Crises convulsivas no recémnascido. Danilo Santiago Hugo Dantas Sarita Lima Orientadora: Dra.. Janeusa Chagas

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Crises convulsivas no

recém-nascido

Danilo Santiago

Hugo Dantas

Sarita Lima

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Identificação

• GMO, 1 mês de vida, branco, natural e

procedente de Morro do Chapéu.

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Queixa Principal

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HMA

• Paciente com história de abalos musculares

isolados desde o nascimento. Segundo a genitora,

a criança apresentava abalos em MMSS e MMII,

alternadamente, que duravam alguns segundos,

várias vezes ao dia. Não apresentava outros

sintomas associados. Procurou assistência médica

em Irecê, onde foi prescrito Fenobarbital e

encaminhado ao HCRS. Sendo introduzido

Ampicilina, Gentamicina e Hidantal, e

posteriormente transferido para UPL para

investigação diagnóstica.

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Antecedentes obstétricos e

neonatais

• Nascido de PSNV, a termo, em

maternidade, sem intercorrências, trabalho

de parto de 8 horas. Peso de nascimento:

2900g.

• Genitora, 21 anos, realizou pré-natal

( incompleto ). Nega doenças durante

gestação ou uso de drogas. G2P2A0. GS:

O+.

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Antecedentes vacinais e

alimentares

• Hepatite B e Sabin.

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Antecedentes familiares

• Nega história de convulsão na família, bem

como DM, HAS e outras patologias.

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Exame Físico

• Paciente em BEG, sonolento, reativo, acordando fácil

ao estímulo, eupnéico, hidratado,corado, acianótico,

anictérico, afebril. Peso: 2580g.

• PC: 37cm FA: 4x5cm

• AR: MVBD, sem RA.

• ACV: RCR em 2T, BNF sem sopros.

• Abd: globoso, flácido, fígado 2cm do RCD, baço não

palpável, RHA presente.

• Ext: perfundidas e sem edema.

• SN: Tônus adequado, sucção presente, reflexos sem

alterações.

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Suspeita Diagnóstica

• Crise convulsiva secuncundario a:

– Distúrbios eletrolíticos?

– Infecção adquirida do SNC?

– Infecção congênita?

– Encefalopatia hipóxico-isquêmica?

– Malformações?

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Exames complementares

• 19/09: Ht:33,3%; Hb: 11,6; leuco: 8.300; seg: 20; lin:64; eos: 9; mon: 7

• 19/09: Na: 138; K: 4,3; Ca: 8,8; glc: 105 • 19/09: VDRL não reagente

• 19/09: LCR: límpido, incolor, 12 céls ( mononucleares), glc: 60mg%, prot:35mg%, globulinas: negativo.

• 23/09: US tranfontanela: sem alteração.

• 24/09: EEG: padrão descontínuo sugestivo de

encefalopatia epiléptica infantil precoce tipo Ohtahara. • 25/09: Ca: 9,0; Mg: 1,8

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Exames complementares

• TORCHS: – CMV IgG: Positivo – CMV IgM: Negativo – HSV IgG: Negativo – HSV IgM: Negativo – Rubéola IgG: Negativo – Rubéola IgM: Positivo

– Toxoplasmose IgG: Negativo – Toxoplasmose IgM: Negativo

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Diagnóstico

• Rubéola congênita

• Crise convulsiva mioclônica

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Evolução

• Durante o internamento, fez uso de

Ampicilina ( 200mg/kg/dia ) e Gentamicina

( 5mg/kg/dia ) por 8 dias, além de

Fenobarbital ( 4mg/kg/dia ). Evoluiu sem

intercorrências, não apresentado episódios

convulsivos no período.

