Review Articles
J
ournal ofEpilepsy and Clinical
Neurophysiology
J Epilepsy Clin Neurophysiol 2004; 10(4 suppl 2): 7-19
Epilepsia e Parassônias
Marine M. Trentin*, Ana Paula Pinho**, Jaderson Costa da Costa***
Serviço de Neurologia do Hospital São Lucas, Faculdade de Medicina, PUCRS
RESUMO
Objetivos: O objetivo deste artigo é realizar revisão bibliográfica e atualização sobre o tema epilepsia e parassônias. Introdução: Artigo de revisão baseado em análise crítica da literatura atual sobre epilepsia e parassônias. Resultados: As manifestações comportamentais durante o sono podem corresponder a eventos relacionados as epilepsias ou as parassônias. As parassônias são classificadas em 4 grupos: distúrbios do despertar, distúrbios da transição sono-vigília, parassônias geralmente associadas ao sono REM e outras parassônias. A epilepsia do lobo frontal noturna pode ser diagnosticada inadequadamente como parassônia associada ao sono REM ou vice-versa. A polissonografia (VPSG) consiste na associação do vídeo-EEG com a polissonografia (PSG), permitindo correlacionar as variáveis neurofisiológicas com o comporta-mento do paciente e detectar a atividade epileptiforme interictal e ictal. A VPSG é o exame mais importante para avaliar os eventos comportamentais e motores atípicos durante o sono e está indicada quando a história clínica e o EEG/PSG de rotina não forem suficientes para estabelecer o diagnóstico. Conclusões: Epilepsia e parassônias são patologias freqüentes em consultórios de neurologia. Seu diagnóstico preciso é fundamental para a escolha de uma terapêutica eficaz.
Unitermos: epilepsia, sono, vídeo-polissonografia, parassônia, epilepsia do lobo frontal. ABSTRACT
Epilepsy and parasomnias
Objective: the aim of this article is to review and update the knowledge about epilepsy and parasomnias. Introduction: this review article is based on critical analysis of the literature concerning epilepsy and parasomnias. Results: Many patients have abnormal motor activities during sleep. These can represent sleep-related epileptic seizures or parasomnia, the latter tought to be non-epileptic events. Parasomnias consist of fours groups: arousal disorders, sleep-wake transition disorders, parasomnias usually associated with REM-sleep and others parasomnias. Noturnal frontal lobe epilepsy may appear similar to REM-sleep behavior disorder (RBD). On the other hand, RBD may also be misdiagnosed as nocturnal seizures. The most common seizures to occur during sleep are the partial epilepsies, especially frontal and temporal epilepsies. Video-polysomnography combines simultaneous polysomnography (PSG) and video-EEG allowing to correlate behavior with neurophysiologic parameters and to detect ictal and interictal epileptiform activity. This technique is recommended in patients with nocturnal behaviors in whom seizures are suspected when the clinical history and routine EEG/PSG are inconclusive. Conclusions: epilepsy and parasomnias are frequent concerns referred in neurologics outpatients clinics, and a correct diagnosis is the main goal to establish therapeutic procedures.
Key words: epilepsy, sleep, video-polysomnography, parasomnia, frontal lobe epilepsy.
* Neurologista, Mestranda. ** Neurologista infantil, Doutoranda. *** Professor Titular de Neurologia.
O sono normal no homem está sujeito a pelo menos dois ritmos que estabelecem uma oscilação temporal dos períodos de sono e vigília (ritmo circadiano) e dos perío-dos de sono REM e não-REM (NREM) (ritmo ultradiano). A sucessão destes eventos está associada a manifestações comportamentais bem estabelecidas e características des-tas fases. Entretanto, ocasionalmente outras expressões comportamentais menos comuns ocorrem, por vezes de modo paroxístico e que podem mimetizar eventos epilép-ticos e que constituem as parassônias. As parassônias es-tão entre os distúrbios mais comuns do sono que podem ser definidos como “fenômenos indesejáveis que ocorrem ou que se tornam mais intensos durante o sono e que po-dem ser acompanhadas por manifestações clínicas, motoras, autonômicas, comportamentais ou combinações dessas”(1).Algumas parassônias são mais freqüentes na in-fância, porém ocorrem em todas as idades.
Segundo a Classificação Internacional dos Distúrbios do Sono(1), as parassônias podem ser divididas em (Qua-dro 1):
I. Distúrbios do despertar: sonambulismo, terror no-turno, despertar confusional;
II. Distúrbios da transição sono-vigília: distúrbios rít-micos do movimento, sonilóquio, sobressaltos do sono e as cãimbras noturnas das pernas;
III. Parassônias geralmente associadas ao sono REM: paralisia do sono, distúrbio comportamental do sono REM, ereções dolorosas do sono REM, pe-sadelos;
IV. Outras parassônias: enurese noturna, bruxismo, síndrome da deglutição anormal relacionada ao sono, síndrome da morte súbita noturna inex-plicada, roncar primário, síndrome da hipoven-tilação alveolar central congênita, síndrome da morte súbita do lactente, apnéia do sono do lactente, mioclonia do sono neonatal benigna, distonia paroxística noturna.
