Revista Portuguesa
de
Órgão Oficial da Sociedade Portuguesa de Cirurgia
II Série
•N.° 13
•Junho 2010
i r u r g i a
ISSN 1646-6918
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Nycomed Portugal, Produtos Farmacêuticos, Lda
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REFERÊNCIAS BIBLIOGRAFICAS 1Resumo das Características do Medicamento; 2Frilling A, Stravrou G, Mischinger HJ, de Hemptinne B, Rokkjaer M, Klempnauer J et al. Effectiveness of a new carrier-bound fibrin sealant versus argon beamer as hemostatic agent during liver resection: a randomized prospective trial. Langenbeck’s Arch Surg 2005; 390(2):114-120; 3Broelsch CE, Frühaus NR, de Hemptinne B, Klempnauer J, Mischinger HJ, Büchler M et al. TachoSil as haemostatic treatment in hepatic surgery. HPB7/(Suppl 1): 28. 2005; 4Van Poppel H, Siemer S, Lahme S, Altziebler S, Machtens S, Strohmaier W, Wechsel H-W, Goebell P, Schmeller N, berneder R, Stolzenburg J-U, Becker H,Lüftenegger W, Tetens V, Joniau S. Kidney tumour resection with use of TachoSil as haemostatic treatment. Abstract no. 630, Annual Congress of the European Association of Urology, Paris, 5-8 April 2006; 5Carbon R, et al. 6th World Congress on TRAUMA, SHOCK, INFLAMMATION AND SEPSIS — Pathophysiology, Immune Consequences and Therapy, Mar 2004, LMU Munich, Klinikum Grosshadern; 6Lang G, Csekeo A, Stamatis G, Lampl L, Hagman L, Marta GM, Mueller MR, Klepteko W. Efficacy and safety of topical application of human fribinogen /thrombin-coated collagen patch (TachoComb) for treatment of air leakage after standard lobectomy. Eur J Cardiothoracic Surg 2004; 25:160-166; 7Osada H et al. Clinical evaluation of a haemostatic and anti-adhesion preparation used to prevent post surgical adhesion. J Int Med Research 1999, 27:247-252; 8Osada H, Minai M, Yoshida T, Satoh K. Use of fibrin adhesive to reduce post-surgical adhesion reformation in rabbits. J Int Med Res 1999; 27:242-246.
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R e vista P o rt uguesa de C ir u rgia II Sér ie • N.° 1 3 • Junho 2010
RESUMO:
Objectivo: Apresenta-se o caso de doente com diagnóstico de leiomiosarcoma do intestino delgado e revisão da literatura. Apresentação do caso: Descreve-se o caso clínico de uma doente de 53 anos de idade, enviada à nossa consulta, por massa abdo-minal diagnosticada 2 semanas antes. Realizou TAC abdomino-pélvica nesse mesmo dia, que confirmou existência de “massa
infra-meso-cólica, com 12 cm de maior diâmetro, sólida e homogénea com áreas de necrose, parecendo envolver ansas do intestino delgado”.
Foi submetida a laparotomia exploradora no dia 25/10/06, tendo-se confirmado a existência de massa abdominal, envolvendo uma ansa jejunal, cujo exame histopatológico revelou tratar-se de um leiomiosarcoma do intestino delgado.
Conclusão: Os leiomiosarcomas do intestino delgado são raros, constituindo uma hipótese diagnóstica muito pouco frequente. A cirurgia mantém-se a única terapêutica curativa para esta patologia.
Deve ser mantida uma vigilância apertada, visto apresentar um comportamento biológico imprevisível mas potencialmente muito agressivo, com metastização frequente.
Palavras – chave – Leiomiosarcoma; neoplasia; intestino delgado.
ABSTRACT:
Leiomyosarcomas (LMS) are rare mesenchymal tumours. LMS of the small bowel originate from smooth muscle cells from mus-cularis propria, with a peak of incidence around 60 years of age, without characteristic clinical signs, being, most of the time, detected when studying the cause of an occult haemorrhage or intestinal occlusion, with findings in CT scan or US.
