Neurite óptica em paciente com artrite idiopática juvenil.

rev bras reumatol.2014;54(6):486–489

REVISTA

BRASILEIRA

DE

REUMATOLOGIA

www . r e u m a t o l o g i a . c o m . b r

Relato

de

caso

Neurite

óptica

em

paciente

com

artrite

idiopática

juvenil

Daniela

M.R.

Lourenc¸o

_,

_Izabel

_M.

_Buscatti

_,

_Benito

_Lourenc¸o

_,

_Fernanda

_C.

_Monti

_,

José

Albino

Paz

_e

_Clovis

_A.

_Silva

a_{UnidadedeReumatologiaPediátrica,DepartamentodePediatria,FaculdadedeMedicinadaUniversidadeSãoPaulo,SãoPaulo,SP,}

Brasil

b_{UnidadedoAdolescente,DepartamentodePediatria,FaculdadedeMedicinadaUniversidadeSãoPaulo,SãoPaulo,SP,Brasil}

c_{UnidadedeNeurologiaPediátrica,DepartamentodeNeurologia,FaculdadedeMedicinadaUniversidadeSãoPaulo,SãoPaulo,SP,Brasil}

d_{DivisãodeReumatologia,FaculdadedeMedicinadaUniversidadeSãoPaulo,SãoPaulo,SP,Brasil}

informações

sobre

o

artigo

Históricodoartigo:

Recebidoem17deoutubrode2013 Aceitoem28dejaneirode2014 On-lineem15deagostode2014

Palavras-chave: Neuriteóptica

Artriteidiopáticajuvenil Anticorpoantiaquaporina4

r

e

s

u

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o

Aneuriteóptica(NO)raramenteérelatadaempacientescomartriteidiopáticajuvenil(AIJ), especialmentenaquelescombloqueiodefatordenecrosetumoral-alfa.Noentanto,atéonde sesabe,aprevalênciadeNOempacientescomAIJaindanãofoiestudada. Acompanharam--se5.793pacientesnoHospitalUniversitáriodestainstituic¸ão.Destes,630(11%)tinhamAIJ, eapenasum(0,15%)apresentavaNO.OpacientecomNO,de6anosdeidadeedosexo mas-culino,foidiagnosticadocomAIJoligoarticularestendida.Foramintroduzidosnaproxeno emetotrexato,posteriormentesubstituídosporleflunomida.Aos11anosdeidade,elefoi diagnosticadocommeningiteasséptica,seguidadeconvulsãomotoraparcialcomevoluc¸ão parageneralizac¸ãosecundária.Aressonânciamagnéticadoencéfaloeo eletroencefalo-gramaevidenciaramdesorganizac¸ãodifusadaatividadeelétricadoencéfalo.Alefluomida foisuspensa.Após7dias,opacienteapresentoudorocularaguda,baixaacuidadevisualpara cores,visãoturva,fotofobia,hiperemiaeamauroseprogressivanoolhodireito.Noexamede fundodeolho,foidetectadoedemadepapilaunilateralsemexsudatosretinianos.A resso-nânciamagnéticadeórbitasugeriuneuropatiaópticaàdireita.Oanticorpoantiaquaporina4 (anti-AQP4)foinegativo.Opacientefoisubmetidoapulsoterapiacommetilprednisolonapor cincodias,seguidadeprednisona,apresentandomelhoraclínicaelaboratorial.Emsuma, foiobservadabaixaprevalênciadeNOempacientescomAIJ.Aausênciadoanticorpo antia-quaporina4earessonânciamagnéticanormaldoencéfalonãoexcluemapossibilidadede doenc¸adesmielinizanteassociadaaestaartritecrônica.Logo,éimportantequesejafeito umacompanhamentorigoroso.

©2014ElsevierEditoraLtda.Todososdireitosreservados.

∗ _{Autorparacorrespondência.}

E-mail:clovisaasilva@gmail.com(C.A.Silva). http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2014.01.011