Portanto, resumidamente, as parassonias são distúrbios do despertar, da transição sono-vigília, ou do sono REM que intrude no processo de sono e que se traduzem por uma conduta anormal ou eventos fisiológicos exacerbados que surgem nas diferentes fases do sono ou na transição do estado de sono para o despertar. A maioria das parassônias, como por exemplo os pesadelos, podem ser facilmente diagnosticadas através de uma história clínica e exame físico detalhados, na maioria das vezes nem se-quer rese-querendo complementação através de exames neurofisiológicos. Porém, uma parcela de pacientes apre-senta quadros mais sutis ou complexos, onde os limites entre as manifestações clínicas das parassonias e das epi-lepsias são menos precisos, tornando o diagnóstico dife-rencial muito difícil. Nestes casos, o diagnóstico pode ser
ainda dificultado pelo fato destes eventos ocorrerem quase que exclusivamente durante a noite, tornando impossível o reconhecimento das auras precedendo as crises epilépti-cas associada a dificuldade de familiares presenciarem e descreverem o início dos eventos. Além disso, o fato de tanto as parassônias quanto as epilepsias poderem estar associadas a vocalizações e movimentos físicos vigorosos(2,3) torna este dado semiológico de difícil valorização. Basi-camente, os transtornos que causam maior dificuldade diagnóstica são, da parte das parassônias: os distúrbios do despertar parcial; algumas parassônias associadas ao sono REM e distúrbios da transição sono-vigília, como as mioclonias neonatais benignas. Com relação as epilepsias, aquelas que provocam desafios diagnósticos são as que ocorrem exclusivamente, ou pelo menos predominante-mente, à noite: epilepsia noturna dos lobos frontal e tem-poral, epilepsia benigna da infância com paroxismos cen-tro-temporais e algumas epilepsias mioclônicas(4). Quan-do a semiologia e história clínica não são suficientes para estabelecer o diagnóstico diferencial torna-se necessário a realização da polissonografia (PSG) ou da vídeo-polissonografia (VPSG) com registro simultâneo do EEG, de outras variáveis fisiológicas associado a monitorização do comportamento. A PSG é o método mais objetivo para analisar o sono e suas variáveis fisiológicas, sendo de gran-de utilidagran-de para avaliar distúrbios episódicos motores e/ou comportamentais de várias etiologias. O registro pro-longado de sono e a observação simultânea do paciente permitem verificar diferentes eventos relacionados com os ciclos do sono e suas fases, e também, se existe ou não relação com determinados momentos do sono, por exem-plo, no adormecimento, nas transições das fases do sono, despertares noturnos e despertar definitivo pela manhã(4). O maior objetivo da VPSG é estudar a natureza da altera-ção comportamental. Comportamento ictal bizarro que não é facilmente reconhecido como crise epiléptica será corretamente definido se houver o registro simultâneo de descarga epileptiforme no EEG. Como certas parassônias imitam crises epilépticas, a PSG ou VPSG são essenciais nos pacientes com movimentos anormais e comportamen-to bizarro suspeicomportamen-tos de crises epilépticas(5,6,7).
Na PSG os parâmetros fisiológicos mínimos a serem registrados incluem além das derivações de eletrencefa-lografia (EEG), o eletroculograma (EOG) e o eletromio-grama (EMG) submentoniano que permitem a diferencia-ção das diferentes fases do sono. Outros parâmetros de-vem ser investigados de acordo com o que se quer avaliar como por exemplo o eletromiograma de músculos perifé-ricos proximais ou distais, a freqüência cardíaca, o fluxo aéreo naso-bucal, o pneumograma e a oximetria transcutânea, dentre outros. Para o estudo do sono, roti-neiramente, são utilizados somente 2 canais de EEG.
En-tretanto, nos casos de investigação de eventos epilépticos e não epilépticos, a utilização de no mínimo 8 canais de EEG é indispensável. Portanto a PSG deve ser realizada com estratégia pré-estabelecida e protocolo flexível de acordo com a suspeita diagnóstica(8,9).A análise da PSG é feito por épocas a cada 30 segundos, conforme os pa-râmetros descritos no manual de Rechtschaffen e Kales(10) que inclui a análise do EEG, EOG e EMG submentoniano, permitindo definir os estágios em que o paciente se en-contra: vigília, sono NREM (estágios I, II, III-IV) e sono REM. Pela alternância de sono NREM e REM de quatro a seis ciclos durante a noite com intervalos de 90 a 120 mi-nutos é analisada a macroestrutura do sono (estágios do sono, ciclos do sono, latências do sono, eficiência do sono, vigília durante o sono). Com a evolução da análise da PSG foram observados em alguns distúrbios do sono ou até em situações fisiológicas, um aumento da fragmentação do sono, causado por fenômenos menores que uma época, os quais não alteravam o estagiamento daquela época nem a quantidade de sono (eficiência do sono). Esse fenômeno mostrou-se importante na correlação clínica com o aumen-to da sonolência diurna e no comportamenaumen-to de funções cognitivas como a atenção(11). A microestrutura do sono avalia os elementos fásicos eletrencefalográficos relacio-nados com despertares transitórios (ritmo alfa intermiten-te, ondas agudas do vertex, complexos K, K-alfas, fusos do sono, ondas lentas reacionais e microdespertares) que sur-gem durante o sono como uma resposta fisiológica a estí-mulos ambientais ou endógenos, permitindo a identifica-ção em sono NREM do padrão cíclico alternante (CAP do inglês ciclic alternating pattern) com fases A e B, e do não-CAP (NCAP). O CAP é um padrão associado a uma grande instabilidade do sono, havendo uma alternância entre trechos com ativação dos eventos eletrencefa-lográficos relacionados com despertares transitórios e ati-vação do sistema neurovegetativo (fase A) e a inibição destes eventos (fase B). Quando ocorre um trecho de mais de um minuto sem que haja alternância entre estas fases, tem-se o padrão NCAP. O ciclo CAP representa um pe-ríodo de instabilidade do sono, enquanto o ciclo NCAP o oposto(12). O CAP/NCAP pode oscilar independente-mente das fases de sono da macroestrutura, ou seja, o estagiamento de uma fase da microestrutura do sono pode permanecer o mesmo apesar de ocorrerem mudanças no estagiamento da macroestrutura do sono, e vice-versa. Para identificar o CAP/NCAP as montagens bipolares longitu-dinais são as mais adequadas(13).
