SOCIEDADE PAULISTA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA
BIÊNIO 2018/2019
Diretoria
Presidente: Roberto Rodrigues Júnior
V ice-Presidente: Frederico Leon Arrabal Fernandes Secretário Geral: Willian Salibe Filho
1ª Secretária: Roberta Pulcheri Ramos
Diretor de Finanças: José Gustavo Barian Romaldini
Diretor de Assuntos Científicos: Rodrigo Abensur Athanazio
Diretora de Divulgação: Eloara V. M. Ferreira Alvares da Silva Campos Diretora de Assuntos do Interior: Suzana Erico Tanni Minamoto Diretor de Informática: Marcos Naoyuki Samano
COMISSÕES
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Assuntos da Grande São Paulo: Adriano Cesar Guazzelli Publicações: Regina Célia Carlos Tibana
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Endoscopia Respiratória:
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Ana Luisa Godoy Fernandes Mário Terra Filho
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Alberto Cukier
Carlos Alberto de Castro Pereira Miguel Bogossian
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REGIONAIS
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Regional de Araraquara / Bauru / Botucatu Presidente: Marcos Abdo Arbex
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Presidente: Gisele César de Rossi Agostinho
Secretária: Maria de Lourdes Marmorato Botta Hafner Regional de Ribeirão Preto
Presidente: Luis Renato Alves
Secretária: Andrea de Cassia Vernier Antunes Cetlin Regional de Santos
Presidente: Alex Gonçalves Macedo Secretário: Thiago Fernandes Leomil Regional de São José dos Campos Presidente: José Eduardo de Oliveira Secretária: Márcio Adriano Leite Bastos Regional de São José do Rio Preto Presidente: Leandro Cesar Salviano
Secretário: Clélia Margarete Trindade Borralho
SUB-COMISSÕES
Câncer - Ilka Lopes Santoro Circulação - Jaquelina Ota
Doenças Intersticiais - Regina Célia Carlos Tibana D.P.O.C. - Flavio Arbex
Epidemiologia - André Nathan
Infecções Respiratórias e Micoses - Mauro Gomes Pleura - Roberta Sales
Doenças Ambientais e Ocupacionais - Ubiratan de Paula
Santos
Tabagismo - Aldo Agra de Albuquerque Neto Terapia Intensiva - Ricardo Goulart
Tuberculose - Marcia Telma Guimarães Savioli Função Pulmonar - Marcelo Macchione Imagem - Gustavo de Souza Portes Meirelles Doença Pulmonar Avançada - Ricardo Henrique de
Oliveira Braga Teixeira
Exercício e Atividade Física - André Luis Pereira de
Apresentação
Prezado (a) associado (a),Nesta edição os autores apresentam uma causa incomum de hemoptise por hemorragia alveolar, que são manifestações pulmonares desafiadoras na prática do pneumologista. Na discussão, o tema é abordado de maneira detalhada, da fisiopatologia ao tratamento, com uma revisão abrangente sobre o tema.
Esperamos que aproveitem.
Dra. Regina Célia Carlos Tibana
Hemoptise após súbita perda da consciência
Priscila de Abreu Franco1; Andreya Pereira Furriel1; Anarégia de Pontes Ferreira2; Danielle Silva de
Almeida Philipp2; Luiz Hirotoshi Ota3
1Residente de Pneumologia da Universidade Federal de São Paulo
2Médica Assistente do Setor de Broncoscopia Diagnóstica e Intervencionista da Cirurgia Torácica do
Hospital São Paulo, Universidade Federal de São Paulo
3Docente Responsável pelo Setor de Broncoscopia Diagnóstica e Intervencionista da Cirurgia Torácica
do Hospital São Paulo, Universidade Federal de São Paulo
Caso Clínico
Paciente do sexo masculino, caucasiano, 28 anos, natural e procedente de São Paulo, apresentou-se em Pronto-Socorro após ser encontrado desacordado em local de trabalho (oficina mecânica), sem sinais de liberação esfincteriana. Recuperou o nível de consciência após cerca de 2 minutos, com queixa de náusea. Negou outros sinais e sintomas prodrômicos, uso de bebida alcóolica recente ou uso de drogas. Após chegar ao hospital, apresentou hemoptise em pequena quantidade. Relatava extração de dente da arcada superior 15 dias antes, quando fez uso de anti-inflamatório não-hormonal e antibiótico; após o procedimento, houve supuração local. Negou febre, tabagismo, dispneia, perda ponderal, sintomas articulares, alterações dermatológicas. Sem antecedentes patológicos relevantes na família.
