Coreia: uma manifestação rara da arterite de Takayasu.

rev bras reumatol.2015;55(4):384–386

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REVISTA

BRASILEIRA

DE

REUMATOLOGIA

Relato

de

caso

Coreia:

uma

manifestac¸ão

rara

da

arterite

de

Takayasu

Anandreia

Simões

Lopes

_,

_Gleice

_Clemente

_,

_Claudio

_Arnaldo

_Len

_,

Marcelo

Rodrigues

Masruha

_e

_Maria

_Teresa

_Terreri

a_{SetordeReumatologiaPediátrica,DepartamentodePediatria,UniversidadeFederaldeSãoPaulo,SãoPaulo,SP,Brasil}

b_{DepartamentodePediatria,UniversidadeFederaldeSãoPaulo,SãoPaulo,SP,Brasil}

informações

sobre

o

artigo

Históricodoartigo:

Recebidoem4deabrilde2013 Aceitoem16desetembrode2013 On-lineem29deagostode2014

Palavras-chave: Vasculite

ArteritedeTakayasu Coreia

Sintomasneurológicos Crianc¸a

r

e

s

u

m

o

Relatamosum casode umameninacomcoreiarecorrenteediagnóstico dearteritede Takayasu.Estamanifestac¸ãoclínicafoirelatadaemapenasumpacientecomtalvasculite nafaixaetáriapediátrica.

©2013ElsevierEditoraLtda.Todososdireitosreservados.

Chorea:

a

rare

manifestation

of

Takayasu’s

arteritis

Keywords: Vasculitis

Takayasu’sarteritis Chorea

Neurologicsymptoms Child

a

b

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t

r

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c

t

ThecaseofagirlwithrecurringchoreaandaTakayasu’sarteritisdiagnosisisreported. Thisclinicalmanifestationhasbeenreportedinonlyonepatientwiththisvasculitisinthe pediatricgroup.

©2013ElsevierEditoraLtda.Allrightsreserved.

∗ _{Autorparacorrespondência.}

E-mail:teterreri@terra.com.br(M.T.Terreri).

Introduc¸ão

AarteritedeTakayasu(AT)éumadoenc¸ainflamatória crô-nicadeorigemdesconhecida,queafetaaartériaaorta,eseus maiores ramos, eaartéria pulmonar.1 _{Éumadoenc¸a rara,}

http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2013.09.003

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particularmentenainfância,aqual correspondea20% dos casos.2 _{Nessa faixa etária os sintomas são insidiosos e as}

manifestac¸õessistêmicas,comofebre,perdadepesoe sinto-masmusculoesqueléticospredominamnoiníciodadoenc¸a, oquecontribuiparamaioratrasodiagnósticonospacientes maisjovens.3,4

A hipertensão arterial é o principal achado clínico da doenc¸anainfânciaeoutrosachadosincluemsoprovascular, diminuic¸ãoouausênciadepulsos,diferenc¸adepressão arte-rialentreosmembros,insuficiênciacardíacaeclaudicac¸ão.4,5

Manifestac¸õesdoSistemaNervosoCentral(SNC)sãocomuns na faixa etária pediátrica e podem incluir cefaleia, ton-tura, síncope, perda visual, convulsão e acidente vascular encefálico.2,3,6

Muitos trabalhos evidenciam associac¸ão de coreia com doenc¸as reumáticas autoimunes, como febre reumática, lúpus eritematoso sistêmico e síndrome do anticorpo antifosfolípide.7–10_{Hátambémrelatosdaassociac¸ãodecoreia}

comdoenc¸adeBehc¸etecomsíndromedeChurg-Strauss.11,12

Porémháapenasumcasodescritodecoreiaemumacrianc¸a comarteritedeTakayasu.13

Devidoà raridadeda doenc¸a eao relatode apenas um casodecoreiaempacientescomessavasculitenafaixaetária pediátrica,descrevemosocasodeumacrianc¸acomATcom manifestac¸ãodecoreianoinícioenaevoluc¸ãodadoenc¸a.