O objetivo da presente revisão é o de apresentar ao leitor os aspectos clínicos e a contribuição da PSG e VPSG no diagnóstico diferencial destas manifestações que even-tualmente podem co-existir tornando o diagnóstico ainda mais difícil.
I. Distúrbios do despertar
• Manifestações do despertar parcial que ocorrem durante o sono (em geral no sono NREM, estágios 3&4)
• Inclui:
– Estado Confusional ao Despertar – Sonambulismo
– Terror noturno
II. Distúrbios da transição sono-vigília
• Ocorrem na transição da vigília-sono e do sono-vigília e mais raramente na transição dos estágios do sono
• Classificação: – Soniloquismo
– Cãimbras noturnas nos membros inferiores – Distúrbios rítmicos do movimento – Sobressaltos do sono
III. Parassônias em geral associadas ao sono REM • Pesadelos
• Paralisia do sono
• Ereções penianas dolorosas sono-relacionadas • Parada sinusal relacionada ao sono REM
• Distúrbios do comportamento associado ao sono REM
IV. Outras Parassônias • Bruxismo do sono • Enurese noturna
• Síndrome da deglutição anormal sono-relacionada • Síndrome da morte súbita noturna inexplicada • Roncar primário
• Síndrome da hipoventilação alveolar central con-gênita
• Síndrome da morte súbita do lactente • Apnéia do sono do lactente
• Mioclonia do sono neonatal benigna • Distonia paroxística noturna
Quadro 1
DISTÚRBIOS DO DESPERTAR PARCIAL E EPILEPSIAS – PARASSÔNIAS DO SONO NREM
Os distúrbios do despertar são as manifestações motoras noturnas mais comuns, tendo ocorrência aumen-tada na infância e juventude, provavelmente relacionadas a um processo de maturação cerebral. Acredita-se que as parassônias do despertar parcial ocorrem devido à falha no despertar do sono nas fases III e IV do sono NREM. Estes distúrbios iniciam geralmente na infância e costu-mam desaparecer de forma espontânea. São classificadas em despertar confusional, terror noturno e sonambulismo. Atualmente há uma tendência em identificá-las como o mesmo distúrbio com diferentes graus de intensidade. Suas principais características são: 1. o fato de ocorrerem na primeira metade do período de sono, quando as fases de
sono lento profundo são mais duradouras; 2. produzirem significativo grau de desorientação; 3. a impossibilidade do paciente reconhecer seus familiares durante o episó-dio; 4. poderem produzir intensa agitação motora 5. haver posterior amnésia total do evento. As parassônias do des-pertar parcial são tipicamente breves e duram poucos mi-nutos. Normalmente, o paciente tende a voltar a dormir espontaneamente após o evento e elas não costumam re-correr durante uma mesma noite. Podem ser provocadas por estresse, ansiedade, fatores ambientais, padrão irregu-lar e privação de sono, febre, dor, distensão vesical, etc.(14,15).
Com relação a uma maior dificuldade de diagnóstico diferencial com alguns tipos de epilepsia, destacamos o
terror noturno e o despertar confusional. O terror notur-no ocorre em crianças e adolescentes, inicia de forma abrupta: em geral o paciente senta-se na cama durante o sono manifestando choro e gritos, mantendo os olhos aber-tos mas sem contato visual e com intensa manifestações autonômicas tais como taquicardia, midríase, sudorese com queda na resistência cutânea; a expressão facial é de medo intenso (terror, pavor), o paciente pode saltar da cama e correr sem direção. Os episódios costumam ser muito curtos e há amnésia para o evento(16). A PSG com eletrodermografia evidencia a redução da resistência cutânea, diminuição da freqüência cardíaca e respiratória antes do evento compatíveis com uma descarga autonô-mica aguda (Fig. 1).
