Hemangioblastoma Puramente Extradural Simulando Meningioma: relato de caso e revisão de literatura

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J Bras Neurocirur 29 (4): 697-702, 2018 Santos BA, Brito JNPO, Araújo ERS, Araújo IL, Azevedo MT - Hemangioblastoma Puramente

Extradural Simulando Meningioma: relato de caso e revisão de literatura

de caso e revisão de literatura

Pure Extradural Haemangioblastoma Mimicking Meningioma: case report and literature review

Bruna Afonso dos Santos¹

José Nazareno Pearce de Oliveira Brito2

Elis Raquel da Silva Araújo³ Ingrid Leal Araújo1

Miguel Tourinho Azevedo1

RESUMO

Os hemangioblastomas do Sistema Nervoso Central (SNC) são tumores benignos raros, classificados como grau I pela Organização Mundial da Saúde. São bastante vascularizados e correspondem de 1 a 2% dos tumores primários do SNC. A tomografia computadorizada, ressonância magnética (RM) e angiografia são utilizadas no diagnóstico, sendo esta última principalmente indicada quando evidenciada ao exame de neuroimagem a lesão vascularizada. No presente relato, descrevemos o caso de uma mulher de 68 anos com quadro de dorsalgia, perda de força muscular progressiva grau III no membro inferior direito e grau II no membro inferior esquerdo, nível sensitivo em T8. À RM da coluna vertebral sugeriu como hipótese imagem compatível com meningioma. Realizado tratamento cirúrgico, no qual ficou documentada, durante a abordagem, a lesão puramente extradural e posteriormente comprovada ao exame histopatológico, verificou-se tratar de um hemangioblastoma. O pós-operatório apresentou boa evolução clínica.

Palavras-Chave: Hemangioblastoma; Sistema Nervoso Central; Neoplasias da medula espinhal; Extramedular ABSTRACT

Haemangioblastomas of the Central Nervous System (CNS) are rare benign tumors and classified as degree I by World Health Organization WHO, highly vascularized and corresponding from 1 to 2% of the primary tumors of the (CNS). A computed tomography, magnetic resonance (MRI) and angiography are used for diagnosis, and the last one is especially indicated when highlighted vascular lesion in neuroimage. The present report describes the case of a woman of 68 years old with a back pain condition, loss of progressive muscular force (degree III) in the inferior right limb and inferior left limb (degree II), and sensitive level in T8. Hypothesis of image compatible to the meningioma was suggested by MRI of the vertebral column. Surgical treatment was performed. A pure extradural lesion was documented during the procedure and later was demonstrated in the histopathological exam. Positive clinical evolution was found postoperatively.

Keywords: Haemangioblastoma; Central Nervous System; Spinal Cord Tumor; Extramedullary 1 _{Medicine Course, Centro Universitário UNINOVAFAPI, Teresina, PI. Member of the Núcleo de Tratamentos de Tumores Encéfalo-Medulares (NUTTEM), Hospital São Marcos} 2 _{MD, PhD, Coordinator of Program of Residency in Neurosurgery, Hospital São Marcos, Universidade Estadual do Piauí, Centro Universitário UNINOVAFAPI, Teresina, PI,}

Director of Núcleo de Tratamento dos Tumores Encéfalo-Medulares (NUTTEM)

3 _{MD, MR, Resident of Program of Residency in Neurosurgery, Hospital São Marcos, Teresina, PI}

Trabalho realizado na Associação Piauiense de Combate ao Câncer (APCC) Hospital São Marcos, Teresina Piauí, Brasil. Received Mar 10, 2019

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INTRODUÇÃO

Os hemangioblastomas do Sistema Nervoso Central (SNC) são tumores de baixo grau bastante vascularizados 1_, correspondendo de 1 a 2% dos tumores primários do SNC 2 _{. Em gera, são infratentoriais, predominantemente sobre o} cerebelo (76%), menos comum nos hemisférios cerebrais (9%), medula espinhal (7%) e tronco cerebral (5%) 3_.

Os hemangioblastomas no canal espinhal geralmente têm apresentação intramedular, sendo incomum a extramedular. Há predominância de pacientes masculinos na relação de 2:1, comumente em adultos jovens, com pico de incidência entre 35 e 45 anos 1_{. Manifestam-se em cerca de 75% dos casos} esporádicos e 25% hereditários associados à doença de Von Hippel-Lindau (VHL) 4,5_.

