Caso clínico: raro diagnóstico diferencial de obstrução intestinal. Residente: Dr. Rafael Addum Orientadora: Dra. Camila Marinho

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Caso clínico: raro diagnóstico

diferencial de obstrução intestinal

Residente: Dr. Rafael Addum

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Caso clínico

ID: A.A.B., sexo feminino, 40 anos, branca, natural do RJ, moradora

de Campos, orientadora educacional, solteira.

QP: ”Barriga distendida”.

HDA: Em 2011, começa quadro esporádico de

náuseas, vômitos,

distensão e dor abdominal

(em epigástrio, de forte intensidade, que

melhorava após os episódios de vômitos e após evacuar)

acompanhados de

diarreia

- 5-6 evacuações/dia, líquidas, alternando

episódios de grande volume com pequeno volume, presença de

restos alimentares, sem sangue ou pus, eventualmente com muco,

não relacionada à alimentação e sem diarreia noturna. Nega febre.

(3)

Caso clínico

2013

• Aumento da frequência dos episódios de náuseas, vômitos, distensão e dor abdominal (diário)

• Perda ponderal – 13 kg em em 1 ano (61 kg -> 48 kg)

• Cursos de ciprofloxacino 500 mg 2x/dia por 5 dias, com melhora parcial

2014

• Suspeita de doença de Crohn: uso prednisona 40 mg por 3 meses + adalimumabe por 1 ano. Suspenso por não melhora clínica

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Caso clínico

2016

• Out: Iniciou mesalazina 1,6 g/dia com melhora parcial parcial da distensão abdominal e da diarreia

• Nov: Suspensa mesalazina e iniciada rifaximina 200 mg 3x/dia e dieta sem glúten – manteve 1 evacuação/dia, pequena quantidade

2017

• Suspenso os medicamentos após nova piora clínica da distensão abdominal

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Caso clínico

HPP:

ü

Uso regular de clonazepam 0,5 mg 2x/dia

ü

Nega HAS, DM ou outras comorbidades. Nega neoplasias.

ü

Nega alergias medicamentosas

ü

Intolerância ao Buscopan IV e sintomas extrapiramidais com

metoclopramida

ü

Múltiplas internações prévias para investigação do quadro

ü

Cirurgias prévias:

• Set/2016: laparoscopia por achado em exame de imagem de

estenose (sic), mas não foi efetuada nenhuma enterectomia

(6)

Caso clínico

H. fisiológica:

G0:P0:A0. Em amenorreia há 3 anos.

H. social:

nega viagens para fora da região sudeste; nega etilismo ou tabagismo

H. familiar:

- Irmão faleceu com 22 anos com quadro diarreia disabsortiva e síndrome

consumptiva (sic) semelhante à paciente

- Mãe: 73 anos, HAS e CA mama

- Pai: 77 anos DM2

(7)

Caso clínico

Ao exame:

LOTE,

muito emagrecida

.

Hipocorada 1+/4+

,

desidratada +2/+4

. Eupneica

em AA.

PA: 118 x 40 mmHg

FC: 100 bpm

Sat.O2 99%

Peso: 28,700Kg

ACV: RCR, sem sopros

AR: MVUA sem RA

Abdome:

distendido

, peristáltico, timpânico, Traube livre,

doloroso à

palpação profunda de epigástrio e flanco E

, sem sinais de irritação, não

palpo massas.

MMII

edema perimaleolar bilateral

, simétrico, com cacifo 1+/4+, indolor.

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Caso clínico

Exames complementares – externos:

• Colonoscopia (fev/2014): preparo satisfatório, exame até 15 cm do íleo

-NORMAL

• Trânsito de delgado (fev/2014): trânsito processando-se livremente, há

distensão de alças de delgado, notadamente no íleo, com perda de pregueado

habitual nesta localização. Não há estenoses significativas. Íleo terminal sem

alterações.

• Pesquisa de gordura fecal (março/2014):

76,79 g/24horas

(VR 1,8 a 6,0) –

Qtd enviada: 730 g coletadas em 72 horas.

(9)

Caso clínico

• EnteroTC (fev/2014):

• Distensão de alças de jejuno e íleo,

destacando-se perda do pregueado

mucoso jejunal habitual em longos segmentos, intercalados por

segmentos jejunais com paredes aparentemente espessas e

estratificadas, com maior realce dos planos mucosos, associados a leve

maior pronunciamento dos vasos mesentéricos/retos justaparietais.

