Congenital anomalies of the coronary arteries

(1)

www.revportcardiol.org

Revista

Portuguesa

de

Cardiologia

Portuguese

Journal

of

Cardiology

ARTIGO

DE

REVISÃO

Anomalias

congénitas

das

artérias

coronárias

Andrea

Silva

a,∗

_,

_Maria

_João

_Baptista

b,c

_,

_Emanuel

_Araújo

d

a_Faculdade_de_Medicina_da_Universidade_do_Porto,_Portugal

b_Servic_¸o_da_Cardiologia_Pediátrica,_Centro_Hospital_São_João,_Porto,_Portugal

c_Departamento_de_Pediatria,_Faculdade_de_Medicina_da_Universidade_do_Porto,_Porto,_Portugal d_Servic_¸o_de_Medicina_Interna,_Centro_Hospitalar_São_João,_Porto,_Portugal

Recebidoa17defevereirode2017;aceitea24desetembrode2017

PALAVRAS-CHAVE Anomaliasdas artériascoronárias; Anomaliasdaorigem dasartérias coronáriasnaaorta; Anomaliasdaorigem dasartérias coronáriasnaartéria pulmonar; Mortesúbitade origemcardíaca

Resumo Asanomaliascongénitasdasartériascoronáriassãoalterac¸õesdasuaorigem,trajeto ouestruturaeasuaincidênciavariaentre0,2e5,6%.Apesardeamaioriaserassintomática, sãoasegundacausamortesúbitadeorigemcardíacaemjovensatletas.

Oobjetivodestetrabalhoésalientarasprincipaisanomaliascomrepercussões hemodinâmi-cas,nomeadamenteasanomaliasdaorigemdasartériascoronáriasnaaortaeasanomaliasem queaartériacoronáriaesquerdatemorigemnaartériapulmonar.

Asanomaliasdaorigemdasartériascoronáriasnaaortacorrespondem a14-17%de todas asmortessúbitasdecausacardíaca,queocorreminesperadamenteemcrianc¸assaudáveisou jovensatletas duranteouimediatamenteapósoexercício físico.Omecanismo responsável pelacompressão/oclusãodaartériacoronáriacomorigemnoseiocoronárioopostoaindanãoé claroeexistemváriosmecanismospropostos.Aapresentac¸ãoclínicadessesdoentesébastante variável eoexamefísico énamaioria dasvezesnormal. Oecocardiogramatranstorácicoé oexame maisusadoparaodiagnóstico.A abordagem,otratamentoeoseguimentodesses doenteséaindaumtemacontroverso.

A origemanómaladaartériacoronáriaesquerdanaartériapulmonaréaindamaisrarae amaioriadosdoentesmorrenoprimeiroanodevida,senãoforfeitacorreçãocirúrgica.O ecocardiogramaétambémométododeeleiçãoparaasuaconfirmação.Odiagnósticodessa anomalianumacriança,gravementedoente,éindicaçãocirúrgicadeurgência.

Pelasalterac¸õeshemodinâmicasqueacarretam,oseudiagnósticoetratamentoprecocesão importantes.

∗_Autor_para_{correspondência.}

Correioeletrónico:andreaaeps@hotmail.com(A.Silva).

https://doi.org/10.1016/j.repc.2017.09.015

(2)

KEYWORDS

Coronaryvessel anomalies; Anomalousaortic originofthecoronary artery;

Anomalousoriginof thecoronaryartery frompulmonary artery;

Cardiacsuddendeath

Congenitalanomaliesofthecoronaryarteries

Abstract Congenitalcoronaryarteryanomaliesaremodiﬁcations oftheirorigin, courseor structureanditsincidencevariesbetween0,2and5,6%ofthegeneralpopulation.Although themajorityisasymptomatic,theyarethesecondleadingcauseofsuddencardiacdeathin youngathletes.

Theaim ofthisstudy is tohighlightthemain anomalieswith hemodynamicsigniﬁcance, includingtheanomalous originofacoronaryarteryfrom theoppositesinusandanomalous originoftheleftcoronaryarteryfrompulmonaryartery.

Theanomalousaorticoriginofacoronaryarteryfromtheoppositesinusaccountsfor14-16% ofallcardiacdeaths,thatunexpectedlyoccurinhealthychildrenoryoungathletesduringor immediatelyafterexercise.Themechanismresponsibleforthecompression/occlusionofthe coronaryarteryoriginatingfromtheoppositesinusisstillunclearandthereareseveralproposed mechanisms.Theclinicalpresentationofthesepatientsisvariableandphysicalexaminationis normalinmostindividuals.Transthoracicechocardiogramisthediagnostictestmostcommonly used.Treatmentandmanagementarecontroversialtopic.

Theanomalousoriginoftheleftcoronaryarteryfrompulmonaryarteryisaveryrarecondition andwithoutsurgery,mostinfantsdiewithintheﬁrst12monthsoflife.Theechocardiogramis alsothemethodofchoicefordiagnosticconﬁrmation.Thediagnosisofthiscongenitalanomaly inaninfant,usuallyseriouslyill,isanindicationforurgentsurgery.

Becausetheseanomaliesproducehemodynamicchanges,itisimportantanearlydiagnosis andtreatment.

Introduc

¸ão

As anomalias congénitas das artérias coronárias (ACACs) foramdescritaspelaprimeiravezhádoismilénios,porGalen e Vesalius1, _e _são _alterac_¸ões _da _sua _origem, _estrutura _e

trajeto2_.

Defacto,essetematemganhomaiornotoriedadedevido à associac¸ão com morte súbita3_, _apesar_de _a _maioria _das

ACACsserbenigna,semimplicac¸õeshemodinâmicasouno prognóstico4_.

Asdoenc¸asdasartériascoronáriassãodasprincipais cau-sasdemorbilidadeemortalidadeemtodoomundo.Dentro dessas, asACACs, apesar demenos prevalentes, são uma potencialfontedearritmiasmalignas,isquemiaedisfunc¸ão domiocárdio3_._Em_jovens_atletas,_as_ACACs_são_consideradas

asegundacausademortesúbitacardíaca(em12%das mor-tes),geralmenteprecipitadaporexercíciofísicovigoroso4,5_.

Amorte súbitadecausa cardíacapodeser deﬁnida como umamorteinesperadadeorigemcardíaca,geralmenteem menosdeumahoraapósoiníciodossintomas,numindivíduo sempatologiapréviafatalconhecida4_._Segundo_um_estudo

apartirdoregisto daMinneapolisHeartInstitute Founda-tion,asduascausasmaisfrequentesdemortesúbitaforam acardiomiopatiahipertróﬁcaem36%easACACsem17%6_.

ApesardeamaioriadasACACsserassintomáticaesem repercussãohemodinâmica,existemACACscomsigniﬁcado clínico7_, _{classiﬁcadas} _em _dois _subgrupos: _anomalias _das

artérias coronárias com origem no seio coronário oposto (origemdacoronária esquerdanoseiocoronáriodireito e coronáriadireitacomorigemnoseiocoronárioesquerdo)e anomaliasemqueaartériacoronáriaesquerdatemorigem

naartériapulmonar(ACEOAP)3_._Essas_anomalias_estão

asso-ciadasàmortesúbita.Contudo,existemoutrasACACsmenos comuns,masquetambémpodemestarrelacionadascoma mortesúbitacardíaca,nomeadamenteapresenc¸adeuma artériacoronáriaúnicacomtrajetointerarterial,atrésiado óstiocoronáriooufístulasarteriais4,6,8_.

