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Jornal Brasileiro de Pneumolog ia 3 0 (6 ) - Nov/ Dez de 2 0 0 4Amiloidose traqueobrônquica*
Trache o bro n chial am y lo ido s is
LUCIANO MÜLLER CORRÊA DA SILVA(TE SBPT), JAMILA BELLICANTA,
RENATA DINIZ MARQUES, LUIZ CARLOS CORRÊA DA SILVA(TE SBPT)
A amiloidose é u ma doen ça caract erizada pelo depósit o extracelular de proteínas fibrilares em órgãos e tecidos. A amiloidose traqueobrônquica difusa isolada é rara. Relata-s e o c a Relata-s o d e u m h o m e m p o rt a d o r d e a m ilo id o Relata-s e t ra q u eo b rô n q u ica d ifu sa , cu jo d ia g n ó st ico in icia l fo i considerado como asma brônquica.
J Bras Pneumol 2004; 30(6) 581- 4.
De s crit o re s: Asm a / p a t o lo g ia . Am ilo id o se/ d ia g n ó st ico . Traq u éia/ p at o lo g ia.
INTRODUÇÃO
A amiloidose é uma doença caracterizada pelo depósit o ext racelu lar de prot eín as fibrilares em qualquer órgão, ou tecido(1). A amiloidose respiratória
foi descrita pela primeira vez em 1877 por Lesser e, d esd e en t ã o , in ú m era s cla ssifica çõ es t êm sid o propost as, baseadas n os achados radiológicos e bron coscópicos(2). O acomet imen t o respirat ório é
in c o m u m , e o c o rre e m q u a t ro f o rm a s: t ra q u e o b rô n q u ic a lo c a liz a d a o u d if u sa e paren qu imat osa n odu lar ou difu sa.A amiloidose traqueobrônquica difusa é a menos freqüente(3).
A amiloidose traqueobrônquica é uma doença idiopática, que tem sido associada à traqueobroncopatia osteoplástica, caracterizada pelo depósito de proteínas fibrilares na submucosa da traquéia e dos brônquios(4).
Devido à raridade da amiloidose nessa apresentação(4),
relata-se o caso de um paciente portador de amiloidose traqueobrônquica difusa.
* Tra b a lh o rea liza d o n o Pa vilh ã o Pereira Filh o , Po rt o Aleg re, RS.Descrit o res: Am ilo d o se t ra q u eo b rô n q u ica d ifu sa . Asm a b rô n q u ica .
En dereço para correspon dên cia – Lu cian o Mü ller Corrêa da Silva. Ru a Dr. Barcelos 741 casa 2, Bairro Trist eza, Port o Alegre, RS. Tel: 55- 51- 3221 8522. E- m a il: lm csm @ t e rra .co m .b r.
Re ce b id o p a ra p u b ica çã o , e m 4 / 11 / 0 3 . Ap ro va d o , a p ó s re visã o , e m 3 0 / 4 / 0 4 .
Ke y w o rds: Ast h m a / p a t h o lo g y. Am ylo id o sis/ d ia g n o sis. Trachea/ pat hology.
RELATO DO CASO
Um homem de 34 anos de idade, branco, casado, montador de andaimes no Pólo Petroquímico de Triunfo (RS), procedente de Canoas (RS), previamente hígido, foi admitido no Pavilhão Pereira Filho do Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre, com queixa de dispnéia aos pequenos esforços, tosse produtiva e episódios de hemoptise com início havia cerca de um ano. Relatava vários episódios de infecção respiratória nesse período, com necessidade de uso de antibióticos. Vinha recebendo tratamento para asma brônquica de difícil controle (corticóide inalatório é b2- agonista adrenérgico inalatório, associados com cursos freqüentes de corticóide oral) com pouca resposta terapêutica. Nessa época, também apresentou picos hipertensivos, tendo iniciado tratamento anti- hipertensivo com enalapril e hidroclorotiazida. Ao exame físico, apresentava- se taquipnéico (FR: 26 mpm), com ausculta pulmonar evidenciando sibilos difusos expiratórios.
