MEDICINA
José Pedro Carda CHUC, Coimbra
WWW.ACADEMIADAESPECIALIDADE.COM
Casos clínicos Hematologia
Relevância A/B/C
VERSÃO <Outubro 2021>
MEDICINA
José Pedro Carda CHUC, Coimbra
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Casos clínicos Hematologia
Relevância A/B/C
Abordagem ao doente com anemia e poliglobulias A*
Doente de 75 anos de idade, sexo masculino, enviado à consulta de Hematologia para estudo de Anemia. O doente refere astenia ligeira a moderada, sem outras alterações ao questionário. Como antecedentes refere história de diabetes mellitus insulinotratada, com 17 anos de evolução, com retinopatia diabética.
Das análises do exterior refere-se:
Hb: 10,1 gr/dL VGM: 89 fL CHCM: 32%
Reticulócitos: 2,1 %
Índice produção reticulócitos: 1,4 Leuc: 5,6 x 109/mL (fórmula normal) Plaquetas: 179 x 109/mL
Esfregaço de sangue periférico normal.
Qual das seguintes hipóteses considera mais provável neste doente:
A) Anemia perniciosa B) Anemia da inflamação C) Aplasia Medular Grave
D) Anemia por Insuficiência Renal E) Anemia Sideroblástica Congénita
Pergunta 1
Abordagem ao doente com anemia e poliglobulias A*
Doente de 64 anos de idade, sexo feminino, em estudo na Neurologia por Cefaleias Holocraneanas. Sem outras queixas relevantes. Como antecedentes refere agravamento recente de hipertensão arterial, com 2 meses de evolução.
Das análises da Neurologia refere-se:
Hb: 22,9 gr/dL Hematócrito: 64%
VGM: 88 fL
Leuc: 4,9 x 109/mL (fórmula normal) Plaquetas: 154 x 109/mL
Esfregaço de sangue periférico normal.
Qual dos exames é importante pedir de seguida para investigação da patologia:
A) Provas Funcionais Respiratórias
B) Estudo molecular para Mutação JAK2 V617F C) Ecocardiograma Transesofágico
D) Gasimetria Arterial e determinação de P50 E) Doseamento de Eritropoetina Sérica
Pergunta 2
Abordagem ao doente com adenopatias e esplenomegalia A*
Numa avaliação de rotina no Centro de Saúde uma doente de 54 anos apresenta uma esplenomegália maciça, com o bordo inferior palpável entre a região umbilical e a fossa ilíaca direita. Sem outras alterações. Refere estar em consulta de Reumatologia por suspeita não confirmada de Artrite Reumatóide. A doente refere desconforto abdominal e perda de peso (75 -> 67 kg’s em 4 meses). Apresenta alterações do hemograma com:
- Hb: 9,5 gr/dL;
- Indice reticulocitário: 0,8 - VGM: 84,9 fL
- Leuc: 12,9 x 109/mL
- Neutrófilos: 8,9 x 109/mL - Plaq: 98 x 109/mL
- Esfregaço SP: Dacriócitos!
Qual a sua conduta a realizar a esta doente:
A) Alta médica com referenciação para consulta de Reumatologia B) Estudo por TAC por suspeita de Linfoma de Hodgkin
C) Corticoterapia por suspeita de Anemia Hemolítica Auto-Imune
D) Aspirado medular com citometria de fluxo para Sindrome Mielodisplásica E) Biópsia de Medula Óssea por suspeita de patologia infiltrativa medular
Pergunta 3
Anemias A
Uma doente de 29 anos de idade, sexo feminino, é enviada da consulta de Gastrenterologia onde realizou endoscopia digestiva alta a documentar atrofia da mucosa gástrica. Apresenta-se asténica, sem alterações ao exame objectivo.
