TUMOR DO GLOMO JUGULAR
A N T O N I O CESAR G . BORGES*; MARIO FERREIRA C O U T I N H O * * ; ADÃO A N I C E T * * * ;
DÉCIO LISBOA C A S T R O * * * *
Os tumores do glomo jugular são pouco comuns e geralmente se iniciam no ouvido médio, dando sintomas otológicos 1 8. O neurologista toma contato
com esta patologia quando, em estágios mais avançados, a neoplasia pene-trou no interior da cavidade craniana, dando sintomas de comprometimento do sistema nervoso central ou de nervos cranianos. A raridade desta enti-dade nosológica e a possível semelhança com o neuroma do acústico, levou--nos a relatar este caso de tumor de glomo jugular.
As formações glômicas foram inicialmente descritas por G u i l d1 2 que as
localizou junto dos nervos de Arnold (ramo auricular do vago) e de Jacobson (ramo timpánico do glossofaríngeo); mais da metade destes grupamentos celulares estavam na adventicia do golfo da jugular. A inervação dessas estruturas se faz pelos nervos adjacentes e, a vascularização, pela artéria faríngea ascendente.
Alexander e col.1 referem que, além destas situações, grupos celulares
semelhantes são encontrados no gânglio nodoso do vago, adventicia da aorta ascendente, tronco arterial inominado, provavelmente na artéria pulmonar, assim como na órbita, junto do gânglio ciliar. Outras regiões fora do crânio podem ser sede de estruturas glômicas como, por exemplo, a laringe e o estômago 1 4.
Do ponto de vista histológico, Muler e col.2 0 descrevem o glomo jugular
como constituído de duas porções embriológicamente distintas: uma de ori-gem mesodérmica, muito vascularizada, que lhe confere a denominação de glomo; a outra, ectodérmica, nervosa, não cromafínica, possivelmente de fun-ção endocrina. A primeira é pressotermorreguladora e a segunda assegura-ria ao feto, por via hormonal, as funções que, na vida extrauterina, são garantidas pelos sistemas simpático e parassimpático. Admite-se que é sensível às modificações de pH e pCÜ2 da circulação cerebral.
Rosenwasser (citado por S i e k e r t2 4) foi quem primeiro relatou um caso
de tumor de glomo jugular. A partir daí, maior número de casos passou a ser descrito. Dockerty e c o l .1 1 atribuem a raridade da neoplasia deste tipo
T r a b a l h o r e a l i z a d o n o S e r v i ç o d e N e u r o l o g i a e N e u r o c i r u r g i a d o H o s p i t a l d a S o c i e d a d e P o r t u g u e s a d e B e n e f i c ê n c i a ( P o r t o A l e g r e ) , a p r e s e n t a d o n o I X C o n g r e s s o B r a s i l e i r o d e N e u r o c i r u r g i a ( j u l h o d e 1972, R i o d e J a n e i r o ) : * M é d i c o r e s i d e n t e ; ** N e u r o c i r u r g i ã o - c h e f e ; *** N e u r o - r a d i o l o g i s t a ; **** O t o l o g i s t a .
à confusão diagnostica com hemangioendoteliomas, endoteliomas e pólipos angiomatosos do ouvido médio.
Alford e Guilford2 referiram serem estes tumores de evolução lenta,
usualmente benignos, e predominantes em mulheres de meia idade. Geral-mente não são funcionantes. Porém, recenteGeral-mente foi verificada a presença de norepinefrina em paraganglioma não cromafínico de glomo jugular em paciente negra com hipertensão arterial grave8. Existem associações de
quemodectomas jugular e carotídeo, jugular e retroperitoneal, assim como uma tendência hereditária-familiar2 2.