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Silva , Lu cia n o Mü ller Co rrêa d a , et a l. Am ilo id o se t ra q u eo b rô n q u ica
O radiograma de tórax apresentava espessamento das paredes brônquicas. A tomografia computadorizada de tórax (26/02/2003) demonstrava espessamento importante da parede traqueal e de brônquios de maior calibre. Não havia evidência de alterações relevantes no parênquima pulmonar (Figura 1). Nos cortes em expiração forçada, foi demonstrado alçaponamento de ar predominantemente no pulmão direito (Figura 2). Ecografia de abdome total e ecodopplercardiografia transtorácica estavam normais. Proteinograma sérico e biópsia de medu la óssea apresen t avam- se sem alterações. A tomografia computadorizada de tórax de controle, realizada em 19/03/2004, não evidenciou
modificações importantes no grau de infiltração e espessamento da parede da árvore traqueobrônquica em relação à de 26/02/2003.
O e xa m e d e fu n çã o p u lm o n a r e vid e n cia va d ist ú rb io ven t ilat ó rio o b st ru t ivo m o d erad o sem respost a ao bron codilat ador. Volu m es pu lm on ares medidos pela t écn ica de plet ismografia (capacidade pulmonar total e volume residual) estavam elevados. O exam e de 26/ 09/ 2003 revelava piora em relação ao co n t ro le an t erio r (1 7 / 0 3 / 2 0 0 3 ). No en t an t o , o exame mais atual (22/03/2004) demonstrou relativa est ab ilid ad e d a fu n ção p u lm o n ar co m p arad o ao d e 2 6 / 0 9 / 2 .0 0 3 (Tab ela 1 ).
A f ib r o b r o n c o s c o p ia e vid e n c ia va le s õ e s in filt ra t iva s g ro sse ira s d a m u co sa re sp ira t ó ria ju n t o à ca rin a t ra q u ea l e d ifu sa m en t e n a á rvo re t ra q u e o b rô n q u ica . Nã o h a via le sõ e s n o d u la re s. Fo i re a liz a d a b ió p sia d a m u co sa b rô n q u ica , e o s co rt e s h ist o ló g ico s, co ra d o s p e lo ve rm e lh o Co n g o , d e m o n st ra ra m a m ilo id o se .
Qu a n t o a o s sin t o m a s, t a m b ém se verifico u relat iva est ab ilid ad e en t re set em b ro d e 2 .0 0 3 e m a r ç o d e 2 0 0 4 , c o m p a t í ve l c o m o q u a d r o radiológico- fu n cion al.
DISCUSSÃO
Amiloidose é u m t ermo gen érico para u m gru po het erogên eo de doen ças associadas com deposição d e p ro t eín as fib rilares an o rm ais. Exist em várias fo rm as d ist in t as d e am ilo id o se(13).
F i g u r a 1 – T o m o g r a f i a c o m p u t a d o r i z a d a d e t ó r a x d e m o n s t r a n d o i m p o r t a n t e e s p e s s a m e n t o d a p a r e d e t r a q u e o b r ô n q u ic a
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Jornal Brasileiro de Pneumolog ia 3 0 (6 ) - Nov/ Dez de 2 0 0 4A amiloidose reat iva(2) (amiloidose AA), derivada
d a p ro t eín a sérica d o am iló id e A, est á asso ciad a à heredit ariedade e a processos in fecciosos crôn icos, t en d o sid o rela cio n a d a co m feb re fa m ilia r d o Me d it e rrâ n e o e t u b e rc u lo s e . Es s a f o rm a d e am ilo id o se raram en t e ap resen t a- se co m o d o en ça respirat ória. A amiloidose reat iva in clu i algu n s su b-t ipos con siderados heredib-t ários com en volvim en b-t o freq ü en t e d o sist em a n ervo so . O su b - t ip o b 2 est á asso ciad o co m d iálise p ro lo n g ad a(1).
A amiloidose idiopática(2) primária ou amiloidose
AL é o t ip o m a is co m u m . É co n sid e ra d a u m p r o c e s s o s is t ê m ic o , m a n if e s t a n d o - s e c o m o in su ficiê n cia ca rd ía ca , in su ficiê n cia re n a l o u n eu ropat ia, devido ao amplo depósit o de produ t os clivados da imu n oglobu lin a. O acomet imen t o pela d ep o siçã o d a a m ilo id o se id io p á t ica é t a m b ém e n c o n t r a d o n a f o r m a n ã o s is t ê m ic a , c o m en volvimen t o de órgãos isoladamen t e, por exemplo n o sist em a n ervo so o u n o t rat o resp irat ó rio(1).