• Discreto maior realce mucoso em íleo distal.

Duodeno também

apresenta-se distendido

e tem contorno liso do revestimento mucoso.

(10)

Caso clínico

Exames complementares – externos: • EDA (fev/2016):

Ø Esôfago de calibre aumentado e trajeto tortuoso sem retenção de saliva, duodeno com aumento de calibre das alças. Pangastrite enantematosa leve.

Histopatológico.: estômago: ausência de H. pylori, ausência de infiltrado de eosinófilos. 2ª porção duodenal: relação vilo-cripta preservada, presença de linfócitos intraepiteliais, eosinofilia dentro da normalidade, ausência de granulomas e ausência de protozoários, ovos e helmintos - achados podem ser observados na doença celíaca e sprue tropical.

Imunohistoquímica da bx da 2ª porção duodenal: não há evidência de doença linfoproliferativa no material

# Lab dez/2016: Ig A 208 mg/dL (VR 34 a 305) anti-gliadina Ig A e Ig G: negativos anti-endomísio Ig M e Ig G: negativos

anti-transglutaminase tecidual Ig A: negativo

(11)

Caso clínico

• Tc abdome total (jan/2017): dilatação de esôfago terminal; acentuada dilatação de alças intestinais do delgado e cólon, preservando o reto que está comprimido por bexiga muito distendida. Estômago com resíduos.

(12)

Resumo de caso

Mulher, 40 anos, quadro crônico de náuseas, vômitos, distensão, dor abdominal e síndrome consumptiva

Diarreia de padrão disabsortivo

Dilatação de esôfago e alças intestinais História familiar positiva

Como

manejar

essa

paciente?

(13)

Caso clínico

Exame Resultado Hemoglobina 10,60 Hematócrito 32,60 VCM 98,30 Plaquetas 234.000

Leucócitos 6.700 (Dif. Normal) Creatinina 0,6 Potássio 4,0 Sódio 130 Ureia 13 Glicose 65 Cálcio 7,8 Laboratório de admissão

(14)

Caso clínico

Exame Resultado Bilirrubina total 0,2 Bilirrubina direta 0,1 Bilirrubina indireta 0,1 FAL 137 GGT 16 TGP 9 TGO 19 Albumina 3,4 PCR 7,6 Lipase 55 Amilase 44

Raro diagnóstico diferencial de obstrução intestinal

(15)

Caso clínico

Radiografia simples

de abdome (08/02/17)

(16)

Caso clínico

Radiografia simples de abdome (08/02/17) Raro diagnóstico diferencial de obstrução intestinal

(17)

- Definição: Ocorre quando o fluxo normal de conteúdo intraluminal é interrompido.

Obstrução Intestinal

- Pode ter etiologia mecânica...

Principais etiologias de obstrução

intestino delgado Principais etiologias de obstrução intestino grosso

Bridas intestinais Câncer colorretal Neoplasias Volvo de sigmoide Hérnias complicadas Bridas

Markogiannakis H,et al. Acute mechanical bowel obstruction: clinical presentation, etiology, management and outcome. World J Gastroenterol 2007 Mucha P Jr. Small intestinal obstruction. Surg Clin North Am 1987

- Ou etiologia funcional (alteração da fisiologia intestinal): Ø Íleo pós-operatório

Ø Pseudo-obstrução intestinal aguda (Síndrome de Ogilvie) Ø Pseudo-obstrução intestinal crônica

(18)

Caso clínico

Ø EDA (09/02/17)

(19)

Caso clínico

Ø Histopatológicos EDA (09/02/17)

(20)

Caso clínico

Ø US de abdome total (16/02/17)

(21)

Caso clínico

Ø EnteroTC (20/02/17): Distensão de alças de delgado difusamente com pequena

distensão de cólon. Em sigmóide e reto não se nota dilatação. Não foram visualizadas linfonodomegalias ou sinais de osbtrução de alças.

(22)

Caso clínico

Alguns dos diagnósticos possíveis...

Doença inflamatória intestinal ? Doença celíaca ?

