MALFORMAÇÕES OCCÍPITO-CERVICAIS. A PROPÓSITO DE
VINTE NOVOS CASOS
H O R A C I O M . C A N E L A S * R O L A N D O A . T E N U T O * * *
J O S É Z A C L I S * *
O S W A L D O R L C C I A R D I C R U Z * * * *
A s malformações da região de transição entre crânio e raque têm ganho crescente importância na literatura neurológica. Os relatos de grandes ou pequenas casuísticas e as descrições de novos índices radiológicos vieram dar a essas anomalias o realce que mereciam devido à freqüência com que muitos erros diagnósticos decorriam de seu desconhecimento.
Todavia, apesar dos conhecimentos de que j á se dispõe quanto a essas malformações, muita confusão ainda persiste. A denominação platibasia con-tinua a ser usada por inúmeros autores como sinônimo de impressão basilar, conquanto muitos j á tenham chamado a atenção para esse erro. Convém, pois, salientarmos de início os verdadeiros conceitos dessas deformidades. Platibasia — anomalia da base do crânio de caráter antropológico, ou adqui-rida em conseqüência de grandes hipertensões intracranianas — nada mais é que o aplanamento da base do crânio, traduzido pelo aumento do ângulo basal (formado pelas linhas násion-sela turca e sela turca-margem anterior do forame magno) acima do valor médio de 136,7 ± 5,2° (Poppel e c o l .3 3) ; a platibasia não determina sintomas por si própria. Impressão basilar — ano-malia congênita ou, raramente, secundária a osteopatias cranianas, especial-mente a osteite deformante de Paget — consiste no encravamento da porção atlanto-axóidea da raque no interior da fossa posterior, merecendo, nos casos mais avançados, a denominação de invaginação basilar; pode estar associa-da à platibasia, mas, às vezes, pelo contrário, se acompanha de acutibasia (cifose b a s a l ) ; é responsável por uma rica e proteiforme sintomatologia, de-corrente da compressão exercida pelas estruturas ósseas dismórficas sobre o neuraxe, ou secundariamente das alterações meningo-vasculares dela depen-dentes, ou ainda das disrafias nervosas concomitantes (siringomielia, mal-formação de Arnold-Chiari). T r a b a l h o da C l í n i c a N e u r o l ó g i c a da F a c u l d a d e de M e d i c i n a da U n i v e r s i d a d e d e S ã o P a u l o ( P r o f . A d h e r b a l T o l o s a ) , a p r e s e n t a d o n o D e p a r t a m e n t o de N e u r o p s i q u i a t r i a da A s s o c i a ç ã o P a u l i s t a d e M e d i c i n a e m 5 o u t u b r o 1955. * A s s i s t e n t e ; ** N e u r o r r a d i o l o g i s t a ; *** N e u r o c i r u r g i ã o - C h e f e ; **** P l a n t o n i s t a d e N e u r o c i r u r g i a .
Outro aspecto que merece ser destacado em relação às malformações occípito-cervicais é a questão do tratamento. Já existe numerosa casuística relativa à terapêutica dessas dismorfias, podendo formar-se uma idéia mais-precisa sobre os resultados. O tratamento é essencialmente cirúrgico e visa a descomprimir as estruturas nervosas; entretanto, agindo em local disgené-tico, que apresenta inúmeras anomalias de ligamentos, articulações e rela-ções ósseas, os resultados terapêuticos nem sempre são satisfatórios, quando não são, mesmo, desastrosos. A l é m disso, freqüentemente restam as neuro-disrafias associadas, que, evidentemente, nenhum benefício colhem da cirur-gia. N ã o basta, pois, saber reconhecer a malformação occípito-cervical (o que muitas vezes deixa de ocorrer por não se ter a atenção voltada para o problema). É necessário avaliar com rigor qual a sintomatologia diretamente imputável à anomalia óssea e investigar a presença eventual de malformação de Arnold-Chiari associada, descartando os sinais neurodisráficos, daqueles passíveis de melhora com a intervenção. É necessário, ainda, saber se a ope-ração deve ser precoce ou realizada apenas nos casos mais avançados e em evolução. P o r fim, cumpre conhecer as possibilidades da terapêutica orto-pédica e suas indicações.
Esses múltiplos aspectos de tão importante questão levaram-nos a apre-sentar neste trabalho 20 casos de malformações occípito-cervicais que, soma-dos aos j á anteriormente relatasoma-dos por n ó s1 1, perfazem o total de 25. Fica, assim, demonstrado que não se trata de u m a raridade nosológica, de interesse apenas especulativo, mas de questão de alto interesse prático, porquanto, no decurso de pouco mais de três anos, conseguimos reunir o material ora apre-sentado.
D I A G N Ó S T I C O C L I N I C O
Todos os que t o m a r a m conhecimento do problema das malformações oc-cípito-cervicais sabem que elas podem simular numerosas neuropatias de tipo crônico, particularmente a esclerose lateral amiotrófica, a esclerose múl-tipla e a siringomielia.
Atuando sobre a transição bulbo-cervical, tais dismorfias provocam, com freqüência, síndromes amiotróficas da cintura escapular e membros superio-res, que, associadas a sinais piramidais conseqüentes ao comprometimento das vias corticospinals, configuram o quadro clássico da esclerose lateral amio-trófica; na realidade, atualmente, esse diagnóstico só deve ser firmado após se afastar a possibilidade de se tratar de discopatia cervical ou de impressão basilar.
O diagnóstico de esclerose em placas não é comum entre nós, dada a raridade com que se apresentam os casos comprovados da moléstia; entre-tanto, diante da multiplicidade de sintomas que podem acompanhar as mal-formações occípito-cervicais, é necessário que se tenha presente a possibili-dade de confusão entre as duas moléstias.
A siringomielia representa problema mais simples, porquanto essa gliose existe realmente em grande número de casos de impressão basilar, como
sa-lientou L i c h t e n s t e i n2 3 e outros confirmaram; é evidente que o fato de se diagnosticar esta deformidade esquelética num paciente com uma síndrome siringomiélica não representará uma esperança de cura, mas permitirá, mui-tas vezes, que se encontre explicação para sintomas agregados ao quadro e que — estes sim — poderão beneficiar-se de uma terapêutica visando à in-vaginação da base; convém ainda referir que, em muitos casos de malfor-mação occípito-cervical, bloqueadas as vias de deflúvio ventricular por uma aracnoidite secundária, constitui-se uma hidromielia, que colherá benefícios da descompressão cirúrgica e da resolução das aderências meníngeas.
A s anomalias da transição crânio-vertebral podem ainda simular neuro-patias diversas das acima mencionadas. Assim, a subluxação da apófise odon-tóide do áxis, comprimindo a porção ventral do bulbo, pode acarretar uma tetraplegia crural espasmódica que, às vezes, simula a síndrome de Little
( c a s a 8 de Garcin e O e c o n o m o s1 9) . A aracnoidite secundária, os espessa-mentos durais, a compressão das amígdalas cerebelares herniadas, sobre a porção inferior do ventrículo rombencefálico, podem condicionar hidrocefalia e síndrome de hipertensão intracraniana, levando a pensar erroneamente em tumor da fossa posterior. Os mesmos mecanismos, comprimindo as vias ce-rebelares e os funículos dorsais, podem determinar o aparecimento de síndro-mes atáxicas que, quando se lhes associam sinais piramidais, levarão a pensar em degenerações espinocerebelares do tipo Pierre Marie ou Friedreich. A s reações inflamatórias das meninges, associadas às repercussões sobre o sis-tema vascular do tronco do encéfalo e ao estiramento dos nervos cranianos, condicionarão síndromes protuberanciais ou mesmo mesencefálicas, cujo nexo causal com uma dismorfia óssea occípito-cervical nunca será suspeitado, a menos que se examinem cuidadosamente as radiografias desta região.
Entre os dados subjetivos das malformações occípito-cervicais, Philips 3 1 salientou a freqüência da cefaléia, localizada geralmente na região occipital ou nucal (presente em um terço de seus 21 pacientes), tendo encontrado ri-gidez da nuca em 2 pacientes. Como referem Garcin e O e c o n o m o s1 9, o exame geral dos portadores de malformações da transição crânio-vertebral poderá revelar a existência de anomalias morfológicas ou distúrbios da mo-tilidade do pescoço; não insistiremos sobre este ponto, j á bem conhecido, mas devemos advertir que nem sempre são encontrados esses sinais externos. N o inquérito sobre os antecedentes pode ser apurada incidência familial, como verificamos em dois de nossos casos. O estudo genético das anomalias occípito-cervicais só foi iniciado muito recentemente. Bull e c o l .1 0 compro-varam, através de exaustivas pesquisas radiológicas, que essas dismorfias são provavelmente determinadas por um fator mendeliano dominante.
O exame neurológico poderá revelar, além dos quadros fundamentais j á assinalados, síndromes clínicas associadas, como distúrbios mentais, crises con-vulsivas, manifestações hipotalâmicas, desordens esfinctéricas e neurovegeta-tivas
Os aspectos oftalmológicos da impressão basilar, assinalados primeira-mente por W a l s h4 2, foram recentemente descritos por Cogan e B a r r o w s1 3,
que assinalaram a freqüência do nistagmo (horizontal e vertical) em tais eventualidades, tendo Malis e col.2 5 verificado, numa revisão de casos de malformação de Arnold-Chiari, que a incidência de nistagmo só era sobre-pujada pela das alterações dos reflexos. A diplopia também é comum e de-vida geralmente à paralisia do abducente, em conseqüência, na maioria das vezes, da hipertensão intracraniana. S ã o mais raros o papiledema, a ani-socoria, a ptose palpebral e a anestesia da córnea. V a l e referir aqui que, em um dos 9 casos de Cogan e B a r r o w s , a sintomatologia se restringia pra-ticamente a distúrbios oculares.