We report a case of a female patient, of 53 years of age, brought at our assistance with complaints of hipogastric discomfort, with a palpable mass in hipogastro and umbilical region, and that after performing an abdominal CT scan, was disclosed a mass, with 12 cm, appearing to have involvement of jejunal loops.
In surgery, a jejunal mass, with extra-luminal growth was disclosed and excised, whose histology identified as being a Leiomyosarcoma. With a 24 month of follow-up, there is no recurrence.
Key words: leiomyosarcoma; neoplasia; small bowel.
CASO CLÍNICO
Leiomiosarcoma do Intestino Delgado
– um caso clínico
Small Bowel Leiomyosarcoma – a case report
Hugo C. Capote1, Gilberto Figueiredo1, Coral Aguero2, Eduardo F. Soeiro3, Jaime Azedo4
1 Interno Complementar de Cirurgia Geral – Serviço de Cirurgia de Portalegre 2 Assistente Hospitalar de Cirurgia Geral – Serviço de Cirurgia de Portalegre 3 Assistente Graduado de Cirurgia Geral – Serviço de Cirurgia de Portalegre 4 Chefe de Serviço de Cirurgia Geral – Serviço de Cirurgia de Portalegre
Serviço de Cirurgia Geral do Hospital Doutor José Maria Grande – Portalegre Unidade Local de Saúde Norte Alentejano
Contribuições dos autores:
Hugo Capote, Gilberto Figueiredo escreveram e conceberam o artigo. Hugo Capote e Gilberto Figueiredo realizaram a pesquisa bibliográfica. Coral Aguero, Eduardo Soeiro e Jaime Azedo reviram o artigo para publicação.
Hugo Capote, Coral Aguero e Jaime Azedo operaram a doente.
INTRODUÇÃO:
As neoplasias malignas do Intestino Delgado (ID) são raras (menos de 5% de todas as neoplasias
malig-nas GI) [1], embora o ID represente mais de 75% do
comprimento de todo o intestino e cerca de 90% da superfície de toda a mucosa intestinal.
As neoplasias malignas do ID apresentam em mais de 95% dos casos, 4 subtipos histológicos:
adenocar-cinoma; carcinóide, linfoma e sarcomas [1]. Os
leio-miosarcomas, incluídos no subtipo dos sarcomas, constituem dos subtipos menos frequentes, com inci-dências que variam entre os 5% em séries europeias e
norte-americanas e os 25% num estudo asiático [1],
entre as outras neoplasias do ID.
Quanto à localização no ID, os adenocarcinomas, o subtipo histológico mais comum nas sociedades ociden-tais, é mais comum no duodeno, enquanto os carcinói-des e linfomas são predominantemente ileais ou jejunais. Os sarcomas, incluindo os leiomiosarcomas, têm uma
distribuição mais homogénea por todo o ID [1].
Os leiomiosarcomas estão classificados como tumo-res do tecido conjuntivo, mesenquimatosos, sendo, por regra, muito vascularizados.
São originados nas células musculares lisas da mus-cularis mucosae, podendo assumir formas polipóides ou intramurais.
Neste trabalho, descrevemos o caso de um leiomio-sarcoma do ID, sem sintomatologia associada, sub-metido a exérese cirúrgica, e que se mantém sem reci-diva após 24 meses de seguimento.
CASO CLÍNICO:
Descreve-se o caso clínico de uma doente de 53 anos de idade, que é enviada à nossa consulta, por massa abdominal diagnosticada 2 semanas antes. Refe-ria “sensação de peso” no hipogastro, negando sinto-mas sistémicos tais como astenia, anorexia ou perda ponderal. Negava alterações do trânsito intestinal, epi-sódios de rectorragias ou hematoquézias, ou sintoma-tologia urinária.
Apresentava como antecedentes patológicos rele-vantes uma gastrite, medicada e controlada.
