, e s p e c i a l m e n t e no 1.° ano e, mais precisamente, nos p r i m e i r o s 6 meses de v i d a ( C h a o , D r u c k m a n e K e l l a w a y2

) .

Gibbs e Gibbs 8

r e f e r e m - s e a dois pacientes c o m m a i s d e 7 anos, chamando a a t e n ç ã o p a r a a sua raridade. K e l l a w a y 1 1

a f i r m a que, e m sua experiência, o t r a ç a d o h i p s a r r í t m i c o nunca resultou de distúrbio c e r e b r a l o c o r r i d o depois do segundo ano de v i d a ; observou, d u r a n t e mais d e 10 anos, g r a n d e n ú m e r o de crianças c o m e n c e f a l i t e , acidentes t r a u m á t i c o s e n c e f á l i c o s e o u t r a s lesões

cerebrais; n o p a r t i c u l a r dos t r a u m a t i s m o s , acompanhou m a i s d e 500 crian-ças g r a v e m e n t e atingidas nas v á r i a s idades d u r a n t e m u i t o s anos, e r e g i s t r o u diversos casos, p o r é m nenhum no qual o t r a u m a tivesse o c o r r i d o após a idade de 30 meses.

É interessante a n o t a r que, e m c ê r c a da m e t a d e das estatísticas, t e m sido

impossível precisar a causa. T a l o c o r r e u e m 5 5 % dos casos d e Gibbs e G i b b s8

e e m 4 2 % dos de K e l l a w a y1 1

. S e m e n t r a r n o m é r i t o das sistema-tizações, podemos d i z e r que, na e t i o l o g i a da hipsarritmia, c o m p a r e c e m as m e s m a s condições que e n t r a m na g ê n e s e das encefalopatias da infância. É c o m p r e e n s í v e l que, sendo a h i p s a r r i t m i a de m a i o r incidência na p r i m e i r a

in-fância, s e j a m as nóxias que m a i s c e d o a p a r e c e m , as responsáveis p o r m a i o r n ú m e r o d e casos. E aqui t ê m p a r t i c u l a r i m p o r t â n c i a os f a t ô r e s genéticos e os t r a u m a t i s m o s prénatais e natais, a que se s e g u e m as infecções v e r i f i -cadas na p r i m e i r a infância. E m nosso m a t e r i a l , 7 pacientes t i n h a m história de n a s c i m e n t o m e d i a n t e p a r t o laborioso, c o m anóxia, dos quais 3 f o r a m e x

-traídos a f ó r c e p s ; e m 4 pacientes as m a n i f e s t a ç õ e s clínicas s u r g i r a m na v i g ê n c i a de ou e m seguida a episódios f e b r i s ; u m dêles f o i a c o m e t i d o de p o l i o m i e l i t e aos 3 meses d e i d a d e ; e m 8 casos n ã o conseguimos a p u r a r qual o a g e n t e causador das crises.

O s t r a u m a t i s m o s pré-natais ou relacionados a o n a s c i m e n t o são comuns na g ê n e s e das encefalopatias infantis. C o n q u a n t o a a ç ã o contudente direta

sôbre o c é r e b r o seja freqüente, é p r o v á v e l que, e m m u i t o s casos, os t r a u m a s pequenos ou inaparentes r e s p o n d a m p e l o s o f r i m e n t o e n c e f á l i c o q u e se m a n i -festa p r i n c i p a l m e n t e à custa de deficiência c i r c u l a t ó r i a e r e s p i r a t ó r i a . A a n ó x i a c e r e b r a l é de m á x i m a i m p o r t â n c i a , dada a e x t r e m a sensibilidade do t e c i d o n e r v o s o à ausência de o x i g ê n i o . É c l a r o que a anóxia p o d e depender

d e o u t r o s f a t ô r e s n ã o t r a u m á t i c o s e v a r i a r d e intensidade e d u r a ç ã o . R e -presenta, a anóxia pré-natal, 2 0 % das causas a r r o l a d a s na casuística de K e l l a w a y1 1

.

A o p r o b l e m a d e hipotética substância química, p o s s i v e l m e n t e enzimática, que influencie o c o m p o r t a m e n t o b i o l ó g i c o da a t i v i d a d e c e r e b r a l , v ê m sendo

dedicadas muitas pesquisas. M u i t o pouco ainda se conhece sôbre a essência d o f e n ô m e n o da m a t u r a ç ã o c e r e b r a l . R o b e r t s2 0

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cham a v a a a t e n ç ã o p a r a a i cham p o r t â n c i a d o cham e t a b o l i s cham o do ácido g a cham a a cham i n o -b u t í r i c o ( G A B A ) n o c é r e -b r o e m d e s e n v o l v i m e n t o . D i r e t a ou i n d i r e t a m e n t e , esta substância cujo m e t a b o l i s m o é c o m p l e x o , se relaciona aos processos de inibição.