Pseudo-obstrução intestinal crônica? Supercrescimento bacteriano ?

Neoplasia ?

- Mulher, 40 anos

- Síndrome de obstrução intestinal, caquexia - Diarreia com gordura fecal positiva

- Dilatação difusa de alças de delgado e cólon (+ esôfago?) - Dilatação de bexiga e pielocalicinal

- História familiar positiva

(23)

Pseudo-obstrução

intestinal crônica

(24)

Introdução

Ø A pseudo-obstrução intestinal é uma síndrome caracterizada por sinais e sintomas de obstrução do intestino delgado ou grosso na ausência de uma lesão obstrutiva.

Aguda = síndrome de Ogilvie

Crônica = POIC

- Pacientes hospitalizados, pós-operatórios, múltiplas comorbidades

- Dilatação colônica

- Sintomas ≥ 6 meses

- Distúrbio principalmente do intestino delgado, mas pode envolver mais de uma região do trato GI

Gabbard SL, et al.Chronic intestinal pseudo-obstruction. Nutr Clin Pract. 2013. Raro diagnóstico diferencial de obstrução intestinal

(25)

Fisiopatologia

- O problema encontra-se em uma ou mais vias que participam da motilidade intestinal:

De Giorgio R, et al. Advances in our understanding of the pathology of chronic intestinal pseudo-obstruction. Gut 2004

Neurônios –

intrínsecos ou

extrínsecos

Musculatura

Células

intersticiais

de Cajal

Neuropatia Miopatia Mesenquimopatia

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Fisiopatologia

Neuropatias

Ø Alterações inflamatóriasou degenerativasdo sistema nervoso entérico ou do sistema nervoso extrínseco

(27)

Fisiopatologia

Neuropatias

- Alterações inflamatórias– ex.: idiopático, paraneoplásico, infeccioso (Chagas), colagenoses (esclerodermia)

A: 80x. B: 160x. Ganglionite linfocítica mioentérica em paciente

com POIC

- Alterações degenerativas– ex.: doença de Parkinson, síndrome de Shy-drager, desordens metabólicas (diabetes)

Ø Redução dos neurônios do plexo mioentérico

Ø Alteração na sinalização do cálcio e nas mitocôndrias Ø Produção de radicais livres

Ø Anormalidades nas células gliais

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Fisiopatologia

Miopatia

- Ocorre fibrose e vacuolização da musculatura lisa - Pode ser familiar ou esporádica

Miopatia Visceral familiar tipo I

Miopatia Visceral familiar tipo II

- Dilatação esofágica, megaduodeno, megabexiga e midríase - Autossômica dominante

- Encefalopatia neurogastrointestinal do DNA mitocondrial (MNGIE)

- Acidose láctica, ptose, paralisia ocular, neuropatia periférica, leucoencefalopatia - Autossômica recessiva

Mesenquimopatia

De Giorgio R el al. Chronic intestinal pseudo-obstruction: clinical features, diagnosis, and therapy. Gastroenterol Clin North Am. 2011 Raro diagnóstico diferencial de obstrução intestinal

(29)

Etiologia

Classificação da POIC segundo as etiologias

Sutton DH, et al. Diagnosis and management of adult patients with chronic intestinal pseudoobstruction. Nutr Clin Pract. 2006

• A neuropatia visceral não familiar esporádica (POIC idiopática) é causa mais comum de POIC.

• Lesão do plexo mioentérico por: fármacos, isquemia, radiação ou infecções virais (CMV, EBV, HSV)

(30)

Epidemiologia

Lida H, et al. Epidemiology and clinical experience of chronic intestinal pseudo-obstruction in Japan: a nationwide epidemiologic survey. J Epidemiol 2013.

Ø

_{Prevalência: 0,80-1,0/100.000 habitantes}

Ø

_{Incidência: 0,21-0,24/100.000 habitantes por ano}

Ø

_{Idade média do diagnóstico: 63 anos (homens) e 59 anos (mulheres}

)

(31)

Manifestações clínicas

Sinais e sintomas Distensão abdominal - 75% Dor abdominal - 58% Náusea - 49% Constipação – 48% Pirose/regurgitação – 46% Plenitude – 44% Dor epigástrica/queimação - 34% Saciedade precoce - 37% Vômitos - 36%

Stanghellini V, et al. Chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction: clinical and intestinal manometric findings. Gut 1987.

