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RIH amiloidose ganglionar 22 09 2014

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Academic year: 2018

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Reunião Interhospitalar

Serviço de Anatomia Patológica

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2  ♂, 73 anos

 AP - cardiopatia isquémica, AVC, diabetes mellitus tipo 2, HTA, insuficiência renal crónica, dislipidemia, cataratas, obesidade mórbida;

 Consulta Medicina Interna - tumores axilares indolores +/- 6 meses evolução; força membro inferior dto +/- 1 mês

 Ecografia mamária - nódulos bilaterais (5,6 - 2,5cm) prováveis adenopatias

– doença linfoproliferativa?

 Internamento (20/06) - hipoglicemia, alterações função renal, derrame pleural dta

 Biopsia conglomerado adenopático esq (03/07)

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Linfadenectomia

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Acentuada alteração da arquitectura por depósito de substância eosinofílica amorfa e acelular, que reduz a população linfóide a escassos pequenos linfócitos e plasmócitos. Observam-se alguns cristais.

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Imunohistoquímica – CD20, CD5 e CD138

CD20 (10x) CD5 (10x)

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Imunohistoquímica – cadeias leves (40x)

k (40x)

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13 • Adenopatias pré-vasculares,

paratraqueais, hilares, subcarinais e

duodenopancreáticas

• Tumor de partes moles com múltiplas calcificações

milimétricas na raiz do mesentério e ao longo dos vasos mesentéricos (topografia anterior quadrantes abdominais superiores e fossa ilíaca direita), com extensão retroperitoneal peri cauda do pâncreas e ao espaço para-renal à esquerda -

mesenterite esclerosante crónica vs amiloidose.

• Óbito a 14/07/2014, sem diagnóstico

Tomografia Axial

Computorizada

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Aumento das dimensões ganglionares pelo substituição total ou parcial da arquitectura - depósito de material acelular e amorfo – amilóide.

• Envolvimento ganglionar por amiloidose primária (17%) e secundária (37%)

• Apresentação inicial ou predominante 0,025%

• Gânglios profundos (mesentéricos, retroperitoneais)

• Doenças crónicas – auto-imunes (AR) SIDA, Kikuchi

• Linfomas de Hodgkin e não Hodgkin – depósitos de material proteináceo não amióide – mais frequente imunocitoma e mieloma múltiplo

• Alterações das Igs (hipergamaglobulinemia - IgM)

• Amilóide AL ou AA

Linfadenite proteinácea, amiloidose ganglionar, “amiloidoma”

Referências

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