URGÊNCIA RESPIRATÓRIA CIÚRGICA DO RECÉM-NASCIDO

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Recém-nascido com dispnéia cirúrgica representa um desafio para o neonatologista pelo amplo espectro de possibilidades etiológicas. O tratamento imediato da insuficiência respiratória presente tem prioridade sobre o diagnóstico etiológico.

Dispnéia no neonato pode significar distúrbio clínico, porém as patologias cirúrgicas devem ser consideradas. Possibilidade de malformações congênitas, tanto estruturais como funcionais, terão tratamento cirúrgico.

O conhecimento do desenvolvimento pulmonar normal facilita o raciocínio clínico e o estabelecimento de uma conduta propedêutica e terapêutica apropriadas. Por volta da 16a semana de vida intra-uterina já se encontram desenvolvidas as vias aéreas e os vasos pré-acinares. Crescimento subsequente intra-uterino e pós-natal ocorre de forma proporcional ao comprimento e diâmetro da via respiratória, e não no número absoluto de vias aéreas. No início da gestação a porção respiratória do pulmão começa a se delinear. Do leito capilar desenvolve-se em seu interior os bronquíolos respiratórios. Os alvéolos primitivos são depressões nos sáculos respiratórios que se multiplicam gradualmente por segmentação dos alvéolos preexistentes como derivações da própria parede do bronquíolo terminal. O número de sáculos e de alvéolos primitivos ao termo é cerca de 8% do número de alvéolo encontrado no adulto. Entretanto, até os 8 anos de idade o crescimento alveolar ocorre com cerca de 100.000 alvéolos novos diariamente.

O crescimento da interface ar/tecido pulmonar está, provavelmente, relacionado diretamente com o peso corporal. Esse crescimento é vinte vezes maior na infância. Todavia, apesar da necessidade de oxigênio do neonato por quilograma de peso ser duas vezes a do adulto, parece que o recém-nascido está em desvantagem com a redução da interface ar/tecido diante do aumento da necessidade de O2 e de uma atelectasia.

Pressão externa sobre o bulbo pulmonar, dentro da cavidade torácica na vida intra-uterina precoce impede o desenvolvimento pulmonar. Um exemplo é a ocorrência de hérnia diafragmática onde, freqüentemente, constata-se

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Cadernos de Cirurgia Pediátrica hipoplasia pulmonar, principalmente no pulmão ipsilateral. Há redução em ambos os pulmões, do número de brônquios, artérias e alvéolos. Se a hérnia diafragmática ocorre antes da 10-12a semana de gestação, a geração de vias respiratórias está comprometida. O número de alvéolos por ácinos está dentro do normal, embora o número total de alvéolos esteja reduzido pela diminuição do número de gerações respiratórias.

O enfisema lobar congênito pode produzir dificuldade respiratória no período neonatal. O grau da insuficiência respiratória é determinado pelas causas intrínsecas e extrínsecas que determinam essa patologia e, pelo tempo em que o enfisema lobar se formou, alterando ou não o desenvolvimento de todo o pulmão. Henderson, Hislop e Reid, em 1971, descreveram três tipos de lobo enfisematoso:

• número normal de gerações brônquicas com número

aumentado de alvéolos;

• número normal de gerações brônquicas e de alvéolos; • _{número reduzido de gerações brônquicas e de alvéolos.}

Durante a 28a semana de gestação, os pulmões já apresentam maturidade suficiente para uma adequada hematose.

⇒

_{Mecanismos de estabilidade alveolar:}

• _{Surfactante: complexo lipoproteico que mantém a tensão}

baixa na interface líquida do alvéolo, desenvolvendo uma interface ar/líquido mantendo o alvéolo aerado para que ocorra a hematose. Na 24a semana de gestação é detectado nos pneumocistos tipo II inclusões, possivelmente produtoras de surfactante, que é dosado à nível da traquéia na 28a semana de gestação. Após a 32a_{semana de vida intra-uterina, a estimativa} de vários fosfolipídeos no líquido amniótico permite induzir o nível de desenvolvimento e de maturação pulmonar. A

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produção de surfactante tende a aumentar com a idade gestacional;

• Mecanismos de força e pressão: mecanismos de força e

pressão intra-alveolar também mantém a distensão alveolar. Trabalhos recentes têm enfatizado que a distribuição de ar dentro dos pulmões não é uniforme e que abaixo de certo volume pulmonar, há colabamento das vias aéreas. Provavelmente, é o aumento dos shunts intrapulmonares que reduz a oxigenação arterial. Esse mecanismo pode ocorrer com 15 a 20% do sangue “shuntado”do coração direito em recém-nascidos, contra menos de 7% nos adultos normais. Esse colabamento das vias aéreas pode ser prevenido pelo uso de ventiladores mecânicos impondo uma pressão positiva expiratória final ou pressão positiva contínua nas vias aéreas durante o ciclo respiratório. Isso, possivelmente eleva o volume de ar nos pulmões acima do nível crítico para o colabamento. Assim, o nível de oxigenação arterial aumenta, ocorre estabilização pulmonar diminuindo o desenvolvimento de atelectasia miliar.

A hipóxia neonatal pode levar a reabertura dos shunts direita-esquerda no território pulmonar e cardíaco. Normalmente, o ducto arterioso fecha funcionalmente com 10 a 15 horas após o nascimento e, anatomicamente, 2 a 3 semanas após. Como a musculatura do ducto arterioso é muito sensível à concentração de oxigênio, a queda na PO2 arterial interferirá na contração muscular e ré-abrirá o ducto na fase de obliteração funcional. Assim, o fechamento do ducto arterioso tem sido preconizado nos neonatos com insuficiência respiratória refratária com associação de insuficiência cardíaca.

Os recém-nascidos têm respiração obrigatoriamente nasal, fato que impõe uma resistência ao fluxo respiratório. Essa pressão aumenta diante de obstrução nasal por secreção acumulada ou presença de sondas nasogástricas.

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Cadernos de Cirurgia Pediátrica Também a pequena passagem de ar até o pulmão, pelos condutos aéreos, que vão diminuindo, aumenta a resistência ao fluxo de ar, fato que é agravado pela presença de secreção ao nível dos bronquíolos terminais. Assim, a retenção de secreção causa aumento no esforço respiratório produzindo hipoventilação parcial do pulmão e oclusão parcial do bronquíolo. Progressão da oclusão resultará em perda de superfície alveolar, diminuição de oxigenação e colapso do lóbulo ou mesmo lobo afetado.

A árvore traqueobrônquica é normalmente clareada da presença de secreção pelo reflexo de tosse e pelo epitélio ciliar que a reveste. Em crianças severamente doentes, o reflexo de tosse é muito reduzido devido a viscosidade das secreções (mucovicidose, desidratação). Contaminação da árvore traqueobrônquica pelo conteúdo gástrico, como na fístula traqueo-esofágica ou aspiração pós-vômito, promove irritação da mucosa respiratória levando a bronquite infecciosa purulenta.

A síndrome de insuficiência respiratória neonatal se caracteriza por aumento da freqüência respiratória, batimentos de asas de nariz, retração xifoidéa, tiragem intercostal e estridor expiratório. A presença de cianose ou diminuição da circulação periférica indicam hipoxemia. É importante salientar que esses sinais de insuficiência respiratória podem ser produzidos por uma série de patologias diferentes que necessitarão de uma investigação cuidadosa para determinação de sua etiologia. Não deve ser esquecida a possibilidade de malformação em outro sistema, que pode cursar com sinais de insuficiência respiratória.

