Vasculites pulmonares: quando suspeitar e como fazer o diagnóstico.

S 4 Ba rb a s CSV, Bo rg es ER, An t u n es T

Vasculites pulmonares: quando suspeitar e como fazer o

diagnóstico*

Pulm o nary vasculitis: w he n suspicio n e qual diag no sis

CARMEN SÍLVIA VALENTE BARBAS1_{, EDUARDO DA ROSA BORGES}2_{, TELMA ANTUNES}3

As vascu lit es p u lm o n ares p rim árias caract

eri-zam - se p ela in flam ação d o s vaso s p u lm o n ares n a

au sên cia de doen ça reu mat ológica e/ ou n eoplásica

diagn ost icada (lú pu s erit emat oso sist êmico, art rit e

reu mat óide, sín drome de Sjögren , polidermat

omio-sit e e as n eo p lasias) e/ o u d e exp o sição am b ien t al

e/ ou a drogas, qu an do, en t ão, passam a ser

classifi-cad as co m o vascu lit es secu n d árias.

_{O p ro cesso}

in flam at ó rio (p resen ça d e n eu t ró filo s n a p ared e

d o s vaso s p u lm o n ares) p o d e aco m et er as art érias

e veias d e g ran d e, m éd io e p eq u en o calib re, assim

co m o o s cap ilares p u lm o n ares. De aco rd o co m o

vaso aco m et id o , o g rau d o aco m et im en t o e o t ip o

de lesão hist ológica apresen t ada, assim com o com

o s sin t o m as e sin ais rad io ló g ico s e t o m o g ráfico s

ap resen t ad o s p elo s p acien t es, será caract erizad o

o t ip o d e vascu lit e p u lm o n ar.

Os sinais e sintomas apresentados pelos pacientes

são con seqü en t es à isqu emia e/ ou san gramen t o do

t errit ório pu lm on ar acom et ido. A isq u em ia será

d eco rren t e d a in fla m a çã o d a p a red e d o s va so s

pu lm on ares e con seqü en t e dim in u ição de su a lu z,

com hipoperfu são do t ecido adjacen t e e o san

gra-m en t o con seqü en t e à ru pt u ra da parede dos vasos

aco m et id o s e/ o u d o s an eu rism as fo rm ad o s ap ó s o

p ro cesso d e rep aração e/ o u ain d a co n seq ü en t e à

capilarit e pu lmon ar.

Deve- se p en sa r n o d ia g n ó st ico d e va scu lit e

processo inflamatório na parede dos vasos pulmonares que leva a isquemia e hemorragia pulmonar com as conseqüentes expressões clín icas e radiológicas. As vasculites pulmonares primárias são acompanhadas de expressão sistêmicas cutâneas, em nervos periféricos, rins, seios da face, olhos e ouvidos, além do trato gastrintestinal, e sistemas cardíaco e nervoso cen t ral. O diagn óst ico é feit o at ravés da associação das informações clínicas, radiológicas e anatomopatológicas. O tratamento com corticosteróides e imunossupressores deve ser instituído precocemente e apresenta altas taxas de remissão.

The primary forms of pulmonary vasculitis are characterized by an inflammatory process in the pulmonary vessel walls, leading to pulmonary ischemia and hemorrhage and the consequent clinical and radiological manifestations. These forms of vasculitis are accompanied by symptoms involving the skin, peripheral nerves, kidneys, sinuses, eyes, ears and gast roin t est in al t ract , as well as t he cardiac an d cen t ral nervous systems. The diagnosis is made through analysis of t h e clin ica l, ra d io lo g ica l a n d p a t h o lo g ica l d a t a . Wh en t reat m en t wit h co rt ico st ero id s an d im m u n o su p p ressive therapy is initiated early, remission rates are high.

