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ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE E ALTERAÇÕES
HEMATOLÓGICAS EM PACIENTES COM LÚPUS ERITEMOTOSO SISTÊMICO
AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA AND CHANGES IN PATIENTS WITH LUPUS HEMATOLOGIC ERYTHEMATOSUS SYSTEMIC
CONTERINI, Késsya Faitanin 1 NASCIMENTO, Maynara Marcarini do 2
CESTARI, Jessika Fontana 3 PAIVA, Luciano Fernandes 4
RESUMO
A doença auto imune se dá quando há reação de anticorpos com auto antígenos em indivíduos sadios, dando origem a uma doença autoimune. Entre inúmeras doenças autoimunes encontramos o Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), que se caracteriza como crônico, de origem desconhecida e que acomete vários sistemas do organismo. Seus principais sintomas são mal estar, febre, fadiga e falta de apetite, porém, na maioria dos casos sua primeira manifestação a ser diagnosticada é a anemia hemolítica autoimune, que consiste no encurtamento da sobre vida das hemácias, devido a ação dos autos anticorpos sobre os glóbulos vermelhos. O diagnóstico pode ser feito com base em exames laboratoriais, que mostram diversas alterações hematológicas que podem caracterizar um possível quadro de LES. O objetivo deste trabalho foi analisar as características laboratoriais dos pacientes com diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico que desenvolveram Anemia Hemolítica Autoimune e alterações hematológicas. O tratamento se dá pelo uso de medicamentos e normas para se viver bem. Assim sendo a Anemia Hemolítica autoimune quando diagnosticada, deve alertar os médicos para uma possível doença sistêmica associada.
Palavras-chave: Doença; Lúpus; Autoimune; Anemia hemolítica.
ABSTRACT
The autoimmune disease occurs when there reaction of antibodies with self antigens in healthy people, resulting in an autoimmune disease. Among numerous autoimmune diseases found lupus erythematosus (SLE ) , which is characterized as a chronic , of unknown origin , affecting several body systems. Its main symptoms are malaise, fever , fatigue and lack of appetite , however, in most cases its first manifestation diagnosed is the is a autoimmune hemolytic anemia , which is the shortening of the life of red blood cells due to the action of antibodies against red blood cells. The diagnosis can be made based on laboratory tests which show various hematological changes that can characterize a possible framework for LES . The objective of this study was to analyze the laboratory characteristics of patients with SLE who developed hemolytic anemia and autoimmune haematological disorders. The treatment is given by the use of medicine and rules to live well . Thus the autoimmune hemolytic anemia when diagnosed , should alert clinicians to a possible systemic disease associated .
Keywords : disease; lupus ; autoimmune ; Hemolytic anemia _____________
1 Graduanda do Curso de Farmácia do Centro Universitário são Camilo-ES, kessya.faitanin@gmail.com.
2 Graduanda do Curso de Farmácia do Centro Universitário são Camilo-ES, maynaramarcarini@gmail.com.
3 Graduanda do Curso de Farmácia do Centro Universitário são Camilo-ES, jessikafontana@hotmail.com.
4 Professor orientador do Centro Universitário São Camilo-ES, lucianofernandes@saocamilo-es.br - Cachoeiro de Itapemirim – ES, junho de 2014.
2 INTRODUÇÃO
O sistema imunológico possui a capacidade de promover ao corpo respostas eficientes contra qualquer antígeno por ele detectado, processo ao qual chamamos de resposta imunológica, porém, quando o organismo falha nessa identificação acaba provocando as doenças autoimunes (VIANNA; SIMÕES; INFORZATO, 2010).
Fatores genéticos, ambientais e hormonais podem provocar o desequilíbrio desse sistema, devido a produção de autoanticorpos (imunoglobulinas) dirigidos contra proteínas nucleares (GALINDO; VEIGA, 2010). Os autoanticorpos por sua vez, são responsáveis pela identificação dos antígenos presentes nos órgãos e células do próprio indivíduo (VARGAS; ROMANOS, 2009).
