MALFORMAÇÃO DA TRANSIÇÃO CRÂNIO-VERTEBRAL COMO
CAUSA DE SÍNDROME DO ÂNGULO PONTO-CEREBELAR.
RELATO DE DOIS CASOS
AMAURI BATISTA DA S I L V A * ; AÍLTON ANTONIO DE MORAES**; IRAN DA COSTA B E S S A * * ; W I L S O N E . S E S A N A * * *
A síndrome do ângulo ponto-cerebelar é geralmente produzida por tumo-res localizados nessa região. A neoplasia mais freqüentemente encontrada é o neurinoma do acústico, vindo e m seguida o meningeoma, o colesteatoma, o neurinoma do trigêmeo. M u i t o raros são o ependimoma, os tumores glô-micos, o condroma, as metástases; t a m b é m devemos ter em mente os gliomas cerebelares hemisféricos de desenvolvimento predominantemente anterior, os aneurismas da artéria basilar, as aracnoidites da região ponto-cerebelar.
Julgamos ser interesante o relato dos dois casos nos quais a síndrome do ângulo ponto-cerebelar foi provocada pela associação de malformação da tran-sição occípito-vertebral à síndrome de Arnold-Chiari.
O B S E R V A Ç Õ E S
C A S O 1 — M . A . F . , 23 anos d e i d a d e , s e x o f e m i n i n o , b r a n c a , i n t e r n a d a e m 14-10-1969 ( R e g . 0 6 0 . 4 7 0 ) . A d o e n t e se q u e i x a v a d e q u e h á c e r c a d e 4 anos c o m e ç a r a a a p r e s e n t a r e p i s ó d i o s d e v e r t i g e m r o t a t ó r i a , à s v e z e s a c o m p a n h a d o s d e n á u s e a s e v ô m i t o s , q u e d u r a v a m e m m é d i a 60 m i n u t o s . H a v i a p e r í o d o s d e a c a l m i a de a t é 6 m e s e s . N o s ú l t i m o s m e s e s n o t a r a p e r d a p r o g r e s s i v a d a a u d i ç ã o à e s q u e r d a , d o r m ê n c i a n a h e m i f a c e e s q u e r d a , c e f a l é i a m o d e r a d a . Antecedentes pessoais — A d o e n t e t i n h a crises c o n v u l s i v a s g e n e r a l i z a d a s desde a i n f â n c i a , f a z e n d o uso r e g u l a r d e a n t i c o n v u l s i v a n t e s . Exame neurológico — P a c i e n t e l o n g i l í n e a , s e m m a l f o r m a ç õ e s c r â n i o r a q u í d e a s n e m d a s e x t r e m i d a d e s , à i n s p e ç ã o . F u n d o s c o p i a n o r m a l . H i -p o e s t e s i a d a h e m i f a c e e s q u e r d a , d i m i n u i ç ã o d o r e f l e x o c o r n e a n o i -p s i l a t e r a l m e n t e . N ã o h a v i a a s s i m e t r i a f a c i a l . S u r d e z d e p e r c e p ç ã o à e s q u e r d a . A b a l o s n i s t a g m ó i d e s no o l h a r h o r i z o n t a l , p a r a a m b o s o s l a d o s . A u s ê n c i a d e d i s f a g i a , d i s a r t r i a , d i s f o n i a . H i p o e s t e s i a t á c t i l e d o l o r o s a n o m e m b r o s u p e r i o r e s q u e r d o . M o d e r a d a d i s m e t r i a às p r o v a s d e c o o r d e n a ç ã o , à e s q u e r d a . Exames complementares — hemograma, glicemia, uréia no sangue, hemossedimentação, sorologia para lúes, proteínas totais e frações, exame sumário de urina, tempos de sangria e d e coagulação n o r m a i s . Liquido céfa-lorraqueano n o r m a l . Audiograma, c o m p a t í v e l c o m surdez d e p e r c e p ç ã o , à e s q u e r d a . Kaaiografias do crânio e tomografia da transição crânio-vertebral: d i s c r e t o g r a u d e i n v a g i n a ç ã o b a s i l a r . Radiografia dos rochedos: d i s c u t í v e l e r o s ã o d o c a n a l a u d i t i v o i n t e r n o e s q u e r d o . Pneumencefalograma n o r m a l .
Cirurgia e evolução — A p a c i e n t e f o i s u b m e t i d a a i n t e r v e n ç ã o c i r ú r g i c a 15 d i a s a p ó s ser i n t e r n a d a . H a v i a m o d e r a d o g r a u d e i m p r e s s ã o b a s i l a r , o c c i p i t a l i z a ç ã o d o a t l a s e h e r n i a ç ã o d a s a m í d a l a s c e r e b e l a r e s a t é a a l t u r a d e C 2 . M e n i n g e s d a b a s e espessadas. A e x p l o r a ç ã o d o â n g u l o p o n t o c e r e b e l a r e s q u e r d o n ã o m o s t r o u a e x i s -t ê n c i a d e processo e x p a n s i v o . A d u r a - m a -t e r f o i d e i x a d a a b e r -t a . A p a c i e n -t e r e c e b e u a l t a h o s p i t a l a r n o 2 5 .u
d i a d e p ó s - o p e r a t ó r i o . A c o m p a n h a d a e m a m b u l a t ó r i o , t e m m o s t r a d o p r o g r e s s i v a m e l h o r a , n o r m a l i z a n d o - s e p o r c o m p l e t o o e x a m e n e u r o l ó g i c o e m t o r n o d o 5.° m ê s a p ó s a i n t e r v e n ç ã o c i r ú r g i c a .