OBSTRUÇÃO ALTA DAS VIAS RESPIRATÓRIAS

I. Nariz e boca:

• _{atresia ou estenose de cloanas;}

• _{síndrome de Pierre Robin: cursa com a associação de}

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• síndrome de Arnold-Chiari: paralisia das cordas vocais

pela compressão do vago pela herniação de cérebro no foramen magno;

• _{paralisia das cordas vocais: lesão traumática de parto;}

II.Laringe:

• _hemangioma; • linfangioma;

• cistos congênitos de epiglote; • anel congênito de laringe

• _{estenose subglótica cartilaginosa.}

III.Traquéia e brônquio: • _{intrínseca:➜traqueomalácia} ➜estenose de traquéia • _{extrínseca:➜anel vascular} ➜bócio ➜cistos pulmonares ➜cistos esofágicos DOENÇAS PULMONARES

⇒

_{Principais causas de insuficiência respiratória.}

• _{Doença da membrana hialina: ocorre em 1% dos}

recém-nascidos a termo e em 1/3 dos prematuros. Se caracteriza pela deficiência de surfactante. O Rx de tórax apresenta a clássica imagem do “vidro quebrado” que representa um infiltrado difuso, fino ou miliar ou retículo-granular com aumento na densidade pulmonar e aerograma. Há uma expansão pulmonar incompleta. A mortalidade dessa patologia reduziu muito com o uso dos respiradores mecânicos. Recente trabalho demonstra que o uso de surfactante exógeno nessas crianças apresenta

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Cadernos de Cirurgia Pediátrica resultados promissores. Atualmente 20% dos neonatos morrem por doença da membrana hialina e suas complicações;

• Aspiração de mecônio: quadro respiratório similar ao da

doença da membrana hialina. O diagnóstico diferencial é feito principalmente pela avaliação do grau de desconforto respiratório e pela imagem ao Rx de manchas grosseiras;

• Atelectasia pulmonar: pode ser maciça ou miliar:

♦ _{Colapso segmentar ou total do pulmão: após} obstrução, está associado à diminuição do reflexo de tosse e aumento da viscosidade das secreções traqueo-brônquicas;

♦ Miliar: ocorre sem uma causa obstrutiva e resulta do fechamento alveolar. É devida a falência da inspiração e somente pode ser diagnosticada pela mensuração do volume e complacência pulmonar e pela tensão arterial de oxigênio.

• Colapso do tecido pulmonar: é reversível e tem melhor

prognóstico que a hipopalsia pulmonar. Principais características:

♦ coexiste com a hipoplasia pulmonar, embora possa ocorrer de forma isolada;

♦ o efeito da ventilação pulmonar artificial nos gases reduz a mortalidade e contribui para o prognóstico. A habilidade de aumentar a PaO2 e reduzir a PaCO2 para a normalidade está associada a bom prognóstico.

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COMPRESSÃO EXTRAPULMONAR

⇒

_{Pneumotórax:}

• _{causa mais comum;}

• _{ocorre em 2% dos neonatos normais;} • predisposição à rotura alveolar:

♦ hérnia diafragmática com hipoplasia pulmonar; ♦ _{doença da membrana hialina;}

♦ pneumonia estafilicócica com abscesso pulmonar;

• 20 a 40% dos neonatos que recebem ventilação com pressão

positiva intermitente apresentam pneumotórax;

• ruptura de esôfago pode produzir essa patologia.

COMPRESSÃO INTRAPULMONAR

• malformação adenomatóide cística; • cisto broncogênico;

• seqüestro pulmonar.

OUTRAS CAUSAS

⇒

_{Apnéia: definida como interrupção da respiração por mais de 20 segundos. É} mais freqüente nos portadores de doença da membrana hialina, septicemia, hemorragia intraventricular, hipoglicemia e hipocalcemia. Bebês com menos de 34 semanas de gestação tem maior risco de apresentar apnéia. O tratamento usualmente é realizado com Teofilina e, se necessário, o uso de respitadores com pressão positiva intermitente.

⇒

_{Meningite, hemorragia cerebral e superdosagem de drogas são outras} situações importantes associadas a depressão respiratória que podem ser presumidas se o neonato apresentar convulsões, letargia e ataques apneicos.

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Cadernos de Cirurgia Pediátrica

⇒

_{Septicemia, esclerema, distúrbios hidro-eletrolíticos e ácido-básicos podem}

levar a insuficiência respiratória.

⇒

_{Hipotermia é outro fator importante que induz à depressão respiratória.}

Assim, é do conhecimento das principais causas de insuficiência respiratória que o diagnóstico e a atitude terapêutica dependem. Após exposição sumária das principais causas de insuficiência respiratória no neonato, será abordado agora as principais afecções do âmbito da cirurgia neonatal. Patologias do diafragma são uma das principais causas de insuficiência respiratória cirúrgica no recém-nascido. Entretanto, a complexidade dessa patologia faz com que seja um capítulo da cirurgia pediátrica importante e que deve ser abordado isoladamente. Afora os defeitos diafragmáticos, a abordagem da dispnéia cirúrgica neonatal inclui o diagnóstico diferencial entre pneumotórax. pneumomediastino, quilotórax, enfisema lobar congênito, condições pulmonares císticas congênitas e seqüestro pulmonar.

Com exceção do pneumotórax e do pneumomediastino, todas as outras patologias são extremamente raras.

PNEUMOTÓRAX E PNEUMOMEDIASTINO

1 - O QUE É ?

Acúmulo de ar no espaço intrapelural e/ou no mediatino.

2 - POR QUE OCORRE ?

Karlberg calculou que o esforço inspiratório do recém-nascido pode gerar pressão transpulmonar ( que é a pressão inspiratória menos a pressão intrapleural) superior a 100 cm de H2O. Se, o que normalmente acontece, o pulmão se expande rápida e suavemente, essa alta pressão é rapidamente dissipada. Se, por alguma razão, a aeração alveolar é mantida com alta

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pressão transpulmonar, ocorrerá ruptura alveolar, e, freqüentemente, após poucos movimentos respiratórios se instala um pneumomediastino e/ou pneumotórax.

A rotura alveolar leva a um enfisema intersticial com fuga do ar perivascular formando o pneumomediastino. Este, levará a um enfisema intersticial no lobo oposto e a enfisema subcutâneo ou, pela rotura de pleura mediastinal a pneumotórax. Entretanto, o processo enfisematoso pode romper diretamente na pleura visceral levando diretamente ao pneumotórax, causando um enfisema pulmonar intersticial que progredirá até o mediastino, aumentando o efeito hipertensivo. Se o mediastino não é rapidamente descomprimido, fato que pode ocorrer até espontaneamente, podem se somar problemas circulatórios sérios, como compressão da veia cava e dos vasos pulmonares no hilo pulmonar. Pneumopericárdio pode levar a tamponamento cardíaco, agravando o quadro.

A rotura da pleura mediastinal pode aliviar a tensão imposta sobre a circulação enclausurando o pulmão, parando o escape de ar. Todavia, se ocorre pneumotórax hipertensivo, haverá colabamento total do pulmão ipsilateral e desvio do mesdiastino, comprimindo o pulmão contralateral.

