BREVE COMENTÁRIO SOBRE A PATOGENIA
D A CISTICERCOSE ESPINHAL
A. S P E R L E S C U * — R. J. BALBO ** — S. L. ROSSITTI ***
R E S U M O — A h i p ó t e s e d e q u e e m b r i õ e s c i s t i c e r c ó t i c o s p o s s a m a l c a n ç a r os espaços s u b a - ¬ r a c n ó i d e o s e s p i n h a i s p o r m i g r a ç ã o d e s c e n d e n t e a p a r t i r de e s p a ç o s i n t r a c r a n i a n o s p r e v i a m e n t e i n f e s t a d o s n ã o é c o m p a t í v e l ao a c o m e t i m e n t o l e p t o m e n í n g e o e s p i n h a l p r i m á r i o , q u e o b s e r v a -m o s e-m d u a s p a c i e n t e s . É s u g e r i d o q u e n e s s e s c a s o s os e -m b r i õ e s i n v a d e -m o s i s t e -m a n e r v o s o c e n t r a l a t r a v é s do fluxo s a n g ü í n e o r e t r ó g r a d o p e l o p l e x o venoso v e r t e b r a l i n t e r n o e veias i n t e r v e r t e b r a i s , e q u e o c o m p a r t i m e n t o i n t r a c r a n i a n o do l i q ü i d o c e f a l o r r a q u e a n o p o s s a ser s e c u n d a r i a m e n t e i n v a d i d o p e l o s cisticercos.
Brief comments on the pathogenesis of spinal cysticercosis.
SUMMARY — T h e s p i n a l f o r m s of n e u r o c y s t i c e r c o s i s a r e r a t h e r r a r e . T h e m o r e common p r e s e n t a t i o n is t h e l e p t o m e n i n g e a l form. W e h a v e r e p o r t e d t w o p a t i e n t s w i t h a n exclusively s p i n a l i n v o l v e m e n t verified t h r o u g h s u r g e r y . T h e c u r r e n t t h e o r y of d o w n w a r d m i g r a t i o n of t h e p a r a s i t e s from t h e c e r e b r a l to t h e s p i n a l s u b a r a c h n o i d s p a c e c a n n o t e x p l a i n p r i m a r y s p i n a l f o r m s , a n d i t is s u g g e s t e d t h a t r e t r o g r a d e flow t h r o u g h t h e e p i d u r a l v e r t e b r a l veins p r o v i d e s a n a l t e r n a t i v e r o u t e .
A cisticercose espinhal é relativamente r a r a , sendo a forma leptomeníngea sua a p r e s e n t a ç ã o mais comum. A concomitância de acometimento encefálico, a baixa freqüência de exame necroscópico sistemático do canal r a q u e a n o e a confusão d i a g n o s -tica com o u t r a s formas de acometimento mielorradicular s u b a g u d o ou crônico s ã o fatores que devem contribuir p a r a a b a i x a incidência r e l a t a d a d a cisticercose espinhal. Em conseqüência, a experiência clinica de c a d a g r u p o de p e s q u i s a d o r e s é restrita a casos isolados ou a p e q u e n a s s é r i e s ; sua p a t o g e n i a é insuficientemente conhecida e, acerca dela, s ã o feitas conjecturas de difícil verificação. C a d a novo relato pode t r a z e r importante contribuição a o tema.