A classificação dos tumores do SNC da Organização Mundial de Saúde de 2016 define os hemangioblastomas como grau I, com baixo potencial proliferativo e possibilidade de cura após a ressecção cirúrgica isolada6_{. Apesar de serem histologicamente} benignos, podem causar sintomas por efeito de massa nas estruturas circundantes pelo crescimento tumoral, formação ou crescimento de cistos e edema peritumoral 5_{. A duração} dos sintomas, antes do diagnóstico, é em média 13 meses 3_. A tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (RM) e angiografia são utilizadas no diagnóstico, esta principalmente indicada quando evidenciado ao exame de neuroimagem a lesão vascularizada 3_{. As opções de tratamento} para essas lesões tumorais incluem embolização endovascular pré-operatória, excisão cirúrgica, radioterapia e radiocirurgia estereotáxica do tumor4_{. Hemangioblastomas extradurais} puros são raros com apenas quatro casos descritos na literatura mundial 7_{. O objetivo do presente estudo é descrever} e revisar na literatura o caso de uma paciente com diagnóstico de hemangioblastoma puramente extradural simulando meningioma.

Paciente do sexo feminino, 68 anos, hipertensa, iniciou seis meses prévios ao primeiro exame um quadro de dorsalgia com irradiação para membros inferiores, evoluindo nos seguintes dois meses com perda de força progressiva em região crural e dificuldade da deambulação, além de constipação e incontinência urinária. Ao exame neurológico, paraparesia flácida, força grau III no membro inferior direito e grau II no membro inferior esquerdo, nível sensitivo em T8. A RM da coluna vertebral evidenciou formação expansiva localizada em situação intradural e extra-medular nos níveis dos corpos vertebrais de T8-T9. Os achados radiológicos sugeriram meningioma como principal hipótese diagnóstica (Figura 1) . Realizada laminectomia na coluna torácica em três níveis (T8-T10) para ressecção do tumor. Documentado no ato operatório a lesão puramente extradural esquerda, com efeito de massa sobre o saco dural, que se encontrava desviado para a direita, com pequena estase de veias extradurais no polo superior esquerdo tumoral. Foi realizada abertura, inspeção do conteúdo intradural e da medula espinhal nos segmentos acima e abaixo da compressão extradural, que se mostraram livres de lesão e, em seguida, procedeu-se o fechamento da dura-mater. Avançando no procedimento cirúrgico, realizou-se disrealizou-secção do polo superior do tumor no canal espinhal e retirada parcial da lesão extradural, seguida de enucleação tumoral, que devido a sangramento epidural difuso foi optado realizar o procedimento em dois tempos.

No 5º dia do pós-operatório, realizou-se nova reabordagem com retirada total da lesão residual de localização intra e extra no canal vertebral após identificação e ligadura da artéria radicular nutriente do tumor. Paciente evoluiu bem após os procedimentos cirúrgicos, recebendo alta da UTI no terceiro dia, RM no pós-operatório (PO) demonstrou não haver resíduos tumorais ou hematomas. Na sequência, fisioterapia motora e respiratória no período de reabilitação, seguida de tromboprofilaxia mecânica e química. O exame histopatológico confirmou diagnóstico de hemangioblastoma (OMS Grau I).

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REVISÃO DA LITERATURA

afebril, eupneica, consciente, orientada, com défi cit motor em membros inferiores (monoparesia crural esquerda, força GII em membro inferior direito) em plena regressão. Após retirada de pontos da ferida operatória, recebeu orientações e cuidados gerais de reabilitação, para acompanhamento ambulatorial.

Figura 1. RM de coluna vertebral (A. corte sagital; B. transversal).

Pré-operatório: Formação expansiva de 4,0 X 1,2 X 1,0 cm em situação intradural e extra-medular no nível dos corpos vertebrais de D8 e D9, anteriormente, à esquerda e posteriormente à medula espinhal torácica, com provável comprometimento da raiz D8 emergente ipsilateral.

Figura 2. RM coluna vertebral (corte sagital) PO. Sítio cirúrgico e

laminectomia ampla de D8 a D10.

Os hemangioblastomas do SNC são tumores raros, vascularizados e de crescimento lento, geralmente encontrados na fossa posterior 8_{. Quando localizados na} medula espinhal representam 2 a 15% de todas as neoplasias dessa região. A predominância em relação a esta localização é no sexo masculino, variando na literatura de 1,6:1 a 5,5:1 com apresentação clínica, em média, na quarta década de vida 9,10_. A ressecção de um hemangioblastoma na medula espinhal foi descrita pela primeira vez em 1912, por Schultze 11_{. Em 1928,} Cushing e Bailey12 _{defi niram o termo hemangioblastoma para} diferenciar das malformações arteriovenosas.