Analiticamente:
- Hb: 9,9 gr/dL;
- Indice reticulocitário: 0,4 - VGM: 132 fL
- Leuc: 2,1 x 109/mL
- Neutrófilos: 1,1 x 109/mL - Plaq: 54 x 109/mL
- LDH: 928 U/L;
- Anticorpos anticélula parietal e anti-factor intrínseco positivos:
Qual a sua conduta a realizar a esta doente:
A) Ferro oral por 6 meses
B) Cianocobalamina por via oral por 6 meses
C) Cianocobalamina e folato por via oral ad eternum D) Cianocobalamina por via parentérica ad eternum E) Folato por via parentérica ad eternum
Pergunta 4
Linfomas A
Considere uma doente de 77 anos de idade, enviada para orientação de quadro poliadenopático. A doente apresenta adenopatias cervicais, axilares e inguinais, de consistência dura, aderente aos planos profundos e nalgumas localizações em conglomerados sobrepostos.. Apresenta hepato-esplenomegália palpável. Refere sintomatologia associada de sudorese profusa, nocturna, assim como perda de peso que quantifica em 9 kg’s (54 -> 45 kg’s). Tem uma biópsia ganglionar que apresenta infiltrado por linfócitos monoclonais de pequenas dimensões com marcação positiva para CD20, CD 19 e CD 5 e negativa para CD10.
Como proceder para realizar o estudo para diagnóstico conclusivo:
A) Pode ser Linfoma de Hodgkin - realizo uma TAC toraco abdominal B) Pode ser um Linfoma do Manto – investigo a t(14;18)
C) Pode ser um Linfoma Folicular– investigo a t(8;14)
D) Faço diagnóstico diferencial com t(11; 14) e estudo ciclina D1 E) Faço diagnóstico diferencial com CD38 e CD138
Pergunta 5
Distúrbios de coagulação A
Considere um homem de 48 anos sem história relevante de hemorragia (trabalhador construção civil, múltiplas extrações dentárias) que vai ser submetido a cirurgia eletiva com artroscopia. O doente nega outras cirurgias prévias, não apresenta antecedentes familiares positivos, nem tem qualquer alteração ao exame objectivo. Analiticamente apresenta:
- Hb: 14,5 gr/dL;
- VGM: 89,9 fL
- Leuc: 8,9 x 109/mL (Fórmula normal) - Plaq: 187 x 109/mL
- Tempo de protrombina: 43 segundos
- Tempo de tromboplastina parcial activado: 24 segundos
Qual o diagnóstico mais provável:
A) Deficiência de Factor VII B) Deficiência de Factor VIII C) Deficiência de Factor IX D) Deficiência de Factor XII E) Doença de von Willebrand
Pergunta 6
Hemoglobinopatias B
Considere um homem de 74 anos, com história de valvulopatia aórtica e com colocação de válvula mecânica há cerca de 4 anos. Actualmente encontra-se anticoagulado com Varfarina com estabilidade dos valores de INR. Recorreu ao seu médico assistente por disúria importante e ligeira hematúria tendo sido medicado empiricamente com Cotrimoxazol (sulfametoxazol e trimetropim). Três dias depois do início do antibiótico recorre ao serviço de Urgência por dispneia marcada e icterícia das mucosas. Analiticamente apresentava:
- Hb: 7,7 gr/dL; VGM: 96,5 fL;
- Índice Reticulocitário: 7
- Leuc: 5,9 x 109/mL (Fórmula normal) - Plaq: 213 x 109/mL
- Bilirrubina total: 5,4 mg/dL; Directa: 0,5 mg/dL; LDH: 760 U/L - Teste de Coombs directo: Negativo
- Esfregaço: Bite Cells e Corpos de Heinz após corante cristal violeta Qual o diagnóstico mais provável:
A) Anemia hemolítica auto-imune
B) Anemia hemolítica por fragmentação na válvula mecânica
C) Anemia hemolítica por défice congénito de glicose 6-fosfato desidrogenase D) Anemia hemolítica por esferocitose hereditária
E) Anemia hemolítica microangiopática pela toxicidade da Varfarina
Pergunta 7
Síndromes mielodisplásicas B
Considere uma mulher de 56 anos, com história de diabetes mellitus não insulinotratada há cerca de 2 anos. Foi referenciada à consulta de Hematologia com a seguinte informação: ‘Referencio a doente por anemia e trombocitopenia de evolução recente, há cerca de 3 meses. O doente apresenta Hb: 10,1 gr/dL; VGM: 102 fL; Leuc:
2,1 x 109/mL; Neutropenia de 0,9 x 109/mL; Plaq: 84 x 109/mL; LDH: 178 U/L;
Esfregaço de sangue periférico: Neutrófilos hipossegmentados e hipogranulares.