T e n d o em vista tais p o n d e r a ç õ e s , r e l a t a m o s recentemente a experiência de n o s s a c l í n i c a1 2
. F o r a m revistos os p r o n t u á r i o s de 205 pacientes i n t e r n a d o s de 1961 a 1987 com o diagnóstico de neurocisticercose, dos q u a i s t r ê s a p r e s e n t a v a m acometimento espinhal (forma l e p t o m e n í n g e a ) verificado em cirurgia, c o r r e s p o n d e n d o a 1,4% da série. N ã o temos o b s e r v a d o qualquer caso de cisticerco i n t r a m e d u l a r ou epidural. O s três pacientes e r a m do sexo feminino, a d u l t a s e c a u c a s i a n a s . A p r e s e n t a v a m q u a d r o clínico de c o m p r e s s ã o mielorradicular de v a r i a d a intensidade. U m a d a s pacientes a p r e -s e n t a v a ci-sticerco-se g e n e r a l i z a d a e j á e r a a c o m p a n h a d a h á 5 a n o -s p o r a p r e -s e n t a r epilepsia. As o u t r a s d u a s n ã o t i n h a m a n t e c e d e n t e m ó r b i d o relevante e n ã o a p r e s e n -t a v a m sinais de acome-timen-to encefálico, s e n d o nelas a forma espinhal presumivel-mente p r i m á r i a , o b s e r v a ç ã o esta fundamental p a r a a análise crítica d a p a t o g e n i a d a
T r a b a l h o d o D e p a r t a m e n t o d e N e u r o - P s i q u i a t r i a d a F a c u l d a d e d e Ciências M é d i c a s d a P o n t i f í c i a U n i v e r s i d a d e C a t ó l i c a d e C a m p i n a s ( P U C C A M P ) e do D e p a r t a m e n t o d e N e u r o l o g i a e N e u r o c i r u r g i a do H o s p i t a l V e r a Cruz, C a m p i n a s : * P r o f e s s o r A s s i s t e n t e ; ** P r o f e s s o r A d j u n t o ; *** Médico R e s i d e n t e .
Hospital Vera Cruz, Departamento de Neurologia e Neurocirurgia — Av. Andrade Neves 402
cisticercose e s p i n h a l l e p t o m e n í n g e a e, i n d i r e t a m e n t e , d a cisticercose r a c e m o s a em g e r a l . A o b s e r v a ç ã o clínica, e x a m e s c o m p l e m e n t a r e s r e l e v a n t e s , t r a t a m e n t o c i r ú r g i c o e s e g u i -m e n t o d e s s a s d u a s p a c i e n t e s s ã o s u -m a r i a d o s a s e g u i r .
CASUISTIC.
Caso 1 —• SMCB (HVC 545-81), paciente do sexo feminino, com 2S anos, caucasiana, internada e m 1975 c o m q u e i x a d e dor toracolombar, fraqueza nos membros inferiores e incontinência vesical, sintomas estea progressivos há um ano. E s t a paciente n o s foi enca-minhada d e outra clínica, após investigação inicial e lamincctomia exploratória, com fístula do liqüido cefalorraqueano (LCR) pela ferida cirúrgica. S e m outros antecedentes mórbidos relevantes. E x a m e neurológico — alerta e orientada, s e m disfasias, boa memória e atenção; paraparesia crural d e predomínio distai e sinais piramidais; leve espasticidade em membros inferiores; s e m amiotrofias; mialgia difusa; s e m alterações sensitivas bem definidas; sinal de L a s è g u e bilateral e cruzado a 40 graus; e x a m e d o s nervos cranianos e fundoscopia normais. Mielografia lombar (realizada em outra clínica) — múltiplas falhas de enchimento, de aspecto cístico, ao nível do cone medular e cauda equina. LCR lombar (colhido por ocasião da mielografia) — aspecto opalescente, 32 células/mm". (2% d e eosinófilos), proteínas totais 53 mg%, reação d e "Weinberg positiva; provas manométricas para bloqueio, normais. P n e u -mencefalograma — normal. Eletrencefalograma (EEG) — normal. Operação — laminectomia de T a Lo, c o m conservação d a superfície articular, encontrando-se cisticercos racémosos, em grande quantidade, obstruindo o espaço subaracnóideo, aracnóide espessada e opalescente, aderências fibrosas em torno d o cone medular; m á x i m a evacuação dos cisticercos foi obtida por lavagem do espaço subaracnóideo com solução salina. Evolução — N o pós-operatório imediato a paciente referiu melhora importante do quadro álgido radicular e, no seguimento, apresentou lenta recuperação da força motora e d o controle vesical, permanecendo leve espasticidade nos membros inferiores após dois meses. N o a n o q u e se s e g u i u desenvolveu a forma hipertensiva d a neurocisticercose, necessitando d e derivação do LCR. Evoluiu com freqüentes reexacerbações d o s sintomas de hipertensão intracraniana, sendo necessárias diver-sas revisões do s i s t e m a de derivação ventrículo-peritoneal. ó b i t o após 5 anos.
