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SÍFILIS CONGÊNITA
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SÍFILIS CONGÊNITA
CONTEÚDO: Dolores Souza
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SUMÁRIO
SÍFILIS CONGÊNITA ... 4
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS ... 4
SÍFILIS CONGÊNITA PRECOCE ... 4
SÍFILIS CONGÊNITA TARDIA ... 5
CLASSIFICAÇÃO DA SÍFILIS MATERNA ... 5
AVALIAÇÃO LABORATORIAL DA SÍFILIS MATERNA ... 6
TRATAMENTO DA SÍFILIS MATERNA ... 8
DIAGNÓSTICO DE SÍFILIS CONGÊNITA ... 8
Mães adequadamente tratadas ... 9
Como comparamos a titulação materna do teste não treponêmico com a do recém-nascido? ... 9
Mães não adequadamente tratadas ou não tratadas ... 10
MANEJO DA SÍFILIS CONGÊNITA ... 10
RN expostos à sífilis congênita ... 10
RN com sífilis congênita ... 11
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SÍFILIS CONGÊNITA
A sífilis congênita corresponde à infecção congênita pelo Treponema pallidum. A transmissão pode ocorrer tanto durante o período gestacional (via transplacentária - mais comum) quanto durante o trabalho de parto. Estima-se que ocorra numa fre-quência de 1:1000 gestações.
O maior risco de infecção ocorre quando a mãe tem o quadro de sífilis primária ou se-cundária, e quando a infecção ocorre no terceiro trimestre de gestação. Cabe res-saltar, no entanto, que a infecção pode ocorrer em qualquer período gestacional e em qualquer fase da doença.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
A sífilis congênita apresenta um amplo es-pectro clínico. Podemos classificar a sífilis congênita baseado nas manifestações clí-nicas em:
• Sífilis congênita precoce: quando se manifesta clinicamente com menos de 2 anos de idade;
• Sífilis congênita tardia: quando se manifesta clinicamente a partir dos 2 anos de idade.
SÍFILIS CONGÊNITA PRECOCE
A criança apresenta uma constelação de achados clínicos, com destaque para:
• Hepatoesplenomegalia: Pode ocorrer hepatomegalia isolada ou hepatoesplenomegalia. Lembrando que em neonatos sadios, podemos ter o fígado rebaixado até 2 cm do rebordo costal direito e a ponta de baço palpável.
• Hiperbilirrubinemia direta: Pode
ocorrer lesão hepática, incluindo com presença de icterícia;
• Rinite sifilítica: Caracterizada por
saída de secreção serossanguino-lenta da região nasal. Essa secreção é rica em Treponema pallidum e, portanto, é altamente contagiosa. • Pênfigo palmoplantar: Lesões
bo-lhosas ricas em Treponema. Além de palmas das mãos e plantas dos pés, as lesões podem estar presen-tes em outras localizações, sendo conhecido como pênfigo sifilítico. Também é comum a ocorrência de exantema maculopapular dissemi-nado, que ocorre cerca de 1-2 se-manas após a rinite sifilítica e re-solve com descamação em 1-3 se-manas.
• Osteocondrite e periostite: Lesões
comumente encontradas na sífilis congênita, e que podem ser
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radiogra-fia de ossos longos. Podem causar fraturas patológicas e dor, o que leva à manifestação conhecida como “Pseudoparalisia de Parrot”, em que a criança limita a atividade de membros por conta da dor (por isso é chamada de pseudoparalisia, uma vez que não existe paralisia verdadeira).
• Anemia hemolítica coombs direto negativo: O paciente evolui com
anemia hemolítica, mas não por me-canismo auto-imune (coombs ne-gativo).
• Alterações do sistema nervoso central: Pode ocorrer infecção do
sistema nervoso central, podendo ser assintomática (com alterações no líquido cefalorraquidiano) ou sin-tomática (sintomas semelhantes a outras meningites bacterianas, hi-drocefalia, papiledema, etc).
• Coriorretinite: Alterações oculares
causadas pela infecção. Ocorre uma alteração clássica durante avaliação oftalmológica, conhecida como “le-são em sal e pimenta”.