Finalizando estas considerações clínicas, cremos merecer referência o caso de Boudin e col.8, no qual havia impressão basilar, anomalias de vertebras cervicais, meningocele cervical e u m quadro de siringomielia cervical com amiotrofias. Destaca-se neste caso a associação de neurofibromatose, que chama a atenção por se tratar de uma neurectodermose congênita; segundo assinalou van B o g a e r t6, estas displasias têm origem particularmente em ter-ritórios de alta intricação embrionária, como nas flexuras cefálica e caudal, onde a diferenciação dos folhetos germinativos e do tubo neural atinge sua maior complexidade. N ã o é descabido correlacionar este fato com o conceito de B a r t s t r a4 sobre as malformações occípito-cervicais: "grupo de anomalias congênitas ligadas a distúrbios do fechamento do tubo neural, preferentemente sediadas na região de transição occípito-cervical".
Com exclusão do exame radiológico, os exames complementares não for-necem, em geral, elementos de valor para o diagnóstico da impressão basilar. Contudo, o estudo do liqüido cefalorraqueano é indicado, pois pode revelar alterações (hiperproteinorraquia, bloqueio parcial ou completo, positividade da prova de Tobey e A y e r ) nos casos de obstrução do canal subaracnóideo, geralmente devida à malformação de Arnold-Chiari.
D I A G N Ó S T I C O R A D I O L Ó G I C O
N ã o havendo u m quadro clínico característico da impressão basilar, é do mais alto interesse que se salientem os dados radiológicos, que são cs únicos a possibilitar o diagnóstico exato. Contudo, admite-se não haver cor-relação de intensidade entre a dismorfia óssea e a sintomatologia clínica. A propósito, Garcin e Oeconomos 1 9 judiciosamente advertem: "O risco de pecar por excesso após haver pecado por omissão merece ser sublinhado com cui-dado". Moreton 2 8 estudou 139 casos de malformações occípito-cervicais diag-nosticadas radiològicamente; em 98 existia apenas impressão basilar, tendo 20 apresentado sintomatologia que conduziu a esse diagnóstico, enquanto 5 tinham sido rotulados como casos de esclerose múltipla; nos 41 casos sem invaginação do basioccipital havia outras dismorfias esqueléticas dessa região e, em 16 deles, existiam sintomas de lesão nervosa local. Esse trabalho de-monstra, portanto, que a associação de outras anomalias ósseas aumenta a possibilidade do aparecimento de sinais clínicos. A riqueza destes depende também, e principalmente, da presença concomitante de malformações das
estruturas nervosas, de alterações meníngeas (aracnoidites, espessamentos du-rais, cistos) ou vasculares e do estiramento dos nervos cranianos e raízes cervicais.
Já em 1911, S c h ü l l e r4 0 referira um conjunto de sinais radiológicos ca-pazes de levar ao diagnóstico de impressão basilar. Assim, no perfil, salien-tou os seguintes elementos: a ) constrição aparente do nasofaringe no sen-tido ântero-posterior, devido à elevação da coluna cervical; b ) convexidade cranial do occipício; c) elevação da sombra circular dos rochedos. N a s chapas frontais nota-se: a ) aumento da distância entre a crista petrosa e a parte mais baixa da escama do occipital; b ) projeção do atlas e áxis na parte superior do seio maxilar; c) linha cranioconvexa da base do crânio, projetando-se no seio esfenoidal e se prolongando lateral e inferiormente em direção às pirâmides.
E m 1939, Chamberlain 1 2 publicou seu trabalho fundamental, no qual des-creveu a linha que recebeu seu nome; dirigida do bordo posterior do pálato duro à m a r g e m posterior do forame magno, ela é transpassada pela apófise odontóide e partes do atlas nos casos de impressão basilar. Baseando-se na divisão dessa apófise em quatro partes iguais, Moreton 2 8 classificou as im-pressões basilares em correspondentes graus de intensidade.
Como nem sempre é possível evidenciar, nas chapas de perfil, o bordo posterior do forame magno, M c G r e g o r 2 6 descreveu sua linha basal que, tam-bém oriunda do bordo posterior do pálato duro, se dirige ao ponto mais baixo do occipital. Essa linha, embora se situi ligeiramente abaixo da de Cham-berlain (cerca de 2,5 m m segundo B u l l e c o l .1 0) , tem sobre esta a vantagem de caracterizar melhor aqueles casos de invaginação basilar em que a m a r -gem dorsal do buraco occipital fica retorcida para cima, de modo que a linha de Chamberlain poderia deixar de evidenciar a anomalia.
E m 1946, Buli 9 salientou o movimento de báscula sofrido pelo atlas, com elevação de seu arco anterior acima da linha de Chamberlain e modificação do ângulo formado pelo plano do atlas com o do pálato duro; normalmente, estes planos são paralelos, ao passo que, na impressão basilar, girando o atlas, estabelece-se u m ângulo nítido. Recentemente, Bull e col.1 0, baseados num total de 179 casos examinados radiològicamente, estabeleceram os se-guintes valores para esse ângulo: em indivíduos normais, êle mede +0,35 ± 3,73° e, em anormais, cresce para +16,16 ± 6,40°. Como corolário desse fe-nômeno de báscula, P h i l i p s3 1 verificou que o contorno superior do arco an-terior do atlas estava ao nível ou acima da ponta da odontóide na maioria dos casos.
E m 1952, Fischgold e Metzger 1 7 descreveram novo índice para o reconhe-mento da impressão basilar, utilizando agora chapas frontais. U m a linha que una as duas pontas das mastóides (linha bimastóidea) passa, normal-mente, 1 ou 2 m m abaixo ou acima da ponta da apófise odontóide; na im-pressão basilar essa extremidade pode situar-se até 30 m m acima da linha ( e m nosso caso 12 essa distância era de 41 m m ) . Se a visibilização do dente do áxis não fôr perfeita pode tomar-se como referência as linhas articulares
occípito-atlóideas, que se situam no mesmo plano da extremidade daquele. O u t r a linha descrita por Fischgold e Metzger é a digástrica (unindo as duas incisuras digástricas), que normalmente passa acima da base do crânio e massas condilianas; na impressão basilar ela é transpassada por essas for-mações da base e mesmo por partes do atlas.
Garcin e Oeconomos 1 9 assinalaram a inclinação do dente em relação ao corpo do áxis, a eventual visibilização da interlinha da segmentação original da base da odontóide, a subluxação do dente axóideo sobre o atlas, deter-minando o aparecimento de um espaço livre entre o arco anterior de C\ e a apófise odontóide ( e m chapas na posição de Hirtz esta última se projeta no centro do forame m a g n o ) . Chapas na incidência fronto-suboccipital de Worms-Bretton evidenciam: elevação do basioccipital, irregularidade dos con-tornos posteriores do buraco occipital e eventual espinha bifida do atlas. Havendo dificuldades técnicas na sua realização, esta posição pode ser subs-tituída pela incidência fronto-vértex de Chamberlain 1 2. Garcin e Oeconomos assinalam que o estudo do atlas e de sua posição em relação ao occipital e áxis ocupam o primeiro lugar no exame radiológico dos casos de malforma-ções occípito-cervicais.
M c R a e e B a r n u m 2 7 estudaram particularmente a occipitalização do atlas, salientando que, nesses casos, nem sempre se observa falta de movimentação do crânio em relação ao atlas. O elemento radiológico mais freqüente foi o tamanho anormal, a posição anômala ou a mobilidade anormal da apófise odontóide. E m seus casos havia aparente continuidade entre o arco anterior do atlas e o lábio anterior do forame magno, não só da cortical, como às vezes também da medular óssea. Desaparecia o espaço atlanto-occipital an-terior. N u n c a foi identificada, nesses casos, uma faceta articular bem cons-tituída na superfície posterior do atlas. Outros elementos radiológicos ob-servados por M c R a e e B a r n u m nos casos de atlassimilação f o r a m : anoma-lias e assimetrias das articulações atlanto-occipitais, alterações dos processos transversos do atlas; usualmente, o arco posterior de Cl era constituído por u m bordelete ósseo visível na m a r g e m posterior do forame magno.
M c R a e e B a r n u m2 7 adotaram, como referência para diagnosticar im-pressão basilar, uma linha reta ligando as margens anterior e posterior do forame magno. N a s chapas de perfil a escama occipital aparece como uma placa delgada e dura, convexa para baixo e situada abaixo da linha; os côn-dilos occipitais podem ser vistos, às vezes, 10 m m abaixo dessa linha; nos casos de impressão basilar a escama torna-se convexa para cima ou se projeta acima da linha; o clivus, em vez de côncavo, apresenta-se convexo e nota-se assimetria da margem posterior do forame magno (freqüentemente associada à malformação de A r n o l d - C h i a r i ) . O dente do áxis foi encontra-do acima da linha encontra-do forame magno nos casos que apresentavam sintomas neurológicos; nestas eventualidades, a distância entre a apófise odontóide e o ponto ósseo mais próximo, situado dorsalmente a ela, era de 19 m m no máximo.
Poppen e c o l .3 4 ressaltaram que, na impressão basilar, as margens das pirâmides tornam-se horizontais ou mesmo inclinadas para dentro e para cima.