Figura 1. Terror noturno. P.J.P., 8 anos, sexo M, PSG N°5006, 14.07.04. Episódio de terror noturno 45 min após o início do sono. Manifestação clínica: paciente “despertou” chorando e com expressão de medo. No traçado observa-se, antes do episódio, sono lento profundo (estágio IV), seguido de “despertar” parcial com artefatos decorrentes dos movimentos corpóreos, aumento do tônus no eletromiograma do mento, abertura dos olhos no eletroculograma, aceleração do ritmo cardíaco de 78 bpm para 128 bpm.
01h02min, época 60 s 01h02min, época 30 s
O sonambulismo é caracterizado por atividade motora automática complexa, onde o paciente, com olhar vago, pode sentar-se na cama, levantar e caminhar. O paciente preserva um quadro motor ativo, típico da vigília, enquanto
a atividade mental permanece baixa, como acontece du-rante o sono lento profundo. Movimentos bruscos e vio-lentos, como também ativação autonômica são mais níti-dos em adultos (Fig. 2).
Figura 2. Sonambulismo P.A., 9 anos, sexo M, PSG N°5163, 10.10.04. Episódio de sonambulismo 40 min após o início do sono com duração aproximada de 75 s.
Manifestação clínica: paciente sentou na cama e tentou levantar-se. No traçado observa-se, antes do episódio, sono lento profundo (estágio IV), seguido de reação de “despertar” com artefatos decorrentes de movimentos corpóreos, aumento do tônus no eletromiograma do mento, abertura dos olhos no eletroculograma, aceleração do ritmo cardíaco de 70 bpm para 102 bpm. Logo após, paciente adormeceu tranqüilamente em sono NREM, freqüência cardíaca – 75 bpm.
cont., 00h29min, época 30 s, voltou a dormir em sono NREM, freq. cardíaca 75 bpm continuação, 00h28min, época 30 s
Figura 2. Sonambulismo (cont.) P.A., 9 anos, sexo M,
PSG N° 5163, 10.10.04.
continuação, 00h29min, época 60 s 00h28min, época 60 s
O despertar confusional, descrita por Broughton(17) como “l’ivresse du sommeil” é um estado de confusão men-tal durante e após um despertar. Caracteriza-se por um estado de semivigilância que se expressa por confusão men-tal durante e após o despertar com desorientação temporo-espacial, fala lenta, respondendo pouco aos comandos e questionamentos e com interpretação equivocada da rea-lidade podendo se acompanhar de ato de violência. Estes episódios duram entre 5-15 minutos e, em geral, não estão acompanhados de deambulação persistente, mas os pa-cientes podem apresentar comportamento motor intenso tal como saltar da cama, chutar, etc. É importante salien-tar que nestes episódios não ocorre expressão de terror ou artivação autonômica. Essas parassônias são correlacio-nadas em muitos aspectos clínicos e polissonográficos, apresentando em comum um despertar parcial do sono len-to profundo, ocorrendo geralmente no primeiro ciclo de sono, entre uma e três horas após o adormecer, embora
possam ocorrer em qualquer momento durante o sono em adultos. Na PSG observa-se uma súbita superficialização do sono lento profundo (estágios III ou IV NREM) para um estágio mais superficial (estágios I e/ou II do sono NREM), seguido por manifestações de ativação auto-nômica e motora de variável intensidade. Durante o even-to, no EEG observa-se surtos de atividade delta rítmica difusa de grande amplitude, superposta por ondas alfa geralmente mais lentas e atenuadas que na vigília, suge-rindo uma ativação cortical incompleta. Observa-se au-mento de tônus neuromuscular, taquicardia, taquipnéia de intensidade variável, além de artefatos decorrentes de movimentos corporais. Os episódios podem durar de alguns minutos até algumas horas, em geral finalizando es-pontaneamente. O EEG pós-despertar parcial pode mostrar a persistência de sono, a mistura de sono e vigília ou a vigília completa (Fig. 3). Na manhã seguinte, em alguns casos ocor-re amnésia global ou lembranças fragmentadas do evento.
Alguns tipos de epilepsia podem apresentar padrões comportamentais bastante semelhantes aos descritos nos parágrafos anteriores, causando dificuldades e conseqüente subdiagnóstico da real etiologia do evento. Entre as epilepsias conhecidas atualmente, a que maior similitude tem com as parassônias de despertar parcial é a epilepsia frontal noturna autossômica dominante (ADNFLE, do inglês Autosomical Dominant Nocturnal Frontal lobe Epilepsy)(18-20). Seus portadores exibem crises noturnas bre-ves, agrupadas e com forte componente motor, que costu-mam se repetir muitas vezes durante a mesma noite. O nível de consciência durante estas crises pode ou não es-tar comprometido e as crises predominam nas fases ini-ciais do sono. O início destas crises situa-se em ampla fai-xa etária (de 6 meses a 55 anos de idade) e as crises
costu-mam acontecer somente em sono(18,19). Com base na des-crição de um observador pode ser impossível diferenciar algumas parassônias desta epilepsia, fato ainda mais agra-vado pela alta possibilidade de um exame eletroence-falográfico intercrítico apresentar-se normal(20,21).