NapresençadeACACs,amortesúbitaestárelacionada comaisquemiadomiocárdio,resultaemarritmias ventricu-laresmalignas.Asexigênciasfisiológicasdaatividadefísica dependemdotipodeexercício.Osdoistiposdeexercício, isotónico ou isométrico, envolvemo uso de grandes mas-sasmuscularesqueaumentamoretornovenoso,ovolume telediastólico do ventrículo esquerdo e juntamente com a estimulação dosistema simpáticoadrenérgico implicam aumentodafrequênciacardíaca,pressãoarterial,dodébito cardíacoedacontractilidadedomiocárdio.Essasrespostas têmcomoobjetivoaumentarofornecimentodeoxigéniono miocárdio,com aumentodofluxo sanguíneo,que perante essasanomaliasestácomprometido6,9,10_.

Essas anomalias são mais comuns em indivíduos com doenças cardíacascongénitas,nomeadamente atetralogia deFallot,atransposiçãodasgrandesartériasealgumas for-mas deatrésia pulmonar, comparativamente àqueles com o coração estruturalmente normal. Os sintomas normal-mente sãomaisprecoces, assim comoo diagnóstico. Essa associaçãoafetaaabordagemeoprognósticodadoençade base7,11_.

A verdadeiraincidência das ACACs na população geral continua por esclarecer, varia entre 0,2% e 5,6%. Essa diferençadependedométodo(autópsiaversusangiografia), doscritériosdediagnósticoedapopulaçãoestudada4,12,13_.

(3)

Nãosãoconhecidasdiferenc¸asnaincidênciaentreetniasou géneros2_.

As ACACs são frequentemente identificadas apenas na autópsiaeoseudiagnósticoéumdesafioqueexigeumalto índice de suspeição clínica, pois a maioria dos indivíduos afetados é assintomática e temum exame físico normal. Ossintomas,taiscomo dor torácica,dispneiaousíncope, ocorrememapenas18%a30%dosdoentes4,14,15_.

O presente trabalho tem por objetivo salientar as principais ACACs primárias que apresentam repercussões hemodinâmicas, nomeadamenteas anomaliasdas artérias coronárias comorigemnoseiocoronáriooposto eas ano-maliasemqueaartériacoronáriaesquerdatemorigemna artériapulmonar.

Anatomia

e

embriologia

das

artérias

coronárias

Ocorreto estudodasACACs implicaumabreverevisãodo desenvolvimentodasartériascoronáriasedasuaanatomia. Definir a normalidade na anatomia das artérias coro-nárias é um desafio. Angelini et al. classificaram como normal qualquer anatomia presente em mais de 1% da população geral,inclusive inúmerasvariantes anatómicas. Assim,pordefinição,asACACsocorrememmenosde1%da população4,5,16_.

Habitualmente, a artéria coronária esquerda surge do seiocoronárioesquerdo,adquireumtrajetoparaaesquerda e posterior, relativamente ao tronco daartéria pulmonar, bifurca-se em duas artérias: a artéria descendente ante-rior,situadanosulcointerventricularanterior,responsável pelairrigaçãosanguíneadosdoisterçosanterioresdaregião basal do septoe dasua região média e apical, e a arté-riacircunflexa,queseencontranosulcoauriculoventricular esquerdo,irrigaaparededoventrículoesquerdo2,17_.

Por outro lado,aartériacoronária direitaoriginadano seiocoronário direitoé responsável pela irrigac¸ão sanguí-neada parede ventriculardireita e apresenta umtrajeto anterioreparaadireita,entreaaurículadireitaea arté-riapulmonar,situadanosulcoauriculoventricular.Durante essepercurso,dáorigemadiversosramos2,17,18_._Em_relac_¸ão

a variantesdo normal,podemos ainda referirque a arté-ria descendente posterior, que irriga a parede inferior e o terc¸o inferior do septo, pode ter origem na artéria coronária direita (dominância direita, a maioria), arté-ria coronária esquerda (dominância esquerda) ou ambas (codominância)16_. _Não _há _dado _na _literatura _que _permita

inferirqueadominânciatenhaimplicac¸õesnasobrevidado indivíduocomACACs.Noentanto,sabe-sequenumsistema dominanteesquerdoaartériacoronáriadireitanão contri-buiparaaperfusãodoventrículoesquerdo,oquepodeter implicac¸õesemcasodeevento.

Durante as fases iniciais do desenvolvimento fetal humano, os sinusoides vasculares desenvolvem-se no interior do miocárdio embrionário. Quando esse se torna compacto, os sinusóides desaparecem e surge uma rede de veias, artériase capilares que comunicam com outros vasos do mediastino, aproximadamente aos 32 dias de gestação. Os vasos coronários primitivos aparecem por volta dasétima semana degestação,após a formação da aorta apartir da divisão dotruncus arteriosus. Àmedida

que a rede arterial coronária se desenvolve, surgem os botões endoteliais, na base do truncus arteriosus, que posteriormente se juntam com rede arterial coronária, quese desenvolvea partir dos sinusóides, estabelecem o sistemaarterialcoronáriodefinitivo.Ainvoluçãoanómala, aposição dosbotõesendoteliaisouaseptaçãodotruncus arteriosuspodemlevar aodesenvolvimentodasanomalias naorigemdasartériascoronárias19,20_.

Com essa embriologia complexa, é de esperar que alterac¸õesnodesenvolvimentopossamresultarem anoma-liascongénitas19_.

Classiﬁcac

¸ão

Aclassiﬁcac¸ãodasACACséumtemacontroversoeexistem váriosmodelospropostos.

Aprimeiradatade1969efoipropostaporOgden21_,_foram

ordenadasem três categorias:variac¸õesminor, anomalias coronáriasmajoreanomaliascoronáriassecundárias. Con-tudo, esse sistema não enfatiza a importância clínica de certasalterac¸ões5,22,_.

Aclassiﬁcac¸ãopropostaporAngelini23_,_inicialmente_em

1989e posteriormenteatualizada, é atualmente umadas maisusadasedivideasACACsem:a)anomaliasdaorigem edotrajeto,b)anomaliasdaanatomiaintrínsecada arté-ria;c)anomaliasdoleitocoronárioterminaled)anomalias dosvasosanastomóticos. Oprincípiobásicodesse sistema éque a denominac¸ãode umaartéria é determinadapelo territórioqueirriga,enãocombasenasuaorigemou tra-jetoinicial2,8_._Segundo_Angelini,_são_consideradas_normais_as

seguintescaracterísticas:apresençadedoisaquatroóstios, nosseioscoronáriosdireitoeesquerdo;umânguloentre45◦ a90◦dacoronárianonívelproximalcomaparededaaorta; a presença de umtronco comum, localizado à esquerda, quedá origemà artéria descendente anteriore à artéria circunflexa;umsegmentomédiosubepicárdico,comramos adequadosaomiocárdiodependenteeafinalizaçãodetodo osistemanumarededecapilares2,5,8_.