Sintomatologia — A h i p s a r r i t m i a d e v e ser considerada c o m o síndrome

eletroclínica. A s s i m , a s i n t o m a t o l o g i a b e m que sugestiva, não autoriza o diagnóstico, se n ã o confirmada p e l o t r a ç a d o e l e t r e n c e f a l o g r á f i c o .

Os sintomas mais característicos são os espasmos e m f l e x ã o da p r i m e i r a infância, consistentes e m contrações súbitas e v i o l e n t a s da m u s c u l a t u r a a x i a l

ou de t o d o o corpo, c o m rápida f l e x ã o ou, m a i s r a r a m e n t e , e m extensão, podendo a cabeça t o c a r os pés, se intensa a f l e x ã o , e r e v i r a m e n t o dos olhos

para cima. S ã o os "massive spasms" de D r u c k m a n e C h a o4

, o que corres-ponde ao r e f l e x o de M o r o e x a g e r a d o . A d e n o m i n a ç ã o de "espasmos" é

apro-priada, pois que tais m o v i m e n t o s são rápidos e fugazes. O e s t a d o de cons-ciência n e m s e m p r e pode ser apreciado, dada a d u r a ç ã o m í n i m a das crises.

É p r o v á v e l que, na m a i o r i a , haja p e r d a m o m e n t â n e a da consciência. A f r e -qüência é m u i t o v a r i á v e l , podendo o c o r r e r centenas de crises diárias. Os

autores são unânimes e m assinalar o a l t o p e r c e n t u a l de r e t a r d a m e n t o mental, e m g e r a l g r a n d e . I s s o se v e r i f i c a aqui m a i s que e m qualquer o u t r o tipo

d e epilepsia, o que fala e m f a v o r da hipótese d e d e s e n v o l v i m e n t o d o processo h i p s a r r í t m i c o e m c é r e b r o i m a t u r o .

Dois pontos d e v e m m e r e c e r a t e n ç ã o especial. A a p r e c i a ç ã o clínica de

u m espasmos e m f l e x ã o , se não intenso, pode passar despercebida. P o d e ser

confundido, e s p e c i a l m e n t e se o c h ô r o é o e l e m e n t o a d e s p e r t a r a atenção, c o m manha, hábito, cólica ou o u t r a intercorrência, c o n f o r m e r e f e r i u K e l

-l a w a y . O o u t r o aspecto i m p o r t a n t e é que, e m b o r a os espasmos e m f -l e x ã o

sejam dominantes, q u a l q u e r o u t r o t i p o d e m a n i f e s t a ç ã o epiléptica pode ser

o sintoma principal, ou único. Crises do t i p o g r a n d e m a l f o r a m presentes em 3 3 % dos 237 casos de Gibbs, F l e m i n g e G i b b s9

. E m nossos casos v e r i

ficamos 8 ( 4 0 % ) c o m espasmos e m f l e x ã o e 10 ( 5 0 % ) com crises de g r a n

-de m a l .

Dos sinais n e u r o l ó g i c o s m e r e c e destaque o r e t a r d a m e n t o m o t o r , seja à conta de paralisia, seja à conta de a l t e r a ç ã o do tono, encontrada na m a i o r i a

dos nossos pacientes. A l i á s , d e v e s e r l e m b r a d a , t a m b é m aqui, a dificuldade p o r v ê z e s encontrada e m a p r e c i a r b e m êsses dados e m recém-nascidos e e m

crianças m u i t o pequenas ( K e l l a w a y1 1

) . É c l a r o que o déficit m o t o r v a r i a e m função do q u a d r o clínico apresentado, sendo mais freqüentes as h e m i e

as paraplegias. A l t e r a ç õ e s d e t o n o muscular, para m a i s ou para menos, são comuns nos pacientes c o m a l t e r a ç ã o m o t o r a . P o d e m t a m b é m o c o r r e r

hipercinesias, tal c o m o a atetose. A s perturbações da l i n g u a g e m são i m p o r t a n -tes, t a n t o p o r defeito da p a l a v r a p r ò p r i a m e n t e , c o m o e m conseqüência de a c e n t u a d o r e t a r d a m e n t o m e n t a l .

O u t r o s distúrbios, c o m o paralisias oculares, n i s t a g m o , a l t e r a ç õ e s da au-dição, hidrocefalia ( c a s o de T h i e b a u t2 5

) , c a t a r a t a c o n g ê n i t a ( O l i v e i r a e F e r -n a -n d e s1 7

(5)

Evolução — O p r o b l e m a da h i p s a r r i t m i a não pode ser b e m c o m p r e e n d i d o

n e m a sua exposição será c o m p l e t a se não ajuntarmos a idéia de sua e v o l u -ç ã o p o r q u e a síndrome é, e m g e r a l , transitória, c o m d u r a -ç ã o v a r i á v e l . Seria, e m muitos casos, apenas uma fase, a o m e n o s quanto ao aspecto e l e t r o g r á

-fico, de uma encefalopatia ou epilepsia.