Ainda com relação às crises provenientes do lobo fron-tal, as da área motora suplementar também podem lem-brar parassônias, tanto pelas suas características clínicas quanto pela predominância das crises em sono. As crises costumam ser breves e podem ser posturais, tônicas-focais, com vocalização ou interrupção da fala ou atitudes simu-lando posturas de defesa(22).Entretanto, como estas crises também ocorrem nos períodos de vigília, a suspeita clínica fica favorecida pela possibilidade de comparação dos even-tos noturnos com as crises diurnas.
Figura 3. Despertar confusional B.C.M.C., 48 anos, sexo F, PSG N° 5159, 06.10.04. Episódio de despertar confusional 73 min após o início do sono.
Manifestação clínica: paciente despertou desorientada no tempo e espaço, perguntando onde está e se já é de manhã, com movimentos desordenados, tentando levantar. No traçado observa-se, antes do episódio, sono lento profundo (estágio IV), seguido de “despertar” com artefatos decorrentes de movimentos corpóreos, aumento do tônus no eletromiograma do mento, abertura dos olhos no
eletroculograma, aceleração do ritmo cardíaco de 66 bpm para 116 bpm, modificações nos canais respiratórios, provocados pelos movimentos, contrações musculares nos músculos tibiais anteriores, ronco no canal do microfone antes do episódio. Paciente permaneceu acordada por 1h e 21min, pois ficou ansiosa. 01h07min, época 60 s
Pelo fato de ocorrer principalmente durante o sono, mais, freqüentemente, no primeiro ou último ciclo de sono, a epilepsia benigna da infância com paroxismos centro-temporais deve ser lembrada como diagnóstico diferencial das parassônias. As crises ocorrem em crianças em geral entre 4 e 10 anos e se caracterizam por envolver a muscu-latura orofacial e faringolaríngea com possível generaliza-ção secundária. Esta epilepsia tem uma base genética e o padrão elentroencefalográfico é característico com pontas com reversão de fase nos eletrodos centrais e temporais médios, uni ou bilateralmente que são nitidamente ativados pelo sono NREM(23-26).
O Quadro 2 resume algumas características que auxi-liam no diagnóstico diferencial entre parassônias e epi-lepsia(27).
Quadro 2
Terror Despertar Epilepsia Noturno Confusional
História Sim Sim Às vezes
Familiar
Sono NREM Sim Sim Sim
Recorrência Uma vez nanoite Uma vez nanoite Várias vezesna noite
Medo Sim Não Sim
Movimentos Não Não Sim
Estereotipados
Alucinações Possivelmente Não Não
Duração > 4-5 min 1-5 min < 2 min
Responsividade Não Ás vezes Sim
Distonia Não Não Não
Sinais Sim Não Sim
Autonômicos
Amnésia Sim Normalmente Não
Modificado de Lombroso(27).
DISTÚRBIOS DA TRANSIÇÃO SONO-VIGÍLIA E EPILEPSIA – PARASSÔNIAS DO SONO NREM
Estes distúrbios ocorrem na transição da vigília-sono e do sono-vigília e mais raramente na transição dos está-gios do sono. Incluem o sonilóquio, as cãimbras noturnas nos membros inferiores, os distúrbios rítmicos do movi-mento e os sobressaltos do sono. Os distúrbios rítmicos do movimento consistem de movimentos estereotipados, repetitivos, envolvendo grandes grupos musculares e ge-ralmente o pescoço e a cabeça, ocorrendo antes do início do sono e mantendo-se na fase de sonolência. São tam-bém denominados de movimentos rítmicos do adormecer ou jactatio capitis noturna. Os tipos de movimentos mais comuns incluem o de bater com a cabeça, os movimentos látero-laterias da cabeça e os movimentos de embalar-se.
Iniciam geralmente entre 5 e 11 meses de idade persis-tindo até 8 a 24 meses(28). Os sobressaltos do sono (sleep starts) ou também denominados de abalos hipnogógicos, são abalos musculares, geralmente únicos e breves de parte do corpo ou de todo o corpo, no início do sono, ocorrendo em qualquer idade e tendo como fatores predisponentes o uso de cafeína, o trabalho físico intenso ou exercícios físicos antes do sono e o estresse emocio-nal(29). O sonilóquio ou fala durante o sono têm em co-mum a emissão de palavras ou outros sons com significa-do, ou com significado obscuro enquanto o paciente dor-me. Os episódios ocorrem durante os estágios 3 e 4 do sono NREM, tendendo a estar relacionados a acontecimentos anteriores recentes(29). Embora estes distúrbios possam ser facilmente reconhecidos, os distúrbios rítmicos do movi-mento são eventualmente confundidos com crises par-ciais complexas do lactente e os sobressaltos com crises mioclônicas(9,29).