Apesar de a classificação anterior ser detalhada, abrangente e compreensível, em 2000 Dodge-Khatami et al. introduziram um novo sistema de nomenclatura e classificação,comoparte integrantedoInternational Con-genitalHeartSurgeryNomenclatureandDatabaseProject

daEuropeanAssociationofCardio-ThoracicSurgerye Soci-etyofThoracicSurgeons.Esse sistemafoiadotadoparaa classificaçãodediagnósticoseprocedimentosnasbasesde dadosdecirurgiascardíacascongénitas,combaseemvários níveisdehierarquia.Essaclassificaçãotemsidousadapara registar asanomalias daartéria coronária comorigem na aorta,com o objetivo de desenvolver orientações para o seutratamentoeseguimento5,12_.

Em 2003, surgiu uma nova classificação, proposta por Rigatellietal., comoobjetivodeser maispráticae sim-ples, padronizar os critérios de diagnóstico e os grupos de ACAC em sete categorias: hipoplasia/atrésia, arté-ria coronária única, fístulas, origem em outras artérias, origemnoseiocoronárioerrado,separação (origens sepa-radas da artéria descendente anterior e circunflexa) e trajeto intramiocárdico24_. _Essa _classificac_¸ão _é _mais

(4)

permiteestabelecerarelac¸ãoentreaclínicaeaanomalia, porsereferiraoterritórioirrigado.

Artéria

coronária

com

origem

anómala

na

aorta

(ACOAA)

AACOAA é umaanomaliacongénitada origemoutrajeto daartériacoronáriacomorigemnaaorta25_,_cuja_incidência

variaentre0,28%e1,74%,emestudosfeitoscomangiograﬁa coronária26_. _Dentro _desse _grupo, _fazem _parte _as

anoma-lias da artéria coronária com origem no seio coronário oposto,alterac¸ãoquerepresentaumadasprincipaiscausas demortesúbita25_.

A prevalência das ACOAA para a origem da coronária direitacomorigemnoseiocoronárioesquerdovariaentre 0,06%e0,9%.Nocasodaorigemdacoronáriaesquerdano seiocoronáriodireito,aprevalênciaémenor(de0,025%a 0,15%)1,25_.

Em1962,foidescritaumaanomaliadaartériacoronária esquerdacomorigemnoseiocoronáriodireito,numrapaz saudávelencontradomortoapósumacorridadecorta-mato. Posteriormente,Cheitlinetal.,em1974,demonstraramque váriosdoentesautopsiados,comanomaliasdaartéria coro-náriacomorigemnoseiocoronáriooposto,tiverammorte súbita1_.

A incidência anual de morte súbita cardíaca entre os jovens atletas com ACOAA com origem no seio coronário oposto é entre 1:43.800 e 1:200.000, corresponde a 14-17%de todasasmortesde causacardíaca.A maiorparte dasmortesassociadasaessa alteraçãoocorre inesperada-menteemcriançassaudáveisoujovensatletasduranteou imediatamenteapós o exercício físico e estão mais asso-ciadasa desportos como basquetebol, futebol,natação e atletismo25,27_.

Amaioriadesseseventosocorreentreos10e30anos25_.

Amortesúbitacardíacaemindivíduosmaisvelhosémenos comum,está normalmente associada afenómenos ateros-cleróticos.Essemenorriscoéprovavelmenteexplicadopela menorparticipac¸ãoemdesportosdealtaintensidade13_.

Devidoàdistribuic¸ãoetáriadasuaincidência,essacausa demortetemgrandeimpactosocial,pelograndenúmerode anosdevidapotencialmenteperdidos28_.

Apesardeaanomaliadaorigemdacoronáriadireitano seio coronário esquerdo ser aproximadamente seis vezes maisprevalentedoqueaanomaliadaorigemdacoronária esquerda,essapareceserresponsávelporaté85%doscasos demortesúbitacardíacarelacionadoscomACOAA,oquea tornaumaanomaliamaisletal13,25_._A_oclusão_da_artéria

coro-náriaesquerdaresultanumamaciçaisquemiaanterolateral eseptal,seguidaportaquicardia/fibrilhaçãoventricularou enfarteextensodomiocárdioe choquecardiogénico.Sea oclusãofornaregiãoproximaldaartériacoronáriadireita, oenfarteresultanteédaregiãoinferiordomiocárdio,oque geralmentenãoéfatal6_.

A artéria coronária com origem no seio coronário contralateralapresentacincopotenciaistrajetos:(1) pré--pulmonar:quenormalmentenãoapresentaconsequências hemodinâmicas, frequentemente envolve a artéria coro-náriaesquerda e é particularmente comumna tetralogia deFallot; (2) retroaórtico: com curso posterior à raiz da aorta, variante que também não apresenta signiﬁcado

hemodinâmicoeenvolvefrequentementeaartéria coroná-riadireita;(3)interarterial:situadoentreaaortaeaartéria pulmonare que estáassociado a umpiorprognóstico;(4) transeptal:comcursosubpulmonar,emqueaartériamais envolvida é a coronária esquerda e (5) retrocardíaco: no sulcointerventricularauriculoventricularposterior16,29_.

Brothers et al.14 _apresentaram _a _primeira _série _de

casos de famílias com ACOAA com curso interarterial, na populaçãopediátrica,levantaramaquestãodeumapossível ligaçãogenética.Defacto,existemváriascausasgenéticas demortesúbitaemcrianças,paraoqualestárecomendado orastreioparaidentificaçãodeoutrosparentes.Aindanão foramidentificadasalteraçõesgenéticasresponsáveispelas ACACs.Noentanto,pelapossibilidadedeassociação fami-liardemonstrada,orastreiocomrecursoaecocardiograma nosparentesdiretospodeserimportantenaprevençãode mortesúbita14_.

Apesar daevidenteassociaçãoentreACOAA e a morte súbita,aindanenhumestudodemonstrouomecanismoque explique essa relação. Acredita-se que a coronária está sujeita a compressão/oclusão durante o exercício físico, leva àisquemiado miocárdioe taquicardia oufibrilhação ventricular13,25_. _O _mecanismo _responsável _por _essa

com-pressão/oclusãoaindanãoéclaro,existemváriashipóteses propostas:

Cursointerarterial

A artéria coronária com origem no seio coronário oposto podeapresentarumtrajeto entrea aortaea artéria pul-monar,oquepodelevaraartériaanómalaasercomprimida entreessesdoisgrandesvasosduranteoexercíciovigoroso. Contudo, estudos com ecograﬁa intravascular mostraram queoestreitamentodosegmentoproximaldacoronária anó-malaacontecemesmoquandoaartériapulmonarseafasta durante o ciclo cardíaco25_. _{Adicionalmente,}_a _baixa

pres-sãoverificadanaartériapulmonar,quandocomparadacom a pressão da artéria coronária, mesmo durante o esforço físico,parecetambémnãojustificaressacompressão13,25_.

Cursointramural

Muitos doentes com ACOAA apresentam um comprimento variável do segmento proximal da artéria coronária, com umtrajetonointeriordaparedeaórtica,antesdaentrada nomediastino25_._Desse_modo,_é_plausível_que_a_expansão_da

aortaduranteoexercíciofísicopossacomprimiressaporc¸ão intramuraldaartériacoronária13,25_._Esse_comprimento

seg-mentaréumamedidadegravidade2_.