Caso 2 — EZM (HVC 203-87), paciente do sexo feminino, com 54 anos, caucasiana, internada em 1987 com queixa d e lumbago crônico e irradiação dolorosa para a coxa esquerda há um ano. E x a m e neurológico e EEG dentro d o s limites d a normalidade. Mielografia e mielotomografia computadorizada lombar — múltiplas falhas de enchimento, arredondadas, na cauda eqüina. LCR lombar (colhido por ocasião da mielografia) — límpido e incolor, 24 células/mrm (100% de linfomononucleares), proteínas totais 38 mg%, reação de W e i n b e r g negativa; provas manométricas para bloqueio, normais. Operação — laminectomia d e L a L ,
3 5 com preservação d a superfície articular; cisticercos racémosos, em grande quantidade e obstruindo o espaço subaracnóideo foram encontrados, tendo sido removidos p o r lavagem com solução salina; não havia sinais de aracnoidite. Evolução — Melhora importante da dor irradiada foi referida no pós-operatório imediato; com a volta à s atividades rotineiras voltou a apresentar lumbago, de menor intensidade, ó b i t o após 4 meses, por meningoencefalite por E . coli, de curso lento e tumultuado. P o r ocasião do início do quadro infeccioso foi reali-zada tomografia computadorireali-zada do encéfalo, n a qual não se encontraram lesões atribuíveis a neurocisticercose.
COMENTÁRIOS
É n o s s o i n t e n t o tecer b r e v e s c o n s i d e r a ç õ e s s o b r e a p a t o g e n i a d a cisticercose e s p i n h a l . É em g e r a l aceito q u e e m b r i õ e s l i b e r a d o s d o s ovos d a Taenia solium, i n g e r i d o s pelo h o s p e d e i r o i n t e r m e d i á r i o , p e n e t r a m a t i v a m e n t e a m u c o s a do t r a c t o g a s -t r o - i n -t e s -t i n a l e g a n h a m a c e s s o à c i r c u l a ç ã o v e n o s a , com ou sem p a s s a g e m pelo s i s -t e m a p o r t a - h e p á t i c o 8
. A p a s s a g e m d o s e m b r i õ e s p e l a c i r c u l a ç ã o v e n o s a a b d o m i n a l é d e m o n s -t r a d a pelo e n c o n -t r o ( s e b e m q u e r a r o ) de cis-ticercos h e p á -t i c o s em n e c r o p s i a s8
. A p a s -s a g e m pelo -s i -s t e m a linfático e, d a í , p a r a o -s i -s t e m a c a v a t a m b é m é p r o p o -s t o 13. O -s e m b r i õ e s p a s s a r i a m pela c i r c u l a ç ã o p u l m o n a r , d i s s e m i n a n d o - s e como êmbolos pelo o r g a n i s m o a t r a v é s d a c i r c u l a ç ã o a r t e r i a l , em especial p a r a o c é r e b r o , m ú s c u l o s e olhos, n e l e s d e s e n v o l v e n d o - s e cisticercos 8
Cisticercose espinhal
a a r t é r i a carótida (favorecendo a forma i n t r a p a r e n q u i m a t o s a ) , seja p a r a a artéria
vertebral (favorecendo a forma r a c e m o s a b a s a l ) ; a disposição clássica do arco aórtico favoreceria a forma m i s t a1 3
.