As manifestações clínicas do tumor de glomo jugular variam na depen-dência do ponto de origem da neoplasia e da direção que a mesma assume. Os quemodectomas que se iniciam no ouvido médio podem se dirigir para baixo, fazendo saliência na face lateral do pescoço ou na faringe ou, ainda, penetrar na cavidade craniana, alargando o forame rasgado posterior, com-prometendo os nervos cranianos ou determinando sintomas de hipertensão intracraniana. Ambas as possibilidades são raras. O tumor ainda pode diri-gir-se para o tímpano, exteriorizando-se no canal auditivo externo ou para a mastóide, erosando-a e simulando aneurisma cirsóide da pele retroauricular. Na série de Alford e Guilford2 os sinais e sintomas mais freqüentes,
em ordem decrescente de incidência, foram surdez de percepção, zumbidos, paralisia facial periférica e otorréia. A presença de massa polipóide no interior do conduto auditivo externo ocorreu em 56% dos casos. O compro-metimento dos nervos cranianos, assim como sinais de lesão cerebelar ou bulbopontina são mais raros (em torno de 20% dos 316 casos da série de Alford e Guilford). Embora as manifestações neurológicas sejam tardias, S i e k e r t2 4 afirma que, ocasionalmente, podem ser precoces (lesão inicial do
nervo facial ou de um dos nervos do forame jugular, especialmente o vago). Poppen (citado por Henson e col.1 3) relatou um caso de tumor de glomo
jugular dando sinais de compressão bulbar.
O B S E R V A Ç Ã O
A . J . R . , s e x o m a s c u l i n o , 57 a n o s de idade, a d m i t i d o e m 2 0 de s e t e m b r o d e 1967 (Reg. n.o 1658) r e l a t a n d o que h á 4 a n o s n o t o u z u m b i d o s à d i r e i t a q u e p r o g r e s s i v a -m e n t e s e t o r n a r a -m c o n t í n u o s . H á 2 a n o s n ã o o u v e pelo o u v i d o direito; p a r a l i s i a f a c i a l periférica d i r e i t a h á 2 0 dias. Exame neurológico — D i s m e t r i a à direita p e l a p r o v a í n d e x - n a r i z ; n i s t a g m o h o r i z o n t a l c o m c o m p o n e n t e rápido p a r a a direita; p a r a l i s i a f a c i a l periférica à direita; d e s v i o do v é u do p a l a d a r para a e s q u e r d a ; r e f l u x o de líquidos p e l o nariz. Exame audiológico — A n a c u s i a à direita e p r e s e n ç a de m a s s a polipóide n o interior do c o n d u t o a u d i t i v o e x t e r n o . Craniogramas ( i n c i d ê n -c i a s anteroposterior, perfil, T o w n e , S t e n v e r s e Hirtz) — E x t e n s a o s t e ó l i s e n a r e g i ã o da pirâmide petrosa à direita, c o m r o t u r a da c o r t i c a l superior, e s t e n d e n d o - s e a o ouvido interno e destruindo t o t a l m e n t e a c ó c l e a e p a r c i a l m e n t e a m a s t ó i d e e a j a n e l a o v a l . A c a i x a t i m p á n i c a t a m b é m foi a t i n g i d a e h a v i a e s c l e r o s e d a m a s t ó i d e direita (fig. 1, A ) . Pneumencefalo grafia fracionada — Q u a r t o v e n t r í c u l o , a q u e d u t o de S y l v i u s e p o r ç ã o posterior do terceiro v e n t r í c u l o s e m d e s v i o s o u d e f o r m a ç õ e s ; a c i s t e r n a p o n t o c e r e b e l o s a direita e s t a v a a f a s t a d a 10 m m do p l a n o ósseo e d e f o r m a d a e m arco de c o n t o r n o r e g u l a r . H a v i a t a m b é m d i l a t a ç ã o d a c i s t e r n a a m b i e n s do m e s m o l a d o e a p r e s e n ç a de c a v o c o m u n i c a n t e do s e p t o p e l ú c i d o ( F i g . 1, B e C ) . Angiografias carotídea e vertebral direitas n ã o m o s t r a r a m a n o r m a l i d a d e s . Biópsia através do conduto auditivo externo: e x i s t ê n c i a de c é l u l a s e p i t e l i ó i d e s c o m n ú c l e o s
u n i f o r m e s e c i t o p l a s m a eosinofílico, d i s p o s t a s e m a l v é o l o s , e m m e i o a e s t r o m a m a r -c a d a m e n t e ri-co e m -c a p i l a r e s . O d i a g n ó s t i -c o h i s t o p a t o l ó g i -c o foi de t u m o r de g l o m o j u g u l a r ( p a r a g a n g l i o m a n ã o c r o m a f í n i c o ) .
Intervenção cirúrgica — Por v i a t r a n s l a b i r í n t i c a foi e x t i r p a d o p a r c i a l m e n t e o t u m o r que o c u p a v a t o d a a c a i x a t i m p á n i c a e a parte p e t r o s a do temporal, a t i n g i n d o a s u a p o r ç ã o póstero-superior. Foi f e i t a a d e s c o m p r e s s ã o do nervo f a c i a l que e s t a v a c o n s e r v a d o . Após a i n t e r v e n ç ã o o p a c i e n t e foi s u b m e t i d o a radioterapia. Seis m e s e s a p ó s m o s t r a v a p a r a l i s i a f a c i a l e m r e g r e s s ã o e c o n s e g u i a f e c h a r a pálpebra direita.