A amiloidose ATTR, relacion ada à t ran st irret in a, é a sso cia d a à a m ilo id o se sist êm ica sen il, co m predominante envolvimento cardíaco, polineuropatia ou acometimento renal(1).
A man ifest ação pu lmon ar da amiloidose pode est a r a sso cia d a t a n t o à a m ilo id o se sist êm ica e s e c u n d á r ia q u a n t o à f a m ilia r, p o d e n d o o en volvimen t o ser do parên qu ima ou da pleu ra(11).
Gera lm en t e, a m ilo id o se t ra q u eo b rô n q u ica e d o p a r ê n q u im a p u lm o n a r n ã o s e m a n if e s t a m co n co m it a n t e m e n t e . Pa cie n t e s p o rt a d o re s d e a m ilo id o se p u lm o n a r n a fo rm a lo ca liza d a n ã o eviden ciam lesão sistêmica, sen do o en volvimen to, ou parenquimatoso, ou traqueobrônquico(4).
A am ilo id o se t raq u eo b rô n q u ica é co n sid erad a u m t ip o d e am ilo id o se lo calizad a, co m d ep o sição d e p ro t e ín a s fib rila re s iso la d a s e m u m ó rg ã o específico, diferen t emen t e das formas pu lmon ares por en volvimen to sistêmico primário ou secu n dário, q u e t ip ica m e n t e d e m o n st ra m a p re se n ça d e prot eín as séricas mon oclon ais. En t ret an t o, u m caso d e p ro t eín a m o n o clo n al sérica, n a p resen ça d e a m ilo id o se t ra q u eo b rô n q u ica lo ca liza d a , já fo i d escrit o(5).
A d e p o s i ç ã o d o a m i l ó i d e n a á r v o r e t raq u eo b rô n q u ica é m ais freq ü en t em en t e d o t ip o c a d e ia le ve , e é c o n s id e ra d a u m f e n ô m e n o localizado, o qu e su gere se t rat ar de u m a respost a im u n e an o rm al d o t ecid o lin fó id e asso ciad o ao s b rô n q u io s e n ão u m a resp o st a sist êm ica(6).
A am ilo id o se t raq u eo b rô n q u ica p ro d u z t an t o p lacas n a m u co sa q u an t o m assas en d o b rô n q u icas q u e sim u la m n eo p la sia . Tip ica m en t e, a co m et e in d ivíd u o s n a q u in t a d écad a d e vid a (2).
A ap resen t ação m ais co m u m em p lacas é a d o t ip o d ifu sa, q u e se m an ifest a co m t o sse, d isp n éia
TABELA 1
Evo lu ção d a esp iro m et ria d esd e a avaliação in icial at é o ú lt im o co n t ro le
17/ 03/ 2003 26/ 09/ 2003 22/ 03/ 2004
Va riá veis Valo res d e Pré- BD Pó s- BD Pré- BD Pó s- BD Pré- BD Pó s- BD
referên cia
CVF (L) > 3 ,8 4 (L) 3,95 3,70 3,93 3,73 3,21 3,57
VEF1 (L) > 3 ,1 5 (L) 2,33 2,20 1,73 1,58 1,73 1,70
VEF1/ CVF 7 5 ,6 (L) 5 9 % 5 9 % 4 4 % 4 2 % 5 4 % 4 8 %
FEF2 5 - 7 5 % (L/ s) 2 ,6 7 (L/ s) 1,50 1,50 0,93 0,84 1,14 1 ,0
PEF (L/ s) 9 ,5 (L/ s) 3,88 3,86 3,02 3,10 3,42 3,12
CPT (L) 5 ,7 4 - 7 ,9 2 (L) 7,21 6,70 6,40 - * 6,41 6,52
VR (L) 1 ,1 4 - 2 ,3 6 (L) 3,26 2,68 2,47 - * 2,79 2,78
Difu são (m m o l/ Kp a.m in ) 11,1 1 0 5 % - - 1 0 ,2 (9 5 %)
* Pa cien t e n ã o co n seg u iu rea liza r o exa m e, in t erro m p id o p o r d isp n éia e h em o p t ise.