C A S O 2 — J . B . S . , 26 anos d e i d a d e , s e x o m a s c u l i n o , b r a n c o , a d m i t i d o e m 5-1-1970 ( R e g . 1 3 4 . 4 8 5 ) . O d o e n t e se q u e i x a v a d e q u e h á m a i s o u m e n o s d o i s a n o s n o t a r a c e r t a d i f i c u l d a d e p a r a f e c h a r o
olho
d i r e i t o . O b s e r v o u , depois, d e s v i o p r o g r e s s i v o d a c o m i s s u r a l a b i a l p a r a a e s q u e r d a . U n s t r ê s m e s e s a p ó s passou a s e n t i r c o n t r a ç õ e s n o l a d o d i r e i t o d a f a c e , q u e se i n i c i a r a m e m t o r n o d o g l o b o o c u l a r . N o s e x t o m ê s d e d o e n ç a o b s e r v o u q u e n ã o e s c u t a v a m u i t o b e m c o m o o u v i d o d i r e i t o . N o o i t a v o m ê s n o t o u q u e , a o se b a r b e a r , n ã o s e n t i a t ã o b e m q u a n t o a n t e s o c o n t a t o d a l â m i n a n o l a d o d i r e i t o d a f a c e , a l é m d e u m a d e s a g r a d á v e l sen-s a ç ã o d e d o l o r i m e n t o d o m e sen-s m o l a d o . N ã o h a v i a q u e i x a sen-s d e v e r t i g e n sen-s , d e c e f a l é i a , d e a l t e r a ç õ e s d a f a l a o u d a m a r c h a . N ã o h a v i a r e f e r ê n c i a a a l t e r a ç õ e s m o t o r a s o u s e n s i t i v a s nos m e m b r o s e t r o n c o . Exame neurológico — P a c i e n t e b r e v i l í n e o , b r a q u i c é f a l o , p e s c o ç o c u r t o , fossa p o s t e r i o r r a s a , m o d e r a d o " g e n u v a l g u m " , p é s p l a -nos. F u n d o s c o p i a n o r m a l . H i p o e s t e s i a t á c t i l - t é r m i c o - d o l o r o s a n a h e m i f a c e d i r e i t a . R e f l e x o c o r n e a n o d i m i n u í d o à d i r e i t a . A u m e n t o d a f e n d a p a l p e b r a l d i r e i t a , e p í f o r a e sinal d e B e l l d o m e s m o l a d o , d e s v i o d a c o m i s s u r a l a b i a l p a r a a e s q u e r d a . H i p o a -cusia d e p e r c e p ç ã o à d i r e i t a . N i s t a g m o h o r i z o n t a l , q u a n d o a o o l h a r l a t e r a l p a r a a m b o s o s l a d o s . T e n d ê n c i a a d e s v i o d o s i n d i c a d o r e s p a r a a e s q u e r d a . R o m b e r g n e -g a t i v o . Exames complementares — Hemo-grama, -glicemia, uréia no san-gue, pro-teínas totais e frações, reações sorológicas para lúes, exame sumário de urina, sem anormalidades. Radiografias do crânio, coluna cervical e da transição crânio-vertebral, inclusive tomografias: a c e n t u a d a i n v a g i n a ç ã o b a s i l a r ( F i g . 1 ) . Radiogra-fias dos rochedos n o r m a i s . Pneumencefalograma: m o d e r a d a d i l a t a ç ã o d e t o d o o s i s t e m a v e n t r i c u l a r , s e m q u a l q u e r e v i d ê n c i a d e l e s ã o e x p a n s i v a n o â n g u l o p o n t o -c e r e b e l a r d i r e i t o . Audiograma: h i p o a -c u s i a d i s -c r e t a à d i r e i t a , d e p e r -c e p ç ã o . Calori-grama c o m a c e n t u a d a h i p o e x c i t a b i l i d a d e l a b i r í n t i c a , ã d i r e i t a .Cirurgia e evolução — E m 3-3-1970 o p a c i e n t e f o i s u b m e t i d o a c r a n i e c t o m i a d e fossa p o s t e r i o r . A s m e n i n g e s d e base e r a m b a s t a n t e espessadas. A c e n t u a d o g r a u d e i n v a g i n a ç ã o b a s i l a r e h e r n i a ç ã o d a s a m í d a l a s c e r e b e l a r e s a t é a a l t u r a d e C 2 . N o d i a 21-3-1970 o p a c i e n t e r e c e b e u a l t a h o s p i t a l a r . A c o m p a n h a d o r e g u l a r m e n t e e m a m b u l a t ó r i o , desde a i n t e r v e n ç ã o c i r ú r g i c a , o d o e n t e t e m m e l h o r a d o p r o g r e s s i v a m e n t e dos d i s t ú r b i o s a u d i t i v o s , e d a h i p o e s t e s i a d a h e m i f a c e d i r e i t a . H o u v e m e l h o r a subs-t a n c i a l d a s a l subs-t e r a ç õ e s v e s subs-t i b u l a r e s a o c a l o r i g r a m a . P e r s i s subs-t e a p e n a s o e s p a s m o f a c i a l â d i r e i t a .