Três situações predispõem ao pneumomediastino/pneumotórax:

⇒

_{RN com insuficiência respiratória fetal ou por trauma, principalmente por} aspiração de mecônio: expansão pulmonar incompleta com manutenção de uma alta pressão transpulmonar;

⇒

_{RN pré-termo, com síndrome de insuficiência respiratória, principalmente se} no uso de respiradores mecânicos com pressão positiva: é a causa mais comum no período neonatal precoce ou pós-natal;

⇒

_{RN com hipoplasia pulmonar: comumente associada a hérnia diafragmática.} Também descrita em associação com agenesia renal;

Recém-nascidos com doença policística renal: também ocorre associação com displasia pulmonar, freqüentemente complicada com pneumotórax e/ou pneumomediastino;

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Cadernos de Cirurgia Pediátrica Pneumonia, principalmente estafilocócica com pneumatocele é uma importante causa de pneumotórax, embora não muito freqüente.

Pneumotórax secundário a perfuração brônquica segmentar por aspiração com cateter em neonatos tem sido relatada. Outra causa potencialmente letal e rara é a rotura espontânea do esôfago.

3 - INCIDÊNCIA: ISSO TEM IMPORTÂNCIA ?

Ocorrem mais comumente no período neonatal. A incidência de pneumotórax, associado ou não ao pneumomediastino é de 0,5 a 2% de todos os neonatos. Essa variação reflete diferenças no critério de diagnóstico. A maioria dos casos é assintomática e ocorre espontaneamente. A incidência de sintomatologia compressiva, antes da década de 70 era de 0,1%. O aumento deve-se principalmente ao uso de ventiladores mecânicos no tratamento da insuficiência respiratória em neonatos. Ogata e cols., em 1975, relatou a incidência de 3,5% de pneumotórax em bebês fora do uso de respiradores, e de 24% nas que faziam uso do suporte respiratório

4 - COMO RECONHECER ?

• sinais e sintomas de insuficiência respiratória que se instala poucos minutos

ou horas após o nascimento;

• _{Fatores moduladores:}

♦ _{quantidade de ar;} ♦ velocidade de escape; ♦ componente hipertensivo; ♦ patologia pulmonar associada.

• _{pequeno pneumotórax pode não produzir sintomas;}

• pneumotórax hipertensivo: deterioração do quadro clínico com queda do

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respiração ruidosa de esforço, frequência respiratória elevada, às vezes acima de 120 i.r/min;

• pneumomediastino hipertensivo: colapso circulatório associado; • _{Exame físico:}

♦ desvio do ictus cordis; ♦ hiper-ressonância;

♦ murmúrio vesicular diminuído; ♦ _{protuberância ao nível do esterno;} ♦ abafamento da ausculta cardíaca; ♦ enfisema subcutâneo

5 - INVESTIGAÇÃO: SERÁ NECESSÁRIA A AJUDA DOS MEIOS DIAGNÓSTICOS?

O estudo radiográfico é o método complementar ao diagnóstico indicado para todos os neonatos que apresentam insuficiência respiratória.

O Rx simples de tórax é o exame solicitado de urgência nos neonatos dispnéicos.

⇒

_{Achados radiológicos no pneumotórax:}

• _{área afetada extremamente radiotransparente com ausência do}

parênquima pulmonar;

• _{rebaixamento do diafragma;}

• desvio do mediastino para o lado oposto; • pequenos pneumotórax não são visualizados.

⇒

_{Achados radiológicos no pneumomediastino:}

• coleção de ar envolvendo como uma sombra o coração; • não é um diagnóstico muito claro;

• separação do timo, por um ístmo de ar, da imagem cardíaca.

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⇒

_{Pneumotórax e pneumomediastino assintomáticos ou pouco sintomáticos:}

• tratamento conservador sob rígida vigilância;

• _{administração de oxigênio acelera o processo de reabsorção.}

⇒

_{Pneumotórax com sintomatologia severa:}

• aspiração do ar por drenagem pleural fechada; • _{aspiração do ar sem drenagem pleural fechada.}

⇒

_{Pneumomediastino:}

• freqüentemente descomprime espontaneamente;

• _{diante de tamponamento cardíaco, aspiração por drenagem}

fechada.

7 - QUAIS OS RESULTADOS ?

O pneumotórax e o pneumomediastino, per si, não levam ao óbito se forem prontamente diagnosticados e tratados. A sobrevida depende diretamente da etiologia. Fatores como anomalias congênitas obstrutivas ou funcionais complicam e aumentam a morbimortalidade. O baixo peso ao nascimento contribui para um pior resultado. A associação com hemorragia intraventricular agrava o prognóstico.

QUILOTÓRAX

1 - O QUE É ?

Acúmulo de linfa no espaço interpleural.

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A etiologia é desconhecida, sendo denominados de congênitos ou espontâneos. Alguns casos têm causa conhecida como o quilotórax que ocorre no pós-operatório de cirurgias cardíacas. Outros são conseqüentes à nutrição parenteral central ou por linfangiomatose reconhecida.

A possibilidade de rotura traumática do ducto torácico durante o parto é a mais comumente aceita, apesar de tal fato não ter sido comprovado à cirurgia ou em necrópsias. O fato de atualmente muitos casos serem diagnosticados no pré-natal, pela ultra-sonografia, trouxe luz a compreensão dessa afecção, sugerindo uma malformação do ducto torácico( erro no desenvolvimento).

Apesar da denominação “quilotórax”, não necessariamente o líquido acumulado no espaço interpleural tem aspecto típico de linfa (leitoso), pois pode ser um líquido claro, transparente. A efusão que à aspiração tem aspecto claro pode ser quiloso após o início da amamentação do neonato. A composição desse líquido mostra eletrólitos e lipídios similares ao plasma. A análise citológica do líquido quiloso apresenta maior proporção de células mononucleares, principalmente linfócitos, perfazendo 90% dos leucócitos. Esse achado é diagnóstico. Parece que o quilo tem forte ação bacteriostática pois a incidência de empiema associado é muito baixa.

A incidência dessa afecção não está bem determinada na literatura. Sabe-se que com o aprimoramento das técnicas cirúrgicas principalmente cardíacas, e o emprego da nutrição parenteral, aumentou o número de caos diagnosticados. Há relatos de haver predominância do sexo masculino (2:1) nos casos ditos espontâneos.

(15)

Cadernos de Cirurgia Pediátrica 4 - COMO RECONHECER ?

Com a ultra-sonografia realizada no acompanhamento das gestações, de forma rotineira, o diagnóstico do quilotórax é determinado ainda intra-útero. Tem sido relatada a associação com polihidrâmnio. Também tem sido descrito colapso circulatório pela compressão exercida pela efusão pleural.

Os sintomas e sinais estão na dependência do tamanho e da velocidade de acúmulo da linfa. Mais de 1/3 dos casos apresentam já ao nascimento dificuldade respiratória, e metade o fazem nas primeiras 24 h de vida.

⇒

_{Principais achados clínicos:}

• taquipnéia, dispnéia e cianose; • macicez à percussão;

• _{diminuição do murmúrio vesicular ou ausência à ausculta}

respiratória;

• pode ocorrer desvio do mediastino.

5 - SERÁ QUE EXISTEM OUTRAS ANOMALIAS ASSOCIADAS ?

É relatado associação com síndrome de Down e de Turner.