A autoimunidade se dá quando há reação de anticorpos com auto-antígenos em indivíduos sadios, porém, essa reação pode ser excessiva, dando origem a uma doença autoimune, podendo levar até uma lesão tecidual (GALINDO; VEIGA, 2010).
Entre diversas doenças autoimunes existentes, podemos citar o Lúpus Eritematoso Sistêmico, que se caracteriza como crônica, com maior frequência em mulheres em fase reprodutiva (VIANNA; SIMÕES; INFORZATO 2010).
O Lúpus Eritematoso é uma doença autoimune de origem desconhecida que abrange vários sistemas do organismo, sendo caracterizada pela presença de autoanticorpos. Foi diagnosticada pela primeira vez em 1833 por Brett, que por década acreditou ser uma doença dermatológica crônica. A partir de 1872, quando foi descrito acerca do Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) por Kaposi, observou-se várias alterações em diferentes órgãos (GALINDO; VEIGA, 2010).
Pacientes com LES é comum apresentar anticorpos antinucleares, ou seja, anticorpos reativos a antígenos nucleares, citoplasmáticos e de membrana celular (GALINDO; VEIGA, 2010). Estes anticorpos podem ser diagnosticados com base em exames laboratoriais hematológicos, como teste de coombs, entre outros (VARGAS;
ROMANO, 2009).
As Anemias Hemolíticas Autoimunes (AHAI) acontece quando ocorre um encurtamento da sobrevida das hemácias, decorrente da atuação de autoanticorpos que são direcionados aos antígenos dos glóbulos vermelhos (COTIAS, 2010). As causas ainda são desconhecidas, porém há algumas hipóteses em estudos: a depressão do sistema imune através de ação viral; alteração do equilíbrio entre as
3 células T facilitadoras e supressoras; alteração dos antígenos de superfície dos eritrócitos por vírus ou drogas; possível reação cruzada dos anticorpos induzidos por agentes infecciosos contra antígenos de superfície dos eritrócitos (OLIVEIRA et al., 2006).
Segundo Oliveira (2006), as AHAI podem ser classificas em primárias e secundárias.
A primária, é quando a anemia hemolítica é o único achado clínico, e a secundária, ocorre dentro do quadro clínico de uma doença sistêmica, sendo uma manifestação dessa doença, podendo ocorrer em pacientes com doença autoimune como o lúpus eritematoso sistêmico (LES) ou outras doenças inflamatórias de caráter autoimune.
As AHAI também podem ser observadas em pacientes com neoplasias, como o linfoma de Hodgkin e não-Hodgkin, leucemia linfocítica crônica, síndromes mielodisplásicas, imunodeficiência, infecção por Mycoplasma, vírus Epstein-Barr, citomegalovírus ou uso de drogas (OLIVEIRA et al., 2006).
O objetivo deste trabalho foi analisar as características laboratoriais de pacientes com diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico que desenvolveram Anemia Hemolítica Autoimune e possíveis alterações hematológicas.
MATERIAL E MÉTODOS
A revisão bibliográfica de artigos realizada, adotou como critério para seleção consultas em sites seguros e bastante utilizados por acadêmicos e profissionais da área de saúde, como: SciELO (Scientific Eletronic Library Online), Portarias retiradas da ANVISA (Agência Nacional de Vigilância Sanitária) e Ministério da saúde. A busca aconteceu no período de fevereiro a maio de 2014, onde foi possível encontrar artigos em sua grande maioria entre os anos de 2007 a 2013. Foram selecionados para esta revisão, estudos sobre o desenvolvimento de Anemia Hemolítica Autoimune e possíveis alterações hematológicas em pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico, onde buscou-se compreender melhor o assunto neste abordado.