PARASSÔNIAS GERALMENTE ASSOCIADAS AO SONO REM
A paralisia do sono pode ocorrer tanto no início do sono (hipnogógica) como no despertar (hipnopômpica). É caracterizada por uma incapacidade generalizada de fa-lar e de mover a cabeça, o corpo e as extremidades, pou-pando os músculos respiratórios e oculares. Desaparece espontâneamente após um ou mais minutos. Este evento, por si só assustador, pode ser acompanhado de fenômenos alucinatórios auditivos e/ou visuais bastante desagradá-veis(30). Como os episódios costumam ser breves, o indiví-duo pode posteriormente gritar ou assumir um comporta-mento defensivo. O início costuma ser na adolescência e tende a desaparecer com a passagem dos anos, sendo raro após a terceira década de vida(58). Pode estar associada à narcolepsia ou ao uso de algumas medicações, como por exemplo antidepressivos(1,30). Fisiologicamente, este trans-torno se explica por uma mistura de estados do sono, en-tre REM e despertar(1,31).Este tipo de parassônia deve ser diferenciado das crises parciais, em especial aquelas origi-nadas do lobo temporal, onde são freqüentes as auras ca-racterizadas por sintomas autonômicos e fenômenos sen-soriais(4,9). Uma anamnese adequada e um EEG costumam ser suficientes para o diagnóstico diferencial.
O transtorno do comportamento em sono REM (TCSR ou parassônia motora do sono REM) é uma parassônia caracterizada pela emergência de comporta-mentos complexos e vigorosos potencialmente injuriantes que ocorrem durante o sono REM, em geral nos primeiros 90 minutos após o início do sono, coincidindo com a pri-meira fase do ciclo NREM-REM. Entre tais comportamen-tos incluem-se o soquear, chutar, pular e correr da cama aparentemente numa tentativa de vivenciar os sonhos. A
síndrome ocorre preferencialmente em homens com 50 anos ou mais e pode resultar de danos nos sistemas cere-brais que controlam a hipotonia fisiológica desta fase do sono. A forma transitória está associada à retirada de ál-cool ou sedativos-hipnóticos ou induzido por fármacos como antidepressivos tricíclicos e biperideno. Suspeita-se deste diagnóstico quando o paciente rapidamente torna-se lúcido ao torna-ser despertado e relembra com facilidade as situações vivenciadas durante o sono(32,33).O transtorno pode ocorrer isoladamente (forma idiopática) ou na for-ma secundária acompanhar várias doenças neurológicas como a doença de Parkinson, acidente vascular cerebral, narcolepsia, doença de Alzheimer, demência dos corpús-culos de Lewy, síndrome de Shy-Drager, atrofia olivo-pontocerebelar, encefalopatia hipóxico-isquêmica, escle-rose múltipla e astrocitoma do tronco cerebral(32-36). Tes-tes neuropsicológicos e estudos de neuroimagem, prefe-rencialmente a ressonância magnética são indicados con-forme os achados clínicos e investigação neurológica.O início do TCSR pode ser o primeiro sinal de um distúrbio neurológico, cujos sintomas possam se manifestar até vá-rios anos mais tarde(37).Estudos feitos em animais apon-tam lesões estruturais do tegmento da ponte como respon-sáveis pela ausência de atonia muscular em sono REM(38). O diagnóstico é realizado com o auxílio da PSG com vídeo-monitorização, incluindo EOG, EEG, EMG do mento e dos 4 extremidades, eletrocardiograma e padrão respiratório com velocidade do papel durante o registro de 15 mm/s. Os critérios mínimos para o diagnóstico do TCSR(33,34) são:
1. Anormalidades na PSG durante o sono REM (au-mento na eletromiografia do tônus sub(au-mentonino e/ou contração fásica excessiva submentoniana e/ou das extremidades).
2. Documentação de comportamentos anormais no sono REM durante PSG (proeminentes de extre-midades ou de movimentos do tronco; complexos, vigorosos ou comportamento violento) ou história de comportamento disruptivo (disruptive sleep bahaviors) ou de ferimentos em sono.
3. Ausência de atividade epileptiforme durante o sono REM.
A arquitetura do sono geralmente é preservada, ten-do aumento discreto de estágio I de sono lento superficial. Além do mais, algumas modificações da macroestrutura e da microestrutura de sono, em particular do sono NREM, podem ser um fator-gatilho: aumento de macro e microdespertares (surtos delta durante o sono de ondas lentas) e, da instabilidade do sono (semelhante ao CAP no sono NREM) são achados em distúrbios do despertar e muitas vezes são associados com violência sono relaciona-da(39-41).
Os distúrbios de despertar e TCSR podem ser acom-panhados por atos violentos durante o sono, que em pes-soas predispostas, são desencadeadas ou tem seu apareci-mento facilitado pelo estresse psicológico, sono interrom-pido ou distúrbio do ritmo sono/vigília, abuso de drogas e privação do sono. Recentes dados epidemiológicos mos-tram prevalência de 2% em adultos com a experiência de comportamento violento durante o sono, o que indica a notável prevalência dessas parassônias na população geral(40,41).Algumas crises epilépticas podem manifestar-se por atitudes violentas, com comportamento similar as pa-rassônias. O EEG ictal e interictal pode revelar anormali-dades epileptiformes, no lobo frontal ou temporal. Porém, em algumas formas a atividade motora complexa durante o sono NREM detectada pela VPSG associada a atividade epileptogênica ictal por vezes é de difícil detecção, sendo muitas vezes necessário o registro invasivo com eletrodos subdurais ou de profundidade(9,42-44).A VPSG é o padrão ouro para diagnóstico e diferenciação das parassônias e de comportamentos motores atípicos que ocorrem na epilep-sia do lobo frontal noturna(9,44). As crises noturnas com componentes predominantemente distônico-discinéticos, em alguns casos com predisposição genética, foram recen-temente identificados e detalhados pela análise de vídeo-EEG. O quadro clínico das parassônias (início na infância, raramente de longa duração, eventos não estereotipados, que geralmente cessam após a puberdade) é diferente da epilepsia do lobo frontal noturna (início entre 10 e 20 anos de idade, com manifestações comportamentais complexas e repetitivas de curta duração, exceto alguns casos de longa duração, agitação noturna, sonolência diurna, fadiga, com persistência das crises na idade adulta)(45,46). Não se observa diferença nos parâmetros do sono, em-bora a análise da microestrutura do sono demonstrar uma instabilidade e fragmentação (arousal fluctuations) do sono nas parassônias e na epilepsia do lobo frontal notur-na(47).