E m t r a b a l h o a n t e r i o r1 7

j á d e s t a c á v a m o s ê s t e aspecto curioso e peculiar, d a n d o ênfase àquilo que K e l l a w a y1 1

chamou de história n a t u r a l da hipsar-r i t m i a . Quando se t e m a o p o hipsar-r t u n i d a d e de o b t e hipsar-r e l e t hipsar-r e n c e f a l o g hipsar-r a m a s m u i t o precoces, êles p o d e m r e g i s t r a r assincronias e n t r e r e g i õ e s h o m ó l o g a s e des-c a r g a s p o l i m o r f a s fodes-cais i r r e g u l a r e s , antes de se instalar o q u a d r o

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-gistros subseqüentes r e v e l a m a instalação da hipsarritmia c o m tôdas as

ca-r a c t e ca-r í s t i c a s .

M a n i f e s t a d a a hipsarritmia, t e r e m o s nova fase evolutiva, que pode ser a p r e c i a d a pelas modificações e l e t r o g r á f i c a s , acompanhadas, ou não, pelas m a -nifestações clínicas. Gibbs, F l e m i n g e G i b b s1 9

, e m 1954, assinalaram que, c o m a idade, o e l e t r e n c e f a l o g r a m a t e n d e a se t o r n a r n o r m a l ou a a p r e s e n t a r anomalias focais. S a m s o n - D o l l f u s2 2

(7)

c o l .1 3

m e n c i o n a r a m a e l e v a d a t a x a de 5 8 % de n o r m a l i z a ç ã o subseqüente de

t r a ç a d o .

A e v o l u ç ã o dá-se, e m resumo, nos seguintes s e n t i d o s : 1 ) n o r m a l i z a ç ã o espontânea d e traçado, e m g e r a l acompanhada de e v o l u ç ã o clínica f a v o r á v e l ,

o que constitui o tipo menos c o m u m e n t e v e r i f i c a d o ; 2 ) t r a n s f o r m a ç ã o e m t r a ç a d o focal, c o m o a p a r e c i m e n t o do r i t m o de base, sendo os focos v a r i á

veis, podendo ser múltiplos, e m u m ou a m b o s os h e m i s f é r i o s ; 3 ) a n o r m a l i -d a -d e -difusa, p o r é m -d e c a r á t e r -d i f e r e n t e (on-das rápi-das e -d e alta v o l t a g e m

no sono, a t i v i d a d e lenta e p a r o x í s t i c a na v i g í l i a , ou no d e s e n v o l v i m e n t o de u m tipo m o n o r r í t m i c o e m v i g í l i a c o m r i t m o de base da o r d e m de 6 c/s, ou

ainda, a t r a n s f o r m a ç ã o e m u m tipo a p r o x i m a d o do pequeno m a l v a r i a n t e de Gibbs, t r a d u z i d o p o r grupos m e l h o r o r g a n i z a d o s d e polipontas e ondas l e n t a s ) ; 4 ) finalmente, pode persistir o t r a ç a d o h i p s a r r í t m i c o .

Patologia — Êste capítulo é pouco conhecido, dado o reduzido n ú m e r o

de casos autopsiados. O subsídio q u e podemos a p r e s e n t a r r e f e r e - s e a o caso 19, no qual a necropsia r e v e l o u e d e m a cerebral, h i p e r e m i a dos vasos da l e p t o

-m e n i n g e , fibrose da l e p t o -m e n i n g e c o -m aderência -m e n i n g o c o r t i c a l no lobo f r o n t a l esquerdo e lesão isquêmica do c o m p l e x o v e n t r a l do t á l a m o d i r e i t o .

Tratamento — Ê s t e aspecto t e m sido a m p l a m e n t e cuidado sem, contudo,

a p r e s e n t a r conclusões positivas. I s t o resulta, parece, da diversidade de

fa-t ô r e s e causas responsáveis pelo d e s e n c a d e a m e n fa-t o da hipsarrifa-tmia.

A p ó s os t r a t a m e n t o s iniciais c o m anticonvulsivantes, quase s e m p r e f a

-lhos, v á r i a s associações terapêuticas f o r a m propostas. E m 1951, Stamps, Gibbs e H a a s e 2 5

e m p r e g a r a m antibióticos ( a u r e o m i c i n a , t e r r a m i c i n a e c l o r o

-m i c e t i n a ) e -m altas doses, c o -m bons resultados. E -m 1959, S o r e l e c o l .2 3 pu-b l i c a r a m os p r i m e i r o s resultados c o m o e m p r ê g o d o A C T H , sendo o pu-b o m

ê x i t o dessa t e r a p ê u t i c a c o n f i r m a d o p o r v á r i o s autores. E m p r e g a - s e hoje, e m especial, o h o r m ô n i o de ação r e t a r d a d a . P a r a S o r e l2 3

os resultados são

con-dicionados às seguintes n o r m a i s : a ) q u a n d o o t r a t a m e n t o é iniciado e n t r e o 2.° e 5.° dias de doença há r e g r e s s ã o de todos os sintomas; b ) quando o

t r a t a m e n t o é iniciado após 3 anos de e n f e r m i d a d e , os resultados p o d e m ser satisfatórios no que diz r e s p e i t o à ausência d e espasmos e a l t e r a ç õ e s e l é t r i

-cas, p o r é m o r e t a r d a m e n t o m e n t a l fica p e r m a n e n t e . E m resumo, conclui aquêle autor, os resultados p a r e c e m m e l h o r e s se a criança g o z a v a de p e r f e i

-ta saúde antes, se o A C T H f o i e m p r e g a d o no p r i m e i r o m ê s de e v o l u ç ã o e se o E E G se r e g u l a r i z o u s e m a n o r m a l i d a d e e l é t r i c a focal.