SÍFILIS CONGÊNITA TARDIA
A sífilis congênita tardia se caracteriza pe-las seguintes alterações:
• Fronte olímpica.
• Nariz em sela: Destruição do osso nasal relacionada à rinite sifilítica. • Tíbia em sabre: Malformação da
tí-bia, devido às alterações precoces de osteocondrite e periostite.
• Dentes de Hutchinson: Alteração ocorrida nos incisivos, que se apre-sentam com uma incisura em sua borda. Mais frequente nos incisivos centrais superiores.
• Molar em amora: Os molares se apresentam com mais cúspides que habitualmente.
• Perfuração do palato duro: Pratica-mente patognomônico de sífilis congênita.
• Articulações de Clutton: Ocorre ar-trite indolor nas articulações. • Cegueira e surdez.
• Alterações neurológicas: Hidrocefa-lia e retardo mental.
CLASSIFICAÇÃO DA SÍFILIS
MA-TERNA
É fundamental que o pediatra que esteja manejando a criança com suspeita de sífilis congênita saiba como é realizado o manejo da sífilis materna, uma vez que essa infor-mação será utilizada na abordagem da sí-filis congênita.
A sífilis materna pode ser classificada de duas maneiras:
6 • Sífilis recente: A infecção pelo
Tre-ponema aconteceu há menos de dois anos. Compreende os casos de sífilis primária, sífilis secundária e sí-filis latente recente.
• Sífilis tardia: A infeção aconteceu
há mais de dois anos. Compreende os casos de sífilis latente tardia e sí-filis terciária.
A sífilis primária é aquela em que as manifestações clínicas ocorrem entre 10 e 90 dias após o contato. É caracte-rizada principalmente por lesão genital ulcerada conhecida como cancro duro, rica em treponemas, e que se localiza principalmente na região genital. Já a sífilis secundária ocorre entre 2 se-manas a 6 meses após o contato, se ca-racterizando por manifestações clínicas sistêmicas com erupções cutâneas em tronco e, de forma mais característica, nas palmas e plantas, febre, mal-estar, cefaleia, adinamia e linfadenopatia ge-neralizada. As lesões cutâneas também são ricas em treponemas.
A sífilis latente é aquela que não apsenta manifestações clínicas, sendo re-alizado o diagnóstico através de testa-gem laboratorial. É a forma mais co-mum de apresentação em gestantes. Será classificada como recente quando se supõe que o contato ocorreu há
menos de 2 anos, e tardia quando o contato ocorreu há mais de 2 anos. A sífilis terciária é a que apresenta os sintomas mais graves, ocorrendo com as infecções de longo prazo, e com ocorrência de manifestações de sis-tema nervoso e cardiovascular (dilata-ção aórtica, regurgita(dilata-ção aórtica, este-nose do óstio carotídeo). Também po-dem estar presentes as gomas sifilíti-cas, que são tumorações com tendên-cia a liquefação, em diversos tecidos. Durante o pré-natal, caso a gestante não apresente sintomas e não saiba qual foi o momento da infecção, deve-mos considerar o caso como sífilis la-tente tardia, e manejá-lo como tal.
AVALIAÇÃO LABORATORIAL DA
SÍFILIS MATERNA
Para avaliação da sífilis materna, devemos utilizar os testes imunológicos: os treponê-micos e os não treponêtreponê-micos.
Os testes treponêmicos são aqueles que avaliam a presença de anticorpos específi-cos para o Treponem pallidum. Porém, permanecem positivos por toda a vida da pessoa, e não devem ser utilizados para monitoramento de resposta ao tratamento. Os mais utilizados na prática clínica são o teste rápido e o FTA-Abs.
7 Já os testes não treponêmicos detectam
anticorpos não específicos para a cardioli-pina, que é um material lipídico liberado pelas células danificadas e pelo próprio Treponema. São quantificáveis e podem ser utilizados para monitoramento da res-posta ao tratamento. O mais conhecido na prática clínica é o VDRL.