C O M E N T Á R I O S
A patologia mais freqüente que acomete o osso temporal é o neuroma do acústico que, embora alargue o conduto auditivo interno, não costuma destruir a porção petrosa do osso temporal. Os exames radiológicos são de capital importância na investigação de tais lesões5.1 6> 2 3, pois as alterações
predominantes na presença do tumor glômico são a erosão da porção petrosa do temporal, apagamento ou erosão da mastóide e, em menor número de casos, o alargamento do forame jugular. Quando existe apenas esclerose da mastóide é difícil separar tumor de mastoidite2 4. As modificações ósseas
podem ser detectadas nas incidências radiológicas para o estudo da base do crânio e osso temporal. A tomografia auxilia a diferenciar tumor timpánico, do jugular ou misto.
A pneumencefalografia fracionada permite o estudo das cisternas da fossa posterior, deformadas pelo processo expansivo. A tomografia associada a este método mostra mais detalhes das estruturas desta região3. Nos
volumosos tumores do nervo acústico, a cisterna ambiens e a cisterna bulbar do mesmo lado do tumor tornam-se dilatadas e podem não ser observadas no lado são. O quarto ventrículo pode estar deslocado para trás e para o lado oposto à neoplasia.
O tumor de glomo, quando se inicia na adventicia da jugular, comprime as estruturas que cursam o forame rasgado posterior, modificando a forma de abertura deste canal no endocrânio. Se os sinais forem precoces, é pos-sível o diagnóstico da neoplasia da parte nervosa ou da parte vascular do canal, tais como neuromas do IX, X e XI nervos cranianos ou malformações vasculares. Com a progressão da doença ao exocrânio, faz-se necessário afastar o carcinoma do faringe ou da cavidade timpánica, meningeomas, con-dromas e, até mesmo, aneurismas da carótida (Guirguis, citado por Di Chiro e col.9). Estão descritos na literatura casos de tumor de glomo juguiar
simulando meningeomas da fossa m é d i a1 7 ou da fossa p o s t e r i o r6.1 1. É
pre-ciso ressaltar que as metastases podem dar quadro clínico e radiológico de tumor de glomo jugular; daí a importância da biópsia antes da indicação da radioterapia2 1. Angiografias por via carotídea e vertebral, além de delinear
o tumor, são úteis para afastar as fístulas júgulo-carotídeas em associação com o tumor ou, ainda, as malformações vasculares do forame j u g u l a r4.1 0.
Henson e col.1 3 atribuem a freqüente falha da angiografiá para detectar
esses tumores ao suprimento sangüíneo pela carótida externa.
Alford e Guilford2, reunindo dados clínicos e radiológicos, classificaram
os tumores glômicos em estágios de 0 a 4 em graus crescentes de gravidade. Até o estágio 2 (surdez, pólipo no conduto auditivo externo, paralisia facial e alargamento ou não do forame jugular) deve ser praticada a timpanotomia ou a mastoidectomia, respectivamente para tumores pequenos e grandes. Em fases mais avançadas, a cirurgia tem fornecido resultados insatisfató-rios 6> n>1 3, embora tenham sido relatados casos em que a cirurgia permitiu
remoção de toda a neoplasia 19> 2 5. Para o estágio 3 em que há erosão da
parte petrosa e comprometimento de nervos cranianos além do VII e VIII, Alford e Guilford2 aconselham a radioterapia inicial, que pode ser de grande
valor, quer isoladamente ou associada à cirurgia1 0. Como a radioterapia
não é livre de riscos, Kempe e col.1 5 publicaram recentemente trabalho sobre
a técnica de ablação de tais tumores. Quando há hipertensão intracraniana são sugeridas, por muitos autores, intervenções descompressivas da fossa pos-terior ou o emprego de válvulas para correção de hidrocéfalo, quando este existir.
R E S U M O
É relatado um caso de tumor de glomo jugular com 4 anos de evolução. Os exames neuro-radiológicos mostraram destruição da pirâmide petrosa di-reita, deslocamento da cisterna pontocerebelosa direita e dilatação da cisterna ambiens do mesmo lado. O paciente foi submetido à cirurgia otológica, sendo o tumor removido parcialmente. Após radioterapia houve remissão parcial dos sintomas.
