IMPORTÂNCIA DA IMPLANTAÇÃO DO PROGRAMA DE ANEMIA
FALCIFORME NA SOBREVIDA DO PACIENTE: uma revisão literária
Anailza Lopes Lima dos Santos
1RESUMO
A doença falciforme é a doença genética de maior incidência no Brasil, um grave problema de saúde pública, sendo a Bahia o estado de maior incidência. Ocorrendo predominantemente em indivíduos de descendência africana, é uma alteração genética caracterizada por um tipo de hemoglobina mutante (hemoglobina S ou Hb S), que provoca distorção dos eritrócitos fazendo-os apresentarem-se em forma de foice. Tem alto índice de morbi-mortalidade com complicações sistêmicas graves como Acidente Vascular Encefálico, Síndrome Torácica Aguda, Sequestro Esplênico e Priaprismo. Este estudo é caracterizado como uma revisão de literatura cujos dados foram buscados nas bases de dados do MedLine, Lilacs e ScieLO, PubMed e livros que versassem sobre a temática. O objetivo principal a ser abordado dentro da temática foi esclarecer qual a importância da implantação de Programas de Anemia Falciforme na sobrevida do paciente falcêmico. Não houve resultados positivos quando se investigou os resultados na qualidade de vida destes pacientes em programas específicos multidisciplinares como preconiza o Ministério da Saúde, contudo este trabalho traz uma revisão das principais abordagens aos pacientes falcêmicos dentro da medicina, farmacoterapia, hemoterapia e enfermagem com impactos positivos sobre a qualidade de vida destes indivíduos e sugere um estudo primário empregando questionário de qualidade de vida
Medical Outcomes Study 36 – Item Short-Form Health Survey (SF-36) em pacientes
participantes de programas multidisciplinares.
PALAVRAS CHAVES: Anemia Falciforme. Equipe multidisciplinar. Qualidade de Vida.
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Aluna do Curso de Pós Graduação em MBA Gestão Hospitalar em Saúde. Atualiza/Ba. E-mail: ilza_ana@yahoo.com
1 INTRODUÇÃO
A observação da alta incidência de pessoas com doença falciforme no Brasil e especialmente na Bahia com indivíduos que apresentam várias complicações graves como priaprismo, hiperalgesia, seqüestro esplênico, retinopatias, acidente vascular cerebral, hemólise crônica, disfunção renal além de quadro de desnutrição energético protéico devido ao alto gasto energético proveniente da doença e altos índices de mortalidade e a participação em um programa de atendimento a portadores da doença culminaram com a elaboração deste trabalho.
A busca pela qualidade de vida é inerente ao ser humano e difícil de ser alcançada por indivíduos que trazem em sua herança genética uma doença tão grave e capaz de torná-los socialmente excluídos. Para minimizar estas consequências e oferecer uma vida prolongada e livre de complicações foram criados os programas de acompanhamento a portadores de Anemia Falciforme. Formada por equipe multidisciplinar abrange os aspectos psicológicos, social, nutricional e clínicos da patologia.
Baseando-se nestas premissas este estudo busca esclarecer qual a importância do Programa de Anemia Falciforme na sobrevida de indivíduos com doença falciforme, descrevendo as informações científicas mais recentes sobre a sobrevida de pacientes acompanhados pelo Programa de Anemia Falciforme e as contribuições da equipe multidisciplinar no referido programa e sua importância na prevenção de complicações desta doença, trazendo enfoque às vantagens da triagem neonatal no diagnostico e tratamento precoce da anemia falciforme.
Para a elaboração da pesquisa este trabalho foi caracterizado como um estudo descritivo/exploratório, realizado por meio de revisão de literatura, cuja busca de material bibliográfico atualizado se deu através das bases de dados do Medline (Medical Literature Abalysis and Retrieval System On Line), LILACS (literatura Latino-americana e do Caribe em Ciências de Saúde, Scielo, PubMed e livros que versassem sobre a temática. A título de complementação para discussão dos achados foram realizadas consultas aos informes e manuais técnicos sobre anemia falciforme publicados pelo Ministério da Saúde e a Organização Mundial da Saúde (OMS).