DESENVOLVIMENTO
4 DOENÇA AUTOIMUNE
O sistema imunológico contribui com a manutenção da homeostase do indivíduo, por meio de um conjunto de células e moléculas que promovem a defesa contra os
“invasores” (GIRELLO; KUHN, 2011). Estando sempre ativo, ele dispõe a capacidade para que o corpo monte uma resposta eficaz contra qualquer antígeno existente (VIANNA; SIMÕES; INFORZATO, 2010).
O sistema imune detecta, captura e remove quaisquer substancia desconhecida ao corpo. Não é esperado um ataque contra o mesmo, porém a autoimunidade está relacionada a uma possível falha no mecanismo de defesa do organismo (GIRELLO;
KUHN, 2011). Deste modo as doenças autoimunes são desenvolvidas a partir do próprio corpo, devido a um erro em reconhecer o mesmo ser (VIANNA; SIMÕES;
INFORZATO, 2010).
As doenças autoimunes são caracterizadas por diversas alterações na resposta imune normal (GALINDO; VEIGA, 2010). Alterações estas que podem ser prejudiciais, exemplo de como o sistema imunológico tem capacidade de destruir o próprio organismo (OLIVEIRA, 2011).
Qualquer pessoa possui potencial para desenvolver a autoimunidade, isso porque durante o desenvolvimento do organismo são produzidos linfócitos reativos a antígenos próprios. A tolerância a estes antígenos é controlada por mecanismos que impedem a maturação desses linfócitos e eliminam os que amadurecem. A perda desta auto tolerância se dá por meio de uma possível falha nesse sistema, gerando doenças autoimunes (OLIVEIRA, 2011).
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE
A anemia hemolítica autoimune faz parte de um conjunto de doenças onde há presença de autoanticorpos, os quais se ligam na superfície dos eritrócitos fazendo com que diminua o tempo de sobrevida das hemácias, por meio da remoção da circulação pelos macrófagos do sistema retículo-endotelial (OLIVEIRA et al., 2006).
Com a destruição precoce dos glóbulos vermelhos a medula óssea não consegue fornecer com o aumento da produção quantidade suficientes de novos eritrócitos para suprir a carência, ocasionando a anemia (ALMEIDA, 2010).
5 As AHAI podem ser classificadas em primárias e secundárias: na primária, a AHAI é o único achado clínico, ou seja, ocorre sem qualquer outra manifestação de doença sistêmica de base que explique a presença de autoanticorpos, já na secundária, ocorre em decorrência há uma doença sistêmica já existente no indivíduo, podendo ser um tipo de manifestação (OLIVEIRA et al., 2006). Também podemos classifica- las de acordo com a temperatura em que os autoanticorpos se ligam melhor aos antígenos, em sua maioria são à quente (GIRELLO; KUHN, 2011). Os autoanticorpos que se ligam melhor aos antígenos à temperatura corporal são chamados de anticorpos à quente, estes se diferem dos anticorpo que melhor se ligam as hemácias na temperatura de 4ºC, que chamamos de anticorpos à frio (RAPAPORT, 1990).
A classificação é de grande importância, pois o prognóstico e a terapêutica variam significativamente dependendo do caso (GIRELLO; KUHN, 2011).
O desenvolvimento da AHAI pode ocorrer em pacientes com doença autoimune, como o Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) ou outras doenças inflamatórias de caráter autoimune (OLIVEIRA et al., 2006).
a) ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE A FRIO
A AHAI a frio ocorre com menos frequência que a quente, e é caracterizada principalmente pela melhor reatividade dos autoanticorpos geralmente IgM à temperaturas mais baixas (entre 4°C a 22°C), são considerados benignos, mas podem se tornar clinicamente significantes se também apresentarem reatividade a 37°C (GIRELLO; KUHN, 2011).