O diagnóstico de sífilis na gestação será dado quando a gestante apresentar um teste treponêmico e um teste não treponê-mico positivos. Devemos realizar os testes treponêmicos (principalmente o teste rá-pido) durante o período gestacional para a triagem de sífilis na gestação. Esses testes devem ser realizados sempre nos seguin-tes momentos:
• Primeira consulta de pré-natal; • A partir da 28° semana de gestação; • No momento do parto ou aborto; • Exposição ou violência sexual. Sempre que uma gestante, durante a tes-tagem para sífilis congênita na gestação, apresentar um teste treponêmico positivo, devemos iniciar o tratamento e comple-mentar o exame com a realização de um teste não treponêmico. Podemos ter al-guns cenários com relação à combinação desses testes. Veja na tabela 1:
Tabela 1. Resultados possíveis de exames labora-toriais da gestante com relação à sífilis materna. Adaptado de: MINISTÉRIO DA SAÚDE (BR); SE-CRETARIA DE VIGILÂNCIA EM SAÚDE; DEPAR-TAMENTO DE DOENÇAS DE CONDIÇÕES CRÔ-NICAS E INFECÇÕES SEXUALMENTE TRANS-MISSÍVEIS. Protocolo Clínico e Diretrizes
Terapêu-ticas para Prevenção da Transmissão Vertical do HIV, Sífilis e Hepatites Virais. 2019.
A manutenção ou não do tratamento frente aos resultados do segundo teste não treponêmico dependerá dos resulta-dos e da interpretação, conforme descreve a tabela acima. Teste treponêmico Teste não treponêmico Diagnóstico / conduta + + Sífilis + - Terceiro teste treponêmico (definirá o diag-nóstico) - + Falso-positivo se titulação do teste não trepo-nêmico ≤ 1:4
- +
Se titulação do teste não trepo-nêmico > 1:4 – realizar terceiro teste treponê-mico (definirá o diagnóstico) - - Ausência de sífi-lis ou perío-do de janela imuno-lógica
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TRATAMENTO DA SÍFILIS
MA-TERNA
O tratamento da sífilis materna irá depen-der do estágio da doença.
• Sífilis recente: Penicilina G
Benza-tina 2,4 milhões de unidades IM dose única;
• Sífilis tardia: Penicilina G Benzatina
2,4 milhões de unidades IM sema-nal por 3 semanas;
• Neurossífilis: Penicilina Cristalina
18-24 milhões de unidades EV de 4/4 horas ou infusão contínua por 14 dias.
Nos casos em que não temos como saber qual é a fase da sífilis, devemos sempre considerá-la como sífilis tardia e realizar o tratamento como tal.
A gestante com sífilis será considerada adequadamente tratada para sífilis quando ela preencher todos os critérios abaixo:
• Tratamento com penicilina ben-zatina;
• Início do tratamento ocorrido até 30 dias antes do parto;
• Esquema realizado de acordo com o estágio clínico da doença; • Realização do intervalo
reco-mendado das doses da medica-ção;
• Gestante que foi avaliada quanto ao risco de infecção após o tratamento;
• Resposta imunológica ade-quada (principalmente com queda do VDRL).
DIAGNÓSTICO DE SÍFILIS
CON-GÊNITA
O manejo da sífilis congênita se iniciará com a avaliação da história gestacional e do exame físico e exames laboratoriais do neonato. Dependendo do caso, o recém-nascido pode ser considerado não exposto à sífilis, exposto à sífilis ou portador de sí-filis congênita.
Devemos inicialmente considerar o resul-tado do teste treponêmico materno du-rante sua internação para o parto. Dessa forma, podemos nos deparar com uma das seguintes situações:
• Teste treponêmico negativo e mãe sem história sugestiva de sífilis na gestação: Neonato não exposto à
sífilis.
• Teste treponêmico positivo: Nesse
caso, devemos avaliar se a mãe re-alizou ou não o tratamento ade-quado durante a gestação. Depen-dendo do caso, teremos um bebê exposto à sífilis ou portador de sífilis congênita.
9 Os recém-nascidos não expostos à sífilis
não precisam ter nenhuma abordagem es-pecífica com relação à sífilis e podem se-guir os protocolos para cuidados com os recém-nascidos conforme o habitual e conforme seu estado clínico.
Mães adequadamente tratadas
Observe o fluxograma 1 que descreve as orientações para as crianças nascidas de mães adequadamente tratadas.