S U M M A R Y
Tumor of the glomus jugulare. A case report
A case of tumor of the glomus jugulare in a 57 years old patient in which the symptoms lasted four years is reported. The neuroradiological
examination showed erosion of the petrous part of the right temporal bone, displacement of the right pontocerebellar cistern and dilatation of the ambiens cistern in the same side. The patient was submitted to otological surgery the tumor being partially removed. After the irradiation therapy some symptoms disappeared.
R E F E R Ê N C I A S 1 . A L E X A N D E R , E . J r . ; B E A M E R , P . R. & W I L L I A M S , J . O. — T u m o r of t h e g l o m u s j u g u l a r e w i t h e x t e n s i o n i n t o t h e m i d d l e e a r ( n o n c h r o m a f f i n p a r a g a n -g l i o m a o r c a r o t i d - b o d y - t y p e t u m o r ) . J . N e u r o s u r -g . 8:515, 1 9 5 1 . 2 . A L F O R D , B . R . & G U I L F O R D , F . R. — A c o m p r e h e n s i v e s t u d y of t u m o r s of t h e g l o m u s j u g u l a r e . L a r y n g o s c o p e 7 2 : 7 6 5 , 1962. 3 . A N I C E T , A. & W A N D E R L E Y , C. — D i a g n ó s t i c o r a d i o l ó g i c o d o n e u r o m a d o a c ú s t i c o . A n a i s d o X V I I I C o n g r e s s o B r a s i l e i r o d e O t o r r i n o l a r i n g o l o g i a ( P o r t o A l e g r e , 2 4 a 2 9 d e o u t u b r o d e 1 9 6 9 ) . 4 . B A T S A K I S , J . G. & F A R B E R , E. R . — C h e m o d e c t o m a s of t h e h e a d a n d n e c k . M i c h i g a n M e d . C e n t e r J . 3 3 : 1 2 4 , 1967.
5 . C E R V I N O , H . O.; CHOUZA, C ; S A Z B O N , L . & A G U E R R E , E . — C h e m o d e c t o m a s d e l o s g l o m u s y u g u l a r y c a r o t i d e o . A c t a N e u r o l . L a t i n o a m e r . 1 5 : 3 3 , 1969. 6 . C H A M B E R S , W. R. — T u m o r of t h e g l o m u s j u g u l a r e r e s e m b l i n g b r a i n t u m o r . J o u r . I n t e r n a t . Coll. S u r g . 2 2 : 6 9 1 , 1954. 7 . C o r r e l a t i o n c o n f e r e n c e s i n r a d i o l o g y a n d p a t h o l o g y . G l o m u s j u g u l a r e t u m o r . N e w Y o r k S t a t e . J . M e d . 1:1661, 1970. 8 . D E L E L L I S , R. A. & R O T H , J . A. — N o r e p i n e p h r i n e in a g l o m u s j u g u l a r e t u m o r . H i s t o c h e m i c a l d e m o n s t r a t i o n . A r c h . P a t h o l . 9 2 : 7 3 , 1 9 7 1 . 9 . D I C H I R O , G.; F I S H E R , R. L. & N E L S O N , K. B . — T h e j u g u l a r f o r a m e n . J . N e u r o s u r g . 2 1 : 4 4 7 , 1964. 1 0 . D I E P E V E E N , J . ; H E N T Z E R , E . & R O V S I N G , H . — N o n c h r o m a f f i n p a r a g a n -g l i o m a s . B r i e f r e v i e w a n d c l i n i c a l r a d i o l o -g i c a l f o l l o w - u p o n n i n e c a s e s . A c t a O t o l a r y n g . ( S t o c k h o l m ) 6 8 : 1 4 2 , 1969. 1 1 . D O C K E R T Y , M. B . ; L O V E , J . G. & P A T T O N , N . M. — N o n c h r o m a f f i n p a r a g a n -g l i o m a of t h e m i d d l e e a r : r e p o r t of a c a s e i n w h i c h t h e c l i n i c a l a s p e c t s w e r e t h o s e of a b r a i n t u m o r . P r o c . M a y o Clin. 2 6 : 2 5 , 1951. 