6 - INVESTIGAÇÃO: SERÁ NECESSÁRIA A AJUDA DE MEIOS DIAGNÓSTICOS ?

⇒

_{Ultra-sonografia: faz o diagnóstico ante-natal;}

⇒

_{Radiologia do tórax: ao Rx simples do tórax observa-se opacificação} homogênea do hemitórax afetado, com ou sem desvio das estruturas do mediastino para o lado oposto. Freqüentemente, é o exame que faz o diagnóstico pós-natal.

⇒

_{Toracocentese e análise do líquido coletado: caracterizam o tipo de efusão} pleural, confirmando o diagnóstico de quilotórax.

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7 - QUAL A CONDUTA ?

⇒

_{Suporte respiratório}

⇒

_{Toracocentese: é sempre a primeira etapa do tratamento. Pode ser realizada} intra-útero guiada pela ultra-sonografia, fato que beneficiará o desenvolvimento pulmonar do neonato e o início da atividade respiratória pós-natal. Podem ser necessárias repetidas aspirações.

⇒

_{Toratomia com drenagem pleural fechada: indicada após a 3}a

aspiração.

⇒

_{Suspensão da dieta: prevenção da perda de gordura pelo quilo e diminuição}

da drenagem. É recomendado o retorno da dieta com teor maior de triglicerídeos de cadeia média por algumas semanas para reduzir o fluxo linfático;

⇒

_{Suporte nutricional: a reposição de água, eletrólitos e proteínas perdidas é} parte fundamental do tratamento.

• _{nutrição parenteral;} • _plasma

⇒

_{Tratamento cirúrgico: é pequeno o número de neonatos que necessitarão de} tratamento cirúrgico. A ligadura trans-torácica do ducto torácico tem sido realizada com sucesso.

O quilotórax se tratado precocemente é uma condição autolimitada na maioria dos casos com prognóstico excelente. Déficit imunológicos pela perda crônica de linfa é rapidamente contornada quando esta cessa.

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Cadernos de Cirurgia Pediátrica ENFISEMA LOBAR CONGÊNITO

1 - O QUE É ?

É uma afecção rara caracterizada pela insuflação excessiva de um único lobo pulmonar resultante do aprisionamento do ar por uma série de causas.

2 - COMO OCORRE ?

O lobo afetado não pode realizar a expiração e freqüentemente isso ocorre por obstrução brônquica quer intrínseca quer extrínseca.

⇒

_{Obstrução brônquica intrínseca:}

• _{broncomalácia: é a causa mais comum. É a deficiência de}

cartilagem brônquica que resulta no colapso do brônquio quando a pressão intrapleural fica positiva ( expiração ). Freqüentemente essa deficiência de cartilagem ocorre em um único lobo. Pode Não ser identificada na histopatologia de rotina do lobo ressecado;

• _{obstrução parcial da luz brônquica : pela presença de exsudato}

inflamatório ou decorrente da aspiração de muco.

• _{traumatismo por freqüentes aspirações: formação de tecido de}

granulação endobronquial.

⇒

_{Obstrução brônquica extrínseca:}

• malformações dos grandes vasos e do coração: podem induzir a

formação de enfisema lobar de forma mais gradual, com sintomatologia ocorrendo fora do período neonatal;

• tumores e cistos broncogênicos: têm ocorrência muito rara no

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Um novo conceito para explicar o enfisema lobar congênito infere a presença de maior número de alvéolos no lobo afetado, que chega a ser cinco vezes o número normal, se constituindo no chamado tipo polialveolar. Acomete crianças abaixo de um ano e tem sintomatologia mais severa.

É raro, havendo na literatura o relato de 63 casos em 35 anos. Os meninos são duas vezes mais afetados que as meninas. Aproximadamente metade dos casos são diagnosticados no curso do primeiro ano de vida. Os lobos mais freqüentemente afetados são o superior esquerdo, médio direito e superior direito, nessa ordem. O envolvimento de mais de um lobo é extremamente raro.

Em neonatos, caracteriza uma situação de urgência. A rápida distensão do lobo afetado comprime o pulmão ipsilateral e desvia o mediastino contralateralmente.

• taquipnéia, dispnéia e cianose;

• diminuição ou abolição do murmúrio vesicular; • _{hiper-ressonância à percussão;}

• sinais de desvio do mediastino ➜ desvio do ictus cordis • abaulamento do hemitórax

⇒

_{Rx de tórax:}

• radiotransparência: quando o lobo superior está extremamente

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Cadernos de Cirurgia Pediátrica afetado, entretanto, os lobos inferiores podem ser visualizados colapsados junto à borda cardíaca. Se o lobo médio direito é afetado, observa-se o lobo superior colapsado próximo ao ápice;

• desvio do mediastino para o lado oposto.

⇒

_{Cintilografia pulmonar: está indicado se há dificuldade diagnóstica. Define se} é primário e a anatomia.

⇒

_{Tomografia computadorizada: também define o diagnóstico;}

⇒

_{Ecocardiograma: em crianças que apresentam malformação cardiovascular;}

⇒

_{Broncografia: está contra-indicado se a árvore traqueo-brônquica está}

severamente afetada;

⇒

_{Broncoscopia: quando há indícios reais da presença de tamponamento} mucoso do brônquio ou granuloma como fator etiológico.

6 - SERÁ QUE EXISTEM OUTRAS ANOMALIAS ASSOCIADAS ?

É freqüente a associação com malformações cardíacas e dos grandes vasos.

7 - QUAIS OS PRINCIPAIS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS ?

⇒

_{Pneumotórax: diante do componente hipertensivo com desvio do mediastino} para o lado oposto é comum a necessidade de uma minuciosa interpretação radiológica para que não aconteça o diagnóstico equivocado;

⇒

_{Patologias que produzem opacificação do hemitórax com desvio do} mediastino:

• quilotórax

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• malformação adenomatoide cística

Tratamento espectante é associado com uma alta mortalidade ( 50% ). a aspiração do lobo afetado é hoje contra-indicado pois, além de muito perigoso, leva a pneumotórax com agravamento do quadro clínico.

⇒

_{Toracotomia e lobectomia de urgência: quando é diagnosticado no período} neonatal, freqüentemente se reflete em uma situação de urgência. O lobo pulmonar afetado usualmente tem coloração amarelo-pálida, e é protuberante. Apresenta-se hiper-insuflado e não se consegue esvaziá-lo com manobras compressivas. Após a lobectomia, os lobos colapsados se expandem facilmente com o fechamento da parede torácica com drenagem pleural sub-aquática para restabelecimento da pressão.

Na ausência de malformações associadas, o prognóstico é bom. Ocasionalmente, é observado alterações enfisematosas nos outros lobos após a lobectomia. O volume pulmonar torna-se normal, ou próximo ao normal, sugerindo crescimento compensatório do pulmão restante.

DOENÇAS CONGÊNITAS CÍSTICAS PULMONARES

No campo da cirurgia neonatal as doenças císticas pulmonares constitui um grupo de condições de difícil compreensão, pois a embriologia não está

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Cadernos de Cirurgia Pediátrica bem definida, a nomenclatura é confusa e variável dos vários cistos pulmonares congênitos.

Uma classificação que pode ser adotada divide os cistos pulmonares congênitos em:

⇒

_{Cistos broncogênicos:}

• mediastinal; • _periférico;

⇒

_{Cistos parenquimatosos:}

• malformação adenomatoide cística; • seqüestro pulmonar intralobar; • seqüestro extralobar.

