Artigo de Revisão
Cardiomiopatia Hipertrófica Apical
Apical Hypertrophic Cardiomyopathy
Creso B. C. Oliveira1, Vera Márcia L Gimenes1, Jairo A. Pinheiro Jr1, Mirella Paiva Dias1, Alexandra A.
Santos1 RESUMO
Cardiomiopatia hipertrófica apical (CMHA) é uma forma relativamente rara de cardiomiopatia hipertrófica, na qual a hipertrofia miocárdica envolve, predominantemente, o ápice do ventrículo esquerdo. Este artigo propõe uma revisão de seus aspectos históricos, diagnóstico, in-cidência, sintomas e exame físico, além de suas complicações e evolução. O ecocardiograma mostra-se um exame fundamental no diagnóstico e acompanhamento de pacientes portadores desta patologia.
Descritores: Cardiomiopatia Hipertrófica, Diagnóstico, Ecocardiografia/efeitos adversos
SUMMARY
Apical hypertrophic cardiomyopathy (CMHA) is a relatively rare form of hypertrophic cardiomyopathy in which myocardial hypertrophy predominantly involves the apex of the left ventricle. This article proposes a review of its historical aspects, diagnosis, incidence, symptoms and physical examination, and its complications and outcome. The echocardiogram is an important tool concerning the diagnosis and monitoring of patients with this pathology.
Descriptors: Cardiomyopathy, Hypertrophic; Diagnostic; Echocardiography/ adverse effects
IS SN 1 98 4 - 30 38 Instituição
Hospital do Coração (HCOR) – São Paulo-SP
Correspondência
Creso B. C. Oliveira
Hospital do Coração da Associação do Sanatório Sírio (HCor) Setor de Ecocardiografia
Rua Desembargador Eliseu Guilherme nº 127 – Paraíso 04004-030 São Paulo- SP
cboliveira@cardiol.br
Recebido em: 17/12/2009 - Aceito em: 08/01/2010
1- Médicos do Hospital do Coração da Associação do Sanatório Sírio (Hcor) – São Paulo-SP Definição
Cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença primária do miocárdio, caracterizada por hipertrofia ventricular, em ventrículo não dila-tado, na ausência de condições que expliquem a magnitude da hipertrofia. É uma doença au-tossômica dominante do miocárdio, causada por mutações de um dos genes codificadores das pro-teínas sarcomerais1,2. É caracterizada por amplo
espectro de condições clínicas, hemodinâmicas e ecocardiográficas, com marcada variabilidade em
sua expressão morfológica e história natural3,4.A
hipertrofia envolve predominantemente o ápice
do ventrículo esquerdo5,6.
Histórico
Foi descrita, inicialmente, por Sakamoto et al5,
em 1976, como hipertrofia assimétrica apical ao modo M do ecocardiograma, em pacientes japone-ses, com ondas T negativas gigantes, em derivações precordiais do eletrocardiograma. Em 1979,
Yama-guchi et al6 descreveram a CMHA, em população
não asiática, usando ventriculografia esquerda, com configuração de espada, no final da diástole,
em projeção oblíqua anterior direita.
Suzuki et al7, em 1993, descreveram um
subti-po, sem a forma de espada, observada com o em-prego da ressonância nuclear magnética (RNM), apesar da presença de ondas T negativas
gigan-tes ao eletrocardiograma. Em 1999, Suzuki et al8
concluíram que não são doenças independentes, mas estágios diferentes da mesma doença.
A CMHA pode ser pura, se a hipertrofia está limitada ao ápice do ventrículo esquerdo, e mista, se outras partes do ventrículo, tais como o septo interventricular ou a parede posterior, também
mostrarem algum grau de hipertrofia9.
Incidência
A incidência de CMHA no Brasil é de 8,34%
dos pacientes com CMH10, estando acima da
incidência mundial de 1 a 2% dos casos de
CMH11e bem abaixo da japonesa, que atinge até
25% dos casos de CMH5,6. Esse tipo de
hiper-trofia atinge, predominantemente, indivíduos do sexo masculino, de meia idade (acima de 40 anos), com história familiar negativa e pressão arterial normal12.
Sintomas
A maioria dos pacientes é assintomática ou pouco sintomática. Quando presentes, os sinais e sintomas incluem angina, fadiga, tosse, dispnéia, principalmente aos esforços, dispnéia paroxística noturna, palpitações, tontura, arritmias atriais e ventriculares, fibrilação atrial e, mais raramente,
quadro de insuficiência cardíaca congestiva12.