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Incidência

• Dificuldade diagnóstica

• Crises eletrográficas sem manifestações

clínicas

• Inversamente proporcional a idade

gestacional

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Classificação

• Crises sutis

• Crises clônicas

– focais

– multifocais

• Crises tônicas

– focais

– generalizadas

• Crises mioclônicas

– focais

– multifocais

– generalizadas

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Crises sutis

• Mais freqüentes

• Difícil reconhecimento

• RN a termo e principalmente no pré-termo

• Fenômenos assimétricos

• Movimentos:

– orobucolinguais (sucção, mastigação);

– nistagmóides (desvios oculares tônicos ou

clônicos);

– estereotipados (natação, pedalagem).

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Crises clônicas

• Crises clônicas focais

– contrações musculares clônicas, irregulares,

restritas a um lado do corpo

– mais comuns no RN a termo

– não há perda da consciência

– pode NÃO indicar localização

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Crises clônicas

• Crises clônicas multifocais

– migram de um membro a outro

– simultaneamente ou em seqüência

– tipicamente de forma anárquica

– mais no RN a termo

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Crises tônicas

• Crises Tônicas Focais

– menos freqüentes que as generalizadas

– extensão assimétrica de um membro, tronco ou

pescoço

– maioria associada a atividade epiléptica no

EEG

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Crises tônicas

• Crises Tônicas Generalizadas

– extensão dos membros com hipertonia

– associada com apneia e desvios dos olhos para

cima

– mais no RN prematuro

– relacionam-se freqüentemente com patologia

grave do SNC

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Crises mioclônicas

• Abalos musculares sincrônicos

• Focal: acomete uma extremidade

• Multifocal: acomete todas as extremidades

• Generalizada: acomete os quatro membros

• Raras no período neonatal

• Grave comprometimento do SNC

• Prognóstico reservado

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Etiologia

• Asfixia perinatal • Hemorragias intracranianas • Distúrbios metabólicos – Hipoglicemia – Hipocalcemia – Hipomagnesemia – Hipernatremia – Hiponatremia • Dependência de piridoxina • Deficiência de piridoxina • Deficiência de biotinidase • Desordens do transporte da glicose

• Erros inatos do metabolismo • Distúrbios peroxissomiais • Distúrbios mitocondriais

• Neuroesoectodermoses: esclerose tuberosa, neurofibromatose

• Infecções adquiridas do SNC: meningite, encefalites, abscesso cerebral

• Infecções congênitas do SNC: rubéola, toxo, CMV, HSV, sífilis

• Anormalidades congênitas ósseas-cerebrais

• Displasias corticais • Tóxicos: anestésicos

• Síndrome da abstinência a drogas • Crises convulsivas neonatais

familiares benignas

• Crises convulsivas neonatais idiopáticas benignas

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Tabela I-

etiologia das crises epilépticas

neonatais no HCFMRP-USP no período 1982 a 1986

N° de casos % Anoxia perinatal 41 51,2 Anoxia+ hemorragia 04 5,0 Anoxia + Ca baixo 02 2,5 Anoxia + glicose baixa 02 2,5 Malformação 05 6,2 Infecção do SNC 05 6,2 Hipocalcemia 02 2,5 Hiperglicinemia 01 1,2 Hipernatremia 01 1,2 Hiperglicemia 01 1,2 Encefalopatia bilirrubinica 01 1,2 Indeterminado 14 17,4

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Síndrome de Ohtahara

• Encefalopatia epiléptica grave

• Início das crises antes dos três meses de

idade, geralmente antes dos vinte dias de

vida

• Etiologia variada - malformações cerebrais

congênitas e lesões pré-natais graves

• Padrão da crise: espasmo tônico que ocorre

geralmente em agrupamentos

• Freqüência das crises é elevada - 100 a 300

vezes por dia, isoladas ou em série.