VáriosestudosdeAngelini2_demonstraram_a_importância

dessa alteração, descreveram vários mecanismosde este-nose.Comrecursoàecografiaintravascularverificou-seque a circunferência do segmento intramural da artéria, com origemectópica,é20%-70%menordoqueosegmentodistal extramuraldamesmaartériacoronária2,25_._Essa

discrepân-cia foi quantiﬁcada num índice de hipoplasia. As artérias que apresentam congenitamente esse trajeto na parede daaorta provavelmentenãocrescemnormalmente, antes ou depois do nascimento2_. _A _secc_¸ão _transversal _do

seg-mentointramuralnãoécircular,masovoide.Acompressão lateral de umaartéria, com essas características, resulta

(5)

numa menor área, relativamente à forma circular com a mesma circunferência2,25_, _e _essa _alterac_¸ão _pode _ser

ava-liada pela razão de assimetria. Adicionalmente, Angelini2

demonstrouqueessesegmentocommenordiâmetroé pro-gressivamentemaiscomprimidoduranteasístoleequeesse comportamento estaria relacionado com modificações no volumesistólico(e consequentementena pulsatilidadeda aortaascendente)ecomtaquicardia---atravésdasimulação deexercíciofísicovigorosocomtestedestresscom dobu-taminaousobrecargahídrica2,25_.

Provavelmentecomaidade,oespessamentoeoaumento darigidezdaparededaaortadiminuemasua distensibili-dade,diminuemoriscodemortesúbitanapopulac¸ãomais velha6_.

Anomaliasnoóstio

Devidoaotrajetooblíquo,naregiãoproximal,queaartéria coronáriaanómalaapresenta,oóstiocoronáriopodeserde tipofenda,emvezdecircular.Dessaforma,podecolapsar, exercerefeitodeválvula,pelaexpansãoaórticadurantea sístoleeduranteoexercício,comprometeairrigação san-guínea.Adicionalmente,nãoéraroexistirumaestenoseno óstiocoronário.Essasalteraçõespodemlimitaroaumento dofluxosanguíneo,inerenteaoexercíciofísico6,13,25_.

Origememânguloagudo

Habitualmente perpendicular no indivíduo com anatomia normal, a artéria coronária anómala pode iniciar-se num ângulo agudo a partir da aorta, o que pode alterar o ﬂuxosanguíneo13,26_._Essa_origem_oblíqua_pode_resultar_em

lesão da íntima e espasmo coronário, desencadeado pela estimulac¸ãoadrenérgicasimpática,resultantedaatividade física6_._Pelas_alterac_¸ões_de_ﬂuxo,_essa_anomalia_pode_tornar

aartériamaissusceptívelaaterosclerose16_.

A apresentação clínica dos doentes com ACOAAs é bastante variável, pode manifestar-se como dor torácica inespecífica, palpitações, dispneia ou síncope; mais rela-cionadas com o esforço físico.Contudo, o indivíduo pode ser assintomático e a primeira apresentação ser a morte súbita1,25,30._._Um_estudo_mostrou_que_cerca_de_metade_dos

doentesqueapresentavamestaanomaliaemorreram subi-tamenteapósexercíciofísicoeraassintomática13_.

Oexamefísiconamaioriadasvezesénormal,amenos queexistaumalesãocardíacaestruturalassociada.Assim, odiagnósticodessesdoentesconstituiumdesaﬁo25_._A

mai-oria dasACOAAs édescobertaincidentalmente,durante a angiografiacoronária,feitaemdoentescomdoença isqué-micaoudoençavalvular26_.

Oeletrocardiograma(ECG)ouaprovadeesforçopodem apresentaralterações sugestivasdeisquemia(ondasQ ou alteraçõesnosegmentoST)ouarritmiacardíacas,masna maiorpartedasvezessãonormais.Essasalterações, espe-cialmenteemcriançasoujovens,podemlevantarasuspeita de anomalias e ser o pontode partida para outros meios complementaresdediagnóstico29,31_.

A imagiologia apresenta um importante papel na deteção,categorizaçãoeestratificaçãodoriscodosdoentes comessasACOAAs15_.

Opapel dacintigraﬁadeperfusão miocárdicanãoestá totalmenteesclarecido.Váriosestudosdocumentaramque apenas uma pequena percentagem de indivíduos, inter-vencionada cirurgicamente, apresentava esse exame com alterac¸ões25_.

O ecocardiograma transtorácico é o método de ima-gem mais usado para esse diagnóstico. É um excelente método, amplamente disponível, de baixo custo, não invasivo e que não expõe o indivíduo a radiação ioni-zante e por esses motivos deve ser preferido. É capaz de identificar artérias coronárias anómalas em indiví-duos jovens, pois a capacidade de observar a origem e os segmentos proximais das artérias coronárias é muito alta. A identificação da origem das artérias coroná-rias deve fazer parte da rotina de qualquer exame ecocardiográfico6,15_. _No _entanto, _vários _estudos

demons-traram uma sensibilidade variável, justiﬁcada pela sua dependência do operador, da idade do doente e da anomalia em causa31,32_. _O _{ecocardiograma} _{transesofágico}

pode também mostrar a origem de ambas as artérias coronárias6,26_.

Acoronariografiaconvencionaljáfoiconsideradaogold standard no diagnóstico das ACACs. No entanto, é um método invasivo e que usa radiação ionizante. Com a evolução das técnicas de imagem, especialmente com a ressonância magnéticae a tomografia computorizada, foi possívelaavaliação tridimensionaldaorigeme dotrajeto dasartériascoronárias31,33_.

A angiografia portomografia computorizada (angio-TC) ou angiografia por ressonância magnética (angio-RM) são métodosnãoinvasivos,muitasvezesusadosparaconfirmar odiagnósticodessasanomalias25_.

A angio-RM é capaz de fornecer informações sobre a perfusãoe função miocárdica,viabilidade e fluxo arterial semrecorreràradiaçãoionizante.Contudo,emcriançasé muitasvezesnecessáriorecorreràsedaçãoe,mais impor-tanteainda,nãoapresentaresoluçãoespacialnecessáriae contrasteadequadosparaavaliaroóstioeocursoproximal daartéria coronária,de modoa distinguir curso intramu-raldeinterarterial.Tambémnãopermiteobterinformações sobreasalteraçõesdinâmicasdolúmencoronárioduranteo ciclocardíaco25,34_.

Osrecentesavançosdaangio-TCcardíacatêmpermitido a obtenção de mais informação com essa técnica, assim comoouso dedosesmenoresderadiaçãoionizante.Com a angio-TC é possível definir com precisão a localização, forma e angulação da origem de cada artéria coronária, o seu trajeto e a sua relação com os grandes vasos. A utilidadedessemeioauxiliaremdefiniraanatomiadas arté-riascoronáriastemsidoreportadaemdiversosestudos,tal comoevidenciouAmadoJetal.32b_num_estudo_retrospetivo

que comprovou autilidade deste examepara detec¸ão de ACACs9,34,35_.

Um protocolo de diagnóstico proposto por Barriales--Villa26_,_para_doentes_com_menos_de₃₅_anos_com_suspeita

dessas anomalias, define que na abordagem inicial deve ser feito ecocardiograma transtorácico, que permite a identificaçãodoóstio,mastemlimitaçõesnoníveldo tra-jetodascoronárias.Sepersistiradúvidaouforimpossível aobservação da origeme dotrajeto dasartérias coroná-rias,deve-se optar porumecocardiogramatransesofágico ouangio-TC26_.