Os materiais foram selecionados nas línguas inglesa e brasileira e encontravam-se indexados nas bases de dados supra citadas e publicados nos últimos 5 (cinco) anos. Os descritores utilizados foram: Programa de Anemia Falciforme, Anemia Falciforme e sobrevida e equipe multidisciplinar.
Para análise do material encontrado foram feitos fichamentos dos artigos selecionados com as evidências do impacto do programa de anemia falciforme na sobrevida dos pacientes portadores da patologia e seus resultados foram categorizados através do uso da estatística descritiva com uso de tabelas e/ou gráficos.
2 DESENVOLVIMENTO
2.1 Anemia Falciforme: contextualização
Silva (2009) define anemia falciforme como doença genética e hereditária de caráter autossômico recessivo causada por anormalidade nas hemoglobinas dos glóbulos vermelhos onde os mesmos perdem a forma discóide, enrijecem-se e deformam-se, tomando a forma de foice.
Segundo Rocha (2004) é chamado de portador de anemia falciforme (AF) o indivíduo que apresenta homozigotia para gene da hemoglobina S (hemoglobinopatia SS) e o portador de doença falciforme (DF) aquele que apresenta uma das heterozigotias mistas como SC, SD, S-talassemia entre outras.
Na África, há muitos anos atrás, muitas pessoas foram vitimadas e mortas pela malária. Para proteger essa população da morte a natureza encarregou-se de protegê-los provocando uma mutação genética que alterou a informação que vem do gene (DNA). As pessoas atingidas pela malária então pessoas começaram a produzir a hemoglobina S (anormal) ao invés da A (normal). Desta forma, as pessoas que tivesse na hemácia a hemoglobina S não eram infectadas pela malária (BRASIL,2007). Rocha (2004) relata que tal fenômeno resultou em equilíbrio ou “polimorfismo balanceado” como ele define o evento no qual a desvantagem da homozigotia hematológica era balanceada pela vantagem da heterozigotia da proteção contra a malária.
A caracterização molecular de todas essas anemias hemolíticas hereditárias e de suas mutações onde a malária é endêmica levou a crer que o processo responsável seria o fenótipo e não o genótipo, existindo dados indicativos de seleção, maturação e migração de genes (ROCHA, 2004). No Brasil, pelo fato de o país ter recebido uma grande população de africanos pela imigração forçada e por ser um país com alto grau de miscigenação, existe uma incidência grande de pessoas com Doenças Falciforme (BRASIL,2007).
A doença falciforme é a doença genética de maior incidência no Brasil, sendo o estado da Bahia o local de maior incidência no país (MS, 2010), fazendo com que esta seja considerada um grave problema de saúde pública.
Estatisticamente observa-se uma incidência de 1 bebê com doença falciforme para cada 650 nascidos vivos no estado da Bahia, ocorrendo predominantemente em indivíduos de descendência africana e segundo Mahan et al (2010) 1 em cada 600 negros é afetado pela doença nos Estados Unidos, ambos resultando da herança homozigótica da hemoglobina S. Estima-se que todos os anos na África nasçam 200.000 bebês com a doença falciforme com prevalência também na região do mediterrâneo, no Oriente Médio, Índia, Caribe e América Central e do Sul. Nos Estados Unidos a doença afeta aproximadamente 72.000 afro-americanos (WEATHERALL e CLEGG, 2001).
Embora a incidência seja maior entre afro-descendentes a doença falciforme também pode ser encontrada em indivíduos de outras etnias como a asiática, asiática-indiana, hispância, árabe, índio americano e na raça branca (ASHLEY-KOCH; YANG; OLNEY, 2000).
No Brasil, anemia falciforme tem demonstrado uma incidência heterogênea. A região Nordeste tem apresentado o maior número de pessoas com a doença e tal fato está atribuído ao alto número de afro-descendentes nesta região (BRASIL, 2002).