Descritores: Vasculite/radiografia; Vasculite/quimioterapia; Doen ças pu lmon ares/ diagn óst ico; Doen ças pu lmon ares/ qu imiot erapia; Gran u lomat ose de Wegen er / diagn óst ico; Síndrome de Churg-Strauss/diagnóstico; Diagnóstico diferencial; Anticorpos anticitoplasma de neutrófilos /uso diagnóstico; Cort icost eróides/ u so t erapêu t ico; Imu n osu pressores/ u so terapêutico; Manifestações cutâneas; Manifestações oculares; Manifestações neurológicas

Keywords: Vasculitis/radiography; Vasculitis/drug therapy; Lung diseases/diagnosis; Lung diseases/drug therapy; Wegener´s granulomatosis/diagnosis; Churg-Strauss syndrome/diagnosis; Diagnosis, differential; Antibodies, antineutrophil cytoplasmic/ diagnostic use; Adrenal córtex hormones/therapeutic use; Immunosuppressive agents/therapeutic use, Skin manifestations; Ocular manifestations; Neurological manifestations.

* Trabalho realizado no Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo, (SP) Brasil.

1. Professora Livre- Docente da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo, (SP) Brasil. 2. Pós- graduando da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo, (SP) Brasil.

3. Doutora em Pneumologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo, (SP) Brasil.

INTRODUÇÃO

Capítulo 2

pu lm on ar n os pacien t es com hem opt ise e/ ou san

-g ram en t o alveo lar e n o s q u e ap resen t am n o d u

la-ções e/ ou opacidades pu lm on ares m ú lt iplas,

espe-cialm en t e q u an d o escavad as e/ o u ju st ap leu rais, e

p rin cip alm en t e q u an d o aco m p an h ad as d e d o en ça

sist êmica.

A in vest igação diagn óst ica in clu i o radiogram a

d e t ó rax d e fren t e e p erfil, p ara id en t ificação d o s

n ó d u lo s e o p acid ad es, e/ o u ain d a d o in filt rad o

in t erst ício - alveo lar b ilat eral caract eríst ico d a h

e-m orragia alveolar.

Ap ó s a su sp eit a d iag n ó st ica, d eve- se so licit ar

u m a a n g io t o m o g ra fia d e t ó ra x p a ra est u d o d a

árvore vascular pulmonar e para melhor

caracteriza-ção do parênquima pulmonar. A angiografia

pulmo-n ar d everá ser so licit ad a so m epulmo-n t e pulmo-n a su sp eit a d e

an eu rismas da árvore pu lmon ar (como n a sín drome

d e Beh çet ) e a art erio g rafia b rô n q u ica n o s caso s

d e h em o p t ise recid iva n t e em q u e se o p t e p o r

em b o liza çã o d e ra m o s d a s a rt éria s b rô n q u ica s

resp o n sáveis p elo san g ram en t o .

Na su sp e it a clín ica d e va scu lit e p u lm o n a r

d everá ser so licit ad o h em o g ram a (p ara verificar a

presen ça de eosin ofilia, caract eríst ica da sín drom e

de Chu rg- St rau ss e leu cocit ose e plaqu et ose, u su

al-m en t e p resen t es n a g ran u lo al-m at o se d e Weg en er) e

velo cid ad e d e h em o ssed im en t ação (n o rm alm en t e

b a st a n t e e le va d a n a s va scu lit e s). O exa m e d e

an t icorpo an t icit oplasma de n eu t rófilos deverá ser

sempre solicit ado, pois se posit ivo con t ribu irá para

o diagn óst ico de vascu lit e (especialmen t e gran u

-lomat ose de Wegen er, polian geít e microscópica e

sín drome de Chu rg- St rau ss).

As vasculites pulmonares, normalmente se

apresen-tam acompanhadas de sintomas e sinais sistêmicos. A

forma localizada da doença é rara mas pode ocorrer,

especialmente a restrita aos seios da face e/ou aos

pulmões. O acometimento sistêmico das vasculites

pul-monares deve ser sempre investigado:

Cutâneo:

n o rm alm en t e se ap resen t a n a fo rm a

d e p ú rp u ra e/ o u lesõ es n ecró t icas p red o m in an d o

n a s ext rem id a d es, esp ecia lm en t e d o s m em b ro s

in ferio res. Deve ser sem p re so licit ad a a avaliação

de u m dermat ologist a para an álise da lesão e post

e-rior obt en ção de biópsia da lesão cu t ân ea e an álise

h ist o ló g ica. Nesses caso s é n ecessário realizar o

diagn óst ico diferen cial com vascu lit e de hipersen

-sib ilid ad e.