Comentários — Dos critérios recomendados por diferentes autores para o reconhecimento da impressão basilar, nenhum permite estabelecer um li-mite nítido entre o normal e o patológico; há sempre, em virtude de varia-ções individuais e constitucionais, como que uma faixa de transição, consti-tuída pelos casos limiares. N ã o havendo relação direta entre o grau de dis-morfia esquelética e a gravidade do quadro neurológico, o reconhecimento dos graus mínimos de impressão basilar assume, muitas vezes, importância decisiva para a interpretação das manifestações clínicas.
Os elementos referidos por S c h ü l l e r4 0 são encontráveis nos casos muito acentuados de impressão basilar. Os reparos recomendados por esse autor são muito variáveis e grosseiros, razão pela qual o diagnóstico de impressão basilar só merecerá fé nos casos de dismorfias extremas.
Quanto ao critério preconizado por Buli!>, tendo-se em conta que os mo-vimentos da cabeça no plano sagital são feitos à custa da articulação occí-pito-atlóidea, o ângulo formado entre os planos do atlas e do pálato duro varia com a posição da cabeça, o que, a nosso ver, restringe o valor prático do critério proposto.
P a r a avaliar as relações occípito-cervicais temos empregado os métodos que tomam como referência uma linha bem definida, traçada segundo pontos de reparo pouco variáveis e facilmente identificáveis. P a r a maior seguran-ça no diagnóstico, especialmente nos casos pouco acentuados, preferimos ava-liar as relações entre as primeiras vertebras cervicais e o crânio em duas projeções diferentes. N a incidência lateral, valemo-nos das linhas de Cham-berlain 1 2 e de M c G r e g o r2 R, utilizando esta última quando não é possível identificar com precisão o limite dorsal do forame magno; para evitar, tanto quanto possível, o erro por excesso, tomamos como referência a linha de Chamberlain nos casos de impressão basilar nítida e a linha de M c G r e g o r nos casos muito leves ou negativos. E m incidência sagital adotamos a linha de Fischgold e M e t z g e r1 7 (bimastóidea) para a caracterização da impressão basilar. Devemos salientar que, dentre as linhas de referência de que nos utilizamos para o estudo das relações occípito-cervicais, a de Fischgold e Metz-ger preenche melhor, segundo cremos, os requisitos de pontos de reparo in-variáveis e facilmente identificáveis; além disso, ela possibilita não só o es-tudo da posição do atlas e da apófise odontóide em relação ao crânio, como traduz, com clareza maior, o aspecto fundamental da impressão basilar, qual seja a invaginação do basioccipital. Entretanto, a visibilização da odontóide em radiografia frontal simples é muito mais difícil do ponto de vista técnico que mediante a incidência sagital, sendo necessário, muitas vezes, realizar tomografias. Apenas em 9 casos pudemos determinar exatamente a distân-cia que mediava entre a linha bimastóidea e a ponta da odontóide (em al-guns casos em que esta não era perfeitamente visível, tomamos como refe-rência o nível da articulação occípito-atlantóidea). N o s demais casos, ou as estruturas atlanto-axóideas não eram nítidas, ou não foram feitas radiogra-fias em posição conveniente, por não ter sido presumida a existência de malformação occípito-cervical. P o r outro lado, se os reparos para o traçado da linha bimastóidea são bem seguros e perfeitamente identificáveis, o maior
ou menor desenvolvimento das apófises mastóides nos diferentes crânios res-tringe, até certo ponto, o valor dessa linha de referência, sendo necessários estudos estatísticos acurados para se estabelecer o valor médio normal e seus limites fiduciais.
A l g u m a s vezes, mas apenas com o fito de facilitar a descrição das dis-morfias observadas em dado caso, temos empregado linhas e ângulos auxi-liares, como os de Boogaard 7.
Radiografias contrastadas — O g r a u de impressão basilar não permite diagnosticar a coexistência de malformação de Arnold-Chiari. Porém, a pe-rimielografia lipiodolada, com injeção do contraste por via lombar e colocação do paciente em posição de Trendelenburg (mielografia retrógrada) fornece boas informações sobre o bloqueio do canal raqueano, o que pode ocorrer em caso de hérnia tonsilar, de subluxação da apófise odontóide ou em ou-tras eventualidades. M c R a e e B a r n u m 2 7 empregaram a perimielografia com lipiodol em 3 casos, mas, julgando pouco satisfatórios os resultados, passaram a utilizar o contraste gasoso (oxigênio) nos 11 casos restantes, conseguindo então informes sobre o tamanho, forma e posição da medula, a presença eventual de hérnia tonsilar e, ocasionalmente, de espessamentos durais.
A iodoventriculografia, primeiramente utilizada nesses casos por Insausti e M a t e r a 2 2, foi empregada por nós no estudo dos 5 primeiros casos de malfor-mações occípito-cervicais estudados em trabalho a n t e r i o r1 1. N ã o encontra-mos na literatura qualquer outra referência ao emprego desse processo se-miológico para o diagnóstico das malformações nervosas que soem acompa-nhar a impressão basilar. N o entanto, a iodoventriculografia permite visibi-lizar com precisão a existência de heterotopia do quarto ventrículo, que ca-racteriza a malformação de Arnold, fornecendo, assim, valioso elemento para a apreciação dos resultados cirúrgicos.
T R A T A M E N T O
O tratamento da impressão basilar é essencialmente neurocirúrgico e, acessòriamente, ortopédico.
Tratamento neurocirúrgico —• A primeira operação de um caso de im-pressão basilar foi praticada por Olivecrona em 1934 ( E b e n i u s1 6) . O pro-blema parece ter sido abandonado até que C h a m b e r l a i n1 2, em 1939, apre-sentou seus casos e possibilitou o diagnóstico radiológico imediato por meio da linha que descreveu. D a í por diante aumentaram progressivamente os relatos de casos de impressão basilar ou outras malformações congêneres, submetidos à terapêutica cirúrgica.
Garcin e O e c o n o m o s1 9 reuniram, em 1953, 111 casos de malformações occípito-cervicais relatados na literatura, dos quais 64 haviam sido operados. Revendo a bibliografia ulterior, conseguimos computar mais os seguintes ca-sos : 4 de A c k e r m a n n e W o l f f1, um de Bagley Jr. e Smith 2, 9 de Cogan e B a r r o w 1 3, um de D a u m e col.1 4, 8 de D u n b a r 1 Γ ι, 3 de Gvozdanovic e Dogan ^
(excluindo-se um caso sem sintomas neurológicos), 25 de M c R a e e B a r n u m -: (casos de occipitalização do atlas, sendo 15 com impressão basilar associada), um de Morsberg 2 9 (excluindo-se outro caso que apresentava apenas síndrome de Klippel-Feil), 12 de P h i l i p s3 1 (contando-se apenas aqueles casos em que o quadro clínico podia ser atribuído exclusivamente à malformação occipito-cervical), um de Piaggio Blanco e col.3 2, 10 de Poppen e col.3 4, 3 de Rodri-guez 3 7, 2 de Sarasin 3 8, além de nossos 20 casos agora relatados, acrescidos dos 5 referidos em trabalho a n t e r i o r1 1. Estes 106 casos, somados aos reco-lhidos por Garcin e O e e o n o m o s1 9, perfazem o total de 217 casos de malfor-mações occípito-cervicais registrados na literatura. E m nossa revisão encon-tramos 54 casos operados (10 de Poppen e col., 2 de Gvozdanovic e Dogan, 8 de Dunbar, um de Morsberg, 5 de Cogan e B a r r o w s , 7 de Philips, 2 de Ackermann e Wolff, 12 de M c R a e e Barnum, um de Bagley Jr. e Smith, um de D a u m e col. e 5 nossos), o que eleva o total referido por Garcin e Oeeo-nomos a 117 casos submetidos a tratamento cirúrgico.
A finalidade da cirurgia, em tais casos, consiste e m : 1) descomprimir as estruturas nervosas; 2) agir sobre a hidrocefalia ou a hipertensão intra-craniana porventura existentes 1 9. Os dados de que se deve dispor para a indicação cirúrgica 1 9 são: 1) o grau das desordens ósseas; 2) a concomi-tância de malformação de Arnold-Chiari; 3) a existência de hidrocefalia ou síndrome de hipertensão intracraniana; 4) a presença de espinha bifida cer-vical alta com ou sem mielomeningocele.
Como vimos, M o r e t o n2 8 assinalou a inexistência de correlação entre o grau da impressão basilar e a necessidade da intervenção, tendo sido este ponto de vista adotado por vários autores. N ã o obstante, Poppen e col.3 4 tiveram piores resultados nos casos em que a impressão basilar era mais acentuada (ponta da apófise odontóide a mais de 5 mm da linha de Cham-berlain).
Os autores divergem quanto à influência da coexistência de malformação de Arnold-Chiari em relação aos resultados cirúrgicos. L i s t2 4 e Furtado c col.1 8 consideram-na fator favorável; a mesma opinião esposam Garcin e Oeeo-nomos 1 9, pois verificaram essa associação em 4 dos 6 casos de cura e em 26 dos 35 melhorados, registrados na literatura. N o caso de M o r s b e r g2 9, que sucumbiu no pós-operatório imediato, não havia deformidade de Arnold-Chiari. Poppen e col.3 4, porém, julgam que tal concomitância não exerce qualquer influência nos resultados operatórios, pois ela estava presente em 3 de seus 5 casos de melhora e em 2 dos 3 piorados. Dos 5 casos operados por Cogan e B a r r o w s 1 3, só um não era portador de malformação de Arnold-Chiari; nos outros 4 casos, em um os resultados cirúrgicos não são referidos, noutro houve óbito tardio, o terceiro permaneceu inalterado e o quarto pio-rou. Portanto, é de crer que a coexistência dessa heterotopia não influa nos resultados cirúrgicos.