Cistos pulmonares congênitos são raros e 1/3 dos casos são caracterizados no período neonatal. Até 1980 havia na literatura 213 casos relatados de cistos pulmonares.

⇒

_{Cisto broncogênico mediastinal}

Representa 30% de todos os cistos broncogênicos. ë uma malformação que ocorre precocemente no desenvolvimento embrionário, à época do fechamento do intestino anterior primitivo ( foregut ). Situado no mediastino posterior, usualmente posterior à traquéia na região da carina, pode também ser encontrado em posição para-traqueal, hilar ou para-esofágica. A parede do cisto contém elementos brônquicos ( cartilagem, musculatura lisa, tecido elástico e glândulas mucosas ) e são revestidos por epitélio colunar ciliado. Comumente o cisto é unilocular, embora haja relatos de cisto multilocular. É raro comunicação com a árvore traqueobrônquica. Apenas um pequeno número de casos cursam com obstrução respiratória neonatal. Tanto quanto dispnéia, cianose, tiragem intercostal, pode ocorrer estridor ins- e expiratório. Disfagia pode ser resultado de compressão esofágica. A radiografia do tórax pode ou não revelar a massa mediastinal. Pode ser observado desvio de

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traquéia. Na dependência do grau de obstrução, pode ser encontrado enfisema ou atelectasia de um lobo ou de todo o pulmão. A tomografia computadorizada demonstra bem a massa mediastinal, mas pode não diagnosticar cisto broncogênico. Freqüentemente o diagnóstico é trans-operatório quando o cisto é encontrado profundamente no mediastino ou pleura. Usualmente pode ser ressecado sem abertura da luz da árvore traqueo-brônquica.

⇒

_{Cistos broncogênicos periféricos}

São cistos parenquimatosos pulmonares, resultantes do crescimento anormal brônquico distal à árvore traqueobrônquica ( acomete as gerações finais brônquicas ). Esses cistos se comunicam com a árvore traqueobrônquica, podem ser unilocular ou multilocular e são revestidos por epitélio respiratório. A parede do cisto contém cartilagem, tecido conectivo e algumas vezes, musculatura lisa. Ocorrem freqüentemente nos lobos inferiores. São mais comuns que os cistos mediastinais. Pode ser muito difícil fazer o diagnóstico diferencial entre o cisto broncogênico periférico, que é congênito, e os cistos adquiridos. Um parâmetro que pode ser usado, é a presença de epitélio colunar ciliado revestindo o cisto.

Cistos pulmonares congênitos freqüentemente produzem sintomatologia precoce, tanto pelo crescimento rápido pelo aprisionamento de ar, mais usualmente, por se infectarem.

A lobectomia é o tratamento de escolha, algumas vezes como medida de urgência.

⇒

_{Malformação adenomatóide cística}

Decorre da ausência de cartilagem brônquica, ausência de glândulas tubulares brônquicas e presença de epitélio colunar mucinoso. Ocorre superprodução de estruturas bronquiolares terminais na forma de cistos, de

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Cadernos de Cirurgia Pediátrica vários tamanhos, sem diferenciação alveolar, exceto nas áreas subpleurais. É observado o aumento importante do lobo afetado desviando as outras estruturas torácicas. Apesar dessa afecção ser constantemente chamada de hamartoma, o termo mais correto é displasia. Os eventos embriológicos que determinam essa afecção são desconhecidos. Parece que essa anomalia ocorre antes que a estrutura lobar esteja bem estabelecida e antes que os anéis cartilaginosos se formem. Massa de cistos, alguns contendo ar e outros líquido, ocupa todo o lobo pulmonar, raramente afetando dois lobos. É raro a associação com outras anomalias, embora haja relato com a associação com a síndrome de prune-belly. Aproximadamente 25% das crianças com essa afecção são natimortas. Isso ocorre pela obstrução da cava pela massa pulmonar. O diagnóstico algumas vezes é feito por ultra-sonografia pré-natal. Os sintomas ocorrem mais comumente no período neonatal, ou poucas horas após o nascimento, com insuficiência respiratória progressiva e quadro clínico indistingüível do enfisema lobar congênito. A progressão dessa afecção resulta em aumento da distensão dos cistos pelo aprisionamento de ar. Radiologicamente define-se uma massa de densidade pequena com áreas de radiotransparência. Quando o lobo afetado é o inferior esquerdo, o quadro radiológico é semelhante ao de uma hérnia diafragmática postolateral esquerda.

A ressecção do lobo afetado pode ser necessária como procedimento de urgência. O lobo afetado é vermelho-escuro, sólido, grande e irregular. O cirurgião deve está atento à possibilidade de artérias aberrantes infradiafragmática. Pode ser necessária a realização de pneumectomia.

⇒

_{Seqüestro pulmonar intra-lobar}

É reconhecido como uma formação cística pulmonar. É raro manifestar-se no período neonatal. O mais comum é o diagnóstico tardio na investigação de infecção respiratória de repetição. Ocorre exclusivamente nos segmentos posteriores basais dos lobos inferiores e por definição é parcialmente circundado por tecido pulmonar normal dentro da pleura visceral. O segmento

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afetado desenvolve-se sem nenhuma comunicação com a árvore traqueobrônquica ou artéria pulmonar. A suplência vascular desse segmento é derivado da aorta torácica, ou ocasionalmente, do diafragma. O tratamento é a lobectomia.

⇒

_{Seqüestro pulmonar extra-lobar}

É também conhecido como pulmão acessório inferior. Não pode ser considerado uma lesão intralobar causando doença cística pulmonar, pois a lesão é extrapulmonar. É totalmente separado do pulmão com pleura visceral própria, e em 90% dos casos é posterior, residindo no sulco costofrênico esquerdo, adjacente ao esôfago. O aporte de sangue arterial ocorre por ramos derivados da aorta torácica e abdominal ( na porção superior ) e a drenagem venosa é também sistêmica ou pela veia porta. Também não se comunica com a árvore traqueobrônquica. Pode conter estruturas rudimentares bronquiais. A teoria que melhor explica o seqüestro pulmonar tanto intra como extralobar, é a de que ambos surgem a partir de bulbos broncopulmonares acessórios do intestino anterior. Essa teoria explica a anatomia vascular dessa afecção. Mais de 50% dos casos relatados se associam a hérnia diafragmática. Pode ocorrer seqüestro pulmonar extralobar infradiafragmático. É raro sintomatologia no período neonatal. Freqüentemente é a história de infecção respiratória de repetição que leva ao diagnóstico dessa afecção. Na radiologia observa-se massa pulmonar triangular ou oval posteriormente. O trânsito intestinal pode detectar comunicação com o seqüestro pulmonar. A cintilografia está indicada pois evidenciará a suplência vascular anômala. A ressecção cirúrgica está indicada nos casos sintomáticos ou quando é verificado a sua presença durante a correção de uma hérnia diafragmática.

Para encerrar, é preciso que seja citado duas patologias extremamente raras, mas que podem cursar com dispnéia no período neonatal: fístula congênita bronco-biliar e teratoma mediastinal.

