MALFORMAÇÃO OCCIPITOCERVICAL Ε SÍNDROME DE ARNOLD- CHIARÍ. BONS RESULTADOS EM UM CASO OPERADO

MALFORMAÇÃO OCCIPITOCERVICAL Ε SÍNDROME DE

ARNOLD-CHIARÍ. BONS RESULTADOS EM UM CASO OPERADO

D I A U L A S V l D I G A L * CARLOS DE LUCCIA * *

O estudo das malformações occípito-cervicais já vêm sendo feito de

lon-ga data, sendo a primeira descrição anatômica atribuída a Columbus em

1752. Segue-se longo período de pesquisas anatômicas, anátomo-clínicas e

radiológicas até que Ebenius, em 1934, relatou o primeiro ato cirúrgico.

É, pois, a partir desta data que a impressão basilar passou do terreno

pu-ramente especulativo para o da terapêutica, não sem os insucessos que

nor-malmente acompanham, de início, as novas tentativas neurocirúrgicas. Com

o correr do tempo vários métodos cirúrgicos foram sugeridos baixando

sen-sivelmente o índice de mortalidade pós-operatória. Desses métodos

destaca-mos o de Sekir, pela aplicação de um aparelho de suporte pós-operatório

para a região crânio-vertebral; o de De Vet usando a tração da cabeça;

o de Dereymacker aconselhando a ressecção por via lateral da apófise

odon-tóide; o de List empregando um enxerto ósseo para imobilizar parcialmente

a articulação crânio-vertebral; o de Ricard utilizando uma ponte óssea

tra-pezoidal fixada entre o occipital e a apófise espinhosa de C

.

Entre nós, em 1951, Canelas, Zaclis e Tenuto apresentaram valiosa

con-tribuição que aumentou a casuística internacional. Queremos crer que, em

nosso meio, apesar do trabalho citado, essas malformações deixam de entrar

nas cogitações diagnosticas pela falta de outras publicações sobre o assunto.

Entretanto, lembramos que, no diagnóstico diferencial de numerosos quadros

neurológicos, principalmente os referentes ao rombencéfalo, seria

indispen-sável incluir a impressão basilar como uma das hipóteses prováveis, não tão

rara como soi parecer. A fim de contribuir para a divulgação e casuística

das malformações occípito-cervicais, relataremos o caso seguinte:

J. L . , 23 anos, s e x o m a s c u l i n o , l a v r a d o r , e x a m i n a d o e m f e v e r e i r o de 1954 ( R e g . G e r a l n<? 370.793). R e f e r i a o p a c i e n t e que, e m m a r ç o de 1951, a p ó s o t r a b a l h o d a r o ç a e s e m t e r s o f r i d o q u a l q u e r t r a u m a t i s m o , e n g a s g o u a o b e b e r á g u a ; esta d i s f a g i a se r e p e t i u , depois, p o r e s p a ç o s c a d a v e z m a i s c u r t o s , o b r i g a n d o - o a i n g e r i r os líquidos e m g o l e s c a d a v e z m e n o r e s . C o m o c o r r e r d o t e m p o a d i s f a g i a passou a a b r a n -g e r os a l i m e n t o s sólidos, os q u a i s d e v i a m ser i n -g e r i d o s b e m m a s t i -g a d o s , e m p o r ç õ e s m í n i m a s ; os a l i m e n t o s se a c u m u l a v a m n o f a r i n g e , p o r m a i s d e m e i a h o r a a p ó s a s T r a b a l h o da C l í n i c a N e u r o l ó g i c a d a F a c . M e d . d a U n i v . de S ã o P a u l o ( P r o f . A . T o l o s a ) , a p r e s e n t a d o a o D e p a r t a m e n t o d e N e u r o - P s i q u i a t r i a d a A s s o c i a ç ã o P a u l i s t a de M e d i c i n a , e m d e z e m b r o de 1954. E n t r e g u e p a r a p u b l i c a ç ã o e m d e z e m b r o 1955. * A s s i s t e n t e v o l u n t á r i o ; ** N e u r o c i r u r g i ã o .