_{(Fig u ra 1 )}

Figura 2 - Acomet imen t o ocu lar e n ariz em sela caract erís-t ico s d a g ra n u lo m a erís-t o se d e Weg en er

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Sistema nervoso periférico:

a neuropatia periférica

é bastante comum nas vasculites sistêmicas,

especial-mente na síndrome de Churg- Strauss. Na suspeita de

n eu ro p at ia p eriférica, caract erizad a p elo sin t o m a

d e fo rm ig am en t o , p arest esia e d o r em q u eim ação

n as ext remidades, deverá ser solicit ada elet ron eu

ro-m io g rafia q u e, se alt erad a, in d icará n ecessid ad e

d e realização d e biópsia do nervo correspondente.

No caso de acomen t imen t o dos membros in feriores,

p o d erá ser so licit ad a b ió p sia d o n ervo su ral.

Rins:

sempre deverá ser solicit ado o exame do

sedimen t o u rin ário e/ ou u rin a t ipo I, qu e se en

con-t rará alcon-t erada, especialm en con-t e n os porcon-t adores de

gran u lomat ose de Wegen er e polian geít e

microscó-pica (leucocitúria, hematúria e proteinúria). A seguir,

d everá ser so licit ad a avaliação d a fu n ção ren al

at ravés da men su ração dos n íveis séricos de u réia e

creat in in a e se est as se apresen t arem em n íveis

n ormais deverá ser solicit ado o

clearan ce

de u réia e

de creat in in a. Se a fu n ção se apresen t ar alt erada,

deverá ser solicit ada biópsia ren al para verificação

do t ipo e grau da lesão ren al. Deverá t ambém ser

solicit ada dosagem de an t icorpo an t icit oplasma de

neutrófilos (ANCA).

Tabela 1 - Apresentação clínica das principais vasculites pulmonares

Apresen t ação Gran u lom at ose Sín drom e de Polian geít e

d e Weg en er Chu rg- St rau ss Micro scó p ica

vias aéreas su p erio res 9 5 % 5 0 a 6 0 % n ã o

asm a n ã o 9 0 a 1 0 0 % n ã o

alt eração rad io ló g ica 7 0 a 8 5 % 4 0 a 7 0 % 1 5 a 7 0 %

h em o rrag ia alveo lar 5 a 1 5 % < 5 % 1 0 a 5 0 %

t rombo- embolismo n ã o n ã o n ã o

glomeru lon efrit e 7 0 a 8 0 % 1 0 a 4 0 % 7 5 a 9 0 %

g ast rin t est in al < 5 % 3 0 a 5 0 % 3 0 %

sist em a n ervo so cen t ral 5 a 1 0 % 5 a 3 0 % 1 0 a 1 5 % sist em a n ervo so p eriférico 4 0 a 5 0 % 7 0 a 8 0 % 6 0 a 7 0 %

ca rd ía ca 1 0 a 1 5 % 1 0 a 4 0 % 1 0 a 1 5 %

o cu la r 5 0 a 6 0 % < 5 % < 5 %

a rt icu la r 6 0 a 7 0 % 4 0 a 5 0 % 4 0 a 6 0 %

gen it ou rin ário < 2 % < 2 % < 5 %

cu t ân eo 4 0 a 5 0 % 5 0 a 5 5 % 5 0 a 6 5 %

c- ANCA 7 5 a 9 0 % 3 a 3 5 % 1 0 a 5 0 %

p - ANCA 5 a 2 0 % 2 a 5 0 % 5 0 a 8 0 %

so b revid a 5 an o s 8 0 % 6 3 a 8 8 % 7 4 %

Fig ura 3 - Ra d io g ra fia e t o m o g ra fia d e t ó ra x m o st ra n d o m a ssa s esca va d a s

Seios da face:

deverá ser solicitado rad io g ram a

e/ ou de preferência tomografia computadorizada dos

seios da face para verificação do grau de acometimento

destes, especialmente na granulomatose de Wegener.

Poderá ser solicit ada biópsia dos seios da face com

o posterior encaminhamento do material para análise

h ist o ló g ica e cu lt u ra.

Olhos:

deverá ser solicitada avaliação de

oftalmo-logista para exame de fu n do de olho e verificação

do possível acometimento vascular ocular (Figura 2).

