Crise Epiléptica e Estado de Mal Epiléptico em crianças e adolescentes
1. INTRODUÇÃO
A crise epiléptica é a ocorrência neurológica clínica mais frequente da emergência pediátrica. De 4 a 10% da população apresentará ao menos 1 episódio epiléptico até os 16 anos de idade, incluindo-se as crises febris, que ocorrem em 2 a 5% das crianças de até 5 anos de idade. Atendimentos relacionados a crises epilépticas correspondem a 1 a 5% dos atendimentos em serviço de urgência e emergência e cerca de 15% dos atendimentos pré-hospitalares de crianças de até 5 anos de idade em nosso meio.
OBJETIVO:
Promover o rápido reconhecimento e estabilização do paciente em crise epiléptica e estado de mal epiléptico com tratamento adequado.
POPULAÇÃO ALVO:
Crianças e adolescentes de 1 mês de vida até 16 anos incompletos.
2. DEFINIÇÃO
Define-se estado de mal epiléptico (EME) como uma crise epiléptica prolongada, capaz de tornar-se uma condição duradoura e invariável e suplantar os mecanismos orgânicos de manutenção da homeostase. De forma prática, a definição de EME passa a relacionar-se ao tempo de duração da crise. Classicamente definido por uma crise (ou crises reentrantes sem recuperação da consciência) durando acima de 30 minutos.
Recomendações recentes mudaram a classificação: Crise epiléptica: duração menor que 5 minutos.
Estado de mal iminente: crises com duração superior a 5 minutos, já que estas podem perpetuar-se com frequência, além de que complicações sistêmicas podem ser observadas associadas a crises com duração inferior a 30 minutos.
Estado de mal epilético: duração maior que 30 minutos. Estado de mal refratário: duração maior que 1 hora.
Estado de mal super-refratário: duração maior que 24 horas.
O EME não convulsivo (reconhecido através de eletroencefalografia e que deve ser considerado parte do diagnóstico diferencial do rebaixamento de consciência e estado confusional agudo), e o EME refratário (definido como EME não responsivo aos tratamentos com doses adequadas de dois ou três anticonvulsivantes) trazem maior risco de mortalidade (20 a 60%).
3. ETIOPATOGÊNESE
Durante a crise epiléptica ocorre aumento do consumo de O2 e glicose e da produção de
lactato e CO2. Enquanto há manutenção da ventilação adequada, o aumento do fluxo sanguíneo
cerebral é, em geral, suficiente para a compensação. Desta forma, crises curtas não resultam em dano cerebral ou complicações sistêmicas na maior parte dos casos. Ainda na fase inicial da crise, a descarga simpática resulta em taquicardia, hipertensão e hiperglicemia.
O paciente em crise epiléptica pode ter dificuldade para sustentar a via aérea. Quando a ventilação torna-se inadequada e/ou os mecanismos compensatórios tornam-se insuficientes, ocorre evolução para hipoxemia, hipercarbia e acidose respiratória. Quanto mais prolongada a crise, maior o risco de acidose lática, rabdomiólise, hipercalemia, hipertermia e hipoglicemia.
O EME estabelece-se quando há falhas nos mecanismos normais que limitam as crises (ou seja, quando a excitação é excessiva ou a inibição é ineficaz). Quanto mais prolongado, maior a dificuldade de reversão e maior a chance de prejuízo neuronal. Além da lesão neuronal, as complicações sistêmicas do EME são:
Hipoxemia; Acidemia;
Hiperglicemia (fase inicial) ou hipoglicemia (EME prolongado); Hipertensão (fase inicial) ou hipotensão (EME prolongado); Hipertermia;
Rabdomiólise; Hipercalemia; Mioglobinúria;
Insuficiência renal aguda.