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Silva , Lu cia n o Mü ller Co rrêa d a , et a l. Am ilo id o se t ra q u eo b rô n q u ica
e , o ca sio n a lm e n t e , h e m o p t ise . A p re se n ça d e m a ssa s en d o b rô n q u ica s (fo rm a lo ca liza d a ) t em m a io r p r o b a b ilid a d e d e c a u s a r o b s t r u ç ã o , m a n if e s t a n d o - s e c o m á r e a s d e a t e le c t a s ia , alçap o n am en t o d e ar e p n eu m o n ia reco rren t e(6).
N o p r e s e n t e c a s o , o b s e r v a r a m - s e e s s a s man ifest ações, mesmo se t rat an do da forma difu sa. Esp e ssa m e n t o t ra q u e o b rô n q u ico sig n ifica t ivo con st it u i im port an t e m an ifest ação radiológica.
O d iag n ó st ico req u er co n firm ação h ist o ló g ica p o r m e io d e b ió p s ia , c u jo f ra g m e n t o e xib e b i r r e f r i n g ê n c i a c o m t o m e s v e r d e a d o s o b m ic ro sc o p ia p o la riz a d a a p ó s c o lo ra ç ã o c o m verm elh o Co n g o(1,2).
In f e liz m e n t e , n ã o h á t ra t a m e n t o e f e t ivo co n h ecid o . As o p çõ es va ria m d esd e a o b serva çã o e a c o m p a n h a m e n t o c lí n ic o - r a d io ló g ic o a t é t ra t a m en t o s a g ressivo s lo ca is co m ra d io t era p ia . A t e ra p ia d e a b la çã o a la se r fo i in icia lm e n t e d escrit a co m o efica z n o co n t ro le d a a m ilo id o se t ra q u eo b rô n q u ica lo ca liza d a(6 ,1 2 ,1 4 ). No en t a n t o ,
e m e s t u d o r e c e n t e(4 ), n ã o p a r e c e u a f e t a r a
evo lu çã o fin a l d a d o en ça n a fo rm a d ifu sa , t en d o , a ssim , a p e n a s e fe it o p a lia t ivo . Em re la çã o à am ilo id o se t raq u eo b rô n q u ica d ifu sa, n ão exist em est u d o s co m p ro va n d o a eficá cia d a a sso cia çã o e n t re p re d n iso n a e m e lfa la n , fre q ü e n t e m e n t e u t ilizad a n a am ilo id o se sist êm ica(8). Ku rru s et al.(9)
rela t a ra m o em p reg o d e ra d io t era p ia ext ern a em u m c a s o d e a m i l o i d o s e t r a q u e o b r ô n q u i c a lo c a liz a d a , a q u a l a p re s e n t o u b o a re s p o s t a t e r a p ê u t i c a . Ka l r a e t a l .(1 0 ) p r o p u s e r a m o
t ra t a m e n t o d e ra d ia çã o e xt e rn a co m 2 0 Gy e m u m a p a cien t e co m a m ilo id o se t ra q u eo b rô n q u ica d ifu sa , co m im p o rt a n t e m elh o ra d o s sin t o m a s n u m seg u im en t o d e d o is a n o s. Dessa fo rm a , p a ra o s p a cien t es co m a m ilo id o se t ra q u eo b rô n q u ica d i f u s a , o ú n i c o t r a t a m e n t o q u e p a r e c e p ro p o rcio n a r a lg u m a ch a n ce d e resp o st a a lo n g o p ra zo é a ra d io t era p ia .
O prognóstico é variável, em alguns pacientes a doença pode permanecer estável por longos períodos(7),
enquanto que em outros, pode progredir e levar ao
óbito. Nesse sentido, a deterioração da função pulmonar parece ser um importante marcador(4).
Em b o ra re so lu çã o e sp o n t â n e a t e n h a sid o relat ada, a maioria dos casos apresen t a recorrên cia e n ecessit a de várias in t erven ções t erapêu t icas para co n t ro le d o s sin t o m as resp irat ó rio s p ro g ressivo s.
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