T a m b é m não há unanimidade entre os autores quanto à conduta cirúr-gica ante a hérnia tonsilar. Bagley Jr. e Smith 2, que observaram um caso em que o hemisfério cerebelar direito descia até o nível de C4, praticaram a ressecção da porção herniada, com bom resultado. N o caso de D a u m e c o l .1 4
foi feita liberação e ressecção do tecido cerebelar herniado, tendo sido favo-rável a seqüência operatória. N o s casos de Cogan e B a r r o w s1 3 não há re-ferência explícita sobre a atitude cirúrgica adotada. Poppen e col.3 4, porém, declaram peremptòriamente que a ressecção das amígdalas cerebelares ectó-picas não melhora os resultados cirúrgicos. P a r a Garcin e Oeconomos 1 !\ a liberação do tecido cerebelar herniado apresenta o perigo de lesão inadver-tida do bulbo; por outro lado, a ressecção, cujo objetivo é desfazer o bloqueio da cisterna magna, é freqüentemente seguida pela formação de aderências cicatricials que podem a g r a v a r a situação preexistente. Quanto às cavidades intrabulbares (divertículos ventriculares, hidrobulbias, siringobulbias), estes autores frisam o fato de não terem sido encaradas do ponto de vista cirúr-gico, conquanto constituam aspecto saliente do quadro clínico-patológico de muitos casos das malformações em estudo. É aconselhável, nessas eventua-lidades, a punção e, eventualmente, a abertura da cavidade.
Quanto à conduta em relação às leptomeninges, a maioria dos autores salienta a necessidade de deixar a aracnóide intacta, para evitar a formação de cistos liquóricos, a não ser nos casos de nítidas aderências ao nível da cisterna magna, as quais, porém, recidivam ocasionalmente após o debrida-mento cirúrgico.
A época da intervenção também merece ser discutida. Como assinalam Garcin e Oeconomos 1 S ), as lesões destrutivas dos centros nervosos têm cará-ter evolutivo, qualquer que seja o mecanismo patogênico (malformação con-gênita ou processo degenerativo secundário à compressão ou, ainda, lesão is-quêmica). É lógico, pois, que se vigie os casos mudos ou oligossintomáticos e não se aguarde o aparecimento de sinais alarmantes para indicar a inter-venção. O'Connel e T u r n e r3 0, Poppen e col.3 4 e P h i l i p s3 1, entre outros, tam-bém advogam a operação mais precoce, dada a possibilidade de surgirem sérias complicações, mesmo em casos aparentemente benignos do ponto de vista neurológico.
A descompressão, como salientam O'Connel e Turner 3 Ü, deve ser adequa-da, o que significa fazer-se a laminectomia de, pelo menos, Cx e C2 e secção de eventuais bridas fibrosas. A dura, segundo o quase consenso dos autores, deve ser aberta, o que, além de prover maior descompressão, possibilita a acesso a qualquer cicatriz da leptomeninge ou à eventual hérnia tonsilar. A paquimeninge deverá ser deixada aberta 1 5· 3 1 •3 4. A craniotomia occipital é de regra nesses casos, devido à possibilidade de compressão da fossa poste-rior. P h i l i p s3 1 preconiza a descompressão clássica, utilizando uma incisão bimastóidea, não lhe parecendo tão segura se fôr realizada com acesso pela linha mediana e afastamento muscular.
N o sentido de agir diretamente sobre o principal fator de compressão nervo-sa, nos casos de subluxação da apófise odontóide e nos acidentes pós-operatórios das intervenções usuais, alguns autores sugeriram a ressecção do dente do áxis, que seria abordado por via lateral ou póstero-lateral, sendo a incisão praticada atrás da ponta da mastóide (Dereymaecker, cit. por B a r r a q u e r B o r d a s3) ou por via anterior, através da boca, como preconizou Scoville (cit. por G r o s s2 0) , que demonstrou a factibilidade da operação no cadáver, não ousando,
toda-via, praticá-la no homem. Entretanto, somos da opinião de Ricard e c o l .3\ que consideram tais procedimentos perigosos, porquanto expõem o paciente a acidentes graves, produzidos pela luxação brusca do atlas sobre o áxis, determinando esmagamento do bulbo.
Durante a intervenção é necessário vigiar a respiração, a circulação e o estado da consciência, reduzindo ao mínimo a movimentação da cabeça e não imprimindo posições que possam determinar um deslocamento da apófise odontóide e conseqüente compressão bulbar. Enxertos ósseos para fixação permanente podem ser utilizados; L i s t2 4 e P h i l i p s3 1 praticaram, com bons resultados, enxertos ósseos autógenos, presos ao occipício e à coluna cervical inferior.
N o pós-operatório imediato é bastante freqüente a instalação de bronco-pneumonia, devido à possível disfunção bulbar, determinante de distúrbios motores, sensitivos, neurovegetativos e dos reflexos faringo-laríngeos; alguns pacientes apresentam limitação dos movimentos respiratórios devido a acen-tuada cifose e fixação do tórax ou fraqueza dos músculos intercostais e dia-f r a g m a3 1. O paciente deverá levar vida calma, evitando atividades que de-mandem esforços mais violentos; é aconselhável o uso, durante alguns meses, de aparelho de contenção ortopédica ou de suporte da cabeça e do pescoço, para obviar os perigos de um deslocamento pós-operatório do áxis.
Resultados da cirurgia — É evidente que nenhum efeito será obtido em relação aos distúrbios conseqüentes às disgenesias nervosas, mas algum be-nefício pode ser conseguido no tocante aos distúrbios vasculares, aos fenôme-nos compressives e às reações meníngeas associadas. Estas considerações ex-plicam a precariedade dos resultados do tratamento cirúrgico em cerca de um terço dos casos. Realmente, reunindo os resultados cirúrgicos dos 117 casos operados revistos na literatura, verificamos os seguintes resultados: bons em 64 casos, 8 inalterados, 6 piorados, 22 óbitos e 18 não referidos. Continua, pois, elevada a mortalidade operatória, o que deve ser atribuído a que, além de intervir em região dismórfica, o cirurgião é obrigado a retirar o arco posterior do atlas e quase sempre também do áxis, libertando assim esta vertebra, com seu dente, de alguns de seus pontos de fixação, o que acarreta o perigo de compressão brusca e fatal dos centros vitais do bulbo pela odontóide. Este risco só poderá ser remediado pelas medidas ortopé-dicas associadas às manobras neurocirúrgicas.
Tratamento ortopédico — Pouca atenção tem sido dada ao tratamento ortopédico da impressão basilar. Trata-se, entretanto, de aspecto importante a ser considerado, especialmente em relação àqueles pacientes que forem por-tadores de más condições gerais ou que apresentem sinais de grave sofri-mento bulbar (como nas subluxações do dente do áxis, quando a cirurgia, retirando o arco posterior das duas primeiras vertebras, contribuiria para a g r a v a r o desequilíbrio j á existente no complexo ósseo atlanto-axóideo) ou ainda nos pacientes que se recusem a arrostar o risco inerente a tão delicada intervenção.
A tração do crânio ocorreria como medida capaz de a t u a r em sentido oposto ao mecanismo fundamental da impressão basilar. Contudo, os resul-tados práticos têm sido pouco animadores, dado que a tração não conseguirá
desfazer um distúrbio ósseo j á sòlidamente constituído. P h i l i p s3 1
acompa-nhou radiològicamente os efeitos da tração em um de seus casos, não tendo verificado modificação das interrelações das estruturas ósseas comprometidas; este autor acredita que a tração pode mesmo ser mais nociva que a com-pressão, em vista de a g r a v a r as condições de instabilidade das peças ósseas, incrementando o g r a u da fricção e dos movimentos ao nível do forame magno.
O emprego de coleiras de gêsso, especialmente do tipo Minerva, adotado
em 2 de nossos casos e em 3 dos de P h i l i p s3 1, constitui, não só uma
me-dida indicada no pós-operatório, como u m recurso terapêutico por si mesma, pois, imobilizando a região crânio-cervical, evita ou reduz os estímulos no-civos que podem constituir o principal fator do comprometimento dos centros
nervosos. E m 2 casos de P h i l i p s3 1 a melhora foi nítida e duradoura; no
terceiro caso, os resultados f o r a m ligeiramente favoráveis; e m nossos casos esse aparelho demonstrou-se altamente benéfico.