As principais causas de crises epilépticas em crianças incluem crises febris, epilepsia, infecções do sistema nervoso central, asfixia perinatal e encefalopatia hipóxico-isquêmica não progressiva, hipoglicemia, distúrbios eletrolíticos (principalmente hipocalcemia, hipomagnesemia, hipernatremia), deficiência de piridoxina, erros inatos do metabolismo, traumatismo cranioencefálico, hemorragia intracraniana, acidente vascular cerebral, intoxicações exógenas ou abstinência a álcool ou drogas anti-epilépticas, tumores do sistema nervoso central e hiperviscosidade sanguínea. Denomina-se crise sintomática aguda aquela que decorre de agressão aguda ao sistema nervoso central, havendo, portanto, necessidade de manejo emergencial da causa.
4. DIAGNÓSTICO
Muitas vezes o paciente chega ao serviço médico já fora de crise. Nesta situação, o pediatra deve ser capaz de caracterizar o evento e identificar crises epilépticas, diferenciando-as de eventos que podem ser confundidos com estas, incluindo:
Eventos que cursam com alteração aguda da consciência: síncope, arritmia cardíaca, perda de fôlego;
Distúrbios paroxísticos do movimento: tiques, tremores, espasmos, distonias; Distúrbios do sono: terror noturno, sonambulismo, narcolepsia;
Distúrbios psiquiátricos: ataques de pânico, crises simuladas, hiperventilação; Doença do refluxo gastroesofágico (síndrome de Sandifer).
Os dados que sugerem crise epiléptica são presença de aura, movimentos tônicos, clônicos ou tônico-clônicos, movimentos anômalos dos olhos, perda da consciência, perda do controle esfincteriano. Pode ocorrer cianose central. Na maior parte das vezes, a crise é seguida de período pós-ictal com confusão mental, irritabilidade e fadiga.
Para diferenciar de situações que simulam crises epilépticas, observa-se que crises epilépticas não param com restrição passiva e não se alteram quando se chama a atenção ou movimenta-se a criança. O paciente que simula crise mantém seus reflexos de autoproteção e localiza o estímulo doloroso. Movimentos bilaterais sem perda de consciência raramente correspondem à crise epiléptica.
É fundamental que se identifique as crises sintomáticas agudas para que se possa rapidamente tratar a causa. Por este motivo, deve-se questionar sobre a ocorrência de fatores precipitantes, como:
Doença sistêmica atual, febre ou infecção;
Sintomas neurológicos, crises epilépticas prévias; Trauma;
Ingestão de medicamentos ou tóxicos; Vacinação recente;
Doenças crônicas.
Ao exame físico, deve-se observar os sinais vitais, procurar sinais de infecção e de irritação meníngea, sinais de hipertensão intracraniana (abaulamento de fontanela, bradicardia,
hipertensão, alterações do ritmo respiratório e edema de papilas à fundoscopia), sinais externos de trauma e sinais de doenças sistêmicas crônicas.
Imediatamente após a crise, o exame neurológico mostra sonolência, ataxia, confusão mental, irritabilidade. A persistência de déficits neurológicos focais e alteração prolongada da consciência são sinais de risco que devem ser pesquisados.
4.1 Exames complementares
Não existem exames complementares indicados para todas as crianças atendidas em serviço de urgência e emergência por crises epilépticas. Qualquer necessidade de exame complementar está relacionada aos dados de história e exame clínico que indiquem possível alteração, como presença de doença aguda ou crônica predisponente a distúrbios metabólicos ou achados sugestivos de infecções de sistema nervoso. Entre os exames complementares que podem ser indicados na UPA ou durante investigação, listam-se:
Glicemia capilar à beira do leito; Eletrólitos e gasometria arterial;
Hemograma e hemocultura (se indicado para pesquisa de possível foco infeccioso); Triagem toxicológica (quando não houver causa aparente);
Amônia sérica e pesquisa de erros inatos do metabolismo (através da dosagem de aminoácidos no plasma e de ácidos orgânicos na urina; quando houver sinais de doença sistêmica e não houver causa identificada);
Dosagem sérica de drogas antiepilépticas (para todas as crianças que usarem habitualmente estas drogas).
