Viviane Maria da Costa Manso
HEMOFILIA: AVALIAÇÃO A PARTIR DOS DADOS DO CENTRO DOS HEMOFÍLICOS DO ESTADO DE SÃO PAULO
SÃO JOSÉ DOS CAMPOS, SP 2007
HEMOFILIA: AVALIAÇÃO A PARTIR DOS DADOS DO CENTRO DOS HEMOFÍLICOS DO ESTADO DE SÃO PAULO
Dissertação apresentada ao Programa de Pós-Graduação em Engenharia Biomédica, como complementação dos créditos necessários para obtenção do Título de Mestre em Engenharia Biomédica.
Orientador: Prof. Dr. Paulo Roxo Barja Co-orientador: Prof. Dr. Marco Antônio Oliveira
SÃO JOSÉ DOS CAMPOS, SP 2007
Hemofilia: Avaliação A Partir dos dados do Centro
do Estado de São Paulo / Viviane Mariâ da Costa Manso; ori€nlador PÌofl Dr. Pado Roxo Barja, Co-orientador: Prof Dr- MâÌco Antônio Oìiveira São Jôsé dos C â n p o s , S P . 2 0 0 8 .
1 Disco laser: Color
Djssertâção apresefltada ao Pmgrama de Pós-Gnduação em Eígenhêria Bionédjcado lnstitulo de Pesquisa e Desenvolvimento dâ Universidad€ dô Vale do Parâíba,2007. 1. Hemofilia ,{ncidência 2. Fisiolerapia L Titulo II Bârjê, Paulo Roxo, onent Ill. Oliveira. MâÍco Antonio, Co-orieni.
Autorizo, exclusivamente para fins acadêmicos e científicos, a repÍodução total ou parciâl desta dissertâção, por processos fotocopiadoÍes ou hansmissão eletônica, desde oue citada a fonte.
Assinatua do al
..HEMOFILIA: AVALIACÃO A PARTIR DOS DADOS DO CENTRO DOS
HEMOFILICOS
DO ESTADO
DE SAO PAULO'
Disseftação aprovada como requisito parcial à obtenção do grau de Mestre e1n EngenhaÌia Biomédica, do Programa de Pós-Graduação en Engenharia Biomédica, do Ìnstituto d,. Pesquisa e Desenvolúrnento da Universidade do VaÌe do Paraíba, São José dos Campos, SP, peÌa seglinte banca examinadota:
Prcf. Dr. MARCO ANTONIO DE OLMIRA
Prof. Dr. PAULO ROXO BARJA (UNIV
Pfof. Dra. REGIANE ALBERTINI DE CARVALHO (LI'JIV Prof'. Dra. SANDRA SPROGIS DOS SANTOS (FAP
PÌol Dr. Marcos Tâdeu Tavares Pacheco Diretor do lP&D UniVap
São José dos CalrÌpos, 20 de dezembro de 2007.
A Deus, por me abençoar em todos os momentos, me dar força e sabedoria para superar todos os obstáculos e chegar até aqui.
Aos meus orientadores Professores Doutores Paulo Roxo Barja e Marco Antônio de Oliveira, pela paciência e dedicação.
A Maria Cecília Magalhães Pinto, presidente do CHESP, por abrir todos os caminhos e ser prestativa em todos os momentos.
A Lucíola Terezinha Nunes, pelos ensinamentos, pela amizade e dedicação. A Cássia e Lígia, pelos esforços e bom humor, sempre presentes.
A Rúbia Gravito de Carvalho Gomes, pelo empenho, dedicação e paciência na normalização deste trabalho.
A meus pais Mario e Hilda, pelo incentivo e amor incondicional.
A meus irmãos Marcelo, Solange, Mario Antônio e Sílvio, pelo apoio e carinho. A meu marido Sílvio, cuja serenidade e paciência foram fundamentais para a elaboração deste trabalho.
Centro dos Hemofílicos do Estado de São Paulo 2007. 1 CD-ROM. Dissertação (Mestrado) - Curso de Engenharia Biomédica, Instituto de Pesquisa e Desenvolvimento, Universidade do Vale do Paraíba, São José dos Campos, 2007.
A hemofilia é uma doença hemorrágica, genético-hereditária, de caráter recessivo, caracterizada por episódios hemorrágicos nos sistemas osteomioarticulares e nas vísceras. Está classificada em dois tipos: Hemofilia A (HA), que se caracteriza pela deficiência do Fator VIII de coagulação, e Hemofilia B (HB), caracterizada pela deficiência do Fator IX. Estima-se que a Hemofilia atinja um em cada 10.000 homens, sendo que a proporção mundial de Hemofilia A para Hemofilia B é de 5:1 (cinco casos de Hemofilia A registrados para cada caso de Hemofilia B). Estudou-se um período de quarenta anos do Centro dos Hemofílicos do Estado de São Paulo (CHESP), com o objetivo de levantar uma linha de crescimento da hemofilia e a proporção HA/HB. No setor de fisioterapia, foram estudados prontuários de um período de cinco anos, visando avaliar as fases das hemartroses, os protocolos de avaliação e o tempo de tratamento. Foi realizado um estudo da distribuição da hemofilia no Brasil e sua proporção nacional HA/HB, que é de 5,4:1,ou seja, muito próxima à mundial. Os protocolos diferenciados encontrados no setor de fisioterapia mostram uma nova abordagem de avaliação para os fisioterapeutas. Os resultados mostram a importância da existência de instituições que representem os hemofílicos, como o CHESP, para garantir seus direitos e sua integração sócio-econômica.
Curso de Engenharia Biomédica, Instituto de Pesquisa e Desenvolvimento, Universidade do Vale do Paraíba, São José dos Campos, SP, 2007.
The hemophilia is a hemorrhagic, genetic-hereditary illness, of recessive character, characterized for hemorrhagic episodes in the systems osteomioarticulars and visceral. It is classified in two types: Hemophilia (HA), that it is characterized for the deficiency of coagulation Factor VIII, and Hemophilia B (HB), characterized for the deficiency of Factor IX. They is esteem that the Hemophilia reaches one in each 10,000 men, being that the world-wide ratio of Hemophilia for Hemophilia B is of 5:1 (five cases of Hemophilia registered for each the case of Hemophilia B). Center of the Hemophilic of the State of São Paulo (CHESP), a comparative evaluation of the hemophilia in Brazil and Americas was carried through. A period of forty years of the institution was studied, with the objective of raising a line of growth of the hemophilia and ratio HA/HB. In the physiotherapy sector five year handbooks of a period had been studied, aiming at to evaluate the phases of hemarthrosis, the protocols of evaluation and the time of treatment. With these data, it was verified distribution of the hemophilia in Brazil and its national ratio HA/HB, that is of 5,4:1, that is, very next to the world-wide one. The protocols differentiated found in the physiotherapy sector show a new boarding of evaluation for the physiotherapists. The results show the importance of the existence of institutions that represent the hemophilic, as the CHESP, to guarantee the rights and the partner-economic integration of the hemophilic.
Figura 1: Heredograma de uma família hemofílica...22
Figura 2: Índice de atendimento em função das fases das hemorragia (2002 -2006)...32
Figura 3: Número de casos e tempo de duração do tratamento no CHESP (dados referentes ao período de 2002 a 2006)...33
Figura 4: Número de casos novos ano a ano, no período de 1964 a 2006 no CHESP. ...33
Figura 5: Evolução do número de casos do período de 1964 a 2006 (total acumulado no CHESP)...34
Figura 6: Número de Hemofilia A e B cadastrados, no CHESP, período de 1964 a 2006...34
Tabela 1: Distribuição das hemorragias por localização ...24 Tabela 2: Incidência das hemorragias em diferentes articulações...24
1 INTRODUÇÃO ...13 2 OBJETIVO GERAL...16 2.1 Objetivos específicos ...16 3 REVISÃO DE LITERATURA ...17 3.1 Histórico da hemofilia ...17 3.2 Eventos fisiológicos...18 3.2.1 O mecanismo de coagulação...19 3.2.2 Os fatores de coagulação...19 3.2.4 Fase vascular...20 3.2.5 A fase plaquetária ...21 3.2.6 A fase coagulante ...21 3.2.7 A fase da fibrinólise ...21 3.3 As hemofilias ...22 3.3.1 O grau de severidade...23 3.3.2 O diagnóstico da hemofilia ...23
3.3.3 Principais manifestações clínicas...23
3.3.4 A hemartrose aguda ...24
3.3.5 A hemartrose subaguda e crônica ...25
3.3.6 A sinovite aguda e crônica ...25
3.3.7 A artropatia hemofílica crônica...26
3.3.8 A hematúria...27
3.3.9 Os pseudotumores ...27
3.3.10 Os inibidores da reposição de fatores de coagulação...27
3.4 Tratamento fisioterapêutico ...28
4 MATERIAL E MÉTODOS...31
4.1 Local do estudo...31
4.2 Coleta de dados...31
4.2.1 Primeira etapa da coleta de dados...31
4.2.2 Segunda etapa da coleta de dados...31
5 RESULTADOS ...32
5.1 Perfil da hemofilia no CHESP...32
6 DISCUSSÃO ...36
7 CONCLUSÃO ...47
REFERÊNCIAS ...468
ANEXO A: CEP ...53
ANEXO B: Avaliação da Dor, segundo sua intensidade e interferência funcional. ...54
ANEXO C: Avaliação das hemorragias segundo ocorrência e intensidade dos episódios. ...55
ANEXO F: Protocolo de Classificação quanto ao Grau de Edema, de sinovite e
Interferência Funcional na hemofilia...58
ANEXO G: Apresenta a nova classificação das hemorragias para fisioterapeutas, desenvolvido por Nunes e Nunes do CHESP...59
ANEXO H: Escala Subjetiva da Dor...60
ANEXO I: Cadastro de hemofílicos. ...61
ANEXO J: Número de casos de hemofilia registrados por região brasileira. ...62
1 INTRODUÇÃO
Decorrente de uma desordem no mecanismo de coagulação do sangue, a hemofilia é uma doença hemorrágica que leva o paciente a uma predisposição a hemorragias incontroláveis, internas ou externas, nas mais diversas regiões do corpo. A freqüência das hemorragias em determinadas articulações e ou músculos pode gerar grandes alterações no sistema músculo esquelético, capazes de determinar importantes seqüelas funcionais, por vezes incapacitantes (ZAGO, 2004; MANCO-JOHNSON, 2007).