M A T E R I A L
N o p r e s e n t e t r a b a l h o s ã o e s t u d a d o s 20 c a s o s d e m a l f o r m a ç õ e s o c c í p i t o - c e r v i c a i s *, c o m p r e e n d e n d o 12 casos d e i n d i s c u t í v e l i m p r e s s ã o basilar, 7 casos e m q u e a i n v a -g i n a ç ã o d o b a s i o c c i p i t a l e r a d i s c r e t a ( n o l i m i t e s u p e r i o r d a n o r m a l i d a d e ) , e u m caso d e p r o v á v e l " m a n i f e s t a ç ã o d a v e r t e b r a o c c i p i t a l " ; e m 9 casos c o e x i s t i a o c c i p i -t a l i z a ç ã o d o a -t l a s e, e m 4, a s í n d r o m e d e K l i p p e l - F e i l . N o s s a c a s u í s t i c a é a s e g u i n t e : caso 1, Α . Α . , r e g . H C 150.731, e x a m i n a d a e m 10-9-1949, a p r e s e n t a n d o u m a s í n d r o m e b u l b o p r o t u b e r a n c i a l , c o m h e m i p a r e s i a e s q u e r d a , h e m i a n e s t e s i a a l t e r n a e l e s ã o d o t r i g ê m e o , d o i n t e r m é d i o , d o a u d i t i v o , d o g l o s s o f a -r í n g e o e d o v a g o s p i n a l ( i m p -r e s s ã o b a s i l a -r ) ; caso 2, M . J. S., -r e g . H C 223.605, 25-5-1951, a p r e s e n t a n d o s í n d r o m e s c e r e b e l a r e f u n i c u l a r d o r s a l ( i m p r e s s ã o b a s i l a r ) ; caso 3, J. R . , r e g H C 113.896, 25-10-1951, c o m sinais c e r e b e l a r e s , p i r a m i d a i s , h i p o e s t e s i a t á c t i l e p r o f u n d a n o s m e m b r o s i n f e r i o r e s e l e s ã o d o a u d i t i v o e d o v a g o s p i n a l ( i m pressão b a s i l a r ) ; c o s o J,, E . S., r e g . H C 270.301, 3011952, c o m s í n d r o m e d e h i p e r t e n s ã o i n t r a c r a n i a n a ( i m p r e s s ã o b a s i l a r , o c c i p i t a l i z a ç ã o d o a t l a s e r a q u i s q u i s e c e r v i -c a l ) ; -caso 5, F . J. Α . , r e g . H C 256.429, 12-2-1952, -c o m sinais p i r a m i d a i s n o s m e m b r o s i n f e r i o r e s e n í t i d a s sincinesias d e i m i t a ç ã o n o s q u a t r o m e m b r o s ( i m p r e s s ã o b a s i l a r e s í n d r o m e d e K l i p p e l F e i l ) ; caso 6, D . T . , r e g . H C 297.174, 5111952, c o m sinais p i -r a m i d a i s u n i l a t e -r a i s e l e s ã o d o a b d u c e n t e ( i m p -r e s s ã o b a s i l a -r , -r a q u i s q u i s e c e -r v i c a l e a c e n t u a d a e s c o l i o s e d o s e g m e n t o c e r v i c a l d a c o l u n a ) ; caso 7, A . P . P . , r e g . H C 299.190, 841953, c o m t e t r a p a r e s i a espástica, a t a x i a s e n s i t i v o c e r e b e l a r , r e t a r d o d o d e s e n v o l -v i m e n t o s o m á t i c o e s e x u a l ( d i s c r e t a i m p r e s s ã o b a s i l a r e o c c i p i t a l i z a ç ã o d o a t l a s ) ; caso 8, M . J. C , r e g . H C 215.883, 841953, c o m sinais c e r e b e l a r e s , p i r a m i d a i s e h i p o -estesia g l o b a l n o s m e m b r o s i n f e r i o r e s ( i m p r e s s ã o b a s i l a r e o c c i p i t a l i z a ç ã o d o a t l a s ) ; caso 9, O . R . , r e g . H C 334.286, 8-8-1953, c o m s í n d r o m e a m i o t r ó f i c a n o t e r r i t ó r i o d o * N ã o f o r a m i n c l u í d o s nesta c a s u í s t i c a d o i s p a c i e n t e s p o r t a d o r e s d e i m p r e s s ã o b a s i l a r ( J . B . S., r e g . H C 4C8386 e B . J. D . , r e g . H C 413611) p o r a p r e s e n t a r e m m o l é s t i a s a s s o c i a d a s e i n d e p e n d e n t e s ( n e u r o c i s t i c e r c o s e e g l i o b l a s t o m a c e r e b r a l , r e s p e c t i v a m e n t e ) q u e e r a m , s e g u r a m e n t e , as r e a i s c a u s a d o r a s d a s i n t o m a t o l o g i a n e u r o -l ó g i c a .
c u b i t a l e d o m e d i a n o à e s q u e r d a e h i p e r r e f l e x i a o s t e o t e n d í n e a n o s m e m b r o s i n f e r i o -res ( i m p r e s s ã o b a s i l a r e o c c i p i t a l i z a ç ã o d o a t l a s ) ; caso 10, A . K - , r e g . H C 335.878, 2-9-1953, c o m t e t r a p a r e s i a e s p á s t i c a s e n s i t i v o - m o t o r a ( i m p r e s s ã o b a s i l a r ) ; caso 11, Μ . P . Α . , r e g . H C 336.385, 15-9-1953, c o m s í n d r o m e c e r e b e l a r e l e s ã o u n i l a t e r a l d o s n e r v o s t r i g ê m e o , a b d u c e n t e , i n t e r m é d i o , f a c i a l , a u d i t i v o , g l o s s o f a r i n g e o , v a g o s p i n a l e h i p o -g l o s s o ( s í n d r o m e d e K l i p p e l - F e l l e r a q u i s q u i s e c e r v i c a l ; i m p r e s s ã o b a s i l a r n o l i m i t e s u p e r i o r d a n o r m a l i d a d e ) ; caso 12 *, J. L . , r e g . H C 370.793, 15-2-1954, c o m h i p e r r e f l e x i a o s t e o t e n d í n e a g e n e r a l i z a d a e c o m p r o m e t i m e n t o d o s n e r v o s t r i g ê m e o , g l o s s o f a r i n g e o e v a g o s p i n a l ( i m p r e s s ã o b a s i l a r e o c c i p i t a l i z a ç ã o d o a t l a s ) ; caso 13, Α. A. T . , r e g . H C 371.932, 20-2-1954, a p e n a s c o m t o r c i c o l o e b r e v i c o l l i s ( i m p r e s s ã o b a s i l a r a p e n a s se-g u n d o o c r i t é r i o d e F i s c h se-g o l d e M e t z se-g e r , s e n d o i n e x i s t e n t e e m r e l a ç ã o à l i n h a d e C h a m b e r l a i n ) ; caso llf, M . P . L . , r e g . H C 353.495, 24-3-1954, c o m h e m i p a r e s i a d i r e i t a de p r e d o m í n i o b r a q u i a l , d i s s o c i a ç ã o s e n s i t i v a d e t i p o s i r i n g o m i é l i c o nos m e m b r o s sup e r i o r e s e h i sup o sup a l e s t e s i a u n i l a t e r a l ( i m sup r e s s ã o b a s i l a r , o c c i sup i t a l i z a ç ã o d o a t l a s e c i -f o s c o l i o s e c e r v i c o t o r á c i c a ) ; caso 15, T . E . S., r e g . H C 381.940, 19-7-1954, c o m s í n d r o m e a m i o t r ó f i c a n a s m ã o s e h i p e r r e f l e x i a o s t e o t e n d í n e a n o s m e m b r o s i n f e r i o r e s ( i m p r e s s ã o b a s i l a r ) ; caso 16, E. C , r e g . H C 332.344, 18-10-1954, c o m s í n d r o m e a m i o t r ó f i c a n a s m ã o s ( d i s c r e t a i m p r e s s ã o b a s i l a r e s í n d r o m e d e K l i p p e l - F e i l ) ; caso 17, A. C , r e g . H C 389.255, 28-10-1954, c o m p a r a p a r e s i a b r a q u i a l e s p á s t i c a e i n c o o r d e n a ç ã o d i s c r e t a nos m e m b r o s s u p e r i o r e s ( l i g e i r a i m p r e s s ã o basilar, o c c i p i t a l i z a ç ã o d o a t l a s e s í n d r o m e d e K l i p p e l - F e i l ) ; caso 18, J. P . S., r e g . H C 398.795, 7-3-1955, c o m m o n o p a r e s i a c r u r a l e s p á s t i c a , distasia, disbasia, a t a x i a a p e n d i c u l a r u n i l a t e r a l , s í n d r o m e f u n i c u l a r d o r s a l e l e s ã o d o h i p o g l o s s o ( i m p r e s s ã o b a s i l a r , o c c i p i t a l i z a ç ã o d o a t l a s e c i f o s c o l i o s e c e r v i c o -t o r á c i c a ) ; caso 19, F . G . P . , c l i n i c a p a r -t i c u l a r de u m d e nós ( R . A . T . ) , 20-5-1955, c o m t e t r a p a r e s i a f l á c i d a e d i s t ú r b i o s d a s s e n s i b i l i d a d e s s u p e r f i c i a l e p r o f u n d a ( p r o -v á -v e l " m a n i f e s t a ç ã o d a -v e r t e b r a o c c i p i t a l " ) ; c a s o 20, S. R . , r e g . H C 414.059, 8-6-1955, c o m t e t r a p a r e s i a e s p á s t i c a e a t a x i a c e r e b e l a r ( l i g e i r a i m p r e s s ã o b a s i l a r , o c c i p i t a l i z a -ç ã o d o a t l a s , r a q u i s q u i s e c e r v i c a l ) . C O M E N T Á R I O S
Sintomatologia neurológica — A m a i o r i a de nossos casos ( 7 0 % ) p e r t e n c e
ao sexo m a s c u l i n o . C o m m e n o s de 10 anos t i v e m o s 3 casos; d e 11 a 20, 2 casos; d e 21 a 30, 7 casos; de 31 a 40, 7 casos; e u m c o m 44 anos. P o r -t a n -t o , a m a i o r incidência e -t á r i a o c o r r e u nas 3* e 4* d é c a d a s ( 7 0 % ) . H o u v e apenas u m p r ê t o ; todos os d e m a i s e r a m b r a n c o s .