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Cadernos de Cirurgia Pediátrica Agenesia Pulmonar

⇒ ausência de todo o pulmão e árvore brônquica que pode ser uni ou bilateral; ⇒_{agenesia pulmonar bilateral é rara e incompatível com a vida;}

⇒ agenesia pulmonar unilateral também é rara, com poucas centenas de casos relatados na literatura;

⇒_{não há predominância do lado acometido} ⇒_{não distingue sexo;}

⇒_{tem patogênese desconhecida, todavia, parece que a agenesia representa o} não desenvolvimento do broto brônquico na organogênese precoce;

⇒_{anomalias associadas em mais de 50% dos casos:}

• Malformação cardíaca e de grandes vasos;

• Anomalias esofágicas, incluindo fístula traqueobrônquica; • Anomalias esqueléticas; • Malformações genito-urinárias; • Anus imperfurado; • Fenda palatina; • Asplenia; • Outras

⇒_{por razões desconhecidas, a maioria das malformações são associadas a} agenesia pulmonar direita. Consequentemente, agenesia esquerda tem prognóstico melhor no seguimento tardio;

⇒_{crianças com agenesia pulmonar podem apresentar três formas de quadro} clínico:

1. Assintomáticos com diagnóstico incidental 2. Sintomas respiratórios específicos;

3. Problemas associados que merecem atenção terapêutica imediata;

⇒_{os pacientes que apresentam a associação com malformação cardíaca ou} fístula traqueoesofágica têm pior prognóstico;

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• Dispnéia, taquipnéia, cianose, intolerância a exercício físico, tosse, retardo do crescimento;

• Pneumonia recorrente e bronquite ( mais comum )

⇒_{base fisiológica para a vulnerabilidade à infecção:} • Não está elucidada

• Inabilidade de brônquios primitivos de drenar secreções

⇒_{infecção em pulmão único é muito grave, sendo o tratamento indicado não} cirúrgico

⇒diagnóstico: raramente obtido pela história e exame físico

• O hemitórax ipsilateral está ocupado pelo pulmão contralateral herniado e pelo coração, com MV diminuído ou ausente, e ausculta cardíaca predominante são os achados do exame físico. São dados inespecíficos para a presenção diagnóstica; ⇒_{Rx de tórax é anormal mas freqüentemente não define o diagnóstico} ⇒ diagnóstico mais fácil pela broncoscopia:

• Traquéia normal e brônquio contralateral normais • Ausência completa do brônquio ipsilateral

⇒_{tomografia computadorizada, ultra-som e a ressonância nuclear magnética} fazem o diagnóstico

⇒crianças com anomalias cardíacas associadas: angiografia e ecocardiograma mostra ausência da artéria pulmonar ipsilateral → patognomônico

⇒broncografia contrastada: tem sido abandonada pelo risco para o único pulmão existente, sendo desnecessário diante das modernas técnicas de imagem e endoscópicas;

⇒_tratamento:

• Padrão → suporte respiratório não-cirúrgico

• Antibioticoterapia agressiva para o tratamento das infecções recorrentes;

• Não tem indicação de transplante pulmonar • Indicação cirúrgica →malformações associadas ⇒_sobrevida:

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Cadernos de Cirurgia Pediátrica • mortalidade maior no período perinatal, associado a

malformações associadas pu pneumonias recorrentes

• atualmente parece está havendo uma melhora da sobrevida

Aplasia pulmonar e hipoplasia

1. Aplasia pulmonar: interrupção do desenvolvimento da árvore brônquica normal que pode ocorrer com ausência ou diminuição do número normal de alvéolos

2. Hiplopasia pulmonar: redução no tamanho dos alvéolos em todo o pulmão e é componente individual

Apesar destas lesões surgirem por diferentes razões ( defeito primário na organogênese ou compressão extrínseca por lesão expansiva intratorácica ) têm fisiologia similares.

Apesar da hipoplasia pulmonar poder ocorrer espontaneamente, é mais comum ser secundária a hérnia diafragmática congênita, malformação adenomatóide cística congênita (ambas limitam o desenvolvimento pulmonar intra-útero ).

É comum ocorrer hipertensão pulmonar neonatal, persistência da circulação fetal e falência respiratória.

Algumas formas de distrofia torácica congênita produzem asfixia aguda ou crônica relacionada à hipoplasia pulmonar. Todos são raros.

PATOLOGIAS CIRÚRGICAS DO DIAFRAGMA

Cinco defeitos podem ocorrer durante o desenvolvimento do diafragma favorecendo o deslocamento de vísceras abdominais para o tórax:

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⇒

_{Hiato esofageano: é a área mais freqüente para a ocorrência de um} defeito diafragmático, com prolapso do estômago para dentro do mediastino;

⇒

_{Defeito postero-lateral congênito: ocorre por falha do desenvolvimento} do diafragma e promove livre passagem entre as cavidades peritoneal e torácica;

⇒

_{Fixação anômala do diafragma: a fixação defeituosa do diafragma ao} esterno e arcos costais adjacentes favorece a formação de um foramen, que favorece a herniação do intestino para dentro do mediastino anterior;

⇒

_{Associação com onfalocele episgástrica e defeito retroesternal no} diafragma e pericárdio resulta em hérnia para o pericárdio;

⇒

_{Fragilidade da porção tendinosa do diafragma, do músculo ou da} inervação frênica: leva a eventração diafragmática ou paralisia do diafragma, resultando em herniação do conteúdo abdominal para dentro da caixa torácica.

1 - COMO DEFINIR O DIAFRÁGMA ?

O diafrágma é uma camada fibromuscular, em forma de cúpula, que separa a cavidade torácica da cavidade abdominal. A porção fibrosa do diafrágma, o tendão central, tem orientação mais anterior que central. A porção muscular consiste de pequenos músculos oriundos do apêndice xifóide, da porção inferior do 6o arco costal, dos ligamentos arqueados medial e lateral do psoas e quadrado lombar e das primeiras três vértebras lombares da coluna vertebral. Em 80% dos organismos em formação existe um espaço vazio (gap) entre a musculatura originada do ligamento arqueado lateral e os de origem costal, formando com o tendão central um triângulo chamado vertebro-costal ou lombo-costal. Esse espaço é preenchido por uma membrana fibrosa.

(29)

Cadernos de Cirurgia Pediátrica Bochdalek postulou que a hérnia diafragmática congênita postolateral seria ocorreria pelo triângulo lombo-costal.

Normalmente existem três aberturas significativas no diafragma: a passagem da veia cava na área do tendão central a direita da linha média, o hiato esofageana a esquerda da linha média posterior a veia cava, e a aorta e corpos vertebrais com as cruras direita e esquerda originando-se a partir daí. Não é descrito herniação de vísceras nesses pontos ( cava e aorta ). Entretanto, heniação do estômago pelo hiato esofageano é comum, com a incidência diretamente proporcional a idade.

2 - QUAL O DESENVOLVIMENTO NORMAL ?

O diafragma origina-se a partir de quatro estruturas embriológicas:

• _{septo transverso;}

• membranas pleuroperitoneais direita e esquerda,

entre a parede torácica e o mediastino;

• mesênquima advindo de área adjacente ao

esôfago;

• feixes musculares oriundos da parede corporal.