(6)

A36a Conferência deBethesda,quedeu origema uma publicaçãoemabrilde2005,recomendaqueasanomalias dasartériascoronáriasdevamserconsideradasem atletas comsíncope associada ao exercícioouarritmias ventricu-laressintomáticaseinvestigadas,deve-serecorrerameios auxiliarescomoaecocardiografia,ressonânciamagnéticaou a tomografia computorizada. A angiografia coronária está indicadaseosestudosanterioresfalharemnodiagnóstico36_.

Aabordagemterapêuticaéumdosaspetosmais contro-versos, umavez que nãoexistem orientac¸ões oﬁciais26,27_.

Aslinhasdeorientac¸ãorelacionadascomadoenc¸acardíaca congénitadaSociedadeEuropeiadeCardiologiasãoomissas quantoàabordagemterapêuticadessesdoentes37_.

Emindivíduoscommenosde30anos,comevidênciade isquemia ou arritmias ventriculares e com sintomas mais graves como a síncope, é consensual que deve ser ofe-recida a opc¸ão cirúrgica. Contudo, a gestão dos outros doentes permanececontroversa,nomeadamente dos indi-víduos assintomáticos com idade inferior a 30 anos sem isquemia documentada e doentes sintomáticos mas sem isquemiadocumentada, em que os sintomas não revelam com ﬁabilidade a existênciade isquemia1,6_. _É _importante

considerarque a mortesúbita éum eventoraro em indi-víduos com idade superior a 30-35 anos e que nos mais velhos,assintomáticos, orisco decomplicac¸ões decorren-tesdacirurgiasuperaobenefícioterapêutico eacirurgia deveserevitada1,27_.

Noqueconcerneaoexercíciofísico,asrecomendações sugerem a restrição da prática de «desporto de competição». Essa definição é vaga e o seu cumpri-mento pelas crianças e jovens pode ser um problema. Alémdisso,apossibilidadedemortesúbitacomexercícios mínimosnãoésalvaguardada.Poroutrolado,emcrianças ejovensativos,obenefíciopodesermenordoqueorisco, pois a atividade física regular constitui uma componente importantedocrescimentoedesenvolvimento, com bene-fíciospsicológicosenasaúdefísicobemconhecidos.Vários autores sugerem que a atividade curricular da disciplina deeducação física pode ser feitadesde que nãoenvolva exercícioextenuante1,25_.

Uma atitude de vigilância ou a terapêutica médica combloqueadoresbeta têmsidopropostas,comaparente sucesso.No entanto,os estudosque envolvemessa abor-dagemtêmseguimentosinferioresadois anos.Háregisto deapenasumestudo38 _com_seguimento_de_cinco_anos,_em

que foram usados bloqueadores beta em indivíduos com média de 55 anos e com a artéria coronária direita com origemnoseio coronáriooposto,sem aterosclerosee não submetidosacirurgia em quenãoforamreportadoscasos demortesúbita. Adicionalmente,essesfármacossão usa-dos em outrascondic¸õesque predispõem a morte súbita, comoacardiomiopatiahipertróﬁcaousíndromecongénita doQTlongo.Porisso,adecisãodeinstituirterapêutica pre-ventiva com bloqueadores beta deve ser cuidadosamente avaliada1,39_.

O tratamento cirúrgico inclui várias técnicas: bypass

coronário,reimplantaçãodovasoanómalonoseio coroná-riocorreto,ostioplastiaoutranslocaçãodaartériapulmonar para reduzir o risco de compressão do vaso anómalo (se esseapresentar umtrajeto interarterial). Recentemente, o unroofingdovaso anómalo noseu segmento intramural tornou-sedasopçõesmaisusadas4,25_._Contudo_essa _última

técnicaapresentaumriscodeatingimentodaválvulaaórtica composteriorinsuﬁciência1_.

Devido às controvérsias em torno desse tema, Mery etal.25_criaram_um_algoritmo_clínico₍_ﬁgura₁_),_baseado_na

evidênciadaliteraturaexistenteàdata,equeéuma tenta-tivaparaaorientac¸ãoinicialdessesdoentes,épassívelde revisãoconsoanteaevidência25_.

Esse algoritmo preconiza que todos os doentes com ACOAAsejamobservadospordoiscardiologistasefaçamum conjuntodeexamespadronizados:ecocardiograma, angio--TC e cintigrafiade perfusão miocárdica. Posteriormente, todos os doentes são discutidos num programa multidis-ciplinar dedicado às ACAC, de modo a decidir a melhor estratégia a seguir. Aos indivíduos com artéria coronária esquerdacomorigemnoseiocoronário opostoéproposta intervenção cirúrgica.Aosque apresentem outras anoma-lias, a intervenção cirúrgica é proposta se apresentarem sintomas ou se osexames auxiliares de diagnóstico reve-laremalteraçõesdealtorisco,taiscomoumlongotrajeto intramural dacoronária anómala oualterações dinâmicas doóstiocomociclocardíaco.Todososdoentessão acom-panhadosclinicamenteemintervalosdefinidos.Arestrição deexercíciofísicodinâmicoéaconselhadaapenasaos doen-tesqueaguardamintervençãocirúrgicaouquearecusaram. Paraosdoentessubmetidosacirurgia,arestriçãoda ativi-dadefísicacessatrêsmesesapósaintervenção,seodoente estiverassintomáticoeseosexamesauxiliaresnão demons-traremalterações.

Por fim,é importante realçar que qualquer explicação para amorte súbita relacionada comasACOAAs deve ter em conta certos factos, que têm sido bem documenta-dos:(a)amortesúbitaestáfrequentementeassociadacom ou imediatamenteapós o exercício físico vigoroso; (b) os indivíduosquemorremsubitamente,namaioriadasvezes, fazem o mesmo ou maior nível de atividade física sem qualquer sintoma, o que sugere que esse mecanismo de obstrução/compressãoé intermitentee imprevisível;(c)a morte súbita associada a essas anomalias é rara após os 30anos;(d)oECG,provadeesforçoeecocardiogramaantes ou depois deum episódio de paragem cardiorrespiratória súbitarevertidasãonormalmente negativos.Dessaforma, éprovávelquenessesdoentesaisquemiadomiocárdionão sejaprovocada com areprodução doexercício que preci-pitouoevento;(e)sejaqualforomecanismoresponsável pelaoclusão/compressãodaartériaanómala,éprovávelque envolvaaporçãomaisproximaldaartéria.Nosdoentesque sobrevivemao episódiodeisquemiadomiocárdio,o terri-tório irrigadopor essa artéria torna-seumsubstrato para arritmiasventricularesmalignas6_.

