INTRODUÇÃO
Descrições anatomopatológicas de tumores car-díacos têm sido relatadas desde o século 161 e a
primeira citação bibliográfica reconhecida data do início do século 18, com a descrição, em autópsia, de um “pólipo” cardíaco primário, realizada por Masson, em Paris2.
O primeiro diagnóstico in vivo de tumor cardíaco primário foi relatado por Barnes em 19353 e
Crafoord, em 1954, relatou a primeira remoção cirúrgica com sucesso de mixoma atrial4.
Já o primeiro relato ecocardiográfico de um caso de tumor cardíaco foi descrito por Effert e Domanig, em 19595.
Os tumores primários do coração e do pericárdio são raros, ocorrendo em uma incidência menor que 0,1% na maioria das séries de autópsias,
enquanto seu envolvimento metastático é cerca de 30 vezes mais freqüente6,7.
Na literatura especializada, os tumores primários do coração mais encontrados são, em ordem decrescente de incidência, os mixomas, cistos pericárdicos, lipomas, fibroelastomas, fibromas, sarcomas e rhabdomiomas8,9. Em nossa casuística
porém, verificou-se comportamento diferente, com um número menos expressivo de lipomas e cistos, de forma que os tumores mais encon-trados foram: mixomas, fibromas, rabdomiomas, sarcomas, fibroelastomas papilíferos e hiper-plasias benignas do timo com comportamento tumoral10.
Entre os tumores metastáticos do coração os mais freqüentes na literatura são as leucoses agudas, melanoma maligno, adenocarcinoma de pulmão, adenocarcinoma de mama, sarcomas e os hipernefromas11,12,13. Na nossa experiência as
metástases mais encontradas foram de adeno-carcinoma de pulmão, de mama, seguidas por sarcomas, linfomas, hipernefromas e leucoses agudas.
O envolvimento tumoral do coração, por sua baixa incidência em relação às demais causas de acometimento cardíaco, anatômico e funcional, ainda se mostra para o ecocardiografista como um grande desafio. Porém, em se tratando de imagem clínica, somente se faz um diagnóstico quando nele se acredita e é cogitada a possibi-lidade de sua existência. Esse paradigma médico tem uma de suas grandes aplicações quando se estuda os tumores cardíacos.
Waldir Salvi
Instituições:
Unidade Ecográfica Paulista
Correspondência:
Praça Sílvio Romero, 132 - conj. 23 Tatuapé
São Paulo - SP CEP 03323-000
Descritores:
Tumores Cardíacos, Embolia, Mixona
Recebido em: 03/03/2003 - Aceito em: 12/05/2003
Tumores Cardíacos e Embolia
ISSN
ASPECTOS ECOCARDIOGRÁFICOS
O estudo ultra-sonográfico dos tumores cardíacos é fascinante, devido a características inerentes à doença, tais como raridade de sua incidência, aspectos peculiares de suas imagens e, princi-palmente, porque a ecocardiografia contribui efetivamente para seu diagnóstico e terapêutica, já que cerca de 70-75% dos tumores que acometem o coração são benignos e portanto, passíveis de ressecção cirúrgica.
No estudo por imagem desses tumores, o advento da Ecocar-diografia Bidimensional, com grande impacto, trouxe muitos subsídios, permitindo verdadeiro estudo anatomopatológico macros-cópico, in vivo, dessas massas cardíacas14.
O amplo e sistemático estudo das massas cardíacas nos permitiu elaborar um roteiro de avaliação, contemplando a ampla gama de achados ecográficos, possibilitando formular hipóteses sobre a origem das massas e grau de comprometimento das estruturas cardíacas, podendo inclusive influenciar na terapêutica, clínica ou cirúrgica.
O Ecocardiograma Transesofágico (ETE) acres-centou considerável aumento da sensibilidade e especificidade15. O ETE apresenta melhor
definição da textura, das dimensões reais e do aspecto da superfície tumoral. Possibilita, ainda, mais detalhes do sítio de inserção, tanto dos tumores pedunculados quanto dos sésseis. Especialmente no estudo das massas tumorais situadas nas cavidades atriais e no septo
interatrial, o ETE tem se mostrado superior ao ecocardiograma transtorácico (ETT).
