Editor: Alfredo José Mansur
Editores Associados: Desiderio Favarato; Vera Demarchi Aiello
Correspondência: Alfredo José Mansur – Incor – Av. Dr. Enéas C. Aguiar, 44 – 05403-000 – São Paulo, SP
Correlação Anatomoclínica
Caso 4/99 - Homem de 63 anos de idade, com insuficiência cardíaca três anos depois de implante de biopróteses em posições aórtica e mitral - Instituto do Coração do Hospital das
Clínicas - FMUSP, São Paulo
Homem de 63 anos de idade procurou atendimento médico por dispnéia desencadeada aos esforços mínimos, aumento de volume abdominal e edema há duas semanas e, há um semana, tosse e febre.
Queixava-se de dispnéia há nove anos que progrediu até ser desencadeada por esforços mínimos e edema de mem-bros inferiores. Queixou-se também de dor precordial desencadeada por esforços que se aliviava com repouso. Foi, então, encaminhado para tratamento no INCOR (6/9/93). O paciente era portador de artrite reumatóide, diagnos-ticada em 1988. Fora submetido no passado a tratamento de sífilis. As reações sorológicas para diagnóstico da doença de Chagas foram negativas.
O exame físico (6/9/93) revelou pulso regular, com fre-qüência de 80bpm, pressão arterial (PA) 130/80 mmHg, au-mento da pressão venosa jugular. O exame dos pulmões foi normal. O exame do coração revelou 1ª bulha hipofonética e presença de sopro sistólico +++/4+ em área mitral, com irra-diação para axila e sopro diastólico ++/4+, aspirativo em borda esternal esquerda. O exame do abdome revelou ascite e o fígado foi palpado a 5cm do rebordo costal direito.
O eletrocardiograma (ECG) feito em agosto/94 revelou ritmo de fibrilação atrial (FA), com freqüência cardíaca (FC) de 80bpm, SÂQRS -20º para trás, sobrecarga ventricular es-querda e alterações secundárias de repolarização ventri-cular (fig. 1). A radiografia do tórax revelou aumento da área cardíaca, +++/4+, com arco médio abaulado e aumento dos hilos e da trama vascular pulmonares.
O ecocardiograma (10/1/94) revelou dilatação e hipo-cinesia acentuadas de ventrículo esquerdo (VE), hiperten-são pulmonar, insuficiência aórtica intensa e insuficiência mitral e tricúspide discretas (tab. I).
O estudo hemodinâmico (tab. II) e cineangiográfico (fevereiro/94) revelou coronárias normais; VE dilatado, com hipocinesia difusa (+++); insuficiência mitral moderada e insuficiência aórtica acentuada.
Foram feitos os diagnósticos de insuficiência aórtica e insuficiência mitral secundária à dilatação ventricular de etiologia a ser esclarecida.
Foram prescritos 50mg de captopril, 0,25mg de digo-xina, 40mg de furosemida e 50mg de hidroclorotiazida, além
de methotrexate e cloroquina que já vinha fazendo uso para controle da artrite reumatóide.
Foi indicado tratamento cirúrgico das insuficiências das valvas aórtica e mitral, realizado em outro serviço (6/6/ 94). Foram realizados implantes de biopróteses em posição aórtica, número 27 e em posição mitral, número 33. Apresen-tou FA com baixa resposta ventricular e necessiApresen-tou de marcapasso até o 26º dia pós-operatório (PO).
O exame anatomopatológico da valva aórtica revelou espessamento das semilunares às custas de fibrose e hiali-nização e, também, raras áreas de padrão mixóide. O diag-nóstico foi de valvopatia aórtica degenerativa com fibrose e calcificação.
Em consultas médicas subseqüentes (2/9/94) queixou-se de tonturas com escurecimento visual. A freqüência de pulso era 50bpm e o paciente não fazia uso de digoxina, betabloqueadores ou antagonistas do cálcio. Foi solicitado ECG de longa duração (12/5/95) que revelou períodos de bradicardia, com escape ventricular, com pausa máxima de 2s e sem sintomas, e ainda, freqüentes extra-sístoles ventri-culares (tab. III).
O ecocardiograma (14/2/96) revelou VE de função e dimensões normais e hipertensão pulmonar e biopróteses mitral e aórtica normais (tab. I).
Sofreu intensificação das tonturas e síncope e foi hos-pitalizado.
O exame físico não demonstrou alteraç es. O ECG (12/ 2/97) revelou FA, com FC de 50bpm, e alternância da forma do complexo QRS, ora mais estreito, ora com distúrbio de condução pelo ramo esquerdo e acentuação da anterio-rização da alça em plano horizontal (ritmo de escape ven-tricular) (fig. 2). Os exames laboratoriais (12/2/97) revelaram 11,4g/dL de hemoglobina, 35% de hematócrito. As taxas séricas foram: 1,2mg/dL de creatinina, 54mg/dL de uréia, 137mEq/L de sódio e 4,4mEq/L de potássio. O coagulo-grama foi normal.