Estes autoanticorpos reativos a baixas temperaturas podem ser de origem idiopática e secundárias, como as encontradas na síndrome da crioaglutinina e na
hemoglobinúria paroxística a frio (HPF) (GIRELLO; KUHN, 2011).
b) ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE A QUENTE
A AHAI à quente é caracterizada pela presença de autoanticorpos da classe IgG, que se ligam otimamente às hemácias a 37°C, são raros os casos que apresentam anticorpos da classe IgM e IgA. É o tipo mais comum de AHAI, e pode ser de origem idiopática e secundária, decorrente por exemplo, do Lúpus Eritematoso Sistêmico
6 (LES), Leucemia Linfocítica Crônica (LLC), linfomas, colite ulcerativa, teratoma ovariano e utilização de medicamentos (GIRELLO; KUHN, 2011).
O grau de acometimento vai depender de algumas características destes anticorpos, como a quantidade deles fixada às células, o número e distribuição dos sítios antigênicos, e de sua subclasse, e consequentemente da capacidade hemolítica, geralmente ligada à capacidade de fixar o complemente in vivo (GIRELLO; KUHN, 2011).
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES)
HISTÓRICO LÚPUS
Lúpus eritematoso sistémico foi descrito por Hipócrates como Herpes Esthimeonos, que relatou ser uma doença que apresentava lesões erosivas no rosto. Sendo assim foi observado várias pessoas que apresentavam lesões que cobriam a pele do nariz e das bochechas e eram semelhantes a uma mordida de um lobo. Foi então que denominaram tal doença como Lúpus eritematoso (lúpus = lobo; eritematoso = vermelho). Anos depois um médico canadense Sir Willian Osler descobriu que a doença também comprometia vários órgãos, acrescentando assim ao nome Lúpus eritematoso sistémico (VARGAS; ROMANO, 2009).
DEFINIÇÃO
O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença auto-imune, de origem crônica, que acomete diferentes órgãos e sistemas (GALINDO; VEIGA, 2010). Apresenta anticorpos reativos a antígenos nucleares, citoplasmáticos e de membrana celular (VARGAS; ROMANO, 2009). O aparecimento de autoanticorpos está relacionado a uma falha na supressão de sua formação, que leva a produção de um complexo antígeno-anticorpo (CASTRO et al., 2008). De etiologia desconhecida e multifatorial, evolui em surtos de atividade variada, e pode ter manifestações clínicas e laboratoriais bastante pleiomórficas (GALINDO; VEIGA, 2010).
7 Esta patologia pode ser caracterizada pelo aumento da atividade do sistema imunológico e pela produção de autoanticorpos, podendo atingir e comprometer a integridade de vários sistemas do corpo humano, de forma simultânea ou sucessiva, como o ósseo, articular, muscular, mucocutâneo, vascular, renal, nervoso, cardíaco, pulmonar, gastrointestinal, hematológico, ocular e auditivo. No entanto as articulações, a pele e os rins são afetados com mais frequência, podendo levar a falência dos órgãos ou ao comprometimento vital das suas funções (OLIVEIRA, 2011).
O Lúpus pode ser classificado em três tipos: Lúpus Discoide, que se limita a pele e pode ser identificado por inflamações cutâneas que podem ser vistas na face, nuca e couro cabeludo. Cerca de 10% dos casos podem evoluir para o Lúpus Sistêmico, que afeta quase todos os órgãos, considerado o de maior gravidade (VARGAS;
ROMANO, 2009). O terceiro tipo é o Lúpus induzido por drogas, que ocorre devido ao uso de certas drogas e medicamentos, e seus sintomas tornam-se instintos ao suspender a medicação (OLIVEIRA, 2011).
EPIDEMIOLOGIA
Conforme dados epidemiológicos a incidência do LES varia em diferentes regiões do mundo. Os estudos realizados em sua maioria são nos Estados Unidos e nos países da Europa. O Brasil por ser um país que apresenta uma população com grande miscigenação racial, culturas diferenciadas e regiões com diferentes condições climáticas, pode assim apresentar fatores diferenciados para o surgimento da doença e suas complicações, porem os estudos acerca da epidemiologia no país são escassos (NAKASHIMA et al., 2011).