Para facilitar o estudo ecocardiográfico dos tumores cardíacos, além das medidas realizadas de rotina, Barbato et al.10 sugerem a adoção dos
seguintes parâmetros (denominados de “escada diagnóstica ecocardiográfica” dos tumores do coração):
I - Localização: sítio preferencial dos dife-rentes tumores.
II - Fixação: pedunculados ou sésseis. III - Crescimento: intracavitários, intramurais
ou intrapericárdicos.
IV - Limites: precisos ou imprecisos.
V - Textura Ecográfica: homogênea ou hetero-gênea.
VI - Densidade Acústica (em relação ao miocárdio): hipo, hiper ou isoecogênica. VII - Forma: geométrica ou bizarra.
VIII - Núcleos de Crescimento: unicêntricos ou multicêntricos.
IX - Dimensões: aferindo-se os dois maiores eixos perpendiculares entre si.
X - Repercussão Hemodinâmica: obstruções ao fluxo ou “Efeito Massa“.
Mais recentemente, o estudo ecocardiográfico com aplicação de contraste de microbolhas, veio acrescentar novos dados na avaliação das massas cardíacas, incluindo um novo degrau na “escada”. Com este método podemos estudar a intensidade de vascularização do tecido tumoral, ou mesmo a ausência de vascularização, no caso de tromboses tumorais. A princípio, os tecidos tumorais de crescimento primário no coração são constrastados pelas microbolhas, assim que estas chegam à circulação capilar do miocárdio. Portanto, estes tumores caracteristicamente pos-suem uma contrastação exu-berante e precoce.
Ao contrário, os tecidos tumo-rais de crescimento secundário,
“Massa de ecos anômalos”
“Diagnóstico anatomopatológico macroscópico in vivo”
como as metástases, costumam apresentar ausência de contrastação ou são constrastados tardiamente.
A possibilidade do estudo da perfusão do tecido tumoral, através do contraste de microbolhas, abre uma nova perspectiva para a avaliação do potencial embólico das massas cardíacas já que, em teoria, uma massa pouco perfundida teria maior possibilidade de fragmentação.
ASPECTOS CLÍNICOS
Os tumores podem mimetizar quase todas as síndromes hemodinâmicas e doenças cardíacas mais comuns. Por isso, seu reconhecimento clínico é, na maioria das vezes, muito difícil. Os tumores cardíacos causam alterações hemo-dinâmicas por: arritmias, derrame pericárdico, obstrução cavitária (“efeito massa”), embolia central e periférica.
Alguns sintomas clínicos de tumor cardíaco, primário ou metastático, podem ser agrupados de acordo com a localização anatômica16:
A- Sintomas Gerais
1. Fraqueza generalizada, perda de peso, mal-estar.
2. Dispnéia, ortopnéia, palpitações. 3. Tonturas, síncope.
B- Envolvimento Pericárdico
1. Palpitações, dor torácica, dispnéia. 2. Taquicardia, atrito pericárdico, pulso paradoxal.
3. Alterações eletrocardiográficas 4. Cardiomegalia no RX de tórax.
C- Envolvimento Miocárdico
1. Arritmias.
2. Insuficiência cardíaca congestiva.
3. Bloqueio elétrico no eletrocardiograma de pacientes jovens.
D- Envolvimento Endocárdico
1. Implantação neoplásica valvular, envolvendo valva mitral e tricúspide.
2. Obstrução intracavitária causando síncope, angina e edema pulmonar. 3. Síndrome da veia cava superior.
E- Embolização
1. Sistêmica.
- Infarto do miocárdio por embolia coronariana.
- Acidente vascular cerebral em pacientes jovens.
2. Pulmomar.
- Pleurite aguda com derrame pleural. - Hipertensão pulmonar por múltiplos embolos.
FENÔMENOS EMBÓLICOS
Os fenômenos embólicos centrais ou sistêmicos, ocasionados por tumores cardíacos, são pouco freqüentes, geralmente associados aos mixomas e aos fibroelastomas papilíferos17-20.
