:: Diabetes insípida central
- Este documento é uma tradução das recomendações francesas elaboradas pelo Dr.ª Morlet e Prof Brue, revistas e publicadas pela Orphanet em 2009.
- Alguns dos procedimentos mencionados, particularmente os tratamentos farmacológicos, podem não estar validados no país onde exerce.
Sinónimos: Diabetes insípida neurogénica Definição:
A diabetes insípida é caracterizada por uma deficiência da secreção da hormona antidiurética (ADH ou AVP), resultando em poliúria (>30 mL/kg de peso corporal) hipotónica (<250 mmol/kg H2O). Pode ser hereditária ou
adquirida. Esta deficiência de ADH pode ser secundária a doenças que afectam um dos locais envolvidos na secreção
de ADH (núcleos supra-ópticos e paraventriculares do hipótalamo) ou que afectam o eixo hipotálamo-hipofisário. A etiologia da diabetes insípida central nos adultos e nas crianças varia: a sua origem pode ser idiopática, tumoral (craniofaringioma, metástase, etc.), pós-cirúrgica, provocada por histiocitose, pós-traumática, infecciosa, provocada por doença de armazenamento, auto-imunitária ou granulomatosa. O tratamento de fundo consiste em DDAVP
(desmopressina, Minirin®) por via oral, injectável ou pulverização nasal. Para mais informações:
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Recomendações de cuidados
pré-hospitalares de urgência
Recomendações para os servicos de
urgência hospitalares
Sinonimos Etiologia
Riscos específicos em situações de emergência Tratamentos frequentemente prescritos a longo prazo Complicações
Particularidades dos cuidados médicos pré-hospitalares
Para mais informações
Situações e recomendações de urgência Orientações
Interações medicamentosas
Interações medicamentosas e precauções de utilização Anestesia
Medidas preventivas
Medidas terapêuticas adicionais e hospitalização Doação de órgãos
Numeros de telefone de emergência Bibliografica
Recomendações de cuidados pré-hospitalares de urgência
Respeitante a portador de ...
Sinonimi
`Mecanismo
`Situações de emergência
` `Tratamentos frequentemente prescritos a longo prazo
` `
Complicações
- dihaomizjdmiazjm
- cqjsdhmqhdoijcio
Particularidades dos cuidados médicos pré-hospitalares
`
Para mais informações
` `
Recomendações de cuidados pré-hospitalares de urgência
Respeitante a portador de diabetes insípida de origen central
Sinonimos
` diabetes insípida neurogénica
Etiologia
` deficiência na secreção de hormona antidiurética (ADH) secundária a uma afecção que perturba os núcleos supra-ópticos e paraventriculares do hipotálamo ou o eixo hipotálamo-hipofisário com etiologia variável: a origem pode ser tumoral (craniofaringioma, metástase, etc.), cirúrgica, idiopática, histiocitose, pós-traumática, infecciosa, doença de armazenamento, auto-imunitária e granulomatose.
Riscos específicos em situações de emergência
` problemas de hidratação cujos sinais são clínicos e identificáveis nas análises laboratoriais, tornando o diagnóstico durante os cuidados pré-hospitalares praticamente inútil e difícil de realizar pelas unidades móveis de urgência e reanimação; os sinais clínicos estão correlacionados com perturbações da natremia, com a sua gravidade e com a rapidez da sua instalação:
desidratação intracelular, com natremia normal, em que ocorre polidipsia compensatória ou hipernatremia na ausência de hidratação
hiperhidratação com hiponatremia nos casos de sobredosagem com desmopressina: existe uma correlação directa entre os sinais clínicos e o grau de hiponatremia
Tratamentos frequentemente prescritos a longo prazo
` desmopressina (Minirin®): via oral, injectável ou pulverização nasal
Complicações
- estar alerta para todas as causas de desidratação que possam estar a mascarar ou, pelo contrário, que possam ser mascaradas pela diabetes insípida
- estar alerta para eventuais outras deficiências da hipófise anterior, sobretudo corticotrópicas
Particularidades dos cuidados médicos pré-hospitalares
` correcção sintomática da volemia circulatória após colheita de amostra para ionograma sanguíneo, se possível
` transferência para os cuidados intensivos ou reanimação
Para mais informações
Recomendações para os sevicos de urgência hospitalares
Situações de urgência
`
Recomendações de urgência
1. Xxxxxxxxxx
` Medidas de diagnóstico em urgência:
-y
›
` Medidas terapêuticas imediatas:
2. Xxxxxxx
Orientações
` `Interações medicamentosas
`Anestesia
`Medidas preventivas
`Medidas terapêuticas adicionais e hospitalização
`
Doação de órgãos
-Bibliografica
` `Anexo
Recomendações para os servicos de urgência hospitalares
Situações e recomendações de urgência
1. Desidratação intracelular
A natremia permanece normal enquanto a poliúria é compensada pela polidipsia. Caso a hidratação não seja possível (coma, perturbações psiquiátricas, sedação durante a reanimação, doentes idosos ou crianças pequenas), ocorre hipernatremia com desidratação intracelular e hiperosmolaridade plasmática.