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Síndrome de Ohtahara

• Aparece como uma condição clínica

subaguda que progressivamente piora em

dias ou semanas

• Ocorre óbito em 50% dos casos no primeiro

ano de vida

• EEG com padrão surto-supressão

• Crises são refratárias às drogas

anti-epilépticas

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Diagnóstico

• Anamnese

• Exame físico geral e exame neurológico

• Exames complementares

– glicemia, Ca, Mg, Na, K, hemogasometria,

hemograma completo, plaquetas, função renal,

função e perfil hepáticos, PCR

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Diagnóstico

• Exames complementares

– Punção lombar

• auxilia no diagnóstico de infecção do SNC, hemorragia subaracnóidea e intraventricular

– EEG

• imprescindível para o diagnóstico • clínica x EEG

– USG transfontanela

• exame simples

• avalia hemorragias e tamanho dos ventrículos e ecogenicidade do parênquima cerebral

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Diagnóstico

– TC

• solicitada de acordo com a evolução clínica do paciente

• auxilia tanto no diagnóstico quanto no prognóstico

– RNM

• melhor resolução para o estudo do parênquima cerebral

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Diagnóstico

– SPECT cerebral

• demonstra a perfusão encefálica

• indicação significativa nos casos de insulto hipóxico-isquêmico (áreas de hipoperfusão) • pode detectar alterações precoces

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Tratamento

• Patologia de base

• Estimulação por:

– Fonoaudiologia

• trabalha com a alimentação, coordenação da sucção, da deglutição e da respiração

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Tratamento

• Anticonvulsivantes

– Fenobarbital

• droga de escolha no RN

• diminuição do metabolismo cerebral

• melhora do fluxo sangüíneo cerebral nas áreas lesadas

• previne ou reduz o edema cerebral

• menor probabilidade de crises convulsivas incontroláveis

• Uso: ataque - 20 mg/kg/dose IM ou EV

manutenção - 3 a 5 mg/Kg/dia IM, EV ou VO 12/12h

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Tratamento

• Anticonvulsivantes

– Fenitoína

• indicação

• má absorção via oral

• Uso: ataque - 20 mg/Kg/dia EV única adm. manutenção - 5 a 7 mg/Kg/dia EV duas adm. (infusão lenta)

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Tratamento

• Anticonvulsivantes

– Midazolam

• terapêutica de eleição no status epilepticus • poucos efeitos colaterais

• ação rápida - tempo curto de duração • eliminação mais rápida

• pode ser associada ao fenobarbital, com risco menor de depressão respiratória

• Uso: ataque - 0,15 mg/Kg/dose, podendo ser feito até duas vezes, com intervalo de 5 min Se persistir a crise - 1 a 18 µg/Kg/min (de acordo com a evolução) em infusão contínua

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Tratamento

• Anticonvulsivantes

– Diazepam

• pouco utilizada no RN

• associação com fenobarbital aumenta o risco de depressão respiratória

• aumenta o risco de Kernicterus • Uso: 0,3 mg/Kg/dose

– Tionembutal

• status epilepticus que não responde ao midazolam • Uso: ataque - 1 a 2 mg/Kg/dose

manutenção - 1 a 10 mg/Kg/min em infusão contínua

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Tratamento

• Anticonvulsivantes

– Valproato de sódio

• preconizado para Síndrome de Ohtahara • hepatotoxicidade

• meia vida curta (três doses) • Uso: 10 a 40 mg/Kg/dia

– Vigabatrina

• crises refratárias

• constrição do campo visual e anormalidades eletrorretinográficas

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Seguimento

• Exame neurológico

– tônus muscular

– perímetro cefálico

– reflexos próprios da idade

– exame oftalmológico

• uso prolongado de oxigênio - fibroplasia retrolenticular • infecção pré-natal - coriorretinite

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Seguimento

• Potencial evocado visual e auditivo

– RN de alto risco - ventilação mecânica

– repetido ao final do primeiro ano

– muito valor quando há detecção precoce

• USG transfontanela

– RN de alto risco - evolução de hemorragia

intraventricular, hidrocefalia e ventriculites

• TC do encéfalo

• RNM

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Conclusão

• Diagnóstico precoce

• Exames complementares precisos

• Medicação específica

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Conclusão

• Manutenção da medicação

– crises esporádicas e ocasionadas por distúrbios

transitórios (metabólicos, sepsis,

hiperbilirrubinemia)