De acordo com a portaria n°100, de 7 de fevereiro de 2013 a etiologia no país ainda é pouco conhecida, estima-se que a incidência do lúpus é em torno de 8,7 casos para cada 100.000 pessoas por ano, dados baseados em estudos realizados na região Nordeste.
Ainda que a doença possa ocorrer em qualquer idade e sexo, ela é mais frequente em mulheres na fase reprodutiva em torno de 30 anos (FREIRE; SOUTO;
CICONELLI, 2011).
8 SINTOMATOLOGIA
Os principais sintomas do LES são mal estar, febre, fadiga, emagrecimento e falta de apetite que podem permanecer por semanas ou meses (VARGAS; ROMANO, 2009). O paciente também pode estar apresentando manifestações mais específicas, a depender de cada órgão, como a artrite, serosites, lesões mucosas, lesões cutâneas, comprometimento renal, neurológico, pulmonar, cardíaco e hematológico, vasculite e outros (XAVIER; ZANOTTI; RIBEIRO, 2013).
a) Aspectos Clínicos
O LES se caracteriza por difícil diagnóstico, seja devido ao polimorfismo das manifestações clínicas da doença, seja pela falta de exame laboratorial específico (XAVIER; ZANOTTI; RIBEIRO, 2013). Os aspectos clínicos são variáveis, dependendo do órgão ou sistema envolvido (KIM et al., 2007).
Para um diagnóstico conclusivo do LES emprega-se critérios de classificação propostos em 1982 pelo Colégio Americano de Reumatologia e revisados em 1997 por Hochberg, que consiste na presença de pelo menos quatro dos onze critérios, que são: eritema malar, lesão discoide, fotossensibilidade, úlceras orais/nasais, artrite, serosite (pleuris ou pericardite), comprometimento renal, alterações neurológicas (convulsão ou psicose), alterações hematológicas como leucopenia, linfopenia, plaquetopenia e anemia hemolítica autoimune, alterações imunológicas e anticorpos antinucleares (XAVIER; ZANOTTI; RIBEIRO, 2013).
De acordo com a Sociedade Brasileira de Reumatologia, estes critérios foram elaborados com a finalidade de padronizar os estudos científicos da doença (VARGAS; ROMANO, 2009). Ainda que seja raro, é possível pacientes não apresentarem quatro dos critérios de classificação (VIANNA; SIMÕES; INFORZATO, 2010).
b) Aspectos Hematológicos
Os pacientes portadores de LES apresentam no curso da doença uma ou mais alterações hematológicas. Este quadro preeminente característico de anemia
9 hemolítica é provocado por autoanticorpos que dificultam a investigação mais detalhada de um possível distúrbio da hemoglobina. Porém, as características hematológicas nesse grupo nosológico variam muito e não obedecem a um determinado padrão (CASTRO et al., 2008).
Segundo a Portaria nº 100, de 7 de fevereiro de 2013 do Ministério da Saúde, na qual descreve o protocolo clínico e diretrizes terapêuticas do Lúpus Eritematoso Sistêmico, os pacientes com LES podem desenvolver complicações hematológicas graves como AHAI ou plaquetopenia.
O diagnóstico de LES pode ser feito por critérios de seleção, como alterações hematológicas, que podem ser a primeira manifestação da doença e anteceder o diagnóstico conclusivo em meses a anos. Adicionalmente, essas manifestações, quando isolados ou associadas a outro envolvimento da doença, são consideradas fator de gravidade e de pior prognóstico, sendo associadas com aumento da mortalidade, particularmente por sangramento do SNC (KIM et al., 2007).
Os aspectos hematológicos, particularmente anemia hemolítica autoimune (AHAI) e púrpura trombocitopênica, pode estar associada a atividade da doença com produção de auto anticorpos (anticorpos anti-hemácias, antiplaquetas e antifosfolípides), ao uso de medicamentos e às infecções (KIM et al., 2007).