São indicações de coleta de líquor (LCR) – realizar quando paciente estável: Sinais de irritação meníngea;
Toxemia;
Período pós-ictal prolongado ou alteração mantida da consciência;
Constituem indicações de realização de exame de neuroimagem – preferencialmente quando paciente estável:
História ou sinais externos de trauma; Doença neurocutânea;
Pacientes portadores de derivação ventrículo-peritoneal; Sinais clínicos de hipertensão intracraniana;
Crises focais;
Déficits neurológicos focais; Pós-ictal prolongado;
Estados hipercoaguláveis (por exemplo, anemia falciforme e síndrome nefrótica); Doenças hemorrágicas (hemofilias ou outras deficiências de fatores de coagulação,
plaquetopenia ou disfunção plaquetária);
Estados de imunossupressão (SIDA, neoplasias).
Para pacientes estáveis e de acordo com a disponibilidade, considerar a realização de ressonância magnética (RM) de crânio. Quando houver indicação de LCR, a tomografia computadorizada (TC) de crânio deverá ser feita antes e poderá contraindicar o procedimento.
A eletroencefalografia está indicada como exame da emergência nos casos de suspeita de EME não convulsivo ou de atividade de crise refratária.
5. TRATAMENTO
Trata-se a crise epiléptica para evitar a lesão neuronal e as complicações sistêmicas relacionadas a crises prolongadas. O manejo inicial da crise epiléptica consiste em colocar o
paciente em local seguro, mantendo posição neutra da cabeça, garantir via aérea pérvia, ventilação e circulação adequadas, oferecer oxigênio suplementar e obter acesso venoso. O paciente deve ser monitorizado (monitor cardíaco, oxímetro de pulso, pressão arterial não invasiva).
Crises que duram mais de 5 minutos devem ser medicadas. Quando o paciente chega ao serviço em crise e não é possível determinar-se há quanto tempo esta vem ocorrendo, considera-se EM iminente ou EME.
Deve ser feita imediatamente a glicemia de ponta de dedo e, caso haja hipoglicemia (< 60 mg/dL), correção rápida (“push” intravenoso com glicose 25%, 2 a 4 ml por kg de peso).
Para os pacientes que utilizam anticonvulsivantes, pode ser realizada a coleta de nível sérico da droga, para ajuste de doses posteriormente. As dosagens disponíveis no HIAE são ácido valpróico, carbamazepina, fenitoína, fenobarbital, lamotrigina, levetiracetam, oxcarbamazepina, topiramato, vigabatrina.
É importante, na emergência, ter-se a possibilidade de uso de vias de medicação alternativas à intravenosa (IV), já que a obtenção de acesso venoso pode levar muito tempo. A droga inicial a ser feita é um benzodiazepínico, por sua eficiência em rapidamente suprimir a atividade de crise epiléptica. Pode-se utilizar o Diazepam (por via IV ou retal) e o Midazolam (pelas vias IV, IM). Na falta de acesso venoso, deve-se dar preferência ao uso do Midazolam IM. A dose de benzodiazepínico pode ser repetida por até 2 vezes para resolução da crise.
Caso não haja parada da crise com o uso dos benzodiazepínicos, está indicado o uso da Fenitoína com dose inicial de ataque para que se atinja rapidamente o nível sérico terapêutico. Esta é uma droga excelente no tratamento urgente do EME, pois não deprime o nível de consciência, um dos mais importantes parâmetros avaliados no paciente.
Em crises mantidas mesmo após o uso da Fenitoína, pode-se utilizar o Fenobarbital ou o Ácido Valpróico, ambos em dose de ataque IV. Ou pode-se considerar a introdução de midazolam IV contínuo, já que fenobarbital e benzodiazepínicos atuam no mesmo receptor (GABA).
Caso não haja resolução da crise, caracteriza-se o EME refratário e as opções terapêuticas incluem Midazolam intravenoso contínuo, Tiopental ou Propofol. Nestes casos o uso das drogas deve ser feito com monitorização contínua e suporte ventilatório. A eletroencefalografia deve ser usada para titular as doses de medicação necessárias até que se atinja o padrão de supressão da crise. Alguns raros pacientes podem necessitar de anestesia geral e bloqueio neuromuscular.