C o m o se o b s e r v a p e l o e x a m e do q u a d r o 1, f o i e x t r e m a m e n t e v a r i a d a a e x t e r i o r i z a ç ã o clínica de nossos casos d e i m p r e s s ã o basilar. O s q u a d r o s sin¬ t o m a t o l ó g i c o s r e v e l a r a m , q u e r o a c o m e t i m e n t o das v i a s l o n g a s do n e u r a x e , q u e r d e v i a s p e r i f é r i c a s sensitivas e / o u m o t o r a s ( d o t r o n c o e n c e f á l i c o ou da m e d u l a c e r v i c a l ) .
E n t r e os dados a n a m n é s t i c o s d e s t a c a m o s , e m 4 casos, c e f a l é i a a c e n t u a -da; d o r e s r a d i c u l a r e s na r e g i ã o o c c í p i t o - c e r v i c a l f o r a m r e l a t a d a s p o r 3 pa-cientes. A d u r a ç ã o dos sintomas f o i s u p e r i o r a u m ano e m 9 p a c i e n t e s e i n f e r i o r e m o u t r o s 9; e m a m b o s os g r u p o s e n c o n t r a v a m - s e 7 p a c i e n t e s c o m q u a d r o c l í n i c o g r a v e ( e m 2 casos, p r a t i c a m e n t e a s s i n t o m á t i c o s , n ã o h a v i a q u e i x a s ) ; n ã o h o u v e , pois, c o r r e l a ç ã o e n t r e a d u r a ç ã o dos s i n t o m a s e a g r a -v i d a d e c l í n i c o - n e u r o l ó g i c a . I n c i d ê n c i a f a m i l i a l f o i c o m p r o -v a d a s o m e n t e nos casos 13 e 6 ( p a i e filho, r e s p e c t i v a m e n t e ) . * C a s o a s e r p u b l i c a d o c o m p o r m e n o r e s p o r V i d i g a l e D e L u c c i a 4 1.
A inspeção r e v e l o u curteza a p r e c i á v e l do pescoço e m 9 casos e t o r c i c o l o p e r m a n e n t e ou transitório e m 8. Distúrbios da m o v i m e n t a ç ã o cérvico-cefáli¬ ca f o r a m observados e m 6 pacientes.
A s manifestações neurológicas o b j e t i v a d a s p o d e m ser divididas nos se-guintes tipos f u n d a m e n t a i s : a ) síndromes tronculares, c o m lesões de nervos cranianos bulbares e / o u protuberanciais, nos casos 1, 3, 11 e 12; b ) síndrome pirâmido-cerebelo-sensitiva, às v e z e s assemelhando-se ao quadro da m o l é s t i a de F r i e d r e i c h , nos casos 7, 8 e 18; c ) s í n d r o m e p i r â m i d o - a m i o t r ó f i c a , do tipo da esclerose l a t e r a l a m i o t r ó f i c a , nos casos 9 e 15; d ) f e n ô m e n o s piramidais dominantes, nos casos 5 e 6; e ) s í n d r o m e p i r â m i d o - c e r e b e l a r , nos casos 17 e 20; f ) tetraparesia espástica, no caso 10; g ) síndromes c e r e b e l a r e fu-nicular dorsal, no caso 2; h ) s í n d r o m e a m i o t r ó f i c a nos m e m b r o s superiores, no caso 16; i ) síndrome de tipo s i r i n g o m i é l i c o no caso 14; j ) síndrome de h i p e r t e n t ã o intracraniana no caso 4; k ) t o r c i c o l o e b r e v i c o l l i s no caso 13.
P o r t a n t o , a v u l t a r a m na s i n t o m a t o l o g i a n e u r o l ó g i c a os sinais piramidais ( 9 c a s o s ) , sensitivos ( 8 ) , c e r e b e l a r e s ( 7 ) e os distúrbios dos nervos cranianos ( 7 ) . N o t o c a n t e aos nervos encefálicos é interessante n o t a r q u e : a ) o c o m -p r o m e t i m e n t o chegou a alcançar os nervos e m e r g e n t e s no sulco bulbo-protu¬ b e r a n c i a l ; b ) e m 2 casos ocorreu lesão do n e r v o i n t e r m é d i o (ageusia nos dois terços anteriores da l í n g u a ) sem associação de paralisia f a c i a l ; c ) ha-v i a n i s t a g m o e m 4 casos. E d e m a franco da papila foi ha-v e r i f i c a d o apenas no caso 4; no caso 11 havia b o r r a m e n t o dos l i m i t e s . Distúrbios psíquicos e v i dentes f o r a m assinalados unicamente no caso 9 ( d e b i l i d a d e m e n t a l ) e p r o v a -v e l m e n t e independiam da m a l f o r m a ç ã o neuro-esquelética.
Exames complementares paraclínicos — O exame do líqüido cefalorra¬ queano foi r e a l i z a d o e m 18 casos, 11 v ê z e s por punção l o m b a r e 7 por v i a
suboccipital. Quando colhido por esta ú l t i m a via, e v i d e n t e m e n t e não indi-cada nestas eventualidades clínicas, r e v e l o u - s e sempre n o r m a l ( e x c e t o no caso 4, e m que havia hipertensão de 40 c m de á g u a ) ; r e f i r a - s e que, no caso 2, foi t e n t a d a a punção alta, mas n ã o pôde ser praticada, por dificuldade técnica. D o s 11 casos e m que foi executada punção lombar, e m 6 o e x a m e revelou-se n o r m a l ; e m 5, p o r é m , h o u v e h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a a par de n o r m a l i d a d e c i t o m é t r i c a (dissociação p r o t e í n o c i t o l ó g i c a ) , sendo que, e m 3, a p r o v a de S t o o k e y -Q u e c k e n s t e d t indicou a existência de b l o q u e i o p a r c i a l do canal raqueano.
O eletrencefalograma só foi r e a l i z a d o e m 3 casos, mostrando-se n o r m a l e m 2 e r e v e l a n d o disritmia p a r o x í s t i c a b i l a t e r a l síncrona no caso 14.
Aspectos radiológicos — E s t a série de 20 casos de m a l f o r m a ç õ e s occípito¬
cervicais é representada por 12 casos e m que a distância e n t r e a ponta da apófise odontóide e a linha de C h a m b e r l a i n ( O - C h ) excedia 7 m m , cifra que pode ser considerada, segundo os trabalhos estatísticos fundamentais *, c o m o
* S e g u n d o os e s t u d o s de S a u n d e r s3 9, M c G r e g o r2 6, P o p p e l e c o l .3 3 e B u l l e c o l .1 0,
e c o n s i d e r a n d o s e o d ô b r o do d e s v i o p a d r ã o d a m é d i a ( o q u e s i g n i f i c a u m a p r o b a -b i l i d a d e d e 2,27% d e se e n c o n t r a r u m v a l o r e x c e d e n t e p o s i t i v o5) o b t é m - s e , c o m o
l i m i t e s s u p e r i o r e s da n o r m a l i d a d e , v a l o r e s e n t r e 3,14 ( B u l l e c o l .1 0) e 6,66 m m ( P o p p e l
s e g u r a m e n t e p a t o l ó g i c a . D o s restantes 8 casos de m a l f o r m a ç õ e s occípito¬ cervicais f a z e m p a r t e : o caso 19, de p r o v á v e l " m a n i f e s t a ç ã o da v e r t e b r a oc-c i p i t a l " ; o oc-caso 6, e m que O - F M era de 13 m m e existia m a l f o r m a ç ã o da coluna c e r v i c a l ; o caso 14, e m que O - F M m e d i a 10 m m ; dos 6 casos e m que O - F M não p ô d e ser determinada, e m 3 (casos 7, 17 e 20) o c o r r i a occipita-l i z a ç ã o d o atoccipita-las e, e m outros 2 (casos 11 e 1 6 ) , havia fusão de v é r t e b r a s cervicais.
P o r t a n t o , na m a i o r i a de nossos casos havia, a l é m da i n v a g i n a ç ã o do ba¬ sioccipital, outras m a l f o r m a ç õ e s esqueléticas associadas: e m 9 existia fusão occípito-atlóidea mais ou menos acentuada; no caso 6, e m b o r a não houvesse separação v i s í v e l e n t r e o atlas e o occipital, n ã o nos foi p e r m i t i d o , do e s t r i t o ponto de vista radiológico, f a l a r e m atlassimilação, e m v i r t u d e da superpo-sição de estruturas, d e c o r r e n t e da a t i t u d e viciosa da cabeça; fusão mais ou menos extensa de v é r t e b r a s c e r v i c a i s foi encontrada e m 4 casos; nos casos 4, 11 e 20 havia t a m b é m raquisquise c e r v i c a l , sendo que, no segundo e no caso 6 havia, ainda, acentuada escoliose do s e g m e n t o c e r v i c a l da coluna; ci¬ foscoliose c é r v i c o - t o r á c i c a o c o r r i a nos casos 14 e 18; nos casos 7, 17 e 20 a apófise odontóide estava deslocada de diante para t r á s e m r e l a ç ã o ao f o r a m e m a g n o ( f i g . 1 ) ; no caso 17 o d e n t e do áxis fazia, c o m o e i x o longitudinal do c o r p o de C2, um â n g u l o obtuso a b e r t o para trás. A p e n a s no caso 2
pudem o s r e a l i z a r a t o pudem o g r a f i a da r e g i ã o o c c í p i t o c e r v i c a l , tendo o pudem é t o d o r e v e -lado seu g r a n d e v a l o r para o estudo dêsses casos.