N ã o nos p a r e c e l í c i t o a r g u m e n t a r c o m pequena e x p e r i ê n c i a pessoal,

inc l u s i v e p o r q u e v á r i o s de nossos paincientes j á h a v i a m r e inc e b i d o o r i e n t a ç ã o t e

-r a p ê u t i c a ante-rio-r, pe-rtu-rbando, e m pa-rte, a c o -r -r e t a ap-reciação dos -

resulta-dos. E n t e n d e m o s , t o d a v i a , que, e m a p r e c i á v e l n ú m e r o de casos, r e t o r n a m os sintomas l o g o que supressa a m e d i c a ç ã o a d r e n o c o r t i c o t r ó p i c a , o que t e m

sido r e g i s t r a d o p o r diversos autores. P o r o u t r o lado, t e m o s o b s e r v a d o a

(8)

22 ARQ. NEURO-PSIQUIAT. (SÃO PAULO) VOL. 24,, N° 1, MARÇO, 1966

Idade Idade do Antecedentes Sintomas principais Casos Sexo — Cor início

1 2 a n o s 3 meses P a r t o d i s t ó c i c o ( f ó r c i p e )

M A S L f.

b r a n c a

2 3 m e s e s 1 m ê s S í n d r o m e f e b r i l c o m e x c i

-L F -L f. t a ç ã o p s i c o m o t o r a e i n

-b r a n c a sônia, p r e c e d e n d o a d o

-e n ç a

3 22 m e s e s D i s c r e t o r e t a r d o m o t o r

J M L Z m .

b r a n c a 8 m e s e s

4 3 a n o s 3 a n o s N a s c i d o a f ó r c i p e

F F m .

p r e t a

5 4 a n o s 30 m e s e s P a r t o d e m o r a d o ; m o r t e

L H A m . a p a r e n t e

b r a n c a

6 14 m e s e s 10 m e s e s P a r t o d e m o r a d o ; m o r t e

M A M m . a p a r e n t e

b r a n c a

7 6 a n o s 17 m e s e s S í n d r o m e f e b r i l a o s 17 m e

-R G f. ses, a p ó s a q u a l n ã o

b r a n c a m a i s f a l o u n e m a n d o u

8 3 a n o s 18 m e s e s —

W P S m .

p r e t a

9 3 a n o s 18 meses —

D A P m .

b r a n c a

10 9 m e s e s 5 m e s e s —

V P A f.

b r a n c a

11 26 m e s e s 26 meses —

M C R f.

b r a n c a

12 23 m e s e s 11 m e s e s D e i x o u de a n d a r a o s 20

A R m . m e s e s

b r a n c a

13 5 a n o s 4 anos D o e n ç a f e b r i l a o s 3 m e s e s

M E A f.

b r a n c a

14 19 m e s e s 19 meses V á r i o s f a m i l i a r e s c o m e p i

-R M F m . l e p s i a e d o e n ç a m e n t a l

b r a n c a

15 12 m e s e s 5 meses —

I R S m .

b r a n c a

16 18 m e s e s 17 m e s e s

—

C L m .

b r a n c a

17 7 a n o s 3 m e s e s S í n d r o m e f e b r i l p r e c e d e n

-SS m . d o as crises

b r a n c a

18 5 a n o s 2 a n o s A m ã e t e v e " a m e a ç o " de

L R A m . a b o r t o n o 4 ' m ê s de g e s

-b r a n c a t a ç ã o

19 3 a n o s 9 m e s e s P a r t o c e s á r e o . A n d o u c o m

F M A m . 11 m e s e s . F a l o u c o m 2

b r a n c a a n o s

20 7 a n o s 7 a n o s M ã e d é b i l m e n t a l

L S L f.

p r e t a

E s p a s m o s e m f l e x ã o da ca-b e ç a e r e v i r a m e n t o d o s o l h o s c o m p e r d a d a c o n s -c i ê n -c i a

E s p a s m o s e m e x t e n s ã o da c a b e ç a c o m f l e x ã o d o s m e m b r o s

E s p a s m o s e m f l e x ã o d a c a -b e ç a e dos m e m -b r o s su-p e r i o r e s

E s p a s m o s e m f l e x ã o da c a -b e ç a

Crises c o n v u l s i v a s g e n e r a -l i z a d a s

C r i s e s c o n v u l s i v a s g e n e r a -l i z a d a s

F l e x ã o da c a b e ç a e q u e d a a o s o l o , d i z e n d o p a l a -v r a s d e s c o n e x a s ; c r i s e s c o n v u l s i v a s