À observação, apresentava bom estado geral, pal-pando-se massa abdominal, de consistência fibro-elás-tica, no hipogastro, indolor, não pulsátil, sem suscitar defesa ou reacção peritoneal.
Analiticamente sem alterações relevantes, nomea-damente dos valores de hemoglobina. Marcadores tumorais negativos.
Antecedentes de histerectomia total com anexecto-mia bilateral havia 20 anos, por fibromioma uterino.
Realizou TAC abdomino-pélvica nesse mesmo dia, que confirmou existência de “massa infra-mesocólica,
com 12 cm de maior diâmetro, sólida e homogénea com áreas de necrose, parecendo envolver ansas do intestino delgado”. Não se observavam alterações sugestivas de
envolvimento secundário noutros órgãos.
Foi submetida a laparotomia exploradora, tendo-se confirmado a existência de massa abdominal, envol-vendo uma ansa jejunal.
Procedeu-se a ressecção segmentar jejunal, com margens superiores a 6 cm a montante e a jusante da massa, envolvendo o mesentério correspondente até à raiz do mesentério, englobando toda a massa e os gân-glios linfáticos, tendo-se realizado, posteriormente, uma anastomose manual termino-terminal.
Não se detectaram outras lesões intestinais, perito-neais, mesentéricas ou hepáticas.
A cirurgia, assim como o pós-operatório, decorre-ram sem intercorrências, tendo tido alta ao 5º dia de pós-operatório.
O estudo histopatológico revelou o diagnóstico de leiomiosarcoma (negativo para tirosina kinase, posi-tivo para desmina e actina) do intestino delgado, com margens livres e sem envolvimento ganglionar.
Seguida em Consulta de Cirurgia Geral e de Onco-logia, com periodicidade mensal, realizou TAC torá-cica e abdominal 2 meses após a cirurgia, que revelou imagem sugestiva de recidiva em localização mediana supravesical.
Efectua RMN, que sugeriu lesão quística parame-diana supravesical, sem aspectos sugestivos de doença activa. Nos exames posteriores, esta lesão regrediu,
reforçando as características de benignidade anterior-mente assumidas.
Mantém-se em vigilância periódica em consulta externa, realizando TAC torácica e abdominal, perio-dicamente, (aos 3M e aos 6M de pós operatório, de 6 em 6M nos primeiros 2 anos e anualmente a partir do 3º ano até ao 5º ano) e análises sanguíneas, nomeada-mente função hepática e hemograma para despiste de anemia.
Aos 24 meses de seguimento pós-operatório, não apresenta recidiva.
DISCUSSÃO:
Os Leiomiosarcomas (LMS) intestinais são tumo-res mesenquimatosos com origem no músculo liso intestinal.
Num passado recente, até meados da década de 90 do século passado, os GIST (Gastrointestinal stromal tumors) foram erradamente diagnosticados como sendo LMS.
No entanto, aos GIST faltam características histo-lógicas de músculo liso (são negativos para marcadores musculares como a desmina e a actina), são imuno-reactivos ao CD 34 (um antigénio de células progeni-toras mielóides) e expressam actividade de receptor da tirosina-kinase (c-kit), característica que os LMS não
apresentam. [4,5]
Os tumores do músculo liso ocorrem mais frequen-temente no esófago e região anorectal, ao contrário dos GIST, que são muito mais frequentes no restante tracto GI. A extrema raridade da ocorrência dos tumo-res musculatumo-res no estômago e intestino delgado em contraste com os GIST, sugere diferentes vias de
car-cinogénese. [4].
Ainda segundo estudos ultraestruturais, pode-se afirmar que os GIST apresentam células mesenqui-matosas com características mais primitivas que as células dos LMS.
Assim, e sabendo que os GIST são mais prevalentes que os LMS, os números e a própria biologia destes descrita na literatura internacional, encontram-se em
fase de reavaliação, com base nas novas características e classificação.
Os LMS podem ocorrer em qualquer idade, regis-tando-se um pico de incidência entre os 50 e os 59 anos.