– casos resistentes ou que requisitaram o uso de

duas ou mais drogas

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CRISES CONVULSIVAS NEONATAIS: UMA VISÃO GERAL DO CLÍNICO

Cesare T. Lombroso

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Classificação das crises neonatais

Sutil, mínima, fragmentar ¾Clônica Unifocal Multifocal Hemiconvulsiva ¾Tônica Focal Generalizada ¾ Mioclônica

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Críticas a classificação anterior

¾ Tendência ao superdiagnóstico.

¾ Uso excessivo de drogas antiepilépticas.

¾ Classificação deveria ser baseada em: classificação eletroclínica ( EEG), com vídeo monitoramento si-multâneo.

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Classificação das crises convulsivas

¾ Epiléptico- são aqueles comportamentos que demonstram íntima correlação com a descarga do EEG.

¾ Não epiléptico- aqueles comportamentos que demonstram uma relação inconsistente ou nenhuma re-lação com um evento ictal do EEG.

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Epilepsia

¾

Condição em que existe uma fenomenologia ictal recorrente, geralmente não provocada, devido a um limiar de crise con -vulsiva mais ou menos alterado cronicamente, dentro de uma

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Fatores etiológicos

¾ Asfixia perinatal.

¾ Hemorragias e traumas intracranianos. ¾ Hemorragias subaracnóides.

¾ Hemorragia intraventricular. ¾ Infartos cerebrais.

¾ Infecções do SNC.

¾ Mal formações congênitas do SNC. ¾ Fatores metab;olicos.

¾ Hipoglicemia neonatal. ¾ Hiper/ Hiponatremia.

¾ Erros inatos do metabolismo. ¾ Induzida por drogas.

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EPILEPSIA E NEURODENSENVOLVIMENTO:CONTRIBUIÇÕES DOS MODELOS EXPERIMENTAIS.

Magda L. Nunes; Jana Velískova; Solomon L. Moshé

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Porque o cérebro em desenvolvimento é mais susceptível à crises convulsivas? ¾ Sistemas inibitórios. ¾ Sistemas excitatório. ¾ Catecolaminas. ¾ Diferenças iônicas. ¾ Mielinização. ¾ Redes neuronais.

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Porque o cérebro em desenvolvimento é mais susceptível à crises convulsivas?

¾ Sistemas inibitórios- Diminuição da inibição.

• O ácido gama- amino butírico(GABA) é o principal neurotrasmissor inibitório cerebral.

• Sistema neural que utiliza o GABA não está totalmente desenvolvido no mo – mento do nascimento.

• Marcadores bioquímicos para a transmissão GABAérgica estão presentes em pequena quantidade no período neonatal.

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¾ Sistemas excitatório- aumento da excitabilidade.

• Glutamato e aspartato: principais neurotransmissores excitatórios.

• Efeitos mediados por 5 receptores: N- metil D- aspartato ( NMDA ), quisca-lato ( AMPA ), kainato, AP4, metabotrópico.

• Excesso de potenciais pós-sinápticos excitatórios sobrepondo-se aos inibitó-rios nos neurônios.

• Excesso de sinapses excitatórias e aumento da densidade de receptores NMDA

no hipocampo imaturo.

• Cérebro imaturo os receptores NMDA são regulados pelo cálcio extracelular e não pelo magnésio como o do adulto.

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¾ Catecolaminas.

• Norepinefrina - papel importante na regulação da generalização da atividade epiléptica em animais adultos e adolescentes.

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¾ Mielinização.

• A mielinização incompleta do cérebro imaturo poderia explicar os diferentes padrões idade- específico eletroencefalográficos e da expressão motora de cri-ses convulsivas.

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¾ Redes neuronais

• Evidências sugerem a existência de circuitos envolvendo núcleos subcorticais que influenciam no controle das crises convulsivas.

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