Crises c o n v u l s i v a s g e n e r a l i z a d a s ; e x c i t a ç ã o p s i c o -m o t o r a i n t e r c r í t i c a Crises c o n v u l s i v a s g e n e r a

-l i z a d a s

E s p a s m o s e m f l e x ã o da c a -b e ç a

Crises de f l e x ã o da c a b e ç a c o m p e r d a d a c o n s c i ê n -cia

E s p a s m o s e crises t ô n i c a s g e n e r a l i z a d a s c o m p e r d a da c o n s c i ê n c i a

T o r ç ã o d a c a b e ç a e c o n -v u l s õ e s g e n e r a l i z a d a s

Crises a c i n é t i c a s e c o n v u l -sões g e n e r a l i z a d a s

E s p a s m o s l o c a l i z a d o s ou g e n e r a l i z a d o s e a u s ê n -cias

E s p a s m o s l o c a l i z a d o s o u g e n e r a l i z a d o s e c o n v u l -sões g e n e r a l i z a d a s E s p a s m o s l o c a l i z a d o s ou

g e n e r a l i z a d o s , c o m p e r -d a -d a c o n s c i ê n c i a C o n v u l s õ e s g e n e r a l i z a d a s ;

crises de p a l i d e z c o m c i a n o s e

E s p a s m o s e m f l e x ã o . C r i -ses j a c k s o n i a n a s à esq u e r d a . C o n v u l s õ e s g e -n e r a l i z a d a s . M i o c l o -n i a s E s p a s m o s nos m e m b r o s d i

(9)

CONTRIBUIÇÃO AO ESTUDO DA HI PSARRITMIA ₂₃

Exame neurológico Estado mental Evolução Tratamento

H i p o t o n i a e h i p o r r e f l e x i a . G r a n d e r e t a r d o m o t o r ; n ã o f i c a de pé n e m s e n t a

N o r m a l

R e t a r d o O l i g o f r e n i a I I I

A g i t a ç ã o p s i c o m o t o r a

P é s s i m a

M á

A n t i c o n v u l s i v a n t e s , G A B A , c o r t i c o s t e r ó i d e s

A n t i c o n v u l s i v a n t e s

P a r a p l e g i a f l á c i d a

H i p o t o n i a e h i p o r r e f l e x i a

N o r m a l

G r a n d e r e t a r d o m o t o r ; a i n -da n ã o s e n t a

G r a n d e r e t a r d o m o t o r . N ã o a n d a n e m f a l a

O l i g o f r e n i a I I I

D e b i l i d a d e

P é s s i m a

M á

A n t i c o n v u l s i v a n t e s , A C T H , c o r t i c o s t e r ó i d e s t r a n q ü i l i z a n t e s , G A B A A n t i c o n v u l s i v a n t e s ,

A C T H , c o r t i c o s t e r ó i d e s ,

A n t i c o n v u l s i v a n t e s , A C T H , c o r t i c o s t e r ó i d e s

A n t i c o n v u l s i v a n t e s e t r a n q ü i l i z a n t e s

B o m d e s e n v o l v i m e n t o m o -t o r ; a i n d a n ã o f a l a

G r a n d e a t r a s o m o t o r

M i c r o c é f a l o , e p i c a n t u s , h i -p e r t e l o r i s m o , h i -p o t o n i a , h i p o r r e f l e x i a

H i p o t o n i a

H i p o t o n i a e h i p o r r e f l e x i a . M i o s e e m A O

N o r m a l

R e t a r d o

R a z o á v e l

M á

D e i x o u de a n -d a r

T r a n q ü i l i z a n t e s e a n t i -c o n v u l s i v a n t e s

A n t i c o n v u l s i v a n t e s e A A S

A n t i c o n v u l s i v a n t e s , A A S e G A B A

A b a n d o n a d o

N ã o a n d a n e m f a l a

N o r m a l

H i p o t o n i a ; n ã o s u s t e n t a a c a b e ç a n e m s e n t a . A m a u -rose

N o r m a l

R e t a r d o

N ã o a p r e c i á v e l

O l i g o f r e n i a I I

R e t a r d o

C o n t r ô l e d a s crises

C o n t r ô l e p a r c i a l das c r i -ses

A n t i b i ó t i c o s

C o r t i c o s t e r ó i d e s , a n t i c o n v u l s i v a n t e s , á c i d o g l u -t â m i c o , a n -t i b i ó -t i c o s A n t i c o n v u l s i v a n t e s

N o r m a l

H e m i p l e g i a à e s q u e r d a

C a t a r a t a c o n g ê n i t a e m A O e a m a u r o s e . N ã o f a l a . H i p o r r e f l e x i a

D e b i l i d a d e , i m p u l s i v i -d a -d e , a g r e s s i v i -d a -d e

D e t e r i o r a ç ã o p r o g r e s -s i v a

R e t a r d o

M u i t o boa. M e l h o r a e l e t r o -g r á f i c a M á

M á

A n t i c o n v u l s i v a n t e s , a n t i b i ó t i c o s , A C T H , c o r t i -c o s t e r ó i d e s