Exame físico
O exame físico é pobre e inespecífico, poden-do revelar a presença de ictus cordis exacerbapoden-do, quarta bulha, segunda bulha alargada e aumen-tada, com ausência de terceira bulha e de sopro, mesmo na vigência de manobra de Valsalva, com impulsos carotídeos normais e ausência de disten-são jugular13,14.
Eletrocardiograma
O eletrocardiograma típico mostra sinais de hipertrofia ventricular esquerda, com a soma de R em V5 ou V6 e S em V1 maior que 35mm. Notam-se ondas T negativas gigantes (maior que 10mm) e aumento de voltagem de R maior que 25 mm, em derivações precordiais esquerdas, princi-palmente, em V4 e V5, na ausência de ondas q septais (Figura 1). Outras alterações, que podem ser observadas, são sobrecarga atrial esquerda e/ ou direita, bloqueio incompleto do ramo direito e mais raramente bloqueio completo do ramo es-querdo15.
Figura - 1 Eletrocardiograma de 12 derivações de paciente portador de CMHA.
Tomografia de emissão de fótons (SPECT)
Imagens da tomografia de emissão de fótons, em repouso (SPECT), revelam aumento da
cap-tação do traçador pelo ápice16 (Figura 2).
valvares associadas, alteração segmentar da con-tratilidade, dilatação do átrio esquerdo e não es-quecer de diagnóstico diferencial importante que
é a presença de trombo apical15,17.
Ecocardiograma transesofágico
O ecocardiograma transesofágico pode ajudar na diferenciação com trombo ou massa tumoral (Figura 4).
Ecocardiograma
O ecocardiograma é um exame fundamental na avaliação da CMHA. Com o emprego do eco-cardiograma pode-se avaliar a distribuição da hi-pertrofia, quantificar o grau da hipertrofia apical (se maior do que 15mm), avaliar a presença ou ausência de assimetria e fazer a relação da espes-sura apical com outras paredes, já que o índice maior do que 1,3 é considerado diagnóstico (Fi-gura 3). Pode-se, também, pesquisar a presença do aspecto em espada do ventrículo esquerdo, de aneurisma apical, do gradiente sistólico intra-ventricular e da disfunção diastólica associada. A função sistólica do ventrículo esquerdo é normal ou hipercinética. Devem-se pesquisar doenças
Figura - 2 Tomografia Computadorizada de emissão de fó-tons (SPECT) de repouso de paciente com CMHA.
Figura - 3 Ecodopplercardiograma transtorácico de paciente portador de CMHA.
Ecocardiograma com contraste
A visibilização da região apical pode ser difi-cultada por artefatos de reverberação derivados da parede torácica ou das costelas. O uso de ima-gens de segunda harmônica aumentou a visibi-lização endocárdica de forma significativa, mas a definição apical ainda permanece inadequada, especialmente, em pacientes magros, com tórax muito fino, em que a hipertrofia apical pode ser interpretada como acinesia. Com isso, o eco-cardiograma bidimensional pode minimizar o diagnóstico de CMHA, por sua dificuldade de visibilizar ou reconhecer o ápice hipertrofiado. Também a CMHA pode ter aspecto semelhan-te aos de outras condições, envolvendo o ápice do ventrículo esquerdo, como tumores, trombos, não-compactação isolada do ventrículo esquerdo ou endomiocardiofibrose, lembradas como diag-nóstico diferencial.
Nesses pacientes e, também, naqueles com imagem ecocardiográfica transtorácica difícil, pode-se utilizar o contraste de forma rápida,
inó-Figura - 4 Ecocardiograma transesofágico de paciente porta-dor de CMHA biventricular em diástole e em sístole.
cua e pouco invasiva. A demonstração da aparên-cia de espada da cavidade ventricular esquerda é análoga à ventriculografia esquerda e é diagnósti-ca de CMHA (Figura 5). O contraste também é útil para delinear melhor a disfunção regional do ventrículo esquerdo e para diferenciar trombo, massa ou hipertrofia apical16,18,19.
Ebenezei et al20 descreveram a associação de
ecocardiograma tridimensional com o uso de con-traste para o diagnóstico definitivo de CMHA, com melhor caracterização da natureza e da ex-tensão completa da hipertrofia (Figura 6).
Estudo sistemático e cuidadoso, com a utili-zação do ecocardiograma, é feito com o exame sequencial ao eixo curto cardíaco, além da ob-servação detalhada das imagens apicais21.
