Atendimento odontológico a paciente portador de Síndrome de Marfan - relato
de caso.
Dental care to patient with marfan Syndrome – Case report.
DOI:10.34117/bjdv6n6-092
Recebimento dos originais: 08/05/2020 Aceitação para publicação: 04/06/2020
Felipe Micelli Noleto
Formação acadêmica: Curso de Odontologia Instituição: Universidade de Fortaleza - UNIFOR
Endereço: Avenida Washington Soares 1321 – Bloco O – Edson Queiroz – Fortaleza – CE – Brasil E-mail: felipenoleto.m@gmail.com
Eduardo da Cunha Queiroz
Formação acadêmica: Curso de Odontologia do Centro Instituição: Centro Universitário Católica de Quixadá
Endereço: R. Juvêncio Alves, 660 – Centro – Quixadá – CE - Brasil E-mail: eduardocq2009@hotmail.com
Thaissa Cavalcante Vieira Bitu
Formação acadêmica: Curso de Odontologia Instituição: Universidade de Fortaleza - UNIFOR
Endereço: Avenida Washington Soares 1321 – Bloco O – Edson Queiroz – Fortaleza – CE – Brasil E-mail: thaissa.cavalcante@yahoo.com
Bruno Patrício Ribeiro Mapurunga
Formação acadêmica: Curso de Odontologia Instituição: Universidade de Fortaleza - UNIFOR
Endereço: Avenida Washington Soares 1321 – Bloco O – Edson Queiroz – Fortaleza – CE – Brasil E-mail: brunoprm@icloud.com
Vitória Rocha de Paula Rodrigues
Formação acadêmica: Cirurgiã-Dentista formada Instituição: Universidade de Fortaleza – UNIFOR
Endereço: Av. Washington Soares, 1321 – Bloco O - Edson Queiroz, Fortaleza – CE E-mail: vitoriarochadpr@gmail.com
Lia Vila Real Lima
Formação acadêmica: Pós-graduanda em Periodontia
Instituição: Associação Brasileira de Odontologia Seção Ceará – ABO-CE Endereço: Rua Gonçalves Lêdo, 1630 – Fortaleza – CE – Brasil
Francisco Samuel Rodrigues Carvalho
Formação acadêmica: Professor de Cirurgia bucomaxilofacial do curso de graduação em Odontologia
Instituição: Universidade Federal do Ceará – campus Sobral;
Endereço: Rua Conselheiro José Júlio, S/N, CEP: 62 010-820, Centro, Sobral-CE. E-mail: samuelcarvalho@ufc.br
Bruno Rocha da Silva
Formação acadêmica: Doutor em Biotecnologia pela Universidade Federal do Ceará Instituição: Universidade de Fortaleza – UNIFOR
Endereço: Av. Washington Soares, 1321 – Bloco O - Edson Queiroz, Fortaleza – CE E-mail: brunorocha@unifor.br
RESUMO
A síndrome de Marfan é um distúrbio raro do tecido conjuntivo em que as alterações de fibras elásticas podem se manifestar em diferentes tecidos, sendo os sistemas cardiovascular, esquelético e ocular, os mais acometidos pela entidade. Trata-se de uma doença hereditária que geralmente é relacionada a mutação em genes associados à proteína fibrilina e, ocasionalmente, com mutações no TGFBR-1 ou 2, em que podem ocasionar alterações anatômicas na cavidade oral. Devido às alterações no complexo maxilofacial e sistemas importantes pela síndrome, o tratamento odontológico a esses pacientes requer planejamento diferenciado. Dessa forma, o objetivo do presente trabalho é relatar o caso raro de um paciente portador de Síndrome de Marfan com necessidade de tratamento odontológico. Paciente H.A.R., leucoderma, 15 anos de idade, sexo masculino, buscou atendimento odontológico na clínica multidisciplinar do curso de odontologia da UNIFOR para realização de avaliação odontológica periódica, junto a sua mãe. O paciente havia sido submetido a correção cirúrgica de comunicação inter-atrial por doença cardíaca congênita, além de apresentar histórico de crises asmáticas, desmaios, epilepsia, reumatismo e acidente vascular cerebral (AVC). Ainda durante a anamnese, a acompanhante relatou higiene oral insatisfatória, em que a mesma o supervisionava por ocorrerem atitudes anormais, provenientes de distúrbios psíquicos, durante a escovação. O exame intra-oral constatou selantes ionoméricos oclusais em molares inferiores e restaurações provisórias com CIV nos dentes 47 e 65. Exames periodontais realizados sugeriram uma gengivite generalizada induzida por placa bacteriana. Diante disso, foi traçado um plano de tratamento respeitando as alterações sistêmicas e limitações psíquicas enfrentadas pelo paciente. Após 3 meses, houve um retorno para novos exames, apresentando melhora no quadro clínico, e hoje o paciente encontra-se sob supervisão periódica com retorno mensal para avaliação do quadro periodontal.