Agradeço avaliação e relatório de retorno’ Negava hábitos toxicómanos, medicamentosos e alcoólicos.
Que informação pode enviar ao colega após primeira observação:
A) O doente tem uma SMD. Vamos internar para terapêutica com quimioterapia
B) O doente tem uma SMD com valores estáveis. Alta da consulta e vigilância em ambulatório
C) Não sei a causa das citopenias e terei de investigar com aspirado medular e biópsia de medula óssea.
D) Tem provavelmente uma SMD e terei de investigar com citometria de fluxo de sangue periférico.
E) Tem provavelmente uma SMD e terei de confirmar com técnicas de citogenética convencional.
Pergunta 8
Mieloma Múltiplo e distúrbios plasmocitários B
Um doente do sexo masculino de 71 anos, assintomático, sem qualquer alteração no controlo analítico de rotina, apresenta um proteinograma electroforético com um pico monoclonal na banda das gamaglobulinas. Não apresenta alterações ao exame objectivo. O doente realiza exames complementares de diagnóstico na consulta de Hematologia:
- Hb: 14,1 gr/dL; VGM: 89,9 fL; Leuc: 5,1 x 109/mL; Plaq: 177 x 109/mL - Cálcio: 8,4 mmol/L; Creatinina: 1,0 mg/dL;
- Doseamento de IgG e Cadeias Kappa elevados (componente M: 12 gr/L) - Imunofixação positiva para cadeias IgGKappa
- Plasmócitos clonais medulares: 12 %
- Urina de 24 horas: sem proteínas monoclonais.
- Rx de esqueleto: Sem alterações líticas Qual o diagnóstico e atitude a tomar:
A) Gamapatia monoclonal de significado indeterminado: Vigilância;
B) Mieloma Múltiplo Assintomático: Vigilância C) Mieloma Multiplo Assintomático: Tratamento D) Mieloma Múltiplo Sintomático: Vigilância E) Mieloma Multiplo Sintomático: Tratamento
Pergunta 9
Suporte transfusional de sangue e hemoderivados B
Uma doente do sexo feminino de 82 anos, está internada no serviço de Hematologia com o diagnóstico de Leucemia Mieloblástica Aguda. A doente apresenta um ECOG 3, estando parcialmente dependente. Como antecedentes apresenta uma nefropatia de etiologia não esclarecida, uma insuficiência cardíaca congestiva NYHA grau II. No dia actual apresenta-se sintomática, asténica, com Hb de 6,1 gr/dL e plaquetas de 12 x 109/mL. O clínico opta por transfundir 4 unidades de plaquetas e 2 concentrados eritrocitários. A doente cumpre as plaquetas e a primeira unidade de eritrócitos sem intercorrências e na segunda inicia quadro de dor torácica, taquicardia e dispneia, respiração ruidosa. Apresentava-se Apirética, sem tremores, com Saturação Periférica em ar ambiente a 79 %; TA: 187/102 mmHg; FC: 110 bpm; FR: 32 ciclos por minuto Qual o diagnóstico e atitude a tomar:
A) Choque anafilático: Administrar dexametasona B) Aloimunização prévia; Suspender transfusão
C) Anemia Hemolítica aguda por incompatibilidade AB0: Diuréticos e soros D) Edema Agudo do Pulmão: Diuréticos
E) Sépsis associada a transfusão contaminada: Antibióticos
Pergunta 10
Leucemias B
Um homem de 55 anos de idade, saudável até à data, recorre ao seu médico de família por apresentar equimoses fáceis e cansaço fácil, dispneia de esforço e palpitações nas últimas semanas. Nega toma de medicação ou produtos de origem desconhecida. Sem história traumática conhecida. No exame objectivo apresenta:
sinais vitais dentro dos parâmetros normais, palidez conjuntival, edema das gengivas e petéquias dispersas no palato e membros inferiores. Sem adenopatias ou organomegálias palpáveis.