O primeiro sintoma é geralmente uma hemorragia,
independentemente da localização do tumor [2]. A
hemorragia poderá ser aguda e abundante, ou indo-lente e caracterizada apenas por uma anemia. Os epi-sódios de oclusão intestinal são mais comuns no íleon,
geralmente por invaginação [2].
O diagnóstico feito por massa palpável é uma rari-dade.
Do ponto de vista da sua biologia ainda pouco se sabe, mas parece certo que são tumores de comporta-mento incerto e agressivos, sendo por isso aconselhá-vel a sua vigilância.
Não existem evidências de que um LMS tenha
ori-gem num leiomioma pré-existente [4].
A distinção entre leiomioma (tumor 2-3 vezes mais comum) e leiomiosarcoma é incerta e difícil, sendo baseada, essencialmente, no nº de mitoses observadas no núcleo celular. Assim, tumores que apresentem mais 5 mitoses/HPF têm um comportamento mais
agressivo. Mas segundo outros autores [2], a única
ver-dadeira distinção é a capacidade de metastizar, sendo que tumores maiores que 5 cm apresentam maior risco de metastização.
Estes tumores raramente são múltiplos. No entanto, metastizam mais frequentemente que outros tumores mesenquimatosos, preferencialmente por via hemato-lógica, sendo os órgãos mais atingidos o fígado, o peri-toneu e os pulmões.
Blanchard refere 41,3% de metastização em LMS
jejunais [2].
O diagnóstico pode ser feito através de um trânsito GI baritado, exame que se revelou muito sensível no
diagnóstico de LMS [2], pois revela massas
extralumi-nais com solução de continuidade para o lúmen intes-tinal, de dimensões mais reduzidas que as necessárias para o diagnóstico por TAC.
A TAC torna-se mais sensível com massas de maio-res dimensões e com outras características da massa:
homogeneidade e forma, padrão de captação de con-traste heterogéneo, e a presença de calcificações e de metástases.
A ecografia abdominal também se revela um exame útil na identificação de massas abdominais idiopáti-cas, com conteúdo anecogénico e calcificações, mas de forma mais regular que outras neoplasias intestinais. Torna-se conveniente a realização de uma angio-TAC para planeamento da cirurgia de excisão, pois estes tumores são, por regra, muito vascularizados, podendo ocorrer complicações inesperadas durante a sua excisão.
O surgimento de novas técnicas, tais como a cáp-sula endoscópica veio permitir o estudo do intestino delgado, o que veio abrir novas possibilidades diag-nósticas para lesões deste segmento do tracto gastro-intestinal. Assim, embora o crescimento tumoral seja maioritariamente extrínseco ao lúmen, a possibili-dade de se poder estudar o intestino delgado com cápsula endoscópica e de diagnosticar uma lesão tumoral como a que aqui descrevemos não deve ser descartada, constituindo uma possibilidade que se deve ponderar.
A cirurgia é a única possibilidade de cura, visto serem tumores rádio e quimiorresistentes, sendo suge-rida a ressecção R0, como a melhor hipótese de cura ou para melhoria da sobrevida, com séries a revelarem
20% de sobrevida aos 5 anos [3], visto que as
metásta-ses respondem muito mal a quimioterapia ou qui-mioembolização, com taxas de resposta inferiores a
40% [5].
Deve proceder-se à ressecção do tumor com o mesentério correspondente, podendo alargar-se a res-secção a hemicolectomia direita, caso a válvula ileo-cecal se encontre envolvida.
Se o tumor se encontrar no duodeno, e se se verifi-car invasão ganglionar deve ser considerada a realiza-ção de uma duodenopancreatectomia, embora algu-mas experiências mostrem que uma duodenectomia conservadora do pâncreas, seja viável com uma longa sobrevida.
Se for constatado o envolvimento ganglionar, con-sidera-se que o tumor tem disseminação sistémica,
sendo de esperar o aparecimento de recidivas noutros locais.
A disseminação intra-abdominal da doença está associada a um melhor prognóstico do que a
dissemi-nação extra-abdominal [3].