C O M E N T Á R I O S
A impressão basilar é a mais freqüente das malformações da transição
crânio-vertebral, podendo ocorrer em concomitância com outras malformações
esqueléticas ou do sistema nervoso (platibasia, occipitalização do atlas,
apla-sia da odontóide, síndrome de Klippel-Feil, espina bifida, siringomielia, síndrome
de A r n o l d - C h i a r i ) .
Caetano de B a r r o s e c o l .
1descrevem como quadro clínico mais freqüente,
na impressão basilar pura, a associação de distúrbios piramidais e de
alte-rações da sensibilidade profunda, de predomínio nos membros inferiores; na
associação de impresão basilar com a síndrome de Arnold-Chiari, pontificam
os distúrbios cerebelo-vestibulares, além de envolvimento do V I I I , do I X e
e do X nervos cranianos. N ã o é do nosso conhecimento a ocorrência de
quadros clínicos tão sugestivos de síndrome do ângulo ponto-cerebelar, tal
como ocorreu em nossos casos.
pacientes, tenha sido uma associação de aracnoidite da fossa posterior a processos de tração neural.
R E S U M O
Os autores r e l a t a m dois casos de síndrome do â n g u l o ponto-cerebelar nos quais não havia neoplasia nessa r e g i ã o . A m b o s os pacientes apresenta-v a m uma associação de impressão basilar c o m s í n d r o m e d e A r n o l d - C h i a r i . A p ó s c i r u r g i a descompressiva de fossa p o s t e r i o r os casos e v o l u i r a m f a v o r a v e l m e n t e c o m a diminuição p r o g r e s s i v a dos sintomas n e u r o l ó g i c o s , restando a p e
-nas, no segundo paciente, c e r t o g r a u de paralisia e d e espasmo facial, à direita.
São feitas considerações e m t ô r n o das causas m a i s freqüentes da sín-d r o m e sín-do â n g u l o ponto-cerebelar, b e m c o m o a c ê r c a sín-dos quasín-dros clínicos m a i s
usualmente encontrados e m doentes q u e a p r e s e n t a m m a l f o r m a ç õ e s da transi-ç ã o c r â n i o - v e r t e b r a l . F i n a l m e n t e , os autores t e c e m b r e v e s consideratransi-ções a
r e s p e i t o do possível m e c a n i s m o lesionai do V I I I , do V e do V I I n e r v o s cra-nianos nos dois casos relatados.
S U M M A R Y
Cerebello-pontine angle syndrome associated with cranio-vertebral malformation: report of t w o cases
T w o cases o f cerebelo-pontine a n g l e s y n d r o m e associated w i t h basilar
impression and A r n o l d - C h i a r i m a l f o r m a t i o n a r e r e p o r t e d . I n both cases neuro¬ r a d i o l o g i c a l studies and s u r g i c a l e x p l o r a t i o n failled to d e m o n s t r a t e a n y space
o c c u p y i n g lesion. A f t e r s u r g e r y the patients p r o g r e s s i v e l y r e c o v e r e d disa¬ p e a r i n g t h e n e u r o l o g i c a l s y m p t o m s e x c e p t f o r a slaight h e m i f a c i a l spasm t h a t
r e m a i n e d in case 2. Clinical signs present in cerebello-pontine a n g l e lesions and the o c c i p i t o - c e r v i c a l m a l f o r m a t i o n s a r e discussed. A possible m e c h a n i s m
t o explain the association o f b o t h conditions is discussed.
R E F E R Ê N C I A S
1 . C A E T A N O D E B A R R O S , M . ; F A R I A S , W . ; A T A I D E , L . & L I N S , S. — B a s i l a r impression a n d A r n o l d - C h i a r i m a l f o r m a t i o n : a study o f 66 cases. J. N e u r o l . N e u r o s u r g . P s y c h i a t . 31:596, 1968.
2 . G A R C I N , R . & O E C O N O M O S , D . — L e s A s p e c t s N e u r o l o g i q u e s des M a l f o r m a -t i o n s C o n g é n i -t a l e s d e l a C h a r n i è r e C r a n i o - r a c h i d -t e n n e . M a s s o n e -t Cie., P a r i s 1953.
3 . G O D L E W S K I , S. & D R Y , J. — L e s A n o m a l i e s C o n g é n i t a l e s d e l a C h a r n i è r e C e r v i c o - o c c i p i t a l e . E x p a n s i o n , P a r i s , 1964.