Devemos sempre coletar o teste não tre-ponêmico da criança a partir do sangue periférico. Nunca devemos coletar sangue do cordão umbilical com essa finalidade, porque senão podemos estar vendo um re-sultado materno, e não da criança.
Observe que o tratamento adequado da mãe com sífilis durante a gestação não ex-clui o diagnóstico de sífilis congênita. Mesmo com o tratamento, algumas crian-ças podem evoluir com essa infecção con-gênita.
Como comparamos a titulação materna do teste não treponêmico com a do re-cém-nascido?
Devemos nos lembrar de como é feita a di-luição nesses testes sorológicos. Por exemplo, um VDRL de 1:128 poderá ter as seguintes diluições:
1 diluição – 1:64 2 diluições – 1:32 3 diluições – 1:16 4 diluições – 1:8 E assim por diante.
Então, para compararmos as titulações maternas e do RN, devemos pensar qual é a titulação que corresponde a duas dilui-ções maternas.
Exemplo 1 – Mãe com VDRL 1:8 e RN com titulação 1:1 – Titulação do RN < do que 2 diluições maternas (duas diluições mater-nas correspondem a 1:2).
Exemplo 2 – Mãe com VDRL 1:8 e RN com titulação 1:4 – Titulação do RN > do que 2 diluições do materno (Duas diluições ma-ternas correspondem a 1:2).
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Mães não adequadamente tratadas ou não tratadas
Nesses casos, sempre consideraremos que o RN tem sífilis congênita, devendo ser manejado de forma adequada.
MANEJO DA SÍFILIS CONGÊNITA
RN expostos à sífilis congênitaDevemos acompanhar ambulatorialmente essas crianças, uma vez que elas podem desenvolver manifestações clínicas de
sífilis congênita mais tardiamente. Sendo assim, devemos solicitar testes não trepo-nêmicos nas idades de 1, 3 e 6 meses. Essas coletas podem ser interrompidas se houver dois resultados não reagentes con-secutivos ou com queda de mais de 2 titu-lações do valor inicial. Esses casos terão descartado o diagnóstico de sífilis congê-nita.
Porém, se durante o acompanhamento, esse RN tiver persistência da reatividade do teste não treponêmico após 6 meses de
Coletar teste não treponêmico (VDRL) da mãe e do
recém-nascido (RN)
Teste do RN < 2 diluições do materno
Exame físico normal
Criança exposta à sífilis
Exame físico anormal
Teste não treponêmico negatico → investigar TORCH Teste não treponêmico positivo → Sífilis congênita Teste do RN ≥ 2 diluições do materno Sífilis congênita
Fluxograma 1. Abordagem do recém-nascido de mãe adequadamente tratada para sífilis. Adap-tado de: MINISTÉRIO DA SAÚDE (BR); SECRETARIA DE VIGILÂNCIA EM SAÚDE; DEPARTA-MENTO DE DOENÇAS DE CONDIÇÕES CRÔNICAS E INFECÇÕES SEXUALMENTE
TRANSMISSÍ-VEIS. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas para Prevenção da Transmissão Vertical do HIV, Sífilis e Hepatites Virais. 2019.
11 idade ou se tiver aumento dos títulos não
treponêmicos em duas ou mais diluições, iremos considerar como um caso de sífilis congênita e tratar como tal.
RN com sífilis congênita
Essas crianças deverão realizar intensa in-vestigação laboratorial já na maternidade, logo após o diagnóstico de sífilis congê-nita. Devemos então realizar a coleta de
hemograma completo, transaminases, bi-lirrubina e albumina sérica, eletrólitos sé-ricos, punção lombar com análise de quor (incluindo dosagem de VDRL no lí-quor), radiografia de ossos longos e radi-ografia de tórax. Esses exames são
solici-tados para que se possa identificar mani-festações clínicas da sífilis congênita, tanto as sintomáticas quanto as assintomáticas. Além disso, a análise do líquor também irá guiar a nossa conduta terapêutica.