Esses tumores podem apresentar etiologia genética em cerca de 20-30%, quando há perda do gene supressor tumoral VHL, na doença de von Hippel Lindau (VHL), ou serem esporádicos em 70 a 80% dos casos, os quais se manifestam tardiamente como lesões solitárias13_.

Em relação às alterações gênicas da doença de VHL, trata-se de uma patologia multitumoral hereditária causada por mutações no gene VHL no cromossomo 3p25-26 14_{. É} autossômica dominante, determinada por múltiplos cistos e tumores, principalmente no cerebelo, medula espinhal, retina, rins, glândulas supra-renais, pâncreas e outros 15_.

Para fundamentar a investigação da doença de VHL, os critérios clínicos exigidos são presença de dois ou mais hemangioblastomas dentro do neuroeixo, um hemangioblastoma solitário do neuroeixo associado com, no mínimo, uma manifestação visceral; ou qualquer manifestação clínica da síndrome da VHL em parentes de primeiro grau que possuam a síndrome 16_{. A abordagem clínica deve ser feita} antes do teste de mutação do gene VHL 15_.

A medula espinhal é a segunda localização mais frequente, acometendo cerca de 20% dos pacientes com a doença 8_. Imagama et al.17_{relataram que 84,6% dos hemangioblastomas}

No 12° de PO, recebeu alta hospitalar, seguindo estável, afebril, eupneica, consciente, orientada, com déficit motor em membros inferiores (monoparesia crural esquerda, força GII em membro inferior direito) em plena regressão. Após retirada de pontos da ferida operatória, recebeu orientações e cuidados gerais de reabilitação, para acompanhamento ambulatorial.

Figura 1. RM de coluna vertebral (A. corte sagital; B. transversal).

Pré-operatório: Formação expansiva de 4,0 X 1,2 X 1,0 cm em situação intradural e extra-medular no nível dos corpos vertebrais de D8 e D9, anteriormente, à esquerda e posteriormente à medula espinhal torácica, com provável comprometimento da raiz D8 emergente ipsilateral.

A B

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Figura 2. RM coluna vertebral (corte sagital) PO. Sítio cirúrgico e laminectomia ampla de D8 a D10.

REVISÃO DA LITERATURA

Os hemangioblastomas do SNC são tumores raros, vascularizados e de

crescimento lento, geralmente encontrados na fossa posterior 8_{. Quando}

localizados na medula espinhal representam 2 a 15% de todas as neoplasias dessa região. A predominância em relação a esta localização é no sexo masculino, variando na literatura de 1,6:1 a 5,5:1 com apresentação clínica, em média, na quarta década de vida9,10_.

A ressecção de um hemangioblastoma na medula espinhal foi descrita pela primeira vez em 1912, por Schultze11_{. Em 1928, Cushing e Bailey}12_{definiram o}

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são intramedulares, 11,5% intra/extramedulares e apenas 3,8% extramedulares 9_{. A sintomatologia depende muito da} localização e compressão causada pela lesão. Dor na coluna vertebral é o sintoma mais comum em hemangioblastoma espinhal e um indicador confiável do nível do tumor. Tetraparesia espástica, alterações sensoriais, distúrbios miccionais e neuralgia radicular podem surgir também de acordo com o nível da lesão. Em hemangioblastomas intradurais/extramedulares, a proliferação tumoral parece ser bem mais rápida em comparação aos intramedulares puros 1,17_.

O diagnóstico radiológico deve ser realizado com TC ou RM. Na TC os tumores captam contraste e na RM (padrão-ouro) o componente sólido apresenta isossinal em T1 e hipersinal em T2. O tumor cístico tem hipossinal em T1 e hipersinal em T2 1,18_.

Hemangioblastomas intramedulares e extramedulares com grande crescimento extramedular são raros e frequentemente confundidos com tumores intradurais-extramedulares no pré-operatório17_{. A má interpretação da imagem pode sugerir um} diagnóstico errôneo de um tumor intradural/extramedular, sendo necessários exames subsidiários (TC perfusão, angiografia seletiva, caso a imagem apresente indícios de lesão vascular), para melhor planejamento do procedimento cirúrgico 17,19_.

Histologicamente, hemangioblastomas são formados por canais vasculares revestidos por endotélio e células intervasculares estromais claras 3_.