Palavras-Chave: Síndrome de Marfan; Odontologia; Periodontia. ABSTRACT
Marfan syndrome is a common connective tissue disorder that, alterations in elastic fibers can manifest in different tissues, being the cardiovascular, skeletal and ocular systems the most affected by the entity. It is an inherited disease that is generally related to mutation in genes associated with the fibrilin protein and, occasionally, with mutations in TGFBR-1 or 2, in which they can cause anatomical changes in the oral cavity. Due to changes in the maxillofacial complex and important systems due to the syndrome, dental treatment for these patients requires different planning. Thus, the objective of the present study is to report the rare case of a patient with Marfan Syndrome in need of dental treatment. Patient H.A.R., leucoderma, 15 years old, male, sought dental care at the multidisciplinary clinic of the UNIFOR dentistry course to perform periodic dental evaluation, together with his mother. The patient had undergone surgical correction of inter-atrial communication for congenital heart disease, in addition to having a history of asthmatic crises, fainting, epilepsy,
rheumatism and stroke. Even during the anamnesis, the companion reported unsatisfactory oral hygiene, in which she supervised him for abnormal attitudes, arising from psychological disorders, during tooth brushing. The intraoral examination found occlusal ionomeric sealants on lower molars and provisional restorations with glass ionomer cements on teeth 47 and 65. Periodontal exams suggested generalized gingivitis induced by bacterial biofilm. Therefore, a treatment plan was designed respecting the systemic changes and psychological limitations faced by the patient. After 3 months, there was a return for new tests, showing improvement in clinical status, and today the patient is under periodic supervision with monthly return for evaluation of the periodontal condition.
Key Words: Marfan Syndrome; Dentistry; Periodontics 1 INTRODUÇÃO
A Síndrome de Marfan foi descrita primeiramente pelo pediatra Antoine Bernard Jean Marfan, em 1896, como uma desordem específica do tecido conjuntivo (CHÁVEZ et al., 2010).
A entidade trata-se de uma doença hereditária do tecido conjuntivo geralmente associada a mutação em genes associados à proteína fibrilina e, ocasionalmente, mutação nos genes TGFBR1 ou 2. É uma patologia autossômica dominante variável, estabelecida por manifestações clínicas principalmente nos sistemas esquelético, ocular e cardiovascular (RANDHAWA et al., 2011).
A prevalência estimada da síndrome varia de 1 em 5.000 a 1 em 10.000 pessoas, afetando homens e mulheres de forma semelhante, sem predileção por raça. Aproximadamente 75% dos pacientes com Síndrome de Marfan, do fenótipo clássico, têm um histórico familiar da doença, sendo 25% dos casos restantes, manifestações a partir de novas mutações (CAÑADAS et al., 2010).
As características físicas e patológicas geralmente presentes em indivíduos que apresentam Síndrome de Marfan são:
- Manifestações músculo-esqueléticas: altos, estatura física magra, membros e dedos longos (aracnodactilia), provável presença de escoliose, o tórax pode se apresentar estreito com estrutura peitoral deformada, hipermobilidade articular e luxações;
- Manifestações cardiovasculares: dilatação crescente e às vezes decrescente da artéria aorta, incompetência aórtica e mitral, aneurisma e ruptura da aorta;
- Manifestações respiratórias: asma, enfisema, pneumotórax;
- Manifestações oftalmológicas: subluxação do cristalino, miopia e refração instável, deslocamento de retina, estrabismo, glaucoma;
- Manifestações odontológicas: o achado clínico mais comum é um palato alto, arqueado, colapso na arcada dentária superior, resultando muitas vezes em colapso oclusal (CHILD et al., 2014).