Artéria

coronária

esquerda

com

origem

na

artéria

pulmonar

Apesar de ser uma anomalia congénita mais rara que a ACOAA, tem um elevado significado clínico. Também conhecida por síndrome de Bland-White-Garland, nome dos autores que fizeram a primeira descrição clínica, em 193340_,_após_a_autópsia_de_um_lactente_de_três_meses._Esse

apresentava dificuldade na alimentação, cardiomegalia e evidência de lesão no ventrículo esquerdo no ECG. No entanto, a descrição anatómica dessa anomalia foi

(7)

Sintomas devido a isquemia - PCR revertida

- Síncope em esforço

- Outros sintomas altamente sugestivos de isquemia de esforço

Anatomia de alto risco (imagiologia) - intramural

- óstio anómalo

Grandes alterações na perfusão (CPM ou RM de perfusão em stress)

Intervenção cirúrgica£

Restrição do exercício até cirurgia**

Seguimento pós-operatório a curto-prazo - 1 semana: seguimento cirúrgico - 1 mês: consulta de cardiologia com ECG, ecocardiograma

- 3 meses: consulta de cardiologia com ECG, CPM, TC, RM de perfusão em stress - 6 meses: consulta de cardiologia com ECG Sem restrição do exercício após 3 meses++

Seguimento a longo-prazo - Consulta anual - ECG anual

- Ecocardiograma a cada 2 anos (opcional) - Prova de esforço a cada 2 anos (opcional)

Sintomas ou testes com alterações

Sem intervenção cirúrgica

Sem restrição de exercício Não Sim

Doente com artéria coronária com origem anómala na aorta

Consulta de cardiologia pediátrica Exames auxiliares de diagnóstico* - ECG

- CPM#

- RM de perfusão em stress#

Discussão numa consulta de grupo multidisciplinar

Origem anómala da coronária esquerda do seio direito

Outras anomalias coronárias (origem anómala da coronária direita do seio esquerdo; coronária única; estenose do óstio)

Figura1 Meryetal.criaramumprogramamultidisciplinarem2012,paraacriac¸ãodeumalgoritmoclínico. *Estudosadicionaispodemserpedidos,dependemdaavaliac¸ãoclínica.

–lEcocardiogramafeitonoexteriornãoprecisadeserrepetidoseoestudofoiadequado.

#_Esses_exames_não_são_necessários_em_doentes_com_paragem_{cardiorrespiratória}_revertida._A_RM_depende_da_idade_e_colaborac_¸ão dodoente.

–l–l_TC_feita_no_exterior_pode_ser_usada_se_as_imagens_estiverem_disponíveis_e_o_estudo_fornecer_toda_a_informac_¸ão_necessária_para_a tomadadedecisão.

£_Unroffing_se_segmento_intramural_{significativo,}_criac_¸ão_de_um_novo_óstio_ou_translocac_¸ão_se_segmento_intramural_atrás_da_comissura, translocaçãodacoronáriaouostioplastiasenãoexistirsegmentointramural.Emdoentesentre10-35anos,osoutroscasoacaso. **Restriçãonaparticipaçãoemdesportoscompetitivosouexercícioscomcomponentedinâmicamoderadaoualta(maisde>40% deusodeoxigéniomáximo;exemplo:natação,futebol,basquetebol).

++indivíduosnopós-operatóriosãoautorizadosapraticarqualquerexercíciooudesportocompetitivocombasenaavaliac¸ãoao 3◦mês,queincluiresultadosdaCPM,RMdeperfusãoemstressouTC.

ACOAA:artériacoronáriacomorigemanómalanaaorta,CPM:cintigraﬁadeperfusãomiocárdica,ECG:eletrocardiograma,PCR: paragemcardiorrespiratóriarevertida,RM:ressonânciamagnética,TC:tomograﬁacomputorizada.

(8)

inicialmentefeitaporBrooks41_,_em_1883._A_grande_maioria

morrenoprimeiroanodevida,senãoforfeitacirurgia,o queacontece até90% das crianças. Desse modo,é pouco frequente que indivíduos com essa alteração cheguem à idadeadultasemumaintervenção42,43_._A_ACEOAP_apresenta

umaincidênciade1:300000nascidosvivos.Essaanomalia é um importante diagnóstico diferencial perante uma criançacom insuficiência cardíaca e podeestar associada aoutras malformações, como comunicaçãointerauricular, interventricularoucoartaçãodaaorta43,44_.

Váriasteoriastêmsidodescritasparaexplicaraorigem deuma artériacoronária na artéria pulmonar, especifica-menterelacionadascomadivisãoembriológicadotruncus arteriosus. Assumindo que as artérias coronárias surgem como dois botões endoteliais, pode ocorrer a deslocação dolocaldeorigemdeumaouambasasartériascoronárias paraaregiãodotruncusarteriousquedaráorigemàartéria pulmonar.Outrapossibilidadeéadivisãoanómalado trun-cus,peloseptoem desenvolvimento,edaqualresultaráa incorporaçãodeumadasorigensdasartériascoronáriasna artériapulmonar42_.

Osdoentes comACEOAPgeralmenteapresentam sinto-masprecoces,habitualmentenoprimeiroanodevida,com isquemiacrónicae consequenteinsuficiência cardíaca. Os lactentestipicamentetêmdificuldadesnaalimentação, irri-tabilidade,diaforese,taquipneiaetaquicardiaeporvezes dor torácica, devido à isquemia do miocárdio. Se exis-tir circulação colateral suficiente entre as duas artérias coronárias,osdoentespodemserassintomáticosdurantea infância.Numafasemaistardia,surgirádispneia,dor torá-cica,síncope,intolerânciaaoexercíciofísicoouemúltima instância,mortesúbitadevidoaisquemiaagudaduranteo exercícioou a arritmias ventricularesgeradas apartir do tecidocicatricialmiocárdico42_.

Foram propostas quatro fases para explicar os sinto-masea progressãodessaanomalia43_._No _primeiro_mês_de

vida, a hipertensão pulmonar ﬁsiológica e a hemoglobina fetal fornecem a perfusão e oxigenac¸ão para o miocár-dio,osindivíduosestãoassintomáticos16,43_._{Posteriormente,}

numa segunda fase, pela diminuic¸ão da pressão pulmo-nar e dos níveis de oxigénio16,43_, _há _muitas _vezes _uma

descompensação, que leva a umadiminuição daperfusão coronáriae isquemiadaparedeanterolateral. Essa isque-miaéagravadaduranteaalimentaçãoouochoro,situações emqueanecessidadedeoxigénioémaior.Aisquemia cró-nica,comconsequenteinsuficiênciacardíacaeassociadaa insuficiênciamitral,podeterrepercussõesnodiagnóstico, como surgimentodeondasQSnasderivaçõesprecordiais, dilatação ventricular esquerda e insuficiência mitral fun-cional, nos casos mais graves. Se essa fase for tolerada, então ocorrem alterações compensatórias e remodelação domiocárdioao longodotempo43_. _A_terceira _fase_é _tida

como uma fase de sobrevivência até a idade adulta, na qualsedesenvolvemcolateraisintercoronárias,apartirda circulac¸ão direita, e que mantêm a perfusão do territó-rio da artéria coronária esquerda16,43_. _Nessa _última _fase,

ocorre um shunt da artéria coronária direita, via colate-rais,paraacoronáriaesquerda43_,_cria-se_assim_um_sistema

demaiorpressão em relac¸ãoà artéria pulmonar, inverte--se o ﬂuxo da artéria coronária esquerda anómala para a artéria pulmonar16_. _Esse _é _um _exemplo _do _fenómeno

de roubo coronário. Os doentes tornam-se sintomáticos,

podemapresentardortorácicaanginosa,fadiga,dispneia, palpitac¸ões,arritmiasventriculares,hipertensãopulmonar emortesúbita16,43_._À_medida_que_a_idade_avanc_¸a,_esses

indi-víduosadaptam-senãosóàisquemiacrónicaprovocadapela artériacoronáriaesquerdaanómala,mastambémaoshunt

entreo sistemaarteriale venoso.Paraalémdaformação decolateraisedadominânciadaartériacoronáriadireita, ocorreestenosedoóstioourestriçãodaaberturadaartéria coronáriaesquerdaanómalanaartériapulmonar,diminui-se oshunt, comconsequentediminuiçãodoroubocoronário. Porfim,desenvolvem-secolateraisdasartériasbrônquicas paraomiocárdio,oqueaumentaaperfusão.Asalterações nodesenvolvimentodessas adaptações contribuempara a morbilidadeemortalidade,umavezqueadisfunção sistó-licaedilataçãodoventrículoesquerdoresultamdeisquemia crónicadomiocárdio45,46_.