O ecocardiograma (13/2/97) revelou VE com discreta hipocinesia, ventrículo direito (VD) dilatado, hipertensão pulmonar acentuada, estenose de prótese mitral e presença de comunicação interatrial pequena tipo fossa oval (tab. I). Foi implantado marcapasso definitivo do tipo VVIR (13/2/97), sem intercorrências. O paciente recebeu alta no dia seguinte com prescrição de 0,25mg de digoxina, 37,5mg de captopril, 50mg de hidroclorotiazida e 2,5mg de warfarina.
esfor-ços e notou escurecimento das fezes, que se apresentavam negras. Foi suspensa a warfarina e acrescentada papaverina 200mg/dia.
Em 22/3/97 procurou atendimento médico por dor torácica difusa, diagnosticada como de origem miofascial.
Quatro meses depois (23/6/97) queixou-se de dor torácica, cansaço aos esforços médios e, desde uma semana antes, tosse seca. O exame físico não revelou sinais de insu-ficiência cardíaca (IC). A radiografia de tórax revelou au-mento da área cardíaca ++/4+ e sinais de congestão pulmo-nar. Houve melhora da tosse após administração de diurético por via endovenosa.
Cinco dias após procurou atendimento médico por ter apresentado melena. A taxa plasmática de hemoglobina foi
10g/dL e o paciente recebeu três unidades de concentrado de hemácias.
Em consulta médica de seguimento (13/5/97) negou dispnéia, continuavam as tonturas rotatórias, náuseas e sensação de desmaio. A pesquisa do sinal de Romberg foi negativa e havia sinais de incoordenação motora. Foi feito o diagnostico de disfunção vestibular ou cerebelar, e solicita-da avaliação neurológica
Em início de outubro/97 surgiu de dispnéia desen-cadeada por esforços mínimos e decúbito dorsal, além de au-mento do volume abdominal e edema de membros inferiores. O exame físico (5/10/97) revelou paciente descorado, afebril, freqüência de pulso de 86bpm, PA 120/80mmHg. O exame dos pulmões revelou estertores crepitantes em bases de ambos hemitórax. O exame do coração revelou sopro sistólico ++/4+ em área mitral e borda esternal esquerda bai-xa. O abdome era globoso e não havia visceromegalias. Ha-via edema +/4+ de membros inferiores. O paciente foi ori-Fig. 1 - Eletrocardiograma. Ritmo de fibrilação atrial, sobrecarga ventricular esquerda e alterações secundárias da repolarização ventricular.
Tabela II - Estudo hemodinâmico *
entado para restringir a ingestão de líquidos e foram manti-dos os medicamentos em uso: 0,25mg de digoxina, 50mg de hidroclorotiazida, elevada a dose de captopril para 37,5mg (antes 25mg), e acrescentados 40mg de furosemida diários. Depois de dois meses (4/12/97) procurou atendimento médico por dispnéia aos mínimos esforços de duas sema-nas de duração e febre por uma semana. O exame físico (4/ 12/97) revelou paciente descorado, +++/4+, aumento da pressão venosa jugular, extremidades com sinais de hipoperfusão sangüínea, freqüência de pulso de 75bpm, PA 105/75mmHg. O exame dos pulmões revelou estertores crepitantes em bases; o exame do coração revelou sopro
sistólico ++/4+, audível em todos os focos de ausculta. Ha-via ascite e edema de membros inferiores.
Os exames laboratoriais (4/12/97) revelaram taxas séricas de uréia 85mg/dL, de creatinina 1,8mg/dL, de glicose 51mg/dL, de sódio 137mEq/L e de potássio 4,2mEq/L. A gasimetria arterial, (ar ambiente) sem enriquecimento de O2, pH de 7,39, pressão parcial de CO2 de 19mmHg, pressão par-cial de O2 de 57mmHg, saturação de O2 de 85,7%, concentra-ção de bicarbonato de 11,3mEq/L e de excesso de bases de menos 11,5.
O ECG revelou ritmo de marcapasso. O ecocardio-grama (4/12/97) revelou dilatação e hipocinesia do VD, fun-ção ventricular esquerda preservada, prótese biológica em posição mitral muito espessada com área valvar de 0,6cm2, sem sinais de vegetações, havia insuficiência tricúspide moderada (tab. I).