⇒

_{Septo transverso: é o primeiro reconhecido no embrião de três semanas} de gestação, como uma condensação de mesênquima derivado do pericárdio. Nesse tempo, o desenvolvimento do coração ocorre fora e anteriormente ao embrião. Com o crescimento progressivo da cavidade corporal ventral, o coração assume a posição dentro do tórax. O septo transverso se origina ao nível do somito cervical. Entretanto, com o alongamento dorsal de parte do embrião, o septo transverso assume posição mais baixa relacionando-se com a última vértebra torácica. Esse septo contribui mais para a formação da membrana que separa a cavidade

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abdominal e pleuroperitoneal, mas, não se estende diretamente até a parede dorsal do corpo.

⇒

_{Membranas pleuroperitoneais: originam-se da parede lateral do corpo,} contém as vaias cardinais comum que convergem para o sinus venoso e se estende para a parte posterior do septo transverso. Essas dobras são observadas no embrião de 5mm . Com o crescimento do embrião, elas se tornam membranas membranas triangulares, com a base maior ao longo da parede lateral do corpo e o ápice no sinus venoso. As bases das membranas pleuroperitoneais migram caudalmente para as 11a_{e 12}a_costelas posteriores.

A completa separação das cavidades pleural e peritoneal ocorre no início da 8a semana de gestação. O septo transverso, o mesênquima mediastinal e as membranas pleuroperitoneais se fundem. A última área de fusão do septo transverso e da membrana pleuroperitoneal (direita e esquerda) é o foramen posterior chamado de canal pleuroperitoneal.

⇒

_{Feixes musculares: os músculos diafragmáticos podem derivar-se de três} fontes:

• mioblastos que compõem a parede corporal; • desenvolvimento do gradio costal;

• camada interna dos músculos abdominais que migraram

para dentro da membrana diafragmática.

Qualquer alteração no desenvolvimento do diafragma, levará a malformações com importantes repercussões no aparelho respiratório.

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Cadernos de Cirurgia Pediátrica 1 - O QUE É ?

Protusão do conteúdo intraperitoneal para dentro da cavidade torácica através de defeito diafragmático.

2 - QUAL A EVOLUÇÃO HISTÓRICA ?

Em 1579, Paré relatou dois casos de hérnia diafragmática traumática. O primeiro caso de hérnia diafragmática congênita é creditado a Theophil Bonet em 1679. Em 1769, Morgagni sumariou vários tipos de hérnia diafragmática e o primeiro relato de hérnia sub-esternal. Em 1848, Bochdalek descreveu a hérnia postolateral, creditando à rotura da membrana costo-vertebral a causa desse achado. Brodman, em 1902, detalhou o estudo da embriogênese da hérnia diafragmática, acreditando que tal afecção ocorria pela falta de fusão do septo transverso com as membranas pleuroperitoneais. Também em 1902, Heidenhain realizou a primeira correção cirúrgica com sucesso. Em 1940, Ladd e Gross corrigiram com sucesso o defeito no período neonatal. Harrison e colaboradores realizaram o primeiro reparo da hérnia diafragmática intra-útero.

3 - POR QUE OCORRE ?

Normalmente o foramen pleuroperitoneal fecha na 8a semana de gestação. O intestino começa seu alongamento durante a 5a semana de gestação, herniando para dentro do cordão umbilical pois a cavidade celomática ainda é pequena. Por volta da 10 semana de vida intra-uterina, duas semanas após o fechamento do canal pleuroperitoneal, a cavidade celomática já aumentou o suficiente para receber o intestino médio de volta, que continua a sua rotação anti-horária, retornando à cavidade celomática. Se o defeito no diafragma persiste, o intestino ao retornar ao abdome pode herniar para dentro do tórax. É provável que ocorra malrotação intestinal

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quando a herniação ocorre no período ante-natal precoce. Durante o desenvolvimento fetal, já após o retorno do midgut à cavidade celomática, não necessariamente haverá herniação para o tórax do conteúdo abdominal. Às vezes ocorre de forma intermitente ou só ocorrerá após o nascimento. Essa idéia já foi confirmada pelo acompanhamento ultra-sonográfico no 2o e 3o trimestre de gestação.

A extensão do desenvolvimento pulmonar é um dos elementos chaves para a determinação da sobrevida na hérnia diafragmática postolateral. Do 22o ao 33o dias de gestação é identificado o divertículo traqueal advindo do intestino anterior primitivo, e os dois brotos pulmonares. O desenvolvimento subsequente das vias aéreas é dividido em:

• fase glandular; • fase canalicular

• fase alveolar ou terminal;

⇒

_{fase glandular: ocorre do 52}o

dia ao fim da 16o semana. São formados os segmentos broncopulmonares por dicotomização dos ramos dos brotos pulmonares. Eles são cobertos por epitélio cuboidal que se assemelham a um epitélio glandular. Entre a 10o e 16o semana de gestação, os ramos dicotomizados se estendem por mais quatro gerações até um total de 15 ramos nos lobos superiores e 25 ramos na língula e lobos inferiores.

⇒

_{fase canalicular: se estende da 17}o

a 26o semana de vida intra-uterina. Se caracteriza pela continuação da comunicação aérea que formará os brônquios respiratórios e os alvéolos. Durante esse período, extenso crescimento capilar ocorre dentro desses espaços aéreos. O contato dos capilares com o tecido epitelial dos ácinos resulta na transformação do citoplasma das células epiteliais em pnenumocistos tipo I recobrindo os espaços aéreos. Os pneumocistos III, também formados, produzirão surfactante, iniciando na 24 semana de gestação.

⇒

_{fase alveolar: se estende da 26 semana até o termo gestacional. Nesse} estágio ocorre progressivo alongamento dos espaços aéreos, ductos de transição, bronquíolos respiratórios e dos sáculos respiratórios. A viabilidade

(33)

Cadernos de Cirurgia Pediátrica do feto depende de sua área sacular (alveolar). Ao nascimento existem 24 milhões de sáculos, que sofrerão septação e formarão os alvéolos. Os alvéolos aumentam rapidamente em número, mas não em tamanho, nos primeiros três anos de vida. Entre o 3 e o 8 ano de vida do menor, os alvéolos continuam a aumentar em número e tamanho. Após os 8 anos de vida, existem entre 200 e 600 milhões de alvéolos. Após, o tórax aumenta de volume sem que ocorra nova formação alveolar.

Hipoplasia pulmonar resulta do não desenvolvimento do pulmão fetal que estão comprimidos pelo componente anômalo da cavidade torácica. A associação de hipoplasia e hérnia diafragmática tem como características a diminuição do número de ramos brônquicos e do número de alvéolos para a realização da hematose. A vasculatura pulmonar também está alterada na hipoplasia pulmonar. Há diminuição dos ramos da artéria pulmonar que irrigam os brônquios, diâmetro pequeno e paredes espessadas. A camada muscular se estende para dentro das arteríolas nos brônquios terminais. Essas modificações da vasculatura pulmonar são similares as encontradas na hipertensão pulmonar primária, aspiração de mecônio e síndrome de hipoplasia cardíaca esquerda. Em neonatos com hipoplasia é freqüente a presença de hipertensão pulmonar associada. Ela é o resultado da diminuição do número de vasos pulmonares e dos capilares, com aumento da resistência pelo espessamento da camada muscular arterial e aumento da reatividade da musculatura à hipóxia, hipercarbia, acidose e múltiplos outros mediadores do tônus vascular.

A hérnia diafragmática congênita ocorre em 1:2.200 nascimento, incluindo natimortos. É mais freqüente no sexo masculino que no sexo feminino (2:1). Em 80% dos casos relatados, o defeito postolateral é esquerdo. A bilateralidade ocorre em 1% dos casos. A membrana pleuroperitoneal é encontrada intacta em 20 a 40% dos casos.