r e f e i ç õ e s , e x i g i n d o i n t e n s a s a l i v a ç ã o . A a p t i d ã o do p a c i e n t e p a r a o t r a b a l h o d e cresceu c a d a v e z m a i s , pois q u e b a s t a v a a n d a r p a r a s e n t i r d o r na r e g i ã o c é r v i c o -e s c a p u l a r à d i r -e i t a ; -e s t a s d o r -e s o o b r i g a v a m a r -e p o u s a r f r -e q ü -e n t -e m -e n t -e , s -e m o q u -e s o b r e v i n h a i n t e n s a c e f a l é i a , de i n í c i o o c c i p i t a l e l o g o difusa. C o m o t e m p o a d o t o u u m a p o s i ç ã o a n t á l g i c a , c o m a c a b e ç a i n c l i n a d a e r o d a d a p a r a a d i r e i t a . N o s antecedentes familiares, n a d a há de i m p o r t a n t e : o p a c i e n t e é m e m b r o de f a m í l i a n u m e

-rosa e sadia, n ã o h a v e n d o casos s e m e l h a n t e s a o seu. Antecedentes pessoais — D a s c o n d i ç õ e s de n a s c i m e n t o a p e n a s sabe q u e nasceu c i a n ó t i c o e c o m intensa d i s p n é i a ; n ã o s a b e r e f e r i r q u a i s as m o l é s t i a s q u e t e v e na i n f â n c i a ; l e m b r a - s e , n o e n t a n t o , de m a l e i t a , e m v á r i o s surtos, dos 9 a o s 13 anos, e a s c a r i d i o s e a o s 16 a n o s . Exame

clínico geral — P a c i e n t e f r a n z i n o , c o m d i s c r e t a a s s i m e t r i a f a c i a l . P e s c o ç o de d i m e n sões n o r m a i s , c o m m o b i l i d a d e p a s s i v a l i m i t a d a p e l a d o r e h i p e r t o n i a à d i r e i t a , m a n t e n d o a c a b e ç a i n c l i n a d a p a r a este l a d o . O e x a m e dos a p a r e l h o s r e s p i r a t ó r i o , c a r -d i o v a s c u l a r , -d i g e s t i v o e u r o g e n i t a l n a -d a -d i g n o -de n o t a r e v e l o u . Exame neurológico — P s i q u i s m o i n t e g r o . E q u i l í b r i o e s t á v e l . M a r c h a c o m a l a r -g a m e n t o da base, c a u t e l o s a , c o m o se t e n t a s s e " e q u i l i b r a r " o s e -g m e n t o c e f á l i c o , sem d e s v i o s a p r e c i á v e i s . A u s e n t e o sinal de R o m b e r g . M o t r i c i d a d e v o l u n t á r i a n o r m a l . F o r ç a m u s c u l a r f a c i l m e n t e e s g o t á v e l . C o o r d e n a ç ã o dos m o v i m e n t o s í n t e g r a . E u d i a -d o c o c i n e s i a . D i s c r e t a h i p o t o n i a m u s c u l a r . D i s t ú r b i o s -da f o n a ç ã o c a r a c t e r i z a -d o s p o r d i s f o n o - r i n o l a l i a , t o r n a n d o - s e o p a c i e n t e c a d a v e z m e n o s c o m p r e e n s í v e l d u r a n t e o int e r r o g a int ó r i o , p e l o a c ú m u l o de s e c r e ç ã o n ã o d e g l u int i d a . D e g l u int i ç ã o d i f i c u l int a d a , p r i n -c i p a l m e n t e p a r a l í q u i d o s , p r o v o -c a n d o r e f l u x o n a s a l e -crises de d i s p n é i a . M í m i -c a e m a s t i g a ç ã o n o r m a i s . R e f l e x o s o s t e o t e n d í n e o s dos m e m b r o s presentes, s i m é t r i c o s e v i v o s ; r e f l e x o s a x i a i s d a f a c e n o r m a i s ; a u s ê n c i a do sinal d e B a b i n s k y ; r e f l e x o s c u t â n e o a b d o m i n a i s e c r e m a s t é r i c o s n o r m a i s . C l o n o do pé e r ó t u l a presentes, b i l a t e r a l m e n t e , e s g o t á v e i s . R e f l e x o s p u p i l a r e s n o r m a i s . H i p o e s t e s i a t á c t i l , t é r m i c a e d o l o -rosa d i s c r e t a na h e m i f a c e d i r e i t a . C o n s e r v a d a s as f o r m a s de s e n s i b i l i d a d e p r o f u n d a . A u s ê n c i a de d i s t ú r b i o s e s f i n e t é r i c o s ou t r ó f i c o s .