O ECG dos doentes portadores dessa anomalia pode mostrarevidênciadeisquemiaouenfartedaparede antero-lateral(alterac¸õesdosegmentoST,ondasQemDI,aVL,V5 eV6).Contudo,20a45%dosdoentesnãoapresentamessas alterac¸ões29_.

Odiagnóstico dessaanomalia requerumgrande índice de suspeição clínica, que no passado era confirmado por angiografia coronária42,43_. _Esse _não _se _baseia _apenas _na

observaçãodaorigemdaartériacoronáriaesquerdana arté-riapulmonar,mastambémdofluxoretrógradodacoronária esquerdaanómalaparaaartériapulmonar.Atualmente, o ecocardiogramatranstorácicopermiteobservaressa carac-terística tão sugestiva, confirma o diagnóstico e permite ver a origemda artéria, a dilatação da artéria coronária direita, a dilatação cardíaca com insuficiência cardíaca e insuficiência mitral associadas31,42,43_. _A _ressonância

mag-nética e a tomograﬁa computorizada também são usadas para conﬁrmar o diagnóstico, embora sejam particular-menteimportantesnoseguimentopós-operatório29_.

Odiagnóstico dessa anomalia congénitanuma criança, gravementedoente,éindicaçãocirúrgicadeurgência.Em crianças, o objetivo é restabelecera perfusão coronária, preservaro miocárdioe permitir arecuperação dafunção ventricular esquerda. O tratamento definitivo padrão da ACEOAP é a reimplantação direta da artéria coronáriana aorta, que restabelece o sistema coronário normal31,46,47_.

Noscasosemqueessatécnicanãoépossível,existem técni-casalternativas,comoacriac¸ãodeumtúnelintrapulmonar, queligaoóstiodaartériacoronáriaanómalaàaorta(técnica deTakeuchi)47_.

As anomalias na origem da artéria coronária direita na artéria pulmonar são extremamente raras, com uma incidência de 0,002%. De 25 a 30% estão associados a outras anomalias cardíacascongénitas45_. _Essas _alterac_¸ões

são assintomáticas em mais de 75% dos casos e sem evi-dência de isquemia do miocárdio. Estão descritos poucos casosdeepisódiosdemortesúbitacardíacaeinsuﬁciência cardíaca11,29,48_.

Conclusão

AsACACssãoumgrupoheterogéneodealterac¸ões congéni-tasraras,cujasmanifestac¸õessãomuitovariáveis.Apesar deamaioriaserbenigna,algumassãopotencialmente gra-ves,causamisquemiadomiocárdioemortesúbita.Amaioria

(9)

dessas anomalias é assintomática, com exame físico sem alterac¸ões,requererumaltoíndicedesuspeic¸ãoclínica.

Aartériacoronáriacomorigemnoseiocoronáriooposto constituiumaimportanteentidadedasACACs,quemaisse encontraassociadaàisquemiadomiocárdioeemparticular àmortesúbita.Asuspeiçãoclínicadeveseralta, principal-menteem indivíduosjovenscomdortorácica,dispneiaou síncope relacionada com o exercíciofísico. O tratamento dessetipodeanomaliaséumdosaspetosmais controver-sos,nãoexistemaindaorientaçõesclínicasoficiais,esseé umaspetoquedeviaseralvodemaiorinvestigação.

AnaturezaeidadedeapresentaçãodaACEOAPsão variá-veis e dependentes dacirculação colateralexistente. Em criançascomsintomasdeinsuficiênciacardíaca,alterações no ECG e diminuição da função sistólica do ventrículo esquerdo,deve-se suspeitardessaanomalia.Otratamento cirúrgicoapresentabonsresultadosmesmonosdoentescom disfunçãoventricularesquerdagraveeinsuficiênciamitral. Devidoàsrepercussõeshemodinâmicasqueessas anoma-liasapresentam,oseudiagnósticoetratamentoprecocesão fundamentais.

Conﬂitos

de

interesse

Osautoresdeclaramnãohaverconﬂitosdeinteresse.

Bibliograﬁa

1.MirchandaniS, Phoon CKL. Management of anomalous coro-nary arteries from the contralateral sinus. Int J Cardiol. 2005;102:383---9.

2.AngeliniP.Coronaryarteryanomalies.Anentityinsearchofa identity.Circulation.2007;115:1296---305.

3.LluriG,AboulhosnJ.Coronaryarterialdevelopment:areview ofnormal andcongenitallyanomalouspatterns. ClinCardiol. 2014;37:126---30.

4.HillSF,SheppardMN.Asilentcauseofsuddencardiacdeath especiallyinsport:congenitalcoronaryarteryanomalies.BrJ SportsMed.2013:1---6,0.

5.SteffensenTS,SpicerDE.Congenitalcoronaryarteryanomalies forthepathologist.FetalPediatrPathol.2014;33:268---88.

6.CheitlinMD,MacGregorJ.Congenitalanomaliesofthecoronary arteries.Herz.2009;34:268---79.

7.Lowry AW, Olabiyi OO, Adachi I, et al. Coronary artery anatomy in congenital heart disease. Congenit Heart Dis. 2013;8:187---202.

8.Erol C, Koplay M, Paksoy Y. Evaluation of anatomy, varia-tion and anomalies of the coronary arteries with coronary computed tomography angiography. Anadolu Kardiyol Derg. 2013;13:154---64.

9.Copeland SR, Mills MC, Lerner JL, et al. Hemodynamic effects ofaerobic vs resistance exercise.J Hum Hypertens. 1996;10:747---53.

10.Wasfy MM, Weiner RB, Wang F, et al. Endurance Exercise--InducedCardiacRemodeling:NotAllSportsAreCreatedEqual. JAmSocEchocardiogr.2015;28:1434---40.

11.WalshR,NielsenJC,KoHH,etal.Imagingofcongenitalcoronary arteryanomalies.PediatrRadiol.2011;41:1526---35.

12.Pérez-Pomares JM, Pompa JL, Franco D, et al., and patho-logyESCWorkingGroup.Congenitalcoronayarteryanomalies: abridgefromembryologytoanatomyandpathophysiology-a positionstatementofthedevelopment,anatomy.Cardiovasc Res.2016;109:204---16.