Ouvido s e mastó ide:

d everá ser so licit a d a

avaliação de ot orrin o para verificação do acomet

i-mento, especialmente do ouvido médio, assim como

t o m o g ra fia co m p u t a d o riza d a e/ o u resso n â n cia

n u clear magn ét ica das mast óides.

Abdome:

deverá ser solicit ado exame de u lt

ra-so m d e ab d o m e p ara verificação d o fíg ad o , b aço

e rin s. No s caso s d e p o liart erit e n o d o sa, d everá

ser solicit ada an giografia abdomin al para det ecção

d e a n eu rism a e/ o u est o n o ses d o s va so s in t ra

-abdomin ais.

Sistema nervoso central:

deverá ser solicit ada

t o m o g rafia e/ o u resso n ân cia n u clear m ag n ét ica

cereb ral p ara verificação d a p resen ça d e p o ssíveis

m assas, isqu em ias e/ ou san gram en t os cerebrais. A

resson ân cia n u clear magn ét ica cerebral é import an

-t e p ara es-t u d o m ais d e-t alh ad o d o s vaso s cereb rais

e an álise d e p ro vável aco m et im en t o cereb ral d a

d o en ça.

Sistema cardiovascular:

deverá ser solicit ado

elet ro ca rd io g ra m a p a ra verifica çã o d e p o ssível

presença de isquemia. Depois, deverá ser realizado

ecocardiograma para detecção de acometimento do

pericárdio/miocárdio, assim como das valvas cardíacas.

Sistema respiratório:

para avaliação do sist ema

resp irat ó rio , d everá ser so licit ad o rad io g ram a d e

t ó rax e d ep o is t o m o g rafia co m p u t ad o rizad a d e

t órax para avaliação pu lmon ar. Poderão ser

obser-va d a s lesõ es n o d u la res e/ o u m a ssa s esca obser-va d a s

(Fig u ra 3 ) e/ o u u m p ro cesso in t erst ício - alveolar

difuso su gest ivo de hemorragia alveolar.

_Deverá

ser sempre solicitada broncoscopia para verificação

d a árvo re b rô n q u ica (esp ecialm en t e n o s caso s d e

g ran u lo m at o se d e Weg en er, n a q u al p o d e o co rrer

in flam ação d as vias aéreas e p o st erio r est en o se).

A b ro n co sco p ia servirá p a ra a va lia çã o d a s via s

a érea s e co let a d e la va d o b ro n co a lveo la r, q u e

deverá ser en cam in hado para pesqu isa de agen t es

in fecciosos e cit ologia qu an t it at iva at ravés da qu al

p o d erão ser id en t ificad o s eo sin ó filo s au m en t ad o s

(n o s caso s d e sín d ro m e d e Ch u rg - St rau ss) e/ o u

lin fó cit o s elevad o s (g ran u lo m at o se d e Weg en er).

A biópsia t ran sbrôn qu ica deve ser evit ada n os casos

de su speit a de vascu lit e pelo risco de san gramen t o.

No s caso s em q u e h o u ver lesõ es d o p arên q u im a

p u lm o n ar, d everá ser so licit ad a b ió p sia p u lm o n ar

a céu ab ert o p ara o b t en ção d o t ecid o p u lm o n ar

acomet ido e post erior en camin hamen t o ao serviço

d e an at o m ia p at o ló g ica p ara caract erização d o

q u a d ro h ist o ló g ico e d ia g n ó st ico d e u m a d a s

va scu lit es q u e serã o d escrit a s n o s ca p ít u lo s a

seg u ir: g ran u lo m at o se d e Weg en er, sín d ro m e d e

Chu rg- St rau ss, polian geít e microscópica, sín drome

d e Be h ç e t , sín d ro m e d e Ta ka ya su , He n o c h

-Sch ö n lein e sín d ro m e an t ifo sfo líp id e.

De aco rd o co m o d iag n ó st ico , d everá ser

reali-zad o , o t rat am en t o b asead o em co rt ico st eró id es e

im u n o ssu p resso res e, se n ecessário , p u lso t erap ia,

im u n eg lo b u lin a en d o ven o sa e p lasm aferese n as

fo rm as m ais g raves.

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