A hemofilia é uma deficiência genético-hereditária de caráter recessivo, que tem origem em um defeito no braço longo do cromossomo X. Portanto, manifesta-se como doença, na maioria das vezes, nos indivíduos do sexo masculino. Como as mulheres contam com dois cromossomos X, um recessivo e outro dominante, são consideradas portadoras do gene e raramente manifestam a doença (MARTÍNEZ-MURILLO, 2000; VERRASTRO, 2005).
A Hemofilia A, conhecida como Clássica, é caracterizada pela deficiência do Fator VIII e atinge cerca de 85% dos pacientes. A Hemofilia B, conhecida como Fator Christmas, é caracterizada pela deficiência do Fator IX e atinge cerca de 15% dos pacientes. Nos dois casos, são encontrados três graus de severidade: i) Grave, com menos de 1% de coagulação; ii) Moderada, com 1% a 5% de coagulação, e iii) Leve, que apresenta coagulação acima de 5% (VERRASTRO, 2005; BESUSCHIO, SERRANO, 2001; ROSS, 2004).
A forma grave de hemofilia caracteriza-se por hemorragias espontâneas ou desencadeadas por pequenos traumatismos da vida diária, freqüentes nas articulações, músculos e órgãos internos. A hemofilia grave é uma doença dolorosa, incapacitante e deformante. Na hemofilia moderada, os sangramentos ocorrem após pequenos traumas, às vezes com hemorragias espontâneas e menos intercorrências. Já na hemofilia leve, não há ocorrência espontânea de sangramentos, que acontecem apenas em conseqüência de traumatismo intenso, cirurgia, biópsia etc. Uma hemofilia leve, muitas vezes, só é reconhecida no adulto em casos de cirurgia ou extração dentária (ROSS, 2004; KASPER, 1996; RODRIGUEZ-MERCHAN, 2000).
As hemofilias quando não tratadas de forma adequada, sejam graves, moderadas ou leves podem ocasionar seqüelas irreparáveis ao sistema osteomioarticular (NUNES, NUNES, 2002).
Quando ocorrem episódios hemorrágicos, seu tratamento se fundamenta na administração dos fatores de coagulação VIII ou IX, de preferência liofilizados. Por isso, como são dependentes de hemoderivados, os hemofílicos ficam susceptíveis a contaminações por vírus transmitidos pelo sangue, como é o caso do HIV (Vírus da Imunodeficiência Adquirida), ou do HCV (vírus da hepatite). O quadro clínico da hemofilia mostra que o sucesso do tratamento é a prevenção de hemorragias, concomitante com a atuação de uma equipe multidisciplinar formada por médicos, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais, psicólogos e assistentes sociais como parte dos cuidados integrais ao hemofílico. Somente este conjunto pode reduzir a incidência de artropatias hemofílicas (RODRIGUEZ-MERCHAN, 2001; GILBERT, 1997).
Em relação ao número de hemofílicos, alguns trabalhos estão sendo desenvolvidos no mundo. O último censo, realizado pela Federação Mundial de Hemofilia (WFH), em 2005, solicitou a 98 países o levantamento do número de hemofílicos em seu território, porém somente 49 forneceram esses dados, que totalizam 123.718 portadores de hemofilia, identificando 103.086 portadores de Hemofilia A e 20.632 portadores de Hemofilia B (WFH, 2005).
Em 2007, no Brasil, a Coordenação de Política Naciona l de Sangue e Hemoderivados (CPNSH), mesmo com informações incompletas, fez um levantamento de todas as coagulopatias hereditárias, baseando-se nas informações encaminhadas pelos Estados. O estudo mostra a existência de 8.168 pacientes cadastrados, dos quais 6.885 são portadores de Hemofilia A e 1.283 portadores de Hemofilia B (FUNDAÇÃO PRÓ SANGUE HEMOCENTROS EM SÃO PAULO, 2007).
Estima-se que a hemofilia atinja um em cada 10.000 homens. De acordo com os dados da Federação Mundial de Hemofilia, a proporção de Hemofilia A para Hemofilia B é de 5:1 (cinco casos de Hemofilia A registrados para cada caso de Hemofilia B) (WFH, 2005; FONRODONA, HERNANDO, 2001).
Segundo o Ministério da Saúde (MS), 74% dos casos de doença hemorrágica observados no Brasil são causados pela Hemofilia A e 20% pela Hemofilia B, estando
os 5% restantes relacionados às formas clinicamente significativas da Doença de von Willebrand e a outras deficiências de fatores de coagulação (ANVISA, 2002).
Visando buscar mais informações sobre a hemofilia no Brasil, este trabalho fez um estudo retrospectivo no Centro dos Hemofílicos do Estado de São Paulo (CHESP), um centro de referência no Estado. O CHESP é uma entidade beneficente, sem fins lucrativos, dirigida por pais e amigos de hemofílicos, presidida atualmente por Maria Cecília C. de Magalhães Pinto. Conta com assistente social, fisioterapeutas e psicóloga, que trabalham em conjunto para proporcionar melhorias na qualidade de vida dos pacientes. Existe uma integração do CHESP com os outros centros de tratamento (hospitais públicos) da capital, do interior e de outros Estados, que depois de fazer o atendimento médico, encaminham seus pacientes ao CHESP.
Fundado oficialmente em 1965, o CHESP é a entidade brasileira pioneira no tratamento e na assistência aos pacientes hemofílicos e seus familiares, reconhecida como de utilidade pública em todas as esferas da administração: federal, estadual e municipal. Dentre os objetivos do CHESP destacam-se a luta pelo controle de qualidade e da quantidade de sangue e hemoderivados, uma rigorosa vigilância sanitária, a formação de recursos humanos e tecnológicos para o setor, a proteção dos direitos humanos e a manutenção da dignidade dos pacientes. Além desses objetivos, na parte social o CHESP oferece serviços que beneficiam o hemofílico, como reforço escolar, auxílio medicamento, informática, vale transporte, grupo de pais, entre outros.
A coleta de dados no Centro dos Hemofílicos do Estado de São Paulo se reveste da maior importância por se tratar de uma entidade pioneira, que atendeu nos últimos 40 anos a mais de 2 mil hemofílicos, que participou e lutou pela Política Nacional de Sangue e Hemoderivados (CPNSH), e que sempre buscou atualização científica e aprimoramento tecnológico e de atendimento ao paciente hemofílico.
2 OBJETIVO GERAL
O objetivo da coleta de dados foi realizar um levantamento estatístico a partir dos prontuários dos pacientes cadastrados no CHESP e dentro do setor de fisioterapia da instituição.
2.1 Objetivos específicos
§ Determinar o número de pacientes portadores de hemofilias A e B e a proporção da HA:HB cadastrados na instituição.
§ No setor de fisioterapia, verificar o estágio dos episódios hemorrágicos e o tempo de tratamento dos pacientes, e apresentar os protocolos de avaliação utilizados na instituição.
3
REVISÃO DE LITERATURA
3.1 Histórico da hemofilia
Sabe-se que a Hemofilia é uma doença muito antiga, pois há referências a essa enfermidade no Talmud, texto sagrado judaico escrito no século II. Nele está registrado que o rabino Judah não realizou a circuncisão em um garoto, mesmo contrariando um importante preceito religioso, porque seus irmãos haviam apresentado hemorragia em rituais anteriores. No século X, o médico árabe Khalaf ibn Abbas, conhecido como Albucasis, foi o primeiro a descrever uma enfermidade, que posteriormente seria chamada de hemofilia, em seu livro sobre medicina e cirurgia intitulado “Al Tasrif”, no qual relata que homens de certa aldeia sangravam até a morte após pequenos ferimentos (CHESP, 2007; APH, 2007).