Ao exame clínico, saturação periférica de O2 (SpO2) de 87% em ar ambiente, frequência cardíaca de 87 bpm, normotenso. Dentes em mau estado de conservação e lesão na borda lateral direita da língua, compatível com mordedura de língua recente. Propedêutica pulmonar sem alterações.
Hemoglobina 13,2 g%, plaquetas 317.000/mm3, função
renal e coagulograma sem alterações. Dímero-D 2,23 ug/ mL (valor de referência inferior a 0,5 ug/mL). Provas reumatológicas (complemento, fator antinúcleo, anticorpo anticitoplasma de neutrófilos, anticorpo anti-DNA, anticorpo antissintetase, ENA) negativas.
Ecocardiograma com fração de ejeção de 0,63, pressão sistólica de artéria pulmonar de 29 mmHg, velocidade de refluxo da tricúspide de 2,4m/s, sem imagem sugestiva de vegetação endocárdica.
Tomografia computadorizada de tórax de alta resolução
Luiz Hirotoshi Ota luizhota@uol.com.br
(TCAR) com presença de opacidades em vidro fosco de distribuição broncocêntrica e espessamento difuso de paredes brônquicas (especialmente em lobos superiores); ausência de sinais de tromboembolismo pulmonar (Figura 1).
Figura 1. TCAR com opacidades em vidro fosco, de distribuição
broncocêntrica e espessamento difuso de paredes brônquicas
Tomografia de crânio, análise de líquor cefalorraquidiano e eletroencefalograma sem alterações. Ressonância Magnética de Crânio (RMC) com sinais de má-rotação hipocampal à esquerda, caracterizada por verticalização do sulco colateral, de aspecto globoso do corpo e cauda do hipocampo, compatíveis com foco epiléptico.
Realizada broncoscopia que evidenciou presença de discreta quantidade de restos hemáticos em brônquios de lobos superiores. Lavado broncoalveolar (LBA) em lobo superior direito com recuperado hemático e progressivamente mais hemorrágico, sugestivo de hemorragia alveolar. Na análise do LBA a contagem diferencial revelou: 90% de neutrófilos, 8% de linfócitos e 2% de macrófagos; culturas negativas.
formada por pneumologistas, radiologistas e neurologistas. A reavaliação da história clínica e exame físico, confrontados com as alterações encontradas na RMC, TCAR, broncoscopia e excluídas outras causas de hemorragia alveolar, concluiu pelo diagnóstico de hemorragia alveolar secundária à pressão negativa intra-torácica desencadeada pela crise convulsiva.
O paciente foi submetido à oxigenoterapia, antibioticoterapia com ceftriaxone e clindamicina devido ao mau estado de conservação dentária (com extração dentária e supuração local recente) e introdução de anticonvulsivante. Houve melhora dos sintomas, desmame de oxigenoterapia, resolução das áreas em vidro fosco à TCAR subsequente (Figura 2). Não apresentou novos episódios de crise convulsiva e segue em acompanhamento ambulatorial assintomático.
Figura 2. Resolução das opacidades em vidro fosco após 03 dias.
Discussão
Anatomia circulatória dos pulmões e
hemorragia alveolar
O pulmão humano é irrigado por dois sistemas arteriais (pulmonar e bronquial), procedentes de cada ventrículo cardíaco, e é drenado por dois sistemas venosos, o pulmonar e o bronquial verdadeiro. As veias pulmonares drenam as áreas irrigadas pela artéria pulmonar e também as vias aéreas do interior do pulmão, que são irrigadas pela artéria brônquica. As veias bronquiais verdadeiras drenam somente a região peri-hilar, irrigada pelas artérias brônquicas e desembocam no sistema ázigos e daí no átrio direito.1,2,3,4
A artéria brônquica, ramo da aorta torácica, irriga o plexo capilar em toda a extensão da parede da via aérea, desde o hilo pulmonar até o bronquíolo respiratório (não o bronquíolo terminal).1,2,3,4
A artéria pulmonar acompanha os brônquios junto com as artérias brônquicas em uma única bainha de tecido conjuntivo (fascículo broncoarterial). Quando alcança os bronquíolos respiratórios e alvéolos constitui o leito
capilar que supre os capilares das paredes de todos os sacos alveolares, formando a superfície respiratória do pulmão.1,2,3,4
Toda a drenagem intrapulmonar se dá pelas veias pulmonares, que estão presentes na periferia de todas as unidades, como ácinos, lóbulos e segmentos, e recebem as tributárias da rede capilar alveolar, da pleura e das vias aéreas.1,2,3,4
A pequena circulação apresenta níveis pressóricos, em condições normais, equivalente a 1/3 dos níveis da grande circulação, ou sistêmica.1,2,3,4