(10)

C A S U Í S T I C A

A p r e s e n t a m o s 20 casos d e h i p s a r r i t m i a , e l e t r e n c e f a l o g r à f i c a m e n t e d i a g n o s t i c a d o s . É c o m p r e e n s í v e l q u e nosso m a t e r i a l , c o n q u a n t o p e q u e n o , d i f i r a d o q u e é r e g i s t r a d o e m s e r v i ç o s p e d i á t r i c o s , p a r a os q u a i s se d i r i g e o g r a n d e c o n t i n g e n t e dos p e q u e n o s e n f e r m o s . A o nosso S e r v i ç o de C l í n i c a N e u r o l ó g i c a , v ê m as c r i a n ç a s , e m g e r a l , e n c a m i n h a d a s p o r o u t r a s c l í n i c a s , s e n d o n a t u r a l q u e o m a t e r i a l n ã o se p r e s t e à a n á -lise e s t a t í s t i c a n o q u e se r e f e r e a o f a t o r e t á r i o . Os p r i n c i p a i s d a d o s r e l a t i v o s a o s 20 casos e s t ã o s u m a r i a d o s n o q u a d r o a n e x o .

Q u a n t o à i d a d e , u m p a c i e n t e t i n h a m e n o s d e 6 meses, 2 t i n h a m d e 7 a 12 meses, 2 t i n h a m d e 13 a 18 meses, 4 t i n h a m d e 19 a 24 m e s e s e 11 t i n h a m a c i m a de 2 a n o s . N o q u e r e s p e i t a à d u r a ç ã o da d o e n ç a , e m 5 p a c i e n t e s o i n í c i o o c o r r e r a e n t r e 1 a 6 m e s e s , e m 4 o c o r r e r a e n t r e 7 a 12 m e s e s , e m 4 o c o r r e r a e n t r e 13 e 18 meses, e m 2 o c o r r e r a e n t r e 19 e 24 m e s e s , e m 5 o c o r r e r a m a i s d e 2 a n o s a n t e s d o nosso e x a m e .

Q u a n t o a o t i p o d e crises c l í n i c a s , 8 p a c i e n t e s ( 4 0 % ) a p r e s e n t a v a m e s p a s m o s e m f l e x ã o , 10 ( 5 0 % ) a p r e s e n t a v a m c o n v u l s õ e s t i p o g r a n d e m a l e 2 ( 1 0 % ) a p r e s e n -t a v a m crises -t i p o p e q u e n o m a l . A i n -t e l i g ê n c i a e r a n o r m a l e m u m p a c i e n -t e ; e m 17 h a v i a r e t a r d o m e n t a l , d i s c r e t o e m 7 ( 3 5 % ) e s e v e r o e m 10 ( 5 0 % ) ; e m 2 p a c i e n t e s n ã o p ô d e ser d e t e r m i n a d o o d e s e n v o l v i m e n t o i n t e l e c t u a l . O d e s e n v o l v i m e n t o m o t o r e r a n o r m a l e m 6 p a c i e n t e s ; e m 13 h a v i a r e t a r d o m o t o r , c o n s i d e r a d o l i g e i r o e m u m

( 5 % ) e s e v e r o e m 12 ( 6 0 % ) ; e m u m p a c i e n t e n ã o f o i d e t e r m i n a d o o d e s e n v o l v i -m e n t o -m o t o r .

C O N C L U S Õ E S

H i p s a r r i t m i a n ã o é e n t i d a d e nosológica, d e v e n d o ser considerada c o m o s í n d r o m e c l í n i c o - e l e t r o g r á f i c a e, p o r t a n t o , c o m o tipo especial de epilepsia, p r ó p r i a da p r i m e i r a infância.

S ó o t r a ç a d o e l e t r e n c e f a l o g r á f i c o c a r a c t e r í s t i c o autoriza o r ó t u l o d i a g -nóstico.

N o q u a d r o clínico, d o m i n a m os espasmos e m f l e x ã o da p r i m e i r a infância e oligofrenia.

É fundamental o c o n c e i t o d e e v o l u ç ã o , ou seja, a história natural da hipsarritmia, pois esta surge, t a n t o e m crianças p r é v i a m e n t e sadias c o m o e m encefalopatas e modifica-se e m v á r i o s sentidos, e s p e c i a l m e n t e sob o as-p e c t o e l e t r o g r á f i c o .

Os f a t ô r e s e t i o l ó g i c o s são os m e s m o s encontrados na g ê n e s e das encefa-lopatias infantis. T o d a v i a , o q u e p a r e c e d e t e r m i n a r a instalação do quadro h i p s a r r í t m i c o é a condição i n e r e n t e a o p r ó p r i o e n c é f a l o a c o m e t i d o . N a m o -derna c o n c e i t u a ç ã o da patogenia, os autores são unânimes e m considerar o processo i n t i m a m e n t e r e l a c i o n a d o à m a t u r a ç ã o c e r e b r a l .