ESTAR ATENTO A TODAS AS CAUSAS DE DESIDRATAÇÃO QUE POSSAM ESTAR A MASCARAR OU, PELO CONTRÁRIO, QUE POSSAM SER MASCARADAS PELA DIABETES INSÍPIDA
` Medidas de diagnóstico em urgência: Avaliar a gravidade:
- Os sinais clínicos – tonturas, astenia, perturbações comportamentais, febre de origem central,
crises convulsivas, coma, hemorragia cérebro-meníngea – estão correlacionados com o grau de
hipernatremia e com a rapidez de instalação
- Sede: por vezes intensa - Secura das mucosas - Poliúria
- Perda de peso
Análises laboratoriais de emergência:
- Ionograma sanguíneo, osmolaridade plasmática, diurese, osmolaridade urinária e densidade urinária
y HyperNa >145 mmol/L, osmolaridade plasmática >300 mOsmol/L associada a poliúria hipotónica (<250 mmol/kg água) e baixa densidade urinária (<1005)
` Medidas terapêuticas imediatas:
TRATAMENTO SINTOMÁTICO E ETIOLÓGICO: visa corrigir eventuais anomalias da volemia em circulação, além da hipertonicidade plasmática
- ADMINISTRAÇÃO DE DDAVP (MINIRIN®)
y Se o doente estiver inconsciente: injectável (via subcutânea, via IV directa ou IM (1 mL = 4 µg)): › Adultos: 1 a 4 µg/d em 2 injecções
› Bebés: 0,2 a 0,4 µg/d em 2 injecções › Crianças: 0,4 a 1 µg/d em 2 injecções y Se o doente estiver consciente:
› via oral: comp. Minirin® 0,1 e 0,2 mg. 0,1 a 0,2 mg x3/d ou (Minirinmelt® 60, 120 ou 240 µg)
› via nasal: pulverização: 10 µg por pulverização. 10 a 20 µg em adultos, repetir se necessário
Atenção: caso a diabetes insípida esteja a ser controlada por Minirin® intranasal, a dose da solução injectável de Minirin® com eficácia comparável é igual a cerca de um décimo da administrada por via intranasal.
- COMPENSAÇÃO DA PERDA DE LÍQUIDOS: se o estado neurológico assim o permitir, dar água a beber ao
doente; em alternativa, reidratar por via intravenosa: solução glicosada a 2,5%
- a reidratação por via oral ou IV pode ser administrada a até 1 L/h - Quantidade de água a administrar:
défice de água = 50% × peso corporal × {[(Na actual-140)/140]}
- Não corrigir a natremia demasiado rapidamente: o objectivo é corrigir 10 nmol/L a cada 24 horas,
MONITORIZAÇÃO: - Peso - Tensão arterial - Nível de consciência - Diurese de 24 h - Ionograma sanguíneo
2. Hiperhidratação com hiponatremia
Em caso de sobredosagem com DDAVP ou de uma alteração concomitante do centro da sede (por exemplo,
devido a uma lesão traumática), pode observar-se hiperhidratação com hiponatremia. SOBREDOSAGEM COM DDAVP:
Os sinais clínicos (náuseas, vómitos, anorexia, cefaleias, obnubilação, coma, crises convulsivas, ausência de sede,
até desagrado pela água) estão correlacionados com o grau de hipernatremia e com a rapidez de instalação. Os resultados laboratoriais revelam hiponatremia.
` Medidas terapêuticas imediatas Suspender o tratamento com Minirin®
Se a hiponatremia for assintomática ou pouco sintomática: restringir o consumo de líquidos: 500 a 700
mL/24h
Hiponatremia sintomática: a correcção das perturbações deve ser prudente, pois existe um grande risco de mielinólise centropontina
Coma ou convulsões: perfusão de NaCl hipertónico, tendo o cuidado de não corrigir a natremia em mais de
1 mmol/h ou em mais de 12 mmol no primeiro dia
Orientações
` Onde? no hospital mais próximo: cuidados intensivos ou reanimação, consoante o estado clínico; encaminhar depois para o Serviço de Endocrinologia.