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Optic

neuritis

in

juvenile

idiopathic

arthritis

patient

Keywords: Opticneuritis

Juvenileidiopathicarthritis Anti-aquaporin4antibody

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Opticneuritis(ON)wasrarelyreportedinjuvenileidiopathicarthritis(JIA)patients, particu-larlyinthoseunderanti-tumornecrosisfactoralphablockage.However,toourknowledge, theprevalenceofONinJIApopulationhasnotbeenstudied.Therefore,5,793patientswere followedupatourUniversityHospitaland630(11%)hadJIA.Onepatient(0.15%)hadONand wasreportedherein.A6-year-oldmalewasdiagnosedwithextendedoligoarticularJIA, andreceivednaproxenandmethotrexatesubsequentlyreplacedbyleflunomide.At11years old,hewasdiagnosedwithasepticmeningitis,followedbyapartialmotorseizurewith secondarygeneralization.Brainmagneticresonanceimaging(MRI)and electroencepha-logramshoweddiffusedisorganizationofthebrainelectricactivityandleflunomidewas suspended.Sevendayslater,thepatient presentedacuteocular pain,lossofacuityfor color,blurredvision,photophobia,rednessandshortprogressivevisuallossintheright eye.Afundoscopicexamdetectedunilateralpapilledemawithoutretinalexudates. Orbi-talMRIsuggestedrightON.Theanti-aquaporin4(anti-AQP4)antibodywasnegative.Pulse therapywithmethylprednisolonewasadministeredforfivedays,andsubsequentlywith prednisone,hehadclinicalandlaboratoryimprovement.Inconclusion,alowprevalenceof ONwasobservedinourJIApopulation.Theabsenceofanti-AQP4antibodyandthenormal brainMRIdonotexcludethepossibilityofdemyelinatingdiseaseassociatedwithchronic arthritis.Therefore,rigorousfollowupisrequired.

©2014ElsevierEditoraLtda.Allrightsreserved.

Introduc¸ão

Aneuriteóptica(ON)caracteriza-seporperdavisualagudae inflamac¸ãodonervoóptico.Asmanifestac¸õesclínicasmais recorrentes desta doenc¸a são a perda repentina da visão, a perturbac¸ão da visão de cores, e a dor periorbitária e retro-orbitária,principalmenteduranteamovimentac¸ãodos olhos.1_{Estaanomaliavisualpodeestarassociadaainfecc¸ões,} vacinas,fármacos edoenc¸as autoimunes,especialmente a esclerosemúltipla(EM)eaneuromieliteóptica(NMO).2,3

Aneuriteóptica(NO)raramenteérelatadaempacientes comartrite idiopáticajuvenil (AIJ), especialmentenaqueles combloqueiodefatordenecrosetumoral-alfa(TNF-␣).3–6No entanto,atéondesesabe,aprevalênciadeNOempacientes comAIJaindanãofoiestudada.

No período de janeiro de 1983 a julho de 2013, foram acompanhados5.793pacientesnaUnidadedeReumatologia PediátricadoInstitutodaCrianc¸adaFaculdadedeMedicina daUniversidadedeSãoPaulo.Destes,630(11%)preenchiam oscritériosdeclassificac¸ãodaInternationalLeagueof Associ-ationsforRheumatism(ILAR)paraAIJ.7 _{Apenasum(0,15%),} descrito neste estudo, apresentou perda visual aguda em decorrênciadaNOduranteocursodadoenc¸a.

Relato

de

caso

Opacientede6anosdeidade, dosexomasculino,foi diag-nosticado com AIJ oligoarticular estendida em razão de umaartritecrônica dojoelho esquerdo,comevoluc¸ãopara punhos e tornozelos. Exames laboratoriais iniciais revela-ram hemoglobina 12,9g/dL, hematócrito 38,1%, leucócitos

17.000mm3 _{(neutrófilos 73%, linfócitos 23%, eosinófilos}

0%emonócitos4%),plaquetas401.000mm3_{, velocidadede}

hemossedimentac¸ão(VHS)de30mm/1h, proteína c-reativa (PCR)98,4mg/dL(faixanormal5,0),fatorreumatoidee anti-corpoantinuclearnegativos. Foramintroduzidos naproxeno (20mg/kg/dia) e metotrexato (0,5mg/kg/semana), posterior-mentesubstituídosporleflunomida(20mg/dia)emrazãoda intolerânciagástrica. Aos11anosde idade,o pacientenão apresentava artrite nem limitac¸ões e vinha sendo tratado com leflunomida (20mg/dia). Neste momento, o paciente apresentou cefaleia evômito, semfebre.Depois de quatro dias,manifestouconvulsãomotoraparcialafetandoobrac¸o direito, comgeneralizac¸ãosecundária.Exameslaboratoriais evidenciaram líquido cerebrospinal (LCS) levemente turvo, 127células/mm2_{(linfócitos32%,monócitos19%,plasmócitos}

1%,neutrófilos43%,eosinófilos2%,basófilos1%emacrófagos 2%),hemácias0/mm2_{,proteína61mg/dL,glicose58mg/dLe}

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em T2 associado a realce dos segmentos intra-orbitário, intracaniculare cisternal donervo óptico direito, os quais sugeriamNOà direita.Exames imunológicos evidenciaram anticorposantinuclearesFAN1:160(padrãopontilhadofino), anti-DNAdeduplahélice,anti-Sm,anti-RNP,IgGe anticardi-olipinaIgMnegativos,autoanticorposanti-Roeanti-La.Pelo método da imunofluorescência indireta, o anticorpo antia-quaporina4(anti-AQP4)foinegativo.Opacientefoisubmetido a pulsoterapia com metilprednisolona (1,0g/dia) por cinco dias, seguida de prednisona (60mg/dia). Após tratamento comprednisonapor30dias,osexamesclínicos,laboratoriais edefundodeolhoforamnormais.Atualmente,asdosesde corticosteroidesestãosendogradualmentereduzidas.