Exames completamentares — Exame neuro-otorrinolaringológico ( D r . A . C o r r ê a ) :

h i p o e s t e s i a da h e m i f a c e d i r e i t a ; n i s t a g m o h o r i z o n t a l , b i l a t e r a l , d i s c r e t o nas posições e x t r e m a s do o l h a r p a r a a m b o s os l a d o s ; a u s ê n c i a do r e f l e x o f a r i n g e o , sem a l t e r a ç ã o d a s e n s i b i l i d a d e d o t e r ç o p o s t e r i o r da l í n g u a ; p a r e s i a d o h e m i l a r i n g e d i r e i t o , c o m p o s s í v e l d i s t ú r b i o da s e n s i b i l i d a d e , e x p l i c a n d o a estase s a l i v a r nos seios p i r i f o r m e s e p e n e t r a ç ã o p r o v á v e l de l í q u i d o s na t r a q u e i a d u r a n t e a d e g l u t i ç ã o ; r i g i d e z dos m ú s -culos e s t e r n o c l e i d o m a s t ó i d e o e t r a p é z i o à d i r e i t a . Exame do liqüido

cefalorraquidia-no: A p u n ç ã o s u b o c c i p i t a l n ã o p ô d e ser f e i t a , pois o a n a l i s t a , a o t e n t á - l a , e n c o n t r o u r e s i s t ê n c i a a n ô m a l a q u e s u g e r i a m a l f o r m a ç ã o óssea l o c a l ; a l é m disso, o p a c i e n t e e n -t r o u e m i n -t e n s o e s -t a d o nauseoso, c o m a m e a ç a de s í n c o p e r e s p i r a -t ó r i a , q u a n d o foi c o l o c a d o c o m a c a b e ç a e m a n t e f l e x ã o . A p ó s r e p o u s o de 48 h o r a s foi f e i t a p u n ç ã o l o m b a r : pressão i n i c i a l 15; p r o v a s m a n o m é t r i c a s de S t o o k e y n o r m a i s ; l i q u o r l í m p i d o e i n c o l o r ; 2 c é l u l a s por m l ; 0,15 g de p r o t e í n a s t o t a i s : 7 g de c l o r e t o s e 0,72 g de g l i c o s e p o r l i t r o ; r e a ç ã o do b e n j o i m c o l o i d a l n o r m a l . Exame radiográlico da região

occipitocervical: o c c i p i t a l i z a ç ã o do a t l a s , s u b l u x a ç ã o da a p ó f i s e o d o n t ó i d e d o a x i s e

i m p r e s s ã o b a s i l a r ( f i g s . 1 e 2 ) . Jodoventriculografia: d e s l o c a m e n t o p a r a t r á s da p o r ç ã o c a u d a l do a q u e d u t o de S y l v i u s e da p o r ç ã o c r a n i a l do I V v e n t r í c u l o , o n d e o c o n t r a s t e p a r o u q u a s e p o r c o m p l e t o ; a u s ê n c i a da i m a g e m do recesso p i n e a l ( f i g . 3 ) .