Enfatizando a grande importância do exame físico feito pelo cirurgião-dentista, um paciente que não possui confirmação da doença, com presença de aparência marfanóide clássica da face e da boca, pode caracterizar os primeiros passos essenciais para o reconhecimento e diagnóstico da doença (GALETTI et al., 2019).
Dessa forma, o objetivo do presente trabalho é relatar o caso de um paciente portador de Síndrome de Marfan com necessidade de tratamento odontológico.
2 CASO CLÍNICO
Paciente H.A.R., 15 anos de idade, sexo masculino, acompanhado pela mãe, buscou atendimento odontológico na clínica multidisciplinar do curso de Odontologia da Universidade de Fortaleza (UNIFOR) para realização da avaliação odontológica periódica.
À anamnese, a acompanhante relatou que o paciente era diagnosticado com Síndrome de Marfan, já submetido a correção cirúrgica de CIA (Comunicação Inter atrial) por motivo de doença cardíaca congênita. Possuía histórico de crises de asma, desmaios, epilepsia, reumatismo e acidente vascular cerebral (AVC), porém sem sinais de déficit neurológico.
Devido ao quadro clínico, realizava acompanhamento médico regular por cardiologista, neurogeneticista, endocrinologista e reumatologista. Fazia uso de terapia medicamentosa diária com anticonvulsivante, anticoagulante e antidepressivo.
A acompanhante relatou higiene oral insatisfatória, baixa frequência de escovação (1x/dia), em que não realizava limpeza da língua, bem como não fazia uso do fio dental. Além disso, não utilizava nenhuma substância para bochecho.
O paciente relatava sentir gosto ruim e amargo na boca, sensação de boca seca, mau-hálito, migrações dentárias e sangramento gengival à escovação. Possuía hábitos parafuncionais, como mordiscar bochechas e lábios, morder objetos, roer unhas, além de ser respirador bucal e realizar bruxismo excêntrico noturno.
Exame clínico intra-oral evidenciou mordida cruzada anterior, duas restaurações provisórias com CIV (Cimento de Ionômero de Vidro), sendo uma classe I de sulco nos 2/3 oclusais da face vestibular do elemento 47 (Figura 1C), e uma classe II mésio-oclusal no dente 65 (Figura 1D), em nenhuma das cavidades ocorreu exposição pulpar. Além disso, possuía selantes ionoméricos oclusais todo os molares inferiores.
Nos exames periodontais, o ISG (Índice de Sangramento Gengival) teve como resultado 75% de faces sangrante e o O PSR (Registro Periodontal Simplificado) apresentou código 2 (Tarja colorida totalmente visível, com presença de agentes retentores de placa, com ou sem sangramento) em todos os sextantes e ausência de mobilidade, recessão ou lesão de furca. Apresentava placa bacteriana em praticamente todos os dentes, com cálculo dentário evidente no quinto sextante. O resultado do exame periodontal foi característico de gengivite induzida por placa bacteriana (Figura 1B).
Figura 1: Fotografia frontal do paciente (A); Condição gengival inicial do paciente (B); Restauração provisória de CIV em vestibular do elemento 47 (C); Restauração provisória ocluso-mesial de CIV em elemento 65 (D).
Na radiografia panorâmica, observou-se agenesia dos elementos 18, 25 e 28, com permanência do elemento decíduo 65 em infra-oclusão, potencializando a retenção de placa bacteriana. Os elementos dentários 38 e 48 encontravam-se em formação (Figura 2).
Figura 2: Radiografia panorâmica inicial do paciente.
Com base nos resultados dos exames realizados, o planejamento constituiu da conscientização do paciente quanto a higienização oral e instrução de dieta, seguido por raspagem supra-gengival de todos os sextantes, a fim de eliminar a placa bacteriana e/ou cálculo dentário e, por fim, substituição das restaurações provisórias por resina composta. Para iniciar o tratamento, foi solicitado liberação
do cardiologista, mediante profilaxia antibiótica com 4 cápsulas de amoxicilina 500 mg (totalizando 2 g) uma hora antes de cada procedimento, com intuito de evitar endocardite bacteriana.