O Ministério da Saúde, em 2007, revelou que em exames de triagem neonatal foi constatado que para cada 1.200 crianças nascidas no estado do Rio de Janeiro apenas uma era portadora da doença falciforme enquanto que na Bahia este número foi de 1/650 crianças nascidas.
Caracteristicamente esta população onde a doença falciforme é mais prevalente observa-se situação econômica das famílias revelando renda per capta mensal de até R$ 100,00 e às vezes R$ 50,00 (20% da população). A média de pessoas por família está em torno de 5,6 e o índice de escolaridade gira em torno de 76,8% das mães e 86,8% dos pais com apenas o ensino fundamental incompleto e os demais ainda não alfabetizados. Estes dados foram encontrados por Fernandes et al (2010) em uma coorte de crianças diagnosticadas pelo Programa de Triagem Neonatal de Minas Gerais e revela uma necessidade urgente de intervenção governamental no diagnóstico, acompanhamento e tratamento destes indivíduos que trazem consigo uma herança de desigualdade social e discriminação no país.
A doença falciforme é um distúrbio hereditário cuja alteração genética resulta na substituição da hemoglobina normal (HbA) por um tipo de hemoglobina mutante (hemoglobina S ou Hb S). A HbS desoxigenada polimeriza-se e tal alteração provoca uma distorção dos eritrócitos fazendo-os apresentarem-se em forma de foice.
Costa (2001) afirma que essa alteração molecular primariamente acontece devido a substituição de uma base no códon 6 do gene da globina beta, com a substituição de uma timina (GAG→GTG). Consequentemente essa mutação resulta na permuta do resíduo glutamil pelo valil (β6Glu →Val) provocando assim a polimerização das moléculas dessa hemoglobina anormal (Hbs) quando desoxigenada.
As doenças falciformes de maior freqüência são a Anemia falciforme (Hb SS), a S Talassemia ou Microdrepanocitose (Hb S Beta Talassemia) e as duplas heterozigoses Hb SC e Hb SD (BRASIL, 2002).
A denominação de anemia falciforme (SS) é caracterizada pela dominância da hemoglobina SS e ocorre quando o indivíduo recebeu a hemoglobina anormal S tanto do pai quanto da mãe, caso ele só receba um gene anormal será portador apenas do traço falcêmico (AS) (BRASIL, 2002).
Os portadores de Doenças Falciforme sofrem constantes internações hospitalares, têm redução da capacidade de trabalho e da expectativa de vida, devido as inúmeras complicações sistêmicas proveniente dessa enfermidade, dados confirmados por (SILVA, 2010).
2.4 Complicações clínicas
As manifestações clínicas das hemoglobinas apresentam variações de acordo com o tipo de problema apresentado (SILVA, 2010).O indivíduo com doença falciforme pode apresentar sintomas importantes e graves complicações,devido a característica química especial da HB S que em determinadas situações de estresse ou baixa tensão de oxigênio polimeriza-se e consequentemente altera a morfologia da hemácia fazendo com que a mesma adquira forma de foice, com isso dificultando sua circulação sanguínea e provocando vaso oclusão e micro infartos nas áreas afetadas (CEZINI,2005).
Brasil (2002), informa que a Doença Falciforme pode levar a diversas complicações causadas pela vaso-oclusão das hemácias falcizadas,causando episódios recorrentes de dores ósteo-articulares,abdominais,infecções,retardo no crescimento,lesões a órgãos vitais levando esses indivíduos a constantes internações, acarretando redução da capacidade laboral e expectativa de vida. Esses achados são comprovados também por (SILVA, 2010) que
completa afirmando que os fatores hereditários e adquiridos devido nível sócio-econômico desfavorável podem inevitavelmente contribuirem para isto.
A doença falciforme configura-se também por sua variabilidade clínica decorrente de fatores genéticos, por seu caráter crônico e degenerativo correlacionando-se com sua alta morbimortalidade devido as complicações clínicas sistêmicas (BRASIL, 2007).