Perimielografia retrógrada por via lombar:

p a r a d a do c o n t r a s t e a o n í v e l de Ca e C, c o m c o n c a v i d a d e s u p e r i o r ( f i g . 4 ) . Operação — R e s s e c ç ã o da m a r g e m p o s t e r i o r do f o r a m e n m a g n u m , a s s i m c o m o d o a r c o p o s t e r i o r d o a t l a s q u e l h e e s t a v a s o l d a d o , e x p o n d o a d u r a m á t e r c e r e -b e l a r e a r e g i ã o c i s t e r n a l ; l a m i n e c t o m i a , sendo r e t i r a d a s as a p ó f i s e s e s p i n h o s a s e l â -m i n a s de C2 e C . D u r a - m á t e r tensa que, incisada, l i b e r t o u as a m í g d a l a s c e r e b e l a r e s que, i m e d i a t a m e n t e , h e r n i a r a m , n o t a n d o - s e q u e a e s q u e r d a descia m a i s q u e a d i r e i t a , c h e g a n d o a t é a a l t u r a de C: i. Λ d u r a m á -t e r foi d e i x a d a a b e r -t a , sendo s u -t u r a d o s os p l a n o s s u p e r i o r e s . L o g o a s e g u i r o p a c i e n -te f o i e n g e s s a d o desde o t ó r a x a t é o n í v e l do m a x i l a r i n f e r i o r . O c o l e t e de g ê s s o foi sendo d e s f e i t o g r a d u a l m e n t e , d u r a n t e 120 dias, a t é a a l t a do p a c i e n t e ; p o r essa é p o c a a d i s f a g i a d e -s a p a r e c e r a , p e r -s i -s t i n d o d i -s c r e t a d i -s f o n i a ; a c e f a l é i a c e d e r a , e o s e g m e n t o c e f á l i c o se m a n t i n h a e m p o s i ç ã o n o r m a l . R e v i m o s o p a c i e n t e 7 m e s e s d e p o i s , e n c o n t r a n d o - o e m ó t i m a s c o n d i ç õ e s g e r a i s , q u e i x a n d o s e a p e -nas de n ã o p o d e r a i n d a f a z e r t r a b a l h o s na l a v o u r a , o que, a l i á s , lhe f o r a c o n t r a -i n d -i c a d o . A o e x a m e n e u r o l ó g -i c o n a d a de a n o r m a l foi e n c o n t r a d o , a l é m da persis-t ê n c i a de d i s c r e persis-t o n i s persis-t a g m o h o r i z o n persis-t a l bi-l a t e r a bi-l nas p o s i ç õ e s e x t r e m a s do o bi-l h a r ; o e x a m e n e u r o - o t o r r i n o l a r m g o l o g i c o m o s t r o u , a p e n a s , p a r e s i a a o m u s c u l o c o n s t r i t o r s u p e r i o r do f a r i n g e e p a r a l i s i a da c o r d a v o c a l d i r e i t a , p e r f e i t a m e n t e c o m p e n s a d a p e l a e s q u e r d a . C O M E N T Á R I O S

Os autores procuram realçar a importância da maior divulgação do

co-nhecimento da impressão basilar, visando valorizar a terapêutica cirúrgica.