As causas mais comuns de hemoptise são decorrentes de lesões focais das vias aéreas e do parênquima pulmonar com o acometimento da circulação brônquica. Hemorragia alveolar é definida como um sangramento pulmonar proveniente da microvasculatura da circulação pulmonar (arteríolas, capilares e vênulas), muitas vezes decorrentes de lesão envolvendo a membrana alvéolo-capilar.1,2,3,4
O principal sintoma da hemorragia alveolar é dispneia, geralmente associada a hipoxemia, tosse, dor torácica, febre, aumento do gradiente alvéolo-arterial, hemoptise, anemia e imagem radiológica com infiltrado alvéolo-intersticial, geralmente bilateral, mas podendo ser até mesmo lobar. Derrame pleural associado constitui uma apresentação rara.5
Fisiopatologia e etiologia
A hemorragia alveolar pode ser manifestação de uma grande quantidade de doenças, cujo substrato anatomopatológico é uma capilarite pulmonar, dano alveolar difuso ou hemorragia branda.5,6,7
A capilarite pulmonar é comumente secundária a vasculites, doenças reumatológicas e capilarite pulmonar pauci-imune. Histologicamente observa-se infiltrado intersticial neutrofílico, apoptose de neutrófilos, resultando em espessamento do espaço intersticial composto por células íntegras e fragmentadas, edema e fibrina que leva à necrose fibrinoide. A lesão da membrana basal dos capilares alveolares causa extravasamento de fibrina, neutrófilos e hemácias para o lúmen alveolar.5,6,7,15
O dano alveolar difuso tem como causas a síndrome do desconforto respiratório agudo, infecções como leptospirose e estrongiloidíase, lesões inalatórias secundária ao uso de drogas ilícitas (p.ex. cocaína), lúpus eritematoso sistêmico ou pós-transplante de medula óssea. Histologicamente apresenta-se com edema intersticial e alveolar difuso, acúmulo de material proteináceo e formação de membrana hialina gerando desarranjo estrutural difuso, com lesão da membrana alvéolo-capilar e extravasamento de hemácias.6,8
A hemorragia branda é caracterizada por sangramento discreto, por vezes sem exteriorização, e com relativa preservação da arquitetura alveolar. É secundária ao
aumento da pressão hidrostática no interior do capilar pulmonar gerando congestão pulmonar. Pode ser conseqüência de cardiopatias (estenose mitral, insuficiência mitral ou dupla lesão mitral), coagulopatias, inalação de gases tóxicos (pesticida, cloro), após pressão negativa (pós-intubação orotraqueal ou convulsão), hemossiderose pulmonar idiopática.6,9
O mecanismo da hemorragia alveolar secundária à pressão negativa deve-se ao colapso da via aérea superior, que torna a pressão intratorácica negativa levando a subsequente aumento da pressão hidrostática no capilar pulmonar.10,11,12,13,14
Algumas séries de casos afirmam que em até 30% dos portadores de doenças auto-imunes a hemorragia alveolar pode preceder o diagnóstico da patologia em até um ano.10
Contou D. et al publicaram em 2017 um estudo retrospectivo, unicêntrico, em que os dados foram coletados em um período de 35 anos em unidade de terapia intensiva. Foi observada hemorragia alveolar difusa em 149 pacientes sendo 18 desses eventos secundários à pressão negativa (67% no pós-operatório associada à extubação e 33% após convulsão). Observou-se em 50% desses pacientes a tríade hemoptise, anemia e infiltrado pulmonar; todos com resolução rápida.10
Apesar de apresentar menor incidência, a hemorragia alveolar secundária à pressão negativa é um diagnóstico de exclusão e um importante diagnóstico diferencial.10,11, 12,13,14
Quadro Clínico
A tríade clássica na hemorragia alveolar envolve hemoptise, infiltrado alveolar difuso e anemia.5
A hemoptise geralmente é de pequeno volume e pode até mesmo não estar presente. Em alguns casos ocorre apenas uma pequena queda na hemoglobina (menor que 1,0 g/dL). A hemoptise maciça, definida por alguns autores como expectoração sanguínea maior que 600 mL/24h, raramente está presente na hemorragia alveolar, sendo as lesões endobrônquicas, as lesões inflamatórias ou infecciosas focais as fontes mais comuns de sangramento nestes casos. A anemia pode apresentar características de anemia ferropriva.5
A dispneia pode ter instalação aguda (menos de 24 horas) ou subaguda, também pode ser leve ou evoluir para insuficiência respiratória, dependendo do volume do sangramento e da etiologia da hemorragia alveolar.5