Em doentes com metastização hepática síncrona ao diagnóstico do tumor inicial e sem terapêutica
adju-vante, a sobrevida ronda os 14 meses [3].
O controlo da doença metastática hepática é ainda incerto, pois a experiência de lesões metastáticas hepáticas provem quase exclusivamente do carcinoma colorectal e muito pouco de tumores não
colorec-tais. [3].
Em doentes cuja morbilidade associada os impossi-bilita de ser realizada uma cirurgia de ressecção hepá-tica, a ablação por radiofrequência (ARF) está descrita e é especialmente indicada para lesões únicas com < 5 cm. Ainda se aguardam os resultados a longo prazo destas terapêuticas.
É ainda de referir que a utilização de inbidores da tirosina kinase, que se restringia a tumores GIST, se encontra actualmente em estudo noutros tumores mesenquimatosos, nomeadamente em leiomiosarco-mas.
As recidivas são frequentes se os tumores tiverem características de alto grau de malignidade. Segundo Conlon et al.; verificou-se uma taxa de recidiva de 44% após R0, sendo o fígado e o local primário, os locais onde se verificaram as recidivas.
Os critérios de sobrevida e de prognóstico, segundo vários estudos, referem como variáveis com importân-cia na sobrevida aos 5 anos, a idade, o sexo, o tamanho do tumor (constatando-se uma maior probabilidade de metastização para tumores maiores que 5 cm), o tipo histológico e o estadio tumoral com envolvimento ganglionar.
A sobrevida média aos 5 anos é de 28%, sendo para tumores de alto grau entre os 5-20%, enquanto um tumor de baixo grau de malignidade sobe para os 55-58%.
Devido ao comportamento biológico imprevisível do tumor, mas potencialmente muito agressivo, deve ser mantida uma vigilância apertada, trimestral até aos
3 anos e semestral até aos 5 anos, sendo realizada com análises de função hepática e hemograma, TAC abdo-minal e torácica (ou radiografia de tórax), e, segundo alguns autores, [5] uma pesquisa de sangue oculto nas fezes. Quando em dúvida, deve realizar-se uma RMN ou um exame com cápsula endoscópica. Não existem marcadores tumorais específicos.
No nosso caso, e apesar de o tumor apresentar carac-terísticas de malignidade, não se verificaram recidivas aos 24 meses.
CONCLUSÃO:
Estes tumores são raros, constituindo uma hipótese diagnóstica pouco frequente.
A cirurgia mantém-se a única terapêutica curativa para esta patologia.
Deve ser mantida uma vigilância apertada com hemograma, função hepática e TAC abdominal e torá-cica (ou Rx tórax), visto apresentar um comporta-mento biológico imprevisível.
REFERÊNCIAS:
1. Neugut Al, Jacobson JS, Suh S, Mukherjee, R. Arber N: The epidemiology of cancer of small bowel. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 1998, 7: 243-251
2. D. Kay Blanchard, M.D., Ph.D., Jason M. Budde, M.D., George F. Hatch III, M.D.,Laura Wertheimer-Hatch, M.D., Kathryn F. Hatch, B.S., Gregory B. Davis, M.D., Roger S. Foster, Jr., M.D.,John E. Skandalakis, M.D., Ph.D.: Tumors of Small Intestine; World J. Surg. 24, 421–429, 2000
3. Hauke Lang, MD, Kai-Thosten Nußbaum, MD, Philipp Kaudel, Nils Fruhauf, MD, Peer Flemming, MD,and Rudolf Raab, MD: Hepatic Metastases from Leiomyosarcoma: a single-center experience with 34 liver resections during a 15-year period; Annals of Surgery, Vol. 231, No. 4, 500–505, 2000
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5. Intestinal Leiomyosarcoma; Coauthor(s): George Brasinikas, MD, Staff Physician, Department of Pathology, Birmingham Baptist Medical Center Updated: Jan 7, 2010; e-Medicine, da WebMD, na Medscape.
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