3 RESULTADOS E DISCUSSÃO
A doença falciforme constitui um grave problema de saúde pública. Atualmente existem centros especializados no acompanhamento dos portadores de anemia falciforme constituídos de equipe multidisciplinar com objetivo de oferecer assistência ao doente de forma integralizada.
A pesquisa ora apresentada neste trabalho teve como objetivo avaliar a importância dos programas de anemia falciforme na sobrevida dos pacientes falcêmicos. A busca de material revelou que não há publicações disponíveis nas bases de dados pesquisadas que tragam relatos qualitativos ou quantitativos da qualidade de vida ou da sobrevida deste pacientes acompanhados por estes programas.
Contudo a pesquisa quando utilizou descritores combinados como anemia falciforme e sobrevida encontrou trabalhos que revelaram aspectos positivos na qualidade de vida do doente falcêmico. Dentre estes trabalhos foram selecionados 05 (cinco) cujas características, objetivos e resultados estão descritos a seguir:
Em uma coorte relatada por Quinn (2010) foi possível demonstrar que a sobrevivência de crianças com doença falciforme melhorou. A coorte envolveu recém-nascidos e os acompanhou até completarem 18 anos de idade e explorou aspectos como causa de morte e também se a melhoria da qualidade de assistência médica estava associada com a sobrevivência destes pacientes. O estudo constatou que atualmente a maioria das crianças nascidas com diagnóstico de Doença falciforme sobrevive até a idade adulta com maior qualidade de vida.
A coorte revelou que a principal causa de morte foi sepse e a maioria das mortes ocorreu aos dezoito anos ou mais mostrando que a transição para o cuidado adulto tem sido mais vulnerável que o cuidado à criança com doença falciforme. A qualidade deste cuidado tem melhorado ao longo tempo, com muito mais intervenções preventivas iniciais para crianças pequenas. As crianças acompanhadas pelo centro onde ocorreu o estudo receberam penicilina profilática até pelo menos até os cinco anos de idade e foram imunizados com duas
doses da vacina pneumocócica 23-valente e da vacina conjugada pneumocócica heptavalente (PCV-7).
Pereira et al (2009) em estudo que avaliou a qualidade de vida de pacientes com hemoglobina SSe SC atendidos no hemocentro de Belo Horizonte da Fundação Hemominas concluíram que a qualidade de vida dos indivíduos com doença falciforme foi influenciada pelos aspectos clínicos peculiares à doença, como crises de dor, transfusões, ocorrência de outras doenças e internações somados aos aspectos externos, como desemprego, baixa renda e difícil acesso ao serviço de saúde.
Segundo Pereira et al (2009) quando a qualidade de vida foi comparada entre os grupos SS e SC não foi encontrada diferença estatística significativa entre os domínios pesquisados. Houve semelhanças dos escores dos domínios físico, psicológico, relações sociais e meio ambiente com os escores de pacientes com insuficiência renal crônica que fazem hemodiálise.
Os domínios relações sociais e psicológico foram os que mais influenciaram positivamente na qualidade de vida dos grupos estudados. O grupo com Hb SC demonstrou menor capacidade para aceitar a sua aparência física. A transfusão sanguínea foi mais freqüente no grupo com Hb SS. Os reflexos dessa necessidade são percebidos pela pior qualidade de vida para aqueles que necessitam tomar transfusão (PEREIRA et al, 2009).
A presença da crise de dor em ambos os grupos foi fator importante que ocasionou pior qualidade de vida entre os participantes. Os autores identificaram a dor como responsável pelo expressivo impacto nas dimensões biológica, psicológica e social dos pacientes. A dor tem sido responsável pelas faltas escolares, distúrbios do sono e hospitalizações causando forte impacto na vida dos pacientes e de seus familiares.
A vida dos indivíduos com a DF é marcada por situação financeira precária e forte interferência da doença na vida profissional ocasionando inatividade e à não remuneração forte fator que influencia a qualidade de vida das pessoas.