As manifestações clínicas dos mixomas podem ser divididas em três tipos clássicos: 1)obstrutivo, simulando doença valvar mitral estenótica; 2)embólico; 3)constitucional, simulando uma doança sistêmica. Os mixomas, devido às suas características de consistência friável e superfície irregular, principalmente quando apresenta vilosi-dades (Figura 1), são os responsáveis pela maioria dos relatos da literatura mundial21. Sandok et
al.22 relataram um estudo de 20 anos, com 40
pacientes portadores de mixoma ( 35 em átrio esquerdo e 5 em átrio direito ), onde observaram que pelo menos 27% dos pacientes com mixoma de AE tiveram no mínimo um evento neurológico, sugestivo de isquemia secundária a embolização. Há et al.23 estudaram 25 pacientes portadores
de mixoma de átrio esquerdo, com episódios de embolismo sistêmico. Encontraram basicamente dois tipos morfológicos de mixoma: um tipo mais consistente, com superfície regular e outro com maior mobilidade e superfície irregular, com vilosidades, que foi fator preditor independente para embolia sistêmica.
Os fibroelastomas papilíferos são tumores cardíacos primários, benignos, raros. Entretanto,
é o tumor primário mais comum das valvas cardíacas e fator de risco para embolia sistêmica (Figura 2). Os poucos casos descritos na literatura médica24 relatam diagnóstico ecocardiográfico
transesofágico, exerese cirúrgica do tumor e bom prognóstico.
Em nossa experiência, além dos mixomas, são responsáveis por fenômenos embólicos, os tumores metastáticos, principalmente sarcomas e melanomas25. O envolvimento metastático
pode ser por contigüidade, continuidade ou por implantação metastática hematogênica. Habitualmente as tromboses luminais encon-tradas nestes pacientes são de origem tumoral (trombose tumoral). Assim sendo, não raro, estes tumores exibem grande malignidade clínica por compressões ou obstruções luminais26-28.
Nestes casos, podemos observar invasão de câmaras direitas, por “trombos“ tumorais, ocasionando síndrome obstrutiva (efeito massa)
em diferentes graus de severidade. Podemos observar também quadro clínico de hipertensão pulmonar e insuficiência respiratória, possivel-mente ocasionados por micro-embolização, quer por fragmentos tumorais, quer por trombos plaquetários. O estudo ecocardiográfico com contraste de microbolhas pode acrescentar informações relativas aos contornos da massa, grau de relação com as estruturas vizinhas, além do padrão de não opacificação pelo contraste, sugerindo tratar-se de provável trombose tumoral sem irrigação parietal (Figuras 3 e 4).
Os sarcomas de mediastino também podem invadir as câmaras esquerdas, através da invasão luminal das veias pulmonares, chegando à câmara atrial esquerda. Devido à sua morfologia geralmente heterogênea, crescimento rápido com áreas isquêmicas e necróticas, estes tumores também apresentam potencial embólico sistêmico (Figuras 5 e 6).
Figura 1: Paciente de 38 a., masculino. Diagnóstico de
mixoma de átrio esquerdo, com evidências de dege-neração maligna sarcomatosa em células situadas ao redor de zonas de necrose. Ecocardiograma transeso-fágico. Observam-se dois cortes transversais, 4 câmaras. Presença de grande massa de ecos anômalos, aderida em grande área da face atrial esquerda do septo interatrial, séssil, de crescimento intracavitário. Massa de limites imprecisos, textura heterogênea, contornos irregulares, semelhante a vilosidades, de aspecto friável.
Figura 2: Fibroelastoma Papilífero de Valva Mitral. ETE
evidenciando pequena massa de ecos anômalos, fixada no folheto posterior, pedunculada, limites precisos, homogênea, forma simétrica, com movimentação ampla.
Figura 3: Paciente de 36 a., masculino. Diagnóstico
Anatomopatológico de Sarcoma Sinuvial. Ecocardiograma transtorácico, acesso para-esternal, eixo curto, evidenciando presença de massa tumoral intracavitária na via de saída do ventrículo direito.
Figura 4: Mesmo paciente da figura anterior.
Ecocardiograma com contraste de microbolhas, evidenciando presença de intenso contraste nas cavidades ventriculares e a massa tumoral não contrastada.
Figuras 5 e 6: Paciente de 22 a., feminino. Linfossarcoma Indiferenciado de mediastino, diagnóstico de fragmento retirado
por mediastinoscopia. ETE evidenciando grande massa tumoral, extrínseca, invadindo a câmara atrial esquerda. Massa heterogênea, com elementos móveis em sua superfície. Paciente com quadro clínico complicado por AVC.
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