N a cisticercose i n t r a m e d u l a r , propõe-se que o p a r a s i t o p o s s a instalar-se por disseminação h e m a t o g ê n i c a (arterial)4
.1
*), ou p o r m i g r a ç ã o v e n t r í c u l o - e p e n d i m á r i a4 . Queiroz et a l .1 0
a n a l i s a r a m criticamente a p a t o g e n i a da cisticercose intramedular, com b a s e em 16 c a s o s coletados d a l i t e r a t u r a e um caso de sua experiência pessoal. A distribuição t o p o g r á f i c a dos cisticercos (19 lesões assim d i s t r i b u í d a s : 5 cervicais, 12 t o r á -cicas e 2 l o m b a r e s ) foi estatisticamente p r o p o r c i o n a l ao fluxo s a n g ü í n e o de c a d a r e g i ã o medular, o que favorece a hipótese d a embolização a r t e r i a l d a s larvas. A r a r i -d a -d e -da forma i n t r a m e -d u l a r t o r n a - s e , assim, explicável pelo baixo fluxo s a n g ü í n e o medular (cerca de 100 vezes menor que o encefálico), pela rede arterial de p e q u e n o s v a s o s sob baixa p r e s s ã o e, ainda, pelas p e c u l i a r i d a d e s d a medula, cuja riqueza em fibras gliais dificultaria a instalação dos p a r á s i t o s . O s m e s m o s a u t o r e s c o n s i d e r a r a m plausível a hipótese de m i g r a ç ã o ventrículo-ependimária, m a s n ã o e n c o n t r a r a m evidên-cias que a favoreçam.
N a forma e x t r a m e d u l a r leptomeníngea ( r a c e m o s a ) , p o s t u l a - s e a m i g r a ç ã o das
larvas do espaço subaracnóideo i n t r a c r a n i a n o (que seria invadido a t r a v é s d a artéria
v e r t e b r a l ) p a r a o espinhal 13, sendo essa forma de o b s e r v a ç ã o mais freqüente na localização cervical que n a dorsal ou lombar 4,11,13. o e m b r i ã o tem d i â m e t r o de cerca de 20 m i c r a6
. P a r e c e - n o s que um êmbolo d e s s a p r o p o r ç ã o , em meio a corrente s a n g ü í n e a arterial, ao atingir a a r t é r i a v e r t e b r a l deva p r o s s e g u i r r a p i d a m e n t e pela a r t é r i a basilar e alcançar o t e r r i t ó r i o d a a r t é r i a cerebral posterior ou, menos p r o v a -velmente, alcançar algum r a m o diencefálico d a a r t é r i a basilar, d a d o ser pouco provável que um êmbolo de q u a l q u e r n a t u r e z a p a s s e p a r a o s r a m o s p e n e t r a n t e s d a ponte.
Ademais, essa teoria n ã o é compatível a o acometimento espinhal leptomeníngeo p r i m á
-rio que o b s e r v a m o s em n o s s a s d u a s pacientes. A cisticercose espinhal p r i m á r i a , por vezes evoluindo com acometimento encefálico à distância ou com o a p a r e c i m e n t o de cisticercos r a c é m o s o s b a s a i s , foi r e l a t a d a em o u t r a s séries 3,4,5,11.
Há t r ê s d é c a d a s , Isamat de la R i v a6
observou que cisticercos r a c é m o s o s podem a b a n d o n a r s u a s localizações p r i m á r i a s , a l c a n ç a n d o p o n t o s d i s t a n t e s do lago do LCR por movimentos ativos a m e b ó i d e s , d e m o n s t r á v e i s in vitro. O estudo minucioso de seu material, a p e s a r de na época n ã o ter o b s e r v a d o qualquer caso de cisticercose espinhal p u r a , o levou a supor que 'possivelmente n a s formas de cisticerco r a c e m o s o , a invasão p r i m á r i a do sistema nervoso central se faça a o nível d o s e s p a ç o s s u b a r a c n ó i d e o s espi-nhais'. Ao c o n s i d e r a r m o s o trajeto p e r c o r r i d o pelo e m b r i ã o d a mucosa do t r a c t o gastro-intestinal ao espaço s u b a r a c n ó i d e o espinhal, d e s c a r t a m o s de início a via linfá-tica e a p r o p a g a ç ã o por continuidade. A via h e m a t o g ê n i c a a r t e r i a l é responsável pela forma i n t r a m e d u l a r d a cisticercose espinhal, s e n d o improvável que o e m b r i ã o p o s s a " e m e r g i r " do tecido medular p a r a o e s p a ç o do LCR. P a s s a m o s e n t ã o a e s t u d a r a possibilidade da via hematogênica venosa, a exemplo do que é aceito na esquistos-somose medular.