A utilização de métodos radiológicos apropriados poderá permitir o

diagnós-tico de malformação occípito-cervical cuja sintomatologia se confunde com

outras moléstias do tronco cerebral, em geral de tipo degenerativo, para as

quais não há terapêutica. Quanto ao tratamento cirúrgico da impressão

ba-silar, os autores insistem na importância da imobilização pós-operatória do

paciente. É fácil compreender que, numa região onde os elementos ósseos

são dismórficos, o precário equilíbrio até então mantido se rompe com o ato

cirúrgico; retirado o arco posterior do atlas, o áxis perde o seu ponto de

apoio posterior; a apófise odontóide, por sua vez, sem o ligamento que a

firmava ao atlas, poderá, por um movimento de báscula, comprimir o bulbo

raquidiano, provocando morte súbita. Mediante a imobilização é possível

permitir que se processe reação fibrosa compensadora, a qual, por sua vez,

dará margem a uma acomodação do neuro-eixo às novas condições do canal

crânio-raquidiano. O colete de gêsso até a altura da mandíbula, mantido

por tempo suficiente para a formação de fibrose no local onde foi feita a

ressecção de elementos ósseos, permitirá satisfatório equilíbrio

crânio-verte-bral. O uso dêsse sistema provou serem dispensáveis, no caso relatado, as

precauções cirúrgicas aconselhadas por Dereymacker, List, Ricard e outros.

R E S U M O

Relato de caso de paciente que apresentava sintomatologia de lesão

di-fusa do tronco cerebral há 3 anos. Os exames complementares

(radiogra-fias simples, iodoventriculografia e perimielografia retrógrada) permitiram

diagnosticar occipitalização do atlas, subluxação da apófise odontóide e

sín-drome de Arnold-Chiari. Foi feito o alargamento cirúrgico da margem

pos-terior do foramen magnum e laminectomia de C

C

e C

. Após 120 dias

de imobilização em colete de gêsso até a altura da mandíbula foi dada alta

ao paciente; o exame clínico, feito 7 meses após, mostrou ter sido

perma-nente o resultado benéfico do ato cirúrgico.

S U M M A R Y

Occipitocervical malformation and Arnold-Chiari's syndrom.

Report of a case with good surgical results.

Case report of patient suffering for 3 years of an assumed diffuse lesion

of the brain stem. Radiography, iodoventriculography and lumbar

perimielo-graphy gave the precise diagnosis of an occipitalization of the atlas,

sub-luxation of the odontoid apophysis and Arnold-Chiari's syndrom. Surgical

treatment consisted in enlargement of the posterior margin of the foramen

magnum and laminectomy of C

C

and C

. After 120 days of

immobiliza-tion in a plaster jacket up to the mandíbula, the patient left the hospital;

seven months latter he was examined again, showing the maintenance of

the benefic results surgically achieved.

B I B L I O G R A F I A 1. C A N E L A S , Η . Μ . ; Z A C L I S , J.; T E N U T O , R . A . — C o n t r i b u i ç ã o a o estudo das m a l f o r m a ç õ e s o c c i p i t o c e r v i c a i s , p a r t i c u l a r m e n t e d a i m p r e s s ã o basilar. A r q . N e u r o -P s i q u i a t . ( S ã o -P a u l o ) , 10:407-476 ( d e z e m b r o ) 1952. 2 . G A R C I N , R . ; O E C O N O M O S , D . — L e s A s p e c t s N e u r o l o g i q u e s des M a l f o r m a t i o n s C o n g é n i t a l e s de la C h a r n i è r e Cra¬ n i o - r a c h i d i e n n e . M a s s o n e t Cie., P a r i s , 1953. 3 . M C R A E , D . L . — B o n y a b n o r m a l i t i e s in t h e r e g i o n o f t h e f o r a m e n m a g n u m : c o r r e l a t i o n o f a n a t o m i c and n e u r o l o g i c f i n d -i n g s . A c t a R a d -i o l . , 40:335, 1953. 4 . M C R A E , D . L . ; B A R N U M — O c c -i p -i t a l -i z a t -i o n o f t h e a t l a s . A m . J. R o e n t g e n o l . , 70:23, 1953.

Clínica Neurológica. Hospital das Clínicas da Fac. Med. da Univ. de Rão Paulo — Caixa Postal 3461 — São Paulo, Brasil.