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5 - EXISTEM ANOMALIAS ASSOCIADAS ?

É comum a associação com outras malformações. De todas as crianças afetadas, 32% são natimortas. Dos neonatos a termo com essa afecção, 36% morre com poucas horas de vida. As anomalias responsáveis por esses índices são: • anomalias do S.N.C.; • anencefalia; • _{mielomeningocele;} • hidrocefalia; • encefalocele;

• anormalidades cardíacas complexas; • _{trissomia do cromossomo 13 e 18.}

Os prematuros vão a óbito em 65% dos casos, principalmente com 36 semanas de gestação e peso menor que 2.500g. A associação de prematuridade e anomalias severas é responsável pelo alto índice de mortalidade.

⇒

_{História ante-natal:}

• _{polihidramnio: 70 a 75% dos casos;}

⇒

_{Quadro clínico:}

• insuficiência respiratória; • _{abdome escavado;}

• ausculta cardíaca desviada;

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• pode ocorrer: cianose, desvio de traquéia e ruídos

hidro-aéreos audíveis no hemitórax afetado.

O diagnóstico é estabelecido na fase pré-natal através da ultra-sonografia. A presença do estômago dentro do tórax ou de polihidramnio tem péssimo prognóstico. Após identificação da presença de hérnia diafragmática no feto, deve-se rastrear outras malformações através de scanning da cabeça, coluna, coração e rins. Amniocentese ou biópsia de vilosidades é realizada para screen cromossômico e metabólico.

Diagnóstico pós-natal será realizado além da clínica, com exames complementares ao diagnóstico para confirmação e exclusão com outras causas de dispnéia no neonato.

⇒

_{Radiografia simples do tórax:}

• _{desvio de traquéia;} • desvio de mediastino; • pouca aeração pulmonar;

• visualização de sonda orogástrica no tórax;

⇒

_{Estudo contrastado do esôfago, estômago e duodeno: realizado} quando o raiosX simples de tórax não define o diagnóstico. Ideal para o diagnóstico diferencial.

8 - QUAIS OS PRINCIPAIS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS ?

Os principais diagnósticos diferenciais são principalmente com as patologias pleuropulmonares que cursam com dispnéia cirúrgica no período neonatal, e com possibilidade de correção cirúrgica:

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• enfisema lobar congênito;

• pneumotórax e pneumomediastino;

• _{malformação adenomatóide cística do pulmão;}

9 - O QUE FAZER ANTES DA CIRURGIA ?

Neonatos que apresentam inicialmente esforço respiratório devem, antes de qualquer coisa, serem ajudados a respirar melhor, através de cuidados diferenciados para com o aparelho respiratório.

• colocar sonda orogástrica: para descompressão do hemitórax; • respiradores mecânicos com sistema de pressão positiva; • _{membrana de oxigenação extra-corpórea;}

• drogas anti-hipertensivas pulmonares;

Atualmente não é aceito a correção cirúrgica da hérnia diafragmática se o neonato não estiver bem, principalmente no que diz respeito ao aparelho respiratório. A cirurgia passa a ser protelada até que a ventilação pulmonar seja considerada de boa qualidade com resolução ou minimização da hipertensão pulmonar, se presente.

A cirurgia indicada é a laparotomia com fechamento do defeito diafragmático, com drenagem da cavidade torácica sub-aquática. As vezes é necessário o uso de telas de silástico para corrigir o defeito, devido a sua magnitude.

A severidade dos sinais e sintomas presentes ao nascimento determinam a mortalidade. Cerca de 65% de todas as crianças com esse defeito diafragmático morrem logo após o nascimento. Quando não há malformação

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Cadernos de Cirurgia Pediátrica associada importante, a presença de hipoplasia pulmonar eleva a mortalidade dessas crianças.

12 - QUAL O FUTURO ?

A cirurgia intra-útero deverá modificar os altos índices de natimortos e morte neonatal

HÉRNIA RETRO-ESTERNAL

Existem duas formas de hérnia retro-esternal. Na pentalogia de Cantrel, há defeito pericárdico e diafragmático associado a onfalocele epigástrica, fenda esternal e defeito cardíaco. A segunda forma de hérnia retro-esternal é a chamada hérnia para-esternal ou através do foramen de Morgagni. Essas hérnias ocorrem por defeito no diafragma entre o esterno e o arco costal. Normalmente apresenta hiato pequeno, que é cortado pelos vasos mamários internos. Podem ocorrer em um só lado da linha média ou ser bilateral. A maioria das hérnias diafragmáticas anteriores ou Hérnia de Morgagni, são descritas em adultos.

Em crianças, a hérnia para-esternal ocorre em 1:20 casos de hérnia postolateral. São mais freqüentemente sintomáticas em crianças com quadro de tosse, sufocação, vômitos, mal-estar espigástrico. Pode ser encontrado deformidade torácica. Também pode ser encontrada em associação com outras anomalias, particularmente cardíacas e com a síndrome de Down. O lado direito é cinco vezes mais afetado que a hérnia a esquerda da linha média. A víscera herniada é mais freqüentemente o fígado, seguido pelo intestino delgado, cólon, baço e estômago. O tratamento é a laparotomia com redução para a cavidade abdominal do conteúdo protuso e fechamento do defeito.

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EVENTRAÇÃO DIAFRAGMÁTICA

Pode ter origem neurogênica ou pode ser devida a um defeito congênito no desenvolvimento do tendão central ou da musculatura diafragmática. Causas neurogênicas incluem Doença de Werdnej-Hoffmann ou trauma no nervo frênico. A causa mais comum de lesão no nervo frênico é o tocotraumatismo. Usualmente associa-se ao trauma do nervo frênico a lesão do plexo braquial. Lesão do nervo frênico secundário a procedimentos cirúrgicos na cabeça ou no mediastino, reação inflamatória, tumores adjacentes produzem paralisia diafragmática.

Eventração congênita do diafragma pode ocorrer em uma área restrita, ou seja, pode ser focal, ou abranger toda uma hemi-cúpula diafragmática, verificando-se apenas a presença da membrana pleuroperitoneal. Nesse caso é difícil o diagnóstico diferencial com uma hérnia diafragmática com saco intacto. A eventração ocorre mais freqüentemente do lado esquerdo.

Como a pressão intra-abdominal é alta, o diafragma defeituoso é empurrado para o tórax. Na posição supina, este efeito é exacerbado. Durante a inspiração, a pressão intratorácica negativa resulta em paradoxal aumento da herniação no hemitórax afetado. Pode cursar com desconforto respiratório.

O diagnóstico é estabelecido pela radiografia de tórax que mostra a elevação da cúpula diafragmática e movimentos paradoxais desta, a inspiração e a expiração. Fluoroscopia e ultra-sonografia podem identificar esse movimento paradoxal. O diagnóstico diferencial com tumor, seqüestro pulmonar, pneumonia e derrame pleural pode requerer o uso de tomografia computadorizada.

Quando está presente a paralisia diafragmática, por lesão do nervo frênico, a conduta é expectante. Se é mandatório o suporte ventilatório e por mais de 2 semanas, pode ser necessário correção cirúrgica. A eventração localizada pode ser assintomática. A cirurgia é a plicatura do diafragma.