A análise hematológica pode ser feita obedecendo as seguintes evidências: Queda dos níveis de hemoglobina (acima de 2mg/dl). Essa queda pode levar a uma anemia, isso porque os anticorpos são contra os glóbulos vermelhos (hemácias);
Reticulocitose; Aumento de DHL; Aumento de bilirrubina indireta; Teste de Coombs positivo; Leucopenia/Linfopenia, quando os anticorpos forem contra os glóbulos brancos, diminuindo as células brancas (leucócitos e linfócitos abaixo de 4.000 mm³ e 1.500mm³, respectivamente); Trombocitopenia, quando as plaquetas se encontram abaixo de 100.000/mm³ por um período mínimo de um mês (GALINDO; VEIGA, 2010). Esse fenômeno denominamos de plaquetopenia, que consiste na ação dos anticorpos contra as plaquetas, podendo levar ao aumento do sangramento menstrual, hematomas e sangramento gengival (VARGAS; ROMANO, 2009).
O início do LES pode se dar por meio dos anticorpos dirigidos diretamente aos glóbulos vermelhos que podem ser de difícil controle, ocorre em menos de 20%, e pode não ser percebido tal alteração, devido ao tratamento com corticoide em dose alta que mascara outras manifestações. A queda significante de glóbulos brancos
10 pode indicar um maior risco de infecção, e a de plaquetas um maior risco de sangramento (VARGAS; ROMANO, 2009).
EXAMES LABORATORIAIS
A avaliação laboratorial é a melhor indicada, pois reforça o diagnóstico quando alterações como leucopenia, anemia e plaquetopenia podem ser observadas (VIANNA; SIMÕES; INFORZATO, 2010).
Os exames laboratoriais de rotina indicam a presença de uma doença sistêmica ativa com envolvimento de vários órgãos:
Tabela 1 (Adaptado) - Exames Laboratoriais Complementares (VARGAS; ROMANO, 2009)
Além dos exames de rotina, podemos encontrar o teste de FAN (Fator Antinúcleo), que é realizado em caso de suspeita clínica da doença autoimune, sendo um dos principais testes utilizados para identificar presença de AAN (Anticorpos Antinucleares) (VARGAS; ROMANO, 2009).
Apesar do teste ser sensível para LES apresenta baixa especificidade (MARTINS et al, 2012). Ele também pode ser positivo em pacientes com artrite reumatoide ou em outras condições reumáticas (VARGAS; ROMANOS, 2009).
11 O teste FAN concede três tipos de informações básicas, a primeira é a presença ou não de autoanticorpos, a segunda está relacionada a concentração de autoanticorpos no soro, e a terceira sobre o padrão de fluorescência apresentado no soro, que através dele pode se sugerir as próximas etapas para descoberta do tipos de autoanticorpos envolvidos (VARGAS; ROMANO, 2009).
Um FAN positivo não indica necessariamente a presença da doença, podem ser características genéticas com probabilidade ou não do portador apresentar a doença posteriormente (VARGAS; ROMANOS,2009)
DIAGNÓSTICOS DE AHAI EM PACIENTES COM LÚPUS
A Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI) deve ser considerada como parte de uma doença multissistêmica complexa secundária à disfunção do sistema imune, podendo ser caracterizada pela destruição precoce das hemácias devido à fixação de imunoglobulina e/ou complemento na superfície da membrana eritrocitária (OLIVEIRA et al., 2006). Que pode ser identificado nos exames hematológicos (VARGAS; ROMANO, 2009).
Nos pacientes com Lúpus a AHAI pode ser o quadro clínico principal, podendo anteceder por meses ou anos outras manifestações clínicas do LES (OLIVEIRA et al., 2006). É muito comum encontrar anemia leve, que pode ser controlada com o tratamento habitual da doença, podendo piorar em pacientes mais graves e quando há insuficiência renal (VARGAS; ROMANO, 2009).