Os estudos laboratoriais: leucócitos 17 x 109/mL com 10% de neutrófilos, 10% de linfócitos, 25% de monócitos, 55% de blastos alguns deles com bastonetes de Auer;
Hb 7,8 g/dL; VGM 98 fL; plaquetas 20 x 109/mL. O TP e aPTT são normais.
O diagnóstico mais provável é:
A) Leucemia Linfoblástica Aguda B) Leucemia Mieloblástica Aguda C) Leucemia Mielóide Crónica D) Leucemia Linfocítica Crónica
E) Leucemia Mielomonocítica Crónica
Pergunta 11
Distúrbios das plaquetas e da parede vascular B
Uma mulher de 24 anos, grávida de 32 semanas, apresenta-se na consulta de Obstetrícia com petéquias dos membros inferiores, com 3 dias de evolução, sem hemorragias das mucosas e sem hematomas. A doente está assintomática, sem queixas respiratórias, gastrointestinais ou urinárias. A avaliação fetal não mostra alterações e a doente apresenta as seguintes análises:
- Hb: 12,9 gr/dL; VGM: 95,9 fL
- Leuc: 4,9 x 109/mL (Fórmula normal); Plaq: 3 x 109/mL
- Esfregaço de Sangue Periférico: Sem alterações significativas - Tempo de protrombina: 12 segundos
- Tempo de tromboplastina parcial activado: 22 segundos
- LDH: 122 U/L; Creatinina: 0,8 mg/dL; TGO: 12 U/L; TGP: 14 U/L;
- Bilirrubina total: 0,6 mg/dL;
- Sumária de urina II, sem alterações relevantes O diagnóstico mais provável é:
A) Coagulação intravascular disseminada B) Púrpura Trombocitopénica Trombótica C) Trombocitopenia Imune
D) Síndrome HELLP
E) Trombocitopenia diluicional da gravidez
Pergunta 12
Policitemia vera e síndromes mieloproliferativas C
Uma mulher de 46 anos, sem antecedentes relevantes, apresenta-se na consulta de hematologia para estudo de esplenomegália maciça, perda de peso de 6 kg’s (66 -> 60 kg’s) e sudorese nocturna marcada. A doente refere início do quadro há cerca de 6 meses, com aumento do volume abdominal, dispepsia, enfartamento rápido e dor no hipocôndrio esquerdo. Analiticamente.
- Hb: 8,9 gr/dL; VGM: 95,9 fL
- Leuc: 14,9 x 109/mL (Neutrófilos: 8,9; Linfócitos: 2,1 x 109/mL ) - Plaq: 67 x 109/mL
- Esfregaço de Sangue Periférico: Células em lágrima, metamielócitos - LDH: 490 U/L; Bilirrubina total: 0,6 mg/dL;
- Estudo molecular: Mutação JAK 2 V617F + O diagnóstico mais provável é:
A) Mielofibrose Primária B) Policitémia Rubra Vera C) Trombocitémia Essencial
D) Leucemia Neutrofílica Crónica E) Leucemia Mielóide Crónica
Pergunta 13
Amiloidose C
Um homem de 76 anos, com antecedentes de Insuficiência Cardíaca Congestiva NYHA actual classe III, de difícil controlo. O doente é enviado à consulta de Hematologia por apresentar uma gamapatia monoclonal IgG Kappa, com pico monoclonal na electroforese, e com identificação de 7 % de plasmócitos monoclonais no aspirado de medula óssea. O doente é enviado por suspeita de Amiloidose Cardíaca em associação com a plasmocitose monoclonal e respectiva gamapatia.
Qual a sua resposta aos colegas de Cardiologia?