De acordo com Park 20_{, o estado funcional do paciente no} pré-operatório é um preditor do desfecho neurológico no PO, e a ressecção total é factível em pacientes com déficits neurológicos focais ou em estágio inicial do curso natural da doença. A cirurgia pode fornecer desfechos neurológicos nessa patologia. Muitos fatores, inclusive as características do tumor, duração dos sintomas, presença de recorrência e número de cirurgias, foram classificados como preditores de prognóstico 13,21_.

Hemangioblastomas do canal espinhal são lesões raras, vascularizados e de crescimento lento. Representam 2 a 15% de todas as neoplasias com apresentação na medula espinhal. Há predominância no sexo masculino na relação de 2:1 1_{, com variação na literatura até 5,5:1}10 _{e ocorrência em} adultos jovens, com pico de incidência entre 35 e 45 anos. Yasuda et al. 10_{descreveram uma maior média de idade em} hemangioblastomas extramedulares puros em comparação aos intramedulares e intra/extramedulares. Hemangioblastomas extradurais puros são raros com apenas quatro casos descritos na literatura mundial 7_{. No caso relatado, descrevemos um} paciente do sexo feminino, com início da sintomatologia aos 68 anos de idade, faixa etária discrepante da epidemiologia dos hemangioblastomas da medula espinhal que costuma manifestar-se em torno dos 30-40 anos de idade.

A RM é padrão-ouro no diagnóstico de hemangioblastoma do canal espinhal, o tumor em comparação com a medula espinhal apresentando-se de hipo- a isointenso nas sequências ponderadas em T1, captação de contraste, e de iso- a hiperintenso nas sequências ponderadas em T2, os extramedulares não causam alteração no sinal 10,17, 22_.

No caso descrito, a RM de coluna vertebral demonstrou formação expansiva localizada em situação intradural e extramedular nos níveis dos corpos vertebrais de T8-T9, sugerindo como principal hipótese diagnóstica de meningioma. Após avaliação radiológica foi realizada programação cirúrgica com laminectomia para ressecção total do tumor.

O hemangioblastoma pode apresentar semelhanças radiológicas com meningioma, metástase em pacientes de meia idade a idade avançada, astrocitoma pilocítico em crianças, glioblastoma multiforme (GBM) em adultos, ependimoma, lesões vasculares, malformação arteriovenosa (MAV) e cavernoma com sangramento subagudo16,17_.

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Konovalov et al.7 _{defenderam a utilização de exames} complementares (perfusão por TC/angiografia seletiva) quando a RM evidencia lesão vascular.

Yasuda et al. 22 _{corroboram quanto ao uso de angiografia e} embolização da coluna vertebral pré-operatória com objetivo de determinar a localização e a natureza do tumor e a anatomia da artéria alimentar e delinear o suprimento vascular.

No presente relato foram necessárias duas abordagens cirúrgicas devido ao intenso sangramento epidural e a localização topográfica da lesão. É descrito na literatura que a embolização prévia reduz os riscos de sangramento intraoperatório nestes casos 7,17_{. No presente caso, infelizmente} sem realização de um reconhecimento e embolização pré-operatória, somente foi obtido êxito cirúgico na segunda abordagem após ligadura da artéria radicular nutriente do tumor.

A chave para o diagnóstico pré-operatório é o reconhecimento de realce acentuado e lesão vascularizada à RM, e auxílio dos exames subsidiários (perfusão por TC e angiografia seletiva) quando tais características são evidenciadas na RM. Essa característica também faz uma importante distinção entre o hemangioblastoma e a malformação vascular da medula espinhal 19, 24_{. A ressecção da lesão por via posterior,} laminectomia, é considerada padrão-ouro no tratamento dos hemangioblastomas do canal espinhal7,8,19,24,25_{. Para o} planejamento cirúrgico dos extradurais é importante ressaltar a relação anatômica com as raízes nervosas posteriores 19_.

Os hemangioblastomas da medula espinhal, quando caracterizados como puramente extradurais, são lesões extremamente raras, devendo-se ter cautela com o diagnóstico diferencial desse tumor em relação a outras neoplasias extradurais/extramedulares. A avaliação pré-operatória da

localização, características de imagem da lesão e indicação de exames complementares mais específicos são importantes para a ressecção total do tumor com maior segurança, dissecção mais precisa, assim como redução do tempo e número de abordagem cirúrgica.

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Bruna Afonso dos Santos Student of Medicine

Centro Universitário UNINOVAFAPI Associação Piauiense de Combate ao Câncer Hospital São Marcos

Teresina, PI

E-mail: brunafonso@hotmail.com Conflict of interests: nothing to declare