N o s 9 casos e m que f o r a m medidas as distâncias O F M e OCh, as r e -lações e n t r e ambas f o r a m as s e g u i n t e s : caso 1, 6 / 1 1 ; caso 2, 1 0 / 1 1 ; caso 6, 1 3 / 3 ; caso 9, 24/22; caso 10, 24/13; caso 12, 41/7; caso 13, 1 0 / - 2 ; caso 14, 16/14; caso 15, 28/13. A m é d i a dessas relações foi de 18/10 e o p r e d o m í n i o de O - F M sôbre O-Ch ocorreu e m 7 dos 9 casos. C o m o era de esperar, a c o r r e l a ç ã o e n t r e O - F M e O-Ch n ã o se r e v e l o u e s t a t í s t i c a m e n t e significativa ( r = + 0 , 2 9 ; Ρ — 0,30). D e v e m o s salientar o g r a u de desproporção e n t r e as duas distâncias nos casos 6, 12 e p r i n c i p a l m e n t e no caso 13, nos quais os v a -lores da r e l a ç ã o O - F M / O - C h f o r a m , r e s p e c t i v a m e n t e , de 4,3 e 5,9 e m a i o r que 10,0; e m outras palavras, nos casos citados não se falaria e m impressão basilar, se nos ativéssemos sòmente à linha de C h a m b e r l a i n .
A perimielografia retrógrada ( p u n ç ã o l o m b a r ) , l e v a d a a e f e i t o e m 5 pa-cientes (casos 1, 3, 7, 12 e 20) r e v e l o u , e m todos, r e t e n ç ã o do c o n t r a s t e ao n í v e l de C2- C3 ( f i g . 2 ) , sendo que, no caso 7, o t r â n s i t o só foi obstado e m
r e l a ç ã o a pequena p o r ç ã o do contraste, e assim não t e m , a nosso ver, signi-ficado decisivo. O bloqueio do canal raqueano resulta, na m a i o r i a das vêzes, da insinuação do c e r e b e l o e do bulbo a t r a v é s do buraco occipital, podendo ser condicionado t a m b é m pela compressão bulbospinal ocasionada por desloc a m e n t o dorsal da apófise odontóide. Os deslocasos 12 e 20 ilustram, r e s p e desloc t i v a -m e n t e , esses dois -mecanis-mos de bloqueio. N o s casos 19 e 20, foi feita peri-m i e l o g r a f i a peri-m e d i a n t e injeção do contraste por v i a cisternal ( n o ú l t i peri-m o caso
foi r e a l i z a d a u l t e r i o r m e n t e uma p e r i m i e l o g r a f i a r e t r ó g r a d a , c o m o r e f e r i m o s a c i m a ) ; e m ambos, o contraste ficou r e t i d o na g r a n d e cisterna, nada apre-sentando de c a r a c t e r í s t i c o ( f i g . 3 ) .
Estas o b s e r v a ç õ e s no t o c a n t e às técnicas de p e r i m i e l o g r a f i a nos casos de m a l f o r m a ç ã o o c c í p i t o - c e r v i c a l s u g e r e m f o r t e m e n t e que a preferência d e v e re-cair sôbre o m é t o d o do t r â n s i t o r e t r ó g r a d o , m e d i a n t e injeção do contraste p o r v i a lombar, e m vista de proporcionar dados mais precisos.
E m 3 dos casos, a iodoventriculografia mostrou que o q u a r t o v e n t r í c u l o transpassava o buraco occipital ( f i g . 4 ) , o que c a r a c t e r i z a a síndrome de A r nold; no caso 20 observouse d e f o r m a ç ã o da m e t a d e i n f e r i o r do q u a r t o v e n -trículo ( f i g . 4 D ) , correspondente à c o m p r e s s ã o da transição bulbospinal pela apófise odontóide. N o s casos 12 e 20 a i n t e r v e n ç ã o c i r ú r g i c a confirmou os achados i o d o v e n t r i c u l o g r á f i c o s .
Já ficou dito que, segundo nosso parecer, a i o d o v e n t r i c u l o g r a f i a fornece e l e m e n t o s mais seguros do que a p e r i m i e l o g r a f i a para o diagnóstico da sín-d r o m e sín-de A r n o l sín-d - C h i a r i . A rigor, e n t r e t a n t o , aquele e x a m e sín-demonstra ape-nas a ectopia caudal do bulbo. O aspecto cupuliforme da coluna de c o n t r a s t e que se observa na p e r i m i e l o g r a f i a e m casos de m i g r a ç ã o tonsilar representa-ria, segundo v á r i o s autores, o contorno inferior das a m í g d a l a s cerebelares. N ã o t e m o s experiência c o m a m i e l o g r a f i a gasosa, preconizada por alguns au-tores, mas não v e m o s qualquer inconveniente na utilização dos óleos radio¬ pacos.
Correlação clínico-radiológica — É opinião da maioria dos autores que a
s i n t o m a t o l o g i a neurológica não guarda r e l a ç ã o c o m o grau de impressão ba-silar. P r o c u r a m o s , e m nosso m a t e r i a l , p ô r à p r o v a essa a f i r m a t i v a . P a r a tanto, confrontamos o quadro n e u r o l ó g i c o c o m a intensidade da dismorfia occípito-cervical, levando e m conta três dados r a d i o l ó g i c o s : 1 ) a distância
e n t r e a ponta da o d o n t ó i d e e a linha de C h a m b e r l a i n ( O - C h ) determinada e m 19 casos ( n o paciente F . G. P . não havia i n v a g i n a ç ã o do basioccipital, tendo-se feito o diagnóstico de p r o v á v e l " m a n i f e s t a ç ã o da v é r t e b r a occipi-t a l " ) ; 2 ) a disoccipi-tância e n occipi-t r e o ápice do denoccipi-te a x ó i d e o e a linha bimasoccipi-tóidea de F i s c h g o l d e M e t z g e r ( O F M ) , d e t e r m i n a d a apenas e m 9 casos; 3 ) a o c -c i p i t a l i z a ç ã o do atlas, que -coexistiu e m 9 -casos.
F o r a m considerados g r a v e s do ponto de vista clínico-neurológico 13 casos ( q u a d r o 2 ) ; a s i n t o m a t o l o g i a dos 6 casos restantes foi classificada c o m o l e v e ou m o d e r a d a ( q u a d r o 3 ) .
P o r o u t r o lado, dividimos nossos 19 casos de impressão basilar e m dois grupos, englobando o p r i m e i r o os 10 casos c o m O-Ch > 10 m m e o segundo, os 9 casos e m que êsse a f a s t a m e n t o era i n f e r i o r a 10 m m ( e s t a t ì s t i c a m e n t e , a probabilidade de se e n c o n t r a r e m normais ê s t e v a l o r - l i m i t e , é inferior a 1,5/1000). T a m b é m dividimos e m dois grupos os 9 casos e m q u e a distância O - F M pôde ser d e t e r m i n a d a : no p r i m e i r o incluímos os 5 casos e m que O - F M excedia 15 m m e, no segundo, c o u b e r a m os 4 casos c o m O - F M < 15 m m . O b t i v e m o s , assim, grupos q u a n t i t a t i v a m e n t e e q u i v a l e n t e s e c o m p a r á v e i s , ape-sar do pequeno n ú m e r o de casos.
A o b s e r v a ç ã o dos quadros 2 e 3 j á r e v e l a que, dos 13 casos c o m sinto-m a t o l o g i a n e u r o l ó g i c a g r a v e , e sinto-m 8 a distância O-Ch e x c e d i a 10 sinto-m sinto-m , enquan-t o que, dos 6 c o m parcas manifesenquan-tações clínicas, apenas e m 2 êsse afasenquan-ta- afasta-m e n t o era superior a 10 afasta-m afasta-m . A o c c i p i t a l i z a ç ã o do atlas o c o r r e u e afasta-m 9 pa-cientes, dos quais 8 a p r e s e n t a v a m quadro n e u r o l ó g i c o g r a v e . A s í n d r o m e de K l i p p e l - F e i l não contribuiu para a a g r a v a ç ã o das manifestações clínicas.
Essas o b s e r v a ç õ e s f o r a m lançadas e m tabelas de contingência ( q u a d r o s
4 a 7 ) , sendo f e i t o o c á l c u l o da probabilidade ( X2 c o r r i g i d o segundo Y a t e s ,
r e f e r i d o por R i d e r3 6) da independência e n t r e os dados clínicos e os r a d i o l ó
lores significantes, nos níveis usualmente aceitos, para qualquer das c o r r e l a -ções clínico-radiológicas estudadas, pôde evidenciar-se que a hipótese de in-dependência revelou-se pouco p r o v á v e l : 1 — e n t r e a presença de occipita-lização do atlas e a g r a v i d a d e do quadro n e u r o l ó g i c o ( P - 0 , 1 8 ) ; 2 — entre aquela e o grau de impressão basilar r e v e l a d o pela distância O - F M ( Ρ = 0,27).
É possível que, se dispuséssemos de m a i o r casuística, estas correlações se tornassem significantes.