Os achados radiológicos são inespecíficos, com infiltrado alveolar difuso, predominando em região peri-hilar bilateral sendo o achado mais característico. Entretanto, algumas vezes o infiltrado é unilateral ou até mesmo lobar, o que torna difícil a diferenciação com edema pulmonar ou infecções.5
Abordagem
A etiologia da hemorragia alveolar deve ser profundamente investigada, em ambiente hospitalar e com vigilância intensiva devido ao potencial de rapidamente evoluir para insuficiência respiratória aguda.5
Por meio do hemograma podemos avaliar hemoglobina e hematócrito, para dimensionar a gravidade da hemorragia e avaliar a necessidade de reposição de concentrados de hemácias. Além disso, a presença de leucocitose ou eosinofilia podem sugerir doenças infecciosas, parasitoses ou granulomatose eosinofílica com poliangeite.5,15
Deve-se também realizar avaliação da função renal (afastar uremia e acometimento renal concomitante), coagulograma e plaquetas para avaliar possíveis coagulopatias.5
As doenças reumatológicas são importante causa de hemorragia alveolar, sendo necessárias provas reumatológicas como dosagem de ANCA, FAN, antifosfolípideos, crioglobulinas, complementos, anticorpo antimembrana basal, anticardiolipina e anticoagulante lúpico. A velocidade de hemossedimen-tação é um bom marcador para doenças infecciosas ou inflamatórias, incluindo as vasculites.5
Dependendo da epidemiologia e história clínica, podemos suspeitar de doenças infecciosas e solicitar sorologias para leptospirose ou vírus da imunodeficiência humana (HIV). Em pacientes imunossuprimidos, infecções concomitantes com a hemorragia alveolar devem ser investigadas, com maior atenção para Citomegalovírus,
Aspergillus fumegatus e Pseudomonas aeruginosa.5
O preenchimento hemorrágico dos espaços aéreos pulmonares é visto na TCAR como opacidades, que podem variar de acordo com o grau da hemorragia, e vão de discretas áreas em vidro fosco até consolidações extensas. Os infiltrados podem ser uni ou bilaterais. Outras lesões pulmonares podem indicar possíveis causas de hemorragia alveolar, como a presença de lesões escavadas em paciente com sinusopatia crônica podem sugerir granulomatose com poliangeíte.5
O ecocardiograma deve ser realizado em busca de cardiopatias que levam à congestão pulmonar, principalmente a estenose mitral, mas também a insuficiência e a dupla lesão mitral.5
A broncoscopia com LBA leva à confirmação diagnóstica da hemorragia alveolar, além de excluir causas infecciosas ou outras causas de hemoptise.
O diagnóstico de hemorragia alveolar se dá quando o LBA apresenta retorno com alíquotas progressivamente hemorrágicas, podendo-se, até mesmo, observar sangramento proveniente de vários segmentos pulmonares. A citologia do LBA revelará concentração de mais de 20% de macrófagos com corpos contendo de hemossiderina. Cultura geral e pesquisa de vírus (herpes, citomegalovírus,
parvovírus) e fungos devem ser realizadas no LBA.5
Em nosso serviço, consideramos contraindicada a realização de biópsias transbrônquicas em pacientes com hemorragia alveolar franca. Pode-se considerar biópsias transbrônquicas nos pacientes com LBA levemente hemorrágico e sem distúrbios de coagulação. Não há estudos na literatura médica sobre o uso de criobiópsia no diagnóstico da etiologia de hemorragia alveolar. Caso o diagnóstico não seja confirmado com os exames já citados, indica-se biópsia pulmonar a céu aberto.
Tratamento
Deve ser feito suporte ventilatório, avaliar necessidade de reposição de hemácias e correção de coagulopatias. Infecções quando suspeitadas devem ser imediatamente tratadas.5
Considerar pulsoterapia com solumedrol (500mg a 1000mg /dia), imunoglobulina endovenosa, plasmaferese e/ou ciclofosfamida se confirmada vasculite ou doença do colágeno. Importante excluir causas infecciosas com LBA antes de iniciar imunossupressão.5
Em casos decorrentes de episódios convulsivos, como o caso descrito, instituir tratamento adequado para evitar recorrência de convulsões.5,10,12
Nos demais casos de sangramento alveolar são fundamentais o manejo ventilatório, garantir via aérea pérvia até mesmo com intubação orotraqueal, mantendo pressão expiratória final positiva (PEEP) adequada, a fim de obter maior tempo para investigação etiológica da hemorragia e correto tratamento.5,16
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