TRATAMENTO
O tratamento tem como objetivo restabelecer a homeostase imunológica controlando os sistemas e preservando os órgãos, evitando os possíveis efeitos colaterais (LOPES, 2013). Os pacientes com LES recorrem cada vez mais no tratamento, ao uso de antiinflamatórios não-hormonais, corticoides, antimaláricos, imunossupressores, imunoglobulina endovenosa, além do transplante de medula óssea (GALINDO; VEIGA, 2010). O uso de antimaláricos é indicado com a finalidade de reduzir a atividade da doença e poupar o uso de corticoide, o principal é o sulfato
12 de hidroxicloroquina (LOPES, 2013). O uso de imunossupressores, especialmente a ciclofosfamida, está indicando ao aparecimento da falência ovariana (GALINDO;
VEIGA, 2010).
É comum o paciente apresentar algumas infecções, seja pela disfunção imunológica da própria doença, seja em decorrência da imunossupressão induzida pelo tratamento e este, por si só, concorre com a morbimortalidade para estes pacientes.
Contudo, este quadro pode dificultar em reconhecer o estado ativo do LES, pois as infecções simulam as mesmas características apresentadas pela patologia (GALINDO; VEIGA, 2010).
O tratamento do LES é constituído pelo uso de medicamentos e normas para se viver bem. Devido à fotossensibilidade ou à presença de manchas, os médicos orientam aos pacientes evitarem à exposição ao sol e fazer sempre o uso de filtros solares. Devido ao comprometimento articular, os pacientes devem ser cautelosos na prática de exercícios para evitar lesões (GALINDO; VEIGA, 2010).
O tratamento da AHAI tem o objetivo de reduzir o grau de hemólise e melhoras dos sintomas. No caso da AHAI secundário a LES é essencial primeiramente o tratamento da doença base (MINISTERIO DA SAÚDE, 2010)
Em razão a uma maior eritropoese que ocorre no paciente devido a hemólise, o consumo do ácido fólico aumenta, e a deficiência dessa vitamina pode acarretar uma anemia grave, sendo assim indicado suplementação com ácido fólico.
(MINISTERIO DA SAUDE, 2010)
O tratamento com corticosteroides como prednisona e metilpredinisona constituem a primeira linha de tratamento medicamentoso da AHAI. Relatos de casos demostram que 80 a 90% dos pacientes respondem a terapia nas 3 primeiras semanas (MINISTERIO DA SAUDE, 2010)
Em casos de resistência as formas clássicas de tratamento, tem sido indicado o uso de imunoglobulinas. Esta forma de tratamento já apresentou bons resultados em anemia hemolítica tanto primaria como secundaria. Existe dois pequenos estudos que também sugerem o uso de imunoglobulinas para o tratamento da doença lúpica, porém a indicação de ambas é de caráter experimental (ANVISA, 2004).
13 CONSIDERAÇÕES FINAIS
O presente estudo mostra que o LES acomete vários órgãos e suas primeiras manifestações podem ser confundidas com as de outras patologias. O paciente pode apresentar uma ou mais alterações hematológicas, que na maioria dos casos é característico de anemia hemolítica autoimune, que se apresenta de forma secundaria a patologia.
Estas alterações são provocadas pela presença de autoanticorpos, o que se denomina uma doença autoimune. O diagnóstico deve ser feito com base em um conjunto de exames laboratoriais, principalmente os que envolvem hematologia, bem como deve ser levado em conta os aspectos clínicos da patologia. O tratamento com corticosteróides e imunoglobulinas são considerados os de primeira linha, acompanhados de mudanças no estilo de vida.
Assim sendo o diagnóstico de AHAI deve alertar os médicos para uma possível doença sistêmica associada, com base no rastreamento clinico e laboratorial, podendo diagnosticar precocemente uma doença autoimune.
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