Outros fatores segundo Pereira et al (2009) também implicaram negativamente na qualidade de vida dos doentes pesquisados como o tratamento fora do seu local de domicílio com percurso de longa distância .
Menezes et al (2013) também avaliaram a qualidade devida de portadores de doença falciforme em estudo cujo objetivo foi avaliar a qualidade de vida relacionada à saúde de crianças e adolescentes com doença falciforme assistidas em um hemocentro de referência e mensurar a qualidade de vida relacionada à saúde dos respectivos familiares. O estudo de caráter transversal e seccional incluiu 100 pacientes portadores de doença falciforme,
divididos em três subgrupos conforme a faixa etária: de 5 a 7, de 8 a 12 e de 13 a 18 anos com seus respectivos pais. O Grupo Controle foi composto por 50 crianças e adolescentes saudáveis de uma escola pública local, também divididos nos três subgrupos de idade e seus respectivos cuidadores. Foi aplicado o questionário “Pediatric Quality of Life Inventory” (PedsQL),em ambos os grupos de crianças e aos familiares foi aplicado o questionário
Medical Outcomes Study 36 – Item Short-Form Health Survey (SF-36).
Menezes et al (2013) observaram que a doença falciforme está relacionada a limitações nos diversos aspectos da qualidade de vida com destaque para os físicos, sociais, emocionais e escolares. Os escores do PedsQL mostraram-se diminuídos em todos estes aspectos, quando se comparou os mesmos aspectos com as crianças e adolescentes normais da mesma faixa etária.
A dor esteve realacionada diretamente ao domínio físico, impactando negativamente associado à sobrecarga imposta pelo cuidado e atenção direcionados à criança e ao adolescente com doença falciforme.
A excessiva preocupação dos cuidadores com o paciente repercutiu negativamente nos domínios e no componente mental demonstrando dificuldade em lidar com as manifestações da doença e das mudanças na rotina familiar que o tratamento impõe
Ohara et al (2012) avaliaram a relação entre a dor osteomuscular e a qualidade de vida em portadores de doença falciforme através do questionário Medical Outcomes Study 36 –
Item Short-Form Health Survey (SF-36) e constataram que todos os indivíduos participantes
da pesquisa referiram dor nos últimos 12 meses anteriores à coleta de dados e 81,5%, nos últimos sete dias, em pelo menos uma região corporal.
Os resultados demonstraram que todos os domínios referentes ao componente físico do SF-36 (capacidade funcional, dor, aspectos físicos e estado geral de saúde) apresentaram redução significativa em função da dor nas regiões corporais analisadas, enquanto, dos quatro domínios referentes ao componente mental (saúde mental, aspectos emocionais, vitalidade e aspectos sociais), o resultado foi significativo somente para vitalidade e saúde mental (OHARA et al, 2012)
Os autores reconhecem que a capacidade funcional contempla as atividades diárias, como capacidade de cuidar-se, vestir-se, tomar banho e subir escadas,influenciadas pela dor na região cervical, ombros e antebraços. O estudo revelou que a qualidade de vida influenciada pela dor já que os indivíduos relataram não ter influencias sobre suas atividades diárias. Ohara et al (2012) acreditam que isto se explica devido ao fato de que a maioria dos indivíduos com doença falciforme apresentam um papel passivo no cuidado à saúde pela falta
de orientação e de conhecimento de seus direitos e assumem a dor como parte normal da doença.
Roberti et al (2010) ao avaliarem a qualidade de vida em doentes falcêmicos do Hospital da Clínicas em Goiás Foram entrevistam 60 portadores de doença falciforme que foram ao ambulatório de hemoglobinopatias no período de janeiro a julho de 2008.
Ao analisarem o domínio físico, os autores perceberam um decréscimo no escore, com o avanço da idade, relacionando tal fato ao desgaste normal do indivíduo com o passar da idade, ou devido ao agravamento do quadro sintomatológico da doença. Quando analisaram o domínio psicológico, a suposição a que chegaram é que possivelmente os indivíduos mais velhos enfrentam mais problemas nesse campo, como a baixa autoestima e preocupação com a morte.