Descric¸ãodocaso

Menina de 10 anosiniciou um quadrode dor em mãos e emmembrosinferioresdiariamentedesdeosquatroanosde idade.Adorerapreferencialmentenofinaldatarde,piorava como frioeexercício emelhoravacom orepouso. Negava edemaefebre.Apósdoisanosdoiníciodoquadro,mantendo oquadrodedor,apacienteinicioumovimentosinvoluntários emdimídioesquerdo,quepioravamcomoestressee melhora-vamduranteosono.Foifeitoodiagnósticodecoreiadecausa edesconhecidapeloneurologista,queprescreveu haloperi-dol(0,5mg/dia),commelhoradoquadroapósumasemanade usodamedicac¸ão.Aressonânciamagnéticadecrânioera nor-maleoeletroencefalogramaevidenciavaatividadeparoxística temporalposterioreoccipitaldireita.

Permaneceu assintomática até que dois anos depois, inicioucefaleiadiáriaehipertensãoarterial,quandofoi enca-minhada para o cardiologista. Foi observada diferenc¸a de pressãoarterialentreosmembrossuperiores,pressão arte-rialinaudívelemmembrosinferiores,alémdeausênciados pulsosfemoral,poplíteo,pediosoetibialposterior.Foi sub-metidaàangiografiaquemostroucoarctac¸ãogravedeaorta torácicadescendente.Oecocardiograma evidenciourefluxo tricúspidedegraudiscreto.Foiprescritocaptoprile propra-nolol, e a paciente foi encaminhada para a reumatologia pediátricacomhipótesediagnósticadefebrereumáticaouAT. Naprimeiraconsultanoambulatóriodereumatologia pediá-trica,osexameslaboratoriaismostravamaumentodiscreto deprovasinflamatórias(velocidadede hemossedimentac¸ão eproteína C reativa), e ausência de anticorpo antinuclear, anti-DNA,anticorpos contraantígenosnuclearesextraíveis, anticardiolipina,eanticorposanticitoplasmadeneutrófilos. Foi feito o diagnóstico de AT e introduzido metotre-xato 0,6mg/kg/semana, ácido fólico, amlodipina e ácido

acetilsalicílicoemdoseantiagregante.Realizadapulsoterapia com metilprednisolona(30mg/kg,3doses)emantidos cap-topril,propranololehaloperidol.Apósummêsdeevoluc¸ão reinicioucomcoreia,sendoiniciadaprofilaxiacompenicilina benzatina(1.200.000UI,IM,acada21dias).Apósseismeses ini-ciouartriteemtornozelo,joelhoepunhodireitos,claudicac¸ão ecefaleia.NessaépocarealizouultrassonografiacomDoppler renalqueevidenciouestenosemaiorque50%emaorta abdo-minalsuprarrenalemenorque50%abaixodaemergênciadas artériasrenais.Aangiorressonânciaevidenciouafilamentoda aortainfrarrenaledasartériasilíacascomuns.Devidoao aco-metimentovascularimportante,foiiniciadaciclofosfamidae mantidametilprednisolonanaformade pulsoterapia.Após ummêsfoisuspensoohaloperidol,devidoàausênciade sin-tomasneurológicos(haviausado pordoisanosemeio).No quartociclodeciclofosfamida,trêsmesesapósasuspensão dohaloperidol,reiniciouacoreiapelaterceiravez,sendo rein-troduzidoohaloperidol(1mg/dia).

Atualmente a paciente mantém embac¸amento visual, artralgia em tornozelos, claudicac¸ão a longas distâncias e dispneiaaosgrandesesforc¸os.Apressãoarterialestá contro-lada(emusodetrêsanti-hipertensivos)eapresentoumelhora discretadaamplitudedepulsosdemembrosinferiores.Após oitomesesdetratamentoparaacoreia,oneurologista suspen-deuohaloperidolejánãoapresentacoreiaháumanodesde aúltimarecorrência.Asprovasdeatividadeinflamatóriase normalizaram.Realizounovoecocardiogramaqueevidenciou coarctac¸ãosegmentardeporc¸ãoinferiordearcoaórtico,com repercussãohemodinâmicaehipertrofiaventricularesquerda concêntrica de grau discreto. Após sete pulsos com ciclo-fosfamida (1g/m2_{/dose) a paciente mantinha as queixase}

a angiorressonânciade crâniomostrou estenoseda artéria carótidainterna.Diantedissooptamosporiniciarinfliximabe (5mg/kg/dose).Devidoaoquadrosugestivodecoreia associ-adaàarteritedeTakayasuoptamosporsuspenderaprofilaxia compenicilinabenzatina.Atualmenteestáemusode meto-trexato,ácidofólico,amlodipina,captopril,propranolol,ácido acetilssalicílico, ranitidina e infliximabe. Está clinicamente melhor,emusodoinfliximabeháoitomeses,aindacom disp-neiaaosesforc¸os,masapresentandomelhoradaartralgiae doembac¸amentovisual.