O p r o g n ó s t i c o é, e m g e r a l , m a u . T o d a v i a , casos há que e v o l u e m surp r e e n d e n t e m e n t e b e m . C o n q u a n t o seja l í c i t o j u l g a r q u e à m e l h o r a e l e t r o -g r á f i c a corresponda paralela r e c u p e r a ç ã o clínica, esta c o r r e l a ç ã o n e m sempre se observa.

O t r a t a m e n t o é difícil e os resultados, muitas vêzes, incompletos ou transitórios. N ã o obstante a v a r i a b i l i d a d e dos resultados obtidos por d i v e r -sos estudio-sos e e m que pese a t r a n s i t o r i e d a d e de seus efeitos, o A C T H é o m e l h o r a g e n t e t e r a p ê u t i c o conhecido. A n t i b i ó t i c o s e certos

(11)

R E S U M O

R e s u m i n d o as principais contribuições que r e s u l t a r a m na c o n c e i t u a ç ã o a t u a l da hipsarritmia, destacam os a u t o r e s a noção de que não constitui ela uma entidade clínica determinada, m a s uma sindrome e l e t r o c l í n i c a especial,

p r ó p r i a da p r i m e i r a infância, e cujo d i a g n ó s t i c o só pode ser f i r m a d o à luz do t r a ç a d o e l e t r e n c e f a l o g r á f i c o c a r a c t e r í s t i c o .

A n a l i s a m a v a r i e d a d e de f a t ô r e s e t i o l ó g i c o s à m a n e i r a do que o c o r r e

com as encefalopatias infantis e m g e r a l , chamando a a t e n ç ã o para a i m p o r

-tância do f a t o r e t á r i o , das condições t r a u m á t i c a s e do p r o b l e m a da anóxia c e r e b r a l neonatorum. N e c e s s á r i a ênfase é conferida ao f e n ô m e n o da m a t u

-r a ç ã o encefálica q u e explica, segundo o consenso dos auto-res mode-rnos, as

características peculiares da síndrome.

A hipsarritmia pode instalar-se e m indivíduo p r e v i a m e n t e são ou e m encefalopata, tendo e v o l u ç ã o v a r i á v e l , pois t a n t o pode e v o l v e r f a v o r à v e l m e n t e ,

o que é mais raro, c o m o modificar-se, seja no sentido da epilepsia focal ou o u t r a f o r m a de epilepsia, o que é mais c o m u m , ou, então, p e r m a n e c e r

inal-t e r a d a . Essa e v o l u ç ã o — a hisinal-tória n a inal-t u r a l da hipsarriinal-tmia — é apreciada e s p e c i a l m e n t e sob o aspecto e l e t r e n c e f a l o g r á f i c o , o qual pode, ou não, ser

acompanhado de correspondente e v o l u ç ã o clínica.

A s i n t o m a t o l o g i a é v a r i á v e l , sendo de notar a g r a n d e dominância das

crises de espasmos e m f l e x ã o .

Sendo pobre o subsídio a n á t o m o - p a t o l ó g i c o da condição, os autores, a êsse propósito, apenas a c r e s c e n t a m os dados r e f e r e n t e s à necropsia de u m dos seus casos, c o m achados inespecíficos.

O prognóstico, na m a i o r i a das v ê z e s mau, pode v a r i a r , e s p e c i a l m e n t e

após o uso do A C T H . O t r a t a m e n t o é difícil, f r e q ü e n t e m e n t e desapontador. A s m e l h o r e s respostas são obtidas c o m o A C T H e, a l g u m a s vêzes, com os

antibióticos e m e d i c a ç ã o sintomática, p o r é m , quase s e m p r e r e a p a r e c e a sin-t o m a sin-t o l o g i a , se suprimida a m e d i c a ç ã o que, por o u sin-t r o lado, n e m sempre

pode ser continuada.

S U M M A R Y

Hypsarhythmia. Report of 20 cases

S u m m a r i z i n g the m a i n contributions which resulted in m o d e r n concep-tion the authors point out t h a t h y p s a r h y t h m i a does not constitute a clinical

e n t i t y but an electro-clinical syndrome, usually o c c u r r i n g in e a r l y childhood, w h o s e diagnosis can only be m a d e on the basis of characteristic e l e c t r o

-encephalographic records. T h e authors analyse t h e e t i o l o g i c a l f a c t o r s as t h e y g e n e r a l l y occur in the infantile encephalopaties and call attention t o

the e t a r y factor, t r a u m a t i c conditions, as w e l l as the p r o b l e m of neonatorum c e r e b r a l anoxia. Emphasis is g i v e n to the phenomenon of c e r e b r a l m a t u r a

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H y p s a r h y t h m i a m a y d e v e l o p in a p r e v i o u s l y h e a l t h y i n d i v i d u a l or in an e n c e p h a l o p a t h . I t s e v o l u t i o n is v a r i a b l e since it m a y e v o l v e f a v o r a b l y , a r a r e o c c u r r e n c e , o r m a y c h a n g e e i t h e r t o a focal o r s o m e o t h e r t y p e of e p i l e p s y w h i c h is m o r e c o m m o n , or it m a y r e m a i n u n a l t e r e d . T h i s e v o l u t i o n — t h e n a t u r a l h i s t o r y of h y p s a r h y t h m i a — is c o n s i d e r e d s p e c i a l l y f r o m t h e e l e c t r o e n c e p h a l o g r a p h i c standpoint, b e i n g o r not a c c o m p a n i e d b y t h e c o r -r e s p o n d i n g clinical e v o l u t i o n .