Quando Roberti et al (2010) avaliaram o escore do domínio social observaram que se tratava do domínio com maior pontuação, indicando que o portador de doença falciforme conta com um suporte social com indivíduos habilitados a lidar com estressores ambientais.
A análise destes trabalhos permite inferir que os indivíduos com doença falciforme são indivíduos expostos a diversos fatores potencialmente determinantes de uma diminuição da qualidade de vida tanto no campo físico quanto psicossocial.
Para a oferta de uma melhor qualidade de vida a estes indivíduos são necessários esforços educativos dirigidos a profissionais da saúde e à família dos pacientes portadores de doença falciforme fazem-se necessários a fim de se identificar os problemas relacionados à saúde desses indivíduos e a uma intervenção adequada.
É necessário que a equipe de saúde ofereça condições aos pais de se reestruturarem física e emocionalmente diante dessa nova fase de responsabilidades com o doente falcêmico já que este papel demanda uma sobrecarga de atenção e cuidados intensos por parte da família.
4 CONSIDERAÇÕES FINAIS
Os resultados destes estudos mostraram a necessidade de programas de prevenção e tratamento que visem a busca de estratégias que garantam qualidade de assistência a portadores de doença falciforme e que se devem seguir as principais etapas da triagem neonatal e a frequência dos portadores de doença falciforme aos programas de tratamento.
É possível dizer que a queda da mortalidade e a melhoria da qualidade de vida dos portadores de doença falciforme são diretamente proporcionais ao acesso e à assistência
prestada na rede publica sendo de extrema importância conhecer, analisar e divulgar todos os aspectos que envolvem as etapas do Programa de Triagem Neonatal assim como a frequência e o perfil socioeconômico dos indivíduos inscritos nos programas.
A ausência de trabalhos sobre a qualidade de vida dos portadores da doença falciforme integrantes de Programas de Acompanhamento ao Portador de Doença falciforme indica que é necessário que as equipes integrantes destes programas preocupem-se em realizar levantamentos de dados e divulgação dos mesmos a fim de demonstrarem o impacto destes programas na sobrevida e na qualidade de vida destes indivíduos. A aplicação do quastionário Medical Outcomes Study 36 – Item Short-Form Health Survey (SF-36) tem demonstrado ser uma ferramenta eficaz na análise da qualidade de vida de portadores de doenças crônicas e parece ser uma boa alternativa para o uso em pesquisas destes pacientes.
IMPORTANCE OF THE IMPLEMENTATION OF THE PROGRAMME OF SICKLE CELL DISEASE IN PATIENT SURVIVAL: a literature review
ABSTRACT
Sickle cell disease is a genetic disease with the highest incidence in Brazil, a serious public health problem, Bahia being the state with the highest incidence. Occurring predominantly in individuals of African descent, is a genetic disorder characterized by a kind of mutant hemoglobin (hemoglobin S or Hb S) that causes distortion of erythrocytes making them put into a sickle shape. Has a high rate of morbidity and mortality with severe systemic complications such as cerebrovascular accident, acute chest syndrome, splenic sequestration and Priaprismo. This study is characterized as a literature whose data were searched in the databases of Medline, Lilacs and ScieLO, PubMed versassem and books on the subject. The main objective to be addressed within the theme was clarify the importance of implementing programs in sickle cell disease sickle cell patient survival. There were no positive results when investigating the results in the quality of life of patients in specific multidisciplinary programs as recommended by the Ministry of Health, however, this paper reviews the main approaches to sickle cell patients in medicine, pharmacotherapy, transfusion medicine and nursing with positive impacts on the quality of life of individuals and suggests a study employing primary questionnaire of quality of life Medical Outcomes Study 36 – Item
Short-Form Health Survey (SF-36) patients participating in multidisciplinary programs.
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