Anor-malidades da função diastólica também podem
levantar a suspeita de CMHA23. No entanto,
em pacientes com alterações de repolarização ao eletrocardiograma, sem causa evidente, o eco-cardiograma de rotina não excluiria totalmente o diagnóstico de CMHA. A exclusão definitiva pode requerer o uso da ressonância ou do
ecocar-diograma com contraste21.
Complicações
As complicações da CMHA seriam decorrentes do comprometimento ao enchimento diastólico do VE, formação de aneurisma apical, infarto api-cal ou obstrução intraventricular. A associação de CMHA com insuficiência coronariana é rara, sen-do descrito, em 3,79% sen-dos pacientes com CMH, por Albanesi Filho et al24. Outros autores
descreve-ram taxa de associação variando de 7,6 a 19%,
al-cançando 25% nos pacientes acima de 45 anos25.
As causas de angina poderiam ser as seguin-tes: redução da velocidade de fluxo e da reser-va coronariana; alterações nas pequenas artérias
Figura - 5 Ecocardiograma transtorácico sem e com contraste de paciente portador de CMHA.
Ressonância nuclear magnética
O diagnóstico de CMHA, pela ressonância magnética, ocorre quando a espessura do ápice é maior do que 15mm, apresentando a relação, en-tre a maior espessura apical e a maior espessura basal, com valor superior a 1,3. As medidas devem ser feitas pelo eixo curto, no final da diástole, com imagens em quatro e duas câmaras, mostrando obliteração da cavidade apical, com configuração
em forma de espada na sístole7,8 (Figura 7).
Moon et al21 descreveram o diagnóstico de
CMHA pela RNM, em dez pacientes, no qual o ecocardiograma foi não diagnóstico, confirmando achados anteriores de que a RNM seria superior na detecção da hipertrofia do segmento apical e
na avaliação do seu grau e extensão22.
Figura - 6 Ecocardiograma 3D em tempo real com contraste de paciente portador de CMHA.
Figura - 7 RNM de paciente portador de CMHA nos cortes: via de saída do VE, 4 câmaras e em eixo curto.
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nonobstruc-intramiocárdicas; tamanho inadequado das arté-rias coronáarté-rias, em relação à massa hipertrofiada; compressão de ramos perfurantes septais da ar-téria descendente anterior pela hipertrofia septal (ponte miocárdica); espasmo coronariano; pro-cesso aterosclerótico obstrutivo coronariano; fís-tulas arteriovenosas coronárias e, mais raramente,
por arterite de Takayasu concomitante26,27.
A formação de aneurisma apical seria determi-nada por uma doença dos pequenos vasos, com reserva de fluxo coronariano reduzida, associada à demanda aumentada de oxigênio. A densida-de densida-de capilares miocárdicos está reduzida, com apoptose progressiva e necrose de células, levan-do à diminuição da espessura miocárdica, com formação insidiosa do aneurisma e até de
trom-bos, como complicação associada28 (Figura 8).
na CMHA, é pouco mencionada, sendo
observa-dos, apenas, os casos descritos por Maron et al29 de
pacientes, que apresentavam extensão da hipertro-fia da ponta para outras localizações do ventrículo esquerdo.
O comprometimento do ápice do ventrículo direito, em suas formas isoladas ou associadas, em-bora muito raro, mostra evolução ainda pior, com óbito decorrente do aumento significativo dos átrios, fibrilação atrial, insuficiência valvar mitral
e/ou tricúspide e tromboembolismo10.
Prognóstico
Geralmente, o prognóstico da CMHA é benig-no quanto à mortalidade cardiovascular, com des-crição de 1,9%, com mortalidade anual de 0,1%. Entretanto, um terço desses pacientes podem des-envolver eventos clínicos desfavoráveis ou compli-cações potencialmente letais, como infarto mio-cárdico, arritmia e acidente vascular cerebral9.
Apesar dessa morbidade significativa, a maio-ria dos pacientes não demonstra deterioração de sua classe funcional e, aproximadamente, na me-tade deles, permanece assintomática durante o seguimento clínico9,30.
Figura - 8 Ventriculografia esquerda na posição obliqua ante-rior direita do mesmo paciente portador de CMHA. A – Em 1980, mostrando a aparência típica em espada no final da diástole. B – Em 1998, com a formação de aneurisma e trom-bo apical.
Tratamento
O tratamento de CMHA inclui o uso de beta-bloqueadores, bloqueadores dos canais de cálcio, antiarrítmicos, anticoagulantes e até de desfibri-lador implantável, se necessário.
Evolução
A evolução de CMHA na população ocidental
é muito similar aos pacientes japoneses9. A morte
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