Ø Síndrome de supercrescimento bacteriano: ü Diarreia

ü Deficiência nutricional ü Emagrecimento

Ø Sintomas esofagianos

Ø Sintomas extraintestinais de acordo com a etiologia ü Dilatação da bexiga e ureteral nas miopatias

viscerais familiares (tipo 1)

Voltando ao caso clínico... Paciente com diarreia crônica associada à Sudan positivo: supercrescimento

bacteriano?

Paciente com US abdome evidenciando dilatação da

bexiga e pielocalicinal e história familiar positiva: miopatia visceral familiar?

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Exames complementares

- Radiografia simples de abdome: distensão de alças e nível hidroaéreo

- Enterotomografia ou enteroressonância: ausência de fatores obstrutivos

De Giorgio R el al. Chronic intestinal pseudo-obstruction: clinical features, diagnosis, and therapy. Gastroenterol Clin North Am. 2011 Raro diagnóstico diferencial de obstrução intestinal

(33)

Exames complementares

- Endoscopia digestiva:

Ø Exclusão de causa mecânica alta

Ø Biópsias de mucosa para exclusão de doença celíaca Ø Aspirado do intestino delgado (S.S.B.)

- Cintilografia:

Ø Confirmação da lentificação do tempo de esvaziamento gástrico, intestinal e colônico

Teste alterado: retenção > 10% em quatro horas e/ou > 60% em duas horas

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Exames complementares

- Manometria:

Ø Padrão miopático: contrações de baixa amplitude

Ø Padrão neuropático: surtos de contrações não coordenadas, de amplitude normal

Camilleri M. Medical treatment of chronic intestinal pseudo-obstruction. Pract Gastroenterol 1991 Raro diagnóstico diferencial de obstrução intestinal

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Exames complementares

- Biópisas de espessura total – indicações:

Ø Pacientes submetidos à cirurgia por episódios de oclusão inexplicados Ø Pacientes com desfechos pós-operatórios ruins

Ø Pacientes com nutrição enteral ou parenteral prolongada

Diferenciação entre tipo – neuropatia vs. miopatia

Análise imunohistoquímica, de neurotransmissores e neuropeptídeos

Lindberg G, et al. Full-thickness biopsy findings in chronic intestinal pseudo-obstruction and enteric dysmotility. Gut 2009

Efeito prático no manejo?

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Exames complementares

Investigação laboratorial

Hemograma, VHS, PCR

Glicose, potássio, sódio, cálcio, fósforo, magnésio, albumina Vitamina B12, ácido fólico

TSH, T4L

Sorologias: HSV, EBV, CMV Anticorpos doença celíaca FAN, anti-SCL-70

CPK, aldolase, LDH, aminotransferases Anticorpo anti-HU

Pesquisa para Doença de Chagas (se disfagia)

Gabbard SL, et al.Chronic intestinal pseudo-obstruction. Nutr Clin Pract. 2013. Raro diagnóstico diferencial de obstrução intestinal

Voltando ao caso clínico... Todos os marcadores disponíveis pesquisados

foram normais.

Exames da paciente do caso Resultado

Fator reumatoide < 20 FAN Negativo Anti-Ro/Anti-La Negativos Anti-gliadina Negativos VDRL Negativo C3 e C4 Normais Anti-HIV/Anti-HCV Não-reagentes HBsAg/Anti-HBs/Anti-HBc Não-reagentes Anti-SCL70 Negativo Anti-JO-1 Negativo Anti-SM Negativo

Exames da paciente do caso Resultado

EAS Proteína +1 Microalbuminúria 2,85 mg/dl

EAF Leucócitos +++/Hemácias++/Muco ausente

Pesquisa de Isospora e Cryptosporidium Negativa

EPF Cistos de Endolimax nana Eletroforese de proteínas Normal

Ferritina 624 Transferrina 147 Ácido fólico 19,6 Vitamina B12 434 TSH 1,210 T4L 0,97

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Diagnóstico

Presença de sintomas crônicos de obstrução intestinal

+

Ausência de causa obstrutiva nas avaliações complementares (radiológica,

endoscópica)

Alta suspeição diagnóstica

Avaliação complementar:

- Manometria, cintilografia, cápsula de motilidade, biópsia - Pesquisa etiológica

Lauro A, et al. Advancement in the clinical management of intestinal pseudo-obstruction. Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2015. Raro diagnóstico diferencial de obstrução intestinal

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Tratamento

Lauro A, et al. Advancement in the clinical management of intestinal pseudo-obstruction. Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2015. Raro diagnóstico diferencial de obstrução intestinal

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Tratamento

1. Suporte nutricional

Lauro A, et al. Advancement in the clinical management of intestinal pseudo-obstruction. Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2015.