A Tabela 1 mostra doses, particularidades da infusão e principais riscos associados às drogas recomendadas.
Tabela 1 - Doses de Drogas Anti-Epilépticas na Emergência Pediátrica Droga Dose de ataque ou única Dose
Máxima Dose de manutenção Observações
Diazepam IV 0,2 a 0,3 mg/kg/dose VR 0,5 mg/kg/dose 10 mg Midazolam IV 0,1-0,2 mg/kg/dose IM 0,1 a 0,2 mg/kg/dose 10 mg Infusão IV contínua: 1 a 24 mcg/kg/min (iniciar com 1 e aumentar conforme necessidade de 1 em 1 a cada 5 minutos, com push 0,1mg/kg a cada aumento)
Fenitoína IV 20 mg/kg (em 20 minutos)
Pacientes em uso crônico: 5 mg/kg
1000mg 5 a 7 mg/kg/dia (iniciar 12 horas
após o ataque) Manter cardíaca; precipita monitorização em soluções com glicose.
Risco de hipotensão e arritmias.
Fenobarbital IV 20 mg/kg (em 10-20 min;
leva 15 a 20 min para o início de ação)
Pacientes em uso crônico: 5-10 mg/kg
1000mg 3 a 5 mg/kg/dia (iniciar 24 horas
após o ataque) Uso benzodiazepínicos concomitante pode com causar depressão respiratória, sedação e hipotensão; VM pode ser necessária.
Ácido Valpróico
IV 20 a 40 mg/kg (1,5 a 3
mg/kg/minuto)
Pacientes em uso crônico: 20 mg/kg
1-3 mg/kg/hora (até ficar 6h sem crise), depois reduzir para 1mg/kg/h cada 2hs. Após: 20mg/kg/dia (1 a 3 doses/dia se ORAl, a cada 6hs se IV) Risco de hepatotoxicidade, hiperamonemia, trombocitopenia e pancreatite.
Tiopental IV em bolus de 3-5 mg/kg 500mg IV contínuo 1 a 3 mg/kg/hora VM necessária; utilizar em unidade de terapia intensiva sob monitorização contínua.
Propofol 5 mg/kg/hora
IV = intravenoso; IM=intramuscular; VR=via retal; IN=intranasal; VM=ventilação mecânica.
São indicações de internação: Estado de mal iminente que necessitou de alguma droga além de benzodiazepínico para sair da crise, EME.
São indicações de avaliação do neurologista: Estado de mal iminente que necessitou de alguma droga além de benzodiazepínico para sair da crise, crises parciais.
7. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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epilepticus (an evidence based review). Report of the quality standards subcommittee of the American Academy of Neurology and the practice committee of the child Neurology society”. Neurology 67 (2006): 1542-1550.
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Report of the quality standards subcommittee of the American Academy of Neurology and the practice committee of the child Neurology society”. Neurology 60 (2003): 166-175.
7. Armon, K et al. “An evidence and consensus based guideline for the management of a child after a seizure”. Emerg Med J 20 (2003): 13-20.
8. ELABORAÇÃO DESTE DOCUMENTO
Autores: Cristina Quagio Grassiotto, Fernanda Viveiros Moreira de Sá.
Revisão: Erasmo Barbante Casella, Celso de Moraes Terra.
Núcleo de Protocolos da Pediatria UPA (à época da discussão): Adriana Vada Souza Ferreira,
Anna Julia Sapienza, Cristina Quagio Grassiotto, Edwin Adolfo Silva Tito, Elda Maria Stafuzza Gonçalves Pires, Fábio Pereira Muchão, Fausto Yoshio Matsumoto, Fernanda Viveiros Moreira de Sá.
RESUMO
Descrição em forma de resumo para acesso em meios alternativos de conectividade como tablets ou celulares
ANEXOS
DOCUMENTOS RELACIONADOS
DESCRIÇÃO RESUMIDA DA REVISÃO
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Elda Maria Stafuzza Gonçalves Pires (13/10/2016 02:05:33 PM) - Diretriz de atendimento da crise epiléptica e estado de mal convulsivo nas UPAs.