` Quando? em função da gravidade dos problemas electrolíticos e da consciência
Interações medicamentosas e precauções de utilização
` Carbamazepina (Tégrétol®): pode potenciar a libertação e a acção da ADH. Estimula a secreção de AVP e
aumenta a sua acção ao nível renal.
` Clofibrato (Lipavlon®): estimula a produção de AVP.
` Clorpropamida (Diabinèse®), indometacina (Indocid®, Indobiotic®): aumentam a libertação de ADH e reforçam
a actividade antidiurética.
` Lamotrigina (Lamictal®, Lamicstart®): Risco de hiponatremia.
` Tiazidas (p.ex. Esidrex®): pode reduzir a diurese ao provocar uma depleção moderada de sódio. ` Glibenclamida (Daonil®, Miglucan®): redução da actividade antidiurética.
` Ácido valpróico (Dépakine®, Micropakine®, Dépakote®): reportado um caso de diabetes insípida transitória sob
Dépakote®.
` Loperamida (Imodium®, Indiaral®, Ercestop®, Arestal®, Diaretyl®, Peracel®): dado que a motilidade gastrointestinal
está reduzida, há o risco de o efeito antidiurético de Minirin® poder aumentar
Anestesia
` Monitorizar o estado de hidratação, a diurese e a osmolaridade plasmática durante
procedimentos cirúrgicos
situações em que os doentes são incapazes de satisfazer a sede ou de seguir um tratamento com Minirin®
Medidas preventivas
` Assegurar a correcta compensação de outras deficiências da hipófise anterior associadas, sobretudo
deficiências corticotrópicas.
Medidas terapêuticas adicionais e hospitalização
` Em caso de problemas de regulação da sede:
quantificar e monitorizar o consumo de líquidos ajustar o consumo à diurese
ajustar a quantidade de sal na alimentação
` Ponderar a utilização de ar condicionado durante períodos de tempo particularmente quente
` Proporcionar aos doentes um acesso fácil e frequente a instalações sanitárias
` Informar os pais e a família acerca da doença e da forma de a controlar
` Educar o doente
Doação de órgãos
` Não existem dados na literatura que contra-indiquem a doação de órgãos; esta terá de ser considerada à luz
da patologia inicial responsável pela diabetes insípida.
` Há que ter em conta que o estado de morte cerebral acompanha frequentemente a diabetes insípida
central, pelo que é necessário vigiar muito atentamente o metabolismo hídrico. O tratamento da diabetes
insípida necessita de ser iniciado precocemente e inclui a terapêutica de substituição de DDAVP, que será posteriormente ajustada em função da diurese.
Números de telefone de emergência
` Consulta especializada de doenças endocrinas raras, Hospital Geral de Santo António, SA, Porto
Bibliografica
` Ann Fr Anesth Reanim. 2006 May;25(5):525-7. Epub 2006 Feb 28. [Transient central diabetes insipidus during a valproic acid poisoning]
` Lancet. 2000 Aug 19;356(9230):656. Hyponatraemia associated with lamotrigine in cranial diabetes insipidus. Mewasingh L, Aylett S, Kirkham F, Stanhope R.
` Eur J Clin Pharmacol. 1999 Jun;55(4):305-9. Changes in gastrointestinal motility influence the absorption of desmopressin. Callréus T, Lundahl J, Höglund P, Bengtsson P. Department of Clinical Pharmacology, Lund University Hospital, Sweden.
` Crit Care Med. 1994 Aug;22(8):1301-5. Brain death in pediatric intensive care unit patients: incidence, primary diagnosis, and the clinical occurrence of Turner’s triad. Staworn D, Lewison L, Marks J, Turner G, Levin D. Department of Pediatrics, University of Texas, Dallas.
Estas recomendações foram elaboradas com a colaboração de:
Dr.ª Nathalie Morlet e Prof. Thierry Brue do Centro de referência para doenças raras de origem hipofisária [DEFHY] - e Sr.ª Nathalie Ducasse da Associação Francesa de Diabetes Insípida (AFDI)
Data de realização: 27 de Março de 2009
Estas orientações de emergência foram adaptadas para Portugal em colaboração com o Doutor Luis Avô.
Data de tradução: Agosto de 2012