Tratamento — A terapêutica c i r ú r g i c a nos casos de m a l f o r m a ç õ e s
occí-pito-cervicais t e m consistido e m a l a r g a m e n t o do buraco occipital, acompa-nhado ou não de m a i o r ou m e n o r l a m i n e c t o m i a c e r v i c a l . Q u a n t o aos resul-tados, a nosso v e r i m p r e v i s í v e i s , dependem, p r o v a v e l m e n t e , do mecanismo de-t e r m i n a n de-t e dos sinde-tomas. S o b r e aqueles resulde-tande-tes de compressão direde-ta do sistema nervoso, seja por estrutura óssea, seja por anel fibroso durai, a des-compressão pode a g i r f a v o r a v e l m e n t e . Já as m a n i f e s t a ç õ e s de lesões isquê¬ micas, condicionadas por compressão vascular, são i r r e v e r s í v e i s . D a m e s m a forma, a i n t e r v e n ç ã o c i r ú r g i c a nenhuma influência pode e x e r c e r sôbre e v e n -tual m a l f o r m a ç ã o nervosa associada às dismorfias esqueléticas.
N o caso 12 o paciente era p o r t a d o r de impressão basilar, o c c i p i t a l i z a ç ã o do atlas e s í n d r o m e de A r n o l d - C h i a r i . C o m o manifestações clínicas, êle apre-sentava disfagia, disfonia, rigidez dos músculos do pescoço, hipoestesia no ter-r i t ó ter-r i o do t ter-r i g ê m e o à diter-reita, h i p e ter-r ter-r e f l e x i a osteotendínea e cefaléia. C o m a ressecção dos arcos posteriores das t r ê s p r i m e i r a s v é r t e b r a s c e r v i c a i s e alar-g a m e n t o do buraco occipital, houve r e m i s s ã o da cefaléia, da hipoestesia facial e da r i g i d e z dos músculos c e r v i c a i s ; a disfagia e a disfonia persistem a t é a época atual, sem qualquer m o d i f i c a ç ã o . O paciente usou, no pós-operatório, coleira de gêsso.
N o caso 20 a paciente a p r e s e n t a v a t e t r a p a r e s i a espástica acompanhada de discreta síndrome cerebelar. O e x a m e r a d i o l ó g i c o simples m o s t r a v a , a l é m de impressão basilar discreta, sinais de fusão atlanto-occipital e acentuado d e s l o c a m e n t o dorsal da apófise odontóide. A p e r i m i e l o g r a f i a descendente ( f i g . 3 B ) m o s t r o u r e t e n ç ã o t o t a l do c o n t r a s t e no i n t e r i o r da cisterna m a g n a ; o m e s m o e x a m e , efetuado u l t e r i o r m e n t e por via r e t r ó g r a d a , m o s t r o u bloqueio do canal raqueano ao nível de C2, tendo o contraste aspecto c u p u l i f o r m e
( f i g . 2 E ) . À i o d o v e n t r i c u l o g r a f i a ( f i g . 4 D ) v e r i f i c a - s e que a e x t r e m i d a d e caudal d o c o n t r a s t e c o n t i d o no q u a r t o v e n t r i c u l o não ultrapassa o plano do f o r a m e m a g n o . A paciente foi operada e, no a t o c i r ú r g i c o , foi possível v e -r i f i c a -r fusão a t l a n t o - o c c i p i t a l e espinha bifida de C3; na fenda r e s u l t a n t e da
falta de soldadura do a r c o posterior desta v e r t e b r a a l o j a v a - s e a apófise es-pinhosa do áxis, cuja d i r e ç ã o era f o r t e m e n t e oblíqua para t r á s e para baixo, apresentando, ainda, acentuada r o t a ç ã o para a direita. C o m p l e t a d a a l a m i -n e c t o m i a de C1 a C3 e a l a r g a d o o buraco occipital, f o i possível o b s e r v a r um
sulco de compressão dorsal da transição m i e l o b u l b a r e m correspondência c o m o bordo p o s t e r i o r do f o r a m e m a g n o , notando-se ainda uma intensa r e a ç ã o
aracnóidea a êsse n í v e l . C r â n i a l m e n t e a êsse sulco e p o r êle p a r c i a l m e n t e determinada, notava-se f o r t e a n g u l a ç ã o ( c ê r c a de 90°) do e i x o cerebrospinal para trás, ao n í v e l da t r a n s i ç ã o bulbospinal, s e g m e n t o q u e no c a m p o opera¬ t ó r i o era r e p r e s e n t a d o por uma p r o e m i n ê n c i a dura, e m v i r t u d e do í n t i m o c o n t a c t o da apófise o d o n t ó i d e c o m a face v e n t r a l d o m i e l e n c é f a l o . A dura¬ m á t e r foi deixada a b e r t a ; os planos m u s c u l a r e cutâneo f o r a m suturados se-p a r a d a m e n t e . A n a l i s a n d o a se-posteriori a i o d o v e n t r i c u l o g r a f i a e a se-p e r i m i e l o ¬ g r a f i a r e t r ó g r a d a , f o r a m c o m p r o v a d o s aspectos que t e r i a m p e r m i t i d o p r e v e r o achado n e u r o c i r ú r g i c o ( f i g s . 2 E e 4 D ) . N o p ó s - o p e r a t ó r i o i m e d i a t o foi colocado l e i t o gessado c e r v i c a l , sendo u l t e r i o r m e n t e aplicada coleira tipo M i -nerva, no sentido de i m o b i l i z a r a cabeça e m hiperextensão. N o pós-opera-t ó r i o i m e d i a pós-opera-t o v e r i f i c o u - s e nípós-opera-tida r e c u p e r a ç ã o da m o pós-opera-t r i c i d a d e , não se dispon-do, ainda, de u m p r a z o de o b s e r v a ç ã o suficiente para segura a v a l i a ç ã o dos resultados.
N o caso 19 a s i n t o m a t o l o g i a era, p r o v a v e l m e n t e , tôda ela d e c o r r e n t e da insinuação das a m í g d a l a s c e r e b e l a r e s a t r a v é s do f o r a m e m a g n o estreitado. Êsse a n g u s t i a m e n t o era devido a u m anel ósseo, semelhante ao a r c o poste-r i o poste-r do atlas, c o n c ê n t poste-r i c o c o m o c o n t ô poste-r n o do buposte-raco occipital ( m a n i f e s t a ç ã o da v e r t e b r a o c c i p i t a l ? ) . O paciente a p r e s e n t a v a t e t r a p l e g i a s e n s i t i v o - m o t o r a que, na fase inicial de sua e v o l u ç ã o p r o g r e s s i v a , f o r a diagnosticada c o m o p o l i r r a d i c u l o n e u r i t e . U l t e r i o r m e n t e , t e n d o as p r o v a s m a n o m é t r i c a s de S t o o k e y -Q u e c k e n s t e d t e o e x a m e de l i q u o r r e v e l a d o sinais de bloqueio p a r c i a l do canal raqueano, f o i f e i t a p e r i m i e l o g r a f i a descendente, a qual r e v e l o u r e t e n ç ã o do c o n t r a s t e no i n t e r i o r da cisterna m a g n a . Julgando t r a t a r - s e de t u m o r c e r v i c a l alto, o p a c i e n t e f o i s u b m e t i d o a l a m i n e c t o m i a c e r v i c a l , quando foi o b s e r v a d o o anel ósseo c o n c ê n t r i c o e no m e s m o plano que o r e b o r d o do bur a c o o c c i p i t a l ; o anel f o i bur e m o v i d o , sendo d e i x a d o i n t a c t o o occipital. E n -t r e -t a n -t o , as r a d i o g r a f i a s p r é - o p e r a -t ó r i a s , assim c o m o as pós-opera-tórias, não m o s t r a r a m q u a l q u e r sinal de a p r o x i m a ç ã o e n t r e atlas e occipital. N e s t e caso, a e v o l u ç ã o e s t á sendo m u i t o f a v o r á v e l ; no dia i m e d i a t o ao da inter-v e n ç ã o , a s i n t o m a t o l o g i a c o m e ç o u a r e g r e d i r , r à p i d a m e n t e , restando atual-m e n t e apenas d i s c r e t o déficit atual-m o t o r nos q u a t r o atual-m e atual-m b r o s ; os distúrbios sen-sitivos d e s a p a r e c e r a m p o r c o m p l e t o .
R E S U M O
Os a u t o r e s s a l i e n t a m a i m p o r t â n c i a das m a l f o r m a ç õ e s o c c í p i t o - c e r v i c a i s na d e t e r m i n a ç ã o de v a r i a d o s quadros n e u r o l ó g i c o s . A distinção e n t r e os con-ceitos de platibasia e impressão basilar é realçada. P a r t i c u l a r r e f e r ê n c i a é f e i t a aos t r a t a m e n t o s c i r ú r g i c o e o r t o p é d i c o e seus resultados. Os autores d i s c o r r e m sôbre o diagnóstico clínico e, a p r o p ó s i t o da c a r a c t e r i z a ç ã o r a d i o ¬ lógica, discutem o v a l o r dos índices preconizados p o r v á r i o s autores e a uti-l i d a d e das r a d i o g r a f i a s contrastadas ( p e r i m i e uti-l o g r a f i a e i o d o v e n t r i c u uti-l o g r a f i a ) .
S ã o r e l a t a d o s 12 casos d e indiscutível impressão basilar, 7 de m o d e r a d a i n v a g i n a ç ã o do basioccipital e u m de p r o v á v e l " m a n i f e s t a ç ã o da v e r t e b r a o c -c i p i t a l " ; e m 9 -casos -coexistia o -c -c i p i t a l i z a ç ã o do atlas e, e m 4, síndrome de