1 2 . G U I L D , S. R. — T h e g l o m u s j u g u l a r e : a n o n c h r o m a f f i n p a r a g a n g l i o n i n m a n . A n n . O t o l . R h i n . L a r y n g . 6 2 : 1 0 4 5 , 1953. 1 3 . H E N S O N , R. A.; C R A W F O R D , J . V. & C A V A N A G H , J . B . — T u m o r s of t h e g l o m u s j u g u l a r e . J . N e u r o l . N e u r o s u r g . P s y c h i a t . 1 6 : 1 2 7 , 1953. 1 4 . I S H I D A , M.; H A S E G A W A , S.; S A T O , T. & T A T E I S H I , R. — G l o m u s t u m o r ( n o n c h r o m a f f i n p a r a g a n g l i o m a ) of t h e l a r y n x . L a r y n g o s c o p e 8 1 : 9 5 7 , 1 9 7 1 . 1 5 . K E M P E , L . G.; V A N D E R A R K , G. D . & S M I T H , D . R. — T h e n e u r o s u r g i c a l t r e a t m e n t of t h e g l o m u s j u g u l a r e t u m o r s . J. N e u r o s u r g . 3 5 : 5 9 , 1 9 7 1 . 1 6 . K I M , S. K. & C A P P , M. P . — J u g u l a r f o r a m e n a n d e a r l y r o e n t g e n d i a g n o s i s of g l o m u s j u g u l a r e t u m o r . A m e r . J . R o e n t g . 9 7 : 5 9 7 , 1966. 1 7 . K R U S E J r . , F . — P e t r o u s r i d g e c h e m o d e c t o m a ( n o n c h r o m a f f i n p a r a g a n g l i o m a ) s i m u l a t i n g m e n i n g i o m a . J . N e u r o s u r g . 1 7 : 1 0 8 8 , 1960. 1 8 . L E C O M P T E , P . M. — T u m o r s of t h e c a r o t i d b o d y a n d r e l a t e d s t r u c t u r e s ( c h e m o r e c e p t o r s y s t e m ) . In A t l a s of T u m o r P a t h o l o g y . N a t i o n a l R e s e a r c h C o u n c i l , W a s h i n g t o n D . C . , 1 9 5 1 . 1 9 . M E A C H A M , W . F . & C A P P S , J. M. — I n t r a c r a n i a l g l o m u s j u g u l a r e t u m o r w i t h s u c c e s s f u l s u r g i c a l r e m o v a l . J . N e u r o s u r g . 1 7 : 1 5 7 , 1960. 2 0 . M U L E R , H . ; C O T I N , G. & P R A C H E , H . — L e g l o m u s j u g u l a i r e e t s e s t u m e u r s . A n n a l e s d ' O t o - l a r y n g o l . e t C h i r u r . c e r v i c o f a c i a l e 8 7 : 2 2 5 , 1970. 2 1 . M U L E R , H . ; C O T I N , G.; P R A C H E , H . & D E S B L E D , M. — G l o m u s e t f a u x g l o m u s . A n n a l e s d ' O t o - l a r y n g o l . e t C h i r u r . c e r v i c o f a c i a l e 8 7 : 2 9 5 , 1970. 2 2 . R E S L E R , D . R.; S N O W , J . B . J r . & W I L L I A M S , G. R. — M u l t i p l i c i t y a n d f a m i l i a l i n c i d e n c e of t h e c a r o t i d b o d y a n d g l o m u s j u g u l a r e t u m o r s . A n n . O t o l . R h i n o l . L a r . 7 5 : 1 1 4 , 1966
2 3 . R I E M E N S C H N E I D E R , P . A.; H O O P L E , G. D.; B R E W E R , D . ; J O N E S , D. & D E C K E R , A. — R o e n t g e n o g r a p h i c d i a g n o s i s of t u m o r s of t h e g l o m u s j u g u l a r i s . A m e r . J . R o e n t g . 6 9 : 5 9 , 1963. 2 4 . S I E K E R T , R. G. — N e u r o l o g i c a l m a n i f e s t a t i o n s of t u m o r s of t h e g l o m u s j u g u l a r e . A r c h . N e u r o l . P s y c h i a t . ( C h i c a g o ) 7 6 : 1 , 1956. 2 5 . T H O M S , O. J.; SCHAW, D . T. & T R O W B R I D G E , W. V. — G l o m u s j u g u l a r e t u m o r . R e p o r t of a c a s e w i t h s u r g i c a l r e m o v a l . J . N e u r o s u r g . 1 7 : 5 0 0 , 1960.
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