Foi realizado raspagem mecânica supragengival em todos os sextantes com curetas Gracey manuais. No elemento 65 foi realizada restauração classe II com um rebaixamento do cimento de ionômero de vidro e restauração permanente com resina composta (RC) (Figura 3B). No elemento 47 foi realizado uma restauração de classe I com forramento com cimento de hidróxido de cálcio, base de cimento de ionômero de vidro e restauração permanente com RC. Ambos os procedimentos de dentística foram realizados com isolamento absoluto e resinas compostas microhíbridas. Não foi necessário o uso de anestésico local em nenhum dos procedimentos. Ao fim de cada sessão era reforçado a instrução de higiene oral ao paciente e à mãe do mesmo.
Após 3 meses, foram repetidos os exames ISG e PSR com finalidade de comparação e controle da gengivite inicialmente detectada. O percentual do ISG foi de 50,8%, resultado ainda insatisfatório do ponto de vista periodontal, mas já apresentando uma melhora considerável com regressão de 24,2% do inicial. O PSR também apresentou uma melhora, onde o primeiro, quarto e sexto sextantes apresentaram código 1 (Tarja colorida totalmente visível, presença de sangramento e ausência de agentes retentores de placa) e o segundo, terceiro e quinto sextantes apresentaram código 2 (Tarja colorida totalmente visível, com presença de agentes retentores de placa, com ou sem sangramento), evidenciando que a realização do tratamento odontológico resultou na redução de fatores retentivos de placas e, visualmente, na inflamação gengival (Figura 3A).
Figura 3: Fotografia intra-oral do paciente (A); condição gengival do paciente (B)
O paciente encontra-se ainda sob supervisão periódica com retorno mensal para avaliação do quadro periodontal. O paciente irá ainda ser submetido à avaliação ortodôntica quanto aos hábitos parafuncionais e má oclusão.
3 DISCUSSÃO
A Síndrome de Marfan (SM) é uma doença rara que afeta principalmente as áreas do sistema esquelético, cardiovascular e ocular, entretanto, alguns autores acreditam que essa síndrome pode apresentar outras manifestações sistêmicas (GALETTI et al., 2019). No presente caso, o paciente possuía doença cardíaca congênita, crises de asma, desmaios, epilepsia, reumatismo e AVC, sinais estes que já eram relatados por alguns autores, onde incluíam estrabismo, miopia e aracnodactilia e outras apresentações clínicas da síndrome (TSANG et al., 2013). Independente do comprometimento sistêmico, não foi encontrado nenhum estudo que relatasse dano neurológico ou comprometimento intelectual (SUSUKI et al., 2015).
Diversas alterações na cavidade intra-oral estão associadas com essa patologia, tais como: palato alto e profundo, prognatismo mandibular, retrognatia maxilar, má oclusão e apinhamento dentário, hipodontia/hiperdontia concomitante, hipoplasia do esmalte e gengiva hiperplásica (BOSTANCI et al., 2017; MALLINENI et al., 2012; SINHA et al., 2016; BARALDI et al., 2008).
Ademais, embora a placa bacteriana seja o principal fator etiológico das doenças periodontais, existem inúmeros fatores de risco/modificadores como as síndromes e alterações na síntese do colágeno que podem influenciar na evolução da doença (DELGADO, 2016). No caso clínico exposto, acredita-se que pacientes diagnosticados com SM estão mais susceptíveis aos danos no periodonto devido possíveis alterações no colágeno e presença de metaloproteinases, o qual se constata um alto índice no sangramento gengival e presença de cálculo, levando a um diagnóstico de gengivite induzida por placa bacteriana (GIPB). Em outro caso, uma paciente de gênero feminino, 10 anos de idade, com diagnóstico de SM, apresentava um quadro leve de gengivite, presença de placa generalizada e profundidade de sondagem menor que 3mm em todos os quadrantes, cujo nessa situação o tratamento periodontal foi baseado no desbridamento periodontal sob profilaxia com antibióticos (TSANG et al., 2013).