Aproximadamente 11,5% da população de pacientes epilépticos tem crises de predomínio durante o sono (90% ou mais das crises), e a epilepsia temporal noturna repre-senta 1% dos pacientes epilépticos descritos. Não existe confirmação em humanos de que a localização do foco epiléptico esteja relacionada ao ciclo sono-vigília, justifi-cando o predomínio de crises em vigília ou sono. No en-tanto, alguns estudos têm mostrado alterações na influên-cia recíproca entre o hipocampo e o sistema reticular ascendente em pacientes com crises noturnas, sugerindo que exista um aumento da responsividade a estímulos excitatórios sincrônicos provenientes deste último. As-sim, uma alteração anatômica e uma maior sensibilida-de a estímulos das estruturas temporais mesiais posensibilida-dem estar correlacionadas com a ocorrência de crises notur-nas(4,48).
Na epilepsia do lobo temporal as crises em geral ocorrem em sono NREM (Estágios 1-2), as descargas epileptogênicas tendem a aumentar em sono NREM e há atenuação das descargas (ou maior focalização) em sono REM(4).
Na epilepsia do lobo frontal noturna (NFLE) pode-mos ter 3 tipos de manifestações clínicas: 1. O despertar paroxístico (PA, do inglês paroxysmal arousal). Consiste no despertar abrupto, recorrente em sono NREM, asso-ciado a padrão motor estereotipado como o de elevar o braço, postura distônica e abalos de membros superiores, geralmente com duração menor do que 20 segundos. 2. A distonia paroxística noturna (NPD do inglês nocturnal paroxysmal dystonia). Consiste de crises recorrentes em sono NREM, caracterizadas por posturas distônicas-discinéticas acompanhada de movimentos balísticos como chutar, ro-lar, e movimentos da pelvis, com duração de até 2 minu-tos. 3. O perambular (vaguear) epiléptico noturno (ENW, do inglês epileptic nocturnal wanderings). Nestes episódios o paciente senta na cama, extende as pernas, levanta-se, caminha ao redor da cama, vocaliza, fala de modo ininteligível ou grita com expressão de terror! É como se fosse uma combinação de sonambulismo “agitado”, sonilóquio e terror noturno(49). A epilepsia do lobo frontal autossômica dominante noturna (ADNFLE) tem seu iní-cio entre 2 meses e 52 anos (média: 11,7 anos), sendo que 88% tem sua primeira crise antes dos 20 anos. Trata-se de epilepsia do lobo frontal de herança autossômica domi-nante e caracterizada por crises epilépticas breves durante o sono (em geral no início do sono ou próximo ao desper-tar) que tendem a ocorrer de forma agrupada (4-11 crises/ noite em 76% dos casos). A semiologia é complexa, geral-mente iniciando com arfagem, grunhido ou vocalização, continuando com manifestação motora proeminente tais como: crise hipercinética, com movimentos desordenados, extensão tônica às vezes com abalos clônicos superimpostos, às vezes com queda da cama (trauma), ou mantendo-se em posição prona e rastejando. Em metade dos casos há generalização secundária. O exame neurológico é normal como também os exames de neuroimagem. O eletrencefa-lograma em vigília é normal e o vídeo EEG-PSG é anor-mal em 87% dos pacientes(18,19). Na ADNFLE foram des-critas mutações em genes que encodam a cadeia alfa ou beta do receptor colinérgico nicotínico (AChR). A ADNFLE tem sido descrita como associada a 3 loci: 1. ENFL1 no cromossoma 20q13.2 gene para subunidade
α4 do AChR; 2. ENFL2 no cromossoma 15q24 gene para subunidades α3, α5, β4 do AChR; 3. ENFL3 no cromos-soma 1q21 gene para subunidade β2 do AChR(18,19,50-53).