Discussão

Relatamos o caso de uma menina de 10 anos com episó-dios recorrentesde coreiaassociadaàhipertensão arterial, diminuic¸ãodepulsosperiféricoseangiografiacompatívelcom AT.Foramafastadasoutrascausasreumáticasenão reumáti-casdecoreia.

Apacientepreencheuoscritériosdeclassificac¸ãovalidados para AT na infância,14 _{que incluíram alterac¸ão}

angiográ-fica associada à hipertensão arterial, diferenc¸a de pressão arterialentreosmembros,diminuic¸ãodepulsosperiféricos e claudicac¸ão. Optou-se por iniciar profilaxia com penici-lina benzatina devidoàcausamaisfrequente decoreiana crianc¸aaindaserafebrereumática,15_{emboraapacientenão}

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regular da profilaxia secundária com penicilina benzatina, questionando-seodiagnósticodefebrereumática.

A coreia apresentada pela paciente foi unilateral, de dimídioesquerdo,erecorrente.Estamanifestac¸ãosócessou após o tratamento prolongado com imunossupressor. Na ocasiãoforaminvestigadasoutrascausasdecoreia. Realizou--seressonância magnética decrânioeeletroencefalograma queforamcompatíveiscomanormalidade,sendoafastadas outras causasneurológicas.A tireotoxicose,quetambém é umacausade coreia,foi excluída.Aausênciadeanticorpo antinuclear e de anticorpos antifosfolípides afastaram os diagnósticosdelúpuseritematososistêmicoesíndromedo anticorpo antifosfolípide, como possíveis causasda coreia. Apacientetambémnãoapresentavamanifestac¸õesclínicas compatíveiscom outrasvasculites primárias,como doenc¸a de Behc¸etoupoliarterite nodosa.O diagnóstico diferencial maisimportantefoiafebrereumática,porémessahipótese époucoprovávelpelaausênciade outroscritériosmaiores comocarditeouartritenoiníciodoquadro,pelarecorrência na vigência de profilaxia com penicilina benzatina e pela melhoracomotratamentocontínuocomimunossupressor. Asmanifestac¸õesconstitucionaiseossinaisinespecíficosde faseagudapodemsercomunsàfebrereumáticaeàarterite deTakayasu,entretantoossinaisespecíficoscomoreduc¸ãode pulsosperiféricos,hipertensãoarterialediferenc¸adePAentre osmembrossuperioresalémdadocumentac¸ãoporimagem doacometimento da aortae seus ramos levaram ao diag-nósticodearteritede Takayasu.Adicionalmenteapaciente encontra-sehá18mesessemprofilaxiaparaestreptococcia e semnovos episódios de coreia. Noestudo multicêntrico brasileiro realizado com 71 crianc¸as e adolescentes com arterite de Takayasu publicado este ano, mais de 70% dos pacientesapresentaramsintomasneurológicosnoinícioda doenc¸a16_{.Estesforamrepresentadosporcefaleia,convulsão,}

lipotímiaeacidentevascularencefálico.Nãohouvedescric¸ão decoreia,excetoadapacienterelatadanesteartigo.

Foi recentemente publicado em língua espanhola um caso de uma crianc¸a com AT que apresentou um quadro dehemicoreia.13 _{Nãoforampublicados outrosrelatosatéo}

momento.

Épossívelqueanticorposcontranúcleosdabase,alémda presenc¸adelinfócitosTlevandoarespostaimunológica celu-laralterada,possamexplicaraocorrênciadessamanifestac¸ão rara. Além disso, o acometimento de vasos intracranianos poderialevaràhipoperfusãodeáreascerebrais,emespecial denúcleosdabase,econsequentementeaoaparecimentoda coreia.

Queremos com este caso chamar a atenc¸ão para uma manifestac¸ãoraradaAT.Omédicodeveficaremalertacom manifestac¸õesatípicasdadoenc¸a,paraqueodiagnósticoeo tratamentonãosejamretardados.

Conflitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.

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