Algumas horas depois apresentou hipotensão arterial (70/40mmHg), estertores crepitantes em terço inferior de ambos os hemitórax, distensão abdominal e insuficiência respiratória, com necessidade de intubação orotraqueal para suporte respiratório. Não houve aumento da PA com uso de dobutamina e noradrenalina e o paciente faleceu após bradicardia que progrediu até assistolia (4/12/97).
Discussão
Aspectos clínicos - Trata-se de paciente há quatro anos com IC classe funcional III (NYHA). Foram diagnos-ticadas insuficiência da valva aórtica e insuficiência da Tabela III - Eletrocardiograma de longa duração (sistema Holter)
Variáveis 12/5/95 19/6/96
Ritmo predominante Fibrilação atrial Fibrilação atrial Freqüência cardíaca (bpm)
na instalação 49 56
Mínima 35 28
(escape ventricular) (escape ventricular)
Máxima 98 139
pausa máxima (s) 2 2,3
Extra-sístoles 6894 (295/h) 15953 (664/h) ventriculares
TVNS 5 1485
ritmo idioventricular 532 Múltiplos (2525 batimentos)
Episódios de
bradicardia súbita 74
-TVNS - taquicardia ventricular não sustentada
Fig. 3 - Vista superior do coração, tendo sido retirados os átrios e vasos da base. Note a trombose maciça do átrio esquerdo (setas), com oclusão do orifício mitral. A prótese biológica aórtica (Ao) apresenta discreto espessamento e aposição superficial de material esbranquiçado e friável.
valva mitral. Foi indicado tratamento cirúrgico baseado nos sintomas incapacitantes e na presença de disfunção ven-tricular 1. A cirurgia foi realizada depois de seis meses, com substituição das valvas aórtica e mitral por biopróteses.
Em um paciente de 63 anos, a etiologia mais provável da insuficiência aórtica é a degenerativa. Entretanto, deve-mos estar alertas para os antecedentes desse paciente. A artrite reumatóide pode causar lesão valvar, principalmente aórtica 2,3. O exame anatomopatológico da valva do pacien-te não afasta o acometimento valvar pela artripacien-te reumatóide, cuja lesão anatomopatológica mostra alterações semelhan-tes às descritas. Deve ser lembrado que o paciente era porta-dor de forma agressiva de doença reumatóide, necessitado de imunossupressão medicamentosa. Outras etiologias que devem ser consideradas são a aortite luética, já que no pas-sado o paciente apresentara sífilis 4,5. Entretanto, como o paciente foi tratado e a valva mitral estava acometida, trata-se de hipótetrata-se menos provável.
Após a operação, evoluiu com melhora da função e diâmetros ventriculares. Apesar da melhora, apresentou tonturas e síncope, e o ECG de longa duração revelou pau-sas máximas de 2s. Esse distúrbio de condução pode ser atribuído à manipulação cirúrgica, pois necessitou de mar-capasso por tempo prolongado no período PO 6. A artrite reumatóide pode acometer o sistema de condução e causar bloqueios atrioventriculares 7. Com esse quadro, foi indica-do o implante de marcapasso definitivo VVIR. Mesmo com o marcapasso, houve persistência das tonturas, sem síncope. Na época do implante do marcapasso, foi detectada, pelo uso do ecocardiograma, disfunção de prótese mitral, com estenose de prótese e gradiente de 13mmHg. Um mês de-pois, iniciou dispnéia aos esforços, o que pode indicar re-percussão hemodinâmica da estenose de prótese.
Outra causa de descompensação cardíaca neste pa-ciente seria anemia. O papa-ciente, após o implante do marca-passo, recebeu alta com prescrição de warfarina; apresen-tou melena depois de um mês, que motivou suspensão do dicumarínico. Após este episódio procurou novamente atendimento médico por IC descompensada e, alguns dias mais tarde, apresentou novo sangramento digestivo, neces-sitando de transfusão sangüínea. O quadro de anemia do paciente pode ser multifatorial, por sangramento digestivo causado por antiinflamatórios, o qual embora não esteja descrito na história, são de uso freqüente no tratamento da artrite reumatóide. Além disso , fazia uso de methotrexate, o qual como inibidor do ácido fólico pode ter efeitos mielo-tóxicos, causando diminuição da eritropoiese. Devemos também considerar a hipótese de hemólise causada pelas próteses valvares na gênese da anemia. A origem do san-gramento digestivo não determinada, e por isso, não pode-mos avançar na especulação sobre sua origem e etiologia. Evoluiu com piora da IC, possivelmente, por progressiva disfunção da prótese, corroborada pelo ecocardiograma que revelou estar a prótese em posição mitral com acentua-da estenose, agravaacentua-da pelo quadro de anemia. A disfunção de prótese nessa intensidade é pouco habitual em apenas três anos de implante, principalmente se considerarmos que se trata de paciente idoso. Por fim, embora o paciente
tives-se função ventricular normal, ao evoluir com hipotensão, foram ministradas dobutamina e noradrenalina, medicaç es normalmente indicadas em casos de disfunção ventricular. No caso apresentado, a principal alteração hemodinâmica era provavelmente devida à estenose da prótese mitral, cuja única alternativa eficaz de tratamento era a cirurgia.
