Serviço e Disciplina de Clínica Médica. Sessão Clínica 05/11/2018. Orientador: Prof. Luis Clóvis Bittencourt. Prof. Edilbert Pellegrini

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Serviço e Disciplina de Clínica Médica Sessão Clínica – 05/11/2018

Auditório Honor de Lemos Sobral - Hospital Escola Álvaro Alvim Auditório Honor de Lemos Sobral - Hospital Escola Álvaro Alvim

Orientador: Prof. Luis Clóvis Bittencourt Prof. Edilbert Pellegrini

Relatora: Drª. Maria Fernanda Duarte Costa (R2)

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Caso clínico

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Identificação: Feminina, 24 anos, branca, sexo feminino, estudante,

solteira, natural e procedente de Campos dos Goytacazes-RJ.

Queixa Principal: Manchas vermelhas e inchaço nas pernas.

HDA: Paciente relata que em Março de 2017, 5 dias após receber dose

ANAMNESE

HDA: Paciente relata que em Março de 2017, 5 dias após receber dose

de vacina contra febre amarela, notou aparecimento de lesões maculopapulares eritematosas não-pruriginosas e indolores em abdome e dorso (Foto 1). Referia também poliartralgia difusa e mialgia, negava febre. Em Abril de 2017, procurou dermatologista e foi orientada a iniciar tratamento com corticoide tópico e oral. Em Junho de 2017, evoluiu com piora do quadro dermatológico e surgimento de edema de membros inferiores, sendo encaminhada ao serviço de nefrologia. Pela dúvida diagnóstica, procedeu-se investigação.

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HPP: Nega comorbidades, cirurgias prévias, hemotransfusões e

alergias.

História familiar: Avó materna falecida por IAM, desconhece outros

antecedentes mórbidos na família.

História social: Nega promiscuidade sexual, relata uso de condom.

ANAMNESE

História social: Nega promiscuidade sexual, relata uso de condom.

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EXAME FÍSICO

Ao exame físico: Bom estado geral, orientada, normocorada, hidratada,

anictérica, acianótica e eupneica. Presença de lesões maculopapulares eritematosas difusas em abdome e dorso.

ACV: RCR 2T, BNF, sem sopros; FC: 64 bpm; PA: 100x60 mmHg AR: MV presente bilateralmente, sem RA.

Abdome: Atípico, peristalse presente, flácido, depressível, indolor à Abdome: Atípico, peristalse presente, flácido, depressível, indolor à

palpação, sem massas ou visceromegalias.

MMII: sem edemas no momento (tendo apresentado edema ++/4+) e

panturrilhas livres.

Exame neurológico: força e reflexos preservados.

Exame das articulações periféricas: Dor à mobilização das articulações

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EXAMES COMPLEMENTARES

• Abril de 2017:

Hemograma, provas de função hepática e renal sem alterações. VHS 45 mm

Anti-HBs + / CMV-IgM + [2,01] – baixos titulos / CMV-IgG + [130,2] Anti HIV não reagente / Sorologia para rubéola não-reagente

• Junho de 2017: • Junho de 2017:

EAS com proteinúria ++ e alguns cilindros hialinos.

Urina de 24 horas com proteinuria de 5.525mg / 24 horas. FAN + padrão pontilhado fino 1/640

• Condução do caso:

Após resultado de urina de 24 horas, Nefrologia solicita biópsia renal e

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CASO CLÍNICO

Discutir...

Hipóteses diagnósticas

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CONDUÇÃO DO CASO

• Pela Nefrologia em Junho de 2017 - FAN + padrão pontilhado fino 1/640 - C-ANCA e p-ANCA negativos ,

- Anti-DNA, Anti-Sm, Anti-La negativos - Anti-Ro positivo (>240)

- Urina de 24 horas: proteinúria de 5.525 mg / 24h - Urina de 24 horas: proteinúria de 5.525 mg / 24h - Pesquisa de dismorfismo eritrocitário negativa

• Início de tratamento para LES: prednisona 60 mg, enalapril 10 mg e sinvastatina 20mg

MULHER JOVEM + RASH CUTÂNEO + FAN POSITIVO + PROTEINÚRIA NEFRÓTICA

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CONDUÇÃO DO CASO

• Pela Nefrologia em Agosto de 2017 - Anticoagulante lúpico –

- Anticardiolipina IgM + em altos títulos (230 – VR > 40 MPL U/mL) - Anticardiolipina IgG –

- C3 levemente diminuído (80 / VR: > 90 mg/dL) - FAN + padrão pontilhado (1/80)

- FAN + padrão pontilhado (1/80)

• Hidroxicloroquina 400 mg e AAS 100 mg • Solicitada biópsia renal

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CONDUÇÃO DO CASO

• Biópsia renal

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CONDUÇÃO DO CASO

• Pela Dermatologia em Setembro de 2017

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CONDUÇÃO DO CASO

• Pela Reumatologia em Setembro de 2017 - VHS 55 mm

- Anti-DNA negativo

- Anti-cardiolipina IgM + em altos títulos (380 – VR > 40 MPL U/mL) - Anti-beta2-glicoproteína 1 negativo

- Urina de 24 horas: proteinúria 3500 mg / 24h - Urina de 24 horas: proteinúria 3500 mg / 24h • Dúvida diagnóstica