A partir do século XIX, a hemofilia começou a ter um registro mais rigoroso, quando ficou conhecida como “doença real”, por ter sido disseminada nas casas reais européias pelos descendentes da rainha Vitória, da Inglaterra (1819-1901). A rainha Vitória teve nove filhos, sendo quatro homens e cinco mulheres. O único hemofílico era Leopoldo, enquanto Alícia e Beatriz eram portadoras. Como os membros de famílias reais costumavam se casar entre si (casamento endogâmico), a rainha Vitória teve netos e bisnetos hemofílicos nas casas reais da Espanha, Alemanha e Rússia. Seu descendente mais famoso foi Alexis (1904-1918), filho de Nicolas Romanoff (Czar da Rússia) e Alessandra (neta de Vitória) (APH, 2007; FBH, 2007 ).
Em 1840, foi realizada a primeira trans fusão de sangue, em Londres, pelo Dr. Samuel Lane, devida a uma hemorragia pós-operatória em uma criança hemofílica. No início do século XX, os trabalhos científicos começaram a explicar os processos de coagulação sanguínea e a descrever a patologia, as fo rmas de intervenção e o tratamento. A enfermidade teve vários nomes, mas após 1828 passou a ser conhecida como hemofilia, que significa “amor ao sangue” (WFH, 2007).
No início de 1900, muitos pesquisadores estudavam o princípio da hemorragia. Sabia-se que, em hemofilia, ela era decorrente de uma alteração no processo de coagulação do sangue. A maioria dos hemofílicos tinha uma vida curta e muito difícil, apesar da variedade de tratamentos, em geral pouco eficientes. A partir de 1930, as pesquisas progrediram mais rapidamente. No entanto, só depois de 1959 começaram a
surgir trabalhos científicos com formas de intervenção mais eficientes. Em 1964, Judith Pool, dos Estados Unidos, apresentou a técnica para obtenção do “crioprecipitado”, a partir do plasma fresco congelado. A técnica foi introduzida em diversos países como indicação de tratamento para os episódios hemorrágicos dos hemofílicos. O trabalho serviu como base para a produção dos concentrados purificados de fator VIII e XI utilizados atualmente (WFH, 2007).
Dois anos antes, em 1962, Frank Schnabel, banqueiro canadense, portador de Hemofilia A grave, havia fundado a Federação Mundial de Hemofilia (FMH). Sua proposta foi, por meio de uma organização internacional, criar vínculos entre os mais diversos países visando melhorar o cuidado, o tratamento e a atenção aos hemofílicos de todo o mundo.
O Centro dos Hemofílicos do Estado de São Paulo (CHESP), entidade pioneira no tratamento e na assistência aos pacientes hemofílicos e seus familiares, foi fundado oficialmente em 1965. Dez anos depois, nasceu a Federação Brasileira de Hemofilia, com sede atual em Cuiabá, MT. Ao longo dos anos, surgiram outras associações de pacientes distribuídas por todo o território brasileiro, com a mesma proposta do CHESP de atenção às necessidades dos pacientes hemofílicos (CHESP, 2007).
O Ministério da Saúde (MS), por intermédio da Coordenação de Política Nacional de Sangue e Hemoderivados (CPNSH), é o órgão federal gestor e responsável pela aquisição e distribuição dos he moderivados aos pacientes hemofílicos do País. Trabalha freqüentemente em parceria com a Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA), órgão responsável pelo controle de qualidade do sangue e seus derivados, e com o Instituto Nacional de Controle de Q ualidade em Saúde – INCQS, órgão responsável pelo controle de qualidade dos produtos distribuídos.
3.2 Eventos fisiológicos
Para que seja possível compreender melhor a hemofilia, inicialmente serão descritos os eventos normais que ocorrem durante a hemostasia e o processo de coagulação sanguínea. Posteriormente, serão abordados os aspectos específicos da hemofilia, ou seja, os tipos de hemofilia, sua herança genética, as manifestações clínicas e o tratamento fisioterapêutico.
3.2.1 O mecanismo de coagulação
O mecanismo homeostático primário, complementado pela ação dos vasos e plaquetas, é eficaz para cessar temporariamente o sangramento. Entretanto, para que o resultado seja efetivo, é necessário o mecanismo de coagulação (hemostasia secundária), com a devida formação de um coágulo, para que o tampão hemostático se mantenha de forma permanente e haja uma eficiente hemostasia.
Também conhecida por tempo plasmático, a hemostasia secundária se realiza quando há a interação dos fatores plasmáticos da coagulação e eles formam o coágulo sanguíneo que, atuando conjuntamente com o botão plaquetário e a vasoconstrição, permite uma hemostasia duradoura. É nessa fase que ocorre a ativação do fator de contato (FXII), pela precalicreína e por um mecanismo de clivagem enzimático, como também a ativação em cascata dos fatores XII, XI, IX, X, VII, II que, associados aos fatores V e VIII, ao fibrinogênio e às enzimas não-clivadas, formam a fibrina. A partir daí, a fibrina é estabilizada e se torna insolúvel, pela ação do fator XIII (estabilizador da fibrina e do cálcio). Em seguida, a fibrina estável se retrai e sofre a ação de fatores fibrinolíticos que lisam a fibrina e restabelecem o fluxo sanguíneo normal, enquanto ocorre a reconstituição da parede do vaso lesado (VERRASTRO, 2005; KASPER, 1996; GILBERT, 1997).
3.2.2 Os fatores de coagulação
Os fatores de coagulação têm uma importância fundamental no processo de coagulação sanguínea. Desde que foi formulada a primeira teoria sobre o mecanismo da coagulação, em 1904, por Macfarlane, Davie e Ratnoff, vários fatores foram identificados por meio de estudos laboratoriais em pacientes portadores de doenças hemorrágicas. Ficou estabelecido que os fatores de coagulação fossem numerados na ordem de sua descoberta e identificados em algarismos romanos. Eles indicam os fatores não-ativados presentes no plasma. Há exceção para o fator II, encontrado nos tecidos e na superfície da membrana da plaqueta, para o fator IV, que é o íon cálcio, e para o fator VI, reconhecido posteriormente como produto intermediário e não propriamente como um fator coagulante (OSÓRIO; ROBINSON, 2006).
O fator VII é uma grande molécula que compreende dois fatores: o fator coagulante (VIII:C) e o fator von Willebrand (VIII:vW). O primeiro se faz presente no mecanismo em cascata, ao passo que o segundo age na fase inicial da hemostasia, de modo a facilitar a agregação plaquetária. Outros fatores foram descritos posteriormente, embora não tenham recebido a numeração convencional. São identificados como precalicreína, cininogênio de elevado peso molecular, proteína C e proteína S (VERRASTRO, 2005; KASPER, 1996).
3.2.3 A hemostasia
A palavra hemostasia tem origem grega, sendo formada por hamai = sangue e stasis = detenção, e caracteriza-se como fenômeno fisiológico e dinâmico, que tem a função de manter o sangue em movimento no interior dos vasos, impedindo, ao mesmo tempo, que ocorra extravasamento para os tecidos vizinhos. As duas ocorrências desempenham a tarefa de evitar a hemorragia e a trombose (OSÓRIO, ROBINSON, 2006; GUYTON, 2002; BERNE, 2004 ).
Vários fatores, sejam vasculares, plaquetários, coagulantes, anticoagulantes, fibrinolíticos, como também de pressão e velocidade do fluxo sanguíneo, determinam a hemostasia normal, que pode ser dividida em quatro fases ou etapas interligadas: vascular, plaquetária, coagulante e da fibrinólise (VERRASTRO, 2005; AIRES, 1999; BOGLIOLO, 2004 ).
3.2.4 Fase vascular
Quando um vaso sanguíneo sofre um corte ou passa por um rompimento, esse trauma provoca a contração da parede do vaso, que reduz, no mesmo instante, o fluxo de sangue que escapa pelo vaso rompido. Essa contração ocorre como resultado de reflexos nervosos, espasmo miogênico local e fatores humorais localizados, provenientes das plaquetas e dos tecidos traumatizados. É provável que a vasoconstrição ocorra, na maioria das vezes, como resultado da contração miogênica dos vasos sanguíneos locais, que tem início a partir da lesão ocorrida na parede vascular. No caso de vasos menores, quase toda a vasoconstrição é proporcionada pelas plaquetas, que passam a liberar a substância vasoconstritora (GUYTON, 2002).
O espasmo é tanto maior quanto maior for o traumatismo sofrido pelo vaso, e pode permanecer durante longo período, talvez algumas horas, tempo necessário para que os processos subseqüentes de tamponamento plaquetário e coagulação sanguínea possam ocorrer (GUYTON, 2002; LORENZI, 1999).
3.2.5 A fase plaquetária
Alguns segundos após o dano vascular, as plaquetas começam a aderir ao local danificado, empilhando-se umas sobre as outras, para formar um tampão mecânico capaz de deter os sangramentos ocasionados pelos pequenos danos. Enquanto isso, a hemorragia dos ferimentos maiores passa a ser estancada pela coagulação do sangue (GUYTON, 2002; LORENZI, 1999).
3.2.6 A fase coagulante
A formação do coágulo sanguíneo é decorrente da terceira fase da coagulação. Começa a se desenvolver dentro de 15 a 20 segundos, se o trauma for grave, e de 1 a 2 minutos, se a gravidade for menor. O processo de coagulação tem início quando as substâncias ativadoras, provenientes da parede vascular traumatizada, das plaquetas e proteínas sanguíneas, aderem à parede vascular traumatizada (GUYTON, 2002; LORENZI, 1999; AIRES, 1999).