As veias da coluna vertebral constituem sistema p a r a l e l o ao sistema cava prin-cipal (Fig. 1). O plexo venoso v e r t e b r a l interno estende-se do cóccix ao forame m a g n o ; seus v a s o s s ã o i r r e g u l a r e s , de p a r e d e s finas e m e r g u l h a d o s n a g o r d u r a p e n -durai, o que t o r n a sua dissecção p a r t i c u l a r m e n t e difícil 9. E s t u d o s r a d i o g r á f i c o s em c a d á v e r e s e, t a m b é m em animais vivos, d e m o n s t r a r a m que a s v e i a s do plexo venoso vertebral interno s ã o d e s p r o v i d a s de válvulas e comunicam-se com as v e i a s v e r t e b r a i s , intercostais, l o m b a r e s e s a c r a i s laterais a t r a v é s d a s v e i a s i n t e r v e r t e b r a i s , principal-mente 1.2. Sendo d e s p r o v i d a s de válvulas, e s s a s veias podem conduzir o s a n g u e em qualquer direção e, a despeito de s u a s p a r e d e s finas e delicadas, s ã o c a p a z e s de receber g r a n d e volume de s a n g u e sem desenvolver v a r i c o s i d a d e s , funcionalmente sendo um r e s e r v a t ó r i o s a n g ü í n e o9
. Q u a n d o a p r e s s ã o i n t r a t o r á c i c a e i n t r a - a b d o m i n a l au-menta, o s a n g u e pode fluir pelo sistema v e r t e b r a l ao invés de pelo sistema cava, dirigindo-se d a s v í s c e r a s p a r a as veias p e r i d u r a i s . A c o n g e s t ã o passiva d a medula espinhal, n e s s a s ocasiões, é prevenida por p e q u e n a s válvulas n o s r a m o s r a d i c u l a r e s , responsáveis pela d r e n a g e m venosa medular 9. Desse modo é possível a disseminação espinhal de n e o p l a s i a s ou de p r o c e s s o s inflamatórios o r i u n d o s d a s c a v i d a d e s torácica, abdominal e pélvica, bem como a d i s s e m i n a ç ã o p a r a regiões a n a t ô m i c a s a s s o c i a d a s a conexões n ã o v a l v u l a d a s do plexo i>2
IOS Ar<(. .Nrum-Psifiuifít. (Fino Pauloj 47(1) 19R9
Sugerimos, assim, que na neurocisticercose o e m b r i ã o p o s s a a l c a n ç a r o espaço s u b a r a c n ó i d e o espinhal pelas veias p e r i d u r a i s , desenvolvendose em sua forma r a c e -mosa e o r i g i n a n d o , deste modo, formas clínicas p r i m a r i a m e n t e espinhais leptomenín-g e a s . Localizados no espaço s u b a r a c n ó i d e o espinhal, os cisticercos p r o v o c a r i a m no hospedeiro r e s p o s t a s i m u n o - a l é r g i c a s locais e à distância evoluindo, do p o n t o de vista imunológico, de modo crônico repetitivo 7. P o d e m , ainda, ascender ao espaço s u b a r a c -nóideo i n t r a c r a n i a n o a t r a v é s do forame m a g n o , invadindo a s c i s t e r n a s d a b a s e e o sistema ventricular 6. A r a r i d a d e da cisticercose epidural p o d e r i a ser devida à p o u c a afinidade do p a r a s i t a por essa localização, bem como p o d e r i a ser explicada pela pequena freqüência em que é feito o exame necroscópico sistemático do canal r a q u e a n o .
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