A) Trata-se de uma Amiloidose AL e deverá iniciar tratamento dirigido B) Trata-se de uma Amiloidose AA e deverá iniciar tratamento dirigido C) Vamos realizar biópsia cardíaca para pesquisa de amilóide
D) Vamos realizar biópsia de gordura abdominal para pesquisa de amilóide E) Tem apenas uma MGUS. Não tem Amiloidose
Pergunta 14
Pergunta 15
Considere um menino de 2 anos de idade, sexo masculino, com normal crescimento até à data da primeira ida ao Serviço de Urgência após queda no domicílio. O menino apresenta um hematoma temporal externo de grandes dimensões, sendo que na TAC tem hemorragia intracraneana de médias dimensões sem efeito de massa. A mãe refere pequenos hematomas de aparecimento espontâneo, sobretudo desde que início deambulação. O menino efectua estudo analítico e é sugerido o diagnóstico de Hemofilia A.
Que resultados poderão ter originado tal hipótese?
A) TP elevado e aPTT elevado B) TP normal e aPTT elevado
C) TP normal e aPTT normal com fibrinogénio diminuido D) TP elevado e aPTT normal
E) TP diminuído e aPTT dimínuido
Pergunta 16
Considere uma menina de 9 meses de idade, sexo feminino, com normal crescimento até aos 6 meses de idade, é enviado à consulta de Pediatria por atraso de crescimento e aparente icterícia. Ao exame objectivo apresenta-se, de facto, ictérica, com esplenomegália moderada palpável. A gravidez decorreu com normalidade e não há história familiar de alterações de crescimento ou patologias congénitas. A menina apresenta o seguinte hemograma:
Hb: 7,1 gr/dL VGM: 62 fL CHCM: 18%
Índice produção reticulócitos: 1,9 Leuc: 5,6 x 109/mL (fórmula normal) Plaquetas: 179 x 109/mL
LDH: 459 U/L
Qual o diagnóstico que se poderá colocar?
A) Anemia microcítica por ferropenia B) Anemia microcítica por drepanocitose C) Anemia microcítica por esferocitose
D) Anemia microcítica por β-Talassémia Major E) Anemia microcítica por inflamação
Pergunta 17
Considere um doente de 34 anos de idade, sexo masculino, que é enviado ao Serviço de Urgência por astenia marcada, dispneia e aumento do volume abdominal. Tem uma esplenomegália maciça, sem adenopatias.
Apresenta:
Hb: 9,1 gr/dL VGM: 98 fL
Índice produção reticulócitos: 0,9 Leuc: 195,6 x 109/mL
Neutrófilos: 148 G/L Basófilos: 3,5 G/L
Metamielócitos: 24 G/L; Mielócitos: 12 G/L;
Eritroblastos: 14/campo Blastos: 1%
Plaquetas: 149 x 109/mL LDH: 498 G/L
Qual o diagnóstico que se poderá colocar?
A) Síndrome Mielodisplásica B) Leucemia Mielóide Aguda
C) Leucemia Mielomonocítica Crónica D) Leucemia Mielóide Crónica
E) Leucemia Linfoblástica Aguda
Pergunta 18
Considere um doente de 34 anos de idade, sexo masculino, que é enviado ao Serviço de Urgência por astenia marcada, dispneia e aumento do volume abdominal. Tem uma esplenomegália maciça, sem adenopatias.
Apresenta:
Hb: 9,1 gr/dL VGM: 98 fL
Índice produção reticulócitos: 0,9 Leuc: 195,6 x 109/mL
Neutrófilos: 148 G/L Basófilos: 3,5 G/L
Metamielócitos: 24 G/L; Mielócitos: 12 G/L;
Eritroblastos: 14/campo Blastos: 1%
Plaquetas: 149 x 109/mL LDH: 498 G/L
Qual o estudo a realizar?
A) Aspirado medular com estudo BCR/ABL e biópsia óssea B) Aspirado medular com estudo BCR/ABL
C) Aspirado medular com estudo por citometria de fluxo
D) Aspirado medular com estudo por citometria de fluxo e biópsia óssea E) Aspirado, citometria, BCR/ABL e biópsia óssea