T h e s y m p t o m a t o l o g y is v a r i a b l e , and it should be n o t e d t h a t the spasms in f l e x i o n a r e p r e d o m i n a n t .

T h e a n a t o m o - p a t h o l o g i c a l d a t a a r e s c a r c e ; t h e a u t h o r s o n l y add s o m e d e t a i l s r e f e r r i n g t o t h e a u t o p s y o f one of t h e i r cases, w i t h o u t a n y speci-fic data.

T h e p r o g n o s i s , m o s t l y u n f a v o r a b l e , m a y c h a n g e s p e c i a l l y a f t e r the use of A C T H . T h e t r e a t m e n t is a d i f f i c u l t and f r e q u e n t l y d i s a p p o i n t i n g o n e . T h e best r e s u l t s a r e o b t a i n e d w i t h A C T H and, s o m e t i m e s , w i t h a n t i b i o t i c s and s y m p t o m a t i c m e d i c a t i o n but, a l m o s t a l w a y s , w h e n m e d i c a t i o n is dis-continued, t h e s y m p t o m a t o l o g y recurs. O n t h e o t h e r hand, it is not a l w a y s possible t o c o n t i n u e w i t h the m e d i c a t i o n .

R E F E R Ê N C I A S

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L í n g u a F r a n c e s a , M o n t p e l l i e r , 12-14 de o u t u b r o de 1959. 19. P O S E R , C. M . — N e u r o p a t h o l o g y f i n d i n g s in t h r e e cases o f i n f a n t i l e s p a s m s . In M o l e c u l e s a n d M e n t a l H e a l t h . E d . por F . A . G i b b s . J. B . L i p p i n c o t t Co., F i l a d é l f i a - M o n t r e a l , 1959, p á g s . 150-161. 20. R O B E R T S , E . — B i o c h e m i c a l m a t u r a t i o n o f t h e c e n t r a l n e r v o u s s y s t e m . In T h e C e n t r a l N e r v o u s S y s t e m and B e h a v i o r , ed. p o r M a r y A . B . B r a z i e r , M a d i s o n P r i n t i n g C o . I n c . , M a d i s o n , N . J . , 1960, p á g s . 127186. 21. S A B O U R A U D , O . ; C O U T E L , V . & D A V O S T , P . H . — É v o l u t i o n é p i l e p t i q u e e t d é m e n -t i e l l e a v e c -t r a c é d ' h y s a r y -t h m i e c h e z un e n f a n -t de 7 ans. G u é r i s o n c l i n i q u e p a r l ' A C T H . R é v . N e u r o l . , 106:453459, 1962. 22. S A M S O N D O L L F U S , D . — A s p e c t é l e c -t r o c l i n i q u e d e crises e n r e g i s -t r é e s c h e z des e n f a n -t s p r é s e n -t a n -t un -t r a c é d ' h y p s a r y -t h m i e . R é v . N e u r o l . , 99:126-132, 1958. 23. S O R E L , L . .& D E S A U S Y - B A U L O Y E , A . — À p r o p o s de 21 cas d ' h y p s a r y t h m i e d e G i b b s ; son t r a i t m e n t s p e c t a c u l a i r e p a r l ' A C T H . A c t a N e u r o l . P s y c h i a t . B e l g . , 58:130-141, 1958. 24. S T A M P S , F . ; G I B B S , E. L . ; G I B B S , F . A . & R O S E N T H A L , I . — E x p e r i e n c e w i t h A C T H t r e a t m e n t o f h y p s a -r h y t h m i a . In M o l e c u l e s and M e n t a l H e a l t h , ed. p o -r F . A . G i b b s . J. B . L i p p i n c o t t C o . , F i l a d é l f i a - M o n t r e a l , 1959, p á g s . 121-123. 25. S T A M P S , F . W . ; G I B B S , E. L . & H A A S E , E. — E p i l e p t i c p a t i e n t s t r e a t e d w i t h a u r e o m y c i n . D i s . N e r v . S y s t e m 2:227, 1951. 26. T H I É B A U T , F . ; S A C R E Z , R . ; R Ö H M E R , F . & I S C H - T R E U S S A R D , C. — C o r r é l a t i o n s é l e c t r o c l i n i q u e s d a n s 25 cas d ' h y p s a r y t h m i e de G i b b s . R é v . N e u r o l . , 93:455-460, 1955. 27. W E S , W . J. — On a p e c u l i a r f o r m o f i n f a n t i l e c o n v u l s i o n . L a n c e t 1:724, 1841.