- LES x Outras causas de síndrome nefrótica - Encaminhada a Dermatologia

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CONDUÇÃO DO CASO

• Retorno pela Reumatologia e Dermatologia em Setembro de 2017

Junho de 2017

Setembro de 2017

• Diagnóstico de nefropatia membranosa por sífilis secundária

VDRL

Não reagente

1/256

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CONDUTA

• Solicitada sorologia do parceiro, que nega lesões sugestivas de sífilis, mas informa relações anteriores com outras parceiras

• Solicitada biópsia de pele e sorologia no líquor da paciente • Prescrição de Penicilina Benzatina 2.400.000u IM 3 doses

• Resultado da sorologia do parceiro VDRL 1/32, prescrito Penicilina Benzatina 7.200.000u IM

• Paciente refere involução das lesões a partir da primeira dose, permanecem manchas eritematosas em MMSS e tronco

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NEFROPATIA MEMBRANOSA SECUNDÁRIA A SÍFLIS

• IST re-emergente causada pelo Treponema pallidum

• Lesão primária surge de 9 a 90 dias após exposição, geralmente úlcera genital indolor, com resolução em 2 a 4 semanas

• Sífilis secundária ocorre por disseminação hematogênica, surge de 2 a 12 semanas após a primária, podendo afetar diversos órgãos

• Síflis terciária pode surgir de 2 a 40 anos depois do início da infecção, principalmente com complicações neurológicas e cardiovasculares

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NEFROPATIA MEMBRANOSA SECUNDÁRIA A SÍFLIS

• Sífilis pode levar a uma grande variedade de lesões renais • Diagnóstico definitivo pela biópsia renal

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NEFROPATIA MEMBRANOSA SECUNDÁRIA A SÍFLIS

• Síndrome nefrótica, sobretudo em pacientes jovens

• Vastos sintomas que podem ser causadas pela sífilis dificultam ou postergam sua suspeita e diagnóstico.

• Necessário lembrar da sífilis e de outras doenças infecciosas • Necessário lembrar da sífilis e de outras doenças infecciosas

como causa de síndrome nefrótica.

• Destaca-se a importância da anamnese e exame físico para o diagnóstico diferencial entre as diversas causas de síndromes lupus-like

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Discussão clínica

COLAGENOSES NEFROPATIA NEOPLASICAS IDIOPATICAS INFECCIOSAS

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Hipótese Diagnóstica

Lupus eritematoso sistêmico (LES) associado a

nefropatia.

Acomete principalmente mulheres em idade fértil. Pode se

apresentar de forma insidiosa. A maioria dos pacientes apresentam sintomas constitucionais.

sintomas constitucionais.

O quadro clínico pode ser composto por rash maculopapular não pruriginoso, associado a poliartralgia e mialgia, nefropatia, VHS e FAN elevados.

Paciente pode preencher os critérios diagnósticos do LES em relação a SLICC (2012).

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Hipótese Diagnóstica

Lupus

eritematoso

sistêmico

(LES)

associado

a

nefropatia.

Favorável: Mulher, idade fértil, nefropatia, poliartralgia + mialgia, rash maculopapular eritematoso não-pruriginoso, VHS e FAN elevados.

maculopapular eritematoso não-pruriginoso, VHS e FAN elevados.

Desfavorável: Padrão do FAN, padrão da lesão dermatológica, a não melhora da lesão dermatológica com o uso de corticoide, paciente não preenche os critérios para LES pela classificação do Colégio Americano de Reumatologia (1997).

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Hipótese Diagnóstica

Sífilis secundária associada a nefropatia.

Doença infecciosa, sexualmente transmissível, causada pela bactéria espiroqueta Treponema Pallidum. É classificada clinicamente em forma primária, secundária e terciária.

A forma secundária, pode se apresentar com lesões dermatológicas, A forma secundária, pode se apresentar com lesões dermatológicas,

linfadenopatia generalizada,artralgia, adinamia.

Glomerulopatia membranosa induzida por imunocomplexo é uma alteração descrita na fase secundária.

Favorável: Comportamento sexual ativo, quadro clínico.

Desfavorável: Relato do uso de condom, ausência de linfadenopatia generalizada.

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Hipótese Diagnóstica

Crioglobulinemia tipo II (mista) secundária a hepatite

C.

A hepatite C é a principal causa de crioglobulinemia mista. Também pode ser causada por LES, hepatite B.

O achado clínico mais comum é a púrpura palpável em nádegas e membros inferiores. Metade dos pacientes aproximadamente desenvolvem glomerulonefrite membranoproliferativa.

Outros achados comuns são poliartralgia e neuropatia periférica.

Favorável: Comportamento sexual ativo, presença de nefropatia e poliartralgia. Desfavorável: Ausência de púrpura palpável e neuropatia periférica, relato do uso de condom.

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Condução do caso

Caso clínico (anamnese e exame físico) + exames complementares.

Solicitar complemento sérico, Anti-DNA, VDRL, FTA-Abs, anti-HCV.

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Condução do caso

LES- Prednisona 1-2 mg/kg/dia. Caso maior gravidade do quadro ou ausência de melhora com prednisona, avaliar necessidade de pulsoterapia e/ou associação de

imunossupressores citotóxicos ( ciclosfosfamida, micofenolato mofetil e azatioprina).

Sífilis- Penicilina G Benzatina 2,4 milhões de UI em dose única + acompanhamento do VDRL a cada 3 meses no primeiro ano.

Crioglobulinemia mista + Hepatite C – Avaliar a

gravidade do curso da doença para definir tratamento e tratar hepatite C.

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REFERÊNCIAS

W Hunte, F al-Ghraoui, R J Cohen. Secondary syphilis and the nephrotic

syndrome .JASN Jan 1993, 3 (7) 1351-1355;