Discussão

ANOcom perda reversíveldavisãoempacientes com AIJ foidescritaapenasumaveznestes30anosconsecutivosde atendimentodesteservic¸odereumatologiapediátrica.

Esta doenc¸a oftálmica ocorre predominantemente em pacientesjovens,8_{sempredominânciadegênero.}9–11_O diag-nóstico é baseado no quadro clínico secundário ao dano do nervo óptico, 9–11 _{que resulta em perda repentina da} visão, deficiência da visão de cores e dor periorbitária à movimentac¸ãodoolho. Foi observadoedema depapila no examedefundodeolhoemumterc¸odospacientes,1 resul-tantedapapilite,perineuriteouneurorretinite.Nopaciente estudado, a presenc¸a de um disco inchado sem exsudato emestrelamacularsugerepapiliteassociadaaneurite retro-bulbar. Curiosamente, a neurite retrobulbar e a papilite normalmenteestãorelacionadascomaEM,enquantoa peri-neuriteeaneurorretiniteestãomaiscomumenteassociadas aetiologiasinfecciosasouinflamatórias.

Aressonânciamagnéticadeórbitanãoénecessáriapara confirmar o diagnóstico. Por outro lado, ela é requerida paraexcluiroutrasdoenc¸asquepossammimetizarumaNO, comoaslesõesorbitaiscompressivasouinflamatórias.12,13_É importanteressaltarquequase50%dospacientescom NO isoladadesenvolvem EM emum períodode 15 anos. Con-sequentemente,aressonânciamagnéticadoencéfalosefaz necessáriaparadetectarosprimeirossintomasdelesões cere-braisdesmielinizanteseparaacompanhardepertoaevoluc¸ão dadoenc¸a.12,14

Ademais,nossopacienteapresentouanticorpoanti-AQP4 negativo.Este marcador autoimune relacionadocom o sis-temanervosocentraltemespecificidadealtaparaoespectro dediagnósticodeNMO.15_{Noentanto,foidetectada} sensibi-lidadede53%pelométododeimunofluorescênciaindireta.16 Dezporcentodospacientes soronegativosqueapresentam NOrecorrentedesenvolverão NMO dentrode cincoanos.14 Portanto,édesumaimportânciaqueopacienteestudadoseja submetidoaumacompanhamentorigoroso.

EmpacientescomAIJ,aneuriteópticaéraramente rela-tada,estandogeralmenteassociadaainibidoresdoTNF-␣,4 com tratamento com durac¸ão médiade 8 meses.3,6 _Além disso,estaanomaliaoculartambémfoidescritaem pacien-tesadultoscomartriteinflamatória.17 _{Aetiologiada NOdo} pacienteestudadonãoéclara,estandopossivelmente relaci-onadacomaautoimunidade.Atéondesesabe,nãohárelato

decasosdeNOemquetenhasidoutilizadotratamentocom leflunomida.

Ametilprednisolonaintravenosaéumaopc¸ãoparao tra-tamento da NO, conforme indicado neste estudo.19 _Uma revisão recente,que incluiu ensaios clínicosrandomizados com pacientesadultos,evidenciourecuperac¸ãosemelhante daacuidadevisualnormalempacientestratadoscom corti-costeróidesintravenososouorais.18

Emsuma,foiobservadabaixaprevalênciadeNOem paci-entescom AIJ.Aausência doanticorpo antiaquaporina4e a ressonância magnética normaldo encéfalonão excluem apossibilidade dedoenc¸adesmielinizante associadaaesta artritecrônica.Logo,éimportantequesejafeitoum acompa-nhamentorigoroso.

Financiamento

EsteestudofoifinanciadopelaFundac¸ãodeAmparoà Pes-quisadoEstadodeSãoPaulo(FAPESP-bolsas2008/58238-4 paraCASe2011/12471-2paraCAS),peloConselhoNacional doDesenvolvimento CientíficoeTecnológico(CNPQ–bolsa 302724/2011-7paraCAS),pelaFedericoFoundationparaCAS epeloNúcleo deApoioà Pesquisa«SaúdedaCrianc¸a edo Adolescente»daUSP(NAP-CriAd).

Conflitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconflitosdeinteresse.

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