Com isso, o diagnóstico periodontal de GIPB no caso referido coincide com a condição periodontal do relato de uma criança do sexo feminino, 07 anos de idade diagnosticada com SM, sendo encontrados múltiplos focos de cárie nos dentes decíduos e permanentes, gengivite, palato arqueado alto, má oclusão, desvio da linha média e apinhamento anterior na arcada superior e inferior, além de manifestações oftalmológicas e cardiovasculares, como estrabismo e prolapso da válvula tricúspide (BOSTANCI et al., 2017).
Atualmente, além da terapia de suporte periodontal, o acompanhamento médico ainda é realizado devido a complicações cardiovasculares prévias. Concomitantemente, outro estudo também apresentou complicações envolvendo o sistema cardiovascular, em que uma paciente de gênero feminino, 10 anos de idade com diagnóstico de SM, sofria múltiplas convulsões desde o primeiro ano
de vida e possuía histórico de cirurgias para dilatação da raiz aorta e prolapso da válvula mitral (TSANG et al., 2013).
Sendo a principal causa de morbidade dos pacientes com Síndrome de Marfan de origem cardiovascular, no presente caso, adotou-se a terapêutica de profilaxia antibiótica com Amoxicilina 2 g uma hora antes de cada procedimento (SUSUKI et al., 2015). Tendo em vista essa informação, vários relatos já sugeriam a profilaxia antibiótica durante tratamentos odontológicos invasivos como forma de prevenção de endocardite infecciosa (BOSTANCI et al., 2017; CHAVES et al., 2010). Corroborando com tais achados, Chaves e seus colaboradores em 2010, realizaram uma pesquisa, o qual abordou-se a profilaxia com amoxicilina 2g uma hora antes da consulta, além da pré-medicação oral de 5mg de diazepam na noite anterior e uma hora antes do tratamento para diminuir a ansiedade, em um paciente de gênero masculino com 14 anos de idade.
Devido a raridade do caso, não encontrou-se protocolos de raspagem supragengival específicos em pacientes com SM, no entanto, a literatura mostra sua eficiência em outras síndromes, como no relato de uma criança de sexo masculino, 05 anos de idade, portador da Síndrome de Fraser, que apresentava cálculo supragengival em quase todos os dentes, principalmente na região do 1º, 3º e 5º sextante, no qual a conduta para remoção foi a raspagem supragengival com curetas manuais (DE OLIVEIRA et al., 2014). Essa conduta foi semelhante a executada no caso relatado, observando resultados positivos após a terapia periodontal básica, e removendo todo o cálculo e diminuindo o índice de sangramento, além de tornar a superfície mais lisa e polida, devolvendo uma condição saudável ao periodonto.
No presente caso, durante a anamnese, foi revelado não possuir membro da família diagnosticado com SM, tornando o caso ainda mais raro, já que alguns autores afirmam que na maioria das vezes os pacientes afetados são da mesma família, porém, em algumas situações a mutação se desenvolve em indivíduos sem histórico familiar prévio (GALLETTI et al., 2019).
Ademais, pacientes portadores da SM estão mais susceptíveis a desenvolver problemas periodontais, pelo fato de não serem colaboradores durante a terapia periodontal devido a ansiedade. (TSANG et al., 2013). Corroborando com essa afirmativa, outros autores complementam que durante o tratamento, a ansiedade do paciente interferiu no plano de tratamento, sendo necessário o uso da anestesia geral para procedimentos cirúrgico. Portanto, acredita-se que a realização de um diagnóstico precoce é fundamental para elaboração de um plano de tratamento eficaz, de modo a permitir um bom prognóstico ao paciente. (MALLINENI et al., 2012; DE COSTER et al., 2002).
4 CONCLUSÃO
Os protocolos estabelecidos para o presente caso se mostraram satisfatórios preservando a condição sistêmica estável do paciente, bem como possibilitou o retorno à saúde bucal do mesmo.
Contudo, é imprescindível que o cirurgião-dentista esteja ciente das limitações de um paciente portador da síndrome de Marfan na conduta do tratamento odontológico, tendo em vista todas as peculiaridades sistêmicas e locais proporcionadas pela síndrome.
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