Durante o acompanhamento ambulatorial, devemos manter rotina de coleta dos se-guintes exames:
• Teste não treponêmico: Devemos
realizar nas idades de 1, 3, 6, 12 e 18 meses. Assim como na criança exposta à sífilis, podemos interrom-per a coleta se a criança apresentar dois títulos consecutivos negativos ou queda de duas diluições do título. • Teste treponêmico: Não são
obri-gatórios na criança com sífilis
congênita. Caso seja coletado, deve ser realizado apenas a partir dos 18 meses de idade.
• Punção lombar: Deve ser repetida a
cada 6 meses até que esteja com-pletamente normal. Não é necessá-rio repetir em pacientes com líquor normal ao nascimento. Considera-mos o liquor alterado para sífilis congênita quando ele apresenta as seguintes alterações:
Tabela 2. Caraterísticas do líquor sugestivas de neurossífilis. Adaptado de: MINISTÉRIO DA ÚDE (BR); SECRETARIA DE VIGILÂNCIA EM SA-ÚDE; DEPARTAMENTO DE DOENÇAS DE
CON-DIÇÕES CRÔNICAS E INFECÇÕES SEXUAL-MENTE TRANSMISSÍVEIS. Protocolo Clínico e
Di-retrizes Terapêuticas para Prevenção da Trans-missão Vertical do HIV, Sífilis e Hepatites Virais.
2019.
• A repetição dos outros exames
pode ser necessária de acordo com as manifestações clínicas da cri-ança.
Como parte do acompanhamento clínico, devemos realizar acompanhamento
RN > 28 dias de vida
Celularidade > 25 > 5
Proteínas > 150 mg/dL > 40 mg/dL
12 odontológico, oftalmológico e de
audiolo-gia a cada 6 meses por pelo menos 2 anos. O tratamento da sífilis congênita será rea-lizado na maternidade, antes da alta hos-pitalar, e dependerá das alterações do exame físico e dos exames laboratoriais. Acompanhe o Fluxograma 2:
As doses para tratamento de sífilis congê-nita são:
• Benzilpenicilina benzatina: 50.000 UI/kg IM dose única;
• Benzilpenicilina procaína: 50.000 UI/kg IM 1x/dia por 10 dias;
• Benzilpenicilina potássica (crista-lina) 50.000 UI/kg EV de 12/12 ho-ras por 7 dias e de 8/8 hoho-ras por mais 3 dias (10 dias no total).
Sífilis congênita
Exame físico normal, exames laboratoriais normais e teste não treponêmico não
reativo
Benzilpenicilina benzatina IM dose única
Alterações no exame físico e/ou nos exames laboratoriais (incluindo teste não treponêmico)
E líquor normal Benizlpenicilina procaína IM ou Benzilpenicilina potássica (cristalina) EV por 10 dias Neurossífilis ou diagnostico com > 1 mês de vida Benzilpeniciina potássica (cristalina) EV por 10 dias
Fluxograma 2 – Tratamento da sífilis congênita. Adaptado de: MINISTÉRIO DA SAÚDE (BR); SE-CRETARIA DE VIGILÂNCIA EM SAÚDE; DEPARTAMENTO DE DOENÇAS DE CONDIÇÕES CRÔ-NICAS E INFECÇÕES SEXUALMENTE TRANSMISSÍVEIS. Protocolo Clínico e Diretrizes
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@jalekoacademicos Jaleko Acadêmicos @grupoJaleko
REFERÊNCIAS
Especialidades Clínicas e cirúrgicas – Especialidades clínicas – Pediatria - Neonatologia – Sífilis congênita (Professoras Kelly Monteso e Dolores Souza). Jaleko Acadêmicos.
MINISTÉRIO DA SAÚDE (BR); SECRETARIA DE VIGILÂNCIA EM SAÚDE; DEPARTAMENTO DE DOENÇAS DE CONDIÇÕES CRÔNICAS E INFEC-ÇÕES SEXUALMENTE TRANSMISSÍVEIS. Protocolo Clínico e Diretrizes
Terapêuticas para Prevenção da Transmissão Vertical do HIV, Sífilis e Hepatites Virais. 2019.
Dobson SR. Congenital Syphilis: Clinical Features and diagnosis [Inter-net]. Kaplan SL, Weisman LE, Armsby C, ed. UptoDate. Waltham, MA: Up-toDate Inc. (Acessed on october 22, 2020).