13.Frommelt PC.Congenital Coronary arteryabnormalities pre-disposingtosuddencardiacdeath.PacingClinElectrophysiol. 2009;32:63---6.

14.BrothersJA, StephensP,GaynorJW,et al.Anomalousaortic originofacoronaryarterywithaninterarterialcourse.Should familyscreeningberoutine?JAmCollCardiol.2008;51:2062---4.

15.Davis JA, CecchinF, Jones TK, et al. Major coronaryartery anomalies in a pediatric population: incidence and clinical importance.JAmCollCardiol.2001;37:593---7.

16.VillaADM,Sammut E,NairA, et al.Coronaryartery anoma-liesoverview:thenormalandtheabnormal.WorldJRadiol. 2016;8:537---55.

17.Aldana-Sepulveda N, Restrepo CS, Kimura-Hayama E. Single coronaryartery:spectrumofimagingﬁndingswith multidetec-torCT.JCardiovascComputTomogr.2013;7:391---9.

18.AngeliniP.Coronaryarteryanomalies-currentclinicalissues. TexHeartInstJ.2002;29:271---8.

19.SpicerDE,HendersonDJ,ChaudhryB,etal.Theanatomyand developmentofnormalandabnormalcoronaryarteries.Cardiol Young.2015;25:1493---503.

20.MalagòR,PezzatoA,BarbianiC,etal.Coronaryarteryanatomy andvariants.PediatrRadiol.2011;41:1505---15.

21.OgdenJA.Congenitalanomaliesofthecoronaryarteries.AmJ Cardiol.1969;70:474---9.

22.Jacobs ML, Mavroudis C. Anomalies of the coronary arte-ries:nomenclatureandclassiﬁcation.CardiolYoung.2010;20: 15---9.

23.AngeliniP.Normalandanomalouscoronaryarteries:deﬁnitions andclassiﬁcation.AmHeartJ.1989;117:418---34.

24.RigatelliG,DocaliG,RossiP,etal.Congenitalcoronaryartery anomaliesangiographicclassiﬁcationrevisited.IntJCardiovasc Imaging.2003;19:361---6.

25.MeryCM,LawrenceSM,KrishnamurthyR,etal.Anomalous aor-ticoriginofacoronaryartery:towardastandardizedapproach. SeminThoracCardiovascSurg.2014;26:110---22.

26.Barriales-Villa R, TassaCM. Congenital coronary artery ano-malieswithorigininthecontralateralsinusofvalsava:which approachshouldwetake?RevEspCardiol.2006;59:360---70.

27.Mery CM, Lopez KN, Molossi S, et al. Decision analysis to deﬁne the optimal management ofathletes withanomalous aortic origin ofa coronaryartery.JThoracCardiovasc Surg. 2016;152:1366---75.

28.SteckerEC, Reinier K,Marijon E,etal. Publicheathburden ofsuddencardiacdeathin theUnitedStates. CircArrhythm Electrophysiol.2014;7:121---217.

29.Raimondi F, Bonnet D. Imaging of congenital anomalies of the coronary arteries. Diagn Interv Imaging. 2016;97: 561---9.

30.BrothersJ,GaynorJW,ParidonS,etal.Anomalousaorticorigin ofcoronaryarterywithaninterarterialcourse:understanding currentmanagementstrategiesinchildrenandyoungadults. PediatrCardiol.2009;30:911---21.

31.CohenMS,HerlongRJ,SilvermanNH.Echocardiographic ima-gingofanomalousoriginofthecoronaryarteries.CardiolYoung. 2010;20:26---34.

32.VegsundvagJ,HolteE,WisethR,etal.Transthoracic echocardi-ographyforimagingofthedifferentcoronaryarterysegments: afeasibilitystudy.CardiovascUltrasouns.2009;7:58.

33.ShiH,AschoffAJ,Bambs H, etal.MultiscliceCT imagingof anomalouscoronaryarteries.EurRadiol.2004;14:2172---81.

34.Angelini P. Novel Imaging of coronary artery anomalies to assesstheirprevalence,thecausesofclinicalsymptoms,and the risk of sudden cardiac death. Cir Cardiovasc Imaging. 2014;7:747---54.

35.AmadoJ,CarvalhoM,FerreiraW,etal.Coronaryarteries ano-malousaortic originon acomputed tomographyangiography population:prevalence,characteristicsandclinicalimpact.Int JCardiovascImaging.2016;32:983---90.

(10)

36.GrahamTP,DriscollDJ,GersonyWM,etal.TaskForce 2:Con-genital Heart disease. 36th _Bethesda _Conference._J _Am _Coll

Cardiol.2005;45:1326---33.

37.BaumgartnerH,BonhoefferP,DeGrootN,etal.ESCGuidelines forthemanagementofgrown-upcongenitalheartdisease(new version2010).TheTaskForceontheManagementofGrown-up CongenitalHeartDiseaseoftheEuropeanSocietyofCardiology. EurHeartJ.2010;31:2915---57.

38.Kakub,SchimizuM,YoshioH,etal.Clinicalfeatureson progno-sisofJapanesepatientswithanomalousoriginoofthecoronary artery.JpnCircJ.1996;60:731---41.

39.Misuraca L,Benedetti G, PetronioAS,et al.Coronary artery anomaliesandtheirclinicalrelevance.MonaldiArchChestDis. 2011;76:66---71.

40.BlandEF,WhitePD,GarlandJ.Congenitalanomaliesofthe coro-naryarteries:reportofanunusualcaseassociatedwithcardiac hypertrophy.AmHeartJ.1933;8:787---801.

41.BrooksHS.TwoCasesofanAbnormalCoronaryArtery ofthe HeartArisingfromthePulmonaryArtery:WithsomeRemarks upontheEffectofthisAnomalyinproducingCirsoidDilatation oftheVessels.JAnatPhysiol.1885;20:26---9.

42.PachonR,BravoC,NiemieraM.Anomalousorigin oftheleft coronaryarteryfrompulmonaryartery.JClinExpCardiolog. 2014;5:1---3.

43.Quah JX, Hofmeyr L, Cardio C, et al. The management of theolder adultpatient withanomalous left coronaryartery from thepulmonary arterysyndrome:a presentationof two casesandreviewoftheliterature.CongenitHeartDis.2014;9: 185---94.

44.YauJM,SinghR,HalpernEJ,etal.Anomalousoriginoftheleft coronaryarteryfrom thepulmonaryarteryinadults:a com-prehensivereviewof151adultcasesandanewdiagnosisina 53-year-oldwoman.ClinCardiol.2011;34:204---10.

45.KarimiM,KirshbomPM.Anomalousoriginsofcoronaryarteries fromthepulmonaryartery:acomprehensivereviewof litera-tureandsurgicaloptions.WorldJPediatrCongenitHeartSurg. 2015;6:526---40.

46.HauserM.Congenitalanomaliesofthecoronaryarteries.Heart. 2005;91:1240---5.

47.47-HolstLMB,HelvindM,AndersenHO.Diagnosisandprognosis ofanomalousoriginoftheleftcoronaryarteryfromde pulmo-naryartery.DanMedJ.2015;62:1---4.

48.LinSM,WuSJ,LinHY,etal.Anomalousoriginoftheright coro-nary arteryfrom the pulmonary arteryin aninfant. Pediatr Neonatol.2016:1---3.