A distonia paroxística noturna merece uma discussão à parte; inicialmente reconhecida por Lugaresi como uma parassônia e portanto como de natureza não epiléptica, é incluída como uma manifestação da epilepsia frontal
no-turna (vide descrição das crises frontais nono-turnas). Estes pacientes apresentam episódios noturnos caracterizados por posturas localizadas em um membro ou envolvendo todo o tronco e todos os membros associados ou alterna-dos com movimentos discinéticos em sono NREM(6,54,55). Existem duas variedades clínicas: uma que se expressa por episódios de curta duração (15-60 segundos) e outra por episódios prolongados de até 60 minutos de duração. Es-tes episódios ocorrem em quase todas as noiEs-tes, podendo recorrer até 15 vezes por noite. Nestes episódios o pacien-te abre os olhos e logo após ocorre postura distônica com movimentos balísticos ou córeo-atetóides; estes movimen-tos são às vezes tão violenmovimen-tos que podem determinar traumatismos. Estas manifestações são estereotipadas e muitas vezes associadas com vocalização. Após os episó-dios o paciente pode voltar a dormir e quando desperto não demonstra estado confusional. A marca fundamental é que não existem alterações ictais e interictais(54,55). Em 1997 Tassinari e Michelucci assim se expressaram em re-lação a esta patologia:
“… The attacks of most of the patients described by Lugaresi and co-workers since 1981 under the now discarded term of nocturnal paroxysmal dystonia, are indistinguishable from those described in ADNFLE. Nocturnal paroxysmal dystonia which was initially considered to be a nonepileptic condition, is now recognized to be an epileptic disorder in which seizures originate from mesial orbital frontal regions or the supplementary motor area”.
E mais adiante:
“… Nocturnal paroxysmal dystonia is an old and misleading term used to define previously unrecognized clear-cut nocturnal frontal lobe seizures with prominent choreic-dystonic semiology”(56).
Mais recentemente, Lombroso descreve o caso de um me-nino de 5 anos com NPD e com EEG normal, inclusive durante os episódios de NPD. O exame de Ressonância também era normal, mas o SPECT ictal demonstrou mo-derada hiperperfusão no lobo frontal direito e o interictal revelou moderada hipoperfusão . O paciente foi submeti-do a video-EEG prolongasubmeti-do com eletrosubmeti-dos subdurais co-locados na convexidade fronto-parietal (placa de eletro-dos), e com tiras de letrodos colocados na conexidade tem-poral direita e nas regiões subfrontal e interhemisférica anterior e posterior à direita. A atividade ictal originava-se na região orbitofrontal direita propagando-se para a área motora suplementar do mesmo lado. O paciente foi sub-metido a corticectomia e o exame hsitológico revelou uma displasia cortical. No seguimento, o paciente encontra-va-se assintomático há 3 anos(57). Mas, a expressão clínica poderá depender não só da região orbitopfrontal e área motora suplementar, mas também de outras regiões fron-tais. Nesta linha de investigação, autores suíços
descre-vem num paciente com NPD atividade epileptogênica intericital e ictal nos lobos frontais detectada com EEG de escalpo. O co-registro do SPECT ictal com o exame de ressonância magnética indicou uma hiperperfusão da por-ção anterior do giro do Cíngulo(58). Acreditamos que a maioria destas manifestações sejam decorrentes de epilep-sias frontais noturnas mas, como o próprio Lugaresi(49) re-conheceu mais tarde, provavelmente exista uma área de sobreposição entre estas duas entidades, havendo necessi-dade de maiores estudos e confirmação destes achados.
OUTRAS PARASSÔNIAS: MIOCLONIA BENIGNA NEONATAL DO SONO E EPILEPSIAS
A mioclonia benigna neonatal do sono é um fenôme-no não-epiléptico, que se manifesta por súbitos e breves
movimentos involuntários tipo abalo muscular, principal-mente dos membros superiores, muitas vezes repetitivos e bilaterais, que ocorre geralmente em sono NREM e costu-ma desaparecer até 6-7 meses de idade. É benigna, com remissão espontânea e sem correspondência eletroencefa-lográfica, mesmo durante os eventos (Fig. 4). Seu pronto reconhecimento é importante, pois não requer investiga-ções supérfluas e pode-se facilmente tranqüilizar a famí-lia. Sua fisiopatogia está relacionada a imaturidade do siste-ma nervoso central relacionado à neurotransmissão(9,31,59,60). Seu diagnóstico diferencial com as síndromes epilépticas neonatais e do lactente costuma ser fácil através de anamnese e exame físico, mas em caso de dúvidas um EEG com registro simultâneo da atividade dos músculos del-tóides e/ou tibiais anteriores (Poligrafia) costuma resolver o dilema.
Figura 4. Mioclonias benignas E.B.S., 6 meses, sexo M, EEG N° 5168, 14.10.04. No traçado, observa-se breve e súbito evento caracterizado por artefatos decorrentes do movimento tipo sobressalto, aumento do tônus no eletromiograma do mento, mioclonias sobre os músculos deltóides, respiração irregular durante o evento, sem alterações do ritmo cardíaco. sono REM, sobressalto menos intenso, época 30 s
Resumindo, a VPSG é o padrão ouro para diagnóstico diferencial de eventos comportamentais e motores atípicos durante o sono, porém, a nosso ver é indispensável a utili-zação de no mínimo 8 canais de EEG com montagens bipolares na fase de triagem. Quando as evidências clíni-cas e VPSG conduzem ao diagnóstico de epilepsia poderá ser necessário estudo com vídeo-EEG prolongado com maior número de canais. Em alguns casos, mesmo após a análise detalhada da semiologia dos episódios com-portamentais noturnos junto com EEG simultâneo, o diagnóstico pode ficar em aberto.
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