(Dr. Guilherme Spina) Hipóteses diagnósticas - Insuficiência cardíaca por estenose de prótese valvar agravada por anemia por hemor-ragia digestiva e artrite reumatóide.
Necropsia
O coração pesou 1.050g, havia hipertrofia do miocárdio e dilatação das quatro cavidades. O átrio esquerdo (AE) en-contrava-se obliterado por grande trombo, que exibia adesão às paredes atriais e área central friável, de coloração vinosa (fig. 3). A prótese biológica mitral, que não pode ser vista a partir do AE, apresentava folhetos sem possibilidade de mo-vimentação por trombose atrial e a face ventricular espessada por aposição de material esbranquiçado e friável (fig. 4), que se evidenciava também, de forma menos nítida, nas faces ventricular e arterial da prótese biológica aórtica, cujos folhe-tos apresentavam mobilidade normal (fig. 5). Ambas próteses não exibiam calcificações. As valvas pulmonar e tricúspide e as artérias coronárias não exibiam anormalidades. Não havia defeito do septo atrial, apesar do forame oval estar pérvio. O miocárdio do VE apresentava, além de hipertrofia, múltiplos focos microscópicos de fibrose (miocardioesclerose). O exa-me histológico das próteses mitral e aórtica revelou, em am-bas, a presença de numerosos agrupamentos de bactérias, identificadas por coloração histoquímica como coccos Gram positivos (fig. 5). Os pulmões pesaram 1.550g, e apresenta-vam acentuada congestão passiva crônica e áreas focais de edema. O fígado exibia necrose hemorrágica centrolobular, secundária a choque hemodinâmico.
Fig. 4 - Vista ventricular da prótese mitral, que exibe espessamento e aposição super-ficial de material esbranquiçado e friável. Notam-se ainda remanescentes da valva mitral natural.
Fig. 5 - Corte histológico dos folhetos da prótese mitral, evidenciando endocar-dite infecciosa com presença de numerosos coccos gram positivos. BB, X 130 (au-mento original).
Diagnósticos anatomopatológicos - 1) Trombose oclusiva do AE; 2) endocardite infecciosa (EI) das próteses mitral e aórtica, por coccos Gram positivos; 3) evidências morfológicas de IC congestiva.
Comentários
Caso de paciente previamente diagnosticado como portador de artrite reumatóide, insuficiência aórtica intensa e mitral discreta, submetido a troca das valvas mitral e aór-tica por próteses biológicas, em outro serviço. Não examina-mos as valvas retiradas, porém há relato de espessamento das semilunares aórticas às custas de fibrose e hialinização, com áreas de calcificação, não havendo referência à presen-ça de processo inflamatório. Apesar de não podermos afas-tar definitivamente a etiologia reumática neste caso, os achados descritos são compatíveis com valvopatia aórtica na artrite reumatóide.
A artrite reumatóide pode acometer o pericárdio, mio-cárdio e valvas cardíacas. Apesar da ordem de freqüência de acometimento valvar ser semelhante à da doença reumática, com predomínio de lesões da valva mitral, a insuficiência aórtica é a principal disfunção valvar de repercussão clínica 8.
Raramente a insuficiência é acentuada, contudo há relatos de substituição cirúrgica da valva mitral 9, ou aórtica 8,10. O achado anatomopatológico clássico na lesão valvar é o gra-nuloma reumatóide, porém é comum o encontro apenas de lesões inespecíficas, como fibrose, áreas de neovascu-larização e degeneração mucóide 1.
No presente caso podemos supor acometimento das valvas aórtica e mitral pela artrite reumatóide, ou apenas da primeira, com insuficiência mitral discreta, secundária dila-tação do VE, que costuma ser proeminente na insuficiência aórtica intensa.
O paciente desenvolveu IC progressiva, apesar das substituições valvares, provavelmente relacionada dete-rioração do VE, que apresentava exuberante hipertrofia ex-cêntrica e miocardioesclerose. Apesar da inexistência de estenose da prótese mitral, o aparecimento de trombose semi-oclusiva do AE, com organização do trombo junto parede atrial, prejudicou o enchimento ventricular esquerdo e agravou a congestão passiva pulmonar. As condiç es clí-nicas foram agravadas pela EI das próteses e trombose re-cente da luz atrial esquerda remanesre-cente, que constituiu a causa terminal do óbito.
(Dr. Luiz Alberto Benvenu i)
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