3.2.7 A fase da fibrinólise
Após a formação do coágulo sanguíneo, podem ocorrer duas situações: se ele for invadido por fibroblastos, haverá a formação de um tecido conjuntivo dentro do coágulo, e, na situação contrária, haverá a sua dissolução.
O que normalmente ocorre poucas horas após a formação do coágulo é a invasão de fibroblastos, provocada, em parte, pelo fator de crescimento secretado pelas plaquetas. O processo continua por uma ou duas semanas, até que esteja concluída a complexa transformação do coágulo em tecido fibroso. Se houver a formação de um coágulo grande, no caso de o sangue ter-se extravasado para os tecidos, algumas substâncias especiais contidas no coágulo tornam-se ativas e passam a funcionar como enzimas que o dissolvem (GUYTON, 2002; BERNE, 2004; LORENZI, 1999 ).
3.3 As hemofilias
Descrita como um transtorno hemorrágico congênito, a hemofilia está ligada ao braço longo do cromossomo X e atinge quase que exclusivamente pessoas do sexo masculino. A Hemofilia A, também designada Hemofilia Clássica, caracteriza-se pela diminuição ou ausência do fator VIII e corresponde de 80% a 85% dos casos. A Hemofilia B, decorrente da diminuição ou ausência do fator IX, corresponde de 15% a 20% dos casos (VERRASTRO, 2005; KASPER, 1996; ROBBINS, 2005).
Apenas com base na avaliação clínica, não é possível distinguir a Hemofilia A da Hemofilia B, pois ambas apresentam quadros hemorrágicos semelhantes. Apesar de serem hereditárias, não há histórico familiar de manifestações hemorrágicas em 30% a 40% dos casos de Hemofilia A. Pode ser que a ausência de histórico familiar esteja relacionada a uma mutação ou a uma alteração genética ocorrida em mulheres, que passaram a ser portadoras (MANCO-JOHSON, 2007; VERRASTRO, 2005; RODRIGUEZ-MERCHAN, 2000; WFH, 2007).
Figura 1: Heredograma de uma família hemofílica. Fonte: Verrastro (2005)
3.3.1 O grau de severidade
Clinicamente, as hemofilias A e B não são diferenciadas, pois ambas podem se manifestar de forma grave, moderada e leve. Essa classificação é baseada na atividade residual dos fa tores VIII ou IX. A forma grave corresponde à atividade do fator inferior a 1%. A forma moderada é decorrente da atividade do fator deficiente entre 1% e 5%. Já a forma leve está ligada a uma atividade superior a 5% (BESUSCHIO, SERRANO, 2001; ROBBINS, 2005; WHITE, 2002 ).
3.3.2 O diagnóstico da hemofilia
Para um tratamento eficiente da hemofilia é necessário um diagnóstico preciso, com uma avaliação clínica que leve em consideração o histórico familiar e o exame laboratorial.
No histórico familiar, é importante observar todos os antecedentes, como a propensão a hemorragias durante a primeira infância, as hemorragias espontâneas, principalmente nas articulações e nos tecidos moles, e as hemorragias excessivas após traumas e cirurgias. Alguns pacientes com hemofilia severa começam a sofrer hemorragias logo que aprendem a andar, por volta de um ano de idade. Outros, com hemofilia leve, só apresentam quadros hemorrágicos após traumatismos ou cirurgias.
No exame laboratorial, avalia-se o tempo de sangramento, a contagem de plaquetas e o tempo de protrombina (TP). O tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA), e a dosagem dos fatores VIII e IX são indispensáveis para o diagnóstico e diferenciam as hemofilias A e B (KASPRE, 1996; GILBERT, 1997; WFH, 2005).
3.3.3 Principais manifestações clínicas
Muitas manifestações hemorrágicas são próprias da hemofilia, como as hemartroses e os sangramentos musculares, bastante comuns nos hemofílicos, principalmente em sua forma grave (VERRASTRO, 2005; KASPER, 1996; WFH, 2005).
Os episódios hemorrágicos caracterizam clinicamente as hemofilias, pois podem ocorrer após traumatismos de pequena intensidade, ou que não estejam associados a
traumas evidentes, o que vai depender do grau de severidade (VERRASTRO, 2005; KASPER, 1996).
As hemorragias podem ser consideradas graves quando ocorrem: a) nas articulações; b) nos músculos; c) na boca/nariz; d) hematúria. Podem levar a óbito quando verificadas: a) no Sistema Nervoso Central; b) no Sistema Gastrointestinal; c) na garganta; d) em traumatismos graves (WFH, 2005). As tabelas 1 e 2 apresentam a distribuição e a incidência das hemorragias.
Tabela 1: Distribuição das hemorragias por localização
Localização Incidência (%)
Hemartroses 69%-80%
Músculos 10%-20%
Outras hemorragias importantes 5%-10% Sistema Nervoso Central <5% Fonte: WFH ( 2005)
Tabela 2: Incidência das hemorragias em diferentes articulações.
Articulação % Joelho 45% Cotovelo 30% Tornozelo 15% Ombro 3% Mão 3% Quadril 2% Outras 2% Fonte: WFH ( 2005) 3.3.4 A hemartrose aguda
A manifestação mais comum e dolorosa, que tem implicações econômicas, físicas e psicológicas, e que ocasionam seqüelas decorrentes da hemofilia, é a hemartrose. A hemartrose aguda se manifesta quando ocorrem até dois primeiros episódios hemorrágicos, sendo, portanto normalmente associada a uma articulação previamente
sadia. Na fase inicial, que dura aproximadamente duas horas, apresentará a aura, que consiste em sensação de calor e formigamento articular associados à inquietação e ansiedade. Em seguida, manifestam-se a dor, o rubor, a sensibilidade ao toque e a limitação do movimento articular. O paciente buscará uma postura antálgica, provavelmente em flexão, para acomodar melhor a articulação. Nessa fase, é preciso deter a hemorragia com a administração do fator deficiente e a prática de fisioterapia especializada, como descrito mais adiante (RODRIGUEZ-MERCHAN, 2000).
3.3.5 A hemartrose subaguda e crônica
Considera-se que há uma hemartrose subaguda, após a ocorrência de três episódios hemorrágicos. Nesse caso, a dor pode se tornar mais tolerável, associada a uma hipertrofia da sinóvia, que pode ser percebida pela palpação, que mostra também uma diminuição da mobilidade articular. A hemartrose crônica ocorre a partir de quatro sangramentos e, caso os sintomas de dor persistam em situação de repouso, com perda da mobilidade e hipertrofia articular, há um quadro de artropatia (RODRIGUEZ-MERCHAN, 2000; 2001).
3.3.6 A sinovite aguda e crônica
A sinóvia é um tecido delicado e extremamente vascularizado, que recobre e lubrifica a articulação. Ela passa por uma deterioração progressiva, quando uma articulação é afetada por vários episódios hemorrágicos. Como conseqüência, a sinóvia se inflama de maneira crônica e às vezes sofre hipertrofia, dando a impressão de que a articulação está constantemente inflamada. A mobilidade articular diminui e manifesta-se uma atrofia muscular (WFH, 2005 ).
A sinovite hemofílica pode ser classificada como aguda e crônica. Ela é aguda quando há a presença de hiperplasia e infiltração celular perivascular, sem a manifestação de fibrose. Sua forma crônica é identificada quando a sinovite persiste por mais de seis meses. Nesse caso, pode ser classificada de duas formas: ativa e inativa. Na forma ativa, destaca-se a hiperplasia das vilosidades da membrana sinovial, além de algumas áreas fibróticas, enquanto na forma inativa as mudanças fibróticas aparecem em primeiro plano (GILBERT, 1997; EICKHOFF, et al, 1998 ).
3.3.7 A artropatia hemofílica crônica
Em conseqüência do progresso da destruição articular, instala-se uma progressiva e incapacitante debilidade chamada artropatia hemofílica crônica, que é a causa mais importante de morbidade em pacientes hemofílicos adultos jovens. As articulações mais acometidas são: joelhos, cotovelos, tornozelos, quadris, ombros e punhos, respectivamente (BITHELL, 1998; ROBERTS; HOFFMAN, 1995 ).
Apesar de bem documentada a seqüência de eventos clínicos do ciclo: hemartrose ? sinovite crônica ? hemartrose, os componentes presentes no sangue e as mudanças moleculares responsáveis pela sinovite crônica hemofílica ainda não foram totalmente elucidados (HAKOBYAN; KAZARIAN; VALENTINO, 2005).
Normalmente a gravidade dessas alterações degenerativas é proporcional ao número de hemartroses ocorridas, já que um único sangramento intra-articular grave pode provocar uma intensa lesão na articulação. Esse é o estágio final das hemartroses recorrentes ou sinovites, com danos irreversíveis para a cartilagem articular. Elas atacam principalmente os joelhos, cotovelos e coxo-femorais, e têm como característica causar a perda progressiva da cartilagem, ou seja, há um processo artrítico progressivo, com contraturas secundárias do tecido mole, atrofia muscular e deformidades articulares.
Dependendo da extensão da lesão, as radiografias e as imagens de ultra-som podem mostrar tanto uma inflamação dos tecidos moles quanto o crescimento epifisário exagerado, da mesma forma que acusa a existência de osteoporose e de quistos ósseos subcondrais, que originam superfícies articulares irregulares e causam diminuição do espaço intra-articular, o que pode evoluir para anquiloses (VERRASTRO, 2005; WFH, 2005).
Devido ao comprometimento das articulações na artropatia hemofílica, com restrição dos movimentos dos membros acometidos, os músculos proximais atrofiam-se, facilitando traumatismos mecânicos que causam novas hemorragias. A inflamação crônica da membrana sinovial pode levar à fibrose e, eventualmente, ao completo desaparecimento das células sinoviais produtoras do líquido lubrificante, podendo ocorrer a fusão da articulação no estágio final de evolução (AMBRIZ FERNANDEZ, 1991; ROOSENDAAL; LAFEBER, 2006).
3.3.8 A hematúria
Após os 12 anos de idade, normalmente dois terços dos hemofílicos apresentam a hematúria, que na maioria das vezes manifesta-se de forma indolor, mas pode provocar certa sensibilidade no flanco. Suas características variam, podendo revelar alteração na coloração da urina e até mesmo provocar a eliminação de coágulos, fato conhecido como hematúria franca. Quando ocorrem coágulos na pelve renal ou no ureter, pode haver o desencadeamento de dores abdominais e lombares, como uma cólica renal, por exemplo. A hematúria normalmente é autolimitada e pode permanecer por alguns dias ou semanas, independentemente do tratamento de reposição de fator, sendo que sua perda sanguínea raramente leva à anemia (WFH, 2005).
3.3.9 Os pseudotumores
Pouco freqüentes, os pseudotumores são uma complicação grave que ocorre como resultado do tratamento inadequado de um hematoma que persiste como lesão cística encapsulada contendo fluido serosanguíneo ou material viscoso (WFH, 2005).
Se não forem tratados, os pseudotumores crescem e podem comprimir as estruturas neurovasculares, gerando dor e fraturas patológicas. Nos adultos, eles geralmente ocorrem na pelve, no fêmur e na tíbia, enquanto nas crianças, embora raros, atinjam os ossos das mãos e dos pés (RODRIGUEZ-MERCHAN, 2000; WFH, 2005 ).
O diagnóstico dos pseudotumores, a priori, é feito por meio da inspeção e da palpação, momento em que se observa um aumento da massa do hematoma. Sua confirmação pode ser obtida por ressonância magnética computadorizada, por tomografia computadorizada ou por ultra-som. Seu tratamento vai depender do tamanho, do local e de sua taxa de crescimento. De modo geral, os pseudotumores exigem cirurgia (WFH, 2005; RODRIGUEZ-MERCHAN, 2002).
3.3.10 Os inibidores da reposição de fatores de coagulação
A terapia de reposição dos fatores de coagulação VIII e IX, respectivamente de Hemofilia A e Hemofilia B, é o principal tratamento medicamentoso utilizado na hemofilia. Consiste na administração intravenosa do fator requerido, sob demanda (após
episódio hemorrágico) ou profilaticamente. A terapia de reposição visa obter uma concentração correta do fator, no local do sangramento, para que a coagulação se torne hemostaticamente efetiva. No entanto, a terapia de reposição, principalmente quando baseada no uso de produtos seguros contra as infecções trans fusionais (concentrados derivados de plasma humano tratados por processos de inativação viral e concentrados de fator recombinantes), é um tratamento de alto custo e ainda escasso na maioria dos países, principalmente naqueles em desenvolvimento (VILLAR, et al, 2002).
Na hemofilia, uma das complicações decorrentes do tratamento de reposição é a formação de anticorpos que neutralizam a função coagulante do fator VIII em hemofílicos A, e do fator IX em hemofílicos B. Clinicamente, a presença desses anticorpos que inibem a ação do fator, dificulta a indução da hemostasia terapêutica com a infusão de concentrados de fatores de coagulação. Em alguns casos, pode ser satisfatório o uso de altas doses do concentrado de fator, mas na maioria das vezes são necessários produtos que gerem trombina, independentemente da via do fator VIII ou IX (produtos bypass), como o fator VII ativado. A prevalência de inibidores (anticorpos) varia de 1% a 5% entre pacientes com Hemofilia B, e 15% a 20% entre pacientes com Hemofilia A (BRETTLER; LEVINE, 2001).
3.4 Tratamento fisioterapêutico
Mais de 90% dos episódios de sangramento em hemofílicos ocorrem no sistema osteomioarticular, sendo 86% nas articulações (CAVIGLIA, 2006). Os hematomas intramusculares são, portanto, menos comuns que as hemartroses. Apesar de freqüentemente reabsorvidos, eventualmente podem provocar síndrome compartimental, tornarem-se infectados ou até transformarem-se em pseudotumor (RODRIGUEZ-MERCHAN, 2002; CAVIGLIA, 2006 ).
As alterações músculo-esqueléticas são comuns em pacientes hemofílicos, principalmente nos casos graves. As hemorragias de repetição geralmente acontecem nos joelhos, cotovelos e tornozelos, e podem gerar comprometimentos músculo-esqueléticos como lesões sinoviais, aderências articulares fibróticas, limitação articular, desuso e imobilização, que podem ter como conseqüência a osteoporose. Esse quadro geralmente leva a dores, perda de movimento e perda de função (BUZZARD; KEETON, 2000 ).
O enfoque médico está na terapia de reposição do fator deficiente, para minimizar os efeitos do sangramento .Nos últimos 20 anos, o uso de administração de fator cresceu consideravelmente, principalmente devido à consciência da importância da profilaxia Esse procedimento, no entanto, ainda representa um custo muito alto, mesmo para os países desenvolvidos, e por isso ainda não foi adotado de forma rotineira . Tal realidade levou a fisioterapia especializada a firmar-se como um tratamento fundamental, pois as conseqüências das hemorragias geram dor, edema, imobilismo e limitação das atividades normais (HEIJNEN; BUZZARD, 2005).
A prática de exercícios físicos é muito importante para o paciente hemofílico, pois diminui as incidências de sangramentos, melhora a força muscular, o equilíbrio, a propriocepção, e aumenta os níveis de fatores circulantes. Pacientes hemofílicos que realizam exercícios físicos regularmente apresentam menos recidivas, pois mantêm a força muscular e a amplitude de movimento, da mesma forma que os pacientes não-hemofílicos. Os benefícios se estendem à melhora da aptidão física e da auto-estima (WITTMEIER; MULDER, 2007 ).
A prática regular de atividade física também reduz o risco de diabetes, doenças cardiovasculares, síndrome metabólica e osteoporose (WOO, 2004; BRAGE, 2004; EKELUND, 2005; BORER, 2005 ). Cabe ao fisioterapeuta selecionar e aplicar exercícios seguros aplicados à realidade do hemofílico (MULDER, 2004; ANDERSON; FORSYTH, 2005 ).
O tratamento adequado exige uma avaliação fisioterapêutica composta de entrevista, exame físico e exames de provas funcionais. O objetivo da entrevista é coletar informações a respeito do paciente, de seus hábitos de vida, de sua história e da história de sua enfermidade. O exame físico deve reunir goniometria, perimetria articular, cirtometria, provas de função muscular, análise da postura e da coluna vertebral, verificação do comprimento dos membros inferiores e da presença de dor. Já os exames funcionais consistem de uma análise da marcha, do equilíbrio estático e dinâmico, e da aplicação de um teste de resistência que determinará os exercícios que passarão a integrar o tratamento definitivo (RIBEIRO, 1986; SAY, 2002 ).
Após a avaliação inicial, deverá ser definido o esquema individual de tratamento fisioterapêutico, que levará em conta a fase do processo hemorrágico, a intensidade da hemorragia, a dor, a idade do paciente e o grau de lesão. Os objetivos serão
principalmente o controle da dor, a prevenção de deformidades, a prevenção de complicações respiratórias ou vasculares no paciente acamado, a recuperação da capacidade funcional de um músculo ou de uma articulação, a manutenção de um equilíbrio estático e dinâmico do sistema músculo-esquelético, o estímulo à participação da família e à reintegração do indivíduo ao seu meio social e profissional (MARIE, NAGATTA, 1985; DEKLEIJN, 2002).
A fisioterapia tem um papel de destaque na qualidade de vida do hemofílico, pois pode possibilitar a recuperação total ou parcial do membro afetado, dependendo da amplitude das lesões. Atuando de forma profilática, pode melhorar as condições musculares e evitar que as constantes hemorragias provoquem danos irreversíveis ao sistema músculo-esquelético (NUNES ; NUNES, 2004).
4 MATERIAL E MÉTODOS
4.1 Local do estudo
O estudo retrospectivo que gerou este trabalho foi realizado no Centro dos Hemofílicos do Estado de São Paulo (CHESP), entidade beneficente, sem fins lucrativos.
4.2 Coleta de dados
A coleta de dados ocorreu em 2007 e a análise foi dividida em duas etapas. 4.2.1 Primeira etapa da coleta de dados
A primeira etapa se deu no primeiro semestre de 2007, quando foram consultadas todas as fichas cadastrais da secretaria, referentes ao período de 1964 a 2005, chegando ao número de 1675 pacientes. Foram analisadas as fichas dos pacientes com Hemofilia A e Hemofilia B, excluindo os casos de von Willebrand. Identificou-se a proporção entre a hemofilia A e B existente no mesmo período, e o número de hemofílicos tipo A e tipo B da instituição.
4.2.2 Segunda etapa da coleta de dados
A segunda etapa ocorreu nos meses de agosto a outubro, no setor de reabilitação e fisioterapia, por meio de consultas aos prontuários de 2002 a 2006. Foram verificados pessoalmente 208 prontuários. Os dados contidos nas fichas de avaliação de fisioterapia mostram há quanto tempo os pacientes estão no setor e quais os tipos de protocolos de avaliação utilizados. Os dados foram coletados pessoalmente, um a um, já que, até o momento, os pacientes do Centro ainda não estão cadastrados em um banco de dados eletrônico.
Para que o trabalho fosse possível, a fisioterapeuta Lucíola Terezinha Nunes ficou à disposição da pesquisa e supervisionou a coleta de dados. Paralelamente, foram realizadas entrevistas com a diretora do Centro, Maria Cecília Magalhães Pinto, que participou da implantação da Política Nacional do Sangue em nosso país.
5 RESULTADOS
5.1 Perfil da hemofilia no CHESP
A Figura 2 mostra as fases das hemorragias dos pacientes do setor de fisioterapia do CHESP. A classificação é baseada no protocolo desenvolvido por Nunes e Nunes em 2004 (Anexo, G). Quando chegam ao setor, os pacientes são avaliados e é traçado um plano de tratamento, de acordo com a fase em que se encontram.
76,54% 13,97% 9,5%
14%
9,5%
Fase Aguda Fase Sub-aguda Fase Crônica76,5%
Figura 2: Índice de atendimento em função das fases das hemorragias (2002-2006).
Na Figura 3, observa-se o número de casos (valor total e porcentagem) em função do tempo de tratamento no setor de fisioterapia da instituição, no período de 2002 a 2006. Foram consultados 208 prontuários de pacientes que lá fizeram tratamento fisioterapêutico durante o período.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100
Número de Casos
Tempo de tratamento (anos)
Figura 3: Número de casos e tempo de duração do tratamento no CHESP (dados referentes ao período de 2002 a 2006).
Os dados da Figura 4 demonstram o número de novos pacientes cadastrados ano a ano, no período de 1964 a 2006, não diferenciando os tipos de hemofilia.
1960 1970 1980 1990 2000 2010 0 20 40 60 80 100 120 140 160
número de novos casos
Ano
Total
A partir dos dados apresentados na Figura 4, foi elaborado um gráfico para mostrar a linha de crescimento do número de hemofílicos cadastrados no período de 1964 a 2006 (Figura 5). 1970 1980 1990 2000 2010 0 200 400 600 800 1000 1200 1400 1600
1800 Evolução do número de casos (total acumulado - CHESP)
Número de casos (total acumulado)
Ano
Figura 5: Evol ução do número de casos do período de 1964 a 2006 (total acumulado no CHESP).
A Figura 6 apresenta o número de pacientes com Hemofilia A e B cadastrados no CHESP, no período de 1964 a 2006. 1960 1970 1980 1990 2000 2010 0 2 0 4 0 6 0 8 0 100 120 Número de Casos Ano Hemofilia A Hemofilia B
A partir dos dados apresentados na Figura 6, foi construído o gráfico da figura 7, mostrando a proporção de hemofilia A/B, também em função do ano, respectivamente para os períodos de 1965 a 2005.
6 DISCUSSÃO
Segundo a WFH (2007), a hemofilia atinge um de cada 10.000 homens, sendo a mais comum das coagulopatias. É uma patologia que exige cuidados de uma equipe multiprofissional, pois provoca hemorragias em diversas regiões do corpo. Quando não tratada adequadamente, causa danos irreparáveis, de modo que o início e o tempo de tratamento vão refletir na qualidade de vida dos hemofílicos.
Os pacientes chegam ao CHESP encaminhados pelos hospitais públicos ou outras instituições, em busca do tratamento que a equipe multidisciplinar proporciona e da assistência que o CHESP oferece. Para que possam receber um completo tratamento fisioterapêutico, muitos procedem de outros estados, de outros países, e o CHESP lhes oferece estadia em seus dormitórios. Aqueles que não ficam internos, geralmente recebem auxílio para transporte, e refeição gratuita na própria instituição, além de outros benefícios.
Em todos os casos, a fisioterapia, juntamente com a terapia de reposição, tem um papel fundamental na vida dos hemofílicos. Segundo Buzzard (2007), antigamente os hemofílicos eram superprotegidos, não se exercitavam, e apresentavam déficit muscular. Porém, ao longo dos anos, foi observado que os pacientes com musculatura preservada sofriam menos episódios hemorrágicos.
Fromme et al (2007) e Buzzard (2001; 2007) enfatizam que a fisioterapia especializada deve estimular e supervisionar atividades físicas, e prover todos os cuidados necessários para que seja mantida a integridade osteomioarticular dos pacientes, evitando assim recidivas hemorrágicas. Os autores orientam que o procedimento deve ser rotineiro, principalmente nos países em desenvolvimento, onde só existe o tratamento de demanda.
Say et al (2002) também confirmam que o sucesso do tratamento é decorrente da prevenção de hemorragias por meio da associação do fator de reposição com fisioterapia precoce. Os cuidados integrais com o indivíduo hemofílico dependem dessas duas ações, para que as seqüelas sejam reduzidas.
Os dados para as fases das hemartroses foram obtidos por meio da classificação criada por Nunes e Nunes (2004) e apresentada em congresso internacional, na
Tailândia, com uma casuística de 105 pacientes. No estudo que gerou esta dissertação, não foi encontrado nenhum trabalho que avalie e gradue as fases das hemorragias, a não ser os protocolos utilizados na Instituição. A diferença que existe entre tais protocolo s e aqueles utilizados pelos hematologistas, ortopedistas e pediatras, esta na subdivisão das fases das hemartroses. Para esses profissionais, a hemartrose aguda se manifesta quando ocorrem até dois episódios hemorrágicos, sendo, portanto, normalmente associada a uma articulação previamente sadia. Já a hemartrose subaguda ocorre até o terceiro sangramento intra-articular, enquanto que a partir do quarto episódio hemorrágico tem-se a fatem-se crônica ( RODRIGUEZ-MERCHAN, 2001).
Observa-se na figura 2, que 9,5% dos pacientes estão na fase aguda, 14% na fase subaguda e 76,5% na fase crônica. A incidência maior na fase crônica se justifica, pois o Brasil trabalha com tratamento de demanda, que estanca a hemorragia, mas não a previne. Conseqüentemente, a equipe multidisciplinar do CHESP desenvolve um trabalho para prevenir e ame nizar os episódios hemorrágicos e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.
A busca de tratamento precoce é dificultada por alguns aspectos sociais como a dificuldade de transporte durante a crise hemorrágica, que decorre da necessidade do auxílio de terceiros, que nem sempre estão disponíveis. Outro fator que justifica a alta incidência na fase crônica é o fato de que nem todos os pacientes têm acesso à dose de fator domiciliar, já adotada no Brasil. Muitos não têm acesso a ela por falta de condições para fazer a aplicação do fator ou armazená- lo adequadamente em casa. Para garantir o abastecimento hospitalar, atualmente têm-se relatos de que a dose domiciliar não está sendo liberada na cidade de São Paulo.
Já a incidência menor da fase aguda ocorre porque os pacientes internos podem sofrer um episódio hemorrágico durante uma internação. Nesse caso, o papel da fisioterapia, segundo Nunes e Nunes (2002), é fornecer orientações quanto ao bom posicionamento do membro afetado, ao repouso e à aplicação da crioterapia, enquanto o paciente recebe o fator de coagulação.
Na conferência internacional sobre Terapia Profilática para Tratamento da Hemofilia, que ocorreu em Londres, em 2002, conforme Berntorp (2003), os conferencistas defenderam que o sucesso do tratamento está na profilaxia, ponto de vista que teve início na década de 60, na Suécia ( MANCO-JOHNSON, 2007).
O tratamento da hemofilia ocorre de duas formas, por demanda ou profilaxia. No tratamento de demanda, há a aplicação do fator de coagulação apenas quando a hemartrose está instalada (podendo estabelecer danos osteomioarticulares). Já na profilaxia, há dois caminhos: a profilaxia primária e a secundária.
A profilaxia primária consiste na infusão de fatores de coagulação até os dois anos de idade ou até a primeira hemorragia, com o objetivo de prevenir as hemartroses e reduzir seus danos (BERNTORP, 2003). Kasper (1996), Battistela (2001), Say (2002), Buzzard (2001; 2007), também defendem que o sucesso do tratamento é a prevenção das hemorragias com o tratamento precoce de reposição e fisioterapia especializada, que são partes dos cuidados integrais exigidos pelo paciente hemofílico. Já a profilaxia secundária (tratamento de demanda) busca evitar a evolução dos quadros hemorrágicos instalados, para diminuir suas seqüelas (posturas antálgicas, diminuição da amplitude de movimento, entre outras).
Mesmo com toda a defesa que se faz da profilaxia, os resultados de uma recente pesquisa mundial realizada em centros de tratamento de hemofilia indicaram que apenas 19% dos pacientes com hemofilia severa recebem profilaxia primária nos países desenvolvidos (GERAGHTY, 2006). Na América do Norte, só 50% das crianças e jovens com menos de 19 anos de idade recebem alguma forma de profilaxia com o fator VIII, enquanto um terço das crianças com menos de 6 anos recebem a dose completa de fator VIII como profilaxia (BLANCHETTE, 2003).
Foram identificadas várias barreiras que dificultam a adoção e a implementação da profilaxia, que geralmente requer mais unidades de fator VIII por ano para crianças e jovens, o que aumenta o custo e o investimento governamental e dos planos de saúde, a ponto de torná- la proibitiva (GERAGHTY, 2006; MANCO-JOHSON, 2007). Além disso, infusões rotineiras de fator VIII são procedimentos difíceis, pois requerem um bom acesso venoso. Da mesma forma, exigem um treinamento familiar difícil de ser alcançado (EWENSTEIN, 2004).
Nos países em desenvolvimento, como o Brasil, delineia-se realidade semelhante, embora muito mais grave, pois a profilaxia ainda não foi instituída pelo Governo como programa terapêutico oficial, embora a profilaxia secundária seja freqüentemente praticada em alguns serviços médicos, com o objetivo de melhorar as condições do paciente e afastá- lo do ciclo de recidivas hemorrágicas. Como a profilaxia
primária ainda não é uma realidade no Brasil, devido ao alto custo, é importante, como ressalta Nunes e Nunes (2002, 2004), realizar a profilaxia por meio da fisioterapia. Esse tratamento visa fortalecer a musculatura, para aumentar o suporte muscular, e fornecer orientações e exercícios específicos para o ganho funcional, com o objetivo de melhorar a qualidade de vida, confirmando o que defendem Say (2002), Battistela (2001), Gilbert (1997) e Kasper (1996).
Para o tratamento fisioterapêutico, é importante o apoio e a certeza de que o paciente está recebendo a reposição de fator, uma realidade que existe entre o CHESP e os serviços médicos especializados de São Paulo.
No Brasil, como é adotado o tratamento de demanda, busca-se estancar a hemorragia, e não praticar a profilaxia. O correto seria um tratamento profilático, com acesso a fisioterapia especializada, presente e atuante em todos os serviços de atendimento a hemofílicos. Esta não é a realidade, pois há escassez de mão-de-obra especializada, o número de vagas no serviço público é limitado, e muitas vezes o sistema de atendimento é deficiente. Além desses problemas, há também as dificuldades sociais citadas anteriormente.
Para modificar tal realidade e fazer com que o paciente seja bem atendido, é importante a interação dos quatro segmentos envolvidos: a autoridade responsável pela área (Ministério da Saúde, por intermédio da Coordenação de Política Nacional de Sangue e Hemoderivados - CPNSH), as equipes multidisciplinares de atendimento, as indústrias farmacêuticas (que produzem os fatores), e as entidades afins (associações de hemofílicos representadas pela Federação Brasileira de Hemofilia). A necessidade do envolvimento desses quatro segmentos diferencia o paciente hemofílico, assim como outros que dependem da política pública para assegurar seus direitos.
A análise da Figura 4 mostra que cerca de 11% dos pacientes estão em tratamento por tempo superior a 10 anos. Isso é reflexo da eficiência e do trabalho desenvolvido no CHESP, que oferece fisioterapia especializada, atendimento psicológico, assistência social, informática, reforço escolar, cursos profissionalizantes, ou seja, busca oferecer recursos não só para a reabilitação física, mas também a inclusão social. Sem toda esta assistência, dificilmente o índice de 11% seria atingido. Ele só não é maior porque muitos pacientes, na década de 80, sofreram contaminação pelo vírus HIV durante a infusão com crioprecipitado. Também chama a atenção que 37,5% dos
pacientes foram encaminhados para iniciar o tratamento fisioterapêutico e estão na instituição há apenas um ano, o que pode indicar diagnósticos mais precisos.
Nas figuras 4 e 5, observa-se que a década de 80 se destaca por apresentar uma alta incidência de portadores da enfermidade em busca de tratamento. Na verdade, as figuras relativas ao desenvolvimento da doença encontram uma explicação lógica e consistente no fato de que os hemofílicos, em elevado número, se contaminaram com o vírus da AIDS (HIV) em função do tratamento a que eram submetidos. No Brasil, o primeiro caso de AIDS notificado aconteceu na cidade de São Paulo, em 1980 (MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2007). A ele se seguiram outros, limitados basicamente às grandes capitais como São Paulo e Rio de Janeiro, e tinham como principais categorias de exposição os homossexuais e bissexuais masculinos, os hemofílicos e outras pessoas que haviam passado por transfusão de sangue e recebimento de hemoderivados (LEE, 1989).
O primeiro caso de contaminação de hemofílico pelo HIV se deu em 1984, segundo o Boletim Epidemiológico da Aids no Município de São Paulo, elaborado pelo Programa Municipal de DST/AIDS. Além da hepatite C e de outras enfermidades, o vírus da Aids, causador de deficiência no sistema imunológico humano (HIV), se destaca como o mais devastador de todos os vírus transmitidos pelo sangue durante as transfusões, pois disseminou a AIDS entre os hemofílicos e reduziu de forma expressiva a sobrevivência desses pacientes (CARVALHO, 1987).
O tratamento dos hemofílicos era baseado na infusão de crioprecipitado (hemoderivado que não passa por técnicas de inativação viral). À medida que esses hemofílicos começaram a buscar diagnóstico, orientações e tratamento nos hemocentros mais bem-equipados das grandes capitais, surgiu uma nova divisão nos boletins epidemiológicos catalogando os indivíduos hemofílicos infectados com o vírus HIV e os não- infectados.
De 1967 a 1989, foram informadas, nos Estados Unidos, 2.792 mortes de portadores de hemofilia. O índice de mortalidade aumentou de 0,5 para 1,3 por 1.000.000 de indivíduos. O estudo mostrou que a mortalidade havia crescido, de 1979 a 1981, em todos os grupos. Nesse mesmo período, os hemofílicos viviam em média 57 anos, e de 1987 a 1989, tiveram essa expectativa de vida diminuída para 40 anos. Além disso, a porcentagem de mortes de hemofílicos causadas por hemorragias ou doenças do
sistema circulatório diminuiu expressivamente em razão do aumento de mortes associadas a infecções por HIV ou outras (DARBY, 1995).
Por tudo isso, o aumento no número de atendimentos no CHESP, na década de 80, pode ser explicado pelo crescimento da pandemia de AIDS, visto que o CHESP, por ser um centro de referência no Estado de São Paulo, passou a atrair pacientes de toda a Região Sudeste e até de Estados mais distantes. A Região Sudeste, por diversos motivos, exerce um papel de relevância, pois trata-se da região mais populosa e mais intensamente interligada por vias de comunicação. Além disso, é a mais urbanizada e com maior número de municípios de grande e médio portes, primeiramente atingidos pela epidemia (BARCELLOS, 1995).
A partir de 1985, começou no Brasil um trabalho de cuidado com a hemoterapia, com a introdução da Lei Nº 5.190 de 20 de junho de 1986, que dispõe sobre a realização de testes para detecção de anticorpos do vírus da Síndrome de Deficiência Imunológica Adquirida (AIDS), Pub. D.O.E. de 21/06/86 (LEE, 1989).
Em termos da realização de testes para detecção do HIV e do HCV (hepatite), chama atenção o fato de que a portaria 261/02, baixada em 2002 pela ANVISA (Agência Nacional de Vigilância Sanitária), aprovou a compra do NAT (Teste de Ácido Nucléico), um teste que reduz o tempo de detecção do HIV para cerca de 11 dias, e do HCV da hepatite para 20 dias. No entanto, no Brasil é utilizado atualmente o ELISA, que detecta o vírus HIV em aproximadamente 22 dias e o HVC em aproximadamente 69 dias, o que aumenta o tempo de detecção dos patógenos e retarda as medidas terapêuticas para o paciente (CHIATTONE, 2007). O NAT está sendo aguardado no Brasil há 5 anos, o que demonstra que há uma distância muito grande entre a definição de uma política de direitos e seu cumprimento, fato que penaliza os hemofílicos e todos os outros pacientes que dependem da Política Nacional de Sangue e Hemoderivados.
Em relação à proporção de Hemofilia A e Hemofilia B do CHESP, pode-se fazer uma comparação com dados naciona is e mundia is. De acordo com informações da Federação Mundial de Hemofilia, a proporção de Hemofilia A para Hemofilia B é de 5:1 (cinco casos de Hemofilia A registrados para cada caso de Hemofilia B). A proporção de Hemofilia A para Hemofilia B, considerando-se a população total do Brasil, é de 5,4:1, valor próximo ao resultado mundial CPNSH (FUNDAÇÃO PRÓ SANGUE HEMOCENTROS EM SÃO PAULO, 2007).
Ao verificarmos a proporção da Hemofilia A em relação à Hemofilia B, de pacientes que freqüentaram o CHESP no final da década de 70 e em toda a década de 80, constata-se uma proporção muito próxima à mundial. Nesse período, devido ao advento do vírus da AIDS, houve um crescimento no número de hemofílicos que procuraram diagnósticos e tratamento. Desde o início das atividades do CHESP verifica-se uma incidência muito maior no número de casos de Hemofilia A, provavelmente devido ao perfil genético que chegou ao Brasil durante o período de colonização.
No Brasil, em 2007, a Coordenação da Política Nacional de Sangue e Hemoderivados (CPNSH) traçou um panorama da distribuição de todas as coagulopatias hereditárias, baseando-se nas informações encaminhadas pelos Estados, ainda que incompletas. Esse estudo aponta a existência de 8.168 pacientes cadastrados, dos quais 6.885 são portadores de Hemofilia A e 1.283 são portadores de Hemofilia B. Para se obter o Índice de Incidência Relativa (IIR), o número de casos registrados em cada região foi dividido pelo número de casos esperados, de acordo com a incidência mundial. Por exemplo, na Região Norte há 570 casos registrados, contra 650 casos esperados, o que leva a um IIR de 0,86.
O cálculo, efetuado a partir dos dados de 2007, mostra que o Brasil apresenta Índice de Incidência Relativa (IIR) de 0,91, ou seja, uma proporção muito próxima à taxa mundial.
Na mais recente pesquisa realizada pela Federação Mundial de Hemofilia (WFH), em 2005, solicitou-se a 98 países que informassem o número de hemofílicos em seu território. Apenas 49 países enviaram tais dados, que registram 131.263 portadores de hemofilia, dentre os quais foram identificados 103.086 portadores de Hemofilia A, 20.622 portadores de Hemofilia B, e 7.555 coagulopatias não identificadas e de von Willebrand (WFH, 2007).
No último censo da FWH, que é de 2005, nota-se uma diferença em relação aos dados brasileiros. De 2005 a 2007, houve um crescimento de 27% para a Hemofilia A e de 44% para a Hemofilia B. Nos censos brasileiros, de 2002 e 2007, houve um crescimento do IIR (dados não apresentados, disponíveis no site da ANVISA), de 0,7 (2002) para 0,9 (índice atual). Dentre os fatores que podem ter contribuído para essa evolução, podem ser citados: 1) evolução da condição técnica do diagnóstico, 2)
melhoria no acesso do paciente ao diagnóstico e ao tratamento, 3) agilidade e evolução do sistema de comunicação, facilitando o acesso à informação, 4) multiplicação de centros especializados, com equipe multidisciplinar tecnicamente capacitada, 5) aperfeiçoamento do controle de qualidade dos hemoderivados. Pode-se concluir que houve um ganho de condições mais satisfatórias para o tratamento, o que repercutiu na melhoria da qualidade de vida dos pacientes. É importante observar que tal situação pode ser o reflexo da introdução da Política Nacional de Sangue e Hemoderivados, regulamentada pelo art. 26 da Lei n° 10.205, de 21 de março de 2001, voltada aos interesses dos pacientes hemofílicos e resultado direto do trabalho realizado pelas associações de hemofílicos (FUNDAÇÃO PRÓ SANGUE HEMOCENTROS EM SÃO PAULO, 2007; CHESP, 2007).
Em relação ao Canadá e Estados Unidos, que são países desenvolvidos, observa-se um IIR um pouco maior que o mundial, o que reflete a existência de políticas nacionais de sangue avançadas e eficientes. O controle de cadastramentos é maior, devido à informatização dos centros especializados. Além disso, as indústrias que fabricam os fatores de coagulação na sua maioria são americanas, o que facilita o acesso ao tratamento da profilaxia primária. Nos países em desenvolvimento há carência de recursos para a área, sendo que alguns nem possuem uma política nacional de sangue, como acontece na Bolívia, Uruguai e Guatemala. Muitos ainda utilizam o crioprecipitado, que já foi abolido no Brasil e na Argentina, países que utilizam hemoderivados puros de fatores XIII e IX.
Com relação à proporção HA/HB, o valor médio encontrado para as Américas (4,4) deve-se em grande parte à proporção registrada nos Estados Unidos (3,0), cuja população corresponde a mais de um terço da população total das Américas. A razão HA/HB calculada, excluindo-se os Estados Unidos, aponta um valor médio de 5,6 casos de Hemofilia A para cada caso de Hemofilia B.
É importante considerar que testes específicos para diagnóstico da Hemofilia B são mais recentes do que aqueles utilizados para diagnóstico da Hemofilia A. Assim, em alguns países em desenvolvimento, a ocorrência de Hemofilia B pode estar subestimada, com um conseqüente aumento na proporção HA/HB, fato que talvez ocorra em El Salvador, Equador, Guatemala, Jamaica, República Dominicana e Uruguai.
Durante a realização do presente estudos, foram feitos contatos com todas as instituições de hemofílicos do Brasil e com algumas do exterior, para a solicitação de modelos de protocolos de avaliação utilizados no setor de fisioterapia, porém não houve respostas. O CHESP utiliza uma ampla gama de protocolos de avaliação, incluindo os da Federação Mundial de Hemofilia (WFH), e mais dois desenvolvidos por fisioterapeutas do próprio CHESP, além de diversos outros protocolos encontrados na literatura, que são apresentados resumidamente a seguir (NUNES; NUNES, 2002; 2004).
Alguns deles reúnem a goniometria (medição do arco de amplitude do movimento articular), a perimetria articular (medição do comprimento do membro), as provas de funções musculares (que analisam a força e a função muscular), a análise da postura e a análise da dor (Escala Subjetiva da Dor), de acordo com Say, Dekleijn e Nunes. Já os exames funcionais são constituídos por uma análise da marcha, do equilíbrio estático e dinâmico, e da aplicação de um teste de resistência para determinar os exercícios que integrarão o tratamento definitivo, conforme Ribeiro (1986), Buzzard (2000), Tiktinsky (2002) e Wittmeier (2007).
É importante notar a preocupação, comum a todos os protocolos, de avaliar globalmente o paciente acometido por hemartroses e hematomas, visando determinar o tratamento fisioterapêutico mais adequado a cada fase das hemorragias. Observa-se, portanto, que o tratamento fisioterapêutico procura basear-se em uma avaliação precisa e direcionada, para possibilitar aos profissionais da área de saúde entender e usar a mesma linguagem, com o objetivo de proporcionar ao paciente o maior grau de funcionalidade e, conseqüente, de melhoria na qualidade de vida.
Os protocolos são divididos em itens fundamentais, pois o mesmo paciente pode apresentar múltiplas seqüelas no sistema osteomioarticular, como uma hemartrose aguda no joelho direito e outra crônica no tornozelo esquerdo. Os protocolos se completam e somam informações que dão ao médico e ao fisioterapeuta condições de avaliar o grau de acometimento e de fragilidade do paciente.
Vale ressaltar que o hemofílico recebe a reposição de fator dependendo do grau da hemartrose e da intensidade da dor que sente, porém o fator não pode ser prescrito pelo fisioterapeuta. Nunes e Nunes desenvolveram protocolos diferenciados justamente com o objetivo de dar aos fisioterapeutas informações mais precisas sobre a hemartrose
ou a sinovite, já que o tratamento fisioterapêutico é diferente do tratamento médico (NUNES; NUNES, 2002; 2004).
Na visão médica, segundo Rodrigues-Merchan (2002), quando o indivíduo sofre de um a dois episódios hemorrágicos em uma articulação previamente sadia, ele tem uma hemartrose aguda 35. Duas a três hemorragias constituem uma hemartrose subaguda, e a partir de quatro hemorragias considera-se que o paciente apresenta hemartrose crônica. Em tal caso, para Rodrigues-Merchan (2002), o tratamento será a administração do fator de coagulação.
Por outro lado, a classificação de Nunes e Nunes pretende determinar, para a realidade da hemartrose, independentemente do número de episódios hemorrágicos, o tratamento fisioterapêutico mais adequado e a aplicação de técnicas de cinesioterapia, pois técnicas inadequadas podem piorar a recuperação do paciente. Alongamentos e manipulações para ganho de amplitude de movimento, realizados de forma incorreta, sem respeitar a fase do paciente, podem piorar o quadro e gerar graves seqüelas. Para que os danos articulares sejam confirmados, têm-se o protocolo de classificação radiológica da artropatia hemofilia, de Petterson, Ahlberg e Nilsson (1980).
Quando o fisioterapeuta avalia o paciente, o protocolo do score da WFH determina que ele o questione sobre o número e a duração das hemorragias sofridas até aquela data. Se o último sangramento estancou em até 24 horas, trata-se de uma hemorragia menor. Se não cedeu em 24 horas, corresponde a uma hemorragia maior e os danos articulares podem ser graves.
O CHESP utiliza vários protocolos, pois, como se pode observar, eles se complementam e são fundamentais para que os profissionais da área de saúde trabalhem na reabilitação de hemofílicos e possam lhes proporcionar um tratamento adequado, com a conseqüente melhoria na qualidade de vida.