- Via preferencial: oral – pequenas refeições equilibradas de 4 a 6 vezes por dia - Suplementação de multivitaminas e sais minerais – principalmente A, D, E, K e B12 - Suporte enteral ou parenteral se necessário

Ø Complicações da NPT: sepse relacionada ao cateter ou trombose, insuficiência

hepática, pancreatite, glomerulonefrite

2. Agentes procinéticos

- Eritromicina (exacerbações agudas) – agonista receptor motilina - Prucaloprida – agonista receptor 5HT4

- Cisaprida (efeito colateral: arritmia) - Domperidona, bromoprida

- Octreotide

- Neostigmina (anticolinesterásico)

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Tratamento

3. Controle da dor

- Analgesia escalonada; evitar opioides

- Agentes antidepressivos e para dor neuropática. Bloqueio do plexo celíaco?

4. Antibióticos

- Indicados empiricamente em pacientes com suspeita de supercrescimento bacteriano

- Esquema rotativo: 1 semana a cada mês, por

seis meses, seguido por seis meses sem antibioticoterapia

- Pode piorar a constipação

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Tratamento

5. Imunomoduladores

- Uso controverso nas neuropatias inflamatórias estabelecidas por biópsias ou com presença de anti-HU. Mais utilizado: corticoides.

6. Cirurgia

- Objetivo: acesso ao estômago ou intestino para descompressão ou nutrição (via laparoscópica)

- Ressecções devem ser evitadas: não melhoram o prognóstico e aumentam risco de bridas e novas suboclusões. Somente em situações de emergência ou individualizadas.

7. Terapia endoscópica

- Descompressão por gastrostomia ou colostomia endoscópica percutânea

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Tratamento

8. Transplante intestinal

- Indicado em pacientes que possuem complicações graves relacionadas à NPT

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Prognóstico

Raro diagnóstico diferencial de obstrução intestinal - Crianças: • 60-80% requerem NPT prolongada • 10-25% letalidade - Adultos: • 1/3 requer NPT prolongada • 10% letalidade

• 45-80% dos pacientes com

complicações relacionadas à NPT

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Voltando ao caso clínico...

- A paciente foi manejada com descompressão do trato gastrointestinal (SNG), nutrição parenteral total por 10 dias, procinéticos e transição para dieta oral

- Tratamento por 14 dias com fluconazol para candidíase esofagiana

- Mulher, 40 anos

- Síndrome de obstrução intestinal crônica sem causa mecânica - Diarreia com gordura fecal positiva

- Dilatação de bexiga e pielocalicinal - História familiar positiva

- Investigação para causas secundárias de POIC negativa - Recebeu alta com melhora da dor e da distensão abdominal, tolerando bem a dieta via oral

- Paciente faleceu cerca de três meses após – segundo familiares, de ”arritmia”.

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Mensagens para casa...

- A pseudo-obstrução intestinal crônica (POIC) é uma síndrome que sugere obstrução mecânica do intestino delgado ou grosso, na ausência de causas anatômicas obstrutivas.

- Dor abdominal e distensão são os sintomas mais comuns. Pode haver diarreia devido a supercrescimento bacteriano. Quando a doença é proximal, é comum haver náuseas, vômitos e emagrecimento.

- O diagnóstico é feito com base nos dados clínicos e ausência de causas obstrutivas nos exames complementares.

- Todos os pacientes devem pesquisar quanto a causas secundárias de POIC.

- O tratamento consiste em suporte nutricional, descompressão do TGI, procinéticos e tratamento de complicações (ex.: dor e supercrescimento bacteriano).

- A ressecção cirúrgica deve ser evitada. O transplante intestinal deve